Melanosis neurocutánea: reporte de un caso y revisión de la literatura / Neurocutaneous melanosis. Case report and literature review / Melanose neurocutânea: relato de caso e revisão da literatura

RESUMEN Introducción: la melanosis neurocutánea es un trastorno congénito no hereditario que se caracteriza por la asociación de nevus pigmentados múltiples o de gran tamaño y una excesiva proliferación de melanocitos en el sistema nervioso central. La incidencia es similar en ambos sexos, y se observa historia familiar de melanoma en un único caso. Presentación del caso: se trata de un neonato masculino que nace en Hospital General de Luanda en Angola, con mancha melánica gigante que se extiende desde el cuello, cara, tórax, abdomen, espalda y miembros superiores, requiere una vigilancia de las lesiones dérmicas y un control de las crisis convulsivas. Discusión: se realizaron revisiones de la literatura médica disponible sobre el tema, consultando el programa de genética Oxford, y se tomaron fotos de las características clínicas sobresalientes. Por lo general los síntomas neurológicos son de temprana aparición en la etapa neonatal o de lactante con presencia de convulsiones de difícil control, al crear un pronóstico reservado. Conclusiones: se considera importante el seguimiento del neurodesarrollo de forma multidisciplinario para intervención oportuna si fuera necesario.

ABSTRACT Introduction: neurocutaneous melanosis is a non-hereditary congenital disorder characterized by the association of multiple or large pigmented nevi and an excessive proliferation of melanocytes in the central nervous system. The incidence is similar in both sexes, and a family history of melanoma is observed in a single case. Case presentation: this is a male neonate born at the General Hospital of Luanda in Angola, with a giant melanic spot that extends from the neck, face, chest, abdomen, back and upper limbs, requires surveillance of dermal lesions and control of seizures. Discussion: reviews of the available medical literature on the subject were conducted, consulting the Oxford genetics program, and photos of outstanding clinical features were taken. Usually the neurological symptoms are of early onset in the neonatal or infant stage with the presence of seizures that are difficult to control, creating a reserved prognosis. Conclusions: it is considered important to monitor neurodevelopment in a multidisciplinary way for timely intervention if necessary.

RESUMO Introdução: a melanose neurocutânea é uma doença congênita não hereditária caracterizada pela associação de nevi pigmentado múltiplo ou grande e uma proliferação excessiva de melanócitos no sistema nervoso central. A incidência é semelhante em ambos os sexos, e um histórico familiar de melanoma é observado em um único caso. Apresentação do caso: trata-se de um recém-nascido no Hospital Geral de Luanda, em Angola, com um ponto melanico gigante que se estende do pescoço, rosto, tórax, abdômen, costas e membros superiores, requer vigilância de lesões dérmicas e controle de convulsões. Discussão: foram realizadas revisões da literatura médica disponível sobre o tema, consultando o programa de genética de Oxford e fotos de características clínicas de destaque. Geralmente os sintomas neurológicos são de início precoce no estágio neonatal ou infantil com a presença de convulsões de difícil controle, criando um prognóstico reservado. Conclusões: é considerado importante monitorar o neurodesenvolvimento de forma multidisciplinar para intervenção oportuna, se necessário.

Nevo dividido na região genital: relato de seis casos / Divided nevus in the genital region, report of six cases

Os nevos divididos ocorrem em áreas contíguas da pele e, em sua grande maioria, são lesões benignas. Relatamos seis casos de nevo dividido no pênis e seus respectivos padrões dermatoscópicos. Levando em consideração a localização dessas lesões, o acompanhamento clínico foi a melhor opção terapêutica para este grupo de pacientes

The divided nevi occur in contiguous areas of the skin that are mostly benign lesions. We report six cases of nevus divided on the penis and its dermoscopic patterns. Clinical follow-up was the best therapeutic option for this group of patients, considering the location of these lesions.

Nevo azul no aparato ungueal: relato de um caso / Blue nevus of the nail apparatus: a case report

A discromia azul das unhas possui vários diagnósticos diferenciais. Crescimento da lesão, distrofia ungueal associada e extensão periungueal requerem avaliação para excisão cirúrgica. Mulher, 27 anos, apresentava mancha azulada, semicircular, ocupando cerca de 50% da lúnula, sem alteração da lâmina suprajacente, com pequena alteração da porção distal da unha, com camadas do tipo "onicosquizia localizada", sem história prévia de trauma ou sangramento. Realizada avulsão parcial da placa e biópsia excisional por saucerização da lesão fortemente pigmentada. O exame histopatológico foi compatível com nevo azul. Sugere-se que, neste caso, o nevo se situasse em posição submatricial, não interferindo, portanto, na coloração da lâmina ungueal

Blue nail dyschromia has several differential diagnoses. Lesion growth, associated nail dystrophy, and nail extension require evaluation for surgical excision. We report the case of a 27-year-old woman presenting a bluish, semicircular stain, occupying about 50% of the lunula. The patient presented no changes in the overlying lamina, small alteration of the distal nail portion, localized onychoschizia-type layers, and no previous trauma or bleeding history. We performed partial avulsion of the plaque and shave biopsy, evidencing an intensely pigmented lesion. Histopathological examination was compatible with blue nevus. In this case, the nevus should be located in the sub-matricial position, thus not interfering with the nail plate color

Avaliação do uso de expansor de tecido em um serviço universitário / Evaluation of the use of tissue expander in a university service

