Satisfaction and quality of life in cochlear implant users with long sensory deprivation / Satisfação e qualidade de vida em usuários de implante coclear com longo tempo de privação sensorial

ABSTRACT Purpose The aim of the study was to verify the level of satisfaction of CI users with long periods of hearing deprivation, highlighting the positive and negative aspects of the use of the device and their quality of life. Methods This is a analytical research, of the type observational cross-sectional study. The study was performed with 24 patients from a private Institute of Otorhinolaryngology. Three surveys were applied: Satisfaction with Amplification in Daily Life (SADL), International Outcome Inventory - Cochlear Implant (IOI - CI) to assess cochlear implant satisfaction and WHOQOL- bref to assess the quality of life. The results in the pre and post lingual groups were compared. Results The highest degree of satisfaction was reported with regard to personal image, positive effects, and how the users feel about their CI. The lowest degree of satisfaction was reported regarding the cost-benefit of the CI and the competitive noise. In the WHOQOL-bref assessment, the highest scores were found in physical, psychological and social relations domains. When comparing the results of the surveys, the pre and post-lingual groups showed no difference in relation to the achieved scores. Conclusion The participants had a high level of satisfaction with the use of cochlear implants. The longer the sensory deprivation time, the greater the degree of satisfaction with the device. The use of the CI electronic device reflects on the individual's quality of life.

RESUMO Objetivo Verificar o nível de satisfação de usuários de IC com longos períodos de privação auditiva, destacando os aspectos positivos e negativos do uso do dispositivo e avaliar a qualidade de vida desses indivíduos. Método Trata-se de uma pesquisa analítica, do tipo estudo observacional transversal. O estudo foi realizado com 24 pacientes de um instituto privado de Otorrinolaringologia. Foram aplicados três questionários: Satisfaction with Amplification in Daily Life (SADL), International Outcome Inventory- Implante Coclear (IOI - IC) para avaliar a satisfação com o implante coclear e WHOQOL-bref para avaliar a qualidade de vida. Os resultados nos grupos pré e pós-lingual foram comparados. Resultados O maior grau de satisfação foi relatado em relação à imagem pessoal, efeitos positivos e como os usuários se sentem em relação ao seu IC. O menor grau de satisfação ocorreu em relação ao custo-benefício do IC e ao ruído competitivo. Na avaliação do WHOQOL-bref, os maiores escores foram encontrados nos domínios físico, psicológico e relações sociais. Os grupos pré e pós-lingual não apresentaram diferença em relação aos escores alcançados. Conclusão Os participantes apresentaram alto nível de satisfação com o uso do implante coclear. Quanto maior o tempo de privação sensorial maior o grau de satisfação com o dispositivo. O uso do dispositivo eletrônico de IC reflete melhora na qualidade de vida do indivíduo.

The relationship between thiol-disulfide balance and idiopathic sudden sensorineural hearing loss / Relação entre equilíbrio tiol-dissulfeto e perda auditiva neurossensorial súbita idiopática

Abstract Introduction: Impaired cochlear perfusion is a major etiological factor in idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Oxidative stress has been shown to be a risk factor for oxidative damage. Objectives: We investigated the role of oxidative stress in idiopathic sudden sensorineural hearing loss by comparing serum levels of oxidant and antioxidant molecules including thiol/disulfide homeostasis paraoxonase, stimulated thiol/disulfide homeostasis paraoxonase, arylesterase, ceruloplasmin and myeloperoxidase in patients who did and did not recover after treatment. Methods: The amount of dynamic disulfide was calculated by determining half of the difference between the total thiols and native thiols. After the determination of native, total thiol, and disulfide amounts, the disulfide/total thiol percent ratio, native thiol/total thiol ratio and disulfide/native thiol percent ratio were calculated and then compared between the two groups. Additionally, clinical relationship between audiological recovery and native thiol, disulfide, disulfide/native thiol percent ratio, and disulfide/total thiol percent ratio levels was investigated. Blood samples were also analyzed for the assessment of thiol/disulfide homeostasis paraoxonase, stimulated thiol/disulfide homeostasis paraoxonase, arylesterase, ceruloplasmin, and myeloperoxidase levels. Results: A significant difference was found between the two groups with regard to total oxidant status disulfide, disulfide/native thiol percent ratio, disulfide/total thiol percent ratio, and native thiol/total thiol ratio levels (p = 0.001, p = 0.001, p = 0.001, p = 0.003, p = 0.001, p = 0.002, respectively). However, no significant difference was found between the two groups with regard to thiol/disulfide homeostasis paraoxonase, stimulated thiol/disulfide homeostasis paraoxonase, ceruloplasmin, and myeloperoxidase levels (p > 0.05 for all). Conclusion: The results supported the common hypothesis that vascular pathologies are the primary cause of idiopathic sudden sensorineural hearing loss and that other etiological factors ultimately result in vascular pathologies. The oxidant-antioxidant and thiol-disulfide balances were impaired in the idiopathic sudden sensorineural hearing loss group.

Resumo Introdução: A perfusão coclear prejudicada é um fator etiológico importante na perda auditiva neurossensorial súbita idiopática (PANSSI). O estresse oxidativo mostrou ser um fator de risco para danos oxidativos. Objetivos: Investigamos o papel do estresse oxidativo na PANSSI mediante a comparação dos níveis séricos de moléculas oxidantes e antioxidantes, inclusive homeostase de tiol/dissulfeto, paraoxonase, paraoxonase estimulada, arilesterase, ceruloplasmina e mieloperoxidase em pacientes com e sem recuperação após o tratamento. Método: A quantidade de dissulfeto dinâmico foi calculada mediante a determinação de metade da diferença entre os tiois totais e os tiois nativos. Após a determinação das quantidades de tiol nativo, tiol total e dissulfeto, as razões percentuais de dissulfeto/tiol total, tiol nativo/tioltotal e dissulfeto/tiol nativo foram calculadas e depois comparadas entre os dois grupos. Além disso, a relação clínica entre a recuperação audiológica e os níveis de tiol nativo, tiol nativo/tiol total, dissulfeto, dissulfeto/tiol nativo e dissulfeto/tiol total foi investigada. Amostras de sangue também foram analisadas para avaliar os níveis de paraoxonase, paraoxonase estimulada, arilesterase, ceruloplasmina e mieloperoxidase. Resultados: Uma diferença significante foi encontrada entre os dois grupos em relação ao estado oxidante total e aos níveis de dissulfeto, dissulfeto/tiol nativo, dissulfeto/tiol total, tiol nativo/tiol total (p = 0,001, p = 0,001, p = 0,001, p = 0,003, p = 0,001, p = 0,002, respectivamente). Porém, não foi encontrada diferença significante entre os dois grupos em relação aos níveis de paraoxonase, paraoxonase estimulada, ceruloplasmina e mieloperoxidade (p> 0,05 para todos). Conclusão: Os resultados apoiaram a hipótese comum de que as doenças vasculares são a principal causa de PANSSI e que, em última análise, outros fatores etiológicos resultam em doenças vasculares. Os equilíbrios de oxidante-antioxidante e tiol-dissulfeto estavam prejudicados no grupo PANSSI.

