Hipercalcemia asociada a hiperparatiroidismo primario: enfoque y manejo a partir de un caso clínico

Introducción: el calcio es el electrolito más abundante del cuerpo humano y la hipercalcemia es el trastorno común causado normalmente por el hiperparatiroidismo primario o malignidad, su manejo depende de la presentación y causa subyacente. Además, una proporción de casos se presentan como una emergencia, lo que conlleva a una mortalidad significativa. Objetivo: mostrar un caso inusual de presentación clínica de hipercalcemia asociada a hiperparatiroidismo primario y, asimismo, dar una breve revisión acerca del enfoque y el manejo de esta patología. Presentación del caso: paciente femenina de 32 años, antecedente de adenoma paratiroideo no resecado y pancreatitis, asiste por tres días de dolor abdominal de tipo cólico y de moderada intensidad, acompañado de episodios eméticos de contenido alimentario, paraclínicos iniciales con hipercalcemia severa, electrocardiograma con bloqueo auriculoventricular grado I, gases arteriales con alcalosis respiratoria aguda e hiperlactatemia. También se le practicó un TAC de abdomen donde este apareció con tumores pardos. Se ingresó a la UCI para la administración de líquidos endovenosos, diuréticos de asa y cinacalcet, pero no presentó mejoría, por lo que se indicó terapia de hemodiálisis. Discusión y conclusión: la hipercalcemia es un hallazgo frecuente. El hiperparatiroidismo primario y la neoplasia maligna son las dos causas más frecuentes de aumento de los niveles de calcio sérico y, en conjunto, representan alrededor del 90 % de todos los casos, donde los valores en suero varían entre el calcio total (8,5 y 10,5 mg/dl) y el iónico (1,16-1,31). La concentración sérica de Ca 2+ está estrechamente relacionada por las acciones de la hormona paratiroidea y el calcitriol, donde el hiperparatiroidismo primario ocurre como resultado de adenomas, hiperplasias y carcinoma. Las manifestaciones clínicas y la severidad van a estar correlacionadas con el tiempo de duración de la enfermedad, los niveles de calcio y de PTH. Dentro del tratamiento, este será guiado por su causa, sin embargo, es posible clasificarlo en tratamiento urgente y no urgente. Además, el enfoque de la hipercalcemia aguda severa es un reto diagnóstico dadas las múltiples causas que pueden llevar a este trastorno hidroelectrolítico y la rápida instauración de tratamiento que se requiere cuando es detectada.

Background: Calcium is the most abundant electrolyte in the human body, hypercalcemia is a common disorder usually caused by primary hyperparathyroidism or malignancy. A proportion of cases presenting as an emergency, leading to significant mortality. The management of hypercalcemia depends on the presentation and underlying cause. Purpose: to present an unusual case of clinical presentation of hypercalcemia associated with primary hyperparathyroidism, as well as to give a brief review about the approach and management of this pathology. Case presentation: A 32-year-old female patient, with a history of unresected parathyroid adenoma and pancreatitis, attended for 3 days of abdominal pain, moderate intensity, accompanied by emetic episodes of food content, initial paraclinical findings showed severe hypercalcemia, electrocardiogram with block grade I atrioventricular, arterial gases with acute respiratory alkalosis and hyperlactatemia. CT of the abdomen with brown tumors. She was admitted to the ICU for administration of intravenous fluids, loop diuretics, and cinacalcet without showing any improvement, so hemodialysis therapy was indicated. Discussion and conclusion: hypercalcemia is a frequent finding. Primary hyperparathyroidism and malignancy are the two most common causes of elevated serum calcium levels, together accounting for about 90 % of all cases. Serum values vary between total calcium 8.5 and 10.5 mg/dl and ionic 1.16- 1.31. Serum Ca 2+ concentration is closely related by the actions of parathyroid hormone and calcitriol. Primary hyperparathyroidism occurs as a result of adenomas, hyperplasias, or carcinoma. The clinical manifestations and severity will be correlated with the duration of the disease, calcium and PTH levels. Within the treatment, this will be guided by its cause, however, it is possible to classify it into urgent and non-urgent treatment. The approach to severe acute hypercalcemia is a diagnostic challenge given the multiple causes that can lead to this hydroelectrolyte disorder and the rapid establishment of treatment that is required when it is detected.

Hiperparatiroidismo terciario, reporte de un caso / Tertiary hyperparathyroidism, a case report

RESUMEN Introducción: el exceso de actividad hormonal biológica de origen paratiroideo es motivo de consulta frecuente en la práctica endocrinológica, aunque también acuden remitidos de servicios como nefrología, ortopedia o cirugía maxilofacial por las variadas presentaciones clínicas de la enfermedad. Presentación del caso: paciente femenina, de 34 años de edad, con antecedentes patológicos personales de insuficiencia renal crónica. Acudió a la institución por presentar cambios en su aspecto corporal, sobre todo a nivel del macizo facial. El examen físico mostró alteraciones ostio-mio-articulares. La radiografía de pelvis mostró una disminución de la densidad ósea y diástais de la sínfisis del pubis. La ganmagrafía de paratiroides en dos fases detectó hiperplasia paratiroidea. La tomografía axial computarizada de cráneo mostró marcada destrucción y reabsorción ósea. Se planteó un hiperparatiroidismo terciario. Conclusiones: el hiperparatiroidismo terciario constituye una de las causas menos frecuentes de hiperfunción paratiroidea; puede presentarse como consecuencia de un trastorno renal que se perpetúa en el tiempo. El diagnóstico y tratamiento oportuno disminuye incidencia de comorbilidades. La paratiroidectomía representa el tratamiento de elección, con altas tasas de curación.