Introdução: Expansão tecidual é um método de reconstrução importante para a cobertura de defeitos como queimaduras e nevos gigantes ou na reconstrução mamária. Esse artigo tem como objetivo relatar a experiência do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR) com o uso de expansores. Métodos: Esse é um estudo retrospectivo, descritivo e analítico dos pacientes que foram submetidos à expansão tecidual para cirurgia reconstrutora no Hospital de Clínicas da UFPR, entre o período de janeiro de 2010 a dezembro de 2016. Resultados: Foram analisados 61 pacientes e 80 cirurgias, incluindo os procedimentos de reexpansão. A idade variou entre 2 a 73 anos (média 31). A grande maioria dos pacientes pertenceu ao sexo feminino (83,6%), na faixa etária acima de 40 anos, sendo submetidos ao tratamento para reconstrução mamária após mastectomia radical (36%). As complicações observadas nesses pacientes foram: sinais de infecção (14,7%), deiscência da sutura (3,2%), seroma (3,2%), defeito no expansor (3,2%), exposição do expansor (3,2%), necrose (1,6%) e sinais de hipoperfusão (1,6%). Pacientes submetidos à reconstrução mamária tiveram o maior número de complicações (40,1%). A reexpansão foi necessária em 37,7% dos pacientes. Conclusão: A técnica de expansão de pele é indicada para o tratamento de diversas patologias. O procedimento de expansão tecidual apresenta taxas de complicações altas e o conhecimento do perfil do paciente, dos principais tipos de complicações e dos fatores associados a essas complicações podem auxiliar na sua prevenção.

Introduction: Tissue expansion is an important reconstruction method to solve defects such as burns and giant nevi or breast reconstruction. This article aims to report the experience of the Plastic Surgery Service of the Hospital de Clínicas of the Federal University of Paraná (UFPR) with the use of expanders. Methods: This is a retrospective, descriptive, and analytical study of patients who underwent tissue expansion for reconstructive surgery at the Hospital de Clínicas da UFPR, from January 2010 to December 2016. Results: 61 patients and 80 surgeries were analyzed, including re-expansion procedures. Age ranged from 2 to 73 years (mean 31). The majority of patients were female (83.6%), aged over 40 years, undergoing breast reconstruction treatment after radical mastectomy (36%). The complications observed in these patients were: signs of infection (14.7%), suture dehiscence (3.2%), seroma (3.2%), defect in the expander (3.2%), exposure of the expander (3, 2%), necrosis (1.6%) and signs of hypoperfusion (1.6%). Patients undergoing breast reconstruction had the highest number of complications (40.1%). Reexpansion was necessary for 37.7% of patients. Conclusion: The skin expansion technique is indicated for several pathologies' treatment. The tissue expansion procedure has high complication rates. Knowing the patient's profile, the main types of complications, and the factors associated with these complications can help prevent them.

Nevo melanocítico congénito gigante, Caso Clínico / Giant Congenital Melanocytic Nevus, Clinical Case

Introducción:Los Nevos Melanocíticos Congénitos (NMC) son lesiones cutáneas que frecuentemente están presentes desde el nacimiento, sin embargo,la presencia de un NMC gigante mayor a 20 cm es infrecuente, motivo de presentación del caso. Caso: Niño de 2 años y 5 meses, quien presentó Nevos congénitas de diferente diámetro dispersos en toda el área de la piel, siendo el más grande uno de color oscuro en el área de tórax posterior en línea media dorsal, abollonada que se eleva de la piel e inicia desde el occipucio y se prolonga por la línea media hasta llegar a la región sacra y glúteos, cubre hombros de forma triangular inversa con diámetros de 27 por 25 centímetros. Se acompañade numerosos nevos satelitales de 3 milímetros hasta 15 centímetros. La presencia de dos neurofibromasenlos dedos. Evolución: Una interconsulta a Neurología Pediátrica concluyó en un examen neurológico sin alteración, el estudio de Resonancia Magnética Nuclear Cerebral y del canal espinal,fueron normales, así como los exámenes complementarios de biometría hemática, química sanguínea, perfil hepático, perfil tiroideoy eco abdominal. La biopsia de piel reportó un patrón histológico de Nevo Melanocítico. Debido a la extensión de la lesión se decidió la observación. El prurito fue tratado sintomáticamente. Conclusión:El Síndrome del Nevo Melanocítico Congénito se asocia con múltiples hallazgos fenotípicos clásicos, dentro de los cuales se encuentran patrones de pigmentación que ocupan las líneas de Blaschko, neurofibromas y múltiples melanomas satélites. Su diagnóstico es clínico y para su tratamiento se requieren procedimientos quirúrgicos a consideración de la extensión de la lesión. El manejo integral de manera interdisciplinaria es fundamental en su tratamiento

Introduction: Congenital Melanocytic Nevi (CMN) are skin lesions that are frequently present from birth, however, the presence of a giant CMN greater than 20 cm is infrequent, reason for the presentation of the case. Case: A boy of 2 years and 5 months, who presented congenital nevi of different diameter scattered throughout the skin area, the largest being a dark-colored one in the posterior thorax area in the mid-dorsal line, embossed that rises from the skin and starts from the occiput and extends through the midline until it reaches the sacral region and buttocks, it covers shoulders in an inverse triangular shape with diameters of 27 by 25 centimeters. It is accompanied by numerous satellite nevi from 3 millimeters to 15 centimeters. The presence of two neurofibromas on the fingers. Evolution: A consultation with Pediatric Neurology concluded in a neurological examination without alteration, the study of Brain Nuclear Magnetic Resonance and of the spinal canal, were normal, as well as the complementary tests of hematic biometry, blood chemistry, liver profile, thyroid profile and abdominal echo . The skin biopsy reported a histological patternof Melanocytic Nevus. Due to the extent of the injury, observation was decided. The pruritus was treated symptomatically. Conclusion: Congenital Melanocytic Nevus Syndrome is associated with multiple classic phenotypic findings, among which are pigmentation patterns that occupy Blaschko's lines, neurofibromas and multiple satellite melanomas. Its diagnosis is clinical and its treatment requires surgical procedures, taking into account the extent of the lesion. Comprehensive management in an interdisciplinary manner is essential in its treatment

Un caso de melanosis neurocutánea: el lado oscuro del nevus melanocítico congénito gigante / A case of neurocutaneous melanosis: the dark side of the giant congenital melanocytic nevus

RESUMEN La melanosis neurocutánea es una facomatosis, no hereditaria, caracterizada por la proliferación de melanocitos y de depósitos de melanina en el sistema nervioso central, asociada a un nevus melanocítico congénito gigante o a múltiples nevus melanocíticos satélites. CASO CLÍNICO. Una mujer joven con nevus melanocítico congénito gigante y satelitosis, presentó hipertensión intracraneana asociada a hidrocefalia comunicante. Se le practicó derivación del líquido cefalorraquídeo con mejoría parcial, luego presentó convulsiones y afectación medular cervical que la llevó a la ventilación mecánica prolongada y finalmente a la muerte. La resonancia magnética evidenció lesiones en las leptomeninges. CONCLUSIONES. La melanosis neurocutánea debe considerarse en pacientes adultos con nevus melanocítico congénito que presenten manifestaciones clínicas neurológicas.

