Síndrome Stevens Jonhson: reporte de caso clínico / Stevens Johnson syndrome: clinical case report

Resumen Introducción: El síndrome Stevens Johnson (SSJ) es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una extensa necrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general, y junto con la necrólisis epidérmica tóxica (NET) se consideran reacciones de hipersensibilidad tipo IV, relacionadas con ciertos fármacos en 60% de los casos, siendo uno de los diagnósticos pocos frecuentes, pero con una alta mortalidad hasta del 40%. Caso clínico: El siguiente caso clínico es un masculino de 34 años de edad que inició un cuadro de eritema generalizado inmediatamente tras la administración del medicamento trimetoprima/sulfametoxazol. Se le solicitó un hemograma mostrando leucocitosis, neutrofilia, VSG elevada, PCR elevada, IgE elevada, y tras el interrogatorio clínico se realiza el algoritmo ALDEN dando positivo con 10 puntos asociado al medicamento previamente dicho. Por lo tanto se le inicia tratamiento con metilprednisolona, difenhidramina, inmunoglobulina humana intravenosa y un plan terapéutico cutáneo, dando como resultado una mejoría clínica, evitando complicaciones y secuelas, hasta el día de su egreso. A manera de conclusión, se requiere un manejo multidisciplinario para atender las manifestaciones clínicas del inmunoglobulina humana intravenosa.

Abstract Introduction: Stevens Johnson Syndrome (SJS) is a potentially fatal dermatosis characterized by extensive epidermal and mucosal necrosis accompanied by an attack on the general condition, which together with Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) are considered type IV hypersensitivity reactions, related to certain drugs in 60% of cases, being one of the rare diagnoses, but with a high mortality of up to 40%. Case report: The following clinical case is a 34 year old male who started a generalized erythema picture immediately after administration of the medication trimethoprim/sulfamethoxazole, for which a complete blood count was requested showing leukocytosis, neutrophilia, elevated ESR, elevated PCR, elevated IgE, and after the clinical questioning, the ALDEN algorithm was performed, giving positive with 10 points associated with the previously mentioned medication, for which treatment was started with methylprednisolone, diphenhydramine, intravenous human immunoglobulin and a skin therapeutic plan, resulting in clinical improvement, avoiding complications and sequelae, until the day of discharge. In conclusion, a multidisciplinary management is required to attend to the clinical manifestations of the patient, helping him to a quick and effective recovery.

Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis epidérmica tóxica: presentación en un paciente pediátrico / Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: presentation in a pediatric patient

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET), constituyen el espectro de una enfermedad aguda, originada por una reacción de hipersensibilidad, secundaria a ingesta de medicamentos o infecciones, que afecta la piel y las membranas mucosas, causadas por apoptosis y posterior necrosis de los queratinocitos. Se presenta un escolar masculino de 8 años de edad, con antecedente de epilepsia estructural, a quien en su último control por Neuropediatría, se le indicó tratamiento con Lamotrigina, presentando posteriormente lesiones tipo pápulas faciales, que progresaron rápidamente en sentido céfalo caudal; a las 48 horas, las lesiones evolucionaron a pústulas en mentón, y posteriormente a flictenas. Se utilizaron medidas de soporte vital, limpieza quirúrgica, obteniéndose mejoría clínica progresiva, incluyendo recuperación de las lesiones en piel. El aislamiento temprano por contacto, los cuidados de la piel y la mínima invasión, fueron factores fundamentales en la evolución satisfactoria de este paciente(AU)

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) constitute the spectrum of an acute disease, caused by a hypersensitivity reaction, secondary to medication intake or infections, which affects the skin and mucous membranes. Caused by apoptosis and subsequent necrosis of keratinocytes. An 8-year-old male schoolboy is presented, with a history of structural epilepsy, who was prescribed treatment with Lamotrigine during his last Neuropediatric check-up, subsequently presenting facial papule-type lesions, which progressed rapidly in the cephalocaudal direction; 48 hours later, the lesions evolved into pustules on the chin, and later to blisters. Life support measures and surgical cleaning wereused, obtaining progressive clinical improvement, including recovery of skin lesions. Early contact isolation, skin care and minimal invasion were fundamental factors in the satisfactory evolution of this patient(AU)

Múltiples reacciones adversas graves a fármacos en un paciente luego de la infección por COVID-19: informe de un caso / Drug-induced severe cutaneous adverse reactions in a patient after COVID-19 infection: case report

Durante la pandemia por COVID-19 se observaron diversas reacciones adversas a fármacos. Esto pudo haber estado relacionado con una mayor susceptibilidad inmunológica de los pacientes con SARS-CoV-2 a presentar este tipo de cuadros, así como también con la exposición a múltiples medicamentos utilizados en su tratamiento. Comunicamos el caso de un paciente con una infección respiratoria grave por COVID-19, que presentó 2 reacciones adversas graves a fármacos en un período corto de tiempo. (AU)

