Pigmented neurofibroma with hypertrichosis / Neurofibroma pigmentado con hipertricosis

Abstract Background: Pigmented (or melanocytic) neurofibroma (PN) constitutes only 1% of cases and is considered a rare variant of neurofibroma containing melanin-producing cells. In addition, the association of PN with hypertrichosis is infrequent. Case report: We describe the case of an 8-year-old male with a neurofibromatosis type 1 (NF1) diagnosis, who presented a light brown hyperpigmented plaque, smooth and well-demarcated, and hypertrichosis on the left thigh. The skin biopsy showed characteristics of neurofibroma; however, in the deep portion of the lesion, melanin deposits positive for S100, Melan-A, and HMB45 were observed, thus establishing the diagnosis of pigmented neurofibroma. Conclusions: Although PN is a rare subtype of neurofibroma, it is considered a chronically progressive benign tumor containing melanin-producing cells. These lesions can appear alone or in association with neurofibromatosis. Since this is a tumor that can be confused with other skin lesions, biopsy analysis is essential to differentiate it from other pigmented skin tumors, such as melanocytic schwannoma, dermatofibrosarcoma protuberans, neurocristic hamartoma, or neuronevus. Surveillance is part of the treatment, and surgical resection is sometimes performed.

Resumen Introducción: El neurofibroma pigmentado (NP) o melanocítico constituye solamente el 1% de los casos y se considera como una variante rara del neurofibroma que contiene células productoras de melanina. Además, la asociación de NP con hipertricosis es muy rara. Caso clínico: Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 8 años 2 meses de edad con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quien presentaba en la cara anterior del muslo izquierdo una placa hiperpigmentada de color café claro, bien delimitada y de consistencia suave, e hipertricosis. La biopsia de piel presentó cambios característicos de neurofibroma; sin embargo, en la porción profunda de la lesión se observaron depósitos de melanina positivos para S100, Melan-A y HMB45, con lo que se estableció el diagnóstico de neurofibroma pigmentado. Conclusiones: Aunque el NP es un subtipo raro del neurofibroma, se considera que es un tumor benigno de evolución crónica de células productoras de melanina. Estas lesiones aparecen en solitario o asociadas con neurofibromatosis. Dado que es un tumor que puede confundirse con otras lesiones cutáneas, es fundamental el análisis de la biopsia para diferenciarlo de otros tumores cutáneos pigmentados, como el schwanoma melanocítico, dermatofibrosarcoma protuberans, hamartoma neurocrístico o neuronevus. La vigilancia es parte del tratamiento y, en ocasiones, se lleva a cabo la resección quirúrgica.

Nevo Melanocítico Congénito Gigante con hemangioma hepático asociado. Reporte de caso clínico. Revisión bibliográfica

El nevo melanocítico congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño presente al nacimiento. Su incidencia es de 1/1.000-500.000 recién nacidos. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. El objetivo que buscamos con la presentación de este caso clínico es ofrecer una revisión actualizada sobre la evaluación al nacimiento, conducta y tratamiento a seguir por los neonatólogos y pediatra de atención primaria ante la inesperada presencia de las dermatopatías no tan frecuentes como la que nos ocupa. Se trata de un recién nacido que nace con un "nevo melanocítico congénito gigante" y que además se asocia con un hemangioma hepático diagnosticado en el ingreso. Valoramos la importancia de esta patología que radica en los problemas impactantes desde el punto de vista estético, quirúrgico y emocional que pueden originar en el paciente y sus familiares, además de la posible asociación con otras malformaciones del sistema nervioso central y en algunos de ellos, el riesgo de ser el origen de un melanoma.

The giant congenital melanocytic nevus is a large pigmented lesion present at birth. Its incidence is 1 / 1,000-500,000 newborns. The most frequent location is the posterior trunk, the face, the scalp and the extremities. We decided with the presentation of this clinical case to offer an updated review on the evaluation at birth, behavior and treatment to be followed by neonatologists, primary care pediatrician before the unexpected presence of dermatopathies not as frequent as the one we are dealing with today, the "nevus" giant congenital melanocytic ". The importance of this pathology lies in the impactful problems from the aesthetic, surgical and emotional point of view that can originate in the patient and their relatives, in addition to the possible association with other malformations of the central nervous system and in some of them, the risk of being the origin of a melanoma.

