Manifestaciones bucales de la enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa en adultos mayores / Oral manifestations of Crohn´s disease and ulcerative colitis in of elderly adults

Objetivo: identificar las manifestaciones clínicas bucales de la enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa en pacientes adultos mayores. Métodos: se efectuó un estudio descriptivo transversal con un universo de 50 adultos mayores, previamente diagnosticados por los especialistas gastroenterólogos, y prescritos con enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa. Estos, confirmados por los hallazgos clínicos, histopatológicos y endoscópicos, remitidos a consulta estomatológica del Policlínico de Especialidades del Hospital Clinicoquirúrgico Universitario "Saturnino Lora Torres" de Santiago de Cuba, entre marzo de 2019 y marzo de 2020, practicándose el examen intrabucal, descripción de las lesiones bucales y su diagnóstico clínico. Para la recolección del dato primario se confeccionó un modelo con las variables: edad, sexo, enfermedad inflamatoria intestinal, localización anatómica, signos y síntomas clínicos orales en ambas patologías. Se creó una base de datos en SPSS versión 22.0 en Windows para el procesamiento y análisis de la información, usándose la técnica estadística descriptiva y agrupándose los datos en frecuencias absolutas y relativas. Resultados: en la serie resaltaron las personas de sexo femenino y el grupo de edades de 60 a 74 años, la pioestomatitis vegetante fue el signo bucal específico más común y la úlcera aftosa recurrente la lesión inespecífica de mayor predominio en ambas patologías. El dolor, el síntoma clínico de mayor afectación y el dorso de lengua el sitio de mayor predilección para su instalación. Conclusiones: las expresiones clínicas bucales más relevantes en pacientes adultos mayores con enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa fueron la pioestomatitis vegetante y la úlcera aftosa recurrente.

Objective: Identify the oral clinical manifestations of Crohn´s disease and ulcerative colitis in elderly adults' patients. Methods: a cross-sectional descriptive study was carried out with a universe of 50 older adults previously diagnosed by gastroenterologist specialists, prescribing the presence of Crohn's disease and ulcerative colitis, confirmed by clinical, histopathologica and endoscopic findings, referred to the stomatological consultation of the Specialities Policlinic of the "Saturnino Lora Torres" University Clinical Surgical Hospital of Santiago de Cuba, from March 2019 to the same month of 2020, performing intraoral examination, description of oral lesions and their clinical diagnosis. For the collection of the primary data, a model was made with the variables: age, sex, inflammatory bowel disease, anatomical location, oral clinical signs and symptoms in both pathologies. A database was created in SPSS version 22.0 in Windows for the processing and analysis of the information, using the descriptive statistical technique and grouping the data in absolute and relative frequencies. Results: in the casuistry, females and the age group of 60 to 74 years prevailed, vegetative pyostomatitis was the most common specific oral sign and recurrent aphthous ulcer was the most prevalent non-specific lesion in both pathologies, pain being the most affecting clinical symptom and the back of the tongue is the most preferred site for its installation. Conclusions: the most relevant oral clinical expressions in elderly patients adults with Crohn´s disease and ulcerative colitis were pyostomatitis vegetative and recurrent aphthous ulcer.

Inmunodeficiencia primaria combinada

RESUMEN Introducción: Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades genéticas. Están constituidas por más de 200 enfermedades que tienen en común las infecciones recurrentes. La inmunodeficiencia combinada se caracteriza por episodios de sepsis recurrentes del aparato respiratorio, digestivo y de piel sobre todo por gérmenes oportunistas. El cuadro clínico es muy variable y se conocen múltiples fenotipos clínicos. Objetivo: Evaluar las manifestaciones clínicas e inmunológicas de la inmunodeficiencia primaria combinada no grave a través de un caso. Presentación de caso: Se trata un lactante de 8 meses de edad, masculino, blanco, que presentó múltiples infecciones respiratorias y digestivas, intolerancia a la leche, asociado a sibilancias recurrentes y manifestaciones exantemáticas. Tuvo varios ingresos incluso en terapia intensiva por sepsis grave y cumplió tratamientos con penicilinas, cefalosporinas, sulfas, fosfocina, vancomicina y metronidazol. El estudio inmunológico reveló una marcada disminución de las subpoblaciones linfocitarias y concentraciones disminuidas de la subclase de IgG4. Se estableció el diagnóstico de inmunodeficiencia primaria del tipo combinada no grave. El tratamiento utilizado incluyó gammaglobulina endovenosa y el factor de transferencia. Se confirmó una mejoría clínica evidente. Conclusiones: Las infecciones recurrentes junto con los resultados de los estudios permitieron diagnosticar esta inmunodeficiencia primaria. El diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno mejoran la calidad de vida del paciente.

ABSTRACT Introduction: Primary immunodeficiencies are genetic diseases. They are made up of more than 200 diseases that have recurrent infections in common. Combined immunodeficiency is characterized by recurrent episodes of sepsis of the respiratory, digestive and skin system, especially opportunistic germs. The clinical picture is highly variable and multiple clinical phenotypes are known. Objective: Assess the clinical and immunological manifestations of non-severe combined primary immunodeficiency through a case. Case presentation: 8-month-old male, white infant who presented multiple respiratory and digestive infections, milk intolerance, associated with recurrent wheezing and exanthematic manifestations. He had several hospitalizations even in the intensive care service due to severe sepsis and completed treatments with penicillins, cephalosporins, sulfas, phosphocin, vancomycin and metronidazole. The immunological study revealed a marked decrease in lymphocyte subpopulations and decreased concentrations of the IgG4 subclass. The diagnosis of primary immunodeficiency of the non-severe combined type was established. The treatment used included intravenous gamma globulin and transfer factor. An evident clinical improvement was confirmed. Conclusions: The recurrent infections together with the results of the studies allowed to diagnose this primary immunodeficiency. Early diagnosis and timely treatment improve the patient's quality of life.