SUMMARY Neurocutaneous melanosis is a non-hereditary phakomatosis, characterized by the proliferation of melanocytes and melanin deposits in the central nervous system associated with a giant congenital melanocytic nevus or multiple melanocytic nevi satellites. CLINICAL CASE. A young woman with congenital giant melanocytic nevus and satelitosis, presented with intracraneal hypertension associated with communicating hydrocephalus. She was treated with cerebrospinal fluid shunt with partial improvement; but she worsened, presenting seizures and later cervical spinal cord involvement that led to prolonged mechanical ventilation and eventually death. MRI showed lesions in leptomeninges. CONCLUSIONS. Neurocutaneous melanosis should be considered in adult patients with congenital melanocytic nevus and clinical neurological manifestations.

Vulvar melanocytic nevus: case report / Nevo melanocítico vulvar: relato de caso

ABSTRACT Pigmented vulvar lesions are uncommon; they occur in about 10%-12% of women and include benign and malignant processes, as well as post-inflammatory changes and hyperchromatic lesions due to melanin increase. Among the benign processes, there are vulvar nevi, present in 2% of adult women. There is a small subgroup classified as atypical melanocytic nevi that account for 5% of vulvar nevi and is associated with younger women. Despite the importance of early diagnosis, the clinical history and time of evolution of the lesion are not well explored, as patients rarely examine the region, as do dermatologists. We report a case of an melanocytic nevus in the small lip in a 43-year-old woman.

RESUMEN Las lesiones pigmentadas de la vulva son poco frecuentes; ocurren entre el 10% y el 12% en mujeres y abarcan procesos benignos y malignos, así como cambios post-inflamatorios y máculas hipercrómicas debido al aumento de la melanina. Entre los procesos benignos, hay nevos vulvares, presentes en el 2% de las mujeres adultas. Hay un pequeño subgrupo formado por nevos melanocíticos atípicos, que representan el 5% de los nevos vulvares y ocurren en mujeres más jóvenes. A pesar de la importancia del diagnóstico temprano, la historia clínica y el tiempo de evolución de la lesión no son muy explotados, pues las pacientes rara vez examinan la región, así como los dermatólogos. Presentamos un caso de nevo melanocítico en labio menor de una mujer de 43 años de edad.

RESUMO As lesões pigmentadas de vulva são incomuns; ocorrem entre 10% e 12% nas mulheres e abrangem processos benignos e malignos, bem como alterações pós-inflamatórias e lesões hipercrômicas devido ao aumento de melanina. Entre os processos benignos, há os nevos vulvares, presentes em 2% das mulheres adultas. Existe um pequeno subgrupo classificado como nevos melanocíticos atípicos, que representa 5% dos nevos vulvares e está associado a mulheres mais jovens. Apesar da importância do diagnóstico precoce, a história clínica e o tempo de evolução da lesão não são muito explorados, pois as pacientes raramente examinam a região, assim como os dermatologistas. Apresentamos um caso de nevo melanocítico em pequeno lábio em uma mulher de 43 anos.

Metástasis cerebral de melanoma lentiginoso acral / Brain metastasis of acral lentiginous melanoma. Case report

Resumen Introducción. El melanoma lentiginoso acral es un subtipo de melanoma potencialmente agresivo y el tercer tumor primario en producir metástasis cerebral. Debuta con síntomas neurológicos y hemorragia intracerebral en el 50% de los casos y afecta las palmas de las manos, las plantas de los pies y las regiones subungueales. Su pronóstico es pobre en comparación con otras variantes clínicas debido a que estos melanomas son diagnosticados de forma tardía. Representan el 4% de todas las neoplasias malignas de la piel y son responsables del 80% de las muertes. Presentación del caso. Paciente masculino de 44 años de edad, foto tipo cutáneo tipo IV, que presenta lesión en planta de pie izquierdo, pigmentada y ulcerada, de crecimiento lento con cerca de 2 años de evolución. El sujeto fue sometido a intervención quirúrgica para resección de melanoma lentiginoso acral 1 año atrás e ingresó a emergencias por presentar cuadro neurológico súbito y compromiso de conciencia. Se realizó tomografía axial computarizada cerebral donde se observó tumoración temporoparietal izquierda hiperdensa de 4.1x5cm con edema perilesional y hemorragia. Previa estabilización, el hombre fue referido a un centro hospitalario de mayor nivel para tratamiento microquirúrgico. Conclusiones. Dado que el melanoma metastásico es una enfermedad incurable, el diagnostico precoz y oportuno de lesiones dérmicas accesibles a la inspección para iniciar tratamiento es prioritario para mejorar el pronóstico de esta enfermedad.