Predictor parameters for poor prognosis in patients with sudden sensorineural hearing loss: fibrinogen to albumin ratio vs C-reactive protein to albumin ratio / Parâmetros preditores de mau prognóstico em pacientes com perda auditiva neurossensorial súbita: relação fibrinogênio/albumina vs. relação proteina C-reativa/albumina

Abstract Introduction Prognosis of sudden sensorineural hearing loss may be predicted using several parameters of laboratory blood analysis. Objective To identify and investigate the most significant indicator parameters related to the poor prognosis of sudden sensorineural hearing loss. Methods Eighty-eight patients were included, and three groups were constituted: non-recovery group with14 patients, recovery group with 33 patients and control group with 41 individuals. We compared fibrinogen-to-albumin ratio, C-reactive protein-to-albumin ratio, neutrophil-to-lymphocyte ratio, platelet-to-lymphocyte ratio, white blood cell and hemoglobin of the groups. Then, we investigated the most significant indicator parameters related to the poor prognosis of sudden hearing loss. Results The mean hemoglobin, mean platelet-lymphocyte ratio and median white blood cell values did not significantly differ among three groups (p = 0.36, p = 0.86 and p = 0.79, respectively). A significant difference of median fibrinogen-albumin ratio, C-reactive protein-albumin ratio, neutrophil-to-lymphocyte ratio was evident among three groups (p < 0.001, p = 0.003 and p = 0.002, respectively). Median fibrinogen-albumin ratio, C-reactive protein-albumin ratio and neutrophil-to-lymphocyte ratio values were significantly greater in the non-recovery group, compared with the controls (p < 0.001, p = 0.003 and p = 0.005, respectively). Median fibrinogen-to-albumin ratio, C-reactive protein-to-albumin ratio and neutrophil-to-lymphocyte ratio were significantly greater in the recovery group, compared with the controls (p < 0.001, p = 0.013 and p = 0.005, respectively). Moreover, the median fibrinogen-albumin ratio was significantly greater in the non-recovery group compared with the recovery group (p = 0.017). However, no statistically significant difference of median C-reactive protein-albumin ratio, neutrophil-to-lymphocyte was evident between the non-recovery and recovery groups (p = 0.15). Conclusion Increased levels of fibrinogen-albumin ratio may be predictive for poor prognosis in patients with sudden sensorineural hearing loss.

Resumo Introdução O prognóstico de perda auditiva neurossensorial súbita pode ser previsto com vários parâmetros da análise laboratorial do sangue. Objetivo Identificar e investigar os parâmetros indicadores mais significativos relacionados ao mau prognóstico da perda auditiva neurossensorial súbita. Método Foram incluídos 88 pacientes e três grupos foram constituídos: grupo não recuperado, com14 pacientes; grupo com recuperação, 33 pacientes, e grupo controle com 41 indivíduos. Foram comparadas a relação fibrinogênio/albumina, proteína C-reativa/albumina, relação neutrófilos/linfócitos, relação plaquetas/linfócitos, glóbulos brancos e hemoglobina dos grupos. Em seguida, investigamos os parâmetros indicadores mais significativos relacionados ao prognóstico ruim da perda súbita de audição. Resultados A média de hemoglobina, média da relação plaquetas/linfócitos e mediana dos valores de glóbulos brancos não diferiram significativamente entre os três grupos (p = 0,36, p = 0,86 e p = 0,79, respectivamente). Uma diferença significante da média da relação fibrinogênio/albumina, proteína C-reativa/albumina e neutrófilos/linfócitos foi evidente entre os três grupos (p < 0,001, p = 0,003 e p = 0,002, respectivamente). Os valores da mediana da relação fibrinogênio/albumina, proteína C-reativa/albumina e relação neutrófilos/linfócitos foram significantemente maiores no grupo sem recuperação, em comparação com os controles (p < 0,001, p = 0,003 e p = 0,005, respectivamente). As medianas da relação fibrinogênio/albumina, relação proteína C-reativa/albumina e relação neutrófilos/linfócitos foram significantemente maiores no grupo com recuperação, em comparação com os controles (p < 0,001, p = 0,013 e p = 0,005, respectivamente). Além disso, a mediana da relação fibrinogênio/albumina foi significantemente maior no grupo não recuperado comparado ao grupo com recuperação (p = 0,017). No entanto, não houve diferença estatisticamente significante da mediana da relação proteína-C reativa/albumina e relação neutrófilos/linfócitos entre os grupos sem recuperação e com recuperação (p = 0,15). Conclusão Níveis elevados de relação fibrinogênio/albumina podem ser preditores de mau prognóstico em pacientes com perda auditiva neurossensorial súbita.

Sensorineural hearing loss in the acute phase of a single episode of acute otitis media / Perda auditiva neurossensorial no início de um único episódio de otite média aguda

Abstract Introduction: Acute otitis media is a disease with high global prevalence, that can lead to several acute complications and auditory sequelae. Data regarding the auditory evaluation in the acute phase of acute otitis media are scarce. Objective: To evaluate the main audiometric changes (air and bone conduction thresholds) in the initial phase of an acute otitis media episode. Methods: A case-control study was performed. Patients diagnosed with acute otitis media with less than 7 days of evolution in relation to the complaint onset were selected, and healthy volunteers were selected as controls. The acute otitis media and control groups were submitted to pure tone and vocal audiometry. Results: The acute otitis media group included a total of 27 patients (30 ears). Hearing loss was present in 90.0% of the ears with acute otitis media, with conductive loss in 14 (46.67%) and mixed loss in 13 (43.33%). Both the air and bone conduction thresholds obtained with the tonal audiometry in the acute otitis media group were significantly worse than the controls at all tested frequencies (p< 0.05). In patients with acute otitis media, we observed that the thresholds for frequency >1 kHz (bone conduction) and 3 kHz (air conduction) were significantly worse in patients with tinnitus compared to patients without tinnitus. Conclusion: During the first 7 days of evolution after the onset of an isolated episode of acute otitis media, we observed significant increases in bone and air thresholds at all frequencies, especially >2 kHz, compared to healthy ears.

Resumo Introdução: A otite média aguda é uma doença de elevada incidência global, que pode levar a diversas complicações agudas e sequelas auditivas. Dados referentes à avaliação auditiva na fase aguda da otite média aguda são escassos. Objetivo: Avaliar as principais alterações audiométricas (limiares em via aérea e óssea) na fase inicial de um episódio de otite média aguda. Método: Realizou-se estudo de caso-controle. Selecionamos pacientes com diagnóstico de otite média aguda, com menos de sete dias de evolução em relação ao início das queixas, e voluntários saudáveis foram selecionados como controles. Os grupos otite média aguda e controle foram submetidos a audiometria tonal, vocal e audiometria. Resultados: O grupo otite média aguda incluiu 27 pacientes (30 orelhas). Observou-se presença de perda auditiva em 90% das orelhas com otite média aguda, condutiva em 14 (46,67%) e mista em 13 (43,33%). Tanto os limiares auditivos por via aérea quanto os limiares por via óssea obtidos com audiometria tonal do grupo otite média aguda eram significativamente piores em relação aos controles, em todas as frequências testadas (p < 0,05). Em pacientes com otite média aguda, observamos que os limiares das frequências acima de 1 kHz (via óssea) e 3 kHz (via aérea) eram significantemente piores entre pacientes com zumbido em comparação a pacientes sem zumbido. Conclusão: Nos primeiros sete dias de evolução do quadro inicial de um episódio isolado de otite média aguda, observamos aumentos significativos dos limiares ósseos e aéreos em todas as frequências, principalmente nas acima de 2 kHz, em comparação a orelhas sadias.

Reconhecimento de fala e índice de inteligibilidade de fala em usuários de próteses auditivas intra-aurais: um estudo comparativo / Speech recognition and speech intelligibility index in intra-aural hearing aids users: a comparative study

RESUMO Objetivo Comparar o Índice de Inteligibilidade de Fala e o Índice Percentual de Reconhecimento de Fala (IPRF) obtidos pré e pós-ajustes de acordo com valores prescritos, investigar correlações entre o Índice de Inteligibilidade de Fala pré e pós-ajustes e investigar correlações entre o IPRF pré e pós-ajustes em usuários de próteses auditivas intra-aurais. Métodos Participaram 20 adultos de 18 a 59 anos, com perda auditiva neurossensorial bilateral de graus moderado e severo. Foram comparados o Índice de Inteligibilidade de Fala e o IPRF obtidos com próteses auditivas, em dois momentos: com os ajustes até então utilizados (momento pré) e após a regulagem de acordo com os valores prescritos em verificação, com emprego do método NAL-NL1 (momento pós). Os dados foram analisados por meio de estatística descritiva e de testes não paramétricos, com nível de significância de 0,05. Resultados Verificou-se correlação negativa entre o IPRF pré-ajuste e seu Delta pós-pré-ajuste, assim como entre o Índice de Inteligibilidade de Fala pré-ajuste e seu Delta pós-pré-ajuste. Houve correlação positiva entre o IPRF e o Índice de Inteligibilidade de Fala pós-ajuste. Conclusão Quanto menores o IPRF e o Índice de Inteligibilidade de Fala pré-ajuste, maiores suas diferenças, comparando os momentos pré e pós-regulagem. Quanto maior o acesso aos sons de fala, promovido pela regulagem ideal das próteses auditivas, maior o IPRF.

