Mastitis granulomatosa idiopática. Características clínicas, imagenológicas, patológicas y su correlación con la respuesta al tratamiento - Hospital Dr. Cosme Argerich / Idiopathic granulomatous mastitis: clinical, imagenological, pathological characteristics and their correlation with treatment response

Introducción: La mastitis granulomatosa idiopática (MGI) es una patología inflamatoria benigna que se presenta típicamente como tumoración dolorosa. Recientemente, un subconjunto con patrón histológico neutrofilico quístico (MGNQ) fue asociado al corynebacterium. Objetivo: Revisión bibliográfica y evaluación de nuestra casuística. Material y método: Se seleccionaron 24 mujeres con MGI diagnosticada entre 2000-2019. Variables analizadas: demográficas, antecedentes, clínica, imágenes, cultivos, patología, tratamientos y evolución. Resultados: Edad media: 40.7 años. 50% tuvo ≥4 gestas y 91.6% lactó. Presentación clínica: Tumor abscedado palpable 58.33%, Palpable asintomático 25%, Palpable doloroso 12.5%. Lesión no palpable 4.17%. Tamaño promedio de lesión: 3.5 cm. Imágenes BIRADS 4/5: 87.5% Cultivo de corynebacterium 25%. Patología: Polimorfonucleares intraductales (PMNID) 62.5%, Vacuolas quísticas 50% (2 casos con baci- los). Tratamiento: Antibióticoterapia 79.1%, Inmunosupresión 79.1%, Drenaje de abscesos 45.8%. Tumorectomía 41.6%. Tiempo de resolución: 5.5 meses Tiempo libre de enfermedad: 33.6 meses. Recurrencias: 31.%. Conclusiones: Debe sospecharse en toda mujer joven con tumor mamario asociado a abscesos, fistulas y/o úlceras. El diagnóstico de MGNQ y PM- NID tienen asociación estadísticamente significativa con recurrencia. Es esencial el abordaje multidisciplinario y el tratamiento multimodal

Introduction: Idiopathic granulomatous mastitis (IGM) is a benign inflammatory disease that typically presents as a painful mass. Recently, a subset with cystic neutrophilic histological pattern (CNGM) was related to corynebacterium. Objetive: Bibliographic review and evaluation of our casuistry. Material and method: During 2000-2019, 24 women diagnosed with IGM were selected. Variables analyzed: Demographic, background, clinical, images, cultures, pathology, treatment and evolution. Results: Average age: 40.7 years. 50% had ≥ 4 gestations and 91.6% lactated. Clinical presentation: Palpable abscessed tumor 58.33%, Palpable asymptomatic 25%, Palpable painful 12.5%. Non palpable lesion 4.17%. Average lesion size: 3.5 cm. BIRADS images 4/5: 87.5% Corynebacterium culture 25%. Findings: Intraductal polymorphonuclear cells (IDPMNC) (62.5% ), Cystic vacuoles (50%) (With bacilli in 2 cases). Treatment: Antibiotic therapy 79.1%, Immunosuppression 79.1%, Drainage of abscesses 45.8%. Lumpectomy 41.6%. Resolution time: 5.5 months Diseasefree time: 33.6 months. Recurrences: 31.8%. Conclusions: It should be suspected in any young woman with a breast tumor associated with abscesses, fistulas and/or ulcers. The diagnosis of CNGM and IDPMNC has statistically significant association with recurrence. A multidisciplinary approach and multimodal treatment is essential

Mastitis granulomatosa idiopática: Caso clínico y revisión literaria / Idiopathic granulomatose mastitis: Case report and literary review

Se describe el caso clínico de una paciente con diagnóstico histológico de mastitis granulomatosa idiopática, enfermedad poco frecuente en la que se utilizan inmunosupresores como tratamiento descripto y puede confundirse con otras entidades atendidas en la especialidad. Se describe el caso y se realiza una revisión de la literatura.

The clinical case of a patient with a histological diagnosis of idiopathic granulomatous mastitis is described, a rare disease in which immunosuppressants are used as the described treatment and can be confused with other entities treated in the specialty. The case is described and a literature review is carried out.

Mastitis granulomatosa idiopática recurrente tratada con dapsona: reporte de un caso / Recurrent idiopathic granulomatous mastitis treated with dapsone: a case report

La mastitis granulomatosa idiopática (IGM, por sus siglas en inglés) es una afección inflamatoria crónica infrecuente y benigna de los senos. Puede simular tres trastornos mamarios muy frecuentes: carcinoma de mama, mastitis y absceso mamario. La IGM se presenta típicamente como una masa mamaria unilateral y dolorosa. La etiología de la IGM no está bien definida, pero se ha propuesto que podría ser una reacción inmune localizada del tejido mamario.El diagnostico de IGM recurrente es complejo porque los hallazgos clínicos y radiológicos no son específicos, por lo que el estudio histopatológico es crucial. El cáncer de mama, la inflamación gra-nulomatosa infecciosa y no infecciosa deben des-cartarse. El tratamiento de la IGM es controver-tido, e incluye vigilancia estrecha, medicamentos inmunosupresores, antibióticos si hay evidencia de infección y escisión quirúrgica. Presentamos un caso de IGM recurrente tratada con dapsona, con buena respuesta a tratamiento, demostrando que este fármaco podría ser una buena alternativa terapéutica debido a su efecto inmunomodulador, antiinflamatorio y ahorrador de esteroides.