Abstract Introduction: Acral lentiginous melanoma is a subtype of potentially aggressive melanoma and the third primary tumor to cause brain metastases. It debuts with neurological symptoms and intracerebral hemorrhage in 50% of the cases, and affects the palms of the hands, the soles of the feet and the subungual regions. Its prognosis is poor compared to other clinical variants because these melanomas are diagnosed late. They account for 4% of all malignant skin neoplasms and are responsible for 80% of deaths. Case presentation: 44-year-old male patient, skin phototype IV, who had a lesion on the left foot sole, pigmented and ulcerated, of slow growth, with about 2 years of evolution. The subject underwent surgery for resection of acral lentiginous melanoma 1 year before consultation and was admitted to the emergency department due to sudden neurological symptoms and compromised consciousness. Computed tomography scan of the brain was performed, showing a hyperdense temporoparietal left tumor of 4.1x5cm with perilesional edema and hemorrhage. After stabilization, the patient was referred to a higher level hospital for microsurgical treatment. Conclusions: Since metastatic melanomas are incurable, early and timely diagnosis of dermal lesions accessible for inspection to initiate treatment is a priority to improve the prognosis of this disease.

Inflammatory and linear verrucous epidermal nevus in vulvar region: a differential diagnosis with vulvar condyloma / Nevo epidérmico verrucoso inflamatório e linear na região vulvar: um diagnóstico diferencial com condiloma vulvar

Introduction: Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) is a variant of verrucous epidermal nevus. It has a psoriasiform or eczematous and itchy aspect, and has differential diagnosis compared to other more common dermatoses; thus, histological studies are often necessary. It mainly affects women of early age and must be differentiated from condyloma acuminatum. Interestingly, the lower left limb is often involved, but the genital region is rarely affected. Treatment is refractory and the best method is not yet established. Objective: We present a case of unusual vulvar involvement known as inflammatory linear verrucous epidermal nevus. Methods: This was a clinical case report of a child diagnosed with ILVEN in the vulvar region. Case report: An 11-year-old female presented to the gynecology department of the Universidade Federal de Alagoas complaining of pruritic lesions on the large left vulvar lip, perianal and anal regions, and vaginal introitus. The lesions were hypochromic, eroded, and covered by scabs along the Blaschko line with verrucous lesions in the abdomen and upper and lower limbs. These characteristics fit the clinical criteria of Altman and Mehregan, and the histological criteria of Dupre and Christol for diagnosis of ILVEN. The treatment was performed with Vitanol A® and Epidrat Ultra® with partial improvement of the lesions. We chose to excise the lesions to control the condition. Conclusion: These lesions are characterized by recurrent inflammatory phenomena including psoriasiform or eczematous aspects in the extremities with genital involvement being rare. Other common dermatoses are often confused with ILVEN and make anatomically pathological analysis extremely important for diagnosis. Despite details on several types of treatment for ILVEN, there are no studies on relative advantages because this lesion is very refractory to the treatment.

Introdução: Nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (NEVIL) é uma variante do nevo epidérmico verrucoso. Tem aspecto psoriasiforme ou eczematoso e pruriginoso, sendo o diagnóstico diferencial com outras dermatoses mais comuns e o estudo histológico é necessário para diferenciálas. Afeta, principalmente, mulheres em idade precoce e deve ser diferenciado do condiloma acuminado. Curiosamente, o membro inferior esquerdo está envolvido, sendo a região genital raramente afetada. O tratamento é refratário e ainda não está estabelecido qual o melhor método. Objetivo: Apresentar um caso de incomum acometimento vulvar conhecido como nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (NEVIL). Métodos: Realizada documentação de caso clínico de criança com diagnóstico de NEVIL em região vulvar. Relato de caso: Uma paciente do sexo feminino, 11 anos de idade, procurou o serviço de ginecologia da Universidade Federal de Alagoas queixando-se de lesões pruriginosas vegetantes em grande lábio vulvar esquerdo, regiões perianal e anal e introito vaginal. As lesões eram hipocrômicas, erosadas, recobertas por crostas ao longo da linha de Blaschko com lesões verrucosas no abdome e nos membros superiores e inferiores. Essas características se enquadram nos critérios clínicos de Altman e Mehregan e aos critérios histológicos de Dupre e Christol para diagnóstico de NEVIL. O tratamento foi realizado com Vitanol A® e complexo hidratante (Epidrat Ultra®) com melhora parcial das lesões. Optou-se pela exérese das lesões com controle do quadro. Conclusão: Essas lesões se caracterizam por fenômenos inflamatórios recorrentes, incluindo aspecto psoriasiforme ou eczematoso, normalmente em extremidades, sendo raro o acometimento genital. Outras variedades de dermatoses mais comuns são frequentemente confundidas com NEVIL, tornando a análise anatomopatológica de extrema importância para o diagnóstico. Apesar dos detalhes sobre diversos tipos de tratamento para NEVIL, não há estudos sobre vantagens relativas entre eles, uma vez que essa lesão é muito refratária ao tratamento.

Melanosis neurocutánea: presentación de caso / Neurocutaneous melanosis: a case report

Fundamento: la melanosis neurocutánea es un trastorno congénito no hereditario que se caracteriza por la asociación de nevus pigmentados múltiples o de gran tamaño y una excesiva proliferación de melanocitos en el sistema nervioso central. Por lo general los síntomas neurológicos son de temprana aparición en la etapa de lactante con presencia de convulsiones de difícil control, al crear un pronóstico reservado. Objetivo: presentar un caso con diagnóstico clínico de melanosis neurocutánea con manifestaciones neurológicas como son las convulsiones desde la etapa de lactante. Caso clínico: paciente masculino que nace con mancha melánica gigante que se extiende desde el tórax al abdomen, región inguinal, genital y miembros inferior como pieza de vestir. En la región posterior de espalda, comienza en ambos flancos, región sacra hasta la mitad de ambas piernas, aparecen convulsiones al mes de nacido. Al continuar la aparición de manchas hiperpigmentada por todo el cuerpo, que ya al año de vida son mayores más oscuras acompañadas de vello grueso, con crisis epilépticas refractaria al tratamiento. Conclusiones: esta enfermedad que se produce por el aumento de melanina a la piel y el sistema nervioso central, requiere una vigilancia de las lesiones dérmicas y un control de las crisis convulsivas. Se considera importante el seguimiento del neurodesarrollo de forma multidisciplinario para intervención oportuna si fuera necesario.

