Linfoma anaplásico de grandes células T associado ao uso de implantes (BIA-ALCL): relato de caso / Implant-associated anaplastic large T-cell lymphoma (BIA-ALCL): case report

Reconhecido pela Organização Mundial de Saúde em 2016, o linfoma anaplásico de grandes células associado ao implante mamário (BIA-ALCL) é um subtipo incomum de linfoma não Hodgkin de células T, que se desenvolve após a inserção de próteses mamárias. A doença é uma afecção rara que afeta cerca de uma a cada 30.000 pessoas com implante mamário texturizado. As principais manifestações clínicas são o seroma tardio, assimetria mamária, massa e contratura capsular, com frequência mais elevada do primeiro. O explante da prótese com capsulectomia total pode ser suficiente para tratar o ALCL, com ressecções estendidas a locais adjacentes, quando necessário. Entretanto, em alguns casos, é realizada a radioterapia e/ou quimioterapia adjuvante. Conclui-se que, para um diagnóstico precoce e um tratamento efetivo, mulheres com seroma de aparecimento súbito e tardio deverão realizar exames complementares para a exclusão dessa afecção, mesmo com tempo inferior à média de desenvolvimento, que é de cerca de 10,6 anos.

Recognized by the World Health Organization in 2016, breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is an uncommon subtype of T-cell non-Hodgkin lymphoma that develops after the insertion of breast implants. The disease is a rare condition that affects approximately one in every 30,000 people with textured breast implants. The main clinical manifestations are late seroma, breast asymmetry, mass, and capsular contracture, with a higher frequency of the former. Explantation of the prosthesis with total capsulectomy may be sufficient to treat ALCL, with resections extended to adjacent sites when necessary. However, in some cases, adjuvant radiotherapy and/or chemotherapy is performed. It is concluded that, for an early diagnosis and effective treatment, women with sudden and late-onset seroma should undergo additional tests to exclude this condition, even with a shorter development time than the average, which is around 10.6 years.

Adolescence Pseudolymphoma / Pseudolinfoma na adolescência

Objective: report an uncommon case of cutaneous pseudolymphoma in teenage years, undiagnosed for approximately 8 years old. Methodology: data were taken from medical records, patient interviews, photographic records of the injuries, diagnostic methods, and literature review. The paper was subjected and approved by the Research Ethics Committee (REC), under the number 4.952.193, authorized by the patient and their legal sponsor. Final Conclusions: the related case shows the importance of reliable and differential diagnoses since the patient carried the injury through approximately eight years without getting any diagnosis and/or treatment. Furthermore, the unusual age and the location of the injuries make the information presented here fundamental to helping other professionals and contributing to the Public Health System (AU).

Objetivo: Relatar um caso incomum de Pseudolinfoma Cutâneo na adolescência, não diagnosticado por aproximadamente oito anos. Método: As informações foram obtidas pela revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro fotográfico das lesões e dos métodos diagnósticos e revisão de literatura. O trabalho foi submetido e aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa (CEP), número de aprovação 4.952.193, com autorização do paciente e seus responsáveis legais. Considerações Finais: o caso relatado evidencia a importância de um diagnóstico fidedigno e dos diagnósticos diferenciais, uma vez que a paciente apresentou a lesão por aproximadamente oito anos, sem receber nenhum diagnóstico e/ou tratamento. Além disso, não só a faixa etária é incomum, mas também a localização da lesão e por esta razão, as informações são fundamentais para auxiliar outros profissionais, com benefício deste estudo para o Sistema de Saúde (AU).

Linfoma de Burkitt como diagnóstico diferencial de infecção odontogênica / Burkitt's Lymphoma as a differential diagnosis of dental infection / El Linfoma de Burkitt como diagnóstico diferencial de infección dental

Introdução: O linfoma de Burkitt é um linfoma altamente agressivo do tipo não-hodgkin originado a partir de mutação nos linfócitos B. Clinicamente demonstra características de malignidade como evolução rápida, destruição das corticais ósseas e mobilidade dentária, além de aumento de volume facial adjacente aos ossos maxilares. Esse tumor é de difícil diagnóstico devido às características clínicas inespecíficas, o que pode muitas vezes levar a um diagnóstico e tratamento tardio, piorando o prognóstico e a taxa de sobrevida do paciente. Relato de Caso: O caso clínico se trata de uma paciente, sexo feminino, 21 anos de idade, com história de aumento de volume em hemiface esquerda de evolução repentina, associada a dor, febre e relato de exodontia recente. A história clínica e os achados clínicos inespecíficos simularam uma infecção odontogênica, a qual atrasou o diagnóstico e o tratamento correto. Após exames imaginológicos específicos, exploração cirúrgica e exame histopatológico foi possível chegar a um diagnóstico definitivo de linfoma de Burkitt e manejo adequado dessa patologia. Conclusão: É de extrema importância o papel do cirurgião-dentista na detecção precoce dessa patologia com envolvimento dos maxilares, uma vez que a remissão e/ou a cura depende da extensão da doença, do seu comportamento biológico e do momento do diagnóstico... (AU)

Introduction: Burkitt's lymphoma is a highly aggressive non-Hodgkin type lymphoma originated from a mutation in B lymphocytes. It clinically demonstrates malignant characteristics such as rapid evolution, destruction of bone corticals and tooth mobility, in addition to increased facial volume adjacent to the maxillary bones. This tumor is difficult to diagnose due to its nonspecific clinical characteristics, which can often lead to a late diagnosis and treatment, worsening the patient's prognosis and survival rate. Case Report: The clinical case is a female patient, 21 years old, with a history of swelling in the left hemiface of sudden evolution, associated with pain, fever and a report of recent extraction. Clinical history and nonspecific clinical findings simulated an odontogenic infection, which delayed diagnosis and correct treatment. After specific imaging exams, surgical exploration and histopathological examination, it was possible to reach a definitive diagnosis of Burkitt's lymphoma and adequate management of this pathology. Conclusion: The role of dentists in the early detection of this pathology with involvement of the jaws is extremely important, since remission and/or cure depends on the extent of the disease, its biological behavior and the time of diagnosis... (AU)

Introducción: El linfoma de Burkitt es un linfoma de tipo no Hodgkin altamente agresivo originado por una mutación en los linfocitos B. Clínicamente demuestra características malignas como rápida evolución, destrucción de corticales óseas y movilidad dentaria, además de aumento de volumen facial adyacente a los huesos maxilares. Este tumor es de difícil diagnóstico debido a sus características clínicas inespecíficas, lo que muchas veces puede llevar a un diagnóstico y tratamiento tardíos, empeorando el pronóstico y la supervivencia del paciente. Caso Clínico: El caso clínico es una paciente femenina, de 21 años de edad, con antecedente de tumefacción en hemifacial izquierdo de evolución súbita, asociada a dolor, fiebre y reporte de extracción reciente. La historia clínica y los hallazgos clínicos inespecíficos simularon una infección odontogénica, lo que retrasó el diagnóstico y el tratamiento correcto. Luego de exámenes imagenológicos específicos, exploración quirúrgica y examen histopatológico, se logró llegar a un diagnóstico definitivo de linfoma de Burkitt y manejo adecuado de esta patología. Conclusión: El papel de los odontólogos en la detección temprana de esta patología con compromiso de los maxilares es de suma importancia, ya que la remisión y/o curación depende de la extensión de la enfermedad, su comportamiento biológico y el momento del diagnóstico... (AU)