ABSTRACT Introduction: the excess of biological hormonal activity of parathyroid origin is a frequent reason for consultation in endocrinological practice, although referrals from services such as nephrology, orthopedics or maxillofacial surgery are also referred due to the varied clinical presentations of the disease. Case presentation: a 34-year-old female patient with a personal medical history of chronic renal failure. He went to the institution for presenting changes in his body appearance, especially at the level of the facial massif. The physical examination showed ostio-myo-articular alterations. The pelvic X-ray showed decreased bone density and diastasis of the pubic symphysis. Two-stage parathyroid scan detected parathyroid hyperplasia. Computed tomography of the skull showed marked bone destruction and resorption. Tertiary hyperparathyroidism was suggested. Conclusions: tertiary hyperparathyroidism is one of the less frequent causes of parathyroid hyperfunction; It can occur as a consequence of a renal disorder that is perpetuated over time. Timely diagnosis and treatment decreases the incidence of comorbidities. Parathyroidectomy represents the treatment of choice, with high cure rates.

Carcinoma de paratiroides en un paciente con hiperparatiroidismo terciario / Parathyroid carcinoma in a patient with tertiary hyperparathyroidism

Introducción: La mayoría de los pacientes con enfermedad renal crónica terminal en hemodiálisis desarrollan hiperparatiroidismo secundario. Algunas veces este tipo de hiperparatiroidismo secundario suele ser severo y refractario al tratamiento médico, inclusive algunos desarrollarán hiperparatiroidismo terciario, el tratamiento de ambas situaciones suele ser la paratiroidectomía subtotal o total. Reporte de Caso: Presentamos el caso de un paciente de 29 años, con enfermedad renal terminal en hemodiálisis durante 13 años, quien desarrolló hiperparatiroidismo terciario por lo que fue sometido a paratiroidectomía subtotal con autotrasplante de media glándula; el estudio patológico informó la presencia de un carcinoma de paratiroides en una de las cuatro glándulas paratiroides extirpadas. Conclusión: El carcinoma de paratiroides es una neoplasia rara que causa hiperparatiroidismo primario en menos de 1% de todos los casos, y se ha reportado en algunos pacientes operados por hiperparatiroidismo terciario.

Background: Most patients with terminal chronic kidney disease on hemodialysis develop secondary hyperparathyroidism. Sometimes this type of secondary hyperparathyroidism becomes severe and refractory to medical treatment, some will even develop tertiary hyperparathyroidism, the treatment of both situations is usually subtotal or total parathyroidectomy. Case Report: We present the case of a 29-year-old patient with end-stage kidney disease on hemodialysis for 13 years, who developed tertiary hyperparathyroidism, for which he underwent subtotal parathyroidectomy with half gland autotransplantation; the pathological study reported the presence of a parathyroid carcinoma in one of the four excised parathyroid glands. Conclusion: Parathyroid carcinoma is a rare neoplasm that causes primary hyperparathyroidism in less than 1% of all cases, and has been reported in some patients operated on for the development of tertiary hyperparathyroidism.

Adenoma paratiroideo mediastínico gigante. Abordaje cervical y toracoscópico. Caso clínico / Gigant Mediastinal Parathyroid Adenoma. Cervical and Thoracoscopic Approach. Case Report

El hiperparatiroidismo primario es el tercer trastorno endocrino más común, alrededor del 85% de los casos se debe a adenomas paratiroideos. El tratamiento definitivo es la paratiroidectomía, siendo la causa más común de fracaso la resección inadecuada y la localización de tejido ectópico, representando un desafío para el cirujano. En el presente trabajo se presenta el caso de un paciente con diagnóstico de adenoma paratiroideo mediastínico gigante, siendo este el de mayor longitud descrito en la literatura en los últimos 10 años. Caso clínico: Paciente masculino de 70 años de edad quien consulta por presentar convulsiones, polidipsia y poliuria. Se determinan niveles elevados de PTH, hipercalcemia e hipofosfatemia. Estudios de imagen describen lesión alargada localizada en espacio paratraqueal derecho extendiéndose hasta el polo inferior de lóbulo tiroideo derecho. Se decide resolución quirúrgica, mediante la realización de cervicotomía y toracoscopia con evolución satisfactoria del paciente. Conclusión: Los adenomas paratiroideos ectópicos constituyen una causa común de falla quirúrgica e hiperparatiroidismo persistente, su sospecha es de gran importancia. El tratamiento definitivo es la cirugía. La localización preoperatoria por pruebas de imagen es fundamental para seleccionar correctamente la técnica quirúrgica y garantizar el éxito de la cirugía. El abordaje cervical y toracoscópico es una alternativa segura y eficaz(AU)

Primary hyperparathyroidism is the third most common endocrine disorder, about 85% of cases are due to parathyroid adenomas. The definitive treatment is parathyroidectomy, being the most frequent cause of failure the inadequate resection and the location of ectopic tissue. The ectopic parathyroid adenomas represent a challenge for the surgeon. In this paper a case of a patient diagnosed with giant mediastinal parathyroid adenoma is presented, and is the largest reported in the literature in the last 10 years. Clinical case: 70-year-old male patient presented with seizures, polydipsia and polyuria, reason for which he consults. Elevated PTH levels, hypercalcemia, and hypophosphatemia are determined. Imaging studies report an elongated lesion located in the right paratracheal space that extends to the lower pole of the right thyroid lobe. Surgical resolution was decided, by performing cervicotomy and thoracoscopy with satisfactory recovery of the patient. Conclusion: Ectopic parathyroid adenomas are a common cause of surgical failure and persistent hyperparathyroidism; their suspicion is of great importance. The definitive treatment is surgery. Preoperative localization through imaging tests is essential to correctly select the surgical technique and guarantee the success of the surgery, the cervical and thoracoscopic approach is a safe and effective alternative(AU)

Manejo quirúrgico de carcinoma de paratiroides: a propósito de un caso / Surgical management of parathyroid carcinoma: a case report

Resumen Introducción: A pesar de que el carcinoma de paratiroides es uno de los cánceres menos frecuentes del mundo, es importante tenerlo en cuenta al plantear el diagnóstico diferencial del hiperparatiroidismo primario, ya que su diagnóstico temprano tiene repercusiones en el tratamiento y el pronóstico vital del paciente. Caso Clínico: A continuación, se expone un caso clínico de un paciente con sintomatología abigarrada de hiperfunción paratiroidea que, dada la sospecha clínica de carcinoma de paratiroides y la no infiltración de estructuras adyacentes, fue tratado con una paratiroidectomía. Conclusión: Esta cirugía supone una menor morbilidad, sin suponer un detrimento para la supervivencia global del paciente.