O nevo melanocítico congênito gigante é uma grande lesão pigmentada presente ao nascimento. Sua incidência é de 1/1.000-500.000 recém-nascidos. A localização mais frequente é o tronco posterior, face, couro cabeludo e extremidades. O objetivo que buscamos com a apresentação deste caso clínico é oferecer uma revisão atualizada sobre a avaliação ao nascimento, comportamento e tratamento a ser acompanhado por neonatologistas e pediatras da atenção primária na presença inesperada de dermatopatias não tão frequentes quanto a em questão. É um recém-nascido nascido com um "nevo melanocítico congênito gigante" e também está associado a um hemangioma hepático diagnosticado na admissão. Valorizamos a importância dessa patologia que reside nos problemas chocantes do ponto de vista estético, cirúrgico e emocional que podem se originar no paciente e em seus familiares, além da possível associação com outras malformações do sistema nervoso central e, em algumas de las, o risco de ser a origem do melanoma.

Dermatoscopía de nevos melanocíticos congénitos acrales: puesta al día / Dermoscopy of melanocytic nevi acral congenitals: update

Los nevos melanocíticos congénitos (NMC) son aquellos presentes al nacer o que se desarrollan durante los primeros dos años de vida. Hay muy pocos casos documentados de melanoma lentiginoso acral en asociación con nevos preexistentes en comparación a otros subtipos de melanoma. De éstos, la mayoría serían asociados a nevos melanocíticos adquiridos acrales (NMAA) y muy excepcionalmente asociados a nevos melanocíticos congénitos acrales (NMCA). Sin embargo, la extirpación de lesiones pigmentadas acrales congénitas es practicada con frecuencia y se desconocen los patrones dermatoscópicos más característicos, así como tampoco se disponen de algoritmos de seguimiento. A continuación, presentamos dos casos de NMCA con patrones dermatoscópicos característicos y realizamos una revisión de los patrones dermatoscópicos más comunes de NMCA descritos en la literatura.

Congenital melanocytic nevi (CMN) are those present at birth or that develop during the first two years of life. There are very few documented cases of acral lentiginous melanoma in association with pre-existing nevi compared to other subtypes of melanoma. Of these, the majority would be associated with acral acquired melanocytic nevi (NMAA) and very exceptionally associated with acral congenital melanocytic nevi (NMCA). However, the excision of congenital acral pigmented lesions is frequently practiced and the most characteristic dermoscopic patterns are unknown, nor are there any follow-up algorithms. In the following, we present two cases of NMCA with characteristic dermoscopic patterns and a review of the most common dermoscopic patterns of NMCA described in the literature

Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: a case report / Tumor neuroectodérmico melanocítico de la infancia: reporte de caso

Abstract Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy (MNTI) is a rare neoplasm originating from neural crest cells, which generally affects pediatric patients, most frequently during the first year of life. The behavior of MNTIs is benign, locally aggressive, with a recurrence of 10-15% and eventually malignant in 6.97%. This study describes the clinical, imaging, histopathological, immunohistochemical characteristics and the management of MNTI in a 5-month-old girl, whose lesion was resected and monitored. The present case illustrates the benefits of multidisciplinary integration for a correct diagnosis to ensure adequate therapeutic management, in addition to providing a report on this rare and understudied pathology.

Resumen El Tumor Neuroectodérmico Melanocítico de la Infancia (TNEMI) es una neoplasia infrecuente derivada de las células de la cresta neural, que afecta generalmente pacientes pediátricos y se presenta con mayor frecuencia durante el primer año de vida. Su comportamiento es benigno, localmente agresivo, con una recurrencia de 10% a 15% y eventualmente maligno en un 6.97%. En este estudio se describen las características clínicas, imagenológicas, histopatológicas, inmunohistoquímicas y el manejo del TNEMI en una niña de 5 meses de edad, a la cual se le realizó resección de la lesión y seguimiento. El presente caso ilustra el beneficio de la integralidad multidisciplinaria que permite establecer un diagnóstico correcto para asegurar un manejo terapéutico adecuado, además de aportar un reporte sobre esta patología poco frecuente y estudiada.

Nódulo proliferativo en nevus melanocítico congénito gigante / Proliferative nodule in giant congenital melanocytic nevus

El nevus melanocítico gigante es una entidad poco frecuente. En los primeros meses o años de vida, pueden aparecer nódulos dérmicos pequeños o grandes, muy pigmentados, que pueden crecer rápidamente o incluso ulcerarse. Esto obliga a realizar diagnóstico diferencial con el melanoma. Se presenta el caso de una paciente de 3 años de edad, con gran lesión pigmentada en pierna izquierda, con nódulos de rápido crecimiento, compatibles con nódulo proliferativo.

Giant melanocytic nevi are rare. In the fi rst few months or even years of life, they may develop small or large dermic nodules, very pigmented, with rapid growth o even ulcer formation. This forces the diff erential diagnosis with melanoma. We present a case of a 3 year old female patient, with a large pigmented lesion on the left leg, with nodules compatible with proliferative nodules.

