Unknown primary tumor sites in spinal metastasis / Metástase vertebral em tumor primário de localização desconhecida / Metástasis vertebral en tumor primario de localización desconocida

ABSTRACT Objective: The goal of the study was to report the prevalence of spinal metastasis with unknown primary tumor, clinical features, treatment results and patient survival. Methods: A retrospective evaluation of 103 patients with spinal metastasis and epidural compression, who underwent surgical treatment between March 2009 and August 2015. The prevalence of metastatic spinal tumor with unknown primary tumor was evaluated, as well clinical features, survival and treatment results. Results: Of 103 patients with spinal metastasis and epidural compression, seven patients (6.8%) with unknown primary tumor site were identified; five (71.4%) male and two (28.6%) female, with ages ranging from 37 to 67 years (50.7 years). The metastasis was located in the thoracic spine in six of the patients (85.7%) and in the cervical spine in one (14.3%). The mean survival time was 44.8 days. Conclusion: Spinal metastasis with unknown primary tumor was found in 6.8% of patients. The prognosis and outcomes were poor, and patients had poor survival rates. Level of evidence III; Experimental study.

RESUMO Objetivo: O objetivo deste estudo foi relatar a prevalência de metástases vertebrais em tumores primários desconhecidos, suas características clínicas, resultados do tratamento e sobrevida dos pacientes. Métodos: Avaliação retrospectiva de 103 pacientes com metástase da coluna vertebral e compressão epidural, submetidos a tratamento cirúrgico entre março de 2009 e agosto de 2015. Avaliou-se a prevalência de tumores metastáticos vertebrais com tumor primário desconhecido, assim como as características clínicas, a sobrevida e os resultados do tratamento. Resultados: Dos 103 pacientes com metástase vertebral e compressão epidural, foram identificados sete pacientes (6,8%) com tumor primário de origem desconhecida; cinco pacientes (71,4%) eram do sexo masculino e dois pacientes (28,6%) do sexo feminino, com idades variando de 37 a 67 anos (50,7 anos). A localização da metástase vertebral era na coluna torácica em seis pacientes (85,7%) e na coluna cervical em um paciente (14,3%). A média de sobrevida dos pacientes foi de 44,8 dias. Conclusões: As metástases vertebrais com tumor primário de origem desconhecida foram observadas em 6,8% dos pacientes. O prognóstico e os resultados foram ruins, e os pacientes tiveram sobrevida bastante baixa. Nível de evidencia III; Estudo Comparativo Retrospectivo.

RESUMEN Objetivo: El objetivo de este estudio fue relatar la prevalencia de metástasis vertebrales en tumores primarios desconocidos, sus características clínicas, resultados del tratamiento y sobrevida de los pacientes. Métodos: Evaluación retrospectiva de 103 pacientes con metástasis de la columna vertebral y compresión epidural, sometidos a tratamiento quirúrgico entre marzo de 2009 y agosto de 2015. Se evaluó la prevalencia de tumores metastásicos con tumor primario desconocido, así como las características clínicas, la sobrevida y los resultados del tratamiento. Resultados: De los 103 pacientes con metástasis vertebral y compresión epidural, fueron identificados siete pacientes (6,8%) con tumor primario de origen desconocido; cinco pacientes (71,4 %%) eran del sexo masculino y dos (28,6%) del sexo femenino, con edades variando de 37 a 67 años (50,7 años). La localización de la metástasis vertebral era en la columna torácica en seis pacientes (85,7%) y en la columna cervical en un paciente (14,3%). El promedio de sobrevida de los pacientes fue de 44,8 días. Conclusiones: Las metástasis vertebrales con tumor primario de origen desconocido fueron observadas en 6,8% de los pacientes. El pronóstico y los resultados fueron malos y los pacientes tuvieron sobrevida bastante baja. Nivel de evidencia III; Estudio Comparativo Retrospectivo.

Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes moles): relato de caso / Clear cell sarcoma (malignant melanoma of soft parts): case report