Linfoma cutâneo difuso de grandes células B, tipo perna: sobre um caso típico / Cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type - a typical case

O linfoma cutâneo difuso de grandes células B, tipo perna, compreende uma neoplasia rara, agressiva e de mau prognóstico. Corresponde a 10-20% dos linfomas cutâneos de células B e afeta principalmente membros inferiores de mulheres idosas. Relatamos o caso de mulher de 81 anos, com nódulos e tumorações dolorosos, de crescimento rápido na perna esquerda. Os achados histopatológicos e a imuno-histoquímica, associados à ausência de comprometimento extracutâneo no estadiamento, concluíram o diagnóstico de linfoma cutâneo difuso de grandes células B, tipo perna. A raridade, a clínica e a epidemiologia típicas e a excelente resposta ao tratamento motivaram este relato

Cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type, is a rare, aggressive, and poorly prognostic neoplasm. It corresponds to 10-20% of cutaneous B-cell lymphomas and mainly affects the lower limbs of older women. We report the case of an 81-year-old woman with painful, fast-growing nodules and tumors in her left leg. Histopathological and immunohistochemical findings, associated with the absence of extra-cutaneous involvement during staging, concluded the diagnosis of cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. The rarity of this limphoma, its typical clinic and epidemiology, and the excellent response to treatment motivated this report

Tratamento cirúrgico exclusivo de linfoma B primário cutâneo da zona marginal: relato de caso / Exclusive surgical treatment of a primary cutaneous marginal zone lymphoma: a case report

Os linfomas B primários cutâneos (LBPCs) são linfomas não Hodgkin, de acometimento exclusivamente cutâneo, e representam 25% dos linfomas primários cutâneos. São divididos, conforme comportamento clínico, em indolentes e intermediários. O tratamento das formas indolentes inclui a cirurgia, a radioterapia e, em casos extensos, o rituximabe. Relata-se o caso de mulher de 57 anos, com placa única no braço esquerdo, com diagnóstico de LBPC da zona marginal, tratado com excisão com margens de segurança de 5mm, sem recidiva após 36 meses de seguimento. A cirurgia é uma alternativa terapêutica com bom resultado clínico, sem impacto na sobrevida livre da doença.

Primary cutaneous B-cell lymphomas are non-Hodgkin lymphomas presenting only in the skin and represent 25% of all primary cutaneous lymphomas. Based on their clinical behavior, they are classified into indolent and intermediate forms. Treatment of indolent forms includes surgery, radiotherapy, and, in extensive disease, rituximab. We report a case of a 57-year-old woman with a single nodule in the left arm treated with surgical excision with 5-mm security margins, without relapse after 36 months. Surgery is a therapeutic option in these lymphomas without compromising disease-free survival.

Esplenectomía laparoscópica en esplenomegalia masiva por linfoma no Hodgkin de zona marginal / Massive laparoscopic splenectomy for marginal zone non-Hodgkin lymphoma / Esplenectomia laparoscópica em esplenomegalia maciça devido a linfoma não-Hodgkin de zona marginal

Resumen: Introducción: si bien la esplenectomía laparoscópica en esplenomegalias masivas y supramasivas constituye un desafío técnico, su realización es factible y segura en centros con equipos con experiencia en cirugía laparoscópica. Objetivo: presentar el primer caso de esplenectomía laparoscópica en esplenomegalia masiva realizada en Uruguay. Caso clínico: se trata de una paciente de 70 años portadora de una pancitopenia periférica, esplenomegalia masiva y diagnóstico realizado por punción de médula ósea de neoplasia linfoproliferativa tipo B de bajo grado, a quien se le indicó la esplenectomía con fines diagnósticos y terapéuticos. La paciente se operó en decúbito lateral derecho a 15 grados, los trócares se colocaron bajo visión directa adaptados al tamaño del bazo que se extendía desde el diafragma hasta el estrecho superior de la pelvis. Se realizó la esplenectomía en un tiempo de 220 minutos, extrayéndose la pieza íntegra y sin haberla colocado en bolsa a través de un hemi Pfannenstiel, protegiendo la pared con un retractor de heridas quirúrgicas. No presentó complicaciones, fue dada de alta a las 48 horas. El hemograma realizado a las 24 horas demostró un aumento de las cifras de todas las series celulares y el informe anatomopatológico diagnosticó un linfoma no Hodgkin de zona marginal. Discusión: la esplenectomía laparoscópica en esplenomegalias masivas requiere de un mayor tiempo quirúrgico, aunque las pérdidas sanguíneas y la estadía hospitalaria son menores en comparación a los procedimientos convencionales, presentando una morbilidad similar. En la experiencia inicial de los equipos quirúrgicos se reporta un porcentaje de conversiones y reingresos cercanos al 30%.

Abstract: Introduction: despite the fact that laparoscopic splenectomy for massive and supramassive splenomegaly constitutes a technical challenge, it is a feasible and safe procedure in the context of institutions with experienced teams in laparoscopic surgery. Objective: to present the first case of laparoscopic splenectomy for massive splenomegaly in Uruguay. Clinical case: the study presents the case of a 70-year-old patient carrier of peripheral pancytopenia, massive splenomegaly and a diagnosis of type B lymphoproliferative neoplasm based on bone marrow aspiration and biopsy, who underwent diagnostic and therapeutic splenectomy. The patient was operated in supine position with a 15-degree tilt, the trocars were placed under direct view, adapted to the size of the spleen which went from the diaphragm until the superior pelvic outlet. Splenectomy was performed in 220 minutes, the entire piece was removed through a hemi Pfannenstiel incision, without placing it in a bag, the wall being protected with a surgical wound retractor. There were no complications and the patient was discharged from hospital 48 hours. The blood count performed after 24 hours evidenced increase in all cell series and the pathology report confirmed diagnosis of marginal zone non- Hodgkin lymphoma. Discussion: laparoscoppic splenectomy in massive splenomegaly requires of a greater surgical time, although blood loss and hospital star are lower when compared to conventional procedures and evidence similar morbility. The initial experience of surgical teams reports 30% of conversions and readmissions.

Resumo: Introdução: embora a esplenectomia laparoscópica em esplenomegalias massivas e supremassivas seja um desafio técnico, sua realização é viável e segura em centros com equipes com experiência em cirurgia laparoscópica. Objetivo: apresentar o primeiro caso de esplenectomia laparoscópica em esplenomegalia maciça realizada no Uruguai. Caso clínico: paciente de 70 anos com pancitopenia periférica, esplenomegalia maciça e diagnóstico feito por punção de medula óssea de neoplasia linfoproliferativa tipo B de baixo grau, com indicação de esplenectomia para fins diagnósticos e terapêuticos. A paciente foi operada em decúbito lateral direito a 15 graus, os trocartes foram colocados sob visão direta adaptados ao tamanho do baço que se estendia do diafragma ao estreito superior da pelve. A esplenectomia foi realizada em um tempo de 220 minutos, retirando-se toda a peça e sem colocá-la em bolsa por meio de uma hemi Pfannenstiel, protegendo a parede com afastador de ferida operatória. Sem apresentar complicações a paciente teve alta após 48 horas. O hemograma realizado 24 horas depois da cirurgia mostrou um aumento no número de todas as séries de células e o laudo anatomopatológico diagnosticou linfoma não Hodgkin de zona marginal. Discussão: a esplenectomia laparoscópica nas esplenomegalias maciças requer um tempo cirúrgico maior, embora as perdas sanguíneas e a permanência hospitalar sejam menores em comparação aos procedimentos convencionais, apresentando morbidade semelhante. Na experiência inicial das equipes cirúrgicas, é relatado um percentual de conversões e readmissões próximo a 30%.