Nevo melanocítico congénito gigante / Giant congenital melanocytic nevi

Resumen Los nevos melanocíticos congénitos gigantes (NMCG) son lesiones melanocíticas secundarias a la migración anormal de los melanoblastos durante la embriogénesis. Afectan aproximadamente a 1 de cada 20,000 nacidos vivos y suelen estar presentes desde el nacimiento. Estas lesiones se distinguen porque cambian sus características morfológicas con el tiempo y aumentan su tamaño de forma paralela al crecimiento del niño, alcanzando un diámetro ≥ 20 cm en la edad adulta. La importancia de los NMCG radica en las complicaciones a las que se encuentran asociados, principalmente al desarrollo de melanoma o melanosis neurocutánea, además del impacto psicológico y social que generan en la mayoría de los casos, por lo que quienes los padecen requerirán de un seguimiento multidisciplinario a largo plazo. Actualmente, el manejo de los niños con NMCG continúa siendo controversial, ya que no existe un tratamiento de elección, por lo que este deberá ser individualizado de acuerdo con las características del nevo y las necesidades específicas de cada paciente.

Abstract Giant congenital melanocytic nevi (GCMN) are melanocytic lesions secondary to the abnormal migration of melanoblasts during the embryogenesis, affecting approximately one in 20,000 live births. They are usually present since birth and are distinguished by changing their morphological characteristics within time, and increasing their size parallel to the growth of the child, reaching a diameter ≥ 20 cm in adulthood. The importance of the GCMN lies in the complications associated to them; mainly the development of melanoma or neurocutaneous melanosis, in addition to the psychological or social impact that generates in most of the cases. Therefore, individuals with GCMN will require a multidisciplinary long-term follow-up. Currently, the management of children with GCMN is still controversial since there is no treatment of choice. Consequently, the treatment must be individualized according to the characteristics of the nevus and the specific needs of each patient.

Enfermedades poco frecuentes. Halo nevus. Presentación de un caso clínico / Rare diseases. Halo nevus. Presentation of a clinical case

El Halo Nevus consiste en un área hipopigmentada que rodea un nevus melanocítico preexistente y lo hace desaparecer, dejando una cicatriz hipocrómica en el lugar del nevo. Un 20% puede malignizarse. Se presenta un adolescente con lesiones en sus diferentes estados evolutivos, sin sintomatología adicional, ni antecedentes familiares. Es importante el seguimiento clínico y dermatológico para detectar signos tempranos de malignización con el consiguiente tratamiento oportuno

Summary Halo Nevus consists is an hypopigmented area surrounding a pre-existing melanocytic nevus and make it desappared leaving a hypochromic scar in it place, and 20% may become malignant. We present an adolescent with lesions in their different stages of evolution, without additional symptoms or family history. Clinical and dermatological follow-up is important to detect early signs of malignancy with the following timely treatment

Caracterización de pacientes en edad pediátrica con nevos melanocíticos / Characterization of pediatric patients with melanocytic nevi

Fundamento: Los nevos melanocíticos son lesiones cutáneas benignas muy frecuentes que se encuentran en la totalidad de la población. Son proliferaciones derivadas de los melanocitos, las células responsables de la pigmentación normal de la piel.Objetivo: caracterizar los pacientes en edad pediátrica portadores de nevos melanocíticos.Métodos: estudio descriptivo de serie de casos. Fueron estudiados todos los pacientes (N=174) con nevos melanocíticos (N=194) que acudieron a la consulta especializada del Hospital Pediátrico Paquito González Cueto, en el período comprendido desde noviembre de 2013 hasta a noviembre de 2014. Parte de la información fue tomada de las historias clínicas. Se realizó diagnóstico clínico y dermatoscópico de los nevos. Para clasificar las lesiones según el grado de malignidad, se aplicó el índice dermatoscópico total.Resultados: predominaron los pacientes de nueve años de edad, así como los de sexo femenino y color blanco de la piel. El 74 % de los pacientes presentó antecedentes patológicos familiares de nevos. Los nevos adquiridos fueron los más frecuentes (44,2 %), seguidos de los congénitos (42,5 %). En el puntaje dermatoscópico predominaron los nevos benignos con 90,7 %. En el 29,4 % de las biopsias indicadas no se correspondió el diagnóstico clínico con el histológico.Conclusión: en pacientes pediátricos es importante la vigilancia de la aparición de nevos fundamentalmente en edades próximas a la pubertad, y en niños de piel blanca. Tanto el diagnóstico clínico como el dermatoscópico son importantes, pero el estudio histológico es imprescindible cuando existe sospecha de lesiones malignas o con tendencia a malignizarse.

