Estudo prospectivo das complicações da Doença de Kawasaki: análise de 115 casos / Prospective study of Kawasaki Disease complications: review of 115 cases

OBJETIVO: Chamar a atenção para as complicações, que podem surgir em qualquer fase da Doença de Kawasaki (DK), para os fatores de risco que contribuem para o aparecimento dessas complicações e para as possíveis sequelas da doença, sejam elas transitórias ou permanentes. MÉTODOS: Estudo prospectivo (coorte clínica) realizado entre abril de 2002 e abril de 2009 de 115 pacientes com DK internados no serviço de Reumatologia Pediátrica do Hospital Geral do Distrito Federal. Todos os pacientes foram sequencialmente avaliados com exames clínicos e laboratoriais, ecocardiogramas com Doppler, imitanciometria, potenciais evocados auditivos, avaliação psicológica, exame oftalmológico e, em um paciente com coreia, angiorressonância magnética cerebral. Em todos os pacientes foram aplicados questionários avaliando a possível presença de dificuldades cognitivas, emocionais, comportamentais e sociais. RESULTADOS: Vinte e cinco pacientes (21,7 por cento) apresentaram aneurismas de coronárias. Trinta e oito pacientes (33 por cento) apresentaram perda auditiva neurossensorial durante a doença aguda e subaguda, e 13 pacientes (11,3 por cento) mantiveram a perda auditiva seis meses após a primeira avaliação. Outras complicações observadas foram: paralisia facial em um paciente (0,9 por cento), ataxia na fase aguda e subaguda em 11 pacientes (9,5 por cento), complicações oftalmológicas em 15 pacientes (13,2 por cento), constatando-se uveíte em 13, edema de papila em um paciente e hemorragia conjuntival em outro. Um paciente apresentou coreia (0,9 por cento) sendo que a angioressonância magnética evidenciou alterações compatíveis com isquemia cerebral. Em um paciente constatou-se a presença de aneurisma de aorta torácica (0,9 por cento), e outro apresentou vasculite necrosante que evoluiu com gangrena periférica e perda da ponta da língua (0,9 por cento). Alterações de comportamento durante a convalescença (20 por cento) foi observada em 23 crianças. CONCLUSÃO: A DK pode evoluir com complicações diversas, mesmo meses após a fase aguda da doença, eventualmente resultando em sequelas permanentes. Quanto mais precoce forem o diagnóstico e a intervenção terapêutica com a administração de IgG IV, menor será a ocorrência de complicações. Presença de trombocitose, anemia e de atividade inflamatória elevada e por tempo prolongado são fatores de risco para o aparecimento de complicações.

OBJECTIVE: To draw attention to complications that might arise in any Kawasaki disease (KD) stage, risk factors contributing to the onset of complications and possible transient or permanent disease sequelae. METHODS: Prospective study (clinical cohort) conducted between April 2002 and April 2009 of 115 patients with KD admitted to the Pediatric Rheumatology Clinic of the General Hospital of the Federal District, Brazil. All patients were sequentially assessed with clinical and laboratory examinations, Doppler echocardiography, imitanciometry, auditory evoked potentials, psychological evaluation, ophthalmologic examination and, in one patient with chorea, cerebral magnetic resonance angiography. In all patients, a questionnaire assessing the possible presence of cognitive, emotional, behavioral and social disorders was applied. RESULTS: Twenty-five patients (21.7 percent) had coronary aneurisms. Thirty eight patients (33 percent) had a sensorineural auditory loss during the acute and subacute phases of the disease and 13 patients (11.3 percent) maintained the auditory loss six months after the first assessment. Other complications observed were as follows: facial palsy in one patient (0.9 percent), ataxia in acute and subacute phases in 11 (9.5 percent); 15 patients had ophthalmologic complications (13.2 percent), with uveitis in 13, papilledema in one patient, and conjunctival hemorrhage in another patient. One patient experienced chorea (0.9 percent), with a magnetic resonance angiography showing changes consistent with cerebral ischemia. In one patient, a thoracic aorta aneurism was found (0.9 percent) and another patient had a necrotizing vasculitis progressing to peripheral gangrene and tongue tip loss (0.9 percent). Behavioral changes over convalescence were observed in 23 children. CONCLUSION: KD may progress with several complications even within months of the disease acute phase, eventually resulting in permanent sequelae. The earlier the diagnosis and therapeutic intervention with IV IgG administration are, the lower will be the occurrence of complications; the presence of thrombocytosis, anemia and elevated and extended inflammatory activity are risk factors for complication arising.