O sarcoma de células claras (SCC) é um tumor maligno descrito em 1965. Essa neoplasia representa menos de 1% dos sarcomas, sendo que esses já representam 1% dos cânceres. O SCC geralmente acomete adultos jovens e apresenta-se como uma massa profunda, localizada em extremidades, próxima a tendões e aponeuroses. O prognóstico é geralmente reservado, com sobrevida em 5 anos de 47%. Nesse artigo é relatado o caso de uma paciente de 38 anos com uma neoplasia metastática sem sítio primário conhecido, que se apresentou inicialmente como uma tumoração em região inguinal. A microscopia da lesão revelou neoplasia composta por células epitelioides de grande porte, citoplasma eosinófilo, comumente contendo pigmento, e núcleo pleomórfico. A imuno-histoquímica (IHQ) foi negativa para pancitoqueratina e desmina e positiva para melanossoma, melan-A, vimentina, S-100 e positiva em 40% das células para Ki-67. O tratamento paliativo foi realizado com quimioterapia e radioterapia. A paciente evoluiu à óbito seis meses após o diagnóstico. O SCC é uma neoplasia maligna rara de difícil diagnóstico diferencial. O exame histológico e mesmo a IHQ podem não conseguir diferenciá-lo do melanoma metastático. A pesquisa da translocação t(12;22)(q13;q13) pode ajudar a diferenciá-los, porém não é feita rotineiramente. Assim, o diagnóstico foi firmado pelas características clínicas, em correlação com a patologia. Devido a sua raridade não há um tratamento clínico bem estabelecido. Considerando que a terapia para o melanoma metastático está em evolução e é cada vez mais efetiva, é importante que o diagnóstico diferencial preciso com o SCC seja feito.

Clear cell sarcoma (CCS) is a malignant tumor described in 1965. This neoplasm accounts for less than 1% of sarcomas, which already account for 1% of cancers. CCS usually affects young adults and presents as a deep mass, located at extremities, near tendons and aponeuroses. The prognosis is generally limited, with a 5-year survival of 47%. In this article, it is reported a case of a 38-year-old patient with metastatic neoplasia of unknown primary site, which initially presented as an inguinal tumor. Microscopy revealed neoplasia composed of large epithelioid cells, eosinophilic cytoplasm, commonly containing pigment, and pleomorphic nucleus. Immunohistochemistry (IHC) was negative for pan-cytokeratin and desmin and positive for melanosome, melan-A, vimentin, S-100 and positive in 40% of cells for Ki-67. Palliative treatment was performed with chemotherapy and radiotherapy. The patient died six months after the diagnosis. CCS is a rare malignant neoplasm of difficult differential diagnosis. Histological examination and even IHC may not be able to differentiate it from metastatic melanoma. The translocation t (12; 22) (q13; q13) may help to differentiate them but it is not routinely researched for. Therefore, the diagnosis was established by correlation of clinical and pathological characteristics. Due to its rarity, there is no well-established clinical treatment. Considering that therapy for metastatic melanoma is evolving and is increasingly effective, it is important that a precise differential diagnosis with SCC is done.

Epidemiologia e análise de sobrevida de pacientes com melanoma metastáticode sítio primário conhecido e desconhecido / Epidemiology and analysis of survival of patients with known and unknown primary melanoma site

Introdução: O melanoma é essencialmente cutâneo. Em alguns pacientes, não é possível determinar a localização do tumor primário. A incidência de melanoma com sítio primário desconhecido varia de 2 a 15%. Objetivos: Determinar se há diferença de sobrevida global entre os pacientes com melanoma primário conhecido comparado aos pacientes com melanoma primário desconhecido. Métodos: Foi realizada análise retrospectiva de pacientes com melanoma no banco de dados da Oncologia Cirúrgica e Cirurgia do Aparelho Digestivo (ONCAD) e identificados aqueles com sítio primário desconhecido e metástases para diferentes locais. Resultados: O principal local de metástases foi o linfonodo (50%) - inguinais (25%),axilares (16%) e periaórticos (8,3%). Metástases pulmonares foram encontradas em três pacientes (25%). Metástases para fígado, osso e pele foram observadas em um caso cada (8,3%). Conclusão: A evolução clínica dos pacientes metastáticos com melanoma de sítio primário desconhecido é melhor em relação aos pacientes metastáticos com lesão primária conhecida, quando os dois grupos estão no mesmo estádio. Dessa forma, o fator mais determinante do curso clínico e do prognóstico éa localização das metástases. A maioria dos pacientes que apresenta doença sistêmica ao diagnóstico perde a chance de cura, como muitos pacientes com cutâneo primário fino e doença regional ao diagnóstico.

Introduction: Melanoma is essentially cutaneous. In some patients, it is not possible to determine the location of the primary tumor. The incidence of melanoma of unknown primary site varies from 2 ? 15%. Objectives: To determine whether there is difference in overall survival between patients with known primary melanoma compared to patients with unknown primary melanoma. Methods: A retrospective analysis of patients with melanoma in the database of Surgical Oncology and Digestive Surgery (ONCAD) was performed and identified those with unknown primary site and metastases to different locations. Results: Lymph node was the main site of metastases (50%) - inguinal (25%), axillary (16%) and periaortic (8.3%). Pulmonary metastases were found in three patients ( 25%). Metastasis to the liver, bone and skin were observed in one case each (8.3%). Conclusions: The clinical course of patients with metastatic melanomaof unknown primary site is better than metastatic patients with known primary lesion, when both groups are on the same stage. Thus, the most relevant determining factor affecting clinical course and prognosis is the metastasis location. Most patients presenting systemic disease at diagnosis loses the chance of cure as many patients with thin primary cutaneous and regional disease at diagnosis.