Foundation: Melanocytic nevi are very common benign skin lesions found in the entire population. They are proliferations derived from melanocytes, the cells responsible for normal skin pigmentation.Objective: to characterize pediatric patients with melanocytic nevi.Methods: descriptive study of case series. All patients (N = 174) with melanocytic nevi (N = 194) who attended the specialized clinic of the Paquito González Cueto Pediatric Hospital were studied in the period from November 2013 to November 2014. Some information was taken from the medical records. Clinical and dermatoscopic diagnosis of nevi was performed. To classify the lesions according to the degree of malignancy, the total dermatoscopic index was applied.Results: nine-year-old patients predominated, as well as female and white skin. 74% of the patients had a family history of nevi. The acquired nevi were the most frequent (44.2%), followed by the congenital ones (42.5%). Results: nine-year-old patients, as well as female and white skin, predominated. In the dermatoscopy score benign nevi was predominant with 90.7%. In 29.4% of the biopsies indicated, the clinical and histological diagnosis did not correspond.Conclusion: in pediatric patients, it is important to monitor the appearance of nevi mainly at ages close to puberty, and in children with white skin. Both the clinical and the dermatoscopy diagnosis are important, but the histological study is essential when there is suspicion of malignant lesions or with the trend to be malignant.

Evaluación de reactividad inmunohistoquímica con método del Complejo Avidina­Biotina (ABC) / Evaluation of immunohistochemical reactivity with Avidin-Biotin Complex (ABC) method

Inmunohistoquímica es toda técnica que permite detectar in situ componentes celulares y extracelulares por medio de anticuerpos específicos, empleando sistemas de detección enzimáticos. Dentro de los métodos inmunohistoquímicos, la técnica del complejo avidina­biotina(ABC) es ampliamente utilizada debido a su alta sensibilidad. El objetivo del presente estudio fueevaluar la reactividad inmunohistoquímica del anticuerpo 4C4.9 para la detección de la proteínaS-100, utilizando el método ABC. Para la evaluación de la reactividad inmunohistoquímica se utilizaron 2 biopsias de piel humana con diagnóstico histopatológico de melanoma maligno nodular ulcerado y nevus melanocítico intradérmico, provenientes del Laboratorio de Investigación en Biotecnología Animal de la Universidad de La Frontera, Temuco, Chile. Se utilizó el Kit VECTASTAIN®como método de detección, la dilución del anticuerpo 4C4.9 fue 1/250 y la temperatura de incubación fue a 4 ºC ó 37 ºC por 18 horas. Para validar la técnica, se realizó un control positivo y otro negativo para 4C4.9. Los resultados de la tinción inmunohistoquímica por el método del complejo ABC mostraron tinción positiva para la proteína S-100, tanto en melanoma maligno nodular ulcerado, como en nevus melanocítico intradérmico, incubados durante 18 horas a 4 ºC ó 37 ºC. Sin embargo, la inmunotinción fue más intensa cuando el anticuerpo primario se incubó a 37 ºC. Para una correcta interpretación de los resultados, es necesario tener en consideración que la reacción antígeno-anticuerpo se ve influenciada por diversos factores, como la concentración del anticuerpo, el tiempo y la temperatura de incubación. En conclusión, nuestros resultados sugieren incubarlas muestras con el primer anticuerpo (4C4.9) en una dilución de 1/250 en agua destilada, incu-bando durante 18 h a 37 ºC. Se recomienda la utilización del anticuerpo 4C4.9 como apoyo al diagnóstico y diagnóstico diferencial.

Immunohistochemistry is anytechnique that can detect cellular and extracellular components in situ by means of specific antibodies,using enzymatic detection systems. Among immunohistochemical methods, the technique ofavidin - biotin complex (ABC) is widely used because of its high sensitivity. The aim of this study was to evaluate the immunohistochemical reactivity of the4C4.9 antibody for detection of S-100 protein using the ABC method. For the evaluation ofimmunohistochemical reactivity 2 biopsies of humanskin were used with histopathological diagnosis ofulcerated malignant melanoma and melanocyticintradermal nevi from the Research Laboratory onAnimal Biotechnology of the Universidad de La Fron-tera, Chile. The Kit VECTASTAIN® was used asdetection method, the dilution the 4C4.9 antibodywas 1/250 and incubation temperature was at 4 °Cor 37 °C for 18 hours. To validate the technique, apositive control and a negative for 4C4.9 was performed. The results of immunohistochemicalstaining by the method of ABC complex showed positive staining for protein S-100 both in ulcerated malignant melanoma and melanocytic intradermalnevi, incubated for 18 hours at 4 °C or 37 °C.However, immunostaining was more intense when the primary antibody was incubated at 37° C. For acorrect interpretation of the results, it is necessary to take into consideration that the antigen-antibody reaction is influenced by various factors such as the concentration of antibody, time and temperature ofincubation. In conclusion, our results suggest incubating the samples with the first antibody (4C4.9)at 1/250 dilution in distilled water, incubating for 18h at 37 ºC. However, immunostaining was moreintense when the primary antibody was incubated at37° C. For a correct interpretation of the results, it isnecessary to take into consideration that antigen-antibody reaction is influenced by various factors suchas the concentration of antibody, time and temperature of incubation. In conclusion, our results suggest incubating the samples with the first antibody(4C4.9) at 1/250 dilution in distilled water, incubating for 18 h at 37 ºC. The use of the antibody 4C4.9 is recommended to support the diagnosis and differential diagnosis.

