Pénfigo vulgar refractario a tratamientos convencionales, con respuesta positiva a Rituximab: presentación de 5 casos / Positive Outcome in Treatment of Patients with Pemphigus Vulgaris Refractory to Conventional Treatments: A Report of Five Cases

Resumen El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollar crónica de etiología autoinmune, en la cual el diagnóstico y tratamiento precoz disminuye la morbimortalidad de los pacientes. Actualmente se utilizan corticosteroides de primera línea asociados a inmunosupresores. Sin embargo,se ha visto que el uso de Rituximab como terapéutica de primera elección en los países desarrollados ha disminuido las reacciones adversas, con lo que mejora la calidad de vida de los pacientes. Se presentan cinco pacientes con diagnóstico de pénfigo vulgar refractario a tratamientos convencionalesque requirieron tratamiento con Rituximab.

Abstract Pemphigus vulgaris is an autoimmune chronic blistering disease. Its early diagnosis and treatment help reduce patient mortality and morbidity. Corticosteroids associated with immunosuppressants remain the standard treatment for pemphigus vulgaris. However, the use of Rituximab as first-line therapy in developed countries has been effective in reducing adverse effects improving the quality of life of patients. We report five patients with a diagnosis of pemphigus vulgaris refractory to conventional treatments requiring treatment with Rituximab.

Pénfigo vulgar / Pemphigus vulgaris

Resumen: El pénfigo es una enfermedad autoinmunitaria y crónica de incidencia y prevalencia bajas; sin embargo, puede alcanzar mortalidad de incluso 75% sin tratamiento. Existen dos variedades principales: el pénfigo vulgar y el foliáceo, que en términos clínicos se distinguen por la aparición de ampollas en la piel, con afección de las mucosas en los pacientes con pénfigo vulgar. En esta revisión se detalla la epidemiología, causas, fisiopatología y tratamiento de esta enfermedad, con insistencia en la importancia de los esteroides como piedra angular del tratamiento de estos pacientes.

Abstract: Pemphigus is an autoimmune and chronic disease with low incidence and preva- lence. Nevertheless it could reach a 75% mortality rate without treatment. There are two principal types: vulgar pemphigus and foliaceus pemphigus, which are clinically characterized by skin blister appearance, with mucosal affection in patients with pemphigus vulgaris. This review details the epidemiology, etiology, physiopathology and treatment of this disease, remarking the steroid importance as the cornerstone in the management of these patients.

Úlcera corneal bilateral en un anciano con pénfigo vulgar / Bilateral corneal ulcer in an old man with pemphigus vulgaris

Se describe el caso clínico de un paciente de 72 años de edad, con diagnóstico de pénfigo vulgar, quien fue asistido en la consulta de Oftalmología del Hospital General Docente Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba porque padecía enrojecimiento ocular, unido a disminución de la visión y secreciones abundantes de aproximadamente 5 días de evolución. En el examen oftalmológico se confirmó la presencia de úlcera corneal bilateral por perforación infecciosa. Se indicó tratamiento con colirios de antibióticos (ceftazidima y amikacina), antiinflamatorio no esteroideo, agentes antihipertensivos y lente de contacto, con lo cual mejoraron las lesiones de ambos ojos. El proceso infeccioso pudo deberse a cierta susceptibilidad a los esteroides e inmunosupresores sistémicos, como terapia asociada al pénfigo vulgar, o al mecanismo autoinmune característico de esta dermatopatía.

The case report of a 72 years patient is described, with diagnosis of pemphigus vulgaris who went to the Ophthalmology Service of Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba because he suffered from ocular redness, together with a decrease vision and abundant secretions of approximately 5 days of history. In the ophthalmological examination the presence of bilateral corneal ulcer was confirmed due to infectious perforation. Treatment was indicated with antibiotic eyewashes (ceftazidime and amikacine), non esteroidal anti-inflammatory drugs, antihypertensive agents and contact lens, with which the injuries of both eyes improved. The infectious process could be due to certain susceptibility to the steroids and systemic inmunosupressors, as therapy associated with pemphigus vulgaris, or to the autoinmune mechanism characterizing this dermatopathy.

Pênfigo neonatal em filho de mãe com pênfigo vulgar: relato de caso / Neonatal pemphigus in an infant born to a mother with pemphigus vulgaris: a case report

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de pênfigo neonatal em paciente que manifestou lesões cutâneas extensas e críticas ao nascimento. Descrição do caso: Recém-nascido do sexo masculino com lesões vesicobolhosas extensas em região anterior do tórax e abdome, desde o nascimento. Admitido na ala pediátrica de um hospital para diagnóstico etiológico e tratamento. Com base na história materna e na avaliação clínica, concluiu tratar-se de pênfigo vulgar neonatal. O paciente apresentou evolução satisfatória, sem a necessidade de intervenção farmacológica. Comentários: Os casos descritos na literatura e as referências avaliadas revelam o pênfigo neonatal como uma doença de ocorrência rara, porém cujo conhecimento e diagnóstico precoce têm grande relevância clínica, considerando-se que geralmente se manifesta com lesões epidérmicas extensas e de aspecto crítico, embora apresente curso clínico transitório e benigno, sem necessidade de tratamento específico e sem relação com doença futura.