Background: neurocutaneous melanosis is a non-hereditary congenital disorder characterized by the association of multiple or large pigmented nevus and an excessive proliferation of melanocytes in the central nervous system. Neurological symptoms are usually of early onset in the infant stage with convulsions of difficult control, making the forecast reserved. Objective: to present a case with clinical diagnosis of neurocutaneous melanosis with neurological manifestations such as seizures from the infant stage. Clinical case: a male patient born with a giant melanoma stain that extends from the thorax to the abdomen, inguinal region, genital and lower limbs as a dressing. In the posterior region of the back, it begins in both flanks, sacral region until the misty of both legs, presenting convulsions at one month old. Continuing the appearance of hyperpigmented spots all over the body, which at the age of life are larger darker accompanied by thick hair, with epileptic seizures refractory to treatment. Conclusions: this disease that is produced by the increase of melanin to the skin and the central nervous system requires a monitoring of dermal lesions and a control of seizures, considering the importance of neurodevelopmental follow-up in a multidisciplinary way for timely intervention if necessary.

Comparisons of choroidal nevus measurements obtained using 10- and 20-MHz ultrasound and spectral domain optical coherence tomography / Comparação entre a medida de nevus de coroide obtida com 10-MHz e 20-MHz e tomografia de coerência óptica de domínio espectral

ABSTRACT Purpose: To compare measurements of lesions clinically diagnosed as choroidal nevi using spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT) and 10- and 20-MHz ultrasound (US). Methods: This prospective study, which was conducted between May 2011 and December 2011, evaluated eyes diagnosed with choroidal nevus via photographic documentation using 10- or 20-MHz A- and B-mode US (experienced examiner using both the transpalpebral technique and direct contact) or SD-OCT in the enhanced depth imaging mode (performed by a different examiner blinded to the US results). Anteroposterior (AP) and transverse (T) US sections corresponded to sections adjusted perpendicularly on SD-OCT. Results: We evaluated 14 eyes from 12 patients (six males, mean patient age= 64.5 years) diagnosed with choroidal nevus. The choroidal nevi of all samples had a melanocytic profile. Moreover, eight nevi were located at the equator, five nevi were located in the posterior pole (peripapillary in one sample), and one nevus shifted from the equator to the periphery. On SD-OCT, the maximum measurable dimension was 9 mm. The lesions in the posterior pole were easier to evaluate, and image acquisition of lesions located more peripherally was possible depending on patient cooperation. The accurate assessment of height was difficult. Baseline dimensions on 10- and 20-MHz US were larger than those determined via OCT. No significant differences in height were observed between US and SD-OCT. All parameters were statistically similar between 10- and 20-MHz US measurements. Conclusions: No significant difference in the AP and T diameters was observed between 10- and 20-MHz US measurements; however, these measurements (AP and T) were significantly higher than those obtained using OCT. No significant differences in height were observed among the techniques adopted.

RESUMO Objetivo: Comparar as medidas obtidas de lesões diagnosticadas clinicamente como nevus de coroide através da tomografia de coerência óptica de domínio espectral (Spectralis, Heidelberg Engineering, Inc.), ultrassonografia com 10 MHz e de 20 MHz. Métodos: Estudo prospectivo realizado entre maio e dezembro de 2011, avaliou olhos com diagnóstico de nevus de coroide, utilizando documentação fotográfica, ultrassonografia com transdutor 10-MHz e 20-MHz A- e B-mode e SD-OCT em modo de EDI, por um examinador diferente para cada técnica. Os cortes realizados perpendiculares entre si, correspondentes ao corte ântero-posterior e latero-lateral à ultrassonografia. Resultados: Foram avaliados 14 olhos de 12 pacientes (6 do sexo masculino), com média de idade média de 64,5 anos. Todos os nevus tinham um perfil melanocítico. Observou-se 8 nevus no equador, 5 no polo posterior (peripapilar em uma amostra), e 1 deslocado a partir do equador para a periferia. Em SD-OCT, a dimensão máxima mensurável foi de 9 mm. As lesões no polo posterior eram mais fáceis de avaliar e aquisição de imagens de lesões mais periféricas era possível, dependendo da colaboração do paciente. A avaliação precisa da altura era difícil. As dimensões usando transdutor 10-MHz e 20-MHz US foram maiores que as encontradas pelo SD-OCT. Não foram observadas diferenças significativas na altura entre métodos SD-OCT e US. Todas as medidas foram estatisticamente semelhantes entre 20-MHz e 10-MHz. Conclusão: Para o parâmetro AP e T não foi detectada diferença entre as medidas utilizando US de 10-MHz e de 20-MHz. Porém estas medidas se mostraram significativamente maiores em relação à medida obtida com OCT. Para a altura, não foram detectadas diferenças estatística em relação à técnica utilizada, US 10-MHz e 20-MHz e SD-OCT.

Phacomatosis pigmentovascularis type IIa - case report / Facomatose pigmentovascular tipo IIa - relato de caso

Phacomatosis Pigmentovascularis is a rare syndrome characterized by capillary malformation and pigmentary nevus. A case of a 2-year-old patient is reported, who presented extensive nevus flammeus and an aberrant Mongolian spot, without systemic disease, manifestations that allow us to classify this case as type IIa Phacomatosis Pigmentovascularis, according to Hasegawa's classification.

A Facomatose Pigmentovascular, síndrome rara, é caracterizada pela presença concomitante de malformação capilar e nevos pigmentares. Relata-se o caso de um paciente de dois anos de idade com malformação capilar extensa e mancha mongólica aberrante sem comprometimento sistêmico, manifestações que o incluem no tipo IIa na classificação da Facomatose Pigmentovascular, segundo Hasegawa.