Caracterización de brote de dengue en barrios de parroquia Esmeraldas / Characterization of dengue outbreak in neighborhoods of Esmeraldas Parish

Uno de los principales problemas de los países tropicales son las enfermedades transmitidas por vectores. Entre ellas tenemos el dengue, zika y chikungunya, cuyo vector es un mosquito el Aedes aegyptiy Aedes albopictus. En el Ecuador, el dengue representa un problema prioritario en salud pública, desde el repunte del dengue en 1988 ha presentado varios ciclos epidémicos. Objetivo: Por lo anteriormente expuesto, se establece como objetivo de la investigación, caracterizar el brote de dengue que se presentó en el período Enero ­Febrero del año 2019, en barrios de la parroquia Esmeraldas, para evidenciar cuáles factores siguen recurrentes en la zona. Materiales y métodos: La investigación fue cuantitativa de corte transversal, descriptiva. La muestra fue no probabilística, los pacientes se presentaron de manera espontánea, se tomaron en cuenta variables como la edad, ocupación, síntomas, automedicación, tipo de medicamentos auto indicados, reinfección, viaje a zonas endémicas y condición de la vivienda. Las muestras fueron analizadas mediante prueba rápida Wondfo Whole Blood/Serum/Plasma test para NSI, IgG y IgM; en las instalaciones de la Escuela de Laboratorio Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Ecuador (PUCESE). Los datos fueron procesados en Excel y analizados mediante el programa estadístico SPSS. Resultados: Los resultados que se obtuvieron permitieron caracterizar este brote relacionando las distintas variables, encontrando que en la mayoría de los casos es DSSA, dengue sin síntomas alarma y que no distingue edad, sexo, ni ocupación en el contagio. También, se encontró que las personas se automedican, en su mayoría, tratándose con paracetamol cuando los síntomas leves permanecen más de 5 días y no acuden al médico. Conclusión: Estos resultados nos permitieron concluir que este brote no presentó ninguna característica relevante que lo diferencie de los anteriores y que los factores y causas se mantienen, las personas desconocen las causas y prevención del contagio con el virus(AU)

One of the main problem in tropical countries is vector-borne diseases. Among them, we have Dengue, Zika and Chikungunya, whose vector is a mosquito Aedes aegypti and Aedes albopictus. In Ecuador, dengue represents a priority problem in public health, since the dengue rebound in 1988 has presented several epidemic cycles. Objective: For the above reasons, the objective of the research is to characterize the outbreak of dengue that occurred in the period January-February 2019, in neighborhoods of the parish of Esmeraldas, to show which factors are still recurrent in the area. Materials and methods: The research was quantitative, cross-sectional and descriptive. The sample was non-probabilistic, patients presented spontaneously, variables such as age, occupation, symptoms, self-medication, the type of self-prescribed medication, reinfection, travel to endemic areas and housing conditions were taken into account. Samples were analyzed by Wondfo Whole Blood/Serum/Plasma rapid test for NSI, IgG and IgM; at the facilities of the Clinical Laboratory School of the Pontificia Universidad Católica de Ecuador (PUCESE). Data were processed in Excel and analyzed using SPSS statistical software. The results: The results obtained allowed us to characterize this outbreak by relating the different variables, finding that in most cases it is DSSA, dengue without alarm symptoms and that it does not distinguish between age, sex or occupation in the contagion. It was also found that most people self-medicate, treating themselves with paracetamol when mild symptoms last more than 5 days and do not go to the doctor. Conclusion: These results allowed us to conclude that this outbreak did not present any relevant characteristic that differentiates it from previous outbreaks and that the factors and causes remain the same, people are unaware of the causes and prevention of infection with the virus(AU)

Síndrome de Behçet complicado con trombosis venosas profundas en miembros inferiores / Behçet syndrome complicated with deep vein thrombosis in lower limbs

En este trabajo se presentó a un paciente de 32 años que ingresó por pérdida de peso, decaimiento, orinas turbias y dolor en región inguinal derecha. Se describió la evolución clínica, los estudios imagenológicos y de laboratorio que permitieron diagnosticar la presencia del Síndrome de Behçet. Los principales signos presentados por el paciente fueron: ulceraciones bucales recurrentes, la presencia de uveítis anterior y trombosis venosas profundas en miembros inferiores. El cuadro clínico del paciente y la valoración conjunta de varias especialidades médicas constituyeron los factores claves para establecer el diagnóstico definitivo. La evolución del paciente fue satisfactoria con el tratamiento de prednisona y anticoagulantes(AU)

This paper reports a 32-year-old male patient who was hospitalized for weight loss, decay, cloudy urine and pain in the right inguinal region. The clinical evolution, imaging and laboratory studies allowed diagnosing Behçet Syndrome. The patient showed main signs as recurrent mouth ulcerations, anterior uveitis and deep vein thrombosis in the lower limbs. The clinical condition of this patient and the joint assessment of various medical specialties were the key factors in establishing the definitive diagnosis. The patient´s evolution was satisfactory treated with prednisone and anticoagulants(AU)

Deficiencia de anticuerpos específicos en pacientes pediátricos con infecciones respiratorias recurrentes / Specific antibody deficiency in pediatric patients with recurrent respiratory infections

One of the most frequent consultations in pediatric immunology corresponds to patients with recurrent respiratory infections. The most frequent clinical conditions for what they consult are recurrent viral infections, recurrent acute otitis media, recurrent sinusitis and recurrent pneumonia. Approximately 10% of patients who consult for these conditions may have a specific antibody deficiency. Specific antibody deficiency is a type of primary immunodeficiency, which is classified within the humoral deficit group, where there is a failure in the immune response for polysaccharide antigens with normal immunoglobulin levels. The diagnosis must be made since 2 years old, when the immune system acquires the ability to present a humoral response to polysaccharide antigens. In an undetermined percentage of patients, the specific antibody deficit can be resolved with the maturity of the immune system and there are patients who require prolonged treatment with antibiotic prophylaxis and gamma globulin.

Una de las consultas más frecuentes en inmunología pediátrica corresponde a pacientes con infecciones respiratorias recurrentes. Los cuadros clínicos más frecuentes por lo que consultan son infecciones virales recurrentes, otitis media aguda recurrente, sinusitis recurrente y neumonía recurrente. Aproximadamente el 10% de los pacientes que consultan por estos cuadros puede presentar una deficiencia de anticuerpos específica. La deficiencia anticuerpo específica es un tipo de inmunodeficiencia primaria, que se clasifica dentro del grupo de déficit humorales, en donde existe una falla en la respuesta inmune para antígenos polisacáridos con niveles de inmunoglobulinas normales. El diagnóstico se debe realizar después de los 2 años que es cuando el sistema inmune adquiere la capacidad de presentar respuesta humoral a antígenos polisacáridos. En un porcentaje no determinado de pacientes, el déficit de anticuerpos específicos se puede resolver con la madurez del sistema inmunológico y existen pacientes que requieren tratamiento prolongado con profilaxis antibiótica y gamaglobulina.

