Pneumatosis cystoides intestinalis - an incidental finding with unpredictable evolution / Pneumatose cistoide intestinal - um achado incidental com evolução imprevisível

Abstract Pneumatosis cystoides intestinalis is an uncommon disease with unknown etiology characterized by the presence of multiple gas-filled cysts within the submucosa or subserosa of the intestinal wall. Pneumoperitoneum and/or intestinal perforation are complications that may be associated with pneumatosis cystoides intestinalis. The patients are often prone to misdiagnosis or mistreatment.We are presenting a case of pneumatosis cystoides intestinalis in a 42 year-old woman affected by peritoneal free air and numerous, diffuse, bubble-like intramural gas collections into the jejunum and ileum, showed in CT-enterography images. The woman had a carcinoid tumor located in jejunum two years ago, treated with enterectomy. Recent complaints of nonspecific symptoms of abdominal discomfort and diarrhea motivated the realization of CT scan, serum chromogranin and urine 5-hidroxindolacetic acid for hypothesis of tumor carcinoid recurrence withdraw. The only change found was the presence of pneumatosis cystoides intestinalis in CT-enterography images without intestinal necrosis, bleeding or evident obstruction. For that reason no surgical procedure was realized and the patient stayed on surveillance. Actually, the patient complaints are sporadic abdominal discomfort, without pneumatosis cystoides intestinalis clinical evidence. Conclusion: The treatment plan of patient with PCI depends on underlying cause and clinical condition severity. When conservative treatment is adopted the clinical evolution of pneumatosis cystoides intestinalis is unpredictable and can even disappear in an indeterminate number of patients.

Resumo A pneumatose cistoide intestinal é uma doença incomum, de etiologia desconhecida, caracterizada pela presença de múltiplos cistos preenchidos com gás na submucosa ou subserosa da parede intestinal. O pneumoperitoneu e/ou a perfuração intestinal são complicações que podem estar associadas à pneumatose cistoide intestinal. Os pacientes geralmente estão sujeitos a erros de diagnóstico ou de tratamento.Apresentamos um caso de pneumatose cistoide intestinal em paciente do sexo feminino, 42 anos de idade, com ar livre peritoneal e numerosas coleções gasosas intramurais, difusas e semelhantes a bolhas no jejuno e íleo, visualizados em imagens de enterografia por tomografia computadorizada (TC). Há dois anos, a paciente teve um tumor carcinoide localizado no jejuno que foi tratado com enterectomia. As queixas recentes de sintomas inespecíficos, desconforto abdominal e diarreia motivaram a realização da TC e exame de cromogranina sérica e ácido 5-hidroxindolacético na urina para excluir a hipótese de recorrência do tumor carcinoide. A única alteração encontrada foi a presença de pneumatose cistoide intestinal em imagens de enterografia por TC sem necrose intestinal, sangramento ou obstrução evidente. Por esse motivo, nenhum procedimento cirúrgico foi realizado, e a paciente permaneceu em observação. Atualmente, a queixa da paciente é de desconforto abdominal esporádico, sem evidência clínica de pneumatose cistoide intestinal. Conclusão: O plano de tratamento de pacientes com PCI depende da causa subjacente e da gravidade da condição clínica. Quando o tratamento conservador é adotado, a evolução clínica da pneumatose cistoide intestinal é imprevisível e pode até desaparecer em alguns pacientes.

Benign versus life-threatening causes of pneumatosis intestinalis: differentiating CT features