Introduction: Parathyroid carcinoma should be taken into consideration among the differential diagnosis of primary hyperparathyroidism, even though it is one of the less common malignant tumours in the world, because an early diagnosis is essential for the treatment and the prognosis of the patient. Case Report: We present the case of a patient whose symptoms were compatible with hyperfunction of parathyroid gland. Due to the malignant disease suspicion and the non-invasion of adjacent tissue, he was treated with a parathyroidectomy. Conclusión: This type of treatment supposes a lower morbidity without decrease in overall survival, according to bibliography.

Hiperparatiroidismo primario con carcinoma de paratiroides / Primary hyperparathyroidism with parathyroid carcinoma

RESUMEN El carcinoma de paratiroides es una neoplasia maligna endocrina poco frecuente, que corresponde a menos del 1% de los casos de hiperparatiroidismo primario. Se informa el caso de una paciente que se internó por falla renal aguda asociada a hipercalcemia y hormona paratiroidea ocho veces por en cima de su valor normal, con una imagen nodular retrotiroidea en la resonancia nuclear magnética. Se realizó resección en bloque de la paratiroides y el lóbulo tiroideo derecho cuya histología informó carcinoma paratiroideo.

ABSTRACT Parathyroid carcinoma is a rare endocrine malignancy, accounting for less than 1% of cases of primary hyperparathyroidism. We report the case of a female patient hospitalized for acute kidney failure associated with hypercalcemia, parathyroid hormone levels 8 times above the normal value, and a nodular mass behind the thyroid gland on magnetic resonance imaging. The patient underwent en bloc resection of the parathyroid glands and the right thyroid lobe.

Hiperparatiroidismo primario por adenoma gigante de paratiroides. Abordaje quirúrgico selectivo / Primary hyperparathyroidism caused by giant parathyroid adenoma. Selective surgical approach / Hiperparatireoidismo primário devido a um adenoma gigante da paratireoide. Abordagem cirúrgica seletiva

Resumen: Introducción: el hiperparatiroidismo primario por un adenoma gigante de paratiroides es infrecuente. Los adenomas de mayor tamaño reportados ocurrieron sobre paratiroides ectópicas (mediastinales). Comparte con el carcinoma su gran tamaño y elevadas cifras de calcemia y de hormona paratiroidea, hecho que dificulta el diagnóstico. Su tratamiento quirúrgico es la paratiroidectomía mediante una cervicotomía transversa centrada en la región infrahioidea. Objetivo: presentar un caso clínico de hiperparatiroidismo primario por un adenoma gigante de paratiroides tratado quirúrgicamente mediante un abordaje selectivo. Caso clínico: paciente de 53 años, sexo femenino, con antecedentes de litiasis ureteral, dolores óseos y tumoración infrahiodea de 4 cm de diámetro que imagenológicamente presentó las características de un adenoma paratiroideo inferior izquierdo. La valoración funcional confirmó hiperparatiroidismo. Con diagnóstico de hiperparatiroidismo primario por adenoma gigante se trató quirúrgicamente a través de una incisión pequeña y centrada en la tumoración, realizándose la paratiroidectomía inferior izquierda con la cual remitió la sintomatología y normalizó la funcionalidad paratiroidea. Discusión: el hiperparatiroidismo primario por adenoma gigante de paratiroides tiene indicación quirúrgica y es curativo. El caso presentado demuestra la factibilidad y seguridad de un abordaje selectivo a lo que suma una menor afectación cosmética, dejando indemne la logia tiroidea contralateral ante futuras cirugías sobre ésta.

Summary: Introduction: primary hyperparathyroidism caused by giant parathyroid adenoma is a rather unusual condition. Reported large adenomas occurred in ectopic parathyroid glands (mediastinal). Just like carcinomas, they are large, present high calcemia and parathyroid hormone values, what complicates diagnosis. Surgical treatment consists in parathyroidectomy by means of transversal cervicotomy around the infrahyoid region. Objective: the study presents the clinical case of primary hyperparathyroidism caused by giant parathyroid adenoma that was treated by selective surgery approach. Clinical case: 53 year-old female patient with a history of uretheral lithiasis, bone pain and 4-cm-diameter infrahyoid tumor. Imagenology studies revealed the characteristics of lower left parathyroid adenoma. Functional assessment confirmed hyperparathyroidism. Upon the diagnosis of primary hyperparathyroidism caused by giant parathyroid adenoma it was surgically addressed by means of a small cut around the tumour and performing a lower left parathyroidectomy, what resulted in the remission of symptoms and normalized parathyroid functionality. Discussion: primary hyperparathyroidism caused by giant parathyroid adenoma has an indication for surgery and is therapeutic. The case presented shows the feasibility and safety of a selective approach, as well as its smaller cosmetic harm, managing to keep the contralateral thyroid loggia intact, in view of future surgeries involving it.

Resumo: Introdução: o hiperparatireoidismo primário devido a adenoma de paratireoide gigante é raro. Os maiores adenomas relatados ocorreram em paratireoides ectópicas (mediastinais). Compartilha com o carcinoma seu grande tamanho e altos níveis de cálcio e hormônio da paratireoide, o que torna o diagnóstico difícil. Seu tratamento cirúrgico é a paratireoidectomia por meio de cervicotomia transversa com foco na região infra-hióidea. Objetivo: apresentar um caso clínico de hiperparatireoidismo primário por adenoma gigante da paratireoide tratado cirurgicamente por abordagem seletiva. Caso clínico: paciente do sexo feminino, 53 anos, com história de litíase ureteral, dor óssea e tumor infra-hióideo de 4 cm de diâmetro que apresentava características de imagem de adenoma de paratireoide inferior esquerdo. A avaliação funcional confirmou hiperparatireoidismo. Com diagnóstico de hiperparatireoidismo primário por adenoma gigante, foi tratada cirurgicamente por meio de pequena incisão focada no tumor, realizando paratireoidectomia inferior esquerda com remissão dos sintomas e normalização da funcionalidade da paratireoide. Discussão: o hiperparatireoidismo primário devido ao adenoma gigante da paratireoide tem indicação cirúrgica e é curativo. O caso apresentado demonstra a viabilidade e segurança de uma abordagem seletiva que apresenta um menor envolvimento estético, deixando o espaço contralateral da tireoide sem danos para futuras cirurgias.