Doença de Kawasaki: experiência clínica em hospital universitário / Kawasaki disease: clinical experience in a university hospital

OBJETIVO: A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda de etiologia desconhecida. Seu diagnóstico baseia-se em critérios clínicos. O objetivo deste estudo foi descrever os casos de pacientes com doença de Kawasaki internados no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo entre janeiro/2000 e junho/2008. MÉTODOS: Dentre todos os pacientes internados na Enfermaria de Pediatria no período acima, foram selecionados aqueles cujo CID de alta foi doença de Kawasaki. Realizou-se estudo descritivo por meio da análise dos prontuários dessas crianças. RESULTADOS: Foram encontrados 18 casos. A média de internações foi de 2,1 casos/ano. A idade variou de três meses a nove anos. A proporção meninos:meninas foi 1:1,25. Receberam outros diagnósticos prévios 17 pacientes, sendo escarlatina em 2/3 dos casos. O tempo de febre antes do diagnóstico variou de cinco a 11 dias. Nove crianças apresentaram quatro sinais sugestivos de doença de Kawasaki; oito apresentaram cinco sinais e uma apresentou dois sinais, o que foi considerado doença de Kawasaki incompleta. Receberam gamaglobulina 15 crianças (entre o sexto e o décimo dias de evolução) e 11 (73 por cento) ficaram afebris após infusão da medicação. Os demais tiveram febre até 24 horas após a administração. Todos os pacientes realizaram ecocardiograma e três apresentaram aneurisma leve da coronária. CONCLUSÕES: A doença de Kawasaki é habitualmente confundida com outras doenças, o que causa retardo no tratamento e aumento no risco de complicações cardíacas.

OBJECTIVE: Kawasaki disease is an acute systemic vasculitis of unknown etiology. Its diagnosis is based on clinical criteria. This study aimed to describe Kawasaki disease cases treated at the University Hospital of Universidade de São Paulo, from January/2000 to June/2008. METHODS: Among all patients admitted to the pediatric ward during this period, patients whose discharge ICD was Kawasaki disease were selected. A descriptive study was carried out by analyzing the records of these children. RESULTS: 18 cases were found, with an average of 2.1 cases/year. Patients varied from three to nine years old. The boys/girls ratio was 1/1.25. Seventeen patients had previously been misdiagnosed with other diseases, being 2/3 of them scarlet fever. Prior to diagnosis, fever had persisted for five to 11 days. Nine patients showed four suggestive signs of Kawasaki disease, eight patients showed five signs, and one patient had two suggestive signs, which was considered as incomplete Kawasaki disease. Gammaglobulin was administered to 15 children (between the 6th-10th day of the disease), with 11 (73 percent) of them having no fever following the administration. The other ones had fever for up to 24 hours following gammaglobolin use. All patients were evaluated by echocardiograms, and three of them showed mild coronary aneurysm. CONCLUSIONS: Kawasaki disease is usually misdiagnosed, thereby delaying treatment and increasing the risk of heart.

Doença de Kawasaki / Kawasaki disease

A doença de Kawasaki é vasculite sistêmica e aguda de etiologia desconhecida. Constitui a principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças nos EUA. Ocorre mais frequentemente em meninos, 80 por cento dos casos em crianças com menos de cinco anos, sendo rara após os oito anos. Pode atingir crianças de todas as raças, tendo maior incidência entre os descendentes asiáticos. Caracteriza-se por febre, conjuntivite bilateral não exsudativa, eritema e edema de língua, lábios e mucosa oral, alterações de extremidades, linfonodomegalia cervical, exantema polimórfico. Aneurismas e estenoses de artérias coronárias são comuns em percentual que varia de 20 a 25 por cento dos pacientes não tratados, podendo posteriormente levar a infarto agudo do miocárdio e morte súbita. O tratamento com imunoglobulina intravenosa é efetivo e deve ser iniciado precocemente a fim de evitar sequelas cardíacas. O desenvolvimento de testes diagnósticos, terapêuticas mais específicas e a prevenção dessa doença potencialmente fatal em crianças dependem dos contínuos avanços na determinação de sua etiopatogenia.