Estudio Clínico, Histopatológico e Histoquímico del Melanoma Cutáneo en Caballos (Equus ferus caballus) del Departamento deCórdoba, Colombia / Clinical, Histopathological and Histochemical Evaluation of Cutaneous Melanoma in Horses (Equus ferus caballus) of Córdoba Department, Colombia

El objetivo de este trabajo fue estudiar los aspectos clínicos, histopatológicos e histoquímicos del melanoma cutáneo (MC) en caballos (Equus ferus caballus) del Departamento de Córdoba, Colombia. Dicho estudio fue de tipo descriptivo, no probabilístico, en caballos de conveniencia. Se utilizaron 24 caballos provenientes de diferentes explotaciones ganaderas, con diagnóstico clínico e histopatológico de MC. Al describir las lesiones, se observaron masas nodulares infiltrativas o con apariencia de placas, de tamaños variados, de consistencia firme, exofíticas, pigmentadas, alopécicas y, en algunos casos, con ulceraciones en la piel. Sin embargo, los tejidos adyacentes (óseos o musculares) no fueron invadidos por las lesiones. Las lesiones estaban localizadas en la superficie ventral de la cola, regiones perianal, perineal, genital (vulva, prepucio y pene), cuello, párpados y comisuras labiales de los animales estudiados. El análisis histopatológico con la coloración de hematoxilina-eosina, reveló la presencia de células de tamaño variable; así mismo, los núcleos diferían entre las células y se observaron figuras mitóticas. El tipo celular más observado fueron las células epiteliodes, pleomórficas y redondas. Las áreas tumorales estaban difusamente definidas y fuertemente pigmentadas, observándose la presencia de grandes cantidades de melanocitos atípicos agrupados (en nidos o tecas). Con la coloración de tricrómico de Gomori, se observó escasa proliferación dérmica de colágeno desorganizado, con escasa presencia de tejido conjuntivo difuso, mientras que, con la técnica de microscopía de polarización, utilizando la coloración de rojo picrosirius, se observaron áreas de birrefringencia rojiza, indicando moderada presencia de colágeno maduro tipo I (color rojo brillante en la polarización). El diagnóstico definitivo de la enfermedad, se fundamentó en las características clínicas, el diagnóstico diferencial y los hallazgos histopatológicos, siendo concluyentes como métodos de diagnóstico del MC, constituyendo el primer reporte de esta enfermedad en caballos del Departamento de Córdoba de Colombia.

The aim of this study was to evaluate the clinical, histological, and histochemical aspects of cutaneous melanoma (CM) in convenience horses (Equus ferus caballus) of the Department of Cordoba, Colombia. The study was descriptive, non-probabilistic. A total of 24 horses from different farms, with clinical and histopathologic diagnosis of MC, were used. In describing the lesions, infiltrating or plate-appearance, firm, exophytic, pigmented, and alopecic tumor masses, were observed and; in some cases, skin ulcerations were seen. However, the adjacent tissues (bone or muscle) were not invaded by injuries. The lesions were located in the ventral surface of the tail, the perianal, perineal, and genital regions (vulva, foreskin, and penis), neck, eyelids, and labial commissures of the animals studied. Histological examination with hematoxylin staining-eosin revealed the presence of cells of variable size; similarly, the nuclei were different between cells and mitotic figures were observed. Most of the observed cell types were: epithelioid, pleomorphic, and round cells. Tumor areas were vaguely defined and highly pigmented, showing the presence of large amounts of grouped atypical melanocytes (in nests or teak). With trichrome Gomori staining, poor dermal proliferation of disorganized collagen was observed, with scarce presence of diffuse connective tissue, whereas with the polarization microscopy technique, which uses picrosirius red staining, areas of red birefringence were observed, indicating moderate presence of mature type I collagen (bright red color in polarization). The definitive diagnosis of MC was based on clinical features, differential diagnosis, and histopathologic findings. These were conclusive diagnostic methods for MC, becoming the first report of this disease in horses of the Cordoba Department, Colombia.

