Vasculite associada à IgA em criança: relato de caso / IgA vasculitis in a child: case report

A Vasculite associada à imunoglobulina A (VIgA), também conhecida como púrpura de Henoch-Schonlein, púrpura anafilactóide ou púrpura reumática é uma vasculite de pequenos vasos associada a deposição de imunocomplexos IgA, de etiologia ainda desconhecida e que acomete principalmente crianças. Em grande parte dos casos pediátricos, é uma doença autolimitada com manifestações cutâneas, articulares, gastrintestinais e renais. O diagnóstico diferencial inclui outras vasculites, como lúpus eritematoso sistêmico, meningococcemia, coagulação intravascular disseminada e síndrome hemolítica urêmica. Neste artigo abordam-se os principais aspectos da VIgA nas crianças, salientando-se a importância do diagnóstico diferencial precoce. É apresentado o caso clínico de uma paciente do sexo feminino de 5 anos com lesões purpúricas tratada numa primeira abordagem como infecção bacteriana grave. Após reavaliação médica houve alteração terapêutica com uso de glicocorticóides resultando em melhora expressiva dos sintomas. [au]

Vasculitis associated with immunoglobulin A (VIgA), also known as Henoch-Schonlein purpura, anaphylactoid purpura or rheumatic purpura is a small vessel vasculitis associated with deposition of IgA immune complexes, of unknown etiology and affecting mainly children. In most pediatric cases, it is a self-limited disease with cutaneous, joint, gastrointestinal and renal manifestations. The differential diagnosis includes other vasculitis, such as systemic lupus erythematosus, meningococcemia, disseminated intravascular coagulation and uremic hemolytic syndrome. In this article, the main aspects of HSP in children are addressed, highlighting the importance of early differential diagnosis. The clinical case of a 5-year-old female patient with purpuric lesions treated in a first approach as a severe bacterial infection is presented. After medical re-evaluation, there was a therapeutic change with the use of glucocorticoids resulting in a significant improvement of symptoms. [au]

Small vessel occlusion and syphilis in patients with first-ever ischemic stroke / Oclusão de pequenos vasos e sífilis em pacientes com o primeiro acidente vascular cerebral isquêmico

ABSTRACT Background: Syphilis is an endemic disease, particularly in low- and middle-income countries, with vascular involvement in large vessels (aortitis), but no clear relationship with stroke patients, except for those who presented with meningovascular neurosyphilis. Objective: To investigate the relationship between a positive history of syphilis determined by serological testing and ischemic stroke etiology, particularly small vessel disease (SVD). Methods: In total, 269 first-ever ischemic stroke patients admitted to the stroke unit were tested for syphilis. Patients with neurosyphilis were excluded. All patients were classified according to the ASCOD phenotyping as SVD — when SVD was the potential causal mechanism (S1) — or non-SVD — when SVD was uncertain (S2), unlike (S3), or not detected (S0). Results: Syphilis was positive in 32 (12%) patients. When comparing patients with positive and negative serology, the only significant difference was SVD as the causal mechanism (S1) in patients with positive results: 9 (28%) vs. 22 (9%), p<0.01. Conclusion: The current study showed that the frequency of positive syphilis serological test was higher in patients with first-ever ischemic stroke and SVD as the potential causal mechanism. This finding could be related to the endothelial dysfunction occurring in syphilis.