Congenital agminated melanocytic nevus - case report / Nevo melanocitico congenito agminado - relato de caso

Agminated nevus is a cluster group of melanocytic nevi confined to a localized area of the body. There are many pigmented lesions described in the literature as agminated, such as blue nevi, multiple lentigines and Spitz nevi, but only a few cases of congenital agminated melanocytic nevi have been described. We report a case of a male child who presented with congenital agminated nevi, emphasizing the importance of physical examination, dermoscopy, histopathological evaluation, differential diagnosis and follow up to rule out the possibility of dysplastic or malignant changes.

Nevo agminado é um conjunto de lesões melanocíticas confinadas a uma área do corpo. Existem muitas lesões descritas na literatura como agminada s, como nevos azuis, lentigos múltiplos, nevo de Spitz, mas existem poucos casos de nevos melanocíticos agminados congênitos descritos. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino que se apresentou com um nevo agminado congênito, enfatizando a importância do exame físico, dermatoscopia, avaliação histológica, diagnóstico diferencial e seguimento para descartar a possibilidade de alterações displásicas ou malignas.

Giant congenital melanocytic nevus / Nevo melanocitico congenito gigante

Giant congenital melanocytic nevus is usually defined as a melanocytic lesion present at birth that will reach a diameter ≥ 20 cm in adulthood. Its incidence is estimated in <1:20,000 newborns. Despite its rarity, this lesion is important because it may associate with severe complications such as malignant melanoma, affect the central nervous system (neurocutaneous melanosis), and have major psychosocial impact on the patient and his family due to its unsightly appearance. Giant congenital melanocytic nevus generally presents as a brown lesion, with flat or mammilated surface, well-demarcated borders and hypertrichosis. Congenital melanocytic nevus is primarily a clinical diagnosis. However, congenital nevi are histologically distinguished from acquired nevi mainly by their larger size, the spread of the nevus cells to the deep layers of the skin and by their more varied architecture and morphology. Although giant congenital melanocytic nevus is recognized as a risk factor for the development of melanoma, the precise magnitude of this risk is still controversial. The estimated lifetime risk of developing melanoma varies from 5 to 10%. On account of these uncertainties and the size of the lesions, the management of giant congenital melanocytic nevus needs individualization. Treatment may include surgical and non-surgical procedures, psychological intervention and/or clinical follow-up, with special attention to changes in color, texture or on the surface of the lesion. The only absolute indication for surgery in giant congenital melanocytic nevus is the development of a malignant neoplasm on the lesion.

O nevo melanocítico congênito gigante é, geralmente, definido como lesão melanocítica presente ao nascimento e que atinge, no mínimo, 20 cm de diâmetro na vida adulta. Sua incidência é estimada em menos de 1:20.000 recém-nascidos. Contudo, apesar de sua raridade, possui importância tanto por estar associado a complicações graves, como o melanoma maligno e o acometimento do sistema nervoso central (melanose neurocutânea), quanto pelo grande impacto psicossocial que ocasiona no paciente e nos familiares, devido a seu aspecto comumente inestético. O nevo congênito gigante, geralmente, apresenta-se como lesão acastanhada, plana ou elevada, de bordas bem definidas e com hipertricose, e seu diagnóstico é eminentemente clínico. Do ponto de vista histológico, porém, os nevos melanocíticos congênitos são diferenciados dos nevos adquiridos, principalmente pelo seu tamanho maior, pela disseminação das células névicas para as camadas mais profundas da pele e pela sua arquitetura e morfologia mais variadas. O nevo congênito gigante é considerado fator de risco para o desenvolvimento do melanoma. Todavia, a real incidência de malignização ainda é controversa. Estima-se que o risco de melanoma ao longo da vida esteja entre 5 e 10%. Diante dessas incertezas e do tamanho das lesões, a abordagem do nevo gigante representa um desafio e deve ser individualizada. O tratamento pode incluir procedimentos cirúrgicos ou não cirúrgicos, intervenções psicológicas e/ou acompanhamento clínico, com atenção a mudanças de coloração, superfície ou textura do nevo. Considera-se que a única indicação absoluta para a intervenção cirúrgica é o surgimento de uma neoplasia maligna sobre a lesão.

Parallel ridge pattern on dermoscopy: observation in non-melanoma cases / Padrao dermatoscopico em cristas paralelas: observacao em casos nao-melanoma

The acral melanoma is the most prevalent type of melanoma in the non-Caucasian population, and dermoscopy is a useful tool for earlier diagnosis and differentiation from benign lesions. The dermoscopic pattern often associated with melanoma on the volar skin is the parallel ridge, with 99% specificity according to the literature. However, this pattern can also occur in several benign acral lesions, so it is important to make a good interpretation of this pattern, along with the clinical history and evolution.

O melanoma acral é o tipo mais prevalente de melanoma na população não caucasiana, sendo a dermatoscopia uma ferramenta útil para um diagnóstico mais precoce e diferenciação com lesões benignas. O padrão dermatoscópico, frequentemente, associado ao melanoma na pele volar é o de cristas paralelas, com 99% de especificidade segundo a literatura. No entanto, também pode ocorrer em diversas lesões acrais benignas, por isso é importante uma boa interpretação deste padrão, associado a história clínica e evolução.