Avaliação do papel preditivo da relação neutrófilos/linfócitos no diagnóstico de linfoma em pacientes com linfadenopatia cervical assintomática e isolada / Evaluation of the predictive role of neutrophil/lymphocyte ratio in the diagnosis of lymphoma in patients with asymptomatic and isolated cervical lymphadenopathy

Resumo Introdução: A abordagem diagnóstica de pacientes com linfadenopatia cervical assintomática isolada varia entre biópsia excisional e o simples seguimento. Quando a anamnese, o exame físico, os achados laboratoriais e de imagem não são suficientes para identificar a etiologia, faz-se uma biópsia excisional para o diagnóstico diferencial de linfoma em estágio inicial ou causas infecciosas ou reativas. Se a biópsia excisional, a qual pode incorrer em algumas complicações cirúrgicas, não é feita, isso pode gerar atraso no diagnóstico de linfoma. Esse desafio diagnóstico pode ser evitado com o uso de marcadores preditivos. Objetivos: Determinar o valor preditivo da relação neutrófilos/linfócitos no diagnóstico do linfoma Hodgkin e não Hodgkin em pacientes com linfadenopatia cervical assintomática isolada e submetidos à biópsia excisional. Método: Foram incluídos no estudo 90 pacientes entre 2016 a 2015 admitidos em nossa clínica com linfadenopatia cervical assintomática isolada, presente por pelo menos 4 semanas, com linfonodos patológicos persistentes na região cervical. Biópsia excisional de linfonodo foi feita em todos os 90 pacientes. Resultados: Dos 90 pacientes submetidos à biópsia excisional, 34 apresentaram linfadenopatia reativa, dos quais 30 tinham linfoma não Hodgkin e 26 linfoma Hodgkin. Foram diagnosticados 56 pacientes com linfoma (62,2%), tanto Hodgkin quanto não Hodgkin, e 34 pacientes (38,8%) foram diagnosticados com linfadenopatia reativa. A mediana da idade, a contagem total de leucócitos e a contagem de neutrófilos dos grupos com linfoma foram significantemente maiores do que no grupo linfadenopatia reativa, enquanto a contagem de linfócitos foi significantemente menor nos pacientes com linfoma. A mediana da relação neutrófilos/linfócitos foi de 1,7 no grupo linfadenopatia reativa, 3,5 no grupo não Hodgkin e 3,0 no grupo Hodgkin (p < 0,001). Conclusão: A relação neutrófilo/linfócito foi significantemente maior em pacientes admitidos com linfadenopatia assintomática isolada e com diagnóstico de linfoma e com diagnóstico de linfoma Hodgkin e não Hodgkin em estágio inicial em comparação com aqueles que apresentaram linfadenopatia reativa. A relação neutrófilo/linfócito, um teste de baixo custo, rápido e de fácil acesso, tem um valor preditivo no diagnóstico de linfoma em pacientes com linfadenopatia assintomática.

Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type: case report / Linfoma cutâneo difuso de grandes células B, tipo perna: relato de caso

ABSTRACT The report describes the clinic of an aggressive non-Hodgkin lymphoma, primary cutaneous diffuse large-B cell lymphoma, leg type (PCDLBCL-LT), and shows its relevance for addressing the case of a rare lymphoma, with complex diagnosis and, in most cases, late as there are few studies reported on the subject. Since it is an aggressive pathology, it is essential to have the dissemination of knowledge to assist in the early diagnosis of the disease and, consequently, in the choice of a more effective treatment. Therefore, we seek to demonstrate the main clinical characteristics, as well as the diagnostic approach, staging, and the symptomatic and specific treatment of PCDLBCL-LT.

RESUMEN Este trabajo describe la clínica de un linfoma no Hodgkin extranodal agresivo, el linfoma cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna (LCDCGTP), y muestra su relevancia en abordar el caso de un linfoma raro, de diagnóstico complejo y, en la mayor parte de las veces, tardío ante la carencia de estudios sobre el asunto. Por ser una enfermedad agresiva, debe existir una mayor difusión de conocimiento para ayudar a su diagnóstico precoz y, consecuentemente, la selección de un tratamiento más eficaz. Por lo tanto, buscamos demostrar las principales características clínicas, así como el abordaje diagnóstico, la estadificación y el tratamiento sintomático y específico del LCDCGTP.

RESUMO Este trabalho descreve a clínica de um agressivo linfoma não Hodgkin extranodal, o linfoma cutâneo difuso de grandes células B, tipo perna (LCDCBTP) e mostra sua relevância ao abordar o caso de um linfoma raro, com diagnóstico complexo e, na maioria das vezes, tardio devido aos raros estudos sobre o assunto. Por ser uma patologia agressiva, é primordial haver maior difusão de conhecimento para auxiliar no diagnóstico precoce da doença e, consequentemente, na escolha de um tratamento mais eficaz. Portanto, buscamos demonstrar as principais características clínicas, bem como a abordagem diagnóstica, o estadiamento e o tratamento sintomático e específico do LCDCBTP.

30 Years of Experience with Non-Hodgkin Lymphoma in Children and Adolescents: a retrospective cohort study

SUMMARY OBJECTIVE Describe the clinical and demographic characteristics of pediatric patients with non-Hodgkin's lymphoma (NHL) enrolled in a tertiary unit of Pediatric Hematology between 1982-2015. PATIENTS AND METHODS A retrospective cohort study of 140 patients aged 16 years or less with NHL. Demographic characteristics, data on diagnosis, and outcomes were analyzed. The overall survival (OS) analysis and stratification by the most frequent histological subtypes were performed using the Kaplan-Meier method. RESULTS One hundred and thirty-six patients with de novo NHL and four with NHL as a second malignancy were analyzed. The median age at diagnosis was 6.4 years (interquartile range, 4.2 to 11.1 years); 101 patients were males. Four patients had primary immunodeficiency, four had human immunodeficiency virus, two post-liver transplantation, and one had autoimmune lymphoproliferative syndrome. The most frequent histological type was NHL of mature B- cell (B-NHL-B; 67.1%), with Burkitt's lymphoma being the most frequent subtype, and lymphoblastic lymphoma (LBL, 21.4%). The main clinical manifestation at the diagnosis was abdominal tumors (41.4%). During the follow-up time, 13 patients relapsed, but five of them reached a second remission. Thirty-five patients died, and 103 remained alive in clinical remission. No contact was possible for two patients. The OS at 5 years was 74.5% (± 3.8%). The OS estimated for patients with LBL, NHL-B, and the remaining was 80.4%±7.9%, 72.8%±4.7%, and 74.5%±11%, respectively (P = 0.58). CONCLUSION Our results are comparable with cohorts from other middle-income countries.