During the COVID-19 pandemic, various adverse drug reactions were observed. This could have been related to a greater immunological susceptibility of patients with SARS-CoV-2 to present this type of symptoms, as well as exposure to multiple drugs used in their treatment. We report the case of a patient with a severe respiratory infection due to COVID-19, who presented 2 serious adverse drug reactions associated with paracetamol in a short period of time. (AU)

Síndrome de stevens johnson, a propósito de un caso

El síndrome de Stevens Jonson y la Necrolisis Epidérmica Toxica forman parte de un mismo espectro clínico caracterizado por lesiones cutáneas y mucosas con necrosis y desprendimiento de la piel, se diferencian por la extensión y la gravedad de las lesiones, aunque existen casos traslapados como en este caso, donde la paciente presentaba lesiones en más del 30% del cuerpo pero, solo fueron lesiones cutáneas y no así mucosas, lo que favoreció a su recuperación exitosa sin necesidad de ingresar a un servicio de terapia intensiva.

The Stevens Johnson syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis are part of the same clinical spectrum characterized by cutaneous lesions and mucous membranes with necrosis and detachment of the skin. They differ by the extent and severity of the lesions. Although, there are overlapping cases as in this case, where the patient had lesions in more than 30% of the body. But they were only skin lesions and not mucous membranes, which favored her successful recovery without the need to enter and ITS (intensive therapy service).

Reacciones cutáneas adversas graves en la infancia / Severe adverse skin reactions in the childhood

RESUMEN Las reacciones cutáneas a drogas son cada vez más frecuentes en edades pediátricas, con un alto impacto en la salud de los niños. Pueden manifestarse en formas muy disímiles, desde un exantema transitorio hasta cuadros graves con afectación multisistémica potencialmente fatales. En la presente revisión se hace énfasis en las farmacodermias graves en la infancia, con el objetivo de promover el conocimiento por parte del personal médico para facilitar su diagnóstico y tratamiento oportuno. Se desarrolló una búsqueda en la Biblioteca Virtual de Salud de Infomed y en Google: se revisaron 28 trabajos científicos sin limitación de año y país, 24 de ellos pertenecen a los últimos cinco años y de estos 17 a los últimos tres. El dominio de los elementos para el diagnóstico precoz y las opciones terapéuticas son indispensables para elegir la conducta adecuada frente a estas reacciones cutáneas graves y disminuir la morbimortalidad por estas afecciones (AU).

ABSTRACT Skin reactions to drugs are increasingly common at pediatric ages, with a high impact on children's health. They can appear in very dissimilar forms, from a transient rash to serious pictures with potentially fatal multisystem involvement. This review focuses on severe pharmacodermies in the childhood, with the aim of promoting medical staff knowledge to facilitate their timely diagnosis and treatment. A search was led in the Infomed Virtual Health Library and in Google: 28 scientific papers were reviewed without limitation of year and country, 24 of them belong to the last five years and from these 17 to the last three. Mastery of the elements for early diagnosis and therapeutic options are indispensable to choose the appropriate behavior against these serious skin reactions and to decrease morbidity and mortality due to these conditions (AU).

Toxic epidermal necrolysis associated with anticonvulsants / Necrólisis epidérmica tóxica asociada a anticonvulsivantes

ABSTRACT Background and Objectives: Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are considered as a continuum of the same process. TEN or Lyell Syndrome is the most severe form. Both entities involve an acute mucocutaneous blistering reaction associated with systemic inflammation. Materials and Methods: We present a case of a young woman who developed TEN following concomitant treatment with valproate, lamotrigine, and phenobarbital. Despite the extensive mucocutaneous detachment (over 90%), prognostic evaluation was favorable (SCORTEN score 2; probability of survival 88%), and this patient evolved satisfactorily. Five days after admission, valproate was reinitiated without any subsequent adverse reaction. Results: Causality evaluation identified both lamotrigine and phenobarbital as "very probable" (ALDEN score = 6) causes and valproate as "very unlikely" (ALDEN score = 0) cause of TEN. Conclusions: SJS and TEN are true life-threatening medical emergencies. This case emphasizes the importance of early diagnosis and treatment, including the discontinuation of the causative agent, which can be lifesaving.

RESUMEN Antecedentes y objetivos: El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) se consideran un continuum del mismo proceso. La NET o síndrome de Lyell es la forma más grave. Ambas entidades implican una reacción ampollosa mucocutánea aguda asociada con inflamación sistémica. Materiales y métodos: Presentamos el caso de una mujer joven que desarrolló NET posterior al tratamiento concomitante con valproato, lamotrigina y fenobarbital. A pesar del extenso desprendimiento mucocutáneo (más del 90%), la evaluación pronóstica fue favorable (puntuación SCORTEN 2; probabilidad de supervivencia 88%), y esta paciente evolucionó satisfactoriamente. Cinco días después de su ingreso, se reinició el valproato sin ninguna reacción adversa posterior. Resultados: La evaluación de causalidad identificó tanto la lamotrigina como el fenobarbital como causas "muy probables" (puntuación ALDEN = 6) y el valproato como causas "muy improbables" (puntuación ALDEN = 0) de NET. Conclusiones: El SJS y la NET son verdaderas emergencias médicas potencialmente letales. Este caso enfatiza la importancia del diagnóstico y tratamiento tempranos, incluida la interrupción del agente causal, lo cual puede salvar la vida del paciente.