Correlation between dermoscopic and histopathological diagnoses of atypical nevi in a dermatology outpatient clinic of the Medical School of São José do Rio Preto, SP, Brazil / Correlação entre os diagnósticos dermatoscópico e histopatológico de nevos atípicos no ambulatório de dermatologia da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, SP, Brasil

BACKGROUND: The incidence of cutaneous melanoma is increasing worldwide. Since it is an aggressive neoplasm, it is difficult to treat in advanced stages; early diagnosis is important to heal the patient. Melanocytic nevi are benign pigmented skin lesions while atypical nevi are associated with the risk of developing melanoma because they have a different histological pattern than common nevi. Thus, the clinical diagnosis of pigmented lesions is of great importance to differentiate benign, atypical and malignant lesions. Dermoscopy appeared as an auxiliary test in vivo, playing an important role in the diagnosis of pigmented lesions, because it allows the visualization of structures located below the stratum corneum. It shows a new morphological dimension of these lesions to the dermatologist and allows greater diagnostic accuracy. However, histopathology is considered the gold standard for the diagnosis. OBJECTIVES: To establish the sensitivity and specificity of dermoscopy in the diagnosis of pigmented lesions suspected of malignancy (atypical nevi), comparing both the dermatoscopic with the histopathological diagnosis, at the Dermatology Service of the outpatient clinic of Hospital de Base, São José do Rio Preto, SP. METHODS: Analysis of melanocytic nevi by dermoscopy and subsequent biopsy on suspicion of atypia or if the patient so desires, for subsequent histopathological diagnosis. RESULTS: Sensitivity: 93%. Specificity: 42%. CONCLUSIONS: Dermoscopy is a highly sensitive method for the diagnosis of atypical melanocytic nevi. Despite the low specificity with many false positive diagnoses, the method is effective for scanning lesions with suspected features of ...

FUNDAMENTOS: A incidência do melanoma cutâneo tem aumentado mundialmente e, por ser uma neoplasia agressiva de difícil tratamento em estágios avançados, o diagnóstico precoce é fundamental para cura do paciente. Os nevos melanocíticos são lesões pigmentadas benignas da pele, enquanto os nevos atípicos, por possuírem padrão histológico diferente dos nevos comuns, estão associados ao risco de desenvolvimento de melanoma cutâneo. Dessa forma, o diagnóstico clínico das lesões pigmentadas é de grande importância para diferenciar lesões benignas, atípicas e malignas. A dermatoscopia surgiu como um exame auxiliar in vivo, com papel fundamental no diagnóstico de lesões pigmentadas. Como permite a visualização das estruturas localizadas abaixo do estrato córneo, traz uma nova dimensão morfológica dessas lesões para o dermatologista, permitindo maior precisão diagnóstica, porém, o diagnóstico padrão ouro é a histopatologia. OBJETIVOS: Estabelecer a sensibilidade e especificidade da dermatoscopia no Serviço de Dermatologia do Ambulatório do Hospital de Base da cidade de São José do Rio Preto, SP, no diagnóstico de lesões pigmentadas com suspeita de malignidade (nevos atípicos), comparando o diagnóstico dermatoscópico ao histopatológico. MÉTODOS: Análise de nevos melanocíticos por dermatoscopia e conseqüente biópsia em caso de suspeita de atipia, ou caso o paciente desejar, para realizar posterior diagnóstico histopatológico. RESULTADOS: Sensibilidade: 93%. Especificidade: 42%. ...

Nevus Pigmentado Piloso Gigante: Acompanhamento clínico e histopatológico de três anos após remoção com Laser Q-Switched Nd. YAG 1064nm / Giant pigmented hairy nevus: clinical and histopathological 3-year follow-up after removal with 1, 064 nm Q-Switched Nd:YAG Laser

Os nevos melanocíticos congênitos gigantes são extremamente raros, apresentando, entretanto, risco variável de 5% a 10% de desenvolvimento de melanoma. O tratamento desse tipo de lesão utilizando lasers ainda é muito controverso, havendo relatos de grande sucesso sem evolução maligna e outros com boa resolução estética porém com malignização. Relatamos a evolução clínica e histológica do caso de paciente do sexo feminino, portadora de nevo melanocítico congênito gigante em calção de banho, após 14 sessões de laser Q-switched Nd:YAG 1064nm e três anos de acompanhamento histopatológico sem sinais de malignidade. Salienta-se a necessidade de acompanhamento histológico nesse tipo de lesão.

Giant congenital melanocytic nevi are extremely rare, however there is a 5-10% chance they will develop into melanomas. Laser-based treatment of this type of lesion is still very controversial. Some studies report great success without malignant development and others have achieved good aesthetic results but with malignancy. This article describes the clinical and histological development of a case of a female patient with a giant congenital melanocytic bathing trunk nevus, after 14 sessions of 1,064 nm Q-Switched Nd:YAG laser and three years of follow-up without histological signs of malignancy. The authors highlight the need for histological monitoring of this type of lesions.

Association of giant congenital melanocytic nevus, halo nevus and vitiligo in a 75-year-old patient / Associação de nevo melanocítico congênito gigante, nevo halo e vitiligo. Relato de caso em paciente de 75 anos

A giant congenital melanocytic nevus represents a rare condition. The halo phenomenon may be seen in congenital or acquired melanocytic nevi. In the literature, association of halo nevus and giant congenital melanocytic nevus is rare and the association of both with vitiligo even more rare. A 75-yearold woman at first consultation complained of a hyperchromic bluish-brown hairy macula on the lower back, buttocks and thighs present since birth and an achromic halo of onset three years ago. The histological features were consistent with congenital melanocytic nevus and halo nevus, respectively. After two years the patient developed achromic areas in normal skin, histologically consistent with vitiligo. The authors emphasize the rarity of this triple combination, the patient's age and the absence of malignant degeneration to date.

Nevo melanocitico congênito gigante constitui uma condição rara. O fenômeno halo pode ser observado em nevos melanocíticos congênitos ou adquiridos. Na literatura a associação nevo halo e nevo melanocítico congênito gigante é rara e a associação de ambos com vitiligo ainda mais rara. Mulher de 75 anos que à primeira consulta apresentava mácula hipercrômica castanho-azulada pilosa na região lombar, nádegas e coxas desde o nascimento e halo acrômico de aparecimento há 3 anos. Os histológicos foram compatíveis com nevo melanocítico congênito e nevo halo respectivamente. Após dois anos evoluiu com áreas de acromia à distância, com histológico de vitiligo. Os autores ressaltam a raridade desta tripla associação; a idade da paciente e a ausência de degeneração maligna até o presente momento.

