Tratamiento Conservador del Fibroma Desmoplásico Maxilar en Paciente Pediátrico. Seguimiento a Dos Años: Reporte de Caso y Revisión de la Literatura

RESUMEN: El fibroma desmoplasico (FD) es una neoplasia intraósea benigna, localmente agresiva, de muy baja frecuencia - especialmente en niños pequeños - y es considerada la contraparte ósea de la fibromatosis tipo desmoide. Se han descrito tratamientos que van desde la enucleación y legrado hasta la resección del segmento óseo afectado, debido a su alta tasa de recidiva. Sin embargo, se ha establecido un consenso para evitar dichas recidivas, que consiste en realizar una resección segmentaria con márgenes de seguridad. En este reporte de caso se decidió realizar un tratamiento conservador debido a la edad de la paciente, siendo el caso más joven reportado en la literatura con un FD maxilar y, de esta manera, evitar mutilaciones y necesidad de reconstrucción ósea a tan corta edad, considerando también su estado de crecimiento, generación de potenciales asimetrías o desarrollo facial anormal que podría generar secuelas estéticas y funcionales, alterando su calidad de vida.

ABSTRACT: Desmoplastic fibroma (DF) is a benign, locally aggressive, intraosseous neoplasm of very low frequency - especially in young children - and is considered the bony counterpart of desmoid-type fibromatosis. Treatments ranging from enucleation and curettage to resection of the affected bone segment have been described, due to its high recurrence rate. However, a consensus has been established to avoid such recurrences, which consists in performing a segmental resection with safety margins. In this case report, it was decided to carry out a conservative treatment due to the age of the patient, being the youngest case reported in the literature with a maxillary DF and, in this way, avoiding mutilations and the need for bone reconstruction at such a young age. Also considering their growth status, generation of potential asymmetries or abnormal facial development that could generate aesthetic and functional sequelae, altering their quality of life.

Consideraciones histopatológicas del tumor óseo cordoma

El Cordoma es una neoplasia maligna del tejido óseo, cuya localización es en la columna vertebral o en la base del cráneo de los seres humanos. Sus células recuerdan a las de la notocorda. Se postula que tiene su origen en restos notocordales, sin embargo la edad más frecuente de aparición es después de los 40 años en el sexo masculino. Los sitios de predilección son el sacro y la base del cráneo. En los periodos finales de su aparición existen trastornos de la micción, defecación y movilidad de los miembros inferiores, y trastornos visuales cuando su localización es en la base del cráneo. El tratamiento quirúrgico radical no es muy alentador por su localización anatómica, de ahí lo usual que resultan las recidivas. Las metástasis son poco frecuentes y casi siempre los órganos diana son los pulmones, menos frecuente en piel y ovario

The Chordoma is a malignant neoplasm of bone tissue, whose location is in the spine or at the base of the skull of human beings. His cells remind of the notochord. It is postulated that it has its origin in Notocordales remains; however the most frequent age of appearance is after 40 years in the male sex. The sites of predilection are the sacrum and the base of the skull. In the final periods of their appearance there are disorders of urination, defecation and mobility of the lower limbs, and visual disorders when their location is at the base of the skull. Radical surgical treatment is not very encouraging because of its anatomical location, hence the usual recurrences. Metastases are rare and almost always the target organs are the lungs, less common in skin and ovary

Caracterización por imágenes de los tumores óseos primitivos y metástasis óseas / Characterization by imaging of primitive bone tumors and bone metastases

