Rosácea Granulomatosa: una variante infrecuente en la infancia / Granulomatous Rosacea: A variant infrequent in childhood

RESUMEN La rosácea es una dermatosis inflamatoria crónica de la piel, caracterizada por la presencia de eritema, telangiectasias, pápulas y pústulas en la región centro facial. Dentro de sus variantes, la forma granulomatosa es un cuadro clínico comunicado con escasa frecuencia en la infancia. Se presenta una paciente de sexo femenino, de 9 años de edad, quien presenta enrojecimiento facial y lesiones quísticas de tamañosvariables. Se decide realizar biopsia cutánea profunda, en la que se observó en lámina histológica, con técnica de H-E, al 40X: infiltrado inflamatorio severo perivascular superficial y profundo, a predominio linfo-plasmocitario, leucocitos polimorfonucleares e histiocitos, formando granulomas. Se instaura tratamiento tópico y sistémico, con resolución satisfactoria del cuadro clínico, con lo que mejora su calidad de vida.

ABSTRACT Rosacea is a chronic inflammatory dermatosis of the skin, characterized by the presence of erythema, telangiectasias, papules and pustules in the central facial region. Among its variants, the granulomatous form is a clinical picture rarely reported in childhood. A 9-year-old female patient is presented, who presents facial redness and cystic lesions of variable sizes, it was decided to perform a deep skin biopsy where it was observed in histological plate, with the H-E technique, at 40X; Superficial and deep perivascular severe inflammatory infiltrate, predominantly lymphoplasmacytic, polymorphonuclear leukocytes, and histiocytes, forming granulomas. Topical and systemic treatment was established with satisfactory resolution of the clinical picture, improving their quality of life.

Neoplasia papilar intraductal de la vía biliar / Intraductal papillary neoplasm of the bile duct / Neoplasia papilar intraductal da via biliar

La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (NPIVB) es una entidad infrecuente caracterizada por el crecimiento exofítico papilar del epitelio biliar hacia la luz ductal. Previamente incluida en el grupo de tumores del mismo nombre de localización pancreática, presenta diferencias evidentes con ellos y desde 2010 se considera una entidad propia con demostrado potencial de malignización hacia colangiocarcinoma.

Papillary intraductal neoplasia of the bile duct (NPIVB) is a rare entity characterized by exophytic papillary growth of the biliary epithelium towards the ductal lumen. Previously included in the group of tumors of the same name in pancreatic location, it presents obvious differences with them and since 2010 it has been considered a separate entity with demonstrated potential for malignancy towards cholangiocarcinoma.

O neoplasma papilar intraductal da via biliar (NPIVB) é uma entidade infrequente por el creciento exofítico papilar do epitélio biliar hacia la luz ductal. Obviamente incluído no grupo de tumores do mismo nombre de localização pancreática, apresenta diferenças evidentes com ellos e desde 2010 se considerar uma entidade propia com potencial demonstrado de malignización hacia cholangiocarcinoma.

Peritonitis por fusarium en paciente en diálisis peritoneal domiciliaria / Fusarium peritonitis in a patient on home peritoneal dialysis

Introducción: La peritonitis fúngica es una complicación infrecuente pero grave para un paciente en diálisis peritoneal domiciliaria. Objetivo: Describir un caso de peritonitis fúngica en un paciente en diálisis peritoneal continua ambulatoria (DPCA). Métodos: Se presenta un paciente masculino de 53 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, 9 años en diálisis peritoneal continua ambulatoria, con una desnutrición proteico energética moderada. Durante su tratamiento presentó varios episodios de peritonitis bacterianas, infecciones del orificio de salida y una recolocación de catéter peritoneal con cuff extruido. Se trabajó con sus antecedentes, cuadro clínico, agente etiológico y tratamiento. El diagnóstico se estableció por la presencia de líquido peritoneal turbio, conteo celular con más de 100 leucocitos/ul y cultivo con la presencia del hongo filamentoso. Resultados: En diciembre de 2017 se le diagnostica una peritonitis por fusarium, sin leucocitosis ni anemia, sí presentaba una hipoalbuminemia, se cultiva además pared de la habitación donde el paciente se realizaba los intercambios y se encuentra hongo filamentoso. En principio se comienza tratamiento con vancomicina y ceftacidima, posteriormente se cambia la ceftazidima por amikacina y finalmente, al tener resultado de cultivo y se muestra el patógeno, se inicia tratamiento con itraconazol, lamentablemente el paciente fallece a los 20 días. Conclusiones: Con esta investigación se analizan aspectos clínicos y microbiológicos de la peritonitis por fusarium, los cuales son poco conocidos en diálisis peritoneal domiciliaria(AU)