ABSTRACT Purpose To compare the Speech Intelligibility Index (SII) and the Word Recognition Score (WRS) in quiet obtained pre and post adjustments according to prescribed values, to investigate correlations between the Speech Intelligibility Index before and after adjustments, and to investigate correlations between pre- and post-adjustment SII in intra-aural hearing aids users. Methods 20 adults participated, aged 18 to 59 years, with moderate or severe bilateral sensorineural hearing loss. We compared the Speech Intelligibility Index and the WRS obtained with hearing aids in two moments: with the adjustments previously used (pre-adjustment moment) and after modification according to the values prescribed in verification using the NAL-NL1 method (post-adjustment moment). The data were analyzed through descriptive statistics and nonparametric tests, with a significance level of 0.05. Results There was a negative correlation between the pre-adjustment WRS and its post-pre adjustment difference, as well as between the pre-adjustment Speech Intelligibility Index and its post-pre adjustment Delta. There was a positive correlation between post-adjustment PISR and the SII. Conclusion The lower the pre-adjustment WRS and Speech Intelligibility Index, the greater their differences comparing the pre- and post-adjustment moments. The greater the access to speech sounds, promoted by the ideal regulation of the hearing aids, the higher the WRS.

Perda auditiva unilateral e assimétrica na infância / Unilateral and asymmetric hearing loss in childhood

RESUMO Objetivo Descrever a perda auditiva sensorioneural unilateral e bilateral assimétrica em crianças quanto às características etiológicas, audiológicas e demográficas. Método Estudo retrospectivo transversal, desenvolvido na Seção de Implante Coclear do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, por meio da análise de prontuários. Resultados Foram analisados os dados de 1152 pacientes, sendo 424 (37%) adolescentes, adultos ou idosos e 728 (63%) crianças, dentre as quais, 691 (95%) apresentavam perda auditiva bilateral simétrica e 37 (5%) perda auditiva sensorioneural unilateral (n=10) ou bilateral assimétrica (n=27). A idade média ao diagnóstico na perda auditiva sensorioneural unilateral foi de 33,58±21,69 meses e na bilateral assimétrica de 33,12±21,69 meses, com prevalência de 1,4% e 3,7%, respectivamente. O indicador de risco para a deficiência auditiva de maior ocorrência para ambos os grupos foi o de antecedente familiar. A maioria dos familiares das crianças com perda auditiva sensorioneural unilateral apresentaram a classificação socioeconômica baixa superior (50%), enquanto que as crianças com perda auditiva sensorioneural bilateral assimétrica se subdividiram igualmente em baixa superior (37%) e média inferior (37%). Conclusão Houve uma maior prevalência da perda auditiva sensorioneural bilateral assimétrica em relação à unilateral, bem como do indicador de risco de hereditariedade, com predomínio do grau profundo na pior orelha e preponderância do sexo feminino, em ambos os grupos. Apesar de a triagem auditiva neonatal propiciar a identificação precoce da perda auditiva sensorioneural unilateral, a idade no diagnóstico audiológico ainda se encontra acima do recomendado. Adicionalmente, a maioria dos familiares das crianças apresentou nível de rendimento baixo.

ABSTRACT Purpose To describe unilateral and bilateral asymmetric sensorineural hearing loss in children and its etiological, audiological and demographic characteristics. Methods Retrospective cross-sectional study developed in the Seção de Implante Coclear of Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, through the analysis of medical records. Results Data from 1152 patients were analyzed: 424 (37%) adolescents, adults or elderly, and 728 (63%) children, of whom 691 (95%) had bilateral symmetrical hearing loss, and 37 (5%) had unilateral hearing loss (n=10) or bilateral asymmetric (n=27) sensorineural hearing loss. The mean age at diagnosis of unilateral sensorineural hearing loss was 33.58±21.69 months, and for asymmetric bilateral it was 33.12±21.69 months, with a prevalence of 1.4% and 3.7%, respectively. The highest risk indicator for hearing loss for both groups was the family history of permanent deafness, which began in childhood. The majority of the relatives of children with unilateral sensorineural hearing loss presented the highest low socioeconomic classification (50%), while children with bilateral asymmetric sensorineural hearing loss were also be subdivided into upper (37%) and lower (37%). Conclusion We observed a greater occurrence of asymmetric bilateral sensorineural hearing loss compared to unilateral hearing loss, as well as the hereditary risk indicator, with a predominance of the deep ear and female preponderance in both groups. Although neonatal hearing screening provides early identification of unilateral sensorineural hearing loss, the age at the audiological diagnosis is still above the recommended level. In addition, the majority of the children's family members presented a low level of income.

A comparison of single-dose and multiple divided daily-dose oral steroids for sudden sensorineural hearing loss / Comparação entre dose única e múltiplas doses diárias de corticoides para perda auditiva neurossensorial súbita

Abstract Introduction: Glucocorticoids are considered the first-line therapy for sudden sensorineural hearing loss. But there is currently no consensus on administering them as a single dose versus multiple divided daily doses. Objective: We aim to evaluate the treatment outcome of sudden sensorineural hearing loss between a single-dose and multiple divided daily doses of steroid treatment. Methods: A total of 94 patients who were diagnosed and treated for sudden sensorineural hearing loss and followed up for more than three months were reviewed retrospectively. Patients were divided into single-dose and multiple divided-dose groups, based on their medication regimens. Hearing thresholds were repeatedly measured: on the initial visit and 1 week, 1 month, and 3 months after the initial treatment. Treatment outcomes were analyzed by comparing hearing recovery rates and post-treatment audiometric changes. Results: The hearing threshold was significantly reduced at three months post-treatment in both groups. The hearing recovery rate of the single-dose group was significantly higher than that of the multiple divided-dose groups. Audiometric changes showed no statistical difference either in pure tone threshold or speech discrimination. Conclusion: When oral steroids are indicated for sudden sensorineural hearing loss, both a single dose and multiple divided doses can be effective for treatment and have comparable results. However, the single-dose regimen seems to be more efficacious than the divided-dose regimen.

Resumo Introdução: Os glicocorticoides são considerados terapia de primeira linha para perda auditiva neurossensorial súbita. Contudo, atualmente não há consenso em como para administrá-los, se em dose única ou múltiplas doses diárias. Objetivo: Nosso objetivo é avaliar o resultado do tratamento da perda auditiva neurossensorial súbita com uma dose única ou várias doses diárias de tratamento com esteróides. Método: Um total de 94 pacientes que foram diagnosticados e tratados para perda auditiva neurossensorial súbita e acompanhados por mais de três meses pós-tratamento foram avalia-dos retrospectivamente. Os pacientes foram divididos em grupos de dose única diária e dose diária dividida em múltiplas tomadas, baseado em seu regime medicamentoso. Os limiares auditivos foram medidos repetidamente: na visita inicial e em 1 semana, 1 mês e 3 meses após o tratamento inicial. Os resultados do tratamento foram analisados comparando-se as taxas de recuperação da audição e as alterações audiométricas pós-tratamento. Resultados: O limiar auditivo foi significativamente reduzido aos três meses pós-tratamento em ambos os grupos. A taxa de recuperação auditiva no grupo de dose única foi significativamente maior do que no grupo de dose diária dividida em múltiplas tomadas. As alterações audiométricas não mostraram diferença estatística, tanto no limiar de tom puro quanto na discriminação da fala. Conclusão: Quando esteroides orais são indicados para perda auditiva neurossensorial súbita, tanto uma dose única quanto múltiplas doses podem ser eficazes para o tratamento e têm resultados comparáveis. No entanto, o regime de dose única diária parece ser mais eficaz do que o regime de dose diária dividida em múltiplas tomadas.