Kawasaki disease is a systemic acute vasculitis of unknown etiology. It is the leading cause of acquired heart disease in children in the USA. It occurs more frequently in boys and eighty percent of the cases occur in children under five years of age. The disease rarely occurs after eight years and it can affect children of all races, with higher incidence among Asian descendants. Kawasaki disease is characterized by fever, bilateral non-exudative conjunctivitis, redness and swelling of the tongue, lips and oral mucosa, abnormalities in the extremities, cervical lymph node, and polymorphic exanthema. Aneurysms and stenoses of coronary arteries occur in pproximately 20 to 25 percent of untreated patients and subsequently can lead to acute myocardial infarction and sudden death. Treatment with intravenous immunoglobulin is effective and should be initiated early to prevent cardiac sequel. The development of diagnostic tests, more specific treatment approaches and prevention of this potentially fatal disease in children depends on continuous advances in the determination of its pathogenesis.

Acurácia diagnóstica dos achados clínicos na doença de Kawasaki / Diagnostic accuracy of the clinical findings in Kawasaki disease

A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica de etiologia desconhecida, mais prevalente em crianças menores de cinco anos, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, é efetuado após a exclusão de outras doenças. Caracteriza-se por febre durante pelo menos cinco dias, além de, no mínimo, outros quatro sinais clínicos: alterações em extremidades; exantema polimorfo; hiperemia conjuntival não exsudativa; alterações labiais e em mucosa oral; e linfadenopatia cervical. O diagnóstico precoce permite a instituição imediata da terapêutica, evitando-se graves seqüelas, como o aneurisma coronariano. Este trabalho pretende avaliar a acurácia dos principais sinais clínicos/sintomas isolados para o diagnóstico dessa enfermidade. Nenhum deles apresentou especificidade ou valor preditivo positivo satisfatórios; os sinais clínicos/sintomas mais freqüentes têm melhor sensibilidade e melhor valor preditivo negativo. Esses resultados confirmam a necessidade de o diagnóstico ser estabelecido por um conjunto de critérios clínicos, até que se encontre um método que, sozinho, possua boa acurácia.

Kawasaki disease is a systemic vasculitis of unknown etiology, more prevalent in children under 5 years and whose basically clinical diagnosis is made differentially, that is, ruling out other causes. It is characterized by fever that lasts at least 5 days in addition to at least four other clinical signs: changes in the limbs, skin rashes, conjunctival injection without pus, changes in the lips and oral mucosae and cervical lymphadenopathy. Early diagnosis and immediate institution of therapy prevents serious sequelae, such as coronary aneurysm. This project intends to assess the accuracy of the main clinical signs/symptoms, one by one, for the diagnosis of this illness. None of them has shown satisfactory specificity or positive predictive value; the most common clinical signs/symptoms have better sensitivity and better negative predictive value. These results confirm the need for the diagnosis to be established by a set of clinical criteria until an adequate method is found, that is, one that has good accuracy when used alone.

Enfermedad de Kawasaki asociada a virus de Epstein-Barr

Se presenta el caso clínico de una niña de tres años en quién se hizo el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki (EK). Se confirmó, además, la presencia de una infección concomitante por virus de Epstein-Barr (VEB). La paciente presentó una reacción de hipersensibilidad al ácido acetilsalicílico (AAS) durante el tratamiento, que determinó la necesidad de sustituirlo por otro antiplaquetario. Se discuten las posibles relaciones entre EK e infección por VEB y se analiza la reacción de hipersensibilidad.

Apresenta-se o caso clínico de uma menina de 3 anos na qual se fez o diagnóstico da doença de Kawasaki (ER). Também se confirmou a presença de uma infeção concomitante por virus de Epstein-Barr (VEB). Durante o tratamento a paciente apresentou uma reação de hipersensibilidade ao ácido acetil salicílico (AAS), que determinou a necessidade de substitui-lo por outro antiplaquetario. Discutem-se as possíveis reações entre EK e infeção por VEB e se analisa a reação de hipersensibilidade.

We present a three year old girl with diagnosis of Kawasaki disease (KD) in whom the existence of a concomitant infection with Epstein-Barr virus (EBV) was confirmed. During treatment she presented a hypersensitivity response to aspirin which was then switched to another antiplatelet agent. Relationship between KD and EBV infection is discussed. Hypersensitivity response is analysed.