Enfermedad de injerto contra huésped cutánea frente a necrólisis epidérmica tóxica en un receptor de trasplante de células madre hematopoyéticas / Cutaneous graft-versus-host disease versus toxic epidermal necrolysis in a hematopoietic stem cell transplant recipient

El diagnóstico diferencial entre la enfermedad de injerto contra huésped aguda grave (estadio IV) y la necrólisis epidérmica tóxica pude resultar difícil en el contexto de un paciente trasplantado, ya que ambas tienen presentaciones clínicas similares. Sin embargo, la distinción entre ellas es fundamental porque ocasionan una gran morbimortalidad, y su manejo y pronóstico difieren. Algunas pequeñas diferencias clínicas e histopatológicas son de gran ayuda para el diagnóstico diferencial y el dermatólogo deberá reconocerlas para tomar una conducta correcta y oportuna. Se comunica el caso de un paciente que presentó ampollas y epidermólisis después del trasplante de células hematopoyéticas y en el que se planteó la dificultad diagnóstica para diferenciar entre ambas afecciones.

The differental diagnosis between severe graft-versus-host disease (stage IV) and toxic epidermal necrolysis can be difficult in the context of a transplant patient, since both conditions have similar clinical presentations. However, the distinction between these two entities is critical because they produce great morbidity and mortality and their management and prognosis differ. Some small clinical and histopathological differences are of great help for the differential diagnosis, and the dermatologist must recognize them in order to take a correct and timely conduct. We present the case of a patient who developed blisters and epidermolysis after hematopoietic cell transplantation, and in whom the diagnostic difficulty to differentiate between the two entities was raised.

Cuidados de Enfermagem a um Adolescente com Necrólise Epidérmica Tóxica: Relato de Caso / Nursing Care of an Adolescent with Toxic Epidermal Necrolysis: A Case / Report Cuidados de enfermería prestados a un adolescente con necrólisis epidérmica tóxica: reporte de caso

Objetivo: Relatar a assistência de enfermagem diante do caso de um adolescente com diagnóstico de Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) internado em uma Unidade de Terapia Intensiva de Queimados. Método: Trata-se de um relato de caso sobre as intervenções de enfermagem realizadas em um adolescente com diagnóstico de NET, internado por um mês em 2020 na Unidade de Terapia Intensiva de Queimados de Goiás. As informações foram coletadas do prontuário do paciente. Resultados: Apresentamos práticas clínicas para auxiliar no manejo de pacientes com NET. O caso apresentado teve um desfecho positivo. Conclusão: Os cuidados de enfermagem são essenciais para o prognóstico positivo do paciente. Nesse caso, a enfermagem atuava principalmente no cuidado de feridas, administração de medicamentos, laserterapia e vigilância para prevenção de infecções

Objective: To report nursing care facing a case of an adolescent diagnosed with Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) hospitalized in a Burns Intensive Care Unit. Method: This is a case report on the nursing interventions performed on a teenager diagnosed with TEN, who was hospitalized for a month in 2020 at the Burn Intensive Care Unit in the state of Goiás. The information was collected from the patient's medical record. Results: We present clinical practices to assist the management of patients with TEN. The case presented had a positive outcome. Conclusion: Nursing care is essential for the positive prognosis of the patient. In this case, nursing acted mainly in wound care, medication administration, laser therapy and surveillance to prevent infections

Objetivo: Informar los cuidados de enfermería en el caso de un adolescente diagnosticado de Necrólisis Epidérmica Tóxica (TNE) ingresado en una Unidad de Cuidados Intensivos por Quemados. Método: Se trata de un relato de caso sobre las intervenciones de enfermería prestadas a un adolescente diagnosticado de TNE, hospitalizado durante un mes en 2020 en la Unidad de Cuidados Intensivos Quemados de Goiás, información obtenida de la história clínica del paciente. Resultados: Presentamos prácticas clínicas para ayudar en el manejo de pacientes con TNE. El caso presentado tuvo un resultado positivo. Conclusión: El cuidado de enfermería es fundamental para el pronóstico positivo del paciente. En este caso, la enfermería trabajó principalmente en el cuidado de heridas, administración de medicamentos, terapia con láser y vigilancia para prevenir infecciones.

