Bilateral frosted branch angiitis in an initial case of systemic lupus erythematosus / Angeíte Congelada bilateral em um quadro inicial de Lúpus Eritematoso Sistêmico

ABSTRACT Frosted branch angiitis is a rare and severe form of retinal vasculitis. It may be idiopathic or arise secondary to a systemic disease. We have reported here an unusually severe case of frosted branch angiitis in a previously healthy 13-year old girl who presented with significantly reduced vision in both eyes. In this case, frosted branch angiitis was one of the presentations of systemic lupus erythematosus. The characteristic patterns of frosted branch angiitis were observed on fundoscopy in both eyes. An extensive etiological study was conducted, whereby the diagnosis of systemic lupus erythematosus was confirmed. Only a few such cases have been reported so far in the literature.

RESUMO A angeíte congelada é tipo específico de vasculite retiniana rara e grave. Pode ser idiopática ou secundária à doença sistêmica. Relatamos um incomum caso com associação ao lúpus eritematoso sistêmico, sendo a angeíte congelada uma das manifestações do quadro. Uma jovem de 13 anos, previamente hígida, apresentou queixa de baixa visual importante bilateral. À fundoscopia foi evidenciado o aspecto de angeíte de vasos congelados em ambos os olhos. Extensa investigação etiológica foi realizada com diagnóstico confirmado de lúpus eritematoso sistêmico. Poucos casos foram descritos na literatura.

Infections and systemic lupus erythematosus / Infecções e lúpus eritematoso sistêmico

ABSTRACT Objective To determine the incidence of infections in a population of systemic lupus erythematosus individuals and the characteristics of infections regarding original site, as well as to study the possible associations between infections and treatment. Methods An analytical retrospective study using data from medical charts of systemic lupus erythematosus patients from a single university hospital. A total of 144 patients followed up for five years were included. Data collected comprised age of patients and age at onset of lupus, sex and ethnicity, disease duration before the study period, medications, cumulative dose of prednisone, occurrence of infections and their original site. Results The most frequent infections were urinary tract infections (correlated to use of prednisone − p<0.0001 and cyclophosphamide − p=0.045), upper airways infections (correlated to use of prednisone − p=0.0004, mycophenolate mofetil − p=0.0005, and cyclosporine − p=0.025), and pneumonia (associated to prednisone − p=0.017). Conclusion Prednisone was the drug more often associated with presence of infections, pointing to the need for a more judicious management of this drug.

RESUMO Objetivo Determinar a incidência de infecções em uma população com lúpus eritematoso sistêmico e a caracterização das mesmas quanto aos locais de origem, assim como estudar possíveis associações das infecções com a terapêutica utilizada. Métodos Estudo retrospectivo analítico utilizando dados de prontuários de indivíduos com lúpus eritematoso sistêmico de um único hospital universitário. Foram investigados 144 pacientes acompanhados pelo período de 5 anos. Os dados coletados incluíam idade do paciente e idade de início do lúpus, sexo e etnia, tempo de duração da doença antes do período do estudo, medicamentos administrados, dose cumulativa de prednisona, ocorrência de infecções e seu local de origem. Resultados As infecções mais observadas foram as do trato urinário (correlacionadas com o uso de prednisona − p<0,0001, e ciclofosfamida − p=0,045), infecções das vias aéreas superiores (correlacionadas com o uso de prednisona − p=0,0004, micofenolato de mofetila − p=0,0005 e ciclosporina − p=0,025) e pneumonia (correlacionadas ao uso de prednisona − p=0,017). Conclusão A prednisona foi o medicamento mais associado com a presença de infecções, apontando para a necessidade de um manejo mais judicioso desse medicamento.