RESUMO OBJETIVO Descrever as características clínicas e demográficas de pacientes pediátricos com linfoma não Hodgkin (LNH) em uma unidade terciária de Hematologia Pediátrica entre 1982-2015. PACIENTES E MÉTODOS Estudo de coorte retrospectivo de dados de prontuários de 140 pacientes com idade até 16 anos com LNH. Características demográficas e dados relativos ao diagnóstico e evolução foram analisados. A sobrevida global (SG) e estratificada pelos subtipos histológicos mais frequentes foi analisada pelo método de Kaplan-Meier. RESULTADOS Dados de 136 pacientes com LNH de novo e quatro com LNH como segunda neoplasia foram analisados. A mediana de idade ao diagnóstico foi 6,4 anos (intervalo interquartil: 4,2 a 11,1 anos); 101 pacientes eram meninos. Onze pacientes apresentavam imunodeficiência (quatro primária, quatro secundária ao vírus da imunodeficiência humana adquirida, dois pós-transplante hepático e um com síndrome linfoproliferativa autoimune). Os tipos histológicos mais frequentes foram o LNH de células B madura (LNH-B, 67,1% dos pacientes), sendo o linfoma de Burkitt o subtipo mais frequente, e o linfoma linfoblástico (LL, 21,4%). A principal manifestação clínica ao diagnóstico foi massa abdominal (41,4%). A mediana de seguimento dos sobreviventes foi 7,7 anos (intervalo interquartil: 3,3 a 10,9 anos). Treze pacientes recidivaram (cinco alcançaram segunda remissão clínica), 35 faleceram, 103 permanecem vivos em remissão completa e dois perderam o seguimento. A probabilidade de SG em cinco anos foi 74,5%±3,8%. Para os pacientes com LL, LNH-B e os demais, a SG foi 80,4%±7,9%, 72,8%±4,7% e 74,5%±11%, respectivamente (P=0,58). CONCLUSÃO Nossos resultados são comparáveis aos de outros países de renda média.

Etiopathogenic, epidemiologic and clinical-therapeutic comparison of non-hodgkins lymphoma and kaposis sarcoma / Comparação etiopatogênica, epidemiológica e clinicoterapêutica de linfoma não hodgkin e sarcoma de kaposi

ABSTRACT Background: Non-Hodgkin's lymphomas (NHL) are primary neoplasms derived from lymphocytes, and Kaposi's sarcoma (SK) is a multicentric disease of viral etiology and is associated with HIV. Aim: To study the etiopathogenesis and clinical characteristics of NHL and KS, describing their mutual factors. Methods: This retrospective investigation was performed on 101 medical charts. The patients were studied according to their age, gender, and HIV-positivity, following the PRISMA guidelines. The characteristics of the tumors and comorbidities were analyzed according to their age and lymphatic metastasis. Results: The mean age of the patients ranged between 15-87 years for NHL and between 25-54 for KS, but the age of patients with NHL associated with HIV did not surpass 34 years. The ratio male: female was 1,8:1 for NHL, but only men presented KS. HIV-positivity was found in five patients with NHL and in 14 with KS. The stages of NHL were: I (21%), II (18,4%), III (26,3%), and IV (34,2%), but KS were found only at III (40%) and IV (60%) stages. The lymphatic metastases were positive in 62 patients NHL and in four with KS. HIV-positivity occurred in 60% of patients with NHL and in 50% with KS. Conclusion: The HIV seropositivity was revealed for most of patients during the NHL and SK propaedeutic and none of them present clinical manifestations of AIDS. NHL associated with HIV was found only in young patients. NHL and KS patients have similar epidemiological, clinical, and therapeutic characteristics.

RESUMO Racional: Os linfomas não Hodgkin (LNH) são neoplasias primárias derivadas de linfócitos e o sarcoma de Kaposi (SK) é doença multicêntrica de etiologia viral, ambas associadas ao HIV. Objetivo: Avaliar características clínicas dos LNH e SK, relacionando fatores etiopatogênicos mútuos. Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 101 prontuários. Os doentes foram analisados quanto a idade, sexo e soropositividade para o HIV, de acordo com o PRISMA guidelines. Os tumores foram classificados por estadiamento, presença de linfonodos regionais invadidos e tipo celular. Resultados: A idade variou entre 15 e 87 anos para o LNH e 25 a 54 anos para o SK, mas a idade dos pacientes com LNH associado com o HIV não ultrapassou 34 anos. A proporção homem: mulher foi de 1,8:1 para o LNH, enquanto SK foi registrado apenas em homens. A soropositividade para o HIV ocorreu em cinco pacientes com LNH e 14 com SK. A invasão de linfonodos regionais foi positiva em 62 com LNH e quatro com SK. Os linfomas foram 27,9% de baixo grau, 17,4% de grau intermediário e 12,8% de alto grau. A soropositividade para HIV, foi diagnosticada durante a propedêutica do tumor em 60% dos pacientes com LNH e 50% dos com SK. Conclusão: A maioria dos pacientes portadores de HIV descobriram a soropositividade durante propedêutica para LNH e SK, sem manifestações clínicas de AIDS. Todos os pacientes com LNH associado com o HIV eram jovens. Pacientes com LNH e com SK apresentam características epidemiológicas, clínicas e terapêuticas semelhantes entre si.

Linfoma anaplásico de grandes células relacionado ao implante mamário: revisão sistemática da literatura / Breast implant-associated anaplastic large-cell lymphoma: a systematic literature review

O linfoma anaplásico de grandes células associado ao implante de mama (Breast Implant Associated Anaplastic Large Cell Lymphoma - BIA-ALCL) é uma doença maligna recentemente descoberta, rara e possivelmente associada aos implantes mamários texturizados. Essa revisão da literatura teve como objetivo trazer novas atualizações acerca da epidemiologia, fisiopatologia e fatores de risco para desenvolvimento do BIAALCL. Foi realizado o levantamento de dados do período de dezembro de 2018 a fevereiro de 2019, através das bases de dados PUBMED, LILACS e Scielo sendo selecionados 10 artigos publicados entre 2016 e 2018. Foi encontrada uma incidência variando entre 2,8:100.000 a 1:3 milhões de pacientes com implantes mamários. Os dados coletados corroboram para a teoria de que não há uma relação direta de causa e efeito entre os implantes mamários, mormente os texturizados, e o desenvolvimento do BIA-ALCL, podendo esses ser considerados somente como fatores de risco e não agentes causadores. A teoria fisiopatológica mais aceita é a de que os implantes mamários com maior área de superfície levariam a formação de maior biofilme por maior adesão bacteriana gerando inflamação crônica mais proeminente, levando ao gatilho para a transformação maligna das células T. As informações explicitadas nessa revisão devem auxiliar na ampliação de estudos acerca da doença e criação de políticas públicas para a prevenção e diagnóstico precoce de tal enfermidade. Pelos dados encontrados há necessidade de que cirurgiões plásticos realizem acompanhamento mais próximo de seus pacientes, assim como orientem os pacientes antes das cirurgias sobre a existência da doença.