Necrólisis epidérmica tóxica, a propósito de un caso / Toxic epidermal necrolysis, a case report

Introducción: La necrólisis epidérmica toxica (NET) son reacciones cutáneas más severas que ocurren en los niños. Los medicamentos son los principales inductores del problema. Se ha empleado inmunoglobulina humana intravenosa (IGIV) en problemas autoinmunes de la piel, incluyendo reacciones cutáneas severas por medicamentos. Informe del caso: Paciente de seis años de edad con antecedentes de a haber recibido 3 semanas previas cefalosporina de tercera generación, es internada por cuadro clínico de tres días con alzas térmicas, rinorrea, estornudos, náuseas, odinofagia, disfagia, hiporexia, hiperemia conjuntival, tos, episodios de desaturación y erupción cutánea que se inició en la cara y se extendió al tronco y extremidades. Examen físico. Paciente decaída, febril, en mal estado general, aparición de lesiones cutáneas eritematosas maculopapulares con rápida evolución a formación de flictenas con desprendimiento de la epidermis (Nikolski positivo), con afectación mayor al 30% de superficie corporal. Se observó conjuntivitis no purulenta; eritema y hemorragia de encías y labios, informe de anatomía patológica de lesiones cutáneas concluyó en NET. Se le administró IGIV a 1 g/kg/dosis/día. Al segundo día y segunda dosis, las lesiones cutáneas mejoraron. Discusión. La IGIV se ha utilizado en niños con reacciones cutáneas severas inducidas por drogas, con respuesta favorable, a partir de la 2 dosis de su administración.

Introduction: Toxic epidermal necrolysis (NET) are more severe skin reactions that occur in children. Medications are the main inducers of the problem. Human intravenous immunoglobulin (IGIV) has been used in autoimmune skin problems, including severe skin reactions from medications. Case report: Six-year-old patient with a history of having received third generation cephalosporin 3 weeks previously, hospitalized for a clinical picture of three days with thermal rises, rhinorrhea, sneezing, nausea, odynophagia, dysphagia, hyporexia, conjunctival hyperemia, cough, episodes of desaturation and skin rash that started on the face and spread to the trunk and extremities. Physical exam. Decayed, feverish patient, in poor general condition, appearance of maculopapular erythematous skin lesions with rapid evolution to formation of blisters with detachment of the epidermis (Nikolski positive), with involvement greater than 30% of body surface. Non-purulent conjunctivitis was observed, erythema and bleeding gums and lips, report of pathological anatomy of cutaneous lesions concluded in NET. IGIV was administered at 1 g/kg/dose/day. On the second day and second dose, the skin lesions improved. Discussion. IVIG has been used in children with severe drug-induced skin reactions, with a favorable response, from the 2nd dose of administration.

Necrólisis epidérmica tóxica con buena respuesta a pulsos de metilprednisolona / Toxic epidermal necrolysis with good response to methylprednisolone pulses

Mujer de 15 años de edad, que después de recibir lamotrigina por epilepsia no controlada, desarrolló eritema generalizado, ampollas y descamación, con compromiso de mucosas y que abarcó del 60%-80% de la superficie corporal. El cuadro clínico de necrólisis epidérmica tóxica fue confirmado por biopsia de piel. Aparte de las medidas de soporte, se le administró pulsos de metilprednisolona con rápida respuesta favorable. (AU)

A 15-year-old woman, who, after receiving lamotrigine by uncontrolled epilepsy, developed generalized erythema, blisters and flaking, with mucous membrane involvement and covering 60%-80% of the body surface area. The clinical picture of toxic epidermal necrolysis was confirmed by skin biopsy. In addition to support measures, she was given methylprednisolone pulses with rapid favorable response. (AU)

Necrólisis cutánea - Casuística de 25 años / Cutaneous necrolysis - Casuistry of 25 years

Introducción: La Necrólisis Epidérmica es una reacción grave y potencialmente mortal, inducida sobre todo por fármacos. Incluye 2 cuadros que presentan similitudes histológicas, etio-patogénicas, pero difieren en el porcentaje de piel afectada: el Síndrome de Stevens-Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica. Existen cuadros intermedios entre ambas entidades. El objetivo del trabajo es comunicar las características clínico-epidemiológicas de los casos de Necrólisis Epidérmica registrados en el Hospital Nacional en un periodo de 25 años. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo de los casos de Necrólisis Epidérmica en sus variantes Síndrome de Stevens-Johnson, Necrólisis Epidérmica Tóxica y cuadros intermedios registrados en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional en el periodo 1992-2017. Resultados: Se registraron 46 casos, 27 de Stevens-Johnson, 15 de Necrólisis Epidérmica Tóxica y 4 intermedios. Los casos se observaron en ambos sexos por igual, con edad media de 26,7años (DE 20,69). Los fármacos involucrados con más frecuencia fueron los antibióticos en 16 casos (penicilina y derivados en primer lugar), los anticonvulsivantes (13 casos) predominando la difenilhidantoina y antiinflamatorios-analgésicos (11 casos). El tratamiento consistió en medidas generales en todos, corticoides sistémico en 21 casos y gammaglobulina en 3. La mortalidad global fue del 28%, llegando al 46% en la Necrólisis Epidérmica Tóxica. Conclusiones: La Necrólisis Epidérmica es un cuadro poco frecuente pero grave, con elevada mortalidad, causado principalmente por antibióticos y anticonvulsivantes en esta serie, al igual que en la mayoría de otras series