Idiopathic granulomatous mastitis (IGM) is an uncommon, non-malignant, chronic inflamma-tory breast condition. It can mimic three very fre-quent breast disorders: breast carcinoma, mastitis and breast abscess. IGM typically presents as a unilateral and painful breast mass. The etiology of IGM is not well defined, but it has been pro-posed that it could be localized immune reaction to breast tissue. The diagnosis of recurrent IGM is complex be-cause clinical and radiological findings are nons-pecific, therefore histopathologic evaluation is crucial. Breast cancer and infectious and nonin-fectious granulomatous inflammation should be discarded. Treatment of IGM is controversial, including close monitoring, immunosuppressive drugs, antibiotics if there is infection evidence and surgical excision. This is a case report of recurrent IGM treated with Dapsone, with good response to treatment, showing that this drug could be a good therapeutic alternative due to its immunomodulatory and anti-inflammatory and steroid sparing.

Mastitis granulomatosa idiopática: Reporte de caso / Idiopathic granulomatous mastitis: Case report

Idiopathic granulomatous mastitis is a rare, benign chronic disease. Its etiology is not clear; however, the disease has been associated with breastfeeding, use of oral contraceptives, and an autoimmune component. The characteristic presentation is an inflammatory reaction with non-caseating granulomas. Histological features include signs of chronic granulomatous inflammation with giant cells, leukocytes, epithelioid cells, and macrophages, as well as microabscesses. In the differential diagnosis, all causes of granulomatous changes should be excluded. Due to its low frequency, the treatment is difficult to standardize and optimize. We present the case of a 36-year-old woman with a painful nodule in the right breast. Clinical presentation and imaging raised suspicion of carcinoma. Histopathology revealed acute and chronic inflammation, infiltration of macrophages and giant perivascular histiocytes with granulomatous giant cell reaction, with no signs of malignancy and suggestive of a granulomatous process. Stains were negative for fungi and mycobacteria.

La mastitis granulomatosa idiopática es una enfermedad benigna, rara y crónica. Su etiología no está clara; sin embargo, se ha demostrado que la enfermedad se correlaciona con la lactancia, uso de anticonceptivos orales y hasta un componente autoinmune. La presentación característica es la reacción inflamatoria con granulomas no caseificantes. Las características histológicas incluyen signos de inflamación granulomatosa crónica con células gigantes, leucocitos, células epitelioides y macrófagos, así como microabscesos. En el diagnóstico diferencial, todas las causas de cambios granulomatosos deben excluirse antes de realizar el diagnóstico. Debido a su baja frecuencia, es difícil estandarizar y optimizar el tratamiento. Se presenta un caso de mujer de 36 años con nódulos dolorosos en mama derecha. La clínica y los hallazgos del estudio de imágenes llevaron a sospecha de carcinoma. El examen histopatológico reveló inflamación aguda y crónica con infiltración de macrófagos e histiocitos gigantes perivasculares con reacción granulomatosa gigantocelular, sin signos histológicos sugerentes de malignidad y sugestivos de proceso granulomatoso. Las coloraciones para hongos y micobacterias fueron negativas. La paciente fue diagnosticada como mastitis granulomatosa idiopática. El tratamiento consistió en corticosteroides más metotrexato. La paciente se encuentra libre de recurrencia 18 meses después del tratamiento.

Mastitis granulomatosa idiopática: 10 años de experiencia en el Centro de Imagenología del Hospital Clínico de la Universidad de Chile / Idiopathic granulomatous mastitis: 10 years of experience at the Imaging Center of the Clinical Hospital of the University of Chile

La mastitis granulomatosa idiopática es una patología inflamatoria de la mama poco frecuente, de etiología desconocida. Dado su forma de presentación clínica e imágenes puede simular tanto patología infecciosa como neoplásica, por lo que es importante sospecharla con el fin de realizar un diagnóstico adecuado y oportuno. La mayoría de los reportes en la literatura sobre esta patología corresponden a series de pocos casos. En este estudio se realizó un análisis retrospectivo de los aspectos clínicos, histopatológicos, ima-genológicos y de manejo de 36 casos diagnosticados mediante biopsia Core bajo ecografía en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre los años 2004 y 2014. En este reporte, al igual que en la literatura, los hallazgos clínicos e imagenológicos de la mastitis granulomatosa se superponen con los de la patología maligna e infecciosa. Si bien no observamos hallazgos patognomónicos, existen signos que hacen sospechar esta patología. En nuestro estudio encontramos que la presentación clínica más frecuente fue la masa o nódulo palpable, seguida de fístulas a la piel y engrosamiento cutáneo. Imagenológicamente el hallazgo mamográfico más frecuente fue la asimetría y en ecografía fue el área irregular con extensiones tubulares hipoecogénicas. Se revisan además aspectos histológicos, fisiopatológicos y del manejo de esta patología.

Idiopathic granulomatous mastitis is an infrequent inflammatory disease of the breast, with etiology still unknown. Clinical presentation and images can simulate both infectious and neoplastic disease so it's important to suspect it to make a proper and timely diagnosis. Most reports in the literature on this topic correspond to small case series. This study is a retrospective analysis of the clinical, histopathological and imaging features and its management of 36 cases diagnosed by core biopsy under ultrasound at the Clinical Hospital of the University of Chile between 2004 and 2014. In this report, as in the literature, clinical and imaging findings in idiopathic granulomatous mastitis overlap with malignant and infectious diseases. Although we observed no pathognomonic findings, there are signs that make you suspect this condition. In our study we found that the most common clinical presentation was a palpable mass or nodule, followed by cutaneous fistula. Radiologically the most common mammographic finding was lobulated or irregular area and in ultrasound the most frecuent is the distorted breast parenchyma with posterior acoustic shadowing. Histological, pathophysiological and management aspects of this pathology was also reviewed.