ABSTRACT Objective: To report on the case of a patient with neonatal pemphigus that had extensive and critical skin lesions at birth. Case description: A newborn male with extensive vesico-bullous lesions on the anterior side of his chest and abdomen at birth. He was admitted to the pediatric ward of a hospital for an etiological diagnosis and for treatment. Based on maternal history and a clinical evaluation, the patient was diagnosed with neonatal vulgar pemphigus. His progression was satisfactory and, in the end, he did not need pharmacological interventions. Comments: The cases reported in the literature and the references evaluated reveal that neonatal pemphigus is rare, but that knowledge about the disease allows for an early diagnosis to be made. This has great clinical relevance considering that the disease usually manifests itself in the form of extensive epidermal lesions, even though it is transient and benign, it does not require specific treatment, and it does not have any relation with possible future diseases.

Manifestación oral del pénfigo vulgar. Reporte de un caso / Oral manifestation of vulgar pemphigus. A case report

RESUMEN El pénfigo es una enfermedad autoinmune potencialmente mortal, que causa ampollas y erosiones en la piel y en la membrana mucosa. Las lesiones epiteliales son el resultado de autoanticuerpos que reaccionan con las glicoproteínas desmosomales y están presentes en la superficie celular del queratinocito. La reacción autoinmune contra estas glicoproteínas causa una pérdida de adhesión celular, resultando en la formación de ampollas intraepiteliales. Del 80 al 90 % de los pacientes con pénfigo vulgar, desarrollan trastornos cutáneos y en el 60 % de los casos alteraciones en la mucosa que es el primer o único signo. El diagnóstico de las lesiones en cavidad bucal es fundamental, ya que pueden prevenir su afectación a la piel. Si se establece el tratamiento en su etapa inicial, la enfermedad es más fácil de controlar y aumenta la posibilidad de una remisión temprana del trastorno y mejor calidad de vida. Este reporte de caso mostró a una paciente de 35 años, la que comenzó a presentar lesiones ulceradas en toda la orofaringe, con sensación de ardor e incapacidad para la ingestión de alimentos. El diagnóstico fue pénfigo vulgar (AU).

ABSTRACT Pemphigus is a potentially deadly autoimmune disease causing blisters and erosions in the skin and the mucous membrane. The epithelial lesions are the result of antibodies reacting to desmosomal glycoproteins, and are present in the keratinocytes cellular surface. The autoimmune reaction to these glycoproteins causes a cellular adhesion loss resulting in the formation of intraepithelial blisters. From 80 to 90 % of the patients with vulgar pemphigus develop skin disorders, and 60 % of the cases show mucosa changes as the first or unique sign. The diagnosis of the lesions in oral cavity is essential because it could prevent the skin damage. If the treatment begins in an initial stage, it is easier to control the disease and the possibility of the disorder's early remission and a better life quality increases. This is the report of the case of a female patient, aged 35 years, who presented ulcerated lesions in the entire oropharyngeal region, with itching sensation and inability for food consumption. The diagnosis was vulgar pemphigus (AU).

Pénfigo vulgar en pediatría a propósito de un caso / Pemphigus vulgaris in pediatrics: a case report

Resumen: Introducción: El pénfigo vulgar es una enfermedad grave y poco frecuente en niños. Su diagnóstico y tratamiento oportuno permite modificar el pronóstico. El objetivo es describir las características clínicas y el abordaje diagnóstico y terapéutico de esta poco frecuente enfermedad vesículo-ampollar autoinmune en niños. Caso clínico: Niño de 2 años, previamente sano. Comenzó con dermato sis generalizada con máximo lesional en región umbilical, miembros y genitales, caracterizada por ampollas, algunas denudadas con sangrado fácil, sin compromiso mucoso ni fiebre. Se diagnosticó impétigo bulloso y se indicó antibioticoterapia tópica y sistémica sin mejoría clínica. Evolucionó con extensión lesional, con compromiso de mucosas oral y anal. El estudio histológico e inmunohistoquí- mico de las lesiones y la piel perilesional confirmó pénfigo vulgar. Se inició tratamiento corticoideo e inmunomodulador con buena respuesta. Conclusiones: Dada la similitud de las manifestaciones del pénfigo vulgar con otras enfermedades infecciosas e inflamatorias de mayor prevalencia, se requiere un alto índice de sospecha para evitar demoras en el diagnóstico y el comienzo del tratamiento. En pacientes con manifestaciones vesículo ampollares de evolución no esperada, es necesaria la intercon sulta por dermatólogo y evaluar la oportunidad de biopsia de la lesión y piel perilesional, para estudio histológico e inmunofluorescencia directa, lo que permitirá la confirmación diagnóstica.