RESUMO Introdução: A sífilis é uma doença endêmica, especialmente em países de baixa e média renda, com acometimento vascular descrito em grandes vasos (aortite), porém nenhuma relação clara foi reconhecida em paciente com acidente vascular cerebral, exceto para aqueles com sífilis meningovascular. Objetivos: Investigar a relação entre história positiva de sífilis determinada pelo status sorológico e o mecanismo do acidente vascular cerebral isquêmico, particularmente doença de pequenos vasos. Métodos: Ao todo, 269 pacientes com AVC isquêmico foram testados para sífilis. Pacientes com diagnóstico de neurossífilis foram excluídos. Todos os pacientes foram classificados segundo o fenótipo ASCOD quando a doença de pequenos vasos era o mecanismo causal provável (S1) ou não-pequenos vasos quando este mecanismo era incerto (S2), pouco provável (S3) ou não detectado (S0). Resultados: O teste para sífilis foi positivo em 32 (12%) pacientes. Quando comparados, pacientes com sorologia positiva e o grupo com teste não reagente, a única diferença significativa foi a doença de pequenos vasos como mecanismo causal (S1) em pacientes com sorologia positiva: 9 (28%) vs. 22 (9%), p<0.01. Conclusão: O presente estudo mostra que o teste sorológico positivo para sífilis tem maior ocorrência em pacientes com o primeiro AVC isquêmico com a doença de pequenos vasos como um mecanismo causal possível. Tal achado pode estar relacionado à disfunção endotelial que ocorre durante a sífilis.

Predictive value of transcranial doppler ultrasound for cerebral small vessel disease in elderly patients / Valor preditivo do ultrassom doppler transcraniano para doença de pequenos vasos em pacientes idosos

ABSTRACT Objective: To investigate the predictive value of transcranial Doppler (TCD) ultrasound for cerebral small vessel disease in elderly patients. Methods: Transcranial Doppler ultrasound and magnetic resonance imaging (MRI) were performed on 184 elderly patients with cerebral small vessel disease. The relationship of clinical characteristics and TCD ultrasound parameters with severe white matter lesions (WMLs) in MRI were investigated by univariate analysis and multivariate analysis. Results: The univariate analysis showed that age, left middle cerebral artery (MCA) mean flow velocity, right MCA mean flow velocity and mean MCA pulsatility index were significantly correlated with severe WMLs (p < 0.05). The multivariate logistic regression analysis showed that only age (odds ratio: 1.21; 95%CI: 1.10-1.36; p < 0.01) and MCA pulsatility index (dominance ratio: 1.13; 95%CI: 1.06-1.80; p = 0.02) were significantly correlated with severe WMLs. The analysis of TCD ultrasound parameters showed that when the cut-off for MCA pulsatility index was 1.04, it could identify severe WMLs. The area under the curve was 0.70 (95%CI: 0.60-0.80). The sensitivity and specificity were 63.0% and 72.0%, respectively. The positive and negative predictive values were 35.4% and 86.6%, respectively. Conclusion: The MCA pulsatility index in TCD ultrasound is significantly correlated with severe WMLs; and TCD ultrasound can guide selective MRI for the detection of WMLs.

RESUMO Objetivo: Investigar o valor preditivo do ultrassom de Doppler transcraniano (TCD) para doença de pequenos vasos (SVD) em pacientes idosos. Métodos: ultrassonografia de TCD e ressonância magnética (RM) foram realizadas em 184 idosos portadores de SVD cerebral. As relações das características clínicas e os parâmetros ultrassonográficos do TCD com lesão grave de substância branca (WML) no desempenho da RM foram investigados por análise univariada e análise multivariada. Resultados: A análise univariada mostrou que, a idade, a velocidade média de fluxo (MFV) da artéria média cerebral (MCA) esquerda, a MFV da MCA direita e o índice de pulsatilidade (PI) médio estiveram significativamente relacionados à WML grave (P <0,05). A análise de regressão logística multivariada mostrou que apenas a idade (razão de chances: 1,21; IC95%: 1,10-1,36; P <0,01) e o PI da MCA (razão de dominância: 1,13; IC 95%: 1,06-1,80; P = 0,02) estiveram significativamente relacionados a WML grave. A análise dos parâmetros ultrassonográficos do TCD mostrou que, quando o ponto de corte do IP do MCA foi 1,04, ele pôde identificar à WML grave. A área sob a curva foi de 0,70 (IC 95%: 0,60-0,80). A sensibilidade e especificidade foram de 63,0% e 72,0%, respectivamente. Os valores preditivos positivos e negativos foram de 35,4% e 86,6%, respectivamente. Conclusão: O PI da MCA na ultrassonografia do TCD está significativamente relacionado à WML grave. A ultrassonografia TCD pode orientar a ressonância magnética seletiva para detecção da WML.