Association of glutamate metabotropic receptor polymorphisms and sensorineural hearing loss in adults of different age groups / Associação entre polimorfismos do gene do receptor metabotrópico de glutamato 7 e perda auditiva neurossensorial em adultos de diferentes faixas etárias

Abstract Introduction: Sensorineural hearing loss is a common challenge all over the world, including a section of the young population. While there have been many published reports associating glutamate metabotropic receptor 7 with sensorineural hearing loss, there is no report, till date, about the association of glutamate metabotropic receptor 7 polymorphisms with sensorineural hearing loss at different ages. Objective: To test the association between the single nucleotide polymorphisms rs11928865 and rs11920109 of the glutamate metabotropic receptor 7 with sensorineural hearing loss in adults of different age groups. Methods: A total of 1661 subjects were studied. The individuals aged between 30 and 50, and between 51 and 70 years with sensorineural hearing loss comprised group A and group B, respectively. Individuals aged between 30 and 50; and between 51 and 70 years without hearing loss comprised control groups C and D, respectively. The MassARRAY method was used to analyze the genotypes. Results: The difference in genotypes for the glutamate metabotropic receptor 7 rs11928865 single nucleotide polymorphism between patients in the groups B and D was statistically significant (p = 0.018). The distribution frequencies of genotypes in patients that were aged between 30 and 50 years were not significantly different. The difference in genotypes for the rs11920109 single nucleotide polymorphism between the sensorineural hearing loss groups and control groups showed no statistical significance. Conclusion: The rs11928865 single nucleotide polymorphism was associated with the susceptibility to hearing loss in patients in group B but not with those in group A.

Resumo Introdução: A perda auditiva neurossensorial é um desafio comum no mundo todo, inclui uma parte da população jovem. Embora haja muitos relatos que associem o gene do receptor metabotrópico de glutamato 7 com perda auditiva neurossensorial, não há relato, até a presente data, sobre a associação de polimorfismos do receptor metabotrópico de glutamato 7 com perda auditiva neurossensorial em diferentes faixas etárias. Objetivo: Testar a associação entre os polimorfismos de nucleotídeo único, rs11928865 e rs11920109 do receptor metabotrópico de glutamato 7 e perda auditiva neurossensorial em adultos de diferentes faixas etárias. Método: Um total de 1661 indivíduos foram estudados. Os indivíduos com idade entre 30 e 50 anos e entre 51 e 70 anos com perda auditiva neurossensorial constituíram o grupo A e o grupo B, respectivamente. Indivíduos com idade entre 30 e 50 anos; e entre 51 e 70 anos sem perda auditiva foram os grupos controle C e D, respectivamente. O método MassARRAY foi utilizado para analisar os genótipos. Resultados: A diferença nos genótipos para o polimorfismo de nucleotídeo único rs11928865 do gene receptor metabotrópico de glutamato 7 entre os pacientes dos Grupos B e D foi estatisticamente significante (p = 0,018). As frequências de distribuição dos genótipos nos pacientes entre 30 e 50 anos não foram significantemente diferentes. A diferença nos genótipos para o polimorfismo de nucleotídeo único rs11920109 entre os grupos com perda auditiva neurossensorial e os grupos controle não mostrou significância estatística. Conclusão: O polimorfismo de nucleotídeo único rs11928865 foi associado à suscetibilidade para perda auditiva em pacientes do grupo B, mas não àqueles do grupo A.

Cochlear implant revision surgeries in children / Cirurgias revisionais de implante coclear em crianças

Abstract Introduction: The surgery during which the cochlear implant internal device is implanted is not entirely free of risks and may produce problems that will require revision surgeries. Objective: To verify the indications for cochlear implantation revision surgery for the cochlear implant internal device, its effectiveness and its correlation with certain variables related to language and hearing. Methods: A retrospective study of patients under 18 years submitted to cochlear implant surgery from 2004 to 2015 in a public hospital in Brazil. Data collected were: age at the time of implantation, gender, etiology of the hearing loss, audiological and oral language characteristics of each patient before and after cochlear implant surgery and any need for surgical revision and the reason for it. Results: Two hundred and sixty-five surgeries were performed in 236 patients. Eight patients received a bilateral cochlear implant and 10 patients required revision surgery. Thirty-two surgeries were necessary for these 10 children (1 bilateral cochlear implant), of which 21 were revision surgeries. In 2 children, cochlear implant removal was necessary, without reimplantation, one with cochlear malformation due to incomplete partition type I and another due to trauma. With respect to the cause for revision surgery, of the 8 children who were successfully reimplanted, four had cochlear calcification following meningitis, one followed trauma, one exhibited a facial nerve malformation, one experienced a failure of the cochlear implant internal device and one revision surgery was necessary because the electrode was twisted. Conclusion: The incidence of the cochlear implant revision surgery was 4.23%. The period following the revision surgeries revealed an improvement in the subject's hearing and language performance, indicating that these surgeries are valid in most cases.

Resumo Introdução: A cirurgia para a implantação do dispositivo interno do implante coclear não é inteiramente livre de riscos e pode apresentar problemas que exigem cirurgias revisionais. Objetivo: Verificar a incidência das indicações de cirurgias revisionais para a implantação do dispositivo interno do implante coclear, sua efetividade e correlacionar às variáveis relacionadas às categorias de linguagem e audição. Método: Estudo retrospectivo de pacientes menores de 18 anos submetidos à cirurgia de implante coclear de 2004 a 2015 em um hospital público no Brasil. Os dados coletados foram: idade no momento da implantação, sexo, etiologia da surdez, características audiológicas e da linguagem oral de cada paciente no pré e pós-operatório, necessidade de revisão cirúrgica e razão para ela. Resultados: Foram feitas 265 cirurgias em 236 pacientes. Oito pacientes foram submetidos ao implante coclear bilateral e 10 necessitaram de cirurgia de revisão. Foram necessárias 32 cirurgias para essas 10 crianças (um implante coclear bilateral), das quais 21 foram cirurgias de revisão. Em duas crianças, a remoção do implante coclear foi necessária, sem realização de reimplante; uma delas apresentava malformação coclear, por partição incompleta tipo I; e a outra, devido a trauma. Quanto à causa da necessidade da cirurgia revisional, das oito crianças que permaneceram com implante coclear, quatro apresentaram calcificação coclear após meningite, seguida de trauma (1), malformação do nervo facial (1), falha do dispositivo interno da IC (1) e torção do feixe de eletrodos (1). Conclusão: A incidência de cirurgias revisionais foi de 4,23%. O pós-operatório das cirurgias revisionais permite uma melhoria no desempenho de audição e na linguagem dos pacientes, indicando que essas cirurgias são válidas na maioria dos casos.

O uso do mascaramento contralateral na pesquisa do potencial evocado auditivo de tronco encefálico por condução aérea: revisão sistemática / Use of contralateral masking in air-conduction auditory brainstem response: systematic review

RESUMO Objetivos analisar criticamente a necessidade do uso do mascaramento contralateral na pesquisa do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) por condução aérea, na perda auditiva sensorioneural unilateral ou bilateral assimétrica, por meio de uma revisão sistemática da literatura. Estratégia de pesquisa foram consultadas as bases de dados eletrônicas PubMed/MEDLINE, LILACS, ADOLEC, IBECS, SciELO, Web of Science, Scopus e Embase, bem como os anais do Encontro Internacional de Audiologia e do Congresso Brasileiro de Fonoaudiologia, além das bases de instituições com pós-graduação em Fonoaudiologia, utilizando os descritores Evoked Potentials, Auditory, Brain Stem, Perceptual Masking e Hearing Loss, Sensorineural. Critérios de seleção foram selecionados os estudos com níveis de evidência de 1 a 5, publicados em português, inglês ou espanhol, até janeiro de 2018. Os artigos deveriam abordar a necessidade do uso do mascaramento contralateral na pesquisa do PEATE por condução aérea, em indivíduos com perda auditiva sensorioneural unilateral ou bilateral assimétrica. Resultados foram encontrados 334 estudos, sendo que oito artigos contemplaram os critérios preestabelecidos. Os estudos incluídos foram controversos quanto ao uso do mascaramento contralateral. Conclusão não existe um consenso quanto à necessidade do uso do mascaramento contralateral no PEATE por condução aérea, em indivíduos com perda auditiva sensorioneural unilateral. No entanto, a maioria dos estudos direcionou para a sua utilização na pesquisa do PEATE com estímulo clique em indivíduos com perda auditiva sensorioneural unilateral de graus severo e profundo.