Abstract: Introduction: pemphigus vulgaris is a serious and infrequent disease in children. Its timely diagnosis and treatment allows modifying its prognosis. The objective is to describe its clinical characteristics, and the diagnostic and therapeutic approach of this uncommon autoimmune blistering disease in children. Clinical case: 2-year-old male patient, previously healthy. He initially presented generalized dermatosis with maximum lesion areas at the umbilical region, limbs and genitals; characterized by blisters, some denuded, and of easy bleeding, without mucosal involvement nor fever. Bullous im petigo was diagnosed and topical and systemic antibiotic treatment was started, showing no clinical improvement. He developed extension of the lesions with oral and anal mucosal involvement. The histologic and direct immunofluorescent study of lesions and perilesional skin confirm the diagnosis of pemphigus vulgaris. The patient started treatment with corticosteroids and immunomodulatory agents with good clinical response. Conclusions: Due to the similarity with other more prevalent infectious and inflammatory diseases, a high index of suspicion is required in order to avoid delays in the diagnosis and the start of treatment. In patients with blisters with an unexpected clinical evolu tion, it is necessary to conduct a joint evaluation with a dermatologist and to assess the opportunity of performing a biopsy of the lesion and perilesional skin for histological study and direct immunofluo rescence, which will allow diagnostic confirmation.

Tratamento de pênfigo vulgar com imunoglobulina humana como adjuvante ao corticoide oral: um relato de caso / Pemphigus vulgaris treatment with human immunoglobulin as adjuvant to oral corticoid: a case report

Introdução: o pênfigo vulgar é uma doença de caráter autoimune, que leva à formação de bolhas locais ou generalizadas causadas pelo ataque de autoanticorpos às estruturas da epiderme. A terapêutica Recebido em: 25/09/2018 com imunoglobulina humana como adjuvante é uma excelente opção para os casos em que há resistência ao tratamento habitual, além de poder diminuir o tempo de tratamento com imunossupressores. Objetivo: descrever um relato de caso sobre um paciente portador de pênfigo vulgar submetido ao tratamento com imunoglobulina humana como adjuvante ao corticoide oral. Relato do caso: paciente 49 anos, foi internado apresentando lesões erosivas em mucosa oral e conjuntival, com piora sistêmica após início de tratamento com antibióticos e anti-inflamatório. Inicialmente realizou-se o tratamento convencional com corticoterapia, porém sem resultados satisfatórios. Devido ao agravamento da clínica, e ao estabelecimento do diagnóstico de pênfigo vulgar, foi incluída no tratamento a imunoglobulina humana como adjuvante, o que culminou em uma melhora progressiva do paciente. Conclusão: apesar de o tratamento do pênfigo vulgar ter os corticoides como primeira opção, é importante conhecer tratamentos adjuvantes e/ou alternativos, como as imunoglobulinas humanas, para auxiliar no tratamento dos pacientes que não respondem ao corticoide.

Introduction: Pemphigus Vulgaris is an autoimmune disease that leads to the formation of local or generalized blisters as a result of autoantibodies against epidermal structures. Therapy with human immunoglobulin as an adjuvant is an excellent option for cases where there is resistance to usual treatment, in addition to being able to reduce the time of treatment with immunosuppressant. Thus, it is an alternative treatment for patients with severe infections or immunological deficiencies. Aim: to describe a case report about a carrier patient of pemphigus vulgaris treated with human immunoglobulin as adjuvant to oral corticosteroids. Case report: patient with 49 years old, was hospitalized in the city of Belo Horizonte (MG) presenting erosive lesions in the oral and conjunctival mucosa, with systemic worsening after starting treatment with antibiotics and anti-inflammatory. Initially, conventional steroid therapy was performed, but with no satisfactory results. Due to worsening symptoms and the diagnosis of Pemphigus Vulgaris, human immunoglobulin was included in the treatment as an adjuvant, which resulted in a progressive improvement of the patient. Conclusion: although treatment of Pemphigus Vulgaris has steroids as the first option, it is vital that the physician knows adjuvant and/or alternative therapies, such as human immunoglobulins, to assist in the treatment of patients who do not respond to steroids.

Abordagem sistêmica do pênfigo vulgar com acometimento oral / Systemic approach of the vulgar penfigure with oral accomplishment

O termo "pênfigo" remete a um grupo de doenças autoimunes raras, caracterizadas pela formação de bolhas, que afetam o epitélio escamoso estratificado da pele, mucosa ou ambos. Cinco tipos principais de pênfigo foram descritos: vulgar (PV), vegetante, eritematoso, foliáceo e paraneoplásico. O PV é a variante mais comum e frequentemente acomete a mucosa oral. Este artigo relata um caso de Pênfigo Vulgar, com acometimento da mucosa oral e com 10 anos de evolução. Paciente de gênero masculino, 70 anos, procurou o serviço, queixando-se de úlceras na mucosa que causavam ardência e não cicatrizavam. Foi realizada uma biópsia incisional da lesão e, após exame histopatológico, estabelecido o diagnóstico de PV, sendo instituído um regime terapêutico com 60 mg de prednisona por via oral, até a remissão dos sintomas. O PV é uma doença sistêmica de caráter imunológico, de grande importância para a odontologia, tendo em vista que geralmente as manifestações orais antecedem as sistêmicas. Essa doença não tem cura, mas pode ser controlada, como no referido caso. Embora o diagnóstico nesse caso não tenha sido precoce, o prognóstico foi favorável... (AU)