Vasculitis reumatoidea. Estudio de un caso / Rheumatoid vasculitis. Study of a case

Se presenta un caso, portadora de artritis reumatoide de varios años de evolución, que tras abandonar el tratamiento presentó una exacerbación de la actividad de la enfermedad, acompañada de un síndrome general y lesiones dérmicas y neurológicas producidas por una vasculitis leucocitoclastica, fue necesario actualizar el tratamiento con metotrexate y bolos de metilprednisolona obteniendo una respuesta favorable demostrada al desaparecer la actividad de la enfermedad y cicatrización de las lesiones ulcerosas.

present a case, with rheumatoid arthritis of several years of evolution, that after leaving the treatment presented an exacerbation of the activity of the disease, accompanied by a general syndrome and dermal and neurological lesions caused by a leukocytoclastic vasculitis, it was necessary to update the treatment with methotrexate and boluses of methylprednisolone obtaining a favorable response demonstrated when the activity of the disease disappeared and cicatrization of the ulcerous lesions.

The role of biopsies and autopsies in the diagnosis of cognitive impairment, with emphasis on small vessel diseases: A critical appraisal enriched by personal experience / O papel das biópsias e autópsias no diagnóstico da deficiência cognitiva, com ênfase nas doenças cerebrais de pequenos vasos: avaliação crítica e experiência pessoal

ABSTRACT. Acquired and hereditary microangiopathies cause cerebral small vessel diseases (CSVD) that impair cognition. The most frequent is primary angiitis of the CNS (PACNS), whose diagnosis remains challenging, requiring a multidisciplinary approach. Secondary vasculitis, CADASIL, miscellaneous microangiopathies and lymphomas, also cause cognitive impairment. Despite the fact that the need for biopsy has decreased in the era of new neuroimaging methods, biopsies that include small leptomeningeal and parenchymal arterial vessels still remain the gold standard to diagnose PACNS and other CSVD, and to exclude mimics such as infections and malignancies. New approaches for pathological consequences relevant to vascular cognitive impairment such as silent brain lesions, microinfarcts, microbleeds and subtle loss of microstructural integrity, may be detected in autopsies. This article addresses the role of biopsies and autopsies for the diagnosis of cognitive impairment related to small vessel diseases or other inflammatory/ischemic processes, and presents a critical appraisal based on personal experience.

RESUMO. As microangiopatias adquiridas e hereditárias causam doenças cerebrais de vasos pequenos, que comprometem a cognição. A mais frequente é a vasculite primária do sistema nervoso central, cujo diagnóstico continua desafiador, exigindo abordagem multidisciplinar. Vasculite secundária, CADASIL, microangiopatias diversas e linfomas também causam deficiência cognitiva. Apesar da necessidade de biópsia ter diminuído na era de novos métodos de neuroimagem, as biópsias que incluem pequenos vasos arteriais leptomeníngeos e parenquimatosos continuam sendo o padrão-ouro para o diagnóstico de vasculites primárias, afastando situações que as mimetizam, como infecções e neoplasias. Novas abordagens sobre as alterações teciduais de origem vascular relevantes para comprometimento cognitivo, como lesões cerebrais silenciosas, microinfartos, microssangramentos e perda leve de integridade micro estrutural, podem ser detectadas em autópsias. Este artigo aborda o papel das biópsias e autópsias para o diagnóstico do comprometimento cognitivo associado a doenças cerebrais de pequenos vasos ou outros processos inflamatórios/isquêmicos, e apresenta uma avaliação crítica baseada em experiência pessoal.