Hiperparatiroidismo primario: conceptos para el cirujano general / Primary hyperparathyroidism: concepts for the general surgeon

Durante las últimas décadas, la incidencia del hiperparatiroidismo primario ha venido en aumento, muy probablemente relacionado con la mayor accesibilidad a los estudios diagnósticos; sin embargo, la forma más común de presentación clínica del hiperparatiroidismo primario es asintomática, en más del 80 % de los pacientes. En la actualidad, es menos frecuente el diagnóstico por las complicaciones renales (urolitiasis) u óseas (osteítis fibrosa quística) asociadas. Un tumor benigno de la glándula paratiroides (adenoma único), es la principal causa de esta enfermedad. Por tanto, su tratamiento usualmente es quirúrgico. A pesar de ello, no es frecuente el manejo de esta patología por el cirujano general. En este artículo se revisan conceptos claves para el diagnóstico y manejo de esta enfermedad para el médico residente y especialista en Cirugía general

During the last decades, the incidence of primary hyperparathyroidism has been increasing, most probably related to the greater accessibility to diagnostic studies; however, the most common form of clinical presentation of primary hyperparathyroidism is asymptomatic in more than 80% of patients. Diagnosis is less frequent due to associated renal (urolithiasis) or bone (osteitis fibrosa cystica) complications. A benign tumor of the parathyroid gland (single adenoma) is the main cause of this disease. Therefore, its treatment is usually surgical. Despite this, the management of this pathology by the general surgeon is not frequent. This article reviews key concepts for the diagnosis and management of this disease for the resident physician and specialist in General Surgery

Hiperparatiroidismo ectópico: Detección de la localización mediastinal / Ectopic hyperparathyroidism. Detection of mediastinal localization

El tejido paratiroideo ectópico es una causa frecuente de recurrencia del hiperparatiroidismo (HPT) siendo de 16% en primarios y 14% en secundarios. La localización intratorácica representa el 20-35%, pero solo un 2% requiere una cirugía torácica. El objetivo fue analizar una cohorte de pacientes con diagnóstico de HPT mediastinal operados en un hospital de alta complejidad de Argentina. Se realizó un estudio retrospectivo de todos los operados por HPT entre enero de 2006 y julio 2019 en ese hospital. Se incluyeron aquellos que requirieron acceso torácico por HPT ectópico. En este período se trataron 728 pacientes con HPT primario y secundario. Seis con primario y 3 con secundario requirieron cirugía torácica. Se realizaron 6 videotoracoscopias (VATS) y 3 esternotomías, sin complicaciones graves. Se utilizó biopsia por congelación en todos y dosaje de paratohormona intraoperatoria (PTHi) en 8 casos, que descendió en promedio 65% respecto al valor basal. Se confirmaron 5 adenomas y 4 hiperplasias. La enfermedad paratiroi dea mediastinal representó el 1.65% (12/728), mientras que recibieron tratamiento quirúrgico en nuestra institución 1.24% (9/728). La biopsia por congelación y el descenso de PTHi resultan útiles para confirmar el foco y eventualmente disminuir el riesgo de recurrencia. La VATS es segura pero depende del entrenamiento y de la disponibilidad en el medio asistencial. Si bien el sestamibi es el método con mayor sensibilidad, se propone el uso de 18F-colina PET/TC ante la sospecha de HPT ectópico. La posibilidad de obtener conclusiones basadas en la evidencia requiere de estudios con mayor número de pacientes.

The ectopic parathyroid tissue is a frequent cause of recurrent hyperparathyroidism (HPT), accounting 16% in primary HPT and 14% in secondary cases. Although intrathoracic ectopic glands represent 25-35% of all ectopic cases, only 2% requires thoracic surgery. The aim of this study is to report a case series of patients with ectopic mediastinal HPT treated by thoracic approach in a private institution in Argentina. This is a retrospective analysis from January 2006 to June 2019. All patients diagnosed with ectopic hyperparathyroidism who required a thoracic surgical approach were included. During this period, 728 patients with primary HPT and secondary HPT were treated. Six with primary HPT and 3 with secondary HPT required a thoracic approach. Six video-assisted thoracoscopy surgeries (VATS) and 3 sternotomies were performed. None of them presented serious posoperative complications. Frozen section biopsy was used in all cases. iPTH was measured in 8 cases, with a mean drop of 65% after 15 minutes. Final pathology reports confirmed 5 adenomas and 4 hyperplasias. Our case series reported an incidence of 1.65% (12/728) mediastinal parathyroids, while 1.24% (9/728) received surgical treatment at our institution. Intraoperative frozen section and PTHi are useful to confirm the diagnosis and to avoid recurrences. Although VATS is a safe and efficient treatment option, it depends on surgical training and availability. In terms of diagnostic imaging resources, sestamibi remains the current gold standard. However, 18F-choline PET/CT may arise as a new diagnostic tool. The possibility of obtaining evidence-based conclusions requires studies with higher number of patients.

Adenoma paratiroideo mediastínico como causa de hiperparatiroidismo primario / Mediastinal parathyroid adenoma as a cause of primary hyperparathyroidism

Resumen Las glándulas paratiroides participan en la regulación de las concentraciones de calcio al producir parathormona como respuesta a la hipocalcemia. Los adenomas paratiroideos, que rara vez se encuentran en mediastino, son la causa más importante de hiperparatiroidismo primario, una enfermedad rara con manifestaciones clínicas graves y que se diagnostica por la com binación de concentraciones elevadas de calcio sérico y paratohormona. Se considera que el adenoma paratiroideo ectópico se deriva de la migra ción de las glándulas paratiroides al mediastino y se conoce como una causa importante del fracaso de la exploración primaria del hiperparatiroi dismo primario. Se presenta un caso de adenoma paratiroideo mediastíni co en una mujer de 48 años que llevó a la aparición de hiperparatiroidismo primario. El adenoma se extirpó mediante esternotomía media total.