Introducción: La neoplasia ósea es una patología que altera la homeostasis del hueso dependiendo de la benignidad o malignidad del proceso. El estudio imagenológico aporta una serie de información que es fundamental para el diagnóstico y tratamiento de esta patología. El objetivo del presente reporte es establecer las características imagenológicas de los pacientes atendidos en el Servicio de Imágenes del Hospital "Juan Tanca Marengo" con tumores óseos. Métodos: Se realizó un estudio observacional, en el que se registraron todos los casos con diagnóstico de neoplasias óseas atendidos en el Hospital "Juan Tanca Marengo", en Guayaquil entre enero del 2006 a enero del 2008. Para el análisis estadístico se emplearon medidas de tendencia central. Resultados: Se incluyeron 100 casos, la edad promedio entre los pacientes con tumores óseos primarios fue menor que entre las metástasis (25.4 vs 32.8 años). Del grupo de pacientes con lesiones primarias fueron más frecuentes los del sexo masculino (56.0 vs 37.5%). La afectación cortical fue mayor entre pacientes con tumor óseo metastásico que entre tumores primarios (62.5 vs 39.3%). En las otras variables estudiadas no se presentaron diferencias significativas. Conclusión: La mayoría de las características imagenológicas no son exclusivas del tipo de lesión ósea (primaria o metastásica). Las características de edad y género ayudan a la orientación diagnóstica de las imágenes de las lesiones tumorales óseas.

Introduction: The bone neoplasm is a pathology that alters the homeostasis of bone producing an alteration with different connotations depending on the benignity or malignancy of the process. The imaging study provides a series of information that is essential for the diagnosis and treatment of this pathology. The aim of this trial was to establish the characteristics of imaging of bone tumors in patients cared for in the Juan Tanca Marengo Hospital. Methods: In Juan Tanca Marengo hospital from Guayaquil-Ecuador, conducted a study of descriptive observational retrospective in which were not randomly all cases of bone Neoplasms requiring imaging at the hospital in 2012. Statistical analysis: we used simple, relative frequencies, averages and deviation standard according to the characteristics of the variables. Results: the mean age among patients with primary bone tumors was lower than among metastases (25.4 years vs. 32.8 years). Male patients were more frequent among patients with primary lesions (56, 0% 37.5%). Cortical involvement was higher among patients with bone tumor metastatic than between primary tumors (62.5% vs 39.3%). Other characteristics did not differ. Conclusion: The majority of the features imaging are not exclusive type (primary or metastatic) bone lesion. The characteristics of age and gender help diagnostic images of bone tumoral lesions orientation.

Respuesta completa y prolongada al tratameinto con pamidronato en metástasis pulmonares de un tumor de células gigantes óseo / Complete and prolonged response to treatment with pamidronate in lung metastases from a giant cell tumor of the bone

A pesar de ser considerado benigno, el tumor de células gigantes (TCG) de hueso con baja frecuencia puede presentar metástasis (MTS) a distancia, mayormente pulmonares. El curso clínico de las MTS, aunque habitualmente indolente, es muy variable. Se comunicaron tanto muertes por progresión de MTS, como su regresión sin mediar tratamiento alguno. Los marcadores pronósticos moleculares están aún en desarrollo. El manejo terapéutico de las MTS pulmonares es controversial. Las principales modalidades de tratamiento fueron tradicionalmente la cirugía, la quimioterapia y observación. En la última década los bifosfonatos (BF) y el denosumab, fueron empleados con éxito en el tratamiento adyuvante y neoadyuvante, pero la efectividad de estos fármacos, especialmente los BF, en pacientes con MTS está estudiada en menor medida. Presentamos un caso de MTS pulmonares múltiples histológicamente verificadas de TCG con respuesta completa al tratamiento con pamidronato que continúa a los 7 años de seguimiento (AU)

Although it is considered benign, on rare occasions giant cell tumor (GCT) of bone may present systemic dissemination, predominantly to the lung. The clinical course of metastasis (MTS), while usually indolent, is unpredictable. Both, deaths from progressive lung MTS and regressions without any treatment were reported. Molecular prognostic biomarkers are under development yet. The management of GCT is controversial. Surgical removal, chemotherapy and observation were traditionally the treatment modalities of choice. In the last decade biphosphonates and denosumab were successfully used in the adjuvant and neoadjuvant/unresectable setting. Nonetheless, the effectiveness of these drugs in metastatic disease is less studied. We submit a case report of complete response of multiple histopathologically confirmed unresectable lung MTS of TCG to the treatment with pamidronate with total follow-up length of 7 years (AU)