Nevus melanocítico congénito, a propósito de un caso / Congenital melanocytic nevi, case report

INTRODUCCIÓN: Los nevus melanocíticos son proliferaciones benignas de células névicas. Los nevus melanocíticos congénitos (NMC) representan el 1 por ciento del total y según su tamaño se clasifican en pequeños, medianos o gigantes. PRESENTACIÓN DEL CASO: Paciente de sexo masculino, 6 años de edad, con NMC gigante en forma de traje de baño. Controlado en policlínico de Dermatología desde su nacimiento, se mantuvo en observación realizándose exámenes imagenológicos, biopsias de piel y nódulos. En reunión multidisciplinaria respecto al caso, se plantea tratamiento quirúrgico incisional por etapas. DISCUSIÓN: El manejo de los NMC es controversial, se describen múltiples terapias que incluyen escisión, dermoabrasión, ablación con láser, etc. Pero para disminuir el riesgo de malignización la única efectiva es la escisión, no siempre posible en los NMC gigantes. Para los NMC de pequeño o mediano tamaño se recomienda un manejo individualizado con evaluaciones periódicas con dermatoscopía. En el caso de los NMC gigantes la mayoría de los autores concuerda en una extirpación temprana agresiva para disminuir el riesgo de malignización. En el caso clínico expuesto, el paciente presenta factores de riesgo para las dos principales complicaciones, por lo que se plantea el tratamiento quirúrgico. La remoción completa frecuentemente necesita de escisión por partes, usando expansores de piel e injertos dérmicos. Independiente de la terapia que se elija hay que considerar la necesidad del apoyo psicológico en este tipo de lesiones.

INTRODUCTION: Melanocytic nevi are benign proliferations of nevus cells. Represent 1 percent of all melanocytic nevi and are classified by size into small, medium or giant. CASE REPORT: Male patient, 6-year-old with giant congenital melanocytic nevi (CMN) as swimsuit. Controlled in the Department of Dermatology at birth, was kept under observation imaging tests, and skin biopsies performed nodules. In multidisciplinary meeting on the case, incisional surgical treatment arises in stages. DISCUSSION: The management of NMC is controversial; multiple therapies are described, including excision, dermabrasion, laser ablation, etc. But excision is the only way to reduce the risk of malignancy, not always possible in the giant NMC. NMC for small to medium size individualized management with periodic evaluations with dermoscopy is recommended. In the case of the giant NMC most authors agree on an aggressive early removal to reduce the risk of malignancy. In the case report, the patient had risk factors for the two major complications, so that surgical treatment is considered. Complete removal often requires cleavage by parts, using skin expanders and skin grafts. Independent of therapy you choose must consider the need for psychological support in this type of injury.

Melanoma conjuntival multifocal recidivado originado de nevus pigmentado preexistente / Recurrent multifocal conjunctival melanoma originated from preexisting pigmented nevus

O melanoma conjuntival multifocal recidivado originado de nevus preexistente é extremamente raro, ocorrendo em uma pessoa para cinco milhões de habitantes. Seu estudo é de extrema relevância, devido sua potencial letalidade. Este estudo objetiva descrever um caso de melanoma conjuntival multifocal recidivado proveniente de nevus pigmentado preexistente ocorrido em Patos de Minas, MG. Este é um estudo de caso com revisão de literatura. O diagnóstico histopatológico e o estadiamento precoce da lesão conjuntival é de fundamental importância para designar a conduta frente ao paciente. O procedimento terapêutico mais utilizado nos dias atuais é a excisão cirúrgica com crioterapia adjuvante associada à mitomicina C. O prognóstico do melanoma conjuntival multifocal recidivado originado de nevus preexistente é o pior dentre todos os melanomas oculares, apresentando alta taxa de mortalidade, 12% a 20% em 5 anos e 30% em 10 anos de desenvolvimento patológico.

Recurrent multifocal conjunctival melanoma originated from preexisting nevus is extremely rare: it occurs in one out of five million individuals. The investigation of this disease is extremely important due to its potential lethality. Thus, this study aims to describe a case of recurrent multifocal conjunctival melanoma originated from preexisting pigmented nevus, which occurred in the city of Patos de Minas, state of Minas Gerais. This is a case study and literature review. Histopathological diagnosis and early staging of the conjunctival lesion is a key element on how to approach the patient. The treatment procedure most commonly used today is surgical excision with adjuvant cryotherapy and mitomycin C. The prognosis of recurrent multifocal conjunctival melanoma originated from preexisting nevus is the worst of all ocular melanomas, with high mortality rate: 12% to 20% within 5 years and 30% within 10 years of pathological development.