Breast implant-associated anaplastic large-cell lymphoma (BIA-ALCL) is a newly discovered and rare cancer possibly associated with textured breast implants. This literature review investigates its epidemiology, pathophysiology, and risk factors. PubMed, LILACS, and SciELO databases were searched from December 2018 to February 2019, and 10 articles published between 2016 and 2018 were selected. The incidence of BIA-ALCL ranged from 2.8:100,000 to 1:3 million breast implants. The obtained data corroborate the hypothesis that there is no direct cause and effect relationship between breast implants, especially textured implants, and BIA-ALCL, and these implants can be considered risk factors but not causative factors. The most accepted hypothesis on disease pathophysiology is that breast implants with larger surface areas may promote bacterial adhesion and biofilm formation, leading to severe chronic inflammation, triggering the malignant transformation of T cells. This review provides knowledge on BIA-ALCL and helps develop and implement public policies for disease prevention and timely diagnosis. The data highlight that long-term follow up is necessary and that surgeons should advise patients of the potential risk of developing BIA-ALCL before performing the implant surgery.

Anaplastic lymphoma mimicking breast carcinoma / Linfoma anaplásico mimetizando carcinoma mamário

This case describes an uncommon presentation of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma with breast infiltration, mimicking triple-negative carcinoma. The incidence of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma usually occurs in adults in their fifth and sixth decade of life and can affect lymph nodes and extranodal sites, including skin, soft tissue, and gastrointestinal tract. The non-Hodgkin's lymphoma of the breast is uncommon, accounting for 0.04 to 0.05% of all malignant breast tumors. Diagnosis of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma is challenging both to physicians and pathologists. Based on the complete medical history, clinical and imaging exams and histopathological evaluation of the lesion site biopsy, it is possible to establish an adequate diagnosis. The case describes a woman aged 37 years with palpable nodules in the left breast as well as erythematous lesions on the right leg. The analysis of the breast nodules biopsy shows that they mimic triple-negative carcinoma. However, only with immunohistochemical examination was it possible to verify the expression of the CD30 antigen, and only after a complete systemic evaluation, the diagnosis of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma was performed. Misdiagnosis can lead to inadequate therapy and result in disease progression or unnecessary damages to the patient.

Este caso descreve uma incomum apresentação de linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo com infiltrado mamário, mimetizando carcinoma triplo negativo. A incidência do linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo, ocorre comumente em adultos na quinta e sexta década de vida e pode acometer linfonodos e locais extranodais, incluindo pele, tecido mole e trato gastrointestinal. O linfoma não-Hodgkin da mama é incomum, compondo 0,04 a 0,05% de todos os tumores de mama malignos. O diagnóstico de linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo é desafiador tanto para clínicos como para patologistas. O estabelecimento de um diagnóstico adequado é possível com base em histórico médico completo, exames clínicos e de imagem e avaliação histopatológica da biópsia do local da lesão. O caso relata uma mulher de 37 anos com nódulos palpáveis na mama esquerda em conjunto com lesões eritematosas na perna direita. Ao se analisar a biópsia dos nódulos da mama, esses mimetizavam carcinoma triplo negativo, no entanto, somente com exame imunohistoquímico foi possível verificar a expressão do antígeno CD30, e, apenas após uma avaliação sistêmica completa, foi realizado o diagnóstico de linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo. O diagnóstico equivocado pode acarretar terapia inadequada e resultar em progressão da doença ou em danos desnecessários ao paciente.

Revisão dos aspectos morfológicos e imunoistoquímicos do linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) com ênfase em boca / Review of the morphological and immunohistochemical aspects of diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) with emphasis on the mouth

Os linfomas compreendem um grupo diverso de neoplasias malignas, provenientes de células do sistema imunológico em diferentes estágios de diferenciação. Objetivo: o propósito deste artigo é facilitar o diagnóstico do linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) por meio de seus aspectos clínicos, morfológicos e imunoistoquímicos, além de suas peculiaridades como manifestação primária em boca. Revisão de literatura: foi realizada uma revisão narrativa da literatura por intermédio de artigos selecionados nas bases de dados PubMed, Medline, SciELO e Lilacs, pela busca por palavras-chave. Aspectos relacionados a classificação e manifestações clínicas também foram considerados, a fim de facilitar o entendimento da lesão e de suas particularidades em boca. Verificou-se que o LDGCB representa a variante mais comum em boca. Os sinais e sintomas clínicos relacionados a essa condição podem ser: aumento de volume, dor, ulceração, alteração de cor da mucosa ou até mesmo parestesia. Morfologicamente, os LDGCBs apresentam células grandes, com padrão de crescimento difuso, citoplasma escasso, nucléolos evidentes e mitoses. Na imunoistoquímica, os LDGCBs são geralmente positivos para CD20 e outros marcadores da linhagem B (CD19, CD79a, PAX5 e CD138), dependendo do estágio de maturação em que se encontram as células B. Considerações finais: o diagnóstico do LDGCB em boca representa um desafio contínuo para os patologistas, em função da heterogeneidade de suas características morfológicas e imunofenotípicas.(AU)

Lymphomas comprise a diverse group of malignant neoplasias from cells of the immune system at different stages of differentiation. Objective: this article aimed to facilitate the diagnosis of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) through its clinical, morphological, and immunohistochemical aspects, as well as its particularities as a primary manifestation in the mouth. Literature Review: hence, a narrative review of the literature was performed using articles selected in the PubMed, Medline, SciELO, and Lilacs databases through keyword search. Aspects related to classification and clinical manifestations were also considered to facilitate the understanding of the lesion and its particularities in the mouth. It was verified that the diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) represents the most common variant in the mouth. The clinical signs and symptoms related to this condition may be increased volume, pain, ulceration, changed mucosal color, or even paresthesia. Morphologically, DLBCL presents large cells with diffuse growth pattern, scarce cytoplasm, evident nucleoli, and mitoses. In immunohistochemistry, DLBCL is usually positive for CD20 and other markers of lineage B (CD19, CD79a, PAX5, and CD138) depending on the maturation stage in which B cells are found. Final considerations: the diagnosis of oral DLBCL represents a continuous challenge for pathologists due to the heterogeneity of its morphological and immunophenotypic characteristics.(AU)

Pediatric abdominal non-Hodgkin's lymphoma: diagnosis through surgical and non-surgical procedures / Linfoma não Hodgkin abdominal pediátrico: diagnóstico por meio de procedimentos cirúrgicos e não cirúrgicos

Abstract Objective: To describe the success rate and the complications after procedures to diagnose abdominal non-Hodgkin's lymphoma in children and adolescents. Methods: A retrospective cross-sectional study was conducted with a population consisting of children and adolescents with abdominal non-Hodgkin's lymphoma diagnosed between September 1994 and December 2012. The sample comprised of 100 patients who underwent 113 diagnostic procedures, including urgent surgery (n = 21), elective surgery (n = 36), and non-surgical diagnosis (n = 56). Results: The most frequent procedures were laparotomy (46.9%) and ultrasound-guided core biopsy (25.6%). The rate of diagnostic success was 95.2% for urgent surgeries; 100% for elective surgeries and 82.1% for non-surgical procedures (p < 0.05). The rates of complication during the three diagnosis procedures considered were significant (p < 0.001; 95.2% of the urgent surgeries, 83.8% of the elective surgeries, and 10.7% of the non-surgical procedures). The length of time before resuming a full diet and starting chemotherapy was significantly reduced for patients who underwent non-surgical procedures when compared with the other procedures (p < 0.001). Conclusion: Non-surgical procedures for the diagnosis of pediatric abdominal non-Hodgkin's lymphoma are an effective option with low morbidity rate, allowing an earlier resumption of a full diet and chemotherapy initiation. Furthermore, non-surgical procedures should also be considered for obtaining tumor samples from patients with extensive disease.