Introduction: Fungal peritonitis is an infrequent but serious complication for a patient on home peritoneal dialysis. Objective: To describe a case of fungal peritonitis in a patient on continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD). Methods: A 53-year-old male patient is reported, with a history of arterial hypertension, 9 years on continuous outpatient peritoneal dialysis, moderate protein-energy malnutrition. During his treatment, he had several episodes of bacterial peritonitis, exit-site infections, and repositioning of a peritoneal catheter with an extruded cuff. We worked with his antecedents, clinical status, etiological agent and treatment. The diagnosis was established by the presence of cloudy peritoneal fluid, cell count higher than 100 leukocytes / ul, and culture with the presence of the filamentous fungus. Results: In December 2017, he was diagnosed with fusarium peritonitis, with no leukocytosis or anemia, he did present hypoalbuminemia. A culture was performed on the wall of the room where the patient had his exchanges and filamentous fungus was found. Initially, treatment started with vancomycin and ceftazidime, followed by amikacin. Finally, after having a culture showed the pathogen, treatment with itraconazole started. Unfortunately the patient died 20 days later. Conclusions: This research analyzes clinical and microbiological aspects of fusarium peritonitis, which are poorly understood in home peritoneal dialysis(AU)

Síndrome de Sézary. Presentación de un caso / Sézary síndrome. Case presentation

RESUMEN El síndrome de Sézary constituye la fase leucémica de la micosis fungoide caracterizado por eritrodermia, adenopatías superficiales y células atípicas en sangre. Predomina en los hombres con una proporción 2/1 respecto a las mujeres, y en las edades entre los 60 y 70 años de edad. La enfermedad es de difícil tratamiento, con un pronóstico reservado por su baja supervivencia. Por ser infrecuente y su posible similitud con otras dermatosis, se presenta un caso con antecedentes de psoriasis vulgar con 5 años de evolución, que hacía aproximadamente 6 meses, se encontraba sin mejoría en brote de agudización a pesar de los tratamientos indicados (AU).

ABSTRACT Sezary syndrome is the leukemic part of the fungoid mycosis, characterized by erythroderma, surface adenopathies and atypical cells in blood. It predominates in men with a 2/1 proportion in respect to women, and in ages ranging from 60 to 70 years. It is a difficult treated disease, with a reserved prognosis because of the low survival. Due to its infrequency and possible similarity to other dermatosis, it is presented a case with antecedents of vulgar psoriasis of 5 years evolution, without improvement for around 6 months, in acute outbreak in spite of the indicated treatments (AU).

Enfermedad pulmonar intersticial en la niñez. Ocho años de experiencia / Childhood interstitial lung disease. Eight years experience

Se presenta la casuística de 8 años (2005-2013) de 27 enfermos con cuadros intersticiales en seguimiento efectivo. No fueron incluidas las displasias bronco-pulmonares, el daño pulmonar crónico por virus, la fibrosis quística y la aspiración recurrente. Método. Revisión de Historias Clínicas; tomografías computadas y biopsias pulmonares en actividad multidisciplinaria coordinada. Se modificaron las técnicas quirúrgicas de biopsia, radiología (tomografía computada) y se consultó a centros extranjeros con mayor experiencia en 14 casos. Resultados. Se presentan resultados de tomografías y de la clínica. La patología diagnosticada más frecuente fue la hemorragia pulmonar con 4 hemosiderosis pulmonares idiopáticas y 2 de otro origen (sangrado por celiaquía y hemorragia pulmonar del lactante). La segunda frecuencia, 4 casos, correspondió a posibles defectos del surfactante con genética incluida. Está representado casi todo el espectro de la patología intersticial. Los cuadros intersticiales pulmonares en la infancia seguramente son más frecuentes que lo supuesto hasta la fecha. Deben ser diagnosticados y tratados por equipos multidisciplinarios con énfasis especial en la técnica de biopsia, la tomografía computada y el futuro desarrollo de estudios genéticos avanzados...

Twenty-seven cases of interstitial lung disease in children with complete follow-up are presented. Bronchopulmonary dysplasia, viral chronic lung damage, cystic fibrosis and recurrent aspiration were not included. Methods. Detailed revision of 27 clinical records during the period 2005-2013. Results. computerized tomography, clinical symptoms, lung biopsies and diagnosis are shown. Coordinated multidisciplinary organization is underlined as necessary. Foreign Centers with larger experience were consulted in 14 cases; biopsy technique as well as computed tomography were accordingly modified. Most frequent finding was pulmonary hemorrhage of different origin: 4 idiopathic pulmonary hemosiderosis cases; one bleeding due to celiac disease and one acute pulmonary hemorrhage of infancy. Four cases of possible surfactant deficiencies were suspected (genetic studies included). Almost the whole spectrum of interstitial lung disease was found and surely it shall be found to be more frequent as long as a coordinated multidisciplinary effort is undertaken...