Nevo melanocítico congénito gigante: presentación de tres casos / Giants congenital melanocytic nevus: Report of three cases

Los Nevos Melanocíticos Congénitos (NMC) son lesiones pigmentarias, que pueden aparecer en el nacimiento, aunque hay casos comunicados hasta el primer año de vida (Nevo Melanocítico Congénito Tardío). Presentan ciertas características clínicas y evolutivas de gran importancia: el compromiso estético de las formas gigantes, la asociación con melanocitosis meníngea y su transformación maligna de la lesión cutánea o meníngea. Presentamos tres casos de nevos melanocíticos congénitos gigantes. Cabe destacar, que el objetivo de este artículo es realizar una revisión del tema, orientar al seguimiento y control de los mismos y destacar la dificultad para su tratamiento debido a su gran tamaño.

The Congenital Melanocytic Nevus are lesions melanocytic pigmented. Already apparent at birth but there are cases reported to the first year of life (Late Congenital Melanocytic Nevus). Certain features and evolution clinics that are important: the great compromise of aesthetic forms giant, meningeal melanocitosis association and its malignant transformation. We present three cases of Giants Congenital Melanocytic Nevus. It should be noted, that the purpose of this article is a review of the issue and guide the monitoring and control of them and point out the difficult treatment.

Lesões pigmentadas da mucosa bucal - um estudo retrospectivo / Pigmented lesions of the oral mucosa - a retrospective study

Objetivo: o objetivo do trabalho foi realizar um levantamento retrospectivo das características clínicas das lesões pigmentadas da mucosa bucal registradas nos arquivos de biópsia de um serviço de referência em patologia bucal na região Sul do Brasil. Métodos: a partir dos registros dos diagnósticos histopatológicos foram selecionados os casos de tatuagem amalgâmica, mácula melanótica, nevo melanocítico e melanoma. Informações referentes ao sexo, à idade e à raça dos pacientes, bem como concernentes à localização, apresentação, tempo de evolução, sintomatologia e diagnóstico clínico das lesões foram coletadas das fichas de biópsia. Resultados: a pesquisa nos arquivos de biópsia revelou 85 casos de lesões pigmentadas de um total de 19.126 registros, no período entre abril de 1959 e fevereiro de 2011, representando menos de 0,5% do total de espécimes analisados. Dos 85 pacientes, 71,8% eram do sexo feminino. A idade média dos indivíduos foi de 45 anos e 83,5% eram de cor branca. A região mais acometida foi a gengiva/rebordo alveolar (51,8%) e no geral as lesões pigmentadas se caracterizaram como pequenas máculas escuras, assintomáticas, com longo tempo de evolução. A entidade mais encontrada foi a tatuagem amalgâmica (42,4%), seguida pela mácula melanótica (32,9%). No grupo dos nevos melanocíticos (18 casos), o intramucoso foi o mais frequente (nove), seguido do azul (cinco). Todos os melanomas (três casos) desenvolveram-se na região de gengiva/rebordo alveolar. Quanto ao diagnóstico clínico, observou-se concordância com o histopatológico em 58,8% dos casos. Conclusão: as lesões pigmentadas orais são patologias pouco frequentes e de maneira geral, as características encontradas concordaram com os achados da literatura.

Melanosis neurocutánea: Comunicación de un caso y revisión de la bibliografía / Neurocutaneous melanosis: Case report and literature review

La melanosis neurocutánea se caracteriza por la proliferación de melanocitos y depósitos de melanina en el sistema nervioso central asociada con nevos melanocíticos gigantes. Los pacientes con nevos melanocíticos congénitos gigantes localizados en el eje axial posterior (dorso, nuca o cabeza) o múltiples nevos melanocíticos congénitos pequeños son los que tienen mayor riesgo de presentarla. En la mayoría de los pacientes la melanosis neurocutánea es asintomática y se detecta como un hallazgo en los estudios por imágenes; sin embargo, los casos que desarrollan síntomas tienen mal pronóstico y el óbito se produce antes de los 3 años de iniciados. Se presenta una paciente con un nevo melanocítico congénito gigante y múltiples satelitosis, con compromiso asintomático del sistema nervioso central. Se destaca la importancia del seguimiento multidisciplinario de estos niños con el fn de detectar, en forma precoz, cualquier signo o síntoma neurológico que pudiesen desarrollar, como así también la presencia de melanoma.