SUMMARY OBJECTIVE: To assess the diagnostic performance of CT findings in differentiating causes of pneumatosis intestinalis (PI), including benign and life-threatening causes. METHODS: All CT reports containing the word "pneumatosis" were queried from June 1st, 2006 to May 31st, 2015. A total of 42 patients with PI were enrolled (mean age, 63.4 years; 23 males and 19 females) and divided into two groups on based on electronic medical records: a benign group (n=24) and a life-threatening group (n=18). Two radiologists reviewed CT images and evaluated CT findings including bowel distension, the pattern of bowel wall enhancement, bowel wall defect, portal venous gas (PVG), mesenteric venous gas (MVG), extraluminal free air, and ascites. RESULTS: CT findings including bowel distension, decreased bowel wall enhancement, PVG, and ascites were more commonly identified in the life-threatening group (all p<0.05). All cases with PVG were included in the life-threatening group (8/18 patients, 44.4%). Bowel wall defect, extraluminal free air, and mesenteric venous gas showed no statistical significance between both groups. CONCLUSION: PI and concurrent PVG, bowel distension, decreased bowel wall enhancement, or ascites were significantly associated with life-threatening causes and unfavorable prognosis. Thus, evaluating ancillary CT features when we encountered PI would help us characterize the causes of PI and determine the appropriate treatment option.

RESUMO OBJETIVO: Avaliar o desempenho diagnóstico dos achados CT em causas diferenciadoras da pneumatose intestinal (PI), incluindo causas benignas e que ameaçam a vida. MÉTODOS: Todos os relatórios CT contendo a palavra "pneumatose" foram questionados de 10 de junho de 2006 a 31 de maio de 2015. Um total de 42 pacientes com PI foi matriculado (idade média 63,4 anos, 23 do sexo masculino e 19 do sexo feminino) e divididos em dois grupos na base de registros médicos elétricos: grupo benigno, n = 24 e grupo com risco de vida, n = 18. Dois radiologistas analisaram as imagens da CT e avaliaram seus achados, incluindo distensão intestinal, padrão de realce da parede intestinal, defeito da parede intestinal, gás venoso portal (PVG), gás venoso mesentérico (MVG), ar extraluminal e ascite. RESULTADOS: Achados CT, incluindo distensão intestinal, diminuição do realce da parede intestinal. PVG e ascite foram mais comumente identificados em grupo com risco de vida (todos p < 0,05, respectivamente). Todos os casos com PVG foram incluídos em grupo com risco de vida (8/18 pacientes, 44,4%). Defeito da parede do intestino, ar livre extraluminal e gás venoso mesentérico não mostraram significância estatística entre dois grupos. CONCLUSÃO: PI e PVG concorrente, distensão intestinal, diminuição do aumento da parede do intestino ou ascites foram significativamente associados com causas que ameaçaram a vida e prognóstico desfavorável. Portanto, avaliar os recursos de CT auxiliares quando encontramos PI nos ajudaria a caracterizar as causas de PI e determinar a opção de tratamento apropriada.

Pneumatose intestinal: relato de caso / Pneumatosis intestinalis: case report

Pneumatose intestinal (PI) consiste em um achado de imagem correspondente à presença de ar na parede intestinal. É um sinal infrequente, mais comum em idosos e sem predileção por sexo. Existem várias causas relatadas na literatura, sendo alguns casos reportados como idiopáticos. A modalidade diagnóstica de maior sensibilidade é a tomografia computadorizada de abdome. A maioria dos casos é assintomática, porém, uma pequena parcela pode evoluir com complicações graves, necessitando de intervenções imediatas. A inexistência de um consenso a respeito do manejo dos pacientes com PI, somada ao pouco conhecimento dos médicos acerca dessa enfermidade, resulta em um cenário clínico delicado. O objetivo deste artigo é relatar o caso de um paciente com PI, destacando o manejo terapêutico adotado.

Pneumatosis intestinalis (PI) consists in an image finding corresponding to the presence of air in the intestinal wall. It is an infrequent sign, more common in the elderly and without gender predilection. There are numerous causes described in the literature, and some cases are referred as idiopathic. The diagnostic modality with the highest sensibility is the computed tomography of the abdomen. The majority of cases are asymptomatic, but a small portion can evolve with severe complications, needing immediate interventions. The lack of a consensus regarding PI patients' management, along with the low knowledge level of physicians about the existence of this disorder, results in a delicate clinical scenario. The objective of this article is to report the case of a patient with PI, highlighting the adopted therapeutic management.