Introduction: Epidermal Necrolysis is a serious and potentially fatal reaction, induced mainly by drugs. It includes 2 clinical pictures that present histological, etio-pathogenic similarities, but differ in the percentage of affected skin: Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. There are intermediate tables between both entities. The objective of the work is to communicate features epidemiological cases of Epidermal Necrolysis reported at a National Hospital in a period of 25 years. Materials and methods: Retrospective, descriptive study of the cases of Epidermal Necrolysis in its variants Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and intermediate tables registered in the Dermatology Service of the National Hospital in the period 1992-2017. Results: 46 cases were registered, 27 of Stevens-Johnson, 15 of Toxic Epidermal Necrolysis and 4 intermediate. Cases were observed in both sexes equally, with an average age of 26.7 years (SD 20.69). The drugs most frequently involved were antibiotics in 16 cases (penicillin and derivatives in the first place), anticonvulsants (13 cases), predominantly diphenylhydantoin and anti-inflammatoryanalgesics (11 cases). The treatment consisted of general measures in all, systemic corticoids in 21 cases and gamma globulin in 3. The overall mortality was 28%, reaching 46% in Toxic Epidermal Necrolysis. Conclusions: Epidermal necrolysis is a rare but serious condition, with high mortality, caused mainly by antibiotics and anticonvulsants in this series, as in most other series.

Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica en una lactante / Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermic necrolysis in an infant girl

Se describe el caso clínico de una lactante de 6 meses de edad, residente en el municipio de Palma Soriano, de la provincia de Santiago de Cuba, con antecedente de buena salud, atendida por su médico de familia por presentar lesiones en la piel. En esta ocasión se le diagnosticó impétigo contagioso, para lo cual fue tratada con azitromicina; al séptimo día presentó fiebre de 40 °C y nuevas lesiones en la cara, el tronco, así como en los miembros inferiores y superiores, con ampollas y costras, de manera que fue ingresada en el Hospital Pediátrico de su municipio, con el diagnóstico de síndrome mano-boca-pie. Se le indicó tratamiento sintomático y 24 horas después comenzó a presentar toma del estado general, inflamación de las mucosas bucal, conjuntival, vulvar y anal, además de zonas eritematosas y húmedas, que se extendían por casi toda la superficie corporal. El signo de Nikolski resultó positivo y se corroboró que la paciente presentaba síndrome de Stevens Johnson y necrólisis tóxica epidérmica, pero evolucionó favorablemente

The case report of a 6 months infant girl from Palma Soriano municipality, in Santiago de Cuba who had a history of good health is described. She was assisted by her family doctor due to lesions in the skin. In this occasion she was diagnosed impetigo contagiosa, reason why she was treated with azitromicin; at the seventh day she had fever (40 °C) and new lesions in the face, trunk, as well as in the lower and upper members, with blisters and scabs, so that she was admitted in the Pediatric Hospital of her municipality, with the diagnosis of hand-mouth-foot syndrome. She was indicated symptomatic treatment and 24 hours later her general state began to decline, inflammation of the oral, conjuntival, vulvar and anal mucous, besides erithematous and humid areas that extended for almost the whole body surface. Nikolski sign was positive and it was corroborated that the patient presented the Stevens Johnson syndrome and epidermic toxic necrolysis, but she had a favorable clinical course

Síndrome de Stevens-Johnson asociado al tratamiento con metotrexato de la leucemia linfoblástica aguda: a propósito de un caso / Stevens-Johnson Syndrome associated with methotrexate treatment for acute lymphoblastic leukemia: a case report

La necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de StevensJohnson son enfermedades mucocutáneas raras que están asociadas a una evolución prolongada y a un desenlace potencialmente mortal. Principalmente están inducidas por fármacos y las tasas de mortalidad son muy elevadas. Aunque la piel es la más comprometida, también pueden estar afectados múltiples aparatos o sistemas como el cardiovascular, pulmonar, gastrointestinal y urinario. En este artículo, describimos el caso de un paciente con síndrome de Stevens-Johnson asociado al tratamiento con metotrexato, quien desarrolló insuficiencia cardíaca aguda y hemorragia gastrointestinal además de las manifestaciones en la piel. El paciente recibió un tratamiento satisfactorio con metilprednisolona e inmunoglobulina por vía intravenosa y continuó la quimioterapia con metotrexato.

Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome are rare mucocutaneous diseases which are associated with a prolonged course and potentially lethal outcome. They are mostly drug induced and mortality rates are very high. Although mostly skin is involved, multiple organ systems such as cardiovascular, pulmonary, gastrointestinal, and urinary systems may be affected. Here, we report a case of StevensJohnson Syndrome associated with methotrexate treatment who developed acute cardiac failure and gastrointestinal hemorrhage beside skin findings. He had been treated with intravenous immunglobulin and methylprednisolone succesfully and continued chemotherapy with methotrexate treatment again.

Necrólisis epidérmica tóxica y lupus eritematoso sistémico / Toxic epidermal necrolysis and systemic lupus erythematosus

Resumen El lupus eritematoso sistémico con manifestación tipo necrólisis epidérmica tóxica es una entidad descrita recientemente y cada vez aparecen más reportes en la literatura. Se describe el caso de una paciente de 15 años con lupus eritematoso sistémico quien presentó una necrólisis epidérmica tóxica extensa, cuyas lesiones iniciales eran tipo eritema multiforme. Se discute el caso a la luz de la literatura actual sobre esta nueva entidad.

Abstract Toxic epidermal necrolysis (TEN)-like systemic lupus erythematosus is a recently described entity and more cases are being published in the literature today. We describe the case of a 15-year old patient with systemic lupus erythematosus who developed TEN that initially started with erythema multiforme (EM)-like lesiones. We discuss this case according to the published literature on this new entity.

Lesión hepática severa inducida por carbamazepina asociado a necrolisis epidérmica tóxica / Severe hepatic injury induced by carbamazepine associated with toxic epidermal necrolysis

La necrolisis epidérmica toxica y el síndrome de Stevens- johnson son trastornos raros y mortales, caracterizado por una lesión severa de la piel y mucosa. Estos trastornos son una misma condición, se diferencia por el grado de afección de la superficie corporal total. La reacción de hipersensibilidad de los fármacos es la etiología más frecuente de estas dos entidades; por otro lado, el hígado es también una diana de las lesiones causadas por medicamentos, pudiendo conducir hasta una hepatitis severa y hasta en peor de los casos falla hepática aguda, llevando a ictericia, encefalopatía y coagulopatia. El presente caso es un paciente que sufre un trauma craneoencefálico con presencia de hematoma subdural, días después inicia el consumo de carbamazepina como profilaxis anticonvulsivante y acetaminofén para el dolor, generando lesión en piel que comprometían más de un 30% de la superficie corporal, lesión hepática severa con elevación marcada de transaminasas y encefalopatía, que bien podría corresponder al hematoma subdural o a la lesión hepática; esto genero gran interés.

Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome are rare and fatal disorders, characterized by severe skin and mucosal injury. These disorders are the same condition, it is differentiated by the degree of affection of the total body surface. The hypersensitivity reaction of drugs is the most frequent etiology of these two entities; On the other hand, the liver is also a target of lesions caused by medications, which can lead to severe hepatitis and even worse acute liver failure, leading to jaundice, encephalopathy and coagulopathy. The present case is a patient suffering a head trauma with the presence of subdural hematoma, days after the start of consumption of carbamazepine as anticonvulsant prophylaxis and acetaminophen for pain, generating skin lesion that compromised more than 30% of the body surface, injury severe hepatic disease with marked elevation of transaminases and encephalopathy, which could well correspond to subdural hematoma or hepatic damage; This generated great interest.

Primer reporte de necrólisis epidérmica tóxica por antibiótico oral en Gambia / First report of toxic epidermal necrolysis due to oral antibiotic in Gambia

Las reacciones adversas medicamentosas más frecuentes son las cutáneas, ocurriendo en un 2% de los tratamientos. La mayoría de las veces se alcanza el diagnóstico por exclusión. La más temida es la necrólisis epidérmica tóxica, de la que se presentan anualmente hasta 4 casos por millón de habitantes, con una mortalidad que alcanza en ocasiones hasta el 70 %. El objetivo fue presentar un paciente con necrólisis epidérmica tóxica por lo infrecuente de esta enfermedad, su alta mortalidad y su evolución clínica característica. Paciente gambiano, de 29 años de edad, con antecedentes de salud, que después de comenzar tratamiento ambulatorio con antibiótico oral para una piodermitis facial, presentó lesiones ampollares que se extendieron por todo el cuerpo. El paciente llevó tratamiento de sostén, esteroideo oral, antibiótico de amplio espectro oral, parenteral y tópico; después de una evolución desfavorable de 30 días, fallece. Resultó llamativa la ausencia de lesiones mucosas a pesar de la extensión total de las lesiones cutáneas. Fue difícil el manejo de este paciente en un hospital de periferia sin el arsenal terapéutico adecuado, ni la unidad idónea para su cuidado (AU).