Neurocutaneous melanosis is characterized by an increased number of melanocytes and melanin deposit in central nervous system associated with giant melanocytic congenital nevi. Patients with multiple satellite nevi or giant cutaneous melanocytic nevus in a midline location (overlying the back, neck or head) have more likelihood of having neurocutaneous melanosis. In most patients, the neurocutaneous melanosis is asymptomatic, only detectable by MRI; nevertheless, those patients with clinical manifestations have a poor prognosis, dying within 3 years of initial neurological manifestations. We present a patient with giant melanocytic congenital nevi and multiple satellite nevi associated with asymptomatic neurocutaneous melanosis. We emphazise the importance of multidisciplinary evaluation in order to detect early neurological symptoms and/or melanoma.

Neurocutaneous melanosis: hydrocephalus and intracranialhypertension - rare case

Objective: report a case of neurocutaneousmelanosis in Belém, Pará. Case report: a 13-yearsoldboy, with history 8 months later presented paroxistic absence recurrent seizures controlledwith carbamazepine. At three years old, the seizures became generalized type, associated tonistagmus and incipient apendicular ataxia. Until 11 years old, he had neurologic exam stable,without diagnostic, when presented persistent holocranial headache, nausea, morning vomit,oftalmoparesis type III pair lesion on the right and somnolence. At general exam, it was founduncountable melanocytic nevi in his dorsum, buttocks, left arm, thorax and right shoulder. MRIstudy was performed and suggested CNS melanicytic infiltration. The patient underwentventriculoperitoneal derivation and presented good evaluation, asymptomatic.Conclusion: theearly diagnostic is very important, considering the possibility to precocious neurosurgicalintervention, allowing the increase of survival in these patients.

Objetivo: relatar um caso de melanoseneurocutanea em Belém, Pará. Relato de caso:adolescente, 13 anos de idade, gênero masculino, com história de crises convulsivasparoxísticas, tipo ausência, recorrentes, controladas com uso de carbamazepina. Aos três anosde idade, as crises tornaram-se do tipo generalizada, associada com nistagmo e ataxiaapendicular incipiente. Até 11 anos de idade, o paciente teve quadro neurológico estável, semdiagnóstico, quando apresentou cefaléia persistente holocraniana, náusea, vômitos pela manhã,sonolência e oftalmoparesia por lesão do III par craniano à direita. No exame geral, foramencontrados incontáveis nevos melanocíticos no dorso, nádegas, braço esquerdo, tórax e ombrodireito. A RNM sugeriu infiltração melanocítica do SNC. O paciente foi submetido a derivaçãoventrículo-peritoneal e apresentou boa evolução, ficando assintomático após o procedimento.Conclusão: o diagnóstico precoce é muito importante, considerando a possibilidade deintervenção neurocirúrgica precoce, permitindo o aumento da sobrevida nesses pacientes

Nevo melanocítico congénito gigante: presentación de un caso / Giant congenital melanocitic Nevus: case report

Los nevo melanocíticos congénitos gigantes (NMCG) son lesiones dérmicas que llaman la atención a todo Neonatólogo que hace la primera exploración física en el recién nacido, por lo tanto no pasan inadvertidos. Se caracterizan por placas y nódulos hiperpigmentados que miden desde 4.6 cm hasta varios decímetros pudiendo involucrar una extremidad, o varias regiones anatómicas.Se reporta el caso de neonato femenino de 4 días de edad que presenta placa cutánea hiperpigmentada “en prenda de vestir” que ocupa parte del tronco, abdomen, genitales y región proximal de extremidades inferiores. Esta lesión se acompaña de numerosas pápulas satélites distribuidas en el tronco, cabeza y una tumoración en genitales cuyo diagnóstico histopatológico fue de Neurofibroma.

Giant Pigmented Melanocytic Nevus, a lesion presented in the dermis, is a birthmark that can be noted at first sight by all Pediatric physicians who are performing the first time inspection in newborns, therefore they are not hidden lesions. They are described as plaques or hyperpygmented nodes, with a surface from 0,6cm to the entire trunk, expanded to the limbs and other anatomical zones.We report a clinic case of a female newborn, 4 days old, who present a skin lesion described as a hyperpigmented plaque, its distribution looks like a bathing dress “bathing trunk nevi”, localized in multiple zones such as, the trunk, abdomen, genitals areas and the upper part of the inferior extremities. This lesion is surrounded by numerous satellite papules which are spreading in the trunk and head. Besides that, we describe a tumor located in the genital area whose hystopatological report was Neurofibroma.