The term "pemphigus" refers to a group of rare autoimmune diseases, characterized by the formation of blisters that affect the squamous epithelium stratified of the skin, oral mucosa or both. Five main types of pemphigus were described: pemphigus vulgaris (PV), vegetative, erythematous, foliaceous and paraneoplastic pemphigus. PV is a more common variant and often affects an oral mucosa. This article reports a case of Pemphigus vulgaris, with involvement of the oral mucosa and 10 years of evolution. A male patient, 70 years old, sought the service complaining of ulcers in the mucosa that caused burning and did not heal. An incisional biopsy of the lesion was performed and after histopathological examination, the diagnosis of PV was established, a therapeutic regimen with oral prednisone 60 mg was instituted util remission of symptoms. PV is a systemic disease of immunological character that has great importance for dentistry, since oral manifestations usually precede the systemic ones. This disease has no cure, can be controlled, as in this case, although the diagnosis in this case was not early, the prognosis was favorable... (AU)

Pénfigo vulgar: dificultad en el diagnóstico de un tipo de dermatosis vulvar poco frecuente. Reporte de un caso / Vulgar pemphigus: Difficulty in diagnosis of a infrequent vulvar dermatoses. A case report

Resumen ANTECEDENTES: las alteraciones cutáneas de la vulva suponen un motivo frecuente de consulta a ginecólogos y dermatólogos. Los síntomas suelen ser imprecisos, con prurito y ardor, por lo que las pacientes tardan en acudir a consultar al médico. OBJETIVO: exponer un caso poco frecuente de pénfigo vulgar vulvar; además, revisar la incidencia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y estrategias de tratamiento. CASO CLÍNICO: paciente de 86 años de edad que acudió a consulta por la aparición de lesiones vulvares ulceradas y ardorosas de dos meses de evolución. Se obtuvo una biopsia para el estudio histológico, cuyo resultado fue acantólisis y formación de una vesícula intraepidérmica suprabasal, sin evidencia de disqueratosis o necrosis. Se prescribieron corticoesteroides por vía tópica y oral durante un mes. Después de ese lapso se realizó un estudio de control, esta vez de una lesión más reciente, que evidenció infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario con aislados eosinófilos, sin permeación del epitelio. La inmunofluorescencia directa reportó depósitos intercelulares de IgG en todo el espesor de la epidermis y de C3 en los estratos suprabasales, con lo que se confirmó el diagnóstico de pénfigo vulgar. CONCLUSIONES: para establecer el diagnóstico de las dermatosis vulvares poco frecuentes es importante efectuar una correcta correlación clínico-patológica, pues la mayor parte de estas enfermedades se manifiestan casi de forma idéntica.

Abstract BACKGROUND: The skin diseases of the vulva are a frequent reason for consultation with both gynecologists and dermatologists. The clinical symptoms are usually vague as pruritus or stinging and patients usually consult later. OBJECTIVE: To document a case of vulgaris vulvar pemphigus, and review the incidence, clinical presentation, diagnostic strategies and treatment. CLINCAL CASE: An 86-year-old patient who came to medical service for ulcerated and burning vulvar lesions of two months of progression. A biopsy was obtained for the histological study, which resulted in acantholysis and suprabasal intraepidermal vesicle, without evidence of dyskeratosis or necrosis. We prescribe topical and oral corticosteroids during a month. Posteriorly, a control study was performed of the most recent lesion that evidenced lymphoplasmacytic inflammatory infiltrate with eosinophilic isolates, without epithelial permeation. Direct immunofluorescence test reported intercellular deposits, IgG throughout the thickness of the epidermis, and C3 in the suprabasal stratum, thus confirming the diagnosis of pemphigus vulgaris. CONCLUSIONS: For correct diagnosis it is essential the clinic-pathological correlation, because many of these diseases manifest themselves almost identically.

Manifestaciones bucales y cutáneas del pénfigo vulgar: caso clínico / Oral and cutaneous manifestations of pemphigus vulgaris: a clinical case

El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollar autoinmune que se caracteriza por presentarse en mucosas y en la piel en zonas de roce o traumatismo. Es una variedad muy poco frecuente de la enfermedad, pero es mortal para el individuo si no se trata a tiempo. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres entre la cuarta y sexta década de la vida. Se presentó a la consulta un paciente de sexo masculino de 35 años de edad con lesiones ampollares en la boca que le difi cultaban llevar a cabosus actividades cotidianas; las lesiones se extendieron hacia el tórax, por lo que acudió al hospital. El diagnóstico se estableció mediante una biopsia, que fue enviada al Laboratorio de Anatomía Patológica de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional del Nordeste, en Argentina. Para su tratamiento se prescribieron corticosteroides tópicosy sistémicos, iniciando con altas dosis y posteriormente se disminuyeron en la etapa de mantenimiento. El pronóstico fue bueno y el paciente en dos semanas fue recuperando su salud bucal...