Recomendaciones para la orientación diagnóstica, actuación y tratamiento de crisis febriles

Las crisis febriles ocurren entre el 2-5 % de niños, entre 3 meses y 6 años y puede guardar relación con síndromes epilépticos afines. Se realizó una revisión bibliográfica sobre el tema en la base de datos Medline y se complementó con información en las bases de datos de organizaciones, de las sociedades de neurología y de guías de práctica clínica, entre otras. El objetivo de este trabajo es presentar un cuerpo de recomendaciones según grado de evidencia, útiles para reforzar y dar respuesta a algunas interrogantes y situaciones clínicas que se les presentan a los pediatras, neuropediatras y neurólogos cuando se enfrentan a niños con crisis febriles. Las recomendaciones se presentan estructuradas en base a preguntas y respuestas. Se propone un algoritmo a seguir en el servicio de urgencia y orientaciones para la familia. Se establecen criterios para la definición de las crisis en simples, complejas y recurrentes, cuáles son los factores de riesgo de recurrencia y para desarrollar epilepsia. Se abordan otros aspectos como cuáles serían los principales diagnósticos diferenciales a considerar, cómo abordar el diagnóstico, qué utilidad tendrían los exámenes complementarios y cuándo se indican, cuál sería el manejo en urgencia, criterios de internación y cuándo prescribir tratamiento profiláctico intermitente o continuo. Los profesionales que enfrentan las crisis febriles deben estar capacitados para reconocerlas y ser óptimos en su atención inicial, seguimiento y tratamiento en los servicios de urgencia, hospitalarios o consultas externas pediátricas.

Febrile seizures occur in the 2 to 5% of children, from 3 months to 6 years, and can be related to similar epileptic syndromes. The objective of this paper is to present a body of recommendations according to the degree of evidence that are useful to reinforce and answer some questions and clinical situations that are presented to pediatricians, neuropediatricians and neurologists when faced to children with febrile seizures. A bibliographic review on the subject was carried out in Medline database and it was supplemented with information of the databases of organizations, neurology societies and clinical practice guidelines, among others. The recommendations are structured based on questions and answers. An algorithm to be followed in the emergency service and orientations for the family is proposed. Criteria are established for the definition of crises in simple, complex and recurrent, which are the risk factors of recurrence and to develop epilepsy, what would be the main differential diagnoses to consider, how to approach the diagnosis, what would be the usefulness of the complementary tests and when to be indicated; what would be the management in emergency; criteria of hospitalization and when to prescribe intermittent or continuous prophylactic treatment. The professionals who attended febrile seizures must be able to recognize them and be optimal in their initial care, follow-up and treatment in the emergency, hospital or pediatric outpatient services.

Acerca de la Recurrencia Periódica Anual de Ciertos Fenómenos / About the Annual Periodic Recurrence of Certain Phenomena

Constantino Hering, uno de los médicos homeópatas más destacados del siglo XIX, fue pionero de la escuela hahnemanniana en Estados Unidos a partir de 1833, año en que se instaló en la ciudad de Filadelfia. Fue allí, precisamente, que fundó la Sociedad Hahnemanniana y la North American Academy for the Homeopathic Healing Art (Academia Estadounidense para el Arte Curativo Homeopático), considerada como la primera institución en el mundo para la enseñanza de la Homeopatía. El doctor Raúl Ibarra Ovando, egresado de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Autónoma de México y especializado en Homeopatía de México, A.C., realizó la traducción (del inglés al español) del texto Acerca de la Recurrencia Periódica Anual de Ciertos Fenómenos (1853), un trabajo en el que el célebre homeópata de origen alemán trata de explicar que la recurrencia de las enfermedades se relaciona directamente con el binomio causa y efecto, dos elementos que están lejos el uno del otro y que, en algún momento, se intersectan. Hering compara varios de los fenómenos naturales con la recurrencia de las enfermedades en el ser humano, situación que, de acuerdo con sus investigaciones, no se trata de coincidencias azarosas. (AU)

Constantino Hering, one of the most prominent homeopathic doctors of the nineteenth century, was one of the pioneers of the Hahnemannian school in the United States from 1833, the year in which he settled in the city of Philadelphia. It was there, precisely, that he founded the Hahnemannian Society and the North American Academy for the Homeopathic Healing Art, which is considered the first institution in the world for teaching Homeopathy.Dr. Raúl Ibarra Ovando, graduate from the Faculty of Medicine of the Universidad Nacional Autónoma de México (National Autonomous University of Mexico) and specialist by the school Homeopatía de México, A.C. (Homeopathy of Mexico), he translated (from english to spanish) the text On the Periodical Annual Recurrence of Certain Phenomena (1853), a work in which the famous german homeopath tries to explain that the recurrence of diseases is directly related to the cause and effect, understanding to this binomial as two elements that are far from each other and that, at some point, intersect. Hering compares several of the natural phenomena with the recurrence of diseases in the human being, a situation that, according to his research, is not random coincidences.(AU)

Sibilancias recurrentes: prevalencia y factores asociados en lactantes de Buenos Aires, Argentina / Recurrent wheezing: prevalence and associated factors in infants from Buenos Aires City, Argentina

Resumen: Introducción: Los episodios de obstrucción bronquial a temprana edad constituyen un problema frecuente en pediatría. El objetivo de este estudio, además de conocer la prevalencia de sibilancias recurrentes en lactantes de Buenos Aires, fue identificar los factores asociados. Métodos: Estudio de tipo transversal realizado durante 2011 y 2012, en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires, como parte del Estudio Internacional de Sibilancias en Lactantes, mediante una encuesta validada para padres de lactantes de 12 a 15 meses. Se evaluó la prevalencia de sibilancias, fundamentalmente de tipo recurrentes (tres o más episodios) y los posibles factores asociados. El análisis estadístico se realizó por prueba de χ2, prueba de Fisher y análisis de regresión logística univariada y multivariada. El nivel de significación fue de 0.05. Resultados: De 1063 lactantes, el 58.9% (intervalo de confianza (IC) 95% 55.9-61.9) presentaron al menos un episodio de sibilancia y el 26.3% (IC 95% 23.8-29.9), tres o más episodios (sibilancias recurrentes). Los factores vinculados a padecer al menos un episodio de sibilancia fueron el sexo masculino (p = 0.001), seis o más resfríos en el primer año (p < 0.0001), edad del primer resfrío < 4 meses (p < 0.0001), neumonía (p < 0.0001), tabaquismo durante el embarazo (p = 0.01). Los factores relacionados con sibilancias recurrentes fueron seis o más resfríos en el primer año de vida (p < 0.0001), tener el primer episodio de sibilancia antes del cuarto mes de vida (p < 0.0001) y sibilancias nocturnas (p < 0.0001). Conclusiones: La prevalencia de sibilancias recurrentes en Buenos Aires es alta (26.3%). Algunos de los factores asociados serían prevenibles.