Neuroimaging in cerebral small vessel disease: Update and new concepts / Neuroimagem na doença de pequenos vasos cerebrais: atualização e novos conceitos

ABSTRACT. In recent years, small vessel disease (SVD) has been recognized for its major impact on cognitive impairment in elderly people, where it is often difficult to separate its effects from those of neurodegenerative diseases individually. SVD is a systemic disease, probably related to diffuse endothelial dysfunction, which affects the perforating arterioles, capillaries and venules in the brain. Although often asymptomatic, it is responsible for almost half of all dementia cases and a significant proportion of stroke cases. Imaging features found on magnetic resonance include recent small subcortical infarctions, lacunes of presumed vascular origin, white matter hyperintensity of presumed vascular origin, prominent perivascular spaces and cerebral microbleeds. The recognition of these imaging findings as a spectrum of the same disease caused by endothelial dysfunction of small cerebral vessels can allow an overall analysis of the disease and thus the development of more effective preventive and therapeutic strategies.

RESUMO. Nos últimos anos, a doença de pequenos vasos cerebrais (DPV) tem sido reconhecida por seu grande impacto no comprometimento cognitivo em pacientes mais velhos, sendo muitas vezes difícil separar os efeitos dela e das doenças neurodegenerativas individualmente. Trata-se de uma doença sistêmica, provavelmente relacionada com uma disfunção endotelial difusa, que no encéfalo acomete preferencialmente as arteríolas perfurantes, capilares e vênulas. Apesar de muitas vezes ser assintomática, é responsável por quase metade dos casos de demência e por uma parcela importante dos acidentes vasculares encefálicos. Os achados de neuroimagem encontrados na ressonância magnética incluem pequenos infartos subcorticais recentes, lacunas de origem vascular presumida, hipersinal da substância branca de origem vascular presumida, alargamento dos espaços perivasculares e micro-hemorragias. O reconhecimento desses achados de imagem como espectro de uma mesma doença ocasionada pela disfunção endotelial dos pequenos vasos cerebrais possivelmente permitirá uma análise global da doença e com isso o desenvolvimento de estratégias preventivas e terapêuticas mais eficazes.

Púrpura de Schönlein-Henoch en un adulto asociada a losartán / Schönlein-Henoch purpura in an adult associated with losartan

La púrpura de Schönlein-Henoch, es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, con depósitos de IgA en las paredes vasculares, que se caracteriza clínicamente por: púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor abdominal y compromiso renal. Es más frecuente en niños pero puede presentarse en adultos. La etiología es desconocida, pero se la ha relacionado a infecciones vacunas, fármacos y en adultos a neoplasias. Presentamos el caso de una mujer de 74 años, que había comenzado a tomar losartán diez días previos al comienzo de los síntomas. Para normalización de la tensión arterial, se suspendió el losartán. Al reiniciar la droga, la paciente presentó nuevamente una púrpura palpable, en miembros inferiores.

Schönlein-Henoch purpura is a systemic vasculitis of small vessels with IgA deposits in vessel walls. It presents with palpable purpura, arthritis or arthralgia, abdominal pain and renal involvement. It is more common in children, but it can also be seen in adults. Although, the etiology is unknown, the illness has been associated with infections, vaccines, drugs and, in adults, with neoplasias, as well. A 74 year-old woman who had started taking losartan ten days before she started with the onset of symptoms are reported. Days after, the arterial tension normalized, so losartan was suspended. When the drug was reintroduced, the patient presented once again a palpable purpura on lower limbs.