Câncer cervical e de mama em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico / Breast and cervical cancer in patients with systemic lupus erythematosus

OBJETIVO: Estudar a frequência de neoplasias em uma amostra da população brasileira feminina com lúpus eritematoso sistêmico. MÉTODOS: Este é um trabalho retrospectivo de revisão de prontuários de 395 mulheres com lúpus eritematoso sistêmico, diagnosticadas pela presença de, pelo menos, 4 dos critérios classificatórios do Colégio Americano de Reumatologia para diagnóstico dessa doença e acompanhadas nos últimos 10 anos em um ambulatório especializado em Reumatologia. Foram coletados dados demográficos (idade e etnia das pacientes), dados acerca de duração de doença, de uso dos principais imunomoduladores e de diagnóstico de neoplasias. As informações obtidas foram tabuladas em tabelas de frequência e de contingência. A taxa de incidência de neoplasias nas mulheres com lúpus foi comparada com a da população em geral para a mesma região demográfica, nos últimos dez anos, utilizando, para isso, dados publicados pelo Instituto Nacional de Câncer (INCA). A associação dos dados foi feita pelos testes de Fisher e do χ2, quando os dados eram nominais, e de Mann-Whitney, quando numéricos. Foi adotada a significância de 5%. RESULTADOS: Foram identificados 22 casos de tumores malignos (22 casos/395 ou 5,5% da amostra) sendo os mais comuns os de útero (10 casos/395 ou 2,5% da amostra) e de mama (9 casos/395 ou 2,2% da amostra). A presença de tumores estava associada com tempo de duração de doença (p=0,006), não sendo observada influência de tratamento com metotrexate (p=0,1), azatioprina (p=0,9), ciclofosfamida (p=0,6) e glicocorticoides (p=0,3). Os tumores de mama e de colo do útero foram mais comuns no lúpus eritematoso sistêmico do que na população em geral (p<0,0001 para ...

PURPOSE: To study the incidence of tumors in a Brazilian sample of women with systemic lupus erythematosus. METHODS: This is a retrospective study of 395 medical charts from women with systemic lupus erythematosus diagnosed by the presence of at least 4 of the American College of Rheumatology classification criteria for the diagnosis of this disease and followed for the last 10 years in a rheumatology outpatient clinic. Demographic data (age and ethnicity of patients), data on disease duration, use of immunomodulators and on the presence of neoplasms were listed. Results are presented in frequency and contingency tables. The incidence rate of malignancies in women with lupus was compared with that of the general population for the same demographic region for the past ten years, using data published by the Brazilian National Cancer Institute (INCA). Association studies were carried out by the Fisher and χ2 tests, when the data were nominal, and by Mann-Whitney test, when numeric. The level of significance was set at 5%. RESULTS: Twenty-two cases of malignant tumors were identified during these 10 years of follow-up (22 cases/395 or 5.5% of the sample), being the most common those of the uterine cervix (10 cases/395 or 2.5% of the sample) and breast cancer (9 cases/395 or 2.2% of the sample). The presence of tumors was associated with disease duration (p=0.006) and was not influenced by treatment with methotrexate (p=0.1), azathioprine (p=0.9), cyclophosphamide (p=0.6) and glucocorticoids (p=0.3). Breast and uterine cervix tumors were more common in systemic lupus erythematosus women than in the general population (p<0.0001 for both). CONCLUSION: A high prevalence of malignant tumors was found in this sample, with tumors being more common in patients with longer disease duration. The most frequent tumors affected the breast and uterus at a higher incidence than in the general population. The presence of tumors was ...

Hemorragia alveolar difusa no lúpus sistêmico: adversário duro, não imbatível / Diffuse alveolar hemorrhage in the systemic lupus erythematosus: a hard, but not invincible opponent

Hemorragia alveolar é afecção clínica grave e com alta taxa de mortalidade. Pode ocorrer em indivíduos com lúpus eritematoso sistêmico e a instituição de imunossupressão precoce é medida salvadora. Como é de diagnóstico difícil, sua condução clínica é um desafio. No presente artigo relata-se a experiência recente com dois pacientes e as recomendações de terapêutica, segundo revisão de literatura médica.

Alveolar hemorrhage is a severe clinical disease with high rate of mortality. It can affect individuals with systemic lupus erythematosus, and early immunosuppression is a life-saving measure. However, the difficulty of diagnosis is a challenge for clinical handling of the disease. This paper reports on a recent experience with two patients, and provides treatment recommendations drawing on a review of the literature.