Abstract Parathyroid glands participate in regulation of calcium concentrations by producing parathormone in response to hypocalcemia. Parathyroid adeno mas, which are rarely found in the mediastinum, are the most important cause of primary hyperparathyroidism, which is a rare disease with serious clinical manifestations and is diagnosed by combination of high concentrations of serum calcium and parathormone. It is considered that ectopic parathyroid adenoma is derived from the migration of the parathyroid glands to the mediastinum and is known as an important cause of the failure of primary exploration of primary hyperparathyroidism. We present a case of medias tinal parathyroid adenoma in a 48-year-old woman that led to appearance of primary hyperparathyroidism. Adenoma was removed by total median sternotomy.

Hiperparatiroidismo primario: reporte de caso clínico / Primary Hyperparathyroidism: Case report

Antecedentes: El hiperparatiroidismo primario, tercer trastorno metabólico más común a nivel mundial, provoca un aumento del calcio sérico y de la hormona paratiroidea, causado por una hiperactividad de las glándulas paratiroideas. En el 85% de los casos, se debe a un adenoma paratiroideo. Es predominantemente asintomático (>80%), pero sus manifestaciones pueden ser musculo-esqueléticas, neurológicas, psiquiátricas, renales, cardiovasculares, y gastrointestinales. Descripción del Caso Clínico: Paciente femenina de 53 años de edad, con antecedente de hipercolesterolemia familiar heterocigoto e hipertensión arterial; presenta insomnio, náuseas, pérdida de peso, mialgias, astenia, relujo gastroesofágico e irritabilidad. Ante indicación de exámenes de labo-ratorio muestra hipercalcemia leve. Se comprueba un adenoma paratiroideo derecho y nódulos tiroideos coloides benignos en lóbulo izquierdo mediante gammagrafía Tc99m MIBI, siendo sometida a su resección con posterior evolución satisfactoria. Conclusiones: Considerando la predilección asintomática del hiperparatiroidismo primario y su preferencia de presentación como adenoma, resulta indispensable su sospecha ante toda hipercalcemia. Requiere entonces una concientización amplia no solo en el ámbito médico sino también en la comunidad, ampliando esfuerzos entre el clínico, cirujano, y patólogo. Se recomienda medir el calcio y fósforo sérico de forma rutinaria en la evaluación clínica cotidiana de cada paciente para su detección...(AU)

Hiperplasia de las 4 glándulas paratiroides en hiperparatiroidismo terciario, una imagen infrecuente visualizada en la gammagrafía con Tc-99m MIBI

RESUMEN El hiperparatiroidismo terciario es una complicación presentada en pacientes con enfermedad renal crónica llevados a trasplante renal cuyo manejo quirúrgico requiere de la ubicación mediante imágenes diagnosticas para garantizar el éxito de esta intervención. Se presenta caso de mujer en hemodiálisis crónica que presentó hiperparatiroidismo terciario por hiperplasia paratiroidea confirmada con Tc-99m MIBI SPECT.

ABSTRACT Tertiary hyperparathyroidism is a complication presented in patients with chronic kidney disease subjected to renal transplantation whose surgical management requires location through diagnostic images to guarantee the success of this intervention. We present the case of a woman on chronic hemodialysis who presented tertiary hyperparathyroidism due to parathyroid hyperplasia confirmed by Tc-99m MIBI SPECT.

Experiencia en el tratamiento quirúrgico del hiperparatiroidismo primario

RESUMEN Introducción Revisamos la experiencia en el tratamiento quirúrgico del hiperparatiroidismo primario en el Hospital Universitario Santa Cristina de Madrid. Material y métodos Realizamos un estudio retrospectivo en el que evaluamos a 60 pacientes intervenidos de hiperparatiroidismo primario desde enero de 2005 a enero de 2017. Se recogen las características clínicas, datos bioquímicos preoperatorios y postoperatorios, así como las características de la cirugía con la medición de la PTH intraoperatoria (PTHIOP) Resultados 60 pacientes fueron intervenidos por un hiperparatiroidismo primario (edad media de 55,5 ± 15,3 años, 85 % mujeres). El principal criterio quirúrgico fue la hipercalcemia. El diagnóstico más frecuente fue de adenoma de paratiroides. En el 98,3% de los pacientes se localizó lesión en alguna de las pruebas de imagen realizada. En los casos en los que se realizó más de una prueba existió una concordancia en la localización de la lesión del 66%. En el 85,7 % de los casos la PTHIOP descendió más del 50%. Con un descenso medio en los pacientes con criterios de curación del 67,6 % y del 27,8 % en los que no se curaron. La mediana de PTHIOP final en los pacientes curados fue 48,1 pg/ml (13,776,3) frente a 114 pg/ml (15-226) en los que no se curaron Los pacientes que se curaron con la cirugía tenían de forma significativa menor edad, menor valor de PTHIOP a los 10 minutos, menor calcio postoperatorio y diagnóstico más frecuente de adenoma. Discusión El hiperparatiroidismo primario se presenta en la práctica con un espectro clínico cada vez más amplio. La selección de pacientes candidatos a cirugía de realizarse de forma precisa, de cara a obtener el mayor beneficio clínico posible. La medición de PTHIOP es una herramienta útil en el tratamiento quirúrgico del HPP y aporta un valor pronóstico en el seguimiento de estos pacientes.

ABSTRACT Introduction A retrospective study was conducted on 60 patients operated of primary hyperparathyroidism from January 2005 to January 2017. We collected clinical data, biochemical parameters and the surgery characteristics included the measurement of intraoperative parathormone (IOPPTH). Results Sixty operated patients aged 55, 5 ± 15, 3 years (85 % female) were studied. The main surgical criteria was the hypercalcemia, but 15% of the patients had normocalcemic hyperparathyroidism. Adenoma was the most frequent diagnosis. Most patients had preoperative imaging studies with parathyroid disease. In patients with more than one imaging studies the agreement in the localization of abnormal parathyroid gland was 66%. IOPPTH dropped >50% in the 85,7% of the patients. The IOPPTH mean decrease was 67,6% and 27,8% in the patients who achieved healing or not and the median last IOPPTH in surgery was 48,1 pg/ml (13,7-76,3) vs 114 pg/ml (15-226). Patients who achieved healing after surgery were significantly younger. They had ten minutes IOPPTH and postoperative calcium lower and adenoma was the most common diagnosis. Conclusions Primary hyperparathyroidism occurs in clinical practice with an increasingly broad spectrum. The selection of patients candidates for surgery must be carried out accurately, in order to obtain the greatest possible clinical benefit. The measurement of IOPPTH is a useful tool in the surgical treatment and it provides a prognostic value in the follow-up of these patients.