Análise espacial da distribuição de pênfigo vulgar e foliáceo no âmbito de três bacias hidrográficas presentes no nordeste do Estado de São Paulo e a relação com fatores ambientais / Analysis of the spatial distribution of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus under three watersheds present in the northeastern state of São Paulo and the relationship with environmental factors

Focos geográficos bem definidos de pênfigo prevalecem no mundo todo, inclusive no Brasil. Nas últimas décadas vem sendo estudada a possibilidade de fatores ambientais participarem do desencadeamento da doença. A região nordeste do Estado de São Paulo, onde localizam-se três Bacias Hidrográficas, apresenta prevalência de duas formas clínicas do pênfigo, pênfigo vulgar (PV) e pênfigo foliáceo endêmico (PFE) sendo uma importante área para o estudo da doença. Nesse estudo, foi utilizado um Sistema de Informação Geográfica (SIG) para descrever a distribuição espacial e o comportamento temporal de PV e PFE nessa região do Estado de São Paulo nas últimas cinco décadas e caracterizar o uso e ocupação do solo no município com maior número de ocorrências de pênfigo. Os pacientes foram identificados baseados nos prontuários médicos entre 1965 e 2014. Os mapas temáticos foram desenvolvidos com o software ArcGIS 10.2. Para representar a distribuição espacial do pênfigo, os mapas foram organizados em décadas de 1965 a 2014. Para o município com maior número de ocorrências de PV e PFE, o uso e ocupação do solo, de acordo com a hidrografia, a vegetação nativa, à área agrícola, o solo exposto e a área urbana, foi analisado em um raio de 2 km no entorno da residência dos pacientes no momento do surgimento dos sintomas. Como análise adicional, mapas ilustrando a distribuição dos casos de pênfigo de acordo com as classes hipsométricas, declividade do solo e densidade populacional por distrito do município (Norte, Sul, Leste, Oeste e Central) foram também desenvolvidos. Quatrocentos e vinte e seis casos foram analisados. Os casos de PFE predominaram, com 285 (67%) dos casos. De acordo com a distribuição espacial e evolução temporal, PV não foi reportado de 1965 a 1974, entretanto, os casos de PV tiveram um aumento contínuo nas próximas décadas e ultrapassou o número de casos de PFE na última década. Analisando de forma acumulada os casos, tanto o PV quanto o PFE tiveram aumento ao longo do período estudado, revelando uma expansão espacial. A Bacia Hidrográfica do Rio Pardo teve o maior número de casos com um total de 153 (41% PV e 59% PFE). No período de 1965 a 2014 o número de cidades com registros de casos de PV e PFE aumentou de 0 para 49 e de 13 para 60, respectivamente, com Ribeirão Preto e Batatais sendo os principais focos geográficos de PV e PFE, respectivamente. Ribeirão Preto foi o município com maior ocorrência de pênfigo (35 casos de PV e 37 casos de PFE). A área agrícola (42%) e o solo exposto (33,2%) foram os usos do solo que predominam no município. Além disso, todos os pacientes com PV ou PFE moram perto de rios e área agrícola. Em Ribeirão Preto, os casos de pênfigo estão concentrados nos distritos norte e oeste, os casos de PFE estão distribuídos em baixas altitudes quando comparadas com o PV e tanto o PV quanto o PFE predominam em áreas com baixa porcentagem de declividade do solo. No contexto da saúde pública, o SIG se tornou uma importante ferramenta que ajuda os pesquisadores entenderem a ocorrência e tendência de certos eventos, conduzindo nas melhores estratégias de controle de doenças. As análises de distribuição espacial e evolução temporal mostraram que os casos de PV e PFE aumentaram na região nordeste do Estado de São Paulo nas últimas cinco décadas. Esse monitoramento também ajudou a identificar os principais focos geográficos de pênfigo nessa região. A predominância de agricultura e solo exposto em Ribeirão Preto e a proximidade dos casos com rios e agricultura reforça a hipótese de que os fatores ambientais desempenham um importante papel na etiopatogênese do pênfigo

Defined foci of pemphigus prevalence worldwide, including Brazil, raise the possibility that environmental factors trigger the onset of this disease. The northeastern region of the state of São Paulo is located within three Watersheds and is an appropriate site to investigate pemphigus because this disease is prevalent in both clinical forms--endemic pemphigus foliaceus (PFE) and pemphigus vulgaris (PV)--therein. In this study, we have used Geographic Information Systems (GIS) to describe the spatial distribution and temporal behavior of PV and PFE in this region of the state of São Paulo over the last five decades; we have also characterized land use in the city with the highest number of cases. Patients were identified based on patients' medical records between 1965 and 2014. Thematic maps were developed with the ArcGIS 10.2 software. To represent the spatial distribution of pemphigus, maps were organized in decades from 1965 to 2014. For the city with the highest occurrence of PFE and PV cases, land use regarding hydrography, native vegetation, agriculture, exposed soil, and urbanization was analyzed within a 2-km buffer surrounding from the patients' residencies considering the address where the pemphigus clinical signs and symptoms started. For additional analysis, thematic maps illustrating the distribution of pemphigus cases according to hypsometric classes, soil declivity, and population density by sector (North, South, East, West, and Central) were designed. Four hundred and twenty-six cases were analyzed. PFE cases predominated: they corresponded to 285 or 67% of the cases. Regarding spatial distribution and temporal evolution, PV was not reported from 1965 to 1974; notwithstanding, PV rose in the following four decades and overcame the number of PFE cases in the last decade. Regarding cumulative cases, both PV and PFE increased throughout the studied period, which revealed spatial expansion. The Pardo River Basin had the highest number of cases with a total of 153 (41% PV and 59% PFE). In the studied period, the number of cities with recorded cases of PV and PFE increased from 0 to 49 and from 13 to 60, respectively, with Ribeirão Preto and Batatais being the main geographical foci of PV and PFE, respectively. Ribeirão Preto was the city with the highest occurrence of pemphigus--35 PV cases and 37 PFE cases. Agricultural area (42%) and exposed soil (33.2%) were the land uses that predominated in the city. In addition, all patients with PV and PFE lived close to rivers and agricultural areas. In Ribeirão Preto, pemphigus cases were concentrated in the northern and western sectors; PFE cases were distributed at lower altitudes as compared to PV; and both PV and PFE predominated in areas with lower percentage of declivity. In the context of public health, GIS has become a powerful tool that helps researchers to understand the occurrence and trend of some events, leading to improved interventional strategies and disease control. The spatial distribution and temporal evolution analyses showed PV and PFE increased in the northeastern region of the state of São Paulo over the last five decades. This monitoring also helped to identify the main geographical foci of pemphigus. The predominance of agriculture and exposed soil in Ribeirão Preto and the proximity of the cases to rivers and agriculture reinforced the hypothesis that environmental factors play a role in pemphigus etiopathogenesis