Pneumatosis intestinalis after etoposide-based chemotherapy in a patient with metastatic small cell lung cancer: successful conservative management of a rare condition / Pneumatose intestinal após quimioterapia com etoposídeo em paciente com câncer de pulmão de pequenas células: sucesso com conduta conservadora em uma condição rara

ABSTRACT A 69-year-old male patient, smoker, was diagnosed with small cell lung cancer metastatic to lung, liver and central nervous system. He received chemotherapy with carboplatin AUC 5 on day 1 and etoposide 100mg/m2 on days 1, 2 and 3. During the first cycle, the patient presented with febrile neutropenia and abdominal distension. Chest, abdomen and pelvis computed tomography scan was performed and detected gas dissecting the wall of sigmoid colon extending to the mesosigmoid. Patient had no abdominal pain, nausea, vomiting, and on physical examination he had no peritoneal irritation, tachycardia or hemodynamic instability compatible with perforation or acute abdomen. Therefore, the radiological finding was interpreted as pneumatosis intestinalis caused by chemotherapy with etoposide. Pneumatosis resolved after continuous oxygen therapy. The second cycle was administered after a complete resolution of the clinical condition and etoposide dose was reduced by 30%. The patient experienced a remarkable evolution.

RESUMO Paciente do gênero masculino, 69 anos, fumante, diagnosticado com câncer de pulmão de pequenas células, metastático para pulmão, fígado e sistema nervoso central. Foi administrada quimioterapia com carboplatina AUC 5 no dia 1 e etoposídeo 100mg/m2 nos dias 1, 2 e 3. Durante o primeiro ciclo, o paciente apresentou neutropenia febril e distensão abdominal. Tomografias de tórax, abdome e pelve detectaram gás dissecando a parede do cólon sigmoide, com extensão para o mesossigmoide. O paciente não apresentava dor abdominal, náusea, vômito e não tinha sinais de irritação peritoneal, taquicardia ou instabilidade hemodinâmica compatíveis com perfuração ou abdome agudo. O achado radiológico foi interpretado como pneumatose intestinal causada por etoposídeo. A resolução do quadro ocorreu após suplementação de oxigênio. O segundo ciclo foi administrado após resolução completa do quadro, com redução da dose do quimioterápico em 30%. O paciente evoluiu de forma bastante satisfatória.

Pneumatosis intestinalis and volvulus: a rare association / Pneumatose intestinal e volvo: uma associação rara

Pneumatosis intestinalis (PI) is a rare condition, especially when associated with volvulus; it is often misdiagnosed and inappropriately treated. We present the case of a 27 year-old woman suffering from an acute abdomen. An abdominal tomography was performed revealing Pneumatosis intestinalis. Once in the operating theatre sigmoid volvulus was diagnosed and Hartmann surgery performed. Histology showed intestinal ischemia. During the hospital stay, evolution was favourable. The authors present this case and a brief theoretical review, due to its rarity and clinical interest.

A pneumatose intestinal (PI) é uma condição pouco frequente, sendo ainda mais rara em associação com volvo; sendo muitas vezes mal diagnosticada e tratada inapropriadamente. Apresentamos o caso de uma mulher de 27 anos com um quadro de abdómen agudo. Realizou TAC abdominal que demonstrou pneumatose intestinal. Intra-operatoriamente foi diagnosticado volvo da sigmoideia e optado por cirurgia de Hartmann. O resultado anatomo-patológico da peça foi compatível com isquémia intestinal. Durante o internamento hospital, a doente evoluiu favoravelmente. Os autores apresentam este caso e uma breve revisão teórica, pela sua raridade e interesse clínico.

Lúpus eritematoso sistêmico complicado por vasculite intestinal e pneumatose intestinal / Systemic lupus erythematosus complicated by intestinal vasculitis and pneumatosis intestinalis

As manifestações gastrointestinais no lúpus eritematoso sistêmico (LES) não são incomuns. Frequentemente são encontrados sintomas inespecíficos, como dor abdominal, náuseas, vômitos e diarreia. Por outro lado, a pneumatose intestinal, caracterizada por múltiplos cistos preenchidos por ar na parede intestinal, é uma condição raramente associada ao LES. Descreve-se a seguir o caso de um homem de 20 anos que foi internado por febre, perda ponderal, cefaleia e artrite, cuja investigação mostrou tratar-se de LES. Na evolução, apresentou quadro abdominal sugestivo de vasculite intestinal, com tomografia computadorizada de abdome revelando sinal do duplo halo ou do alvo e pneumatose intestinal. Realizado tratamento conservador com antibioticoterapia endovenosa, repouso intestinal e nutrição parenteral total, com resolução do quadro abdominal.

Gastrointestinal manifestations in systemic lupus erythematosus (SLE) are not uncommon. Non specific symptoms are often observed, such as abdominal pain, nausea, vomiting and diarrhea. On the other hand, pneumatosis cystoides intestinalis, which is characterized by multiple gas-filled cysts located throughout the intestinal wall, is a rare condition in SLE. We describe a case of a 20-year-old man who was admitted with fever, weight loss, headache and arthralgia and had a diagnosis of systemic lupus erythematosus. During his hospital stay, he developed abdominal symptoms that suggested intestinal vasculitis. The computed tomography of the abdomen showed the double halo sign, or target sign and pneumatosis cystoides intestinalis. The patient presented complete recovery after conservative treatment, with intestinal rest and total parenteral nutrition.

Enterocolite necrozante: um desafio para o recém nascido prematuro de muito baixo peso / Necrotizing enterocolitis: a challenge for the very low weight premature newborn infant

Esta revisão discorre sobre uma das principais doenças que acometem o recém-nascido prematuro com peso inferior a 1.500 g, ocasionando alta morbidade e mortalidade no período neonatal. São relatados os principais fatores de risco, clínica, exames complementares e o tratamento atual.

Pneumatose intestinal: revisão da literatura / Pneumatosis intestinales: literature review

A Pneumatose Intestinal (PI) consiste na presença de gás na parede do tubo gastrointestinal (TGI). Esse sinal clínico-radiológico associa-se a diversas doenças e apresenta significado clínico igualmente variável. Sua prevalência parece estar aumentando e a natureza das doenças associadas vêm se modificando nos últimos decênios. As ulceras pépticas já foram sua principal causa. Na atualidade, estados de imunossupressão e condições clínicas que aumentam a permeabilidade da mucosa do TGI (AIDS, pacientes transplantados, quimioterapia e outros) são as causas mais prováveis de PI. A PI pode ser demonstrada pela radiografia simples e pela tomografia computadorizada do abdome. Seu diagnóstico inclui, além da demonstração de sua presença, a definição de sua causa. O tratamento deve ser dirigido à causa da PI, podendo ser desde expectante até uma laparotomia de urgência. Terapêutica especifica da PI deve ficar restrita a protocolos de pesquisas. A revisão apresentada contribui para a pequena experiência da literatura neste assunto, especialmente considerando as mudanças que vêm ocorrendo na prevalência das principais causas da Pl. É ressaltada a importância da interpretação correta do significado clínico, que é amplamente variável, para a condução adequada dos casos de PI.

Pneumatosis Intestinalis (PI) is the presence of gas-filled cysts within the wall of the gastrointestinal tract (GIT). It is a clinical and/or radiological sign associated with a wide spectrum of diseases, so that it has a variable clinical significance. Probably, its prevalence is increasing. The nature of the diseases causing PI has modified in last decades. Peptic ulcers were its main cause in the past. Nowadays, probably, immunosuppressive conditions and states of increased permeability of the GIT mucosa (AIDS, transplanted patients or in chemotherapy etc) are the most usual causes. PI can be shown on simple abdominal roentgenograms and computed tomographic scans obtained with lung windows. Its diagnosis includes to define the cause in addition to its presence. The treatment should be directed to the cause of the PI, fluctuating from expectant to emergency laparotomy. This review contributes to limited literature experience in this field, especially because the most usual causes of PI have modified their prevalence. The importance of using the clinical significance, which is variable, in managing PI is emphasized.