Arterite de Takayasu e ulceração no couro cabeludo em mulher com 24 anos etários / Takayasu?s arteritis and ulceration of the scalp in a 24-year-old woman

O objetivo é descrever dados clínicos e de imagem em mulher de 24 anos com arterite de Takayasu, que apresentou extensa ulceração de difícil controle no couro cabeludo. Houve acometimento da pele, do tecido subcutâneo, de músculos e ossos parietais subjacentes. A paciente relatou fraqueza nos membros superiores, mais intensa à esquerda, e isquemia intermitente nas quatro extremidades. Ao exame, havia ausência bilateral de pulsos braquiais, radiais e ulnares. Os pulsos tibiais posteriores e pediosos tinham suas amplitudes diminuídas. Constatou-se pressão arterial de 86 por 54 mmHg no braço esquerdo e 100 por 62 mmHg no direito. A associação de arterite de Takayasu com ulceração cutânea é incomum, em especial no couro cabeludo, e deve ser considerada a dermatose pustulosa erosiva como diagnóstico diferencial dessa condição.

The aim is to describe clinical and imaging data of a 24-year-old woman with Takayasu?s arteritis and presenting an extensive ulceration of difficult control in the scalp. There was involvement of the skin and subcutaneouslayer, in addition to the subjacent muscles and parietal bones. The patient claimed of weakness on the upper limbs more intense at the left, and intermitent ischemia in all the extremities. Physical examination showed bilateral absence of brachial, radial, and ulnar pulses, and posterior tibial and dorsalis pedis pulses had reduced amplitudes. Blood pressure levels were 86/54 mmHg on the left arm and 100/62 mmHg on the right arm. Association between Takayasu?s arteritis and skin ulcers is uncommon, in special on the scalp, and erosive pustular dermatosis must be considered as a differential diagnosis of this condition.

Leucoaraiosis. Aspectos fisiopatológicos y diagnóstico por imagen / Leukoaraiosis. Physiopathologic aspects and Ddiagnostic imaging

Introducción: El concepto de Leucoaraiosis, entidad relacionada con la enfermedad de pequeños vasos, hipertensión arterial y envejecimiento poblacional, surge a raíz de la introducción de nuevas modalidades de diagnóstico por imagen como la Tomografía Computarizada y la imagen por Resonancia Magnética. Objetivos: Describir los aspectos fisiopatológicos más importantes de la Leucoaraiosis y la importancia de las técnicas de imagen como la imagen por Resonancia Magnética en su diagnóstico. Material y Métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica automatizada en bases de datos MEDLINE (motor de búsqueda PubMed) a través de las palabras clave: Leucoaraiosis, enfermedad cerebral de pequeños vasos e imagen por Resonancia Magnética, basándonos en la selección y análisis crítico de publicaciones preferentemente emitidas en los últimos 5 años. Desarrollo: La Leucoaraiosis está caracterizada por cambios de la sustancia blanca. Múltiples han sido las hipótesis que sustentan la fisiopatología de la Leucoaraiosis: causa isquémica (la más defendida), disfunción endotelial, ruptura de la barrera hematoencefálica o combinación de ellas. No obstante, los cambios fisiopatológicos asociados a la Leucoaraiosis permanecen inciertos. Por otro lado, técnicas de imagen como la Resonancia Magnética logran profundizar en los diferentes hallazgos que caracterizan a la condición. Conclusiones: El envejecimiento poblacional asociado a la alta prevalencia de Leucoaraiosis unido a la mayor disponibilidad de técnicas de imagen neurodiagnóstica condiciona un mejor entendimiento de sus aspectos fisiopatológicos, los cuales aún son controvertidos.

Introduction: Leukoaraiosis is related to the small cerebral vessel disease and mainly associated with the aging of population and the high prevalence of hypertension. Computed tomography and magnetic resonance imaging pave the way to its apparition. Objectives: To describe the most importance physiopathologic aspects of leukoaraiosis and the relevance of imaging techniques as magnetic resonance imaging to diagnose it. Material and Methods: It was made a review through automatized data base MEDLINE (PubMed as search engine) using leukoaraiosis, cerebral small vessel disease and magnetic resonance imaging as descriptors. The review was based on the selection and critical analysis of publications, most appearing in the last five years. Development: Leukoaraiosis is characterized by changes in the periventricular white matter. The associated physiopathologic changes remain doubtful and not completely explained being the hypothesis centred in the chronic ischemia, bloodbrain barrier breakdown and endothelial damage or in their combination. On the other hand, new neuroradiologic techniques as magnetic resonance imaging appear to allow to deeply analyze the different imaging findings that support the diagnosis of the leukoaraiosis. Conclusions: Aging associated to high prevalence of leukoaraiosis as well as the availability of improved brain imaging techniques permit a better understanding of its physiopathologic aspects which are even controversial.