Epidemiological and histopathological profile of cutaneous melanoma at a center in northeastern Brazil from 2000 to 2010 / Perfil epidemiologico e histopatologico do melanoma cutaneo em um centro do nordeste brasileiro de 2000 a 2010

BACKGROUND: While representing only 3-4% of malignant skin tumors, cutaneous melanoma is the most aggressive and lethal. Statistical knowledge about the biological behavior of this tumor is essential for guiding daily outpatient practice and aiding public health policies. OBJECTIVES: To analyze the profile of patients with cutaneous melanoma attending a pathology department in Teresina (state of Piauí) between 2000 and 2010. METHODS: Retrospective study of melanoma patients diagnosed between 2000 and 2010 in the São Marcos Hospital in the city of Teresina. The pathology laboratory reports were studied and all the statistical analyses performed using SPSS 19.0. RESULTS: A total of 25 in situ, 199 invasive and 89 metastatic melanomas of unknown primary site were observed. Histological types found were nodular (52.8%), superficial spreading melanoma (18.6%), acral (10.6%) and lentigo maligna (9.5%). In 144 (73.4%) cases the Breslow thickness was >1 mm. Metastasis was found in 28.6% of invasive melanomas and nodular melanoma, Clark IV/ V, Breslow > 1 mm, mitotic index > 6 and ulcerated lesions were more likely to metastasize. CONCLUSION: Most melanomas presented Breslow> 1mm. The main factors associated with metastasis were nodular type, Clark IV / V, Breslow> 1mm, mitotic index > 6 and ulcerated lesions. .

FUNDAMENTOS: Apesar de representar apenas 3-4% dos tumores malignos de pele, o melanoma cutâneo é o mais agressivo e letal deles. O conhecimento estatístico do comportamento biológico deste tumor em nosso meio ambiente é fundamental para orientar a prática ambulatorial diária e para auxiliar políticas de saúde pública. OBJETIVOS: Analisar o perfil de pacientes com melanoma cutâneo diagnosticados em serviço de referência em patologia em Teresina-Piauí no período de 2000 a 2010. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de pacientes com melanoma diagnosticados entre 2000 e 2010 no Hospital São Marcos, Teresina-Piauí-Brasil. Estudou-se laudos histopatológicos e realizou-se análises estatísticas com o programa SPSS 19,0. RESULTADOS: Um total de 25 melanomas in situ, 199 invasivos e 89 metastáticos de sítio primário desconhecido foram observados. Tipos histológicos encontrados foram nodular (52,8%), melanoma extensivo superficial (18,6%), acral (10,6%) e lentigo maligno (9,5%). Em 144 (73,4%) casos o índice de Breslow foi >1 mm. Verificou-se metástases em 28,6% dos melanomas invasivos e melanoma nodular, Clark IV/V, Breslow >1 mm, índice mitótico ≥6 e lesões ulceradas estavam mais propensos a metástases. CONCLUSÃO: Melanomas com Breslow >1mm foram os casos predominantes. Principais fatores ...

Cisto branquial malignizado ou metástase de tumor primário? relato de caso / Malignant branchiogenic cyst or primary tumor metastasis? case report

Introdução: A existência de cisto branquial malignizado é controversa desde a época em que foi descrito pela primeira vez. A maioria dos autores acredita que, na verdade, é uma metástase cística de tumor primário de cabeça e pescoço. Objetivo: Discutir sobre a existência de cisto branquial malignizado. Relato do Caso: Paciente apresentando massa cística anterior à porção superior do músculo esternocleidomastóideo, que foi removida como um cisto branquial malignizado. Entretanto, o exame anátomo patológico sugeriu tratar-se de um tumor primário desconhecido. A paciente vem sendo seguida com exames periódicos sem evidências do primário. Considerações Finais: Provavelmente nunca saberemos se era um cisto branquial malignizado ou metástase de primário desconhecido devido a sobreposição de critérios diagnósticos.

Introduction: The existence of malignant branchiogenic cyst has been controversial since it was first described. Most authors believe that it is actually a head and neck primary tumor cystic metastasis. Objective: Discuss the existence of malignant branchiogenic cyst. Case Report: A patient with a cystic mass in front of the sternocleidomastoideus muscle superior part, which was removed as a malignant branchiogenic cyst. However, the anatomopathological examination suggested it was an unknown primary tumor. The patient has been followed-up with periodic examinations without evidences of a primary tumor. Conclusion: Probably we will never know whether it was a malignant branchiogenic cyst or an unknown primary metastasis, due to diagnostic criteria overlapping.