ABSTRACT Purpose Critically analyze the need to use contralateral masking in the measurement of Auditory Brainstem Response (ABR) by air conduction on unilateral or bilateral asymmetric sensorineural hearing loss by means of a systematic literature review. Research strategies A search was conducted at the PubMed/MEDLINE, LILACS, ADOLEC, IBECS, SciELO, Web of Science, Scopus and Embase electronic databases, proceedings of the International Meeting of Audiology and the Brazilian Congress of Speech-language Pathology and Audiology, and bases of institutions with Graduate Studies Programs in Speech-language Pathology and Audiology, using the following descriptors: Evoked Potentials, Auditory, Brainstem, Perceptual Masking, Hearing Loss, and Sensorineural. Selection criteria Studies with levels of evidence from 1 to 5 published in Portuguese, English or Spanish until January 2018 were selected. The articles should address the need to use contralateral masking in the measurement of air-conduction ABR in individuals with unilateral or bilateral asymmetric sensorineural hearing loss. Results A total of 334 studies were found, and eight of them met the pre-established criteria. The studies included in the review were controversial as to the need for contralateral masking. Conclusion There is no consensus on the need to use contralateral masking in the measurement of ABR by air conduction in individuals with unilateral sensorineural hearing loss; however, most studies report the use of contralateral masking in the measurement of ABR with click stimulus in individuals with severe and profound unilateral sensorineural hearing loss.

Implante coclear en paciente con síndrome de Q-T prolongado / Cochlear implantation in a patient with elongated Q-T syndrome / Implante coclear em paciente com síndrome de Q-T alongado

El síndrome de Q-T prolongado es una afección que se caracteriza por interrupción del ritmo cardíaco normal. Esta enfermedad es causada por mutación en genes que codifican los canales de voltaje de potasio o sodio, interrumpiendo de esta forma el flujo de dichos iones en el músculo cardíaco. En algunos casos este flujo iónico también se encuentra alterado a nivel del oído interno, por lo cual puede encontrarse asociado a hipoacusia neurosensorial profunda. El diagnóstico se basa en la electrocardiografía y el cuadro clínico, caracterizado por ataques sincopales recurrentes, crisis convulsivas o muerte súbita como primera manifestación. En los casos asociados a hipoacusia neurosensorial profunda, el implante coclear como tratamiento de la sordera presenta riesgos adicionales debido a la posibilidad de arritmias cardíacas y muerte súbita; por lo cual existen consideraciones perioperatorias especiales.

Prolonged Q-T syndrome is a condition characterized by disruption of normal heart rhythm, presented as a prolonged QT interval. This disease is caused by mutation in genes encoding the potassium or sodium voltage channels, thus disrupting the flow of such ions into the cardiac muscle. In some cases this inonic flow is also altered at the level of the inner ear, which may be associated with deep neurosensorial hearing loss. The diagnosis is based on electrocardiography and the clinical picture, characterized by recurrent syncopal attacks, seizures or sudden death as the first manifestation. In cases associated with deep neurosensory hearing loss, the cochlear implant as a treatment for deafness presents additional risks due to the possibility of cardiac arrhythmias and sudden death; for which there are special peri-operative considerations.

Síndrome Q-T prolongada é uma condição caracterizada por uma ruptura do ritmo cardíaco normal, apresentado como um intervalo prolongado de QT. Esta doença é causada por mutação em genes que codificam os canais de tensão de potássio ou de sódio, interrompendo assim o fluxo de tais íons para o músculo cardíaco. Em alguns casos, este fluxo inônico também é alterado no nível da orelha interna, o que pode estar associado à perda auditiva neurosensorial profunda. O diagnóstico é baseado em eletrocardiografia e no quadro clínico, caracterizado por ataques de síncopes recorrentes, convulsões ou morte súbita como a primeira manifestação. Nos casos associados à perda auditiva neurosensorial profunda, o implante coclear como tratamento para surdez apresenta riscos adicionais devido à possibilidade de arritmias cardíacas e morte súbita; para o qual há considerações perioperatórias especiais

Hipoacusia neurosensorial secundaria a infecciones perinatales / Sensorioneural hearing loss secondary to perinatal infections / A perda auditiva neurossensoral secundária a infecções perinatais

Introducción: 1 a 2 de cada 1.000 recién nacidos tienen una pérdida auditiva neurosensorial significativa. De las deficiencias auditivas congénitas, el 50% resultan de infecciones en el embarazo y/o parto; como las provocadas por: Toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes y sífilis. Métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica sistemática de artículos utilizando bibliotecas virtuales y libros de texto de relevancia dentro de la especialidad. Resultados: La rubéola en mujeres susceptibles puede producir el síndrome de rubéola congénita. La sordera es la manifestación más frecuente de la enfermedad y es la secuela más importante. El 15% de los niños infectados por Citomegalovirus padecen una pérdida auditiva por daño coclear y alteraciones en el sistema nervioso central al nacer. Otro 15% pueden desarrollar luego del nacimiento hipoacusia, retardo mental o dificultades en el desarrollo del lenguaje y del aprendizaje. Aproximadamente el 80% de los recién nacidos infectados por toxoplasmosis son asintomáticos; el resto presentará manifestaciones clínicas de afectación sistémica incluyendo compromiso auditivo como parte del cuadro. La infección por Herpes simple suele ser devastadora en el recién nacido. Se ha descrito hipoacusia en más del 50% de los casos. La sordera se asocia frecuentemente con la sífilis congénita. Junto con la queratitis intersticial y las malformaciones dentarias, forma parte de la tríada de Hutchinson. Conclusiones: La hipoacusia es un problema de gran importancia en la infancia. Las infecciones agrupadas en el término TORCHS causan hipoacusia neurosensorial adquirida en forma prenatal, dando lugar a sorderas presentes al nacer o de desarrollo diferido o progresivo.

Introduction: 1 to 2 of every 1,000 newborns have significant sensorineural hearing loss. From all the congenital hearing empairments, 50% take place during pregnancy and/or childbirth; such as those caused by: toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes and syphilis. Methods: A systematic literature research was performed using virtual libraries and relevant specialty textbooks. Results: Rubella in susceptible women may cause congenital rubella syndrome. Deafness is the most common manifestation of the disease and is the most important sequel. 15% of those children infected with Cytomegalovirus children suffer hearing loss from cochlear damage and alterations in the central nervous system at birth. Another 15% can then develop birth hearing loss, mental retardation or difficulties in language development and learning. Approximately 80% of newborns infected with toxoplasmosis are asymptomatic; the rest will present clinical manifestations of systemic disease including hearing impairment as part of the picture. Herpes simplex infection is devastating in the new born. Hearing loss has been described in over 50% of cases. Deafness is often associated with congenital syphilis. Along with interstitial keratitis and dental malformations, it is part of the Hutchinson triad. Conclusions: Hearing loss is a major problem in childhood. Gathered as TORCHS acquired infections cause sensorineural hearing loss prenatally, resulting in hearing loss present at birth or deferred or progressive development.