Abstract: Background: The episodes of bronchial obstruction at early age constitute a frequent problem in Pediatrics. The aim of this study was to evaluate the prevalence of recurrent wheezing in infants in Buenos Aires City, as well as to identify any associated factors. Methods: Cross-sectional study performed from 2011 to 2012 in the Children Hospital Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires City, as part of the International Study of Wheezing in Infants. A validated questionnaire was applied to parents of infants aged between 12 and 15 months. The prevalence of wheezing, mostly the recurrent episodes (three or more), and their probable associated factors were evaluated. Data were statistically analyzed with χ2, Fisher's test, binary and logistics multiple regression analysis. The significance level was 0.05. Results: Over 1063 infants, 58.9% (confidence interval (CI) 95% 55.9-61.9) presented at least one episode of wheezing and 26.3% (CI95% 23.8-29.9) three or more episodes (recurrent wheezing). Risk factors associated to wheezing were male gender (p = 0.001), six or more episodes of cold during the first year of life (p < 0.0001), age at first cold < 4 months (p < 0.0001); pneumonia (p < 0.0001) and smoking during pregnancy (tobacco) (p = 0.01). For recurrent wheezing, risk factors we considered as six or more episodes of cold during the first year of life (p < 0.0001), early (< 4 month of age) onset wheezing (p < 0.0001) and nocturnal wheezing (p < 0.0001). Conclusions: The prevalence of recurrent wheezing among infants in Buenos Aires Ciy was high (26.3%). Some identified associated factors can be preventable.

Fiebres recurrentes / Recurrent fevers

Resumen: Las fiebres recurrentes corresponden a una proporción significativa pero menospreciada (18-42%) de las fiebres de origen desconocido. Un grupo de fiebres recurrentes, conocidas como enfermedades autoinflamatorias o síndromes hereditarios de fiebre periódica ocurren debido a una respuesta disregulada de la inmunidad innata, en donde ocurre una reacción autoinflamatoria que causa daño tisular. A diferencia de las enfermedades autoinmunitarias, las enfermedades autoinflamatorias no se asocian con autoanticuerpos específicos o complejos mayores de histocompatibilidad (CMHs), pero ocurren debido a la activación aberrante de las células de la inmunidad innata, como macrófagos y neutrófilos. Aunque la mayoría de los casos inicia durante la infancia, varios suelen ser diagnosticados años después de su inicio o comienzan durante la edad adulta, lo que justifica la necesidad de que el internista esté familiarizado con estas afecciones. En esta revisión discutimos la epidemiología, fisiopatología, manifestación clínica, diagnóstico y tratamiento de las principales enfermedades autoinflamatorias.

Abstract: Recurrent fevers make up a significant yet underappreciated proportion (18-42%) of fevers of unknown origin. A group of recurrent fevers, known as autoinflammatory diseases or hereditary periodic fever syndromes occur due to a deregulated response of innate immunity, whereby an autoinflammatory reaction occurs resulting in tissue damage. Unlike autoimmune diseases, the autoinflammatory diseases are not associated to specific autoantibodies or major histocompatibility complexes (MHCs), but rather result from an aberrant activation of innate immune cells such as macrophages and neutrophils. Although the majority of cases begin during childhood, several are often diagnosed years after their debut or begin during adult life, justifying the need for internists to be familiar with these diseases. In this review we discuss the epidemiology, pathophysiology, clinical presentation, diagnosis and management of the main autoinflammatory diseases.

Diarrea crónica por Lamblia intestinalis en un adulto / (Chronic diarrhea by Lamblia intestinalis in an adult)

ResumenSe presenta un caso de inmunodeficiencia común variable en un paciente masculino, joven con larga historia (9 años) de procesos infecciosos gastrointestinales y respiratorios recurrentes; a pesar de los diferentes esquemas terapéuticos, con evidencia diagnóstica de niveles bajos de inmunoglobulinas de las clases IgG, IgM e IgA; se pretende comparar su evolución a partir de su historia clínica y los resultados de sus exámenes complementarios, con la bibliografía revisada. La inmunodeficiencia común variable explica un déficit primario de IgG (al menos 2 desviaciones estándar por debajo de los valores de referencia para su edad), al menos otra de las Ig (IgA o IgM) y una reducción o ausencia de producción de anticuerpos. Esta entidad se considera poco frecuente en términos de incidencia, aunque cursa muchas veces inadvertida por el predominio de sus efectos. Clínicamente, se manifiesta por la presencia de infecciones recurrentes con preponderancia de las respiratorias y gastrointestinales. Desde el punto de vista etiológico, su génesis es controversial, pero se describen niveles bajos de inmunoglobulinas y una reducción o ausencia de producción de anticuerpos.

AbstractWe present a variable common immunodeficiency case in a young male patient with a long history (9 years) of recurrent gastrointestinal and respiratory infectious processes, despite the different therapeutic schemes, with diagnostic evidence of low levels of IgG, IgM And IgA; aiming to make a comparison of its evolution in function of its clinical history and the results of its complementary examinations, with the bibliography reviewed. Variablecommon immunodeficiency explains a primary IgG deficit (at least 2 standard deviations below the reference values for his age) and at least one other Ig (IgA or IgM) and a reduction or absence of antibody production. This entity is considered infrequent in terms of incidence, although it is often inadvertent due to the predominance of its effects. Clinically it is manifested by the presence of recurrent infections with preponderance of the respiratory and gastrointestinal. From an aetiological point of view, its genesis is controversial, but low levels of immunoglobulins and a reduction or absence of antibody production are all described.