Imágenes de adenomas paratiroideos ectópicos. Una revisión de la literatura / Imaging Ectopic Parathyroid Adenomas. A Literature Review

Objetivos: 1) Revisar la anatomía y epidemiología de los adenomas paratiroideos ectópicos (APE); 2) resumir el papel de las modalidades de imagen relevantes en su localización; y 3) revisar brevemente los enfoques quirúrgicos para los mismos. Métodos: Reseña literaria de artículos publicados en inglés desde 1984 hasta agosto de 2017. Resultados: El resumen de la literatura indica que la prevalencia de APE es de, aproximadamente, el 20 % en pacientes con hiperparatiroidismo primario que no han sido intervenidos quirúrgicamente, pero en pacientes reintervenidos es tan alta que alcanza el 66 %. Los APE pueden estar localizados en cualquier lugar, desde la bifurcación de la carótida hasta la ventana aortopulmonar. El ultrasonido tiene una agudeza diagnóstica limitada en su identificación, excepto para los que están localizados cerca de la glándula tiroides y al ligamento tirotímico. Requiere gran experiencia del operador. Si se comparan las técnicas de gammagrafía Sestamibi- 99mTc de fase dual, la imagen híbrida con tomografía computarizada de emisión de fotón simple (SPECT) y con tomografía computarizada (TC), la técnica SPECT/TC es superior a la gammagrafía planar o SPECT en la localización de los APE. La TC en cuatro dimensiones (4DTC) delinea con precisión las relaciones anatómicas importantes y es altamente sensible para la localización de los APE. Aunque la 4DTC requiere radiación, medio de contraste intravenoso yodado y experiencia del lector, provee buena información para detectar lesiones en varios sitios ectópicos y guiar el abordaje quirúrgico. Los APE frecuentemente requieren enfoques quirúrgicos alternativos. Se puede intentar una nueva paratiroidectomía en pacientes que han sido previamente sometidos a una exploración bilateral del cuello, por un cirujano experimentado, una vez que la lesión se localice mediante dos modalidades de imágenes. La remoción de la enfermedad no localizada requiere una exploración cuidadosa y sistemática de las localizaciones superiores e inferiores de las glándulas. Conclusión: Los APE plantean desafíos tanto para su localización como para la extirpación quirúrgica. Con el fin de obtener resultados óptimos se requiere contar con la experiencia de un alto número de pacientes y una atención multidisciplinaria.

Objective: (1) To review the anatomy and epidemiology of ectopic parathyroid adenomas (EPAs), (2) summarize the role of relevant imaging modalities in the localization of EPAs, and (3) briefly review surgical approaches for EPAs. Methods: Literature review of published English-language articles from 1984 through August 2017. Results: Summary of the literature indicates that the prevalence of EPA is approximately 20% in unexplored patients with primary hyperparathyroidism, but it is as high as 66% in re-operative patients. EPAs may be located anywhere from the carotid bifurcation to the aortopulmonary window. Ultrasound has limited accuracy in identifying EPAs except near the thyroid and thyrothymic ligament and requires expert experience from the user. Among dual-phase 99mTc sestamibi scintigraphy techniques, hybrid imaging with both singlephoton emission computed tomography (SPECT) and computed tomography (CT), (SPECT/CT) is superior to planar scintigraphy or SPECT alone at localizing EPAs. Four-dimensional computed tomography (4DCT) precisely delineates important anatomic relationships and is highly sensitive in localizing EPAs. Although 4DCT requires radiation, intravenous iodinated contrast, and reader experience, it is well-equipped to detect lesions at various ectopic sites and guide the surgical approach. EPAs frequently require alternative surgical approaches. Re-operative parathyroidectomy may be attempted in patients having previously undergone bilateral neck exploration by an experienced surgeon once the lesion is colocalized by 2 repeat imaging modalities. Removal of nonlocalized disease requires a careful and systematic exploration of superior and inferior gland locations. Conclusion: EPAs pose challenges during both localization and surgical removal. High-volume experience and multidisciplinary care are necessary for optimal outcomes.

Cáncer de paratiroides e hipercalcemia de difícil manejo: un desafío diagnóstico / Parathyroid cancer and hypercalcemia difficult to manage: a diagnostic challenge

INTRODUCCIÓN: El carcinoma de paratiroides es una enfermedad de difícil diagnóstico, siendo perentorio una detección precoz y un tratamiento oportuno para prevenir las complicaciones. CASO CLÍNICO: Se presenta paciente de 42 años que debuta con hipercalcemia de 16.1 mg/dl, PTH 1573 pg/mL y lesión sugerente de adenoma de paratiroides. Biopsia quirúrgica identifica carcinoma paratiroideo sin invasión, realizándose posteriormente lobectomía derecha con foco de 0,1 mm de carcinoma paratiroideo, con bordes libres. En comité oncológico se decide seguimiento estricto; sin embargo, a los seis meses requiere hospitalización nuevamente por hipercalcemia, a la ecografía cervical presenta dos nódulos hipoecogénicos menores a 1 cm en lecho quirúrgico. Tomografía computada sin evidencia de lesiones. Con estos antecedentes, se decide exploración cervical, encontrándose tumor de 2 cm, multilobulado, paraesofágico. Biopsia evidencia carcinoma paratiroideo con invasión en tejido graso y músculo estriado. Se descarta radioterapia paliativa y quimioterapia debido a escasa evidencia, quedando en cuidados paliativos. DISCUSIÓN: El cáncer de paratiroides es una enfermedad de difícil diagnóstico. En muchos casos se ha descrito la crisis hipercalcémica como presentación inicial. La resección en bloque de la lesión de paratiroides con hemitiroidectomía ipsilateral es el tratamiento estándar. Es un tumor radio resistente y la quimioterapia adyuvante no ha demostrado aumento en la sobrevida. En pacientes con enfermedad inoperable, el pronóstico es pobre, siendo fundamental el control de calcemia y PTH, las cuales son la causa principal de morbimortalidad. CONCLUSIONES: El carcinoma paratiroideo es una enfermedad rara, cuyo diagnóstico y tratamiento representan un verdadero desafío clínico, siendo crucial el alto índice de sospecha. Su curso es crónico y de mal pronóstico, por lo que para pacientes de alto riesgo debe considerarse una cirugía radical desde el inicio.