The most frequent drug adverse reactions are the skin ones, occurring in 2 % of the treatments; most of the times the diagnosis is reached by exclusion. The most feared one is the toxic epidermal necrolysis, presenting yearly up to 4 cases per million of inhabitants with a mortality occasionally reaching 70 %. The objective was presenting the case of a patient with toxic epidermal necrolysis because of the rarity of this disease, its high mortality and characteristic clinical evolution. The patient was a Gambian aged 29 years, with health antecedents, who after beginning an outpatient treatment with oral antibiotic for a facial pyodermitis, presented bullous lesions extended throughout all the body. The patient received support treatment, oral steroidal treatment and oral, parenteral and topic treatment with a wide spectrum antibiotic; after a 30-days unfavorable evolution, he died. It was thought-provoking the absence of mucous lesions in spite of the total extension of the skin lesions. It was difficult the management of this patient in a peripheral hospital without the adequate therapeutic arsenal nor the suitable unit for his care (AU).

Necrolisis epidérmica toxica inducida por lamotrigina / Epidermal toxic necrolisis induced by lamotrigina

La necrolisis epidérmica tóxica es una enfermedad poco frecuente, sistémica y aguda, con una tasa de mortalidad del 40 al 70%, caracterizada por un eritema vesiculo-bulloso cuya inflamación aguda compromete la piel, mucosas y los epitelios respiratorio e intestinal. Las lesiones cutáneas se asemejan a una quemadura dérmica de segundo grado, en el que luego aparece el signo característico de la enfermedad: la necrosis y desprendimiento de la epidermis que produce ampollas flácidas y signo de Nikolski positivo. Su frecuencia se estima entre 0,4 a 1,2 casos por millón de habitantes. El uso de fármacos se ha visto implicado en la etiología en más del 80% de los casos. Se reporta caso de paciente masculino de 63 años de edad que presento necrolisis epidermica toxica inducida por lamotrigina.

Síndrome de Stevens-Johnson con evolución a necrólisis epidérmica tóxica secundario a fármaco poco frecuente: Reporte de un caso / Stevens-Johnson syndrome with evolution to toxic epidermal necrolysis secondary to rare drug: A case report

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica, son reacciones de hipersensibilidad tipo III de la clasificación de Gell y Coombs; se consideran de origen inmunológico en la que ocurre una apoptosis masiva de queratinocitos en la epidermis, provocando descamación y apariencia de piel escaldada, del 50-80% de los casos es secundaria a un fármaco. El síndrome de Stevens-Johnson tiene una incidencia de 1,2 a 6 casos por millón de personas por año, la necrólisis epidérmica tóxica es menos frecuente, difieren por la extensión de las lesiones en piel. Se presenta el caso de un paciente masculino de 84 años de edad, con antecedente de onicomicosis y pie de atleta, a quien se le inició tratamiento antimicótico con fluconazol. Siete días después desarrolló manifestaciones cutáneas de ampollas en piel y mucosas, lesiones vesiculares en brazo derecho e izquierdo, tórax anterior y hemiabdomen izquierdo; posteriormente evolucionó con arcos violáceos en piel, descamación y afectación de las vías respiratorias. El diagnóstico y tratamiento oportuno es fundamental, para revertir la evolución natural de esta enfermedad y el tratamiento multidisciplinario, garantiza una mejor evolución de los signos y síntomas.

The Stevens-Johnson syndrome and the toxic epidermal necrolysis are a type III hypersensitivity reaction of the Gell and Coombs classification, considered to be of immunological origin in which massive apoptosis of keratinocytes occurs in the epidermis, causing scaling and appearance of scalded skin. It is caused by agents of infectious and pharmacological (the most common) etiology; it may be associated with malignancy or idiopathic; the SSJ has an incidence of 1.2 to 6 cases per million people per year, being NET the least common. They differ by the extent of skin lesions, but both are characterized by mucosal affectation, airway, digestive system, and urogenital tract involvement. It is presented the case of a 84-years-old patient with history of onychomycosis and athlete's foot, who started antimycotic treatment with fluconazole, developing cutaneous manifestations of blisters on the skin and mucous membranes, vesicular lesions in his right and left arms, chest and left hemiabdomen seven days later; after his hospital admittance, the patient evolved with violaceous arches in skin, desquamation, positive sign of Nikolsky, and affectation of the airways. The diagnosis and timely treatment is fundamental to reverse the natural evolution of this disease and multidiciplinary treatment ensures a better evolution of signs and symptoms.