Achados dermatoscópicos com estrias radiadas, tonalidade azulada e estruturas vasculares como ferramenta na diferenciação entre nevos duvidosos e melanomas precoces: um estudo comparativo / Dermoscopic findings of radial streaming, blue hue and vascular structures as a tool to differentiate doubtful nevi and early melanomas: a comparative study

Introdução: Um dos maiores desafios em dermatoscopia é diferenciar melanomas precoces e nevos benignos duvidosos. Lesões melanocíticas suspeitas algumas vezes possuem características dermatoscópicas similares às dos melanomas, induzindo a excisões excessivas. Objetivo: Desenvolver um modelo dermatoscópico que auxilia na diferenciação entre o nevo duvidoso e o melanoma precoce. Métodos: Um total de 129 imagens confirmadas histopatologicamente foram analisadas, seguindo-se uma comparação entre nevos duvidosos e melanomas precoces. Resultados: O modelo final baseou-se em três características dermatoscópicas: estrias radiadas, tonalidade azulada e estrututras vasculares. Na ausência das três características, havia grande probabilidade da lesão tratar-se de um nevo; se uma das características dermatoscópicas estivesse presente, a lesão poderia ser classificada como nevo ou melanoma; se duas das características estivessem presentes haveria maior probabilidade de diagnóstico de melanoma; se as três características estivessem presentes, então se tratava de um melanoma.

Introduction: One of the most challenging dermoscopic situations is to distinguish between early melanomas and doubtful benign nevi. At times, suspicious melanocytic lesions have dermoscopic features similar to melanomas, thus leading to excessive excisions of lesions. Objective: To develop a dermoscopic model that helps to differentiate the doubtful nevus from the early melanoma. Material and methods: A total of 219 histopathologically confirmed dermoscopic images were analyzed and a comparison between doubtful nevi and early melanomas was then performed. Results: The final model was based on three dermoscopic features: radial streaming, blue hue and vascular structures. If all three features were absent, it was most likely a nevus; if one dermoscopic feature was present, it could be a nevus or melanoma; if two features were present, there was a greater probability of melanoma diagnosis; if three features were present, it was melanoma. Conclusion: This model could help for the surgical decision.

Nevus of Ota: clinical-ophthalmological findings / Nevo de Ota: achados clínicos e oftalmológicos

OBJECTIVE: To analyze the clinical and ophthalmological findings of patients with nevus of Ota. METHODS: Retrospective analysis of patients' charts with nevus of Ota. We registered the demographic data, location of the nevus and date of appearance, family history of similar spots, biomicroscopic, gonioscopic, tonometric, ophthalmoscopic and perimetric findings. RESULTS: We included 14 patients, six (43.0 percent) men and eight (57.0 percent) women, with a mean age of 21.7±17.5 years. Ten (71 percent) were mulatto, three (21.4 percent) white and one (7.1 percent) black. Twelve (85.7 percent) patients presented the spots at birth and two in puberty. Nine patients presented conjunctival and episcleral pigmentation in the right eye and five in the left eye. According to Tanino's classification, five (35.7 percent) nevi were class 1, eight (57.1 percent) class 2 and one (7.1 percent) class 3. Heterochromia iridis was found in eight (57.1 percent) patients. Anisocoria was present in three (21.4 percent) patients. Five (35.7 percent) patients presented a suspected glaucomatous cup disc ratio (≥0.7); six (42.9 percent) presented a cup disc ratio ≤ 0.5 and three (21.4 percent), no cup disc. We found two curious and remarkable findings: a nevus of Ota on the palate of one patient and other on the optic disc associated with a pigmentary mottling of the fundus in another patient. The pigmentary mottling of the fundus was also seen in four more eyes. CONCLUSIONS: The nevus of Ota was frequently present at birth, in mulattos, and classified as Tanino's class 1 and 2. Heterochromia iridis was a common finding. Anisocoria was present in a small percentage of eyes. No patient developed glaucoma or malignancy.

OBJETIVO: Analisar os achados clínico-oftalmológicos de portadores de nevo de Ota. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários de pacientes com nevo de Ota. Foram registrados dados demográficos, localização do nevo e época do seu aparecimento, história familiar de manchas similares, olho acometido, achados ectoscópicos (classificação de Tanino), biomicroscópicos, fundoscópicos e campimétricos. RESULTADOS: Foram incluídos 14 pacientes, seis (47,0 por cento) homens e oito (53,0 por cento) mulheres com média de idade de 21,7±17,5 anos. Dez (71 por cento) pacientes eram feodérmicos, três (21,4 por cento) leucodérmicos e um (7,1 por cento) melanodérmico. Doze (85,7 por cento) pacientes apresentaram manchas ao nascimento e dois relataram seu surgimento após o nascimento. Três pacientes relataram manchas compatíveis com nevo de Ota em consanguíneos. A melanose conjuntivo-episcleral foi reconhecida no olho direito em cinco pacientes e em nove no olho esquerdo. Pela classificação de Tanino, cinco (35,7 por cento) dos nevos eram da classe 1, oito (57,1 por cento) da classe 2 e um (7,1 por cento) da classe 3. Presença de heterocromia da íris em oito (57,2 por cento) pacientes. Anisocoria ocorreu em três pacientes. Disco óptico suspeito de glaucoma (relação escavação/disco ≥ 0,7) foi observado em cinco pacientes (35.7 por cento); seis apresentaram escavação fisiológica e três não apresentavam escavação. Dois achados curiosos e raros: um nevo de Ota no palato de um paciente e outro no disco óptico de outro paciente associado com pigmentação difusa no polo posterior retiniano. Essa pigmentação foi também vista em mais quatro olhos. CONCLUSÃO: O nevo de Ota foi mais comumente presente ao nascimento, em feodérmicos e nas classes 1 e 2 de Tanino. Heterocromia iriana achado comum. Anisocoria foi diagnosticada num percentual pequeno de pacientes. Nenhum paciente desenvolveu glaucoma nem tumor maligno.