Resumo Objetivo: Descrever a taxa de sucesso e as complicações dos procedimentos para o diagnóstico de linfoma não Hodgkin abdominal em crianças e adolescentes. Métodos: Estudo retrospectivo transversal em uma população de crianças e adolescentes com linfoma não Hodgkin abdominal diagnosticada entre setembro de 1994 e dezembro de 2012. A amostra foi composta por 100 pacientes submetidos a 113 procedimentos diagnósticos, inclusive cirurgia de urgência (n = 21), cirurgia eletiva (n = 36) e diagnóstico não cirúrgico (n = 56). Resultados: Os procedimentos mais frequentes foram laparotomia (46,9%) e biópsia guiada por ultrassonografia (25,6%). A taxa de sucesso diagnóstico foi de 95,2% para cirurgias de urgência; 100% para cirurgias eletivas e 82,1% para procedimentos não cirúrgicos (p < 0,05). Houve diferença significativa entre as taxas de complicação associadas aos três grupos (p < 0,001; 95,2% das cirurgias urgentes, 83,8% das cirurgias eletivas e 10,7% dos procedimentos não cirúrgicos). O tempo decorrido até o reinício da dieta plena e o início a quimioterapia foi significativamente reduzido para os pacientes submetidos a procedimentos não cirúrgicos quando comparados com os outros procedimentos (p < 0,001). Conclusão: Os procedimentos não cirúrgicos para o diagnóstico do linfoma não Hodgkin abdominal pediátrico são uma opção efetiva com baixa taxa de morbidade, permitem uma retomada mais precoce de uma dieta plena e início de quimioterapia. Em pacientes com doença extensa, os procedimentos não cirúrgicos também devem ser considerados para a obtenção de amostras tumorais.

Modelo de impacto orçamentário do rituximabe subcutâneo comparado ao intravenoso no tratamento do linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B, CD-20 positivo, no sistema de saúde suplementar brasileiro / Budget impact model of subcutaneous compared with intravenous rituximab in the treatment of diffuse large B-cell and follicular CD-20+ non-Hodgkin lymphoma patients in the Brazilian private healthcare system

Objetivo: Estimar o impacto orçamentário da introdução de rituximabe subcutâneo, comparado ao intravenoso, no sistema de saúde suplementar brasileiro, para o tratamento de linfoma não Hodgkin (LNH) difuso de grandes células B CD-20 positivo. Métodos: As perspectivas foram o sistema de saúde suplementar e operadoras de saúde de grande, médio e pequeno portes. Dados da Agência Nacional de Saúde Suplementar (ANS) foram utilizados para obter o número médio de pacientes por porte das operadoras e cruzados com dados epidemiológicos de LNH para estimar a população elegível. Uma pesquisa com 28 operadoras mapeou taxas, preços e tabelas de referência usadas para o reembolso de medicamentos, materiais e procedimentos. Uma equipe multidisciplinar estimou o uso de recursos. Os custos médicos diretos foram incluídos e os preços foram obtidos de fontes públicas. O horizonte temporal foi de cinco anos e considerou-se a incorporação progressiva de rituximabe subcutâneo com 20% no primeiro ano até atingir 100%. Resultados: Em cinco anos, 3.846 pacientes com LNH difuso foram estimados para o sistema de saúde suplementar, 35 para uma operadora de grande porte, 5 para uma de médio porte e 5 para uma de pequeno porte. Demonstrou-se que a incorporação de rituximabe subcutâneo pode economizar até R$ 15,8 milhões para todo o sistema, R$ 144,3 mil para uma operadora de grande porte e R$ 20,4 mil tanto para uma operadora de médio quanto para uma de pequeno porte. Conclusão: A incorporação de rituximabe subcutâneo no sistema de saúde suplementar brasileiro pode economizar até R$ 15,8 milhões no tratamento de LNH.

Objective: To estimate the budgetary impact of the introduction of subcutaneous compared with intravenous rituximab in the Brazilian private healthcare system to treat diffuse large B-cell CD-20+ non-Hodgkin lymphoma (NHL) patients. Methods: Perspectives were the private healthcare system (PHS), a big, medium and small HMO. We used data from National Regulatory Agency for Private Health Insurance and Plans to obtain the mean number of patients per HMO size. Incidence and survival data of diffuse large B-cell CD-20+ NHL were applied to reach the eligible population. A survey with 28 HMOs mapped fees, pricing sources and reference tables used for reimbursement. A multidisciplinary team estimated the resource use. Direct medical costs were included; drugs and material prices were obtained from published sources. Time horizon was 5 years and market share considered the uptake of subcutaneous rituximab starting with 20% in the first year, increasing to 100%. Results: In 5 years, 3,846 diffuse NHL patients were estimated for the PHS, 35 for big HMO, 5 for medium HMO, and 5 for small HMO. Results showed that the progressive incorporation of subcutaneous rituximab can save up to 15.8 million BRL, 144.3 thousand BRL, and 20.4 thousand BRL in the PHS, a big HMO, and in medium/small HMOs, respectively. Differences among fees and material costs of subcutaneous and intravenous administration were the main drivers of results. Conclusion: Compared with the intravenous administration, subcutaneous rituximab can save up to 15.8 million BRL costs in the NHL treatment in the Brazilian PHS.

Miocardiopatia não compactada em gestante com linfoma não Hodgkin. Relato de caso / Non-compaction cardiomyopathy in pregnant women with non-Hodgkin lymphoma: a case report

A miocardiopatia não compactada é uma doença congênita rara, que pode ocorrer isoladamente ou associada a outros defeitos, por falha no processo de compactação das fibras miocárdicas, resultando na persistência de trabeculações e recessos profundos. A associação entre a miocardiopatia não compactada e gestação é incomum na literatura, assim como a relação com macroglobulinemia de Waldenstrom, um tipo de linfoma não Hodgkin. Descrevemos aqui a rara associação destas três patologias. Trata-se de paciente do sexo feminino, sem antecedentes hematológicos, neoplasias ou cardiopatias, que procurou o serviço com queixa de astenia progressiva, dores no corpo, perda ponderal importante e anemia. Na investigação diagnóstica, a imunoeletroforese de proteína constatou pico monoclonal em IgM Kappa, com inventário medular por imunofenotipagem e biópsia de medula óssea com Kappa+, CD19+, CD20+, CD38 e CD79b, confirmando diagnóstico de neoplasia de linfócitos B maduros. Na terapêutica, optou-se pelo esquema de primeira linha com dexametasona, rituximabe e ciclofosfamida (DRC) − este último considerado agente alquilante cardiotóxico. Em triagem pré-quimioterápica, o eletrocardiograma mostrou alteração da repolarização ventricular anterosseptal. O ecocardiograma transtorácico evidenciou trabeculações excessivas no ápice do ventrículo esquerdo, sugerindo não compactação do miocárdio. A ressonância magnética confirmou o diagnóstico. Foi iniciada terapia com metoprolol e ácido acetilsalisílico. Todavia, após o último ciclo de terapia quimioterápica, paciente descobriu gravidez (G1P1A0). O período gestacional e o puerpério evoluíram sem manifestações clínicas de insuficiência cardíaca, em classe funcional I (New York Heart Association), mesmo com redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo ao ecocardiograma transtorácico. (AU)