Presentación de una paciente con síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica / Presentation of a patient with stevens-johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis

Se presentó una paciente femenina escolar de seis años de edad raza mestiza, con antecedentes de salud, sin antecedentes familiares a destacar; embarazo y parto normales, a término, sin patología perinatal, correctamente alimentada, bien inmunizada; buen crecimiento y desarrollo. Controlada por el pediatra, que acudió a su médico de familia por presentar síntomas catarrales (tos pertinaz y fiebre) recibió medicación con fenitoina y al segundo día de tratamiento comienza con manifestaciones cutáneas de ampollas que se destechan y dejan observar zonas eritematosas y húmedas que se extendieron a casi la totalidad de la superficie corporal. El síndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una extensanecrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general. Este síndrome y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones de hipersensibilidad que se consideran formas polares clínico-patológicas de una misma enfermedad. Ambas son reacciones adversas cutáneas severas relacionadas con varios medicamentos. Estas enfermedades tienen impacto significante en la salud pública debido a su alta morbilidad y mortalidad. El porcentaje de superficie cutánea afectada es pronóstico y clasifica a esta dermatosis en tres grupos: síndrome Stevens Johnson (cuando afecta menos de 10 % de superficie corporal) superposición síndrome Stevens Johnson - necrólisis epidérmica tóxica (del 10 al 30 %) y necrólisis epidérmica tóxica (despegamiento cutáneo mayor al 30 %).

Six years old, mixed race school girl patient, with a health record, no family history to note, was presented. Born from a normal pregnancy and a delivery at term. Properly fed, well immunized. Good growth and development. The patient had come to her family physician because of cold symptoms with persistent cough and fever; she received a medication with phenytoin among other drugs. On the second day of treatment the patient developed cutaneous manifestations of blisters that exposed, when opened, erythematous and humid areas that extended to almost the entire body surface. The Stevens - Johnson syndrome is a potentially fatal skin disease characterized by extensive epidermal and mucosal necrosis that is accompanied by malaise. Stevens Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis are hypersensitivity reactions that are considered clinic and pathologic entity of the same polar forms. Both Stevens-Johnson syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) are severe cutaneous adverse reactions associated with some medications (RACS). These conditions have significant impact on public health because of its high morbidity and mortality. The percentage of affected skin surface classifies this disease into three groups and could define the prognosis: -SSJ, when it affects less than 10% body surface - Overlapping SSJ-NET of 10-30% - NET, greater than 30% skin detachment.

Síndrome DRESS y necrólisis epidérmica tóxica por el uso de lamotrigina: a propósito de dos casos / DRESS syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Due to Lamotrigine: a Report of Two Cases

Las reacciones adversas cutáneas a medicamentos (RACM) son una variedad de las múltiples reacciones adversas a los medicamentos (RAM). El Síndrome DRESS es una de ellas y está caracterizada por rash cutáneo, afectación de vísceras y eosinofilia. La Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) o Síndrome de Lyell es otra afección dentro del grupo de las RACM, parecida al Síndrome de Stevens Johnson (SSJ), del cual se diferencia por la extensión de las lesiones cutáneas en más de 30% de la piel. Estas reacciones adversas pueden ser causadas por una variedad de medicamentos entre ellos los antiepilépticos y la asociación de la Lamotrigina con el Ácido Valproico, por acumulación y alargamiento de la vida media del primero. Se presenta el caso de una niña con el antecedente de haber sido tratada con antiepilépticos, entre ellos el Ácido Valproico y que luego de 15 días de ser introducida la Lamotrigina, presentó rash cutáneo, fiebre, alteración de las enzimas hepáticas y eosinofilia importante, cumpliendo los criterios diagnósticos de Síndrome DRESS. El segundo caso corresponde a un niño que estando en tratamiento con antiepilépticos, entre ellos Ácido Valproico se le agregó Lamotrigina por una Epilepsia de difícil control y 20 días después presentó lesiones de piel con afectación de mucosas que se fueron agravando, requiriendo internación en UTI, el cuadro clínico fue compatible con NET. Ambos pacientes tuvieron una evolución favorable .

Adverse cutaneous drug reactions (ACDR) are one of many types of adverse drug reactions (ADR). DRESS syndrome is one of these, and is characterized by askin rash organ involvement, andeo sinophilia. Toxic epidermal necrolysis (TEN), or Lyell's syndrome, is another disease of the ACDR group, andis similar to Stevens-Johnson syndrome (SJS), from which TEN is differentiated by the extension of cutaneous lesions to more than 30% of the skin. These adverse reactions can becaused by avariey of medications, among them anticonvulsiveand use of lamotrigine with valproic acid, due to a resulting increased accumulation and half-life of the lamotrigine. We present the case of a female child previous lyt reated with anti convulsives,including valproic acid, who at 15 days after introduction of lamotrigine presented skinrash, fever, altered liver enzymes, and significant eosinophilia, thereby meeting the diagnostic criteria for DRESS syndrome. The second caseis that o famale child in treatment withant convulsive sincludig valproicacid, to which lamotrigine wasadded duetoo refractory epilepsy, and who 20 days later presented skin lesions with mucosal involvment which worsened with symptoms compatible with TEN and required ICU hospitalization. Both patients progressed favorably.