INTRODUCTION: Parathyroid carcinoma is a difficult diagnosis, with early detection and timely treatment to prevent complications being imperative. CLINICAL CASE: A 42-year-old patient presenting with hypercalcemia of 16.1 mg / dl, PTH 1573 pg / mL and suggestive lesion of parathyroid adenoma is presented. Surgical biopsy identifies parathyroid carcinoma without invasion, subsequently performing right lobectomy with 0.1 mm focus of parathyroid carcinoma, with free borders. Oncological committee, strict follow-up is decided; However, at six months he requires hospitalization again for hypercalcemia, at cervical ultrasound he presents two hypoechogenic nodules smaller than 1 cm in the surgical bed. CT scan without evidence of injuries. With this background, cervical exploration is decided, finding a 2 cm, multilobed, paraesophageal tumor. Biopsy shows parathyroid carcinoma with invasion of fatty tissue and striated muscle. Palliative radiotherapy and chemotherapy are ruled out due to limited evidence, remaining in palliative care. DISCUSSION: Parathyroid cancer is a difficult diagnosis disease. In many cases the hypercalcemic crisis has been described as an initial presentation. Block resection of the parathyroid lesion with ipsilateral hemitiroidectomy is the standard treatment. It is a radioresistant tumor and adjuvant chemotherapy has not shown an increase in survival. In patients with inoperable disease, the prognosis is poor, with the control of calcemia and PTH being essential, which are the main cause of morbidity and mortality. CONCLUSIONS: Parathyroid carcinoma is a rare disease, the diagnosis and treatment of which represent a real clinical challenge, the high index of suspicion being crucial. Its course is chronic and has a poor prognosis, so for high-risk patients, radical surgery should be considered from the beginning.

Late diagnosis of pseudohypoparathyroidism in adulthood. Case series / Pseudohipoparatiroidismo diagnosticado tardíamente en la adultez, una serie de casos

Abstract Introduction: Pseudohypoparathyroidism (PHP) is a rare hereditary disease, characterized by hypocalcemia/hyperphosphatemia secondary to peripheral resistance to parathyroid hormone (PTH). PHP diagnosis is usually precluded since hypocalcemia is considered as the primary diagnosis, thus delaying further diagnostic studies and preventing an adequate management of this clinical condition. Materials and methods: Retrospective review of the databases of the Endocrinology departments of two tertiary care centers of Medellin, Colombia from January 2012 to December 2016. Patients diagnosed with PHP based on clinical presentation and confirmatory laboratory values were included. Results: Four patients met the inclusion criteria. All PHP cases were diagnosed in adulthood despite strong early clinical and laboratory evidence of the disease. Three patients were diagnosed with Fahr's syndrome and two with Albright's hereditary osteodystrophy. The mean values obtained were PTH of 376.8 pg/mL, calcium of 6.17 mg/dL and phosphorus of 6.55 mg/dL. Conclusions: PHP is a rare disorder. This paper describes four PHP cases diagnosed during adulthood. Emphasis should be placed on the judicious approach to the patient with hypocalcemia and hyperphosphatemia with increased PTH and normal renal function, since these symptoms strongly suggest a diagnosis of PHP.

Resumen Introducción. El pseudohipoparatiroidismo (PHP) es una condición rara caracterizada por hipocalcemia e hiperfosfatemia secundarias a resistencia periférica a la hormona paratiroidea (PTH). Es frecuente que la hipocalcemia sea establecida de forma equivocada como diagnóstico primario y que el diagnóstico definitivo de PHP sea tardío, difiriendo los estudios y el manejo específico que exigen estos pacientes. Materiales y métodos. Se revisaron de forma retrospectiva las bases de datos de endocrinología de dos centros terciarios de Medellín, Colombia, desde enero de 2012 a diciembre de 2016. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de PHP por presentación clínica y valores confirmatorios de laboratorio. Resultados. Cuatro pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Todos los casos fueron diagnosticados en la adultez a pesar de tener evidencia temprana, clínica y bioquímica de la enfermedad. Tres pacientes tenían síndrome de Fahr y dos tenían osteodistrofia hereditaria de Albright. Los valores medios registrados fueron PTH de 376.8 pg/mL, calcio de 6.17 mg/dL y fósforo de 6.55 mg/dL. Conclusiones. El PHP es un trastorno raro; se describen cuatro casos diagnosticados de forma tardía en la adultez. Se enfatiza en el enfoque juicioso del paciente con hipocalcemia, la cual, en presencia de hiperfosfatemia con PTH elevada y función renal normal, debe hacer sospechar el diagnóstico de PHP.

Hiperparatiroidismo primario: caso clínico y revisión de la literatura / Primary Hyperparathyroidism: Clinical case and review of the Literature

El adenoma de paratiroides es un tumor benigno de las gládulas paratiroides, que se caracteriza por un incremento de los niveles de la para hormona. Esta hormona tiene como objetivo prinicipal de regulación de los niveles de calcio, fosforo y vitamina D en la sangre y en los huesos. Puede deberse a un problema genético, a la radiación en el cuello o por consumo de litio. La triada caracteristica es un aumento de niveles de parathormona, hipercalcemia e hipofosfatemia. Esta enfermedad afecta a uno entre 500-1000 habitantes y es la prinicipal causa de hiperparatiroidismo primario. Se presenta el caso de un paciente masculino de 42 años, el cual es ingresado por presentar fractura de antebrazo y pierna derecha, causada por hiperparatiroidismo primario originado por adenoma paratiroideo, con identificación precisa de la lesión inicial y resolución quirúrgica satisfactoria