Diagnóstico precoce de pênfigo vulgar: relato de caso / Early diagnosis of penphigus vulgaris: case report

Relatamos um caso de pênfigo vulgar diagnosticado precocemente na consulta odontológica. Indivíduo de 42 anos apresenta-se com lesões bolhosas na mucosa bucal, com tempo de evolução aproximado de quatro meses. O laudo da biopsia incisional foi compatível com pênfigo vulgar. Imediatamente foi encaminhado para realização de exames complementares num centro especializado e, iniciou o tratamento. Geralmente, as lesões em mucosa oral precedem a aquelas em pele, dai a importância do cirurgião dentista no diagnóstico precoce desta doença potencialmente mortal.

We report a case of pemphigus vulgaris diagnosed early in a dental appointment. Male, 42 years-old, presented with bullous lesions in the oral mucosa, which developed within the last four months. The report of incisional biopsy was consistent with pemphigus vulgaris. He was immediately referred to further tests in a specialized center and started treatment. Generally, lesions in the oral mucosa precede those in the skin, hence the importance of the participation of the dentist in the early diagnosis of this potentially deadly disease.

Manifestações periodontais associadas às doenças auto-imunes: uma revisão de literatura / Periodontal manifestations associated with autoimmune diseases: a literature review

As doenças auto-imunes envolvem a formação de auto-anticorpos direcionados contra alguns elementos teciduais, particularmente os da pele ou superfícies das mucosas, como forma sistêmica. Dentre estas doenças podemos destacar o pênfigo vulgar, o lúpus eritematoso sistêmico e o penfigóide das membranas mucosas. Estas estão, muitas vezes, associadas com sintomas bucais, podendo apresentar em diversos sítios orais a presença de lesões vesículo-bolhosas e gengivite descamativa. Baseado nisto, este artigo realizou uma revisão de literatura que teve como objetivo associar as manifestações periodontais ao pênfigo vulgar, lúpus eritematoso sistêmico e penfigóide das membranas mucosas com o intuito fornecer aos profissionais um melhor entendimento sobre essas doenças, de modo que eles sejam capazes de oferecer um atendimento clínico mais adequado para estes pacientes. Os resultados puderam mostrar que há uma associação dessas doenças auto-imunes a manifestações periodontais, especialmente a gengivite descamativa. Além disso, a literatura as associa à perda óssea alveolar, ao aumento do sangramento gengival, a perda de inserção e a outras desordens periodontais.

Pénfigo vulgar: revisión de 12 casos / Pemphigus vulgaris: a review of 12 cases

Introduction: pemphigus vulgaris is an autoimmune mucocutaneous disease, which presents at clinical examination as blisters, erosions and ulcerations of the skin and mucous membranes. Objective: the aim of this study was to review 12 cases of pemphigus vulgaris diagnosed at the Stomatology Department of São Lucas Hospital, Pontifical Catholic University of Rio Grande do Sul. Methods: the medical charts were analyzed considering patients age and sex; anatomic site and clinical aspect of the lesions; as well as symptoms, duration and clinical course of the disease. Results: the mean age of the patients was 46.7 years; most of cases occurred in females (75.0 percent); buccal mucosa was the site most frequently affected (83.3 percent), and 25 percent of cases showed extraoral manifestations. Erosion/ulceration was the most prevalent clinical appearance (83.3 percent), and pain occurred in 100 percent of cases. The mean time of development of the lesions reported by the time of the diagnosis was 12.3 months, and the mean time of follow-up was 2 years. All patients received systemic therapy with prednisone, meanwhile in 58.3 percent of cases it was associated with topic therapy and in 25 percent, with systemic immunosuppressive therapy. One case (8.3 percent) remained in remission regardless of the treatment withdrawal. Conclusion: Pemphigus vulgaris is a disease with important morbidity, which requires the attention of the dentist as a way to achieve early diagnosis(AU)

