ABSTRACT
Se exponen datos relacionados con la histología, fisiología y patología de los mastocitos, tanto normales como patológicos, y el papel de la alergia medicamentosa en la mastocitosis, así como las repercusiones psicopatológicas de la enfermedad y las bases neuroquímicas de dichos trastornos.
Data concerning the biological aspects of mastocytes, its pathology and the importance of childhood and adult mastocytosis are described. The role of drug allergy in mastocytosis is discussed. The psychopathological and neurochemical aspects of these conditions are exposed.
Subject(s)
Humans , Drug Hypersensitivity , Mastocytosis, Systemic/diagnosis , Mastocytosis, Systemic/psychology , Mastocytosis, Systemic/therapy , Desensitization, Immunologic , Mastocytosis, Systemic/physiopathology , Mutation/genetics , PsychotherapyABSTRACT
La urticaria pigmentosa es la forma más común de mastocitosis cutánea. Suele iniciarse de manera bimodal: un pico de incidencia desde el nacimiento hasta los 3 años de vida y otro entre la 2ª y 6ª décadas de la vida. El signo de Darier es constante sobre el área afectada, sin extenderse a piel vecina. La forma de comienzo precoz tiene buen pronóstico y desaparece hacia la adolescencia, pero la de comienzo tardío suele ser persistente o asociarse a afectación sistémica. Se comunican dos casos de urticaria pigmentosa, uno con la descripción clásica de la enfermedad y otro con presentación clínica infrecuente, por lo cual el pediatra debe incorporar ambas formas como manifestaciones distintas de una misma entidad.
Urticaria pigmentosa (UP) is the most frequent clinical feature of cutaneous mastocytosis. It usually begins in a bimodal way: a peak of incidence from birth to the age of 3 and the other one between 2nd and 6th decades of life. Darier's sign is constant over the affected skin without affecting the surrounding skin. When UP starts early, it has a good prognosis disappearing into adolescence, while late onset is often associated with persistent or systemic involvement. This article reports two cases of UP, one with the classic description of the disease and the other with an unusual clinical presentation, prompting the pediatrician to incorporate both forms as different manifestations of the same entity.
Subject(s)
Child , Female , Humans , Infant , Male , Urticaria Pigmentosa/diagnosisABSTRACT
Las mastocitosis están incluidas dentro del grupo de enfermedades raras debido a su baja frecuencia. Se caracterizan por el crecimiento y acumulación de causa desconocida de mastocitos en piel y otros órganos. Las manifestaciones clínicas se deben a la infiltración por mastocitos y a la liberación de mediadores químicos. El diagnóstico se establece por la clínica y los hallazgos histopatológicos en biopsias de piel y de órganos afectados, como la mÚdula ósea. En la piel se manifiesta como urticaria pigmentosa. Existen varias clasificaciones, pero ninguna ha sido universalmente aceptada. El tratamiento es sintomático y no altera el curso de la enfermedad. La mayoría de los pacientes presentan síntomas relacionados con la liberación de mediadores del mastocito, y la prevención de sus efectos sobre los tejidos constituye la clave del tratamiento
Mastocytoses are included among the group of "rare diseases" due to their low frequency. They are characterized by the growth and accumulation of mastocytes on the skin and other organs for no known reason. Clinical manifestations are due to infiltration by mastocytes and the release of chemical mediators. The diagnosis is clinical and based on histopathological findings from biopsies of the skin and other organs affected, such as the bone marrow. On the skin, the illness is manifested as urticaria pigmentosa. Several classifications have been made, but none has been universally accepted. Treatment is symptomatic and does not change the course of the illness. Most patients present symptoms related to mastocyte mediator release, and prevention of its effects on tissues is crucial to the treatment
ABSTRACT
La mastocitosis es la proliferación anormal de mastocitos que puede afectar 1 o varios órganos. Esta célula almacena importantes sustancias farmacológicamente activas. Sus manifestaciones más frecuentes son las cutáneas, pero pueden aparecer otras a causa de afectación de órganos como la médula ósea, hígado, bazo, huesos, ganglios linfáticos y tubo digestivo. Existen varios métodos diagnósticos, pero la histología es fundamental. El tratamiento incluye medidas generales y específicas; actualmente el uso del interferón ha cobrado interés.
Mastocytosis is the abnormal proliferation of mastocytes that may affect one or various organs. This cell stores important pharmacologically active substances. Its most frequent manifestations are the cutaneous ones, but other manifestations may appear as a result of the affectation of some organs as the bone marow, the liver, the spleen, the bones, the lymphatic ganglia and the digestive tube. There are different diagnostic methods, but histology is essential. The treatment includes general and specific measures. Interest in using interferon has increased nowadays.