Seguimiento de lactantes hospitalizados por bronquiolitis por virus respiratorio sincicial: Evolución clínica, respuesta de atopia inflamatoria y marcadores. Resultados preliminares / Follow-up of infants hospitalized for bronchiolitis by respiratory syncytial virus: Clinical evolution, inflammatory response and markers of atopy. Preliminary results

Background: Respiratory syncytial virus infection (RSV) alone or associated to rhinovirus (RV) in the infant has been linked with more likelihood to develop asthma and atopy. Aim: Analyze clinical and immunological markers of patients with RSV or RV bronchiolitis that determine their evolution. Patients and Methods: We studied previously healthy infants hospitalized for bronchiolitis during the fall-winter period of2009 and 2010. RSV and RV by qPCR, and proinflammatory interleukins (IL). IL-6, IL-8, TNF-a, IL-1fl and IL-12, were determined in nasopharyngeal aspirate (NPA). A follow-up clinical, indoor pollution and immunological study was done at 4 or 5 years. Results are expressed in median and range. Mann-Whitney’s test was used in the nonparametric statistical analysis. Results: Eight out of 22patients (36%) are currently with recurrent wheezing (RW) in treatment with budesonide 400 yg per day as a mean dose. In the IL assessment significant changes were detected only in IL-1fl that was increased and in IL-12 that was decreased in the RWgroup versus the non RW (NRW) group. There were not significant differences in both groups in age at hospitalization, infection severity, presence of personal or family atopy, co-infection with RSV and RV, presence of older siblings or indoor air pollution. Conclusions: The determination of IL-1fl and IL-12 in NPA for bronchiolitis could be an early marker of subsequent inflammation of the airway. Co-infection of RSV and RV does not get worse the clinical evolution. The group RW ofpreschool children had no further development of atopy than the NRW group. There could be other factors that contribute to the manifestation of bronchial inflammation in the RW group.

Introducción: Se ha relacionado la infección por Virus Respiratorio Sincicial (VRS) solo o asociado a Rinovirus (RV) en el período de lactante con mayor probabilidad de desarrollar atopia y asma. Objetivo: Analizar marcadores clínicos e inmunológicos de pacientes con bronquiolitis por VRS y/o RV que determinen su evolución. Material y Método: Lactantes previamente sanos hospitalizados por bronquiolitis, en el hospital Roberto del Río en el período de otoño-invierno de 2009 y 2010. Se determinó en aspirado nasofaríngeo (ANF) VRS y RV por qPCR, e interleuquinas (IL) proinflamatorias (IL-6, IL-8, TNF-a, IL-1fl e IL-12). Seguimiento clínico y estudio inmunológico a los 4 o 5 años. Los resultados se expresan en medianas y rango. Análisis estadístico no paramétrico con test de Mann-Whitney Resultados: 22 pacientes seguidos hasta ahora, 8 (36%) son actualmente sibilantes recurrentes (SR) en tratamiento con budesonida dosis mediana de 400 fg/día. De las ILs evaluadas sólo la elevación de la IL-1fi y la disminución de la IL-12 se objetivaron con diferencias significativas en el grupo de SR versus el grupo No SR. No hubo diferencias significativas en estos dos grupos en edad de hospitalización, gravedad de la infección, presencia de atopia personal o familiar, coinfección de VRS y RV, presencia de hermanos mayores ni contaminación intradomiciliaria. Conclusiones: La determinación de IL-1fi y de IL-12 en ANF durante la bronquiolitis podría ser un marcador precoz de inflamación posterior de la vía aérea. La co-infección de VRS y RV no empeora la evolución clínica. Este grupo de preescolares SR no tiene mayor desarrollo de atopia que los no SR. En este grupo de SR podrían existir otros factores que ayuden a contribuir a la manifestación de inflamación bronquial.

Estomatitis aftosa recurrente: reporte de un caso / Recurrent aphthous stomatitis: a case reporti

La estomatitis aftosa recurrente es una alteración de la mucosa oral asociada en algunos casos a la depresión del sistema inmunológico, el cual condiciona la respuesta tisular a nivel del epitelio, desencadenando el cuadro clínico repetitivo de ulceras pequeñas y medianas (3-5 mm), las cuales presentan fondo necrótico y bordes eritematosos de una duración no mayor a 15 días. El cuadro se vuelve recidivante, sintomático, comprometiendo la salud del paciente, quien consulta nuevamente con iguales características en cavidad oral. La literatura asocia el proceso con cambios hormonales, traumatismo, ingesta prolongada de medicamentos, y estrés. Se presenta un caso clínico en Santa Marta, en el Centro de Implantología y Rehabilitación Oral: paciente femenina de 53 años,quien acude al servicio de estomatología por presentar múltiples aftas orales que dificultan la deglución, marcada sialorrea y estado febril. De acuerdo al interrogatorio y al examen clínico se asocia con un proceso reactivo inflamatorio producido por la ingesta de medicamentos para tratar un proceso infeccioso o viral, al cual se le da el diagnóstico presuntivo de eritema medicamentoso. Se suspende toda ingesta de medicamentos y se ordenan exámenes complementarios de anticuerpos antinucleares.

Recurrent aphthosus stomatitis is an alteration of the oral mucosa in some cases associated with depression of the immune system that affects the tissue response at the level of the epithelium, triggering repetitive clinical picture of small and medium ulcers (3-5 mm) which necrotic presented erythematous background and lasting no more than 15 days. The picture becomes recurrent, symptomatic, compromising the health of the patient who consults again with the same characteristics in oral cavity. The literature associates the process with hormonal changes, trauma, prolonged intake of medications, and stress. A case of female patient 53, who attends the service of dentistry to present multiple oral thrush that hard to swallow, drooling and feverish marked presents in Santa Marta, at the Center for Implantology and Oral Rehabilitation. According to the interrogation and clinical examination it is associated with a reactive inflammatory process caused by the intake of drugs to treat infectious or viral process, which is given the presumptive diagnosis of erythema drug. Any medication intake was suspended and additional tests are ordered antinuclear antibodies.