Introdução: 1 a 2 em cada 1.000 recém-nascidos têm perda auditiva neurossensorial significativo. Das deficiências auditivas congênitas, 50% das infecções resultar em gravidez e / ou parto; tais como aquelas causadas por: toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes e sífilis. Métodos: Uma busca sistemática da literatura foi realizada utilizando bibliotecas virtuais e livros relevantes no art. Resultados: A rubéola em mulheres suscetíveis pode causar a síndrome da rubéola congênita. A surdez é a manifestação mais comum da doença e é a sequela mais importante. 15% das crianças infectadas com Citomegalovírus sofrer perda de audição de danos e alterações coclear no sistema nervoso central no nascimento. Outros 15% podem desenvolver perda auditiva nascimento, retardo mental ou dificuldades no desenvolvimento da linguagem e aprendizagem. Cerca de 80% dos recém-nascidos infectados com toxoplasmose é assintomática; o resto vai apresentar manifestações clínicas da doença sistêmica, incluindo a deficiência auditiva como parte da imagem. Infecção Herpes simplex geralmente devastadores no recém-nascido. A perda de audição tem sido descrita em mais de 50% dos casos. A surdez é frequentemente associada a sífilis congênita. Junto com ceratite intersticial e malformações dentárias, faz parte da tríade Hutchinson. Conclusões: A perda auditiva é um problema grave na infância. Agrupados nas infecções TORCHS causam perda auditiva neurossensorial pré-natal, resultando em perda auditiva presente no nascimento ou em diferido ou desenvolvimento progressivo.

Deficiencia del nervio coclear: logros obtenidos y expectativas con el implante coclear / Coclear nerve deficiency: achievements and expectations with the coclear implant / Deficiência de nervos coculares: realizações e expectativas como implante cocular

Introducción: la deficiencia del nervio coclear se define como un nervio coclear hipoplásico o aplásico, presente en más del 18% de los niños con hipoacusias neurosensoriales profundas y cuya indicación de implante coclear sigue generando controversias. Objetivo: Analizar el protocolo de estudio en pacientes con sospecha de deficiencia del nervio coclear y exponer los resultados clínico-audiológicos pos-implante coclear en nuestro servicio. Material y método: Estudio retrospectivo de historias clínicas en el período 2011-2017, analizando los estudios solicitados dentro de la evaluación preimplante coclear y el estudio extendido en pacientes con sospecha de deficiencia del nervio coclear. Resultados: Dentro de la población, un caso correspondió a un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral con sospecha de deficiencia del nervio coclear (Birman: GRADO I y Casselman: TIPO I/IIa bilateral). El potencial evocado auditivo de tronco encefálico eléctrico permitió determinar el oído a implantar, mostrando mejor configuración de ondas para el oído derecho. Actualmente, presenta una óptima adaptación al implante (categoría de performance auditivo: 2-categoría de Moog-Geers: 3), con una puntuación de 8/40 en el cuestionario IT-MAIS. Conclusión: El protocolo de estudio prequirúrgico extendido es aplicable a pacientes con sospecha de deficiencia del nervio coclear. Estudios funcionales aportan datos de utilidad para determinar cuál de estos pacientes podrían beneficiarse tras la colocación del mismo. El asesoramiento familiar sobre las limitaciones y los objetivos reales es fundamental.

Introduction: cochlear nerve deficiency is defined as a hypoplastic or aplastic cochlear nerve present in more than 18% of children with profound sensorineural hearing loss. Cochlear implant indication continues to generate controversy. Objective: Analyze the study protocol in patients with suspected cochlear nerve deficiency and expose the clinical-audiological results after cochlear implant in our service. Material and method: Retrospective study of medical records in the period 2011-2017. Analyzing the studies requested within the cochlear pre-implant evaluation and the extended study in patients with suspected cochlear nerve deficiency. Results: Within the population, one case corresponded to a patient with bilateral profound sensorineural hearing loss with suspicion of Cochlear nerve deficiency (Birman GRADE I and Casselman TYPE I/IIa bilateral). The auditory evoked potentials by electrical stimulation allowed to determine the ear to be implanted, showing better configuration of waves for the right ear. Currently, it presents an optimal adaptation to the implant (Auditory per formance category: 2- Category of Moog-Geers: 3), with a score of 8/40 in the IT-MAIS questionnaire. Conclusion: The extended preoperative study protocol is appropriate for patients with suspected cochlear nerve deficiency. Functional studies provide useful data to determine which patients could benefit. Family counseling about real limitations and goals is critical.

Introdução: a deficiência do nervo coclear é definida como um nervo coclear hipoplásico ou aplástico presente em mais de 18% das crianças com perda auditiva neurossensorial profunda onde a indicação do implante coclear continua a gerar polêmica. Objetivo: Analisar o protocolo do estudo em pacientes com suspeita de deficiência do nervo coclear e apresentar os resultados clínico-audiológicos após o implante coclear em nosso serviço. Material e método: Estudo retrospectivo dos registros clínicos no período de 2011-2017, analisando os estudos solicitados na avaliação pré-implante coclear e o estudo prolongado em pacientes com suspeita de deficiência de nervo coclear. Resultados: Dentro da população, um caso correspondeu a um paciente com perda auditiva neurossensorial profunda bilateral com suspeita de deficiência do nervo coclear (Birman: GRADO I e Casselman: TIPO bilateral I/IIa). O potenciais evocados auditivos elétrico permitiu determinar a orelha a ser implantada, mostrando melhor configuração de ondas para a orelha direita. Atualmente, apresenta uma ótima adaptação ao implante (categoria de desempenho auditivo: 2- categoria de Moog-Geers: 3), com uma pontuação de 8/40 no questionário IT-MAIS. Conclusão: O protocolo de estudo pré-operatório estendido é aplicável a pacientes com suspeita de deficiência do nervo coclear. Estudos funcionais fornecem dados úteis para determinar quais pacientes poderiam se beneficiar do implante coclear. O aconselhamento familiar sobre limitações e metas reais é crítico.

Presbycusis: do we have a third ear? / Presbiacusia: será que temos uma terceira orelha?

Abstract Introduction: Age-related hearing changes are the most frequent cause of sensorineural hearing loss in adults. In the literature no studies exist concerning the importance of speechreading in individuals with presbycusis. Equally, no such studies have been carried out with speakers of the Portuguese (Portugal) language. Objectives: To evaluate whether the intelligibility of words in presbycusis is improved by speechreading, in such a way that looking at the interlocutor's face while he is talking functions like a “third ear”, and to determine the statistical relevance of the intelligibility improvement by speechreading. Methods: Eleven individuals (22 ears) with bilateral and symmetrical sensorineural hearing loss compatible with presbycusis were evaluated. The subjects were aged between 57 and 82 years, with an average of 70 ± 11.51 years and median of 69.5 years. A complete medical and audiological profile of each patient was created and all patients were submitted to a vocal audiogram, without and with observation of the audiologist's face. A descriptive and analytical statistical analysis was performed (Shapiro-Wilk and t pairs tests) adopting the significance level of 0.05 (5%). Results: We noticed better performance in intelligibility with speechreading. The p-value was zero (p < 0.05), so we rejected the null hypothesis, showing that there was statistically significant difference with speechreading; the same conclusion was obtained by analysis of the confidence intervals. Conclusions: Individuals with presbycusis in this study, performed better on spoken word intelligibility when the hearing of those words was associated with speechreading. This phenomenon helps in such a way that observation of the interlocutor's face works like a "third ear".