Hiperparatiroidismo primario con tumor pardo mimetizando enfermedad ósea maligna

Objetivo: Los tumores pardos son una manifestación infrecuente del hiperparatiroidismo primario (HPTP). Se presenta la evaluación diagnóstica en una paciente con lesión ósea e imágenes osteolíticas extensas que confunden y orientan a tumor óseo metastásico. Caso clínico: Paciente femenina de 49 años de edad, con dolor lumbosacro irradiado a cresta ilíaca izquierda y limitación para la marcha de dos años de evolución, con episodios de pancreatitis aguda e hipertrigliceridemia; en el último episodio se le realiza TAC abdómino-pélvica, con hallazgo incidental de lesión sacro ilíaca izquierda, que sugiere tumor óseo; se realizan estudios de extensión en pesquisa de metástasis. La biopsia ósea muestra células gigantes con proliferación fibroblástica y formación de hueso reactivo, sugestivo de tumor de células gigantes, el USG tiroideo muestra imagen hipoecoica, hipervascularizada, USG renal con nefrolitiasis renal. Laboratorio: PTH 1250 pg/mL y otra en 986,7 pg/mL. Calcio 9,8 mg/mL, Fosfatasa alcalina 570 U/L, Marcadores tumorales negativos. La Rx de cráneo muestra imágenes líticas en región frontal en “sal y pimienta”. DXA: osteoporosis cortical, T-score antebrazo izquierdo -3,1. TAC de cadera: lesión osteolítica expansiva con irrupción de la cortical, de 7 x 3.5 cm en cresta ilíaca izquierda y múltiples imágenes osteolíticas sacroilíacas y vertebrales (L4-L5). El CT-PET con áreas múltiples de hipercaptación que sugieren infiltración ósea por enfermedad metastásica, sin captación en cuello. Se realiza Gammagrama 99mTc-MIBI que revela imagen sugestiva de adenoma de paratiroides en el lóbulo izquierdo. Se realiza extirpación del mismo. Conclusiones: Las lesiones óseas múltiples son enfocadas en el contexto metastásico y pueden confundir el diagnóstico de HPTP. Los tumores pardos son causa potencial de falsos positivos con CT/PET en la evaluación de pacientes con tumor primario desconocido o metástasis esqueléticas. Análisis básicos de metabolismo cálcico y gammagrama paratiroideo con 99mTc-MIBI, son herramientas diagnósticas en estos pacientes.

Objective: Brown tumors are an uncommon manifestation of Primary Hyperparathyroisim (PHPT). We provide diagnostic evaluation in a patient with bone lesion and extensive osteolytic images that suggesting metastatic bone tumor. Case report: Female patient 49 years old with lumbosacral pain radiating to the left iliac crest and walking limitation of two years of evolution with episodes of acute pancreatitis and hypertriglyceridemia; in the last episode, abdominal and pelvic CT images were performed, with incidental finding of left sacroiliac bone lesion, that suggests a bone tumor. Extension studies on screening for metastases were performed. Bone biopsy showed giant cells with fibroblastic proliferation and reactive bone formation, suggestive of giant cell tumors; thyroid USG showed hypoechoic image, hypervascularized; renal USG showed nephrolithiasis. Laboratory: PTH 1250 pg/mL and another at 986.7 pg/mL, calcium 9.8 mg/mL, alkaline phosphatase 570 U/L and tumor markers negatives. X ray of skull showed multiple lytic lesions in the frontal region, like “salt and pepper”. DXA: cortical osteoporosis, with a left forearm T-score of -3.1. Computed tomographic of pelvis showed expansive osteolytic lesion with cortical irruption of 7 cm x 3.5 cm in the left iliac crest and multiple osteolytic vertebral and sacroiliac images (L4-L5). The CT-PET showed multiple areas of increased uptake suggesting infiltration by metastatic bone disease, no neck pickup. A 99mTc-MIBI scintigraphy revealed an image suggestive of parathyroid adenoma in the left lobe, which is excised. Conclusion: Multiple bone lesions are focused as metastasis and may confuse the diagnosis of PHPT. Brown tumors are potential causes of false positives with CT / PET in the evaluation of patients with unknown primary tumor or skeletal metastases. Basic analysis of calcium metabolism and parathyroid scintigraphy 99mTc.MIBI are diagnostic tools in these patients.