Las afecciones pulmonares recurrentes en niños / Recurrent pulmonary illnesses

INTRODUCCIÓN: los estudios sobre las afecciones pulmonares recurrentes en niños son escasos; el mayor porcentaje de ellos se realizó en escenarios fuera de la atención primaria, y los datos acerca de las causas subyacentes y los factores de riesgo para esas afecciones son inconsistentes. OBJETIVO: analizar las causas subyacentes y los posibles factores de riesgo de la recurrencia de afecciones pulmonares en niños. MÉTODOS: se realizó un estudio de casos y controles. 63 niños, previamente identificados por médicos de la atención primaria, fueron investigados a partir de un algoritmo para el diagnóstico clínico en la consulta especializada sobre neumopatías recurrentes y crónicas de la provincia Sancti Spíritus, desde el 1º de enero de 2011 al 30 de abril de 2014. En igual período, 104 niños sin antecedentes de afecciones pulmonares recurrentes, fueron incluidos como controles. Se compararon las características demográficas y clínicas de ambos grupos. RESULTADOS: en el 84,1 % de los niños con afecciones pulmonares recurrentes se identificó alguna causa subyacente; prevalecieron el asma, las inmunodeficiencias, las bronquiectasias y la enfermedad por reflujo gastroesofágico. El antecedente de ser bajo peso al nacer tuvo asociación con la recurrencia de las afecciones pulmonares, mientras que la presencia de tabaquismo intradomiciliario se asoció a la no recurrencia. CONCLUSIONES: un adecuado enfoque diagnóstico de los niños con afecciones pulmonares recurrentes puede ser realizado a partir de la integración de los niveles de atención sanitaria, y debe tener como eje central la búsqueda de las causas subyacentes responsables de la recurrencia de esas afecciones.

INTRODUCTION: the studies conducted on recurrent pulmonary illnesses in children are scanty; the highest percentage of them has been made in settings other than the primary health care and data on the underlying causes and the risk factors for these illnesses are inconsistent. OBJECTIVE: to analyze the underlying causes and the possible risk factors of recurrent pulmonary illnesses in children. METHODS: a case-control study was conducted in which 63 children, previously selected by physicians at the primary health care, were examined on the basis of an algorithm for clinical diagnosis in a specialized service for chronic recurrent pneumopathies. It was carried out in Sancti Spiritus province from January 1st 2011 to April 30th 2014. One hundred and four children without a history of recurrent pulmonary problems were included as controls in the same period of time. The demographic and clinical characteristics of both groups were then compared. RESULTS: in the study group, 84.1 % of children showed some underlying cause for recurrent pulmonary illnesses; asthma, immunodeficiencies, brochiectasy and gastroesophageal reflux disease prevailed. Being a low birthweighed infant was associated to recurrence in pulmonary illnesses whereas smoking at home was associated to non-recurrence. CONCLUSIONS: adequate diagnosis of children with recurrent pulmonary illnesses may be made on the basis of integration of all the health care levels and should be focused on identifying the underlying causes of recurrence.

Arcada mitral: causa silente de sibilancias recurrentes en la infancia. Caso clínico / Anomalous mitral arcade: a disguised and silent lesion leading to a recurrent wheezing in children. A case report

El síndrome bronquial obstructivo recurrente o sibilante recurrente constituye uno de los motivos de consulta más frecuentes en pediatría. Entre los diagnósticos etiológicos diferenciales, se encuentran las cardiopatías congénitas. En esta presentación, se describe el caso de un niño de 4 años derivado a nuestra Institución para valoración cardiológica por presentar sibilancias recurrentes. Se trató de un caso de estenosis mitral congénita grave secundaria a arcada mitral. La arcada mitral es una cardiopatía congénita infrecuente. Constituye una variante de obstrucción al tracto de entrada del ventrículo izquierdo, que afecta el aparato subvalvular mitral y genera hipertensión pulmonar retrograda poscapilar y edema intersticial. El diagnóstico se realizó mediante la evaluación clínica, electrocardiográfica, radiológica y, fundamentalmente, ecocardiográfica. Se efectuó una corrección quirúrgica exitosa con remoción completa de la obstrucción mitral.

Recurrent wheezing is a very common clinical ailment throughout infancy and childhood. The most common diagnosis in children with wheezing is asthma. However, some other causes should be considered in the differential diagnosis such as a congenital cardiac defect. We present a case of a four year old boy presenting with recurrent wheezing who was referred to our institution for cardiac evaluation. Severe mitral stenosis secondary to an anomalous mitral arcade was diagnosed by physical examination, chest X-ray, electrocardiogram and mainly transthoracic and transesophageal echocardiography. Anomalous mitral arcade is a rare congenital malformation of the mitral tensor apparatus which comprises the chordae tendineae and papillary muscles. This abnormal anatomy leads to increased filling pressure of the left ventricle, a retrograde post capillary pulmonary hypertension and interstitial aedema. The patient was referred to cardiac surgery and underwent a successful procedure with complete removal of the obstructive mitral lesion.

Síndrome antifosfolípido en mujeres con pérdidas recurrentes de embarazo: diagnóstico de laboratorio / Antiphospholipid syndrome in women with recurrent pregnancy loss: laboratory diagnosis

El síndrome antifosfolípido es el tipo de trombofilia adquirida más frecuente y se define como un estado de hipercoagulabilidad de causa autoimnune, que puede provocar trombosis arterial, venosa, o ambas; así como una amplia gama de complicaciones obstétricas por lo general asociadas a insuficiencia placentaria. Entre ellas están: la pérdida gestacional recurrente, la muerte fetal, la preclampsia grave precoz, la restricción del crecimiento intrauterino, el desprendimiento precoz de placenta y los partos prematuros. En general, en los países en vías de desarrollo se desconoce la magnitud del problema ocasionado por estos anticuerpos antifosfolípidos en mujeres con pérdidas recurrentes de embarazo, debido a que para el diagnóstico de esta entidad se precisa de pruebas que resultan costosas, que requieren de personal calificado para su interpretación y por otra parte, no existe uniformidad en los criterios de laboratorio utilizados por diferentes instituciones para realizar el diagnóstico. En Cuba contamos con posibilidades diagnósticas para la identificación de los anticuerpos antifosfolípidos, lo que constituye un pilar fundamental en el análisis diferencial de esta entidad obstétrica; por ello, la combinación de un diagnóstico adecuado, un minucioso seguimiento y un tratamiento certero redundarán en el éxito del embarazo(AU)

The antiphospholipid syndrome is the most common type of acquired thrombophilia and is defined as a hypercoagulable state of autoimmune cause, which can provoke arterial and/or venous thrombosis, as well as a wide range of adverse obstetric complications associated to placental insufficiency. Among them are the recurrent pregnancy loss, stillbirth, early severe preeclampsia, intrauterine growth restriction, premature placental abruption and premature births. In general, in developing countries the magnitude of the problem caused by these antiphospholipid antibodies in women with recurrent pregnancy losses is high, as tests of elevated cost for the diagnosis of this disease are needed, which also requires qualified personnel for the interpretation of results and there is no uniformity in the laboratory criteria used for diagnosis by different institutions In Cuba we have diagnostic possibilities for the identification of these antiphospholipids which is a fundamental pillar in the differential analysis of this obstetric entity; therefore, the combination of an accurate diagnosis, careful monitoring and the proper treatment, guarantees pregnancy success(AU)