Introducción: el pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune mucocutánea, que presenta al examen clínico ampollas, erosiones y ulceraciones de la piel y de las membranas mucosas. Objetivo: presentar una revisión de 12 casos de pénfigo vulgar diagnosticados en el Departamento de Estomatología del Hospital São Lucas - Pontifical Catholic University of Rio Grande do Sul. Métodos: los registros médicos fueron evaluados por edad y sexo de los pacientes; el sitio anatómico y el aspecto clínico de las lesiones; así como los síntomas, duración y el curso clínico de la enfermedad. Resutados: la edad media fue 46,7 años y la mayoría de los casos fueron mujeres (75,0 por ciento). La mucosa bucal fue el sitio más frecuentemente afectado (83,3 por ciento) y el 25 por ciento de los pacientes presentaron manifestaciones extraorales de la enfermedad. La presentación clínica ulcerada fue la más frecuente (83,3 por ciento) y el dolor estaba presente en el 100 por ciento de los casos. La duración media de las lesiones en el diagnostico fue de 12,3 meses y el tiempo medio del seguimiento fue de 2 años. Todos los pacientes recibieron la terapia sistémica con prednisona. En el 58,3 por ciento de los casos hubo una asociación con terapia tópica y en el 25 por ciento con terapia inmunosupresora. Uno de los casos (8,3 por ciento) permaneció en remisión después de la interrupción de la terapia. Conclusión: el pénfigo vulgar es una enfermedad con una morbilidad importante, que requiere la atención del dentista como una manera de lograr el diagnóstico temprano(AU)

Pénfigo vulgar oral: reporte de un caso clínico / Oral penphigus vulgaris: report of a clinical case

El pénfigo vulgar es el tipo más común de un grupo padecimientos crónicos autoinmunes identificados por la presencia de lesiones ampulosas situadas en las mucosas y piel. El pénfigo vulgar oral (PVO) se caracteriza por la presencia de ampollas localizadas en las encías, paladar blando, carrillos, pero cualquier sitio de la cavidad oral puede ser afectado. Estas lesiones se presentan primero en la cavidad oral y meses después en la piel, por lo que su diagnóstico temprano y oportuno es vital para el pronóstico. El propósito de este trabajo es presentar esta condición clínica en una persona adulta mayor.

Pemphigus vulgaris is the most common of a group of chronic autoim-mune conditions characterized by the presence of mucosal and dermal blisters. In the case of oral pemphigus vulgaris (OPV), these are typi-cally found on the gums, soft palate, and cheeks, though anywhere in the oral cavity can be affected. These lesions appear first in the oral cavity and then, months later, on the skin. Therefore, early diagnosis is crucial for prognosis. The aim of this paper is to present a case report of this condition in an older adul.

Pénfigo vulgar, reporte de un caso clínico / Pemphigus vulgaris: report on a clinical case

Introducción: el pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa, mucocutánea, poco frecuente, de base autoinmunitaria y de carácter grave, curso agresivo y evolución crónica, que requiere tratamiento continuo y sistemático para evitar su evolución letal. Se caracteriza por la aparición de ampollas intraepiteliales acantolíticas y costras con predilección por el cuero cabelludo, áreas de presión, axilas, ingle y mucosas. Caso: en el presente artículo se describe el caso de un paciente con lesiones localizadas en el rostro y cuero cabelludo. Clínica e histológicamente fue diagnosticado como pénfigo vulgar. El tratamiento consistió en corticoides orales e inmunosupresores obteniéndose notable mejoría clínica en el paciente.

Introduction: pemphigus vulgaris is a rare autoimmune blistering disease, characterized by an aggressive and chronic course, requiring continuous and systematic treatment to prevent lethal evolution. It is characterized by the appearance of intraepithelial acantholytic blisters and scabs with a predilection for the scalp, pressure areas, armpits, groin and mucous membranes. Case study: in this article we present the case of a patient with localized lesions on the face and scalp, clinically and histologically was diagnosed as pemphigus vulgaris. Treatment consisted of oral corticosteroids and immunosuppressive treatment.

Presentación simultánea de pénfigos vulgar y foliáceo / Simultaneous presentation of pemphigus vulgaris and foliaceus / Apresentação simultânea de pênfigo vulgar e foliáceo

El pénfigo foliáceo y el pénfigo vulgar son enfermedades autoinmunes caracterizadas por vesículas y ampollas que se rompen fácilmente dejando erosiones superficiales. Las ampollas están localizadas en diferentes sitios de la epidermis dependiendo del perfil inmunológico con el que cursen. Se reporta el caso de una paciente con presentación simultánea de pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo, una asociación de baja incidencia con pocos casos informados en la literatura.

Pemphigus foliaceus and vulgaris are autoimmune diseases characterized by blisters that break easily leaving behind superficial erosions, with different locations in the epidermis depending on the immunologic profile with which they present. We report the case of a patient with simultaneous presentation of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, an association of low incidence with few cases reported in the literature.

O pênfigo foliáceo e o pênfigo vulgar são doenças autoimunes caracterizadas por vesicular e bolhas que se quebram facilmente deixando erosões superficiais. As bolhas ficam localizadas em diferentes regiões da epidermes dependendo do perfil imunológico. Reportamos o caso de um paciente com apresentação simultânea de pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo, uma associação de baixa incidência com poucos casos informados na literatura.