Poliarteritis nodosa cutánea atípica Una forma atípica de la presentación de la poliarteritis nodosa cutánea / No presenta

En este artículo presentamos un caso inusual de poliarteritis nodosa cutánea (PANC), en donde se presentan lesiones nodulares eritematodolorosas que comprometen muchas zonas del cuerpo, incluyendo miembros inferiores, superiores, glúteos, tronco, glándula mamaria derecha y cuero cabelludo. Las lesiones histológicas son características de vasculitis. Este tipo de manifestación clínica no había sido informada previamente en la literatura, por lo cual consideramos que es una forma atípica de presentación de la PANC.

In this article we present an unusual case of cutaneous polyarteritis nodosa (CPAN), which are painful erythematous nodular lesions that engages many areas of the body, including superior and inferior legs, buttocks, trunk, mammary gland and scalp. The histological lesions are characteristic of vasculitis. This type of clinical manifestation has not been reported previously in the literature, so we believe that this is an atypical form of the CPAN.

Small vessel vasculitis History, classification, etiology, histopathology, clinic, diagnosis and treatment / Vasculitis de pequeños vasos Historia, clasificación, etiología, histopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento

Small-vessel vasculitis is a convenient descriptor for a wide range of diseases characterized by vascular inflammation of the venules, capillaries, and/or arterioles with pleomorphic clinical manifestations. The classical clinical phenotype is leukocytoclastic vasculitis with palpable purpura, but manifestations vary widely depending upon the organs involved. Histopathologic examination in leukocytoclastic vasculitis reveals angiocentric segmental inflammation, fibrinoid necrosis, and a neutrophilic infiltrate around the blood vessel walls with erythrocyte extravasation. The etiology of small-vessel vasculitis is unknown in many cases, but in others, drugs, post viral syndromes, malignancy, primary vasculitis such as microscopic polyarteritis, and connective tissue disorders are associated. The diagnosis of small-vessel vasculitis relies on a thorough history and physical examination, as well as relevant antibody testing including antinuclear antibody and antineutrophil cytoplasmic antibody, hepatitis B and C serologies, assessment of complement, immunoglobulins, blood count, serum creatinine, liver function tests, urinalysis, radiographic imaging, and biopsy. The treatment is based primarily on corticosteroid and immunosuppressive agents.

El término vasculitis de pequeños vasos describe a un grupo de enfermedades caracterizadas por inflamación de vénulas, capilares y/o arteriolas con manifestaciones clínicas pleomórficas. El fenotipo clínico clásico es la vasculitis leucocitoclástica con púrpura palpable, pero con manifestaciones que varían ampliamente dependiendo del órgano comprometido. La histología en la vasculitis leucocitoclástica revela una inflamación segmentaria angiocéntrica, necrosis fibrinoide e infiltrado neutrofílico alrededor de los vasos sanguíneos, con extravasación de eritrocitos. La etiología de las vasculitis de pequeños vasos es desconocida, en muchos casos, pero en otros se ha asociado con drogas, síndromes post virales, neoplasias, vasculitis primarias como la poliarteritis microscópica, y enfermedades del tejido conjuntivo. El diagnóstico de las vasculitis de pequeños vasos se basa en la historia clínica y el examen físico, así como con estudio de anticuerpos como los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos, serología de hepatitis B y C, determinación de inmunoglobulinas, complemento, creatinina sérica, función renal, urianálisis, estudios de imágenes y biopsia. El tratamiento se basa primariamente en el uso de corticosteroides e inmunosupresores.