Caídas frecuentes y neuroimágenes en paciente con parálisis supranuclearprogresiva. Presentación de caso y revisión de la literatura / Frequent falls neuroimaging in a patient with progressive supranuclear palsy

Las caídas en los adultos mayores son comunes, peligrosas y frecuentemente incapacitantes. Con frecuenciason multifactoriales y requieren un amplio abordaje diagnóstico. Las demencias, la enfermedad de Parkinsonidiopática (EP), la enfermedad cerebrovascular y las neuropatías se encuentran entre las condiciones neurológicasque con mayor frecuencia se asocian a caídas. Sin embargo, cuando estas se presentan con recurrenciaen el contexto de un síndrome parkinsoniano, particularmente al inicio de la enfermedad, deben sugerir eldiagnóstico de una parálisis supranuclear progresiva (PSP). Esta entidad es de diagnóstico esencialmente clínico;sin embargo, dado su pronóstico sombrío, se realizan imágenes por resonancia magnética (IRM) de cerebro atodos los pacientes para excluir otros diagnósticos alternativos y buscar hallazgos característicos de PSP. Estosson, principalmente, atrofia del mesencéfalo, borramiento de la sustancia nigra, atrofia del putamen y atrofiacon aumento de la señal del globo pálido.Se presenta a continuación el caso de un paciente adulto mayor que presentaba demencia y parkinsonismorefractario a levodopa, con caídas frecuentes, en quien la realización de una resonancia magnética sirvió paraaclarar el diagnóstico al evidenciar los hallazgos típicos de PSP. Además, se hace una breve revisión de losprincipales hallazgos con imágenes, de demencias parkinsonianas, y la prevención de caídas en estos pacientes.

Falls in the elderly are common, dangerous and often disabling. They are often multifactorial and require extensive diagnostic approach. Dementia, Idiopathic Parkinson's Disease, cerebrovascular disease and neuropathies are among the most frequent neurological condictions associated with falls. However, if a patient has had early instability and recurrent falls associated with a Parkinsonian syndrome, particularly at the beginning of the disease, it should suggest the diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy (PSP). PSP is essentially a clinical diagnosis, however, given the bleak prognosis, Magnetic Resonance Imaging (MRI) of the brain is performed in all patients to exclude alternative diagnoses and to look for supporting features of PSP. These include signal increase and atrophy of the midbrain, thinning or smudging of the substantia nigra, atrophy of the putamen, atrophy and signal increase of globus pallidus.We present the case of an adult patient who had dementia and parkinsonism refractory to levodopa with frequent falls in whom typical findings of PSP were documented in MRI. In addition, a brief review of the main findings in Parkinsonian Dementias images and fall prevention in these patients.

Estrategia de intervención en salud para perfeccionar el proceso de atención médica a niños con afecciones pulmonares recurrentes / Intervention strategy in health service to improve the medical care process to children with recurrent lung affections

Fundamento: El proceso de atención médica a los niños con afecciones pulmonares recurrentes en la provincia de Sancti Spíritus, muestra insuficiencias que motivan que esos pacientes no se identifiquen adecuadamente y que existan diferencias en el uso de métodos para el diagnóstico de las posibles causas subyacentes. El diseño de acciones para contrarrestar esas insuficiencias no ha sido descrito aún en artículos científicos. Objetivo: Diseñar una estrategia de intervención en salud para el perfeccionamiento del proceso de atención médica a los niños con afecciones pulmonares recurrentes. Metodología: Se utilizaron los siguientes métodos: análisis documental, observación, entrevistas, grupos nominales, criterios de expertos; así como métodos estadístico-matemáticos. La investigación se dividió en tres etapas y se desarrolló en la provincia de Sancti Spíritus desde el 2009 al 2014. Resultados: Se detectaron insuficiencias metodológicas en el proceso de atención médica a niños con afecciones pulmonares recurrentes. Se elaboró y ejecutó una estrategia de intervención que consistió en el redimensionamiento de la organización existente en los servicios de salud, así como la estructuración de elementos teóricos, clínicos e investigativos para evaluar e investigar esos pacientes. Conclusiones: La estrategia demostró ser efectiva y aplicable; posibilitó una primera aproximación a niños cubanos con afecciones pulmonares recurrentes y permitió elevar el nivel de conocimientos, de los médicos, sobre esas afecciones.

Background: The medical care process to children with recurrent lung affections at Sancti Spíritus province shows insufficiencies that promote inappropriate identification of those patients and use of methods for the diagnosis of the possible underlying causes in different ways. The design of actions to offset those insufficiencies has not still been described in scientific papers. Objective: to design an intervention strategy in health service for the improvement on the medical care process to children with recurrent lung affections. Methodology: The following methods were used: documental analysis, observation, interviews, nominal groups, experts' criteria; as well as statistical-mathematical methods. The investigation was divided into three stages and it was developed at Sancti Spíritus province from 2009 to 2014. Results: Methodological insufficiencies were detected in the medical care process to children with recurrent lung affections. An intervention strategy was elaborated and executed; this strategy consisted on the re dimension of the existent organization in health services, as well as in the structuring of theoretical, clinical and investigative elements to evaluate and to investigate those patients. Conclusions: The strategy demonstrated to be effective and applicable; it facilitated a first approach to Cuban children with recurrent lung affections and allowed to increase the level of doctors’ knowledge on those affections.

Evolución etimológica y análisis de la definición de las neumonías recurrentes en niños / Etymological evolution and analysis of the definition of the recurrent pneumonias in children

Fundamento: El término neumonía recurrente en niños ha tenido variaciones en cuanto al enfoque dado a su definición y son varias las frases utilizadas para hacer referencia a esos procesos; sin embargo, no se han encontrado evidencias de obras donde se integren la evolución y el análisis etimológico de la definición de neumonías recurrentes en niños. Objetivo: Profundizar en el conocimiento sobre la evolución etimológica de la definición de afecciones pulmonares recurrentes; así como, analizar desafíos que tiene la comunidad científica ante elementos cuestionables de esa definición. Desarrollo: Se realizó una investigación bibliográfica y analítica, que permitió identificar los cambios evolutivos de la definición de afecciones pulmonares recurrentes en el niño y se analizaron desafíos que la comunidad científica tiene ante elementos cuestionables de esa definición. Conclusiones: El origen de la definición de neumonías recurrentes es reciente comparado con la historia de la medicina, sin embargo, en su evolución pasó de ser utilizada como una valoración temporal de la afección a una valoración más completa e inclusiva de los pacientes con esas afecciones. No obstante, aún hay algunos elementos teóricos que pueden ser perfectibles en la definición, para que su significado sea más sistémico e integral.