Manifestaciones bucales del pénfigo vulgar: consideraciones generales y reporte de caso clínico / Oral manifestations of pemphigus vulgaris: general considerations and clinical case report

El pénfigo vulgar es una enfermedad vesículobulbosa de la piel y de las membranas mucosas caracterizada por la presencia de auto-anticuerpos contra moléculas de la adhesión intraepidérmicas. Es una condición poco usual, capaz de provocar señales y síntomas que varían de leve a moderado, pudiendo muchas veces, exigir controles terapéuticos prolongados para toda la vida del paciente. Su etiología permanece oscura, pero se sabe que poseen etiopatogenia de carácter inmunológico. El objetivo del presente artículo es presentar un caso clínico de manifestaciones bucales de Pénfigo Vulgar, donde se buscó hacer consideraciones generales sobre la importancia del odontólogo en relación a las conductas frente a los pacientes con sospecha de ser portadores de esta patología.

Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease of the skin and mucous membranes characterized by the presence of autoantibodies against intra-epidermal adhesion molecules. It is an uncommon condition and it is able to produce from mild to severe sigh and symptoms, and sometimes may be lifethreatening. Its etiology is still obscure, but it is known to be an immunological condition. The aim of this paper is to report a case of bucal manifestations of pemphigus vulgaris, regarding important general considerations to the dentist in what is concerned to the pemphigus vulgaris patients.

Pénfigo vulgar. Casuística del Servicio de Dermatología del Hospital Nacional / Pemphigus vulgaris. Casuistry of the Dermatology Service of the National Hospital

Introducción: El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune caracterizada por ampollas suprabasales y autoanticuerpos IgG dirigidos contra la desmogleina 3 del desmosoma. El objetivo del trabajo es comunicar la casuística del Servicio de Dermatología del Hospital Nacional en un periodo de 20 años y determinar las características demográficas, clínicas y evolutivas. Material y Método: Estudio retrospectivo, observacional, descriptivo. Se incluyen pacientes de ambos sexos, de todas las edades, que son atendidos en el ambulatorio de Dermatología o en las salas de internación del Hospital y que tienen confirmación histológica. Resultados: En el periodo 1991-2011 se diagnosticaron 22 casos de pénfigo vulgar representando el 12,7% de los casos de pénfigo observados en el servicio. Predominó en el sexo femenino (13 casos), en el grupo etario de 30 a 49 años (15 casos), siendo la media de 42,1 años. La afectación de la mucosa oral se presentó en 18 casos y en 12 fue la inicial. El compromiso cutáneo observado en todos los casos, fue diseminado o generalizado (20 casos). Dos fueron de la variedad vegetante. El tratamiento más utilizado fue la prednisona sola (8 casos) o asociada con azatioprina (8 casos). La evolución fue favorable en 19 casos con curación o remisión. Dos fueron al óbito y uno no recibió tratamiento. Conclusión: El pénfigo vulgar en nuestro servicio es una patología poco frecuente, pero con importante morbimortalidad. Es el segundo tipo en frecuencia, siendo el foliáceo el más observado.

Introduction: Pemphigus vulgaris is an autoimmune disease characterized by suprabasal blisters and IgG auto antibodies directed against desmoglein 3 of the desmosome. The aim of this work is to communicate the casuistics of the Dermatology Service of the National Hospital over a period of 20 years and determine the demographic, clinical and developmental characteristics. Material and Methods: Retrospective, observational, descriptive study. It includes patients of both sexes, all ages, in treatment at the dermatology outpatient or inpatient wards of the Hospital that have histological confirmation. Results: In the period 1991-2011, 22 cases of pemphigus vulgaris were diagnosed, representing 12.7% of cases of pemphigus observed in our service. Predominance in female sex (13 cases) and in the age group 30 to 49 years (15 cases) was observed, with a mean age of 42.1 years. Oral mucosal involvement was present in 18 cases, in 12 of which it was the initial symptom. Cutaneous involvement observed in all cases was disseminated or generalized (20 cases). Two cases were of the vegetative variety. The most commonly used treatment was prednisone alone (8 cases) or associated with azathioprine (8 cases). The outcome was favorable in 19 cases, with cure or remission. Two cases ended in death and one received no treatment. Conclusions: Pemphigus vulgaris is a rare condition in our service, but with significant morbidity and mortality. It is second in frequency after the foliaceous type.

Pénfigo vulgar localizado: presentación atípica del pénfigo vulgar: reporte de caso / Localized pemphigus vulgaris: atypical presentation of pemphigus vulgaris: case report

Se presenta el caso de una paciente de 30 años quien consultó por un cuadro de 10 mesesde evolución, consistente en una placa única eritematosa, bien definida, con una costra en su superficie y de aproximadamente un centímetro de diámetro, poco pruriginosa, en ala nasalderecha. El estudio histológico, reveló acantolisis suprabasal y la inmunofluorescencia directa fue positiva sólo para IgG intercelular. Basados en los hallazgos clínicos e histopatológicos se hace undiagnóstico de pénfigo vulgar localizado. La lesión fue tratada con esteroide tópico de alta potencia,presentándose remisión completa a las dos semanas y luego de seis meses de seguimiento no se han registrado recurrencias.

A 30 years old female patient, with 10-month history ofa single erythematous, well defined plaque, with a cruston the surface, about one centimeter in diameter, slightly pruritic, in the right nasal wing. Histologic examination reported suprabasal acantholysis and direct immunofluorescence was positive for intercellular IgG deposits. Base don clinical and histopathological findings a diagnosis of pemphigus vulgaris localized was made. The patient was treated with high potency topical steroid, with complete remission of the lesion at two weeks of treatment and had no recurrences after six months of monitoring.