Pilares para el enfoque y tratamiento adecuado del paciente con hipoparatiroidismo / Hypoparathyroidism: Basis for the approach and appropiate treatment

RESUMEN El hipoparatiroidismo es definido como hipocalcemia en presencia de hormona paratiroidea baja (< 20 pg/mL) o indetectable. Es una enfermedad rara con una prevalencia estimada de 37 casos por 100.000 habitantes. Aunque la etiología es variada, la causa más frecuente, en 75 % de los casos, es el hipoparatiroidismo posoperatorio. Esta situación puede ocurrir en cualquier cirugía de cuello, pero es más frecuente en la resección de tiroides. Otras causas infrecuentes incluyen trastornos autoinmunes como el síndrome poliglandular tipo 1, desórdenes genéticos como la anomalía de DiGeorge o trastornos funcionales como la hipomagnesemia. Los síntomas agudos más importantes de la hipocalcemia son la irritación neuromuscular, como parestesias y convulsiones. Crónicamente se pueden presentar calcificaciones en varios sitios del cuerpo incluyendo los ganglios basales. El diagnóstico y enfoque de esta enfermedad parte de un valor disminuido de calcio combinado con PTH menor de 20 pg/mL, siempre excluyéndose hipomagnesemia. Además, debe solicitarse fósforo y calciuria de 24 horas. El tratamiento se realiza con reposición oral de calcio y vitamina D activa (calcitriol). En algunos casos con hipercalciuria se pueden usar diuréticos tipo tiazida. Recientemente se aprobó en Estados Unidos y Europa, el uso de hormona recombinante paratiroidea 1-84 en pacientes con hipoparatiroidismo que no estén controlados fácilmente con calcio y calcitriol o en aquellos que tengan complicaciones o deterioro en la calidad de vida.

SUMMARY Hypoparathyroidism is an infrequent disorder. The main characteristic is low calcium with low PTH. The estimate prevalence is 37 cases per 100.000 inhabitants. The most frequent cause (75 % of all cases) is removal of parathyroid gland during neck surgery. Other causes are polyglandular autoimmune syndrome type 1, genetic disorders such as DiGeorge anomaly, or functional disorders like hypomagnesemia. Hypocalcemia may produce neuromuscular symptoms and seizures. Chronic manifestations include ectopic calcifications. The diagnosis of hypoparathyroidism is made when calcium is below normal in presence of low or undetectable PTH (< 20 pg/mL). Magnesium, phosphorus and 24-hour urine calcium should be measured in all patients with hypoparathyroidism. The management of this disease is with calcium supplements plus active vitamin D (calcitriol). In some cases, with hypercalciuria, a thiazide diuretic may be used. Recently, the use of recombinant PTH 1-84 was approved in the United Stated and Europe. This treatment is indicated in patients with uncontrolled hypoparathyroidism despite increasing doses of calcium and calcitriol or in patients with complications of hypoparathyroidism or deceased quality of life.

Evaluación mediante ultrasonido de las glándulas paratiroides / Ultrasound Evaluation of the Parathyroid Glands

La principal indicación para el estudio de las glándulas paratiroides son las masas y, específicamente, la sospecha de adenomas, que son la patología más frecuente. Entre las diferentes modalidades diagnósticas disponibles, las de mayor sensibilidad para su detección son el ultrasonido y la gammagrafía con sestamibi, que en conjunto alcanzan la mayor especificidad para el diagnóstico. La evaluación mediante ultrasonido de las glándulas paratiroides tradicionalmente se ha considerado compleja y operador-dependiente; sin embargo, con las nuevas tecnologías de alta resolución es mucho más sencilla y nos obligamos a identificarlas en forma rutinaria, sean normales o patológicas. En este trabajo se hace una revisión sobre la anatomía normal, las técnicas de exploración y los hallazgos normales y anormales en ultrasonido de paratiroides para realizar un abordaje sencillo en la práctica diaria.

The main indication for the study of the parathyroid glands is the suspicion of masses and specifically the suspicion of adenomas, which are the most frequent pathology. Among the different diagnostic modalities available, the most sensitive for detection are ultrasound and Sestamibi scintigraphy, which together achieve the highest specificity for diagnosis. Ultrasound evaluation of the parathyroid glands has traditionally been considered complex and operator dependent, but with the new high resolution technologies it is much simpler and we are obliged to identify them routinely, whether normal or pathological. In the present work, a review is made on the normal anatomy, exploration techniques and normal and abnormal findings in parathyroid ultrasound to perform a simple and practical approach to daily practice.

Carcinoma de paratiroides: como causa de muerte / Parathyroid carcinoma: as a cause of death

ResumenSe presenta el caso de un masculino de 25 años de edad, conocido sano, trabajador en un piñera, con un cuadro de 3 semanas de evolución de malestar general, adinámia, astenia, síntomas gastrointestinales y pérdida de peso. Fue valorado en el servicio emergencias de un hospital rural donde se describió que presentaba fascies de crónicamente enfermo, los laboratorios evidenciaron calcio en 21,10 g/dl, diagnosticándosele hipercalcemia maligna de probable etiología neoplásica e insuficiencia renal aguda, presentó cuadro de convulsiones generalizadas y falleció el mismo día que ingresó. El carcinoma de paratiroides es un tumor infrecuente con una incidencia menor a 1 en 1 millón, su clínica se basa en los efectos por la excesiva secreción de hormona paratiroidea y por niveles elevados de calcio en sangre como en el presente caso.

AbstractWe report the case of a 25-year-old male, known as a healthy, hard-working worker, with a 3-week history of malaise, adynamia, asthenia, gastrointestinal symptoms and weight loss. It was evaluated in the emergency service of a rural hospital where it was described that it presented fascies of chronically ill, the laboratories evidenced calcium in 21,10 g / dl, being diagnosed malignant hypercalcemia of probable neoplastic etiology and acute renal failure, he presented generalized convulsions and died the same day he entered. Parathyroid carcinoma is an uncommon tumor with an incidence of less than 1 in 1 million. Its clinical features are based on the effects of excessive secretion of parathyroid hormone and elevated levels