Non-compaction cardiomyopathy is a rare congenital disease that can occur in isolation or associated with other defects, due to failure in compaction of myocardial fiber, resulting in persistence of myocardial trabeculations and deep recesses. The association between non-compaction cardiomyopathy and gestation, as well as the relationship with Waldenstrom's macrobulinemia, a type of Non-Hodgkin's Lymphoma (NHL), are not common in the literature. This study describes the rare association of these three pathologies. This is the case of a female patient with no history of hematological, neoplastic, or heart diseases, who sought the service with complaints of progressive weakness, body aches, important weight loss, and anemia. During the diagnostic investigation, protein immunoelectrophoresis showed a monoclonal peak in IgM Kappa monoclonal gammopathy, with a medullary inventory by immunophenotyping and bone marrow biopsy with Kappa+, CD19+, CD20+, CD38 and CD79b, confirming the diagnosis of mature B-cell lymphocyte neoplasm. The first line therapy chosen was dexamethasone, rituximab, and cyclophosphamide (CKD), with the latter being considered a cardiotoxic alkylating agent. At pre-chemotherapy screening, the electrocardiogram showed an alteration of the anteroseptal ventricular repolarization. Transthoracic echocardiography (ETT) showed excessive trabeculations at the apex of the left ventricle (LV), suggesting no compaction of the myocardium. The magnetic resonance imaging confirmed the diagnosis.Therapy with metoprolol and acetylsalicylic acid was started. However, after the last cycle of chemotherapy, the patient found she was pregnant (G1P1A0). The gestational and puerperium period progressed with no clinical manifestations of heart failure, in functional class I (New York Heart Association), albeit the reduction of the ejection fraction of the left ventricular shown in the transthoracic echocardiography. (AU)

Subclinical Anthracycline-Induced Cardiotoxicity in the Long - Term Follow-Up of Lymphoma Survivors: A Multi-Layer Speckle Tracking Analysis / Cardiotoxicidade Subclínica Induzida por Antraciclina no Seguimento a Longo Prazo de Sobreviventes de Linfoma: Uma Análise Speckle Tracking Multi-Layer

Abstract Background: Anthracycline generates progressive left ventricular dysfunction associated with a poor prognosis. Objectives: The purpose of this study was to evaluate whether layer-specific strain analysis could assess the subclinical left ventricular dysfunction after exposure to anthracycline. Methods: Forty-two anthracycline-treated survivors of large B-cell non-Hodgkin lymphoma, aged 55.83 ± 17.92 years (chemotherapy group) and 27 healthy volunteers, aged 51.39 ± 13.40 years (control group) were enrolled. The cumulative dose of epirubicin in chemotherapy group was 319.67 ± 71.71mg/m2. The time from last dose of epirubicin to the echocardiographic examination was 52.92 ± 22.32 months. Global longitudinal (GLS), circumferential (GCS) and radial strain (GRS), subendocardial, mid and subepicardial layer of longitudinal (LS-ENDO, LS-MID, LS-EPI) and circumferential strain (CS-ENDO, CS-MID, CS-EPI) values were analyzed. Transmural strain gradient was calculated as differences in peak systolic strain between the subendocardial and subepicardial layers. A value of p < 0.05 was considered significant. Results: Conventional parameters of systolic and diastolic function showed no significant difference between two groups. Compared with controls, patients had significantly lower GCS and GLS. Multi-layer speckle tracking analysis showed significant reduction of circumferential strain of subendocardial layer, transmural CS gradient and longitudinal strain of all three layers. In contrast, the two groups did not differ in transmural longitudinal strain gradient and radial strains. Conclusions: It proved the preferential impairment of subendocardial deformation in long-term survivors after exposure to anthracycline. Multi-layer speckle tracking echocardiography might facilitate the longitudinal follow-up of this at-risk patient cohort.

Resumo Fundamentos: A antraciclina gera uma disfunção ventricular esquerda progressiva associada a um prognóstico ruim. Objetivos: O propósito deste estudo foi avaliar se a análise layer específico de strain poderia avaliar disfunção ventricular esquerda subclínica após exposição a antraciclina. Métodos: Foram inscritos quarenta e dois sobreviventes tratados com antraciclina por linfoma não Hodgkin de células B grandes, de 55,83 ± 17,92 anos (grupo de quimioterapia) e 27 voluntários saudáveis, de 51,39 ± 13,40 anos (grupo controle). A dose cumulativa de epirrubicina no grupo de quimioterapia foi de 319,67 ± 71,71 mg/m2. O tempo desde a última dose de epirrubicina até o exame ecocardiográfico foi de 52,92 ± 22,32 meses. Analisaram-se o strain longitudinal global (GLS), o circunferencial (GCS) e o strain radial (GRS), os valores das camadas subendocárdica, média e subepicárdica so strain longitudinal (LS-ENDO, LS-MID, LS-EPI) e do strain circunferencial (CS-ENDO, CS-MID, CS-EPI). O gradiente de strain transmural foi calculado como a diferença no strain sistólico pico entre as camadas subendocárdicas e subepicárdicas. Um valor de p < 0,05 foi considerado significativo. Resultados: Os parâmetros convencionais da função sistólica e diastólica não mostraram diferenças significativas entre dois grupos. Comparados aos controles, os pacientes apresentaram GCS e GLS significativamente menores. A análise de speckle tracking multi-layer mostrou uma redução significativa no strain circunferencial da camada subendocárdica, o gradiente transmural CS e o strain longitudinal das três camadas. Em contraste, os dois grupos não diferiram no gradiente de strain longitudinal transmural e de strain radiais. Conclusões: Provou-se a deterioração preferencial do strain subendocárdico em sobreviventes de longa duração após exposição à antraciclina. O ecocardiograma de speckle tracking multi-layer pode facilitar o acompanhamento longitudinal dessa coorte de pacientes em risco. (Arq Bras Cardiol. 2018; 110(3):219-228)

Micose fungoide hipocromiante na infância: avaliação de um caso clínico / Hypopigmented mycosis fungoides in childhood: evaluation of a clinical case

Micose fungoide é uma neoplasia dos linfócitos T helper que afeta a pele e geralmente não apresenta manifestações extracutâneas por muitos anos. Já a micose fungoide hipocromiante (MFH) corresponde a um subtipo daquela com melhor prognóstico e que se apresenta com lesões hipocrômicas a acrômicas, com distribuição mais comum em tronco, regiões proximais de extremidades e cintura pélvica. O diagnóstico é firmado pela apresentação clínica aliada à histopatologia, que evidencia epidermotropismo com linfócitos atípicos. A doença geralmente apresenta boa resposta ao tratamento, o qual pode ser realizado com fototerapia com raios ultravioleta A (UVA), ultravioleta B (UVB), mostarda nitrogenada tópica, carmustina tópica e irradiação cutânea com elétrons. Descreve-se o caso de uma criança com máculas hipocrômicas que surgiram inicialmente no abdome, posteriormente se estendendo para raiz de coxas e região inguinal. As lesões apresentavam descamação fina, porém sem eritema ou prurido e ausência de linfonodomegalia palpável. A princípio o caso foi conduzido como eczemátide hipocromiante, mas o paciente apresentou agravamento importante das lesões em poucos meses apesar do tratamento, sendo assim, aventada a hipótese diagnóstica de MFH. Duas biópsias de pele foram realizadas, e os exames anatomopatológico e imunohistoquímica evidenciaram certo epidermotropismo, mas sem atipia de linfócitos. Foi orientado helioterapia domiciliar, com exposição corporal de 10 minutos no período da manhã, além do uso de emolientes e cuidados gerais com a pele, com relativa boa resposta. O acompanhamento é semestral e caso haja modificação do quadro, a biópsia com estudo histopatológico e a imunohistoquímica serão realizados novamente. (AU)

Mycosis fungoides is a type of cancer of the T helper lymphocytes that affects the skin and generally has no extracutaneous manifestations for many years. Otherwise, hypopigmented mycosis fungoides corresponds to a subtype with better prognosis and presents as hypopigmented or achromatic lesions, with more widespread distribution in the trunk, proximal parts of extremities and pelvic girdle. The diagnosis is confirmed by clinical presentation and histopathology, which shows epidermotropism and atypical lymphocytes. The disease usually show good response to treatment, which is performed with phototherapy with ultraviolet A (UVA), ultraviolet B (UVB), topical nitrogen mustard, topical carmustine and cutaneous irradiation with electrons. We describe the case of a child with hypochromic taint that initially appeared in the abdomen, later extending to root thighs and groin. The lesions had fine scaling, absence of erythema or itching, without the presence of palpable lymph node enlargement. At first the case was conducted as pytiriasis alba, but the patient had significant aggravation of injuries in a few months in spite of the treatment, thus mooted diagnosis of hypopigmented mycosis fungoides. Two skin biopsies were performed, and the histological and immunohistochemical tests showed epidermotropism but no atypia of lymphocytes. It was guided home heliotherapy, with body exposure of 10 minutes in the morning, besides the use of emollients and general skin care, with a relatively good response. The follow-up is bi-annually and if there is a modification in the condition, the biopsy with histopathological study and immunohistochemistry will be performed again. (AU)

PRIMARY BREAST LYMPHOMA PRESENTING AS LOCALLY ADVANCED BREAST CANCER: A CASE REPORT / Linfoma primário apresentando-se como um câncer de mama localmente avançado: relato de caso

Hematopoietic diseases can be found in the breast and mimic a mammary neoplasm, such as leukemia and/or lymphoma. Although lymphomas are considered lymph node tumors, 25-40% have extranodal sites. Primary lymphomas of the breast represent 0.1- 0.5% of all breast neoplasms and may have primary or secondary origin. Primary lymphomas normally start in the breast without involvement of other sites. The diagnosis is made through physical and pathological examination. We report a 77-year-old female who had a locally advanced mass in the right breast associated with inflammatory signs and symptoms and with palpable axillary lymph nodes. The imaging tests were non-specific and didn't help the diagnosis. The pathology report revealed a diffuse, B-cell lymphoma infiltrating the breast (lymphoma non-Hodgkin's). Due to the rarity of the case, and the unknown pathogenesis systemic chemotherapy with CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone) regime were performed. The use of rituximab, as well as radiotherapy, remain controversial in the literature, but for some authors the radiotherapy is indicated with a total dose of 30 to 45 GY. Our patient performed radiotherapy of the breast and axilla. Because of total remission of the disease, it was not necessary complementary treatment or breast surgery.

Doenças hematopoiéticas podem ser encontradas na mama e simular uma neoplasia mamária, como leucemia e/ou linfoma. Apesar de os linfomas serem considerados tumores linfonodais, 25-40% acometem sítios extranodais, sendo um deles a mama. Os linfomas primários da mama representam 0,1-0,5% de todas as neoplasias da mama. Podem ter origem primária ou secundária. Os primários normalmente iniciam-se na mama sem acometimento de outros sítios linfonodais. O diagnóstico é feito através do exame físico e anatomopatológico. Relatamos um caso de uma paciente, idosa, de 77 anos, que compareceu em nosso serviço com uma massa progressiva envolvendo toda a mama direita, ulcerada e associada a sinais e sintomas inflamatórios com linfonodos axilares palpáveis. Os exames de imagem foram inespecíficos e não ajudaram no diagnóstico, não tendo sido recomendados para o rastreio dessa neoplasia. O exame anatomopatológico revelou um linfoma de células B difuso infiltrando a mama (linfoma não Hodgkin). Devido à raridade do caso, a etiopatogenia é desconhecida, e o tratamento foi realizado com os esquemas quimioterápicos para linfoma segundo o consenso para linfomas de células B, sendo a base o tratamento com antraciclinas. A paciente realizou seis ciclos de CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona), com a regressão total da lesão. O uso do rituximabe, bem como a radioterapia, permanecem controversos na literatura, mas a radioterapia é indicada por alguns autores na dose de 30 a 45 GY. Nossa paciente realizou radioterapia da mama e da axila com ausência de remissão da doença, não tendo sido necessário tratamento complementar ou cirurgia da mama.

Exposição ambiental e ocupacional a agrotóxicos e o linfoma não Hodgkin / Environmental and occupational exposure to pesticides and the non-Hodgkin lymphoma

RESUMO Este ensaio versa sobre a exposição a agrotóxicos e o risco de desenvolvimento de linfoma não Hodgkin (LNH), um tipo de câncer hematológico que teve aumento progressivo nas últimas décadas no Brasil e no mundo. Foi realizada uma revisão integrativa para avaliar a associação de agrotóxicos com a indução de LNH. A pesquisa mostrou que os agrotóxicos ácido diclorofenoxiacético (2,4-D), diazinona, glifosato e malationa estão associados a essa neoplasia e compartilham alguns mecanismos de carcinogenicidade. Essas informações podem subsidiar medidas regulatórias mais restritivas e que contemplem a realidade da exposição a misturas de agrotóxicos, amplamente utilizados no meio rural e urbano.

ABSTRACT This essay deals with the exposure to pesticides and the risk of non-Hodgkin lymphoma (NHL) development, a type of hematological cancer that has progressively increased in recent decades in Brazil and the world. An integrative review was conducted to evaluate the association of pesticides with the induction of NHL. The research showed that the pesticides dichlorophenoxyacetic acid (2,4-D), diazinon, glyphosate and malathion are associated with this neoplasia and share some mechanisms of carcinogenicity. This information may subsidize more restrictive regulatory measures and that contemplate the reality of the exposure to mixtures of pesticides, widely used in rural and urban environments.