Resumo Introdução: As alterações auditivas relacionadas com a idade são a causa mais frequente de perda auditiva neurossensorial em adultos. Não há estudos na literatura sobre a importância da leitura orofacial em indivíduos com presbiacusia e, considerando as particularidades de cada língua, que abordem esse tema em falantes de português de Portugal. Objetivo: Avaliar se a inteligibilidade das palavras na presbiacusia é melhorada pela leitura orofacial, de tal forma que olhar para o rosto do interlocutor enquanto ele está falando funcione como uma "terceira orelha". Determinar a relevância estatística da melhora na inteligibilidade pela leitura orofacial. Método: Ao todo, 11 indivíduos (22 orelhas) com perda auditiva neurossensorial bilateral e simétrica compatível com presbiacusia, idades entre 57 e 82 anos (média de 70 ± 11,51 anos e mediana de 69,5 anos) foram avaliados. Um perfil médico e audiológico completo de cada paciente foi realizado, e todos foram submetidos a um audiograma vocal, sem e com a visualização do rosto do fonoaudiólogo. Uma análise estatística descritiva e analítica foi realizada (teste de Shapiro-Wilk e teste t pareado), adotando o nível de significância de 0,05 (5%). Resultados: Verificámos melhor desempenho na inteligibilidade com a leitura orofacial. O valor p foi zero (p < 0,05), pelo que rejeitámos a hipótese nula, indicando que houve diferença estatisticamente significativa com a leitura orofacial. A mesma conclusão foi obtida por análise dos intervalos de confiança. Conclusões: Os indivíduos com presbiacusia tiveram melhor desempenho na inteligibilidade das palavras faladas quando a audição foi associada à visualização do rosto do interlocutor. Essa parceria auxilia de tal maneira que parece funcionar como uma "terceira orelha".

The relationship between senile hearing loss and vestibular activity / Relação entre perda auditiva senil e atividade vestibular

Abstract Introduction: A considerable high number of SNHL patients also suffer from dizziness and related vestibular symptoms. Objective: To evaluate the association of vestibular dysfunction and sensorineural hearing loss (SNHL) in adult patients. Methods: Prospective, double-blinded, controlled studies composed by 63 adult patients without any vestibular symptoms or diagnosed vestibular diseases. Audiological status was measured with pure tone audiometry and the vestibular system was tested with vestibular evoked myogenic potential (VEMP). Patients were divided into two groups: a study group (patients with SNHL) and a control group (patients without SNHL). VEMP results of the groups were calculated and compared. Results: Mean P1 (23.54) and N1 (30.70) latencies were prolonged in the study group (p < 0.001) and the amplitudes of the study group were significantly reduced (p < 0.001). Both parameters of the VEMP test were abnormal in the study group when compared to the control group. Conclusions: These findings suggest that age-related SNHL may be accompanied by vestibular weakness without any possible predisposing factors for vestibulopathy.

Resumo Introdução: Um número considerável de pacientes com PANS também sofre de tonturas e sintomas vestibulares relacionados. Objetivo: Avaliar a associação entre disfunção vestibular e perda auditiva neurossensorial (PANS) em pacientes adultos. Método: Estudo prospectivo, duplo-cego e controlado com 63 pacientes adultos, sem quaisquer sintomas vestibulares ou doença vestibular diagnosticada. A audição foi avaliada por meio de audiometria tonal e o sistema vestibular, com potenciais evocados miogênicos vestibulares (PEMV). Os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo de estudo (pacientes com PANS) e grupo de controle (pacientes sem PANS). Os resultados dos PEMV dos grupos foram calculados e comparados. Resultados: As latências médias de P1 (23,54) e N1 (30,70) encontravam-se prolongadas no grupo de estudo (p < 0,001), e as amplitudes no grupo de estudo estavam significantemente reduzidas (p < 0,001). Ambos os parâmetros do teste de PEMV foram anormais no grupo de estudo quando comparados aos do grupo controle. Conclusões: Nossas achados sugerem que a PANS relacionada à idade pode ser acompanhada por hipofunção vestibular, mesmo na ausência de possíveis fatores predisponentes para vestibulopatia.

Management of children with auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) / Tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva (ENA)

ABSTRACT INTRODUCTION: ANSD is a challenging problem. OBJECTIVE: To present our experience on management of the children with ANSD with respect to clinical data. METHODS: This retrospective study included all children younger than 16 years of age who applied to the department between 2005 and 2013 (with the exception of newborn hearing screening NHS referrals). The data were derived from pure tone, OAEs and ABR tests, and further medical risk factors of the subjects were evaluated. RESULTS: ANSD was recognized in 74 ears of 40 children (B/U: 34/6) among 1952 children with SNHL (2.04%) detected among 9520 applicants to the department (0.42%). The clinical tests revealed that hearing loss greater than 15 dB was present in both ears of 38 cases. The degree of hearing loss was profound in 48% children, severe in 12% children, moderate in 28% children, mild in 10% children and normal in 5% children. ABRs were absent/abnormal in 37/3 ears and CMs were detected in all. Acoustic reflexes were absent in all ears. Rehabilitation was managed by CI and hearing aids in 15 and 23 cases, respectively. FM system was given to two cases displaying normal hearing but poor speech discrimination in noisy environments. CONCLUSION: ANSD is a relatively challenging problem for the audiology departments because of its various clinical features and difficulties in management. Our patients with ANSD most commonly displayed profound hearing loss. The number of overlooked cases may be minimized by performing ABR and OAE in every case referred with the suspicion of hearing loss.

Resumo Introdução: Espectro da neuropatia auditiva ainda é uma condição clínica desafiadora. Objetivo: Apresentar nossa experiência no tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva em relação aos dados clínicos. Método: Este estudo retrospectivo incluiu crianças menores de 16 anos de idade que deram entrada no departamento entre 2005 e 2013 (com exceção de encaminhamentos para triagem auditiva neonatal). Foram avaliados os dados obtidos a partir dos exames de audiometria tonal, emissões otoacústicas (EOA), potencial evocado auditivo de tronco encefálico (ABR) e outros fatores de risco. Resultados: Das 1.952 crianças com perda auditiva neurossensorial (2,04%) detectadas dentre os 9.520 candidatos que deram entrada no departamento (0,42%), espectro da neuropatia auditiva foi reconhecida em 74 orelhas de 40 crianças (B/U: 34/6). Os testes clínicos revelaram que uma perda auditiva superior a 15 dB estava presente em ambas as orelhas em 38 casos. O grau de perda auditiva das crianças era profundo em 48%, grave em 12%, moderado em 28%, leve em 10%, e normal em 5%. ABR estava ausente/anormal em 37/3 orelhas e microfonia coclear foi detectado em todas as crianças. Reflexos acústicos estavam ausentes em todas as orelhas. A reabilitação foi tratada com implante coclear e aparelhos auditivos em 15 e 23 casos, respectivamente. Um sistema FM foi utilizado em dois casos que apresentavam audição normal, mas discriminação deficiente da fala em ambientes ruidosos. Conclusão: Espectro da neuropatia auditiva é um problema desafiador para os departamentos de audiologia, devido às suas várias características clínicas e dificuldades no tratamento. Em nossos pacientes a perda auditiva profunda foi a mais frequente. O número de casos negligenciados pode ser diminuído com a realização dos exames ABR e EOA em todos os casos encaminhados com suspeita de perda auditiva.

Hirschsprung disease and hepatoblastoma: case report of a rare association / Doença de Hirschsprung e hepatoblastoma: relato de caso de uma associação rara

ABSTRACT CONTEXT: Hirschsprung disease is a developmental disorder of the enteric nervous system that is characterized by absence of ganglion cells in the distal intestine, and it occurs in approximately 1 in every 500,000 live births. Hepatoblastoma is a malignant liver neoplasm that usually occurs in children aged 6 months to 3 years, with a prevalence of 0.54 cases per 100,000. CASE REPORT: A boy diagnosed with intestinal atresia in the first week of life progressed to a diagnosis of comorbid Hirschsprung disease. Congenital cataracts and sensorineural deafness were diagnosed. A liver mass developed and was subsequently confirmed to be a hepatoblastoma, which was treated by means of surgical resection of 70% of the liver volume and neoadjuvant chemotherapy (ifosfamide, cisplatin and doxorubicin). CONCLUSION: It is known that Hirschsprung disease may be associated with syndromes predisposing towards cancer, and that hepatoblastoma may also be associated with certain congenital syndromes. However, co-occurrence of hepatoblastoma and Hirschsprung disease has not been previously described. We have reported a case of a male patient born with ileal atresia, Hirschsprung disease and bilateral congenital cataract who was later diagnosed with hepatoblastoma.