Spontaneous lun lobe torsion in a mixed-breed dog followed by an apendicular bone nooplasm

Se describe el caso de un canino mestizo hembra de ocho años de edad que presentó historia de diez días de letargia, anorexia, pérdida de peso, vómito ocasional, tos esporádica y dificultad respiratoria; los hallazgos clínicos, radiográficos y ultrasonográficos sugirieron como diagnóstico diferencial más probable torsión lobar pulmonar del lóbulo medio derecho, lo cual se confirmó mediante toracotomía exploratoria. El manejo terapéutico incluyó resección del lóbulo afectado; no se identificó ninguna etiología subyacente. La paciente tuvo una recuperación completa de la torsión lobar; sin embargo, dos semanas después de la cirugía presentó claudicación severa del miembro anterior derecho y se encontraron hallazgos radiográficos compatibles con neoplasia ósea en la epífisis proximal del húmero. Por decisión de los propietarios sólo se realizó manejo analgésico y un mes después se practicó eutanasia debido a una posible metástasis pulmonar. Es posible que la neoplasia y posible metástasis se tratasen de eventos concomitantes sin relación causa-efecto; sin embargo, pudo haber existido una asociación entre un proceso estresante y traumático (la torsión pulmonar) con el desarrollo y manifestación de una patología oncológica subyacente.

In this report, the case of a mixed-breed, female intact, eight-year- old dog, that was presented with a ten-day history of lethargy, anorexia, weight loss, occasional vomiting, coughing and sporadic dispnea is described; the clinical, radiographic and ultrasonographic findings suggested as the most likely diagnosis a lung lobe (right middle) torsion, which was confirmed by means of an exploratory thoracotomy; the therapy included resection of the affected lobe; no underlying etiology was identified. The patient recovered fully from the lobar torsion; however, two weeks after surgery the dog showed severe right forelimb lameness and the radiographic findings suggested a bone tumor in the proximal epiphysis of the humerus; the owners allowed only analgesic therapy and one month later the patient was euthanized due to a possible lung metastases; it is possible that the neoplasm and the metastases were concomitant events without a cause-effect relationship; however, there might also have been an association between a traumatic and stressing process (the lung torsion) with the development of an underlying oncologic process.

Enfermedad de Nora: proliferación osteocondromatosa parostal atípica / Nora´s Disease: atypical parosteal osteochondromatous proliferation

La proliferación osteocondromatosa parostal atípica es una entidad muy inusual de los dedos de los pies y de las manos, y ocasionalmente, en otros sitos del esqueleto; es, igualmente, una entidad muy infrecuente en nuestro medio; este es el segundo caso reportado en el Instituto Nacional de Cancerología (INC) de Bogotá, Colombia, y hay menos de 100 casos en la literatura en inglés. Es una entidad a la que fácilmente se olvida o se desconoce, por su rareza, presenta un riesgo importante de error en la mayoría de los casos por sobrediagnóstico. En la actualidad se debate si esta dolencia es o no una verdadera neoplasia, debido al conocimiento más profundo de los mecanismos de condrogénesis y osteogénesis a escala molecular, y que bien podrían transformar la metodología y la nomenclatura del diagnóstico y las modalidades terapéuticas de las neoplasias osteoesqueléticas y de los tejidos blandos. En este trabajo se presenta un caso de enfermedad de Nora, junto con un sucinto resumen de la clínica, las imágenes y los hallazgos en patología quirúrgica, y con una discusión y una actualización sobre el estado del conocimiento de esta enfermedad.

Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation is a rare disease of the toes and fingers; occasionally occurring at other sites in the skeleton. However, it is highly uncommon in our population: this case is only the second reported at the National Cancer Institute of Colombia, and there are fewer than 100 cases mentioned in the English language literature. In most cases, the risk of over-diagnosis is high. Debate currently centers on whether this ailment is a true neoplasia, in light of what little is known of its chondrogenesis and ossification at the molecular level-greater knowledge of which could transform the diagnostic methodology and nomenclature, as well as therapeutic approaches for the osteoskeletal neoplasia and soft tissues. We present a case of Nora´s disease, accompanied by a concise clinical summary with surgical pathology images and findings, along with a discussion on the current state of knowledge of this disease.