Estudo comparativo das alterações das glândulas salivares menores em doentes com queixa de xerostomia na síndrome de Sjõgren e no lúpus eritematoso / Comparative study of minor salivary glands alterations in patients with xerostomia in Sjogrens syndrome and lupus erythematous

INTRODUÇÃO: Xerostomia é um sintoma comum relacionado a diversas doenças e faz parte da complexa exocrinopatia que afeta glândulas salivares na síndrome de Sjõgren (SS). Sintomas similares são encontrados em outras doenças crônicas auto-imunes, incluindo o lúpus eritematoso (LE). O principal achado histopatológico na SS é a infiltração linfocitária que destrói o epitélio ductal levando à atrofia glandular. No LE, alterações das glândulas salivares são raramente relatadas, e tem sido comumente associadas com a SS pela maioria dos autores. OBJETIVOS: Analisar e comparar as alterações histopatológicas e de imunofluorescência direta (IFD) das glândulas salivares menores de doentes com xerostomia e diagnóstico de LE ou SS. MÉTODO: No período de março de 2007 a março de 2009, 56 doentes (29 com diagnóstico de LE e 27 com SS) acompanhados na Divisão de Dermatologia e/ou de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), foram avaliados. Todos os doentes apresentavam em comum a queixa de xerostomia e foram submetidos a biopsia das glândulas salivares labiais. Os espécimes foram submetidos a estudo histopatológico e de IFD. Todos os doentes foram também avaliados quanto ao uso de medicações, dados clínico-demográficos, comorbidades e duração dos sintomas. RESULTADOS: Dos 56 doentes examinados, 54 eram mulheres e apresentavam idades de 16 a 77 anos. Nas glândulas salivares de doentes com SS, observou-se, principalmente, sialadenite linfocítica moderada a intensa, com expressiva agressão ductal, fibrose e atrofia glandular. A intensidade da agressão tecidual correlacionou-se com a duração da SS. Nos doentes com LE, evidenciou-se sialadenite crônica leve na maioria dos casos acompanhada de espessamento e hialinização da membrana basal ductal e infiltrado linfocitário perivascular. A presença deste infiltrado correlacionou-se com a duração do LE. O exame de IFD revelou que 11 (41%) dos 27 doentes...

Background: Xerostomia is a symptom that can be triggered by chronic diseases such as Sjõgren's syndrome (SS) and lupus erythematosus (LE). Many authors accredit most cases of salivary hypofunction in LE to secondary SS. Others believe that salivary changes in patients with LE might reflect a multisystem presentation of the disease. The present study compared histopathological and direct immunofluorescence (DIF) alterations in salivary glands of patients with xerostomia and diagnosis of LE or SS. Methods: From march of 2007 to march of 2009, in Hospital das Clínicas of São Paulo University, fifty-six salivary gland biopsies from patients with xerostomia and diagnosed with LE or SS were submitted to histopathological and DIF exams. Other clinical information was evaluated such as comorbidities and use of medication. Additionally, the patients were enquired about disease and dry mouth symptom duration. Results: From the 56 patients, 54 were women. Patients ages ranged from 16 to 77 years old. Twenty-seven had SS and 29 had LE. In SS, there was moderate to intensive sialadenitis, with infiltration and destruction of excretory salivary ducts. In LE, mild to moderate sialadenitis with thickening and hyalinization of the ductal basement membrane and perivascular lymphocytic infiltration were observed. DIF revealed that 41% (n=11) of SS patients presented intercellular ductal IgA deposits, whereas 62% (n=18) of LE patients demonstrated deposits of IgG in the ductal basement membrane. In 14 cases of SS, an intense glandular fibrosis was observed in histopathology and these cases were negative for all immunoglobulins in DIF. Conclusions: Taken together, the most important of our results indicate that alterations in minor salivary glands of patients with LE and SS are distinct both in their histopathological and immunofluorescence aspects. This reveals different mechanisms of xerostomia in these conditions. Salivary gland alterations...