RESUMO CONTEXTO: A doença de Hirschsprung é uma desordem do desenvolvimento do sistema nervoso entérico, que é caracterizada pela ausência de células ganglionares no intestino distal, ocorrendo em cerca de 1 a cada 500.000 nascimentos. O hepatoblastoma é uma neoplasia maligna do fígado que geralmente ocorre em crianças de 6 meses a 3 anos, com prevalência de 0,54 casos por 100.000. RELATO DE CASO: Um menino com diagnóstico de atresia intestinal na primeira semana de vida evoluiu com diagnóstico concomitante de doença de Hirschsprung. Catarata congênita e surdez neurossensorial foram diagnosticadas. Surgiu lesão hepática com posterior confirmação de hepatoblastoma, tratado com ressecção cirúrgica de 70% do volume hepático e quimioterapia neoadjuvante (ifosfamida, cisplatina e doxorubicina). CONCLUSÃO: Sabe-se que a doença de Hirschsprung pode estar associada a síndromes de predisposição ao câncer, da mesma forma que o hepatoblastoma já foi correlacionado a certas síndromes congênitas malformativas. No entanto, até o momento, a associação de hepatoblastoma com a doença de Hirschsprung não foi descrita. Relatamos o caso de um menino que nasceu com atresia ileal, doença de Hirschsprung, catarata congênita bilateral e com posterior diagnóstico de hepatoblastoma.

Índice Percentual de Identificação de Fonemas Fricativos: proposta para avaliação da compressão de frequências / Fricative Phonemes Identification Index: proposal for frequency compression evaluation

RESUMO Objetivo Desenvolver um teste para avaliar a compressão de frequências por meio da identificação de fonemas fricativos e aplicá-lo. Métodos Organizou-se um material de fala composto por 24 palavras monossilábicas, contendo os fonemas /s, z, f, v, ∫, 3/. As palavras foram gravadas por oito sujeitos, totalizando uma amostra de 192 gravações. Aplicaram-se filtros passa-baixas nas palavras com frequências de cortes em 1,5 kHz; 2 kHz e 3 kHz, a fim de impedir a detecção sonora nas faixas de frequências filtradas, simulando perdas auditivas em frequências altas. Aplicou-se o teste em dez indivíduos normo-ouvintes, que deveriam ouvir a palavra e identificá-la na tela de um computador. Foram oferecidas 12 opções de resposta, fixando a vogal e variando o fonema fricativo inicial e a presença da fricativa final /s/. O teste foi composto por 384 repetições de palavras, sendo 192 com compressão de frequências. As respostas foram computadas e comparadas por meio de testes estatísticos. Resultados A identificação dos fonemas foi favorecida pelo aumento da frequência de corte, exceto em 3 kHz. Houve melhora na identificação dos fonemas fricativos /∫, 3/ com o uso da compressão de frequências, porém, para os demais fonemas avaliados (/f, v/ e /s, z/) não houve diferenças. Conclusão O teste de identificação de fonemas fricativos se mostrou eficiente e confiável. Para as frequências de corte em 1,5 kHz e 2 kHz, a compressão de frequências foi eficaz para a identificação dos fonemas fricativos /∫, 3/, porém, a identificação do /s/ final mostrou-se comprometida pelo algoritmo.

ABSTRACT Purpose Develop a test to evaluate frequency compression by identifying and applying fricative phonemes. Methods A speech material was composed of 24 monosyllabic words, containing the phonemes /s, z, f, v, ∫, 3/. Eight subjects recorded words, for a total sample of 192 recordings. Low-pass filters were applied to words with cutoff points values of 1,5 kHz; 2 kHz e 3 kHz, in order to prevent sound detection in the filtered frequency bands, simulating hearing loss at high frequencies. The test was applied to ten normal hearing individuals, who had to listen to the word and identify it on a computer screen. Twelve response options were offered, fixing the vowel and varying the initial fricative phoneme and the presence of the final fricative /s/. The test consisted of 384 word repetitions, 192 with frequency compression. Responses were computed and compared using statistical tests. Results The identification of the phonemes was favored by the increase of the cutoff frequency, except in 3 kHz. There was improvement in the identification of fricative phonemes /∫, 3/ with the use of frequency compression, however, for the other assessed phonemes (/f, v/ e /s, z/) no differences were found. Conclusion The identification test of fricative phonemes was efficient and reliable. For the cutoff frequencies in 1,5 kHz e 2 kHz, the frequency compression was effective for the identification of the fricative phonemes /∫, 3/, however the identification of /s/ at the end was affected by the algorithm.

Investigation of neutrophil-to-lymphocyte ratio and mean platelet volume in sudden hearing loss, / Investigação da relação neutrófilos/linfócitos e volume médio de plaquetas na surdez súbita

ABSTRACT INTRODUCTION: Several theories attempt to explain the pathophysiology of sudden hearing loss. OBJECTIVE: The objective of this study was to investigate the possible role of inflammation and atherothrombosis in sudden hearing loss patients through the neutrophil-to-lymphocyte ratio and mean platelet volume. METHODS: Study design - retrospective cross-sectional historical cohort. This study was conducted on two groups: one with 59 individuals diagnosed with sudden hearing loss, and other with 59 healthy individuals with the same characteristics of gender and age distribution, neutrophil-to-lymphocyte ratio and mean platelet volume levels were measured in patients diagnosed with sudden hearing loss as well as in the control group, and it was verified whether these results interfered for a better or worse prognosis with treatment of sudden deafness. RESULTS: Neutrophil-to-lymphocyte ratio levels are much higher in patients diagnosed with sudden hearing loss compared to the control group. Similarly, mean levels of neutrophil-to-lymphocyte ratio are higher in non-recovered versus recovered patients (p = 0.001). However, we could not find a correlation with mean platelet volume levels (p > 0.05). CONCLUSION: Neutrophil-to-lymphocyte ratio is a quick and reliable indicator regarding diagnosis and prognosis of sudden hearing loss; on the other hand, mean platelet volume may be considered a less important indicator in this aspect.

RESUMO INTRODUÇÃO: Várias teorias tentam explicar a fisiopatologia da surdez súbita (SS). OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi investigar o possível papel da inflamação e da aterotrombose nos pacientes de SS através da relação neutrófilos/linfócitos (RNL) e volume plaquetário médio (VPM). MÉTODO: Forma de estudo - coorte histórica com corte transversal (retrospectivo). Este estudo foi realizado com 59 indivíduos portadores de SS e 59 saudáveis, com as mesmas características em distribuição de gênero e idade. Os níveis de VPM e RNL foram medidos nos pacientes diagnosticados com SS e no grupo controle, verificando-se se tais resultados implicavam em um melhor ou pior prognóstico com o tratamento da surdez súbita. RESULTADOS: Os níveis da RNL são muito mais altos em pacientes com SS, em comparação com o grupo controle. De forma semelhante, níveis médios da RNL são mais altos nos pacientes não recuperados, em comparação com os recuperados (p = 0,001). Essas diferenças entretanto, não foram observadas em relação aos níveis de VPM (p > 0,05). CONCLUSÃO: RNL é um indicador rápido e confiável no que diz respeito ao diagnóstico e prognóstico de SS; por outro lado, VPM pode ser um indicador menos importante neste aspecto.

Interferência binaural em idosos com perda auditiva neurossensorial / Binaural interference in elderly with sensorineural hearing loss

Este estudo tem como objetivo investigar a ocorrência da interferência binaural, o uso mono ou binaural das próteses auditivas e queixas de compreensão de fala no silêncio e no ruído em grupo de idosos com perda auditiva neurossensorial. Dessa forma, foi avaliado o reconhecimento de fala com e sem uso de próteses auditivas mono e binaural, e as habilidades de separação e integração binaural.

This article aims to investigate the occurrence of binaural interference, the use of mono or binaural hearing aids and complaints of lack of speech comprehension into silence and into noise in a group of elderly patients with sensorineural hearing loss. Thus, to evaluate the speech recognition with and without mono and binaural hearing aids and the skills of the binaural integration and separation.