Background: The term recurrent pneumonia in children has had variations according to the focus given to its definition. There are several phrases which are used to refer to those processes; however, evidences of scientific texts in which the evolution and the etymological analysis of the definition of recurrent pneumonias in children were integrated, were not found. Objective: To deepen on the etymological evolution knowledge of the definition of recurrent lung affections; as well as, to analyze challenges the scientific community has faced in front of questionable elements of this definition. Development: A bibliographical and analytic investigation was carried out to fulfill the objectives stated in terms of identification and analysis. Conclusions: The origin of the definition of recurrent pneumonias is recently compared with the history of medicine, however, in its evolution it passed from being used as a temporary evaluation of the affection to a more complete and inclusive evaluation of patients with those affections. Nevertheless, some theoretical elements can still be perfectible in the definition, in order to make its meaning more systemic and integral.

Enfermedad granulomatosa crónica: tres casos clínicos con diferentes formas de presentación / Chronic granulomatous disease: three cases with different presentations

Introducción: La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es una forma infrecuente de inmunodeficiencia primaria que se caracteriza por una sensibilidad anormal a infecciones bacterianas y fúngicas, debida a un déficit en el complejo nicotinamida adenina dinucleótida fosfato oxidasa (NADPH) en los fagocitos. Objetivo: Describir tres casos de EGC con énfasis en su forma de presentación y realizar una revisión del tema. Casos Clínicos: Se presentan tres casos clínicos, dos de ellos con relación de parentesco (primos en primer grado). Se llegó a diagnóstico molecular en uno de los casos. Se destacan las manifestaciones clínicas: infecciones recurrentes, abscesos, adenitis y granulomas, y complicaciones, con la finalidad de facilitar la sospecha diagnóstica de EGC, debido a la importancia del diagnóstico temprano y el consejo genético. Conclusiones: La EGC es un trastorno inmunológico primario congénito infrecuente, con herencia ligada a X en su mayoría, pero también con formas autosómicas recesivas, con una forma de presentación característica y cuyo diagnóstico debe ser oportuno para evitar complicaciones, realizar profilaxis y tratamiento agresivo de las infecciones y consejo genético.

Introduction: Chronic granulomatous disease (CGD) is a rare form of primary immunodeficiency disease, characterized by an abnormal susceptibility to bacterial and fungal infections, and it is caused by a deficit in the phagocyte nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase complex (NADPH), resulting in the inability to generate reactive oxygen species that destroy micro-organisms. The diagnosis is based on clinical characteristics and analysis of phagocytes, and later confirmed by molecular studies. Its management should consider antimicrobial prophylaxis, a search for infections and aggressive management of these. Objective: To describe three cases of CGD emphasizing their forms of presentation and to conduct a review of the condition. Case reports: Three case reports, two of them first cousins, are presented. Molecular diagnosis was reached in one of the cases. Recurrent infections, abscesses, adenitis, granulomas and complications are identified to facilitate the suspected diagnosis of CGD, bearing in mind the importance of early diagnosis and genetic counseling. Conclusions: EGC is a rare congenital primary immunodeficiency disorder, mostly with X-linked inheritance, autosomal recessive form, and a specific presentation form. Its diagnosis should be timely to avoid complications. Prophylaxis and aggressive treatment of infections should be performed, as well as genetic counseling.

Disseminated bronchiectasis in an adult with common variable immunodeficiency / Bronquiectasias diseminada en un adulto con inmunodeficiencia común variable

Primary immunodeficiencies (PID) are traditionally considered childhood diseases; however, adults account for 35% of all patients with PID. Antibody deficiencies, especially Common Variable Immunodeficiency (CVID), which have their peak incidence in adulthood, require a high suspicion index. Even though the estimated frequency of CVID is not high (1:25,000), high rates of under diagnosis and under reporting are very likely. The delay in diagnosis increases the morbidity and mortality; therefore, adult physicians should be able to suspect, identify and initiate management of individuals with PID. Here we report the case of a 37 year-old man presenting to the emergency room with dyspnea, fever and cough; he developed respiratory failure requiring mechanical ventilation. He complained of recurring pneumonia associated with widespread bronchiectasis since he was 18 years old. Serum immunoglobulins quantification showed severe hypogammaglobulinemia (total IgG <140 mg/dL; total IgA, 2.9 mg/dL; and total IgM <5 mg/dL). Treatment with Human Intravenous Immunoglobulin (IVIG) 10% was started, and with antibiotic treatment for severe pneumonia (during 14 days) was also prescribed. His clinical evolution has been favorable after one year follow-up. Common Variable Immunodeficiency (CVID) diagnosis was made.

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son patologías que tradicionalmente se consideran de la niñez sin embargo los adultos representan el 35% del total de pacientes con IDP. Las deficiencias de anticuerpos, en especial la Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV) tienen su pico de incidencia en la edad adulta, requiere un alto índice de sospecha y si bien su frecuencia estimada no es alta (1:25,000), es muy posible que el subregistro y subdiagnóstico si lo sean. El retraso en el diagnóstico aumenta la morbi-mortalidad razón por la cual los médicos de adultos deben estar en capacidad de sospechar, identificar e iniciar el manejo de las personas con IPD. Presentamos el caso de un hombre de 37 años de edad atendido en la sala de urgencias con disnea, fiebre y tos, desarrolla falla respiratoria requiriendo ventilación mecánica. Refería neumonías a repetición desde los 18 años de edad asociadas con bronquiectasias generalizadas. La cuantificación de inmunoglobulinas séricas evidenció hipogammaglobulinemia severa (IgG total <140 mg/dL, IgA total 2.9 mg/dL, IgM total <5 mg/dL), se inició inmunoglobulina humana endovenosa (IGIV) al 10%, y recibió tratamiento antibiótico por 14 dias para neumonía severa, su evolución clínica ha sido favorable hasta ahora (un año de seguimiento), se estableció el diagnostico de Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV).