Situs inversus totalis asociado a síndrome de preexcitación ventricular: reporte de un caso / Situs inversus totalis and pre excitation syndrome

Resumen: El situs inversus totalis es la inversión congénita completa de órganos torácicos y abdominales. Se presenta el caso de una paciente de 3 años sin antecedentes médicos previos, a quien en atención primaria, y por un cuadro respiratorio agudo, se evidencia el hallazgo de dextrocardia y burbuja gástrica a derecha en la radiografía de tórax, sospechándose situs inversus totalis. Fue derivada a cardiología infantil donde se confirmó el diagnóstico con un ecocardiograma transtorácico, asociado a un hallazgo de preexcitación ventricular en el electrocardiograma. Una vez resuelto el cuadro respiratorio agudo, la paciente se mantiene controlada de manera periódica en atención primaria y por especialista de manera semestral.

Abstract: Situs inversus totalis is the complete congenital inversion of thoracic and abdominal organs. We present the case of a 3-year-old girl with no previous medical history. When seen with an acute respiratory syndrome, dextrocardia and gastric bubble on the right side led to the diagnosis of Situs inversus. She was referred to infant cardiology where the diagnosis was confirmed with a transthoracic echocardiogram. In addition, the electrocardiogram identified the presence of ventricular preexitation. Once the acute respiratory symptoms subsided, the patient remains controlled periodically in primary care and by a specialist every six months. No episodes of tachycardia have been detected.

Fibrilación auricular por vía accesoria con patrón de preexcitación ventricular: Informe de un caso / Atrial fibrillation by accessory pathway with pattern of ventricular pre-excitation: A case report

RESUMEN La fibrilación auricular por vía accesoria es una peligrosa enfermedad que puede provocar muerte súbita; es poco frecuente y necesita una conducta exacta, mucho más si aparece un patrón de preexcitación ventricular. Se presenta el caso de un adolescente masculino de 17 años de edad y piel blanca, con antecedentes de palpitaciones cortas a esfuerzos moderados y pérdida ocasional del conocimiento de breve duración, sin otra sintomatología asociada. Al momento del ingreso presenta un cuadro de palpitaciones, fatiga, palidez e hipotensión arterial, y en el electrocardiograma se observa una taquicardia con QRS ancho, irregular, con onda delta y frecuencia ventricular rápida, que fue interpretada como fibrilación auricular preexcitada. Se realizó cardioversión eléctrica sincronizada al QRS con 100 julios y se logró restaurar el ritmo sinusal con patrón electrocardiográfico de preexitación ventricular (síndrome de Wolff-Parkinson-White).

ABSTRACT Atrial fibrillation by accessory pathway is a dangerous disease that can cause sudden death, it is rare and it needs a careful management, even more, if a pattern of ventricular pre-excitation appears. The case of a white skin 17-year-old teenager with a history of short palpitations at moderate effort, and occasional loss of consciousness of short duration, without other associated symptoms, is presented. At the moment of admission, he presents palpitations, fatigue, pallor and low blood pressure; in the electrocardiogram a tachycardia with wide, irregular QRS, with delta wave and rapid ventricular rate is observed, which was interpreted as pre-excited atrial fibrillation. Synchronized electrical cardioversion to QRS with 100 joules was performed, and sinus rhythm was restored with electrocardiographic pattern of ventricular pre-excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome).

Preexcitación ventricular: los niños sintomáticos y asintomáticos tienen el mismo riesgo potencial de muerte cardíaca súbita

Objetivos: los niños y adolescentes con preexcitación ventricular (PV) tienen un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca (MSC). Si bien la terapia antiarrítmica y la ablación por catéter son tratamientos temporales o definitivos bien establecidos para los pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), aún no hay acuerdo acerca del manejo óptimo de los niños con PV asintomática. Teniendo en cuenta las directrices y recomendaciones más recientes, el objetivo de este estudio fue determinar las características electrofisiológicas de los pacientes jóvenes con PV y síndrome de WPW, con el fin de valorar y comparar su riesgo potencial de MSC. Métodos y resultados: se realizó un estudio retrospectivo de 124 pacientes jóvenes consecutivos con PV (51 con síndrome de WPW y 73 asintomáticos) sometidos a un estudio electrofisiológico transesofágico. En condiciones basales se indujo una taquicardia por reentrada auriculoventricular (TRAV) en 13 pacientes con WPW vs 10 pacientes asintomáticos (25,5% vs 13,7%, p=NS). Se indujo fibrilación auricular (FA) en 13 pacientes con WPW vs 15 pacientes asintomáticos (25,5% vs 20,5%, p=NS). Se encontró un intervalo R-R preexcitado más corto (IRRPEC o SPERRI, por sus siglas en inglés) £ 250 ms durante la FA en cuatro pacientes con WPW vs seis pacientes asintomáticos (30,8% vs 40%, p=NS). Durante la infusión de isoproterenol o la prueba de esfuerzo, se indujo TRAV en 31 de 44 pacientes con WPW vs 33 de 69 pacientes asintomáticos (70,4% vs 47,8%, p=0,018). Se indujo fibrilación auricular en 12 de 44 pacientes con WPW vs 21 de 69 pacientes asintomáticos (27,3% vs 30,4%, p=NS). Se encontró un IRRPEC £ 210 ms en 6 de 12 pacientes con WPW vs 10 de 21 pacientes asintomáticos (50% vs 476%, p=NS). No se observó ninguna correlación estadísticamente significativa entre la ubicación de la vía accesoria y los síntomas, inducibilidad de TRAV/FA, o media de período refractario de la vía accesoria (PREVA)/IRRPEC. Conclusión: los niños y adolescentes con síndrome de WPW tienen una mayor tasa de inducibilidad de TRAV que los pacientes asintomáticos. Sin embargo, no se encontraron diferencias entre los dos grupos en cuanto a la vulnerabilidad auricular y a los parámetros relacionados con el riesgo de MSC.

Malignant arrhythmia as the first manifestation of Wolff-Parkinson-White syndrome: a case with minimal preexcitation on electrocardiography / Arritmia maligna como primera manifestación del síndrome de Wolff-Parkinson-White: un caso con preexcitación mínima en la electrocardiografía

Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome is defined as the presence of an accessory atrioventricular pathway which is manifested as delta waves and short PR interval on electrocardiography (ECG). However, some WPW cases do not have typical findings on ECG and may remain undiagnosed unless palpitations occur. Sudden cardiac death may be the first manifestation of WPW and develops mostly secondary to degeneration of atrial fibrillation into ventricular fibrillation. In this report, we present a case of undiagnosed WPW with minimal preexcitation on ECG and who suffered an episode of malignant arrhythmia as the first manifestation of the disease.

El síndrome Wolff-Parkinson-White (WPW) se define como la presencia de una vía accesoria atrioventricular que se manifiesta como ondas delta, e intervalos cortos de PR en el electrocardiograma (ECG). Sin embargo, algunos casos de WPW no tienen resultados típicos en el ECG, y pueden permanecer sin diagnosticar a menos que se produzcan palpitaciones. La muerte cardíaca súbita puede ser la primera manifestación de WPW, y se produce principalmente de forma secundaria a la degeneración de la fibrilación auricular en fibrilación ventricular. En este reporte, presentamos un caso no diagnosticado de WPW con preexcitación mínima en el ECG, con un episodio de arritmia maligna como primera manifestación de la enfermedad.

Taquicardia irregular de QRS ancho en el servicio de urgencia / Irregular tachycardia of wide QRS in the emergency department

La consulta por taquiarritmias en el servicio de urgencia es frecuente. Es importante realizar un correcto diagnóstico diferencial de las taquiarritmias en general y de las taquicardias irregulares de complejo ancho en particular. Una de sus posibles causas podría ser la fibrilación auricular en presencia de preexcitación (síndrome Wolff Parkinson White). El estudio electrofisiológico puede ser diagnóstico y terapéutico.

Anomalía de Ebstein en edad adulta / Ebstein anomaly in adulthood

La anomalía de Ebstein es una malformación congénita poco frecuente caracterizada por el adosamiento de los elementos de la válvula tricúspide en la cavidad del ventrículo derecho. Este adosamiento produce un desplazamiento del orificio fisiológico de la válvula tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Generalmente se asocia a alteraciones propias de la válvula, como insuficiencia o estenosis tricuspídea, así con el desarrollo de insuficiencia cardiaca y la presencia de arritmias y síndrome de preexcitación. Aunque es un diagnóstico propio del neonato o del niño, se han descrito pacientes diagnosticados en la edad adulta. En estos últimos, la forma de presentación varía, y puede ir desde encontrarse asintomático hasta comenzar con arritmias. Se presenta el caso de una paciente de 70 años de edad que ingresó con el diagnóstico de flutter auricular, se decide cardioversión eléctrica retornando a ritmo sinusal. Al realizarle el ecocardiograma se diagnostica la anomalía de Ebstein. Se revisan las características clínicas, exámenes complementarios y tratamientos de esta entidad, así como la anatomía y embriología del aparato valvular tricuspídeo. El ecocardiograma continúa siendo el examen complementario de elección en esta entidad.

Ebstein anomaly is a non-frequent congenital malformation characterized by enclosing of tricuspid valve elements in right ventricle cavity. This enclosing produces a move of physiologic orifice of tricuspid valve within the right ventricle valve. Generally, it is associated with alterations typical of this valve, as insufficiency or tricuspid stenosis, as well as the development of heart insufficiency and the presence of arrhythmias and pre-excitation syndrome. Although it is a diagnosis characteristic of neonate or the children, has described patients diagnosed in adulthood. In past years, its presentation varies, and may be asymptomatic of start with arrhythmias. This is a female case presentation aged 70 admitted with a diagnosis of atrial flutter, thus the electric cardioversion to return to sinusal rhythm. In echocardiogram it is diagnosed an Ebstein anomaly. Clinical features, complementary examinations and treatment of this entity, as well as the anatomy and embryology of tricuspid valvular apparatus. Echocardiogram is the choice complementary examination in this entity.