1.
Alerg. inmunol. clin
;
37(3-4): 12-16, 2018.
Article
in Spanish
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LILACS-Express
| LILACS
| ID: biblio-1015933
ABSTRACT
El síndrome de Hiper IgE es una rara inmunodeficiencia, a menudo acompañada de altos niveles de IgE. Caracterizada por características faciales, infecciones reiteradas en la piel, eccema e infección pulmonar. Existen dos formas: Autosómico Dominante (causada por mutaciones en STAT3) que se presenta como enfermedad del tejido conectivo que afecta hueso, vasos y daños cerebrales. Autosómico Recesivo ( mutaciones en DOCK8 y TYK2) el cual se manifiesta como infección viral severa y pobre pronóstico. El tratamiento es principalmente controlar la infección, cuidado de la piel y otros tratamientos sintomáticos.