Supernumerary teeth in patients with cleft lip and palate: the tooth germs do not separate

ABSTRACT Introduction: Supernumerary teeth in cases of cleft lip and palate do not result from the division of normal germs before the formation of hard tissue. Deciduous and permanent teeth odontogenesis begins after the face has formed, either with or without the cleft. Discussion: The most acceptable hypothesis to enable understanding of the presence of supernumerary teeth on one or both sides of the cleft palate is hyperactivity of the dental lamina in its walls. This hyperactivity, with the formation of more tooth germs, must be attributed to mediators and genes related to tooth formation, under strong influence of local epigenetic factors, whose developmental environment was affected by the presence of the cleft. Conclusion: The current concepts of embryology no longer support the fusion of embryonic processes for the formation of the face, but rather the leveling of the grooves between them. All human teeth have a dual embryonic origin, as they are composed of ectoderm and mesenchyme/ectomesenchyme, but this does not make it easy for them to be duplicated to form supernumerary teeth.

RESUMO Introdução: Os dentes extranumerários nas fissuras labiopalatinas não são resultado da divisão dos germes normais antes da formação do tecido duro. A odontogênese dos decíduos e permanentes inicia-se depois de formada a face, com ou sem fissuras. Discussão: A hipótese mais plausível para compreender a presença dos dentes extranumerários em um ou nos dois lados da fissura labiopalatina é a hiperatividade da lâmina dentária em suas paredes. Essa hiperatividade, com formação de mais germes dentários, deve ser atribuída aos mediadores e genes relacionados à formação dos dentes, sob forte influência de fatores epigenéticos locais, cujo ambiente de desenvolvimento foi afetado pela presença da fissura. Conclusão: Os conceitos atuais da embriologia não fundamentam mais a fusão de processos embrionários para a formação da face, e sim o nivelamento dos sulcos entre eles. Todos os dentes humanos têm uma dupla origem embrionária, pois se compõem de ectoderma e mesênquima/ectomesênquima, mas isso não facilita sua duplicação para formar dentes extranumerários.

Displasia cleidocraniana: descrição com ênfase nos aspectos radiográficos de três casos em uma família / Cleidocranial dysplasia: description with emphasis on the radiographic aspects of three cases in a family

Descrevemos três casos de displasia cleidoclavicular em uma família, uma síndrome genética rara, apresentando comportamento autossômico dominante, porém com 20-40% dos casos esporádicos, com incidência estimada em 1-9/1.000.000. O estudo se baseia em uma família constituída pelo o casal progenitor, duas filhas e um filho. Dentre esse grupo, a mãe e as duas filhas apresentavam baixa estatura, com região frontotemporal craniana abaulada, sutura sagital proeminente principalmente no aspecto anterior, braquicefalia, discreta exoftalmia, pescoço largo e redução do diâmetro laterolateral da porção superior do tórax. Nas radiografias do crânio e tórax, foram observados em todas as três principalmente a presença de ossos wormianos na calota craniana, dentes supranumerários, anomalias de erupção dentária e clavículas ausentes ou rudimentares. Diante dos achados, o diagnóstico de displasia cleidocraniana foi estabelecido (AU)

We describe three cases of cleidoclavicular dysplasia in a family, a rare genetic syndrome, presenting autosomal dominant behavior, but with 20-40% of sporadic cases, with an estimated incidence of 1-9/ 1.000.000. The study is based on a family consisting of the parent couple, two daughters and one child. In this group, the mother and the two daughters presented a short stature, with a frontal cranial frontotemporal region, prominent sagittal suture mainly in the anterior region, brachycephaly, mild exophthalmia, broad neck and reduction of the laterolateral diameter of the upper portion of the thorax. In the radiographs of the skull and chest, the presence of Wormian bones in the skull cap, supernumerary teeth, anomalies of tooth eruption and absent or rudimentary clavicles were observed in all three. In view of the findings, the diagnosis of cleidocranial dysplasia was established.(AU)

Non-syndromic hypohyperdontia of the permanent dentition with involvement of the mandibular anterior region: a rare occurrence / Hipo-hiperdontia não sindrômica da dentição permanente com envolvimento da região anterior mandibular: uma rara ocorrência

Objective: To present an uncommon case of numeric abnormalities in a non-syndromic patient.Discussion: Dental numeric abnormalities in development of the permanent dentition are quite common;however, combined occurrence of hypodontia and hyperdontia is a rare phenomenon, especiallyin a non-syndromic situation. This paper describes a 28-year-old non-syndromic man with missing mandibularlateral incisors and an erupted mandibular mesiodens. This is only the third case, to the best ofour knowledge, with the two anomalies manifesting in the anterior region of the mandible.

Objetivo: Apresentar um caso incomum de anomalias numéricas num caso de paciente não sindrômico. Discussão:Anomalias dentárias numéricas no desenvolvimento da dentição permanente são comuns; entretanto, a ocorrênciacombinada de hipo e hiperdontia é um fenômeno raro, especialmente em situações não sindrômicas. Este artigo descreve o caso de um paciente masculino não sindrômico apresentando ausência de incisivos laterais mandibularese um mesiodens mandibular erupcionado. Esse é o único caso, pelo melhor de nosso conhecimento, com as duasanomalias manifestando-se simultaneamente na região anterior da mandíbula.