Carcinoma sebáceo, 6 años de experiencia en el Instituto Nacional del Cáncer

Objetivo: El carcinoma sebáceo (CS) es una neoplasia infrecuente, de la cual no existen reportes nacionales, ni guías de manejo en Chile. El Instituto Nacional del Cáncer (INC) es un centro de referencia nacional en el manejo de patologías oncológicas; el objetivo de este trabajo es describir la experiencia y tratamiento del carcinoma sebáceo en nuestro centro. Material y Método: Se realizó una revisión retrospectiva, descriptiva, de fichas clínicas entre marzo de 2016 y marzo de 2022 en el INC, en las cuales la biopsia definitiva fuese confirmatoria de CS. Resultados: Se reclutaron 10 pacientes, 6 hombres (60%) y 4 mujeres. Edad promedio fue de 62,9 años ± 18,7 DS. En el 80% de los casos el tumor se encontró en cabeza y cuello y solo 2 casos fueron CS ocular (20%). 4 pacientes tenían asociación al Síndrome de Muir-Torre (SMT) (40%), en el 100% de la muestra se realizó tratamiento quirúrgico con resección oncológica y control de márgenes intraoperatorio, utilizándose en solo 3 casos la técnica Cirugía Micrográfica de Mohs (MMS). En 4 pacientes (40%) se realizó biopsia de linfonodo centinela (BLNC), de los cuales ninguno resulto positivo para metástasis. Ningún paciente presento recidiva local, después de la cirugía y no hubo casos de mortalidad a causa de CS. Ningún paciente recibió radioterapia, quimioterapia o inmunoterapia adyuvante, solo 1 paciente recibió braquiterapia (BT) adyuvante. Conclusión: El CS es una patología compleja e infrecuente, que requiere un tratamiento multidisciplinario y cuyo pilar es la cirugía.

Objective: Sebaceous carcinoma (SC) is an infrequent neoplasm, without national reports nor management guidelines in Chile. National Cancer Institute (NCI) is a reference center for this kind of disease. The aim of this research is to describe the experience and treatment of the sebaceous carcinoma in our center. Methods: A retrospective, descriptive review of clinical records was performed, between March 2016 and March 2022 at the INC, in which the definitive biopsy was confirmatory of CS. Results: A total of 10 patients were enrolled; 6 male (60%) and 4 women. The mean age was 62.9 years ± 18.7 (SD). 80% of the cases were located at the head or the cervical area and only 2 cases were found in the ocular region (20%). Association with SMT (40%) was found in 4 patients. Surgical treatment with oncological resection and intraoperative assessment of margins was performed in 100% of the cases, using MMS technique. Sentinel lymph node biopsy (BLNC) was performed in 4 patients (40%), of which none had metastasis. No patient presented local recurrence after surgery and there were no cases of mortality due to CS. No patient received radiotherapy, chemotherapy or adjuvant immunotherapy. Just 1 received adjuvant brachytherapy. Conclusion: SC is a complex and infrequent disease, which requires multidisciplinary treatment mainly with surgery.

Acquired smooth muscle hamartoma with sebaceous component / Hamartoma de músculo liso adquirido con componente sebáceo

Abstract Background: Acquired smooth muscle hamartoma (ASMH) is a rare benign lesion characterized clinically by hyperpigmented plaques with hypertrichosis and some follicular papules. The main histologic finding is the presence of disorganized smooth muscle bundles in the dermis. Only 25 cases of ASMH have been reported in the literature. Clinical case: We present the case of an 18-year-old male who reported a pigmented area and increased hair growth on the left hemifacial with one year of evolution. Clinically, a plaque was observed in the preauricular region and on the left cheek with a linear Blaschkoid path, consisting of hyperpigmentation, hypertrichosis, and some papular lesions, with negative pseudo-Darier sign. Histological analysis showed an increase in the number of smooth muscle bundles in the middle and deep dermis surrounding abundant sebaceous glands and numerous hair follicles in different stages of evolution. Conclusions: The sebaceous component in this lesion was prominent. Therefore, we considered this lesion part of a spectrum where the acquired smooth muscle hamartoma and folliculosebaceous cystic hamartoma are found at the extremes. This case would fall in the middle of the range, as it combines both histological features.

Resumen Introducción: El hamartoma de músculo liso adquirido (HMLA) es una lesión benigna adquirida, poco frecuente, caracterizada clínicamente por presentar placas hiperpigmentadas, con hipertricosis y algunas pápulas foliculares. El principal hallazgo histológico es la presencia de abundantes haces de músculo liso desorganizados en la dermis. Se han reportado solo 25 casos de HMLA en la literatura. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 18 años que refirió una zona pigmentada y el aumento de vello en la hemicara izquierda con un año de evolución. Clínicamente se observó una placa en la región preauricular y mejilla izquierda con trayecto lineal blaschkoide, constituida por hiperpigmentación, hipertricosis y algunas lesiones papulares, con signo pseudo-Darier negativo. Histológicamente se encontró un aumento en el número de haces de músculo liso en la dermis media y profunda rodeando abundantes glándulas sebáceas, así como numerosos folículos pilosos en diferentes estadios de evolución. Conclusiones: El componente sebáceo en esta lesión fue muy marcado, por lo que se considera que forma parte de un espectro donde en los extremos se encuentran el hamartoma de músculo liso adquirido y el hamartoma quístico folículo sebáceo. El presente caso se encontraría en medio, ya que combina ambas características histológicas.

Carcinoma sebáceo extraocular / Extraocular sebaceous carcinoma

RESUMEN El carcinoma sebáceo es un tumor anexial raro que presenta un curso clínico agresivo con tendencia a la recurrencia local y metástasis a distancia. En el 75% de los casos se presenta en la región periocular, aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo donde existan glándulas sebáceas. Presentamos un caso clínico de esta rara patología y su resolución.

ABSTRACT Sebaceous carcinoma is a rare and aggressive neoplasm derived from the adnexal epithelium of the sebaceous glands with a tendency to local recurrence and distant metastasis In 75% of cases the tumor develops in the periocular region but it can appear in any area with sebaceous glands. We report a case of this rare condition and its resolution.

Nevo sebáceo com transformação maligna tratado com cirurgia micrográfica de Mohs: relato de caso / Nevus sebaceous with malignant transformation treated with Mohs surgery: A case report

Nevo sebáceo de Jadassohn é um hamartoma congênito da pele que se localiza mais frequentemente em face e couro cabeludo. Uma pequena porcentagem desses tumores evolui para lesões malignas, dentre elas o carcinoma basocelular. Relata-se um caso de paciente idoso com nevo sebáceo desde a primeira infância, que evoluiu com transformação maligna da lesão para carcinoma basocelular. O tratamento realizado foi a excisão cirúrgica por meio da cirurgia micrográfica de Mohs.

Nevus sebaceous of Jadassohn is a congenital skin hamartoma often located on the face and scalp. A small percentage of these tumors evolve into malignant lesions, including basal cell carcinoma. We report a case of an elderly patient with nevus sebaceous since early childhood that evolved with a malignant transformation from the lesion to basal cell carcinoma. The treatment performed was surgical excision using Mohs surgery

Carcinoma sebáceo extraocular de vulva: Reporte de caso / Extraocular sebaceous carcinoma of the vulva: A case report

Sebaceous carcinoma is a rare malignant tumor of the skin that usually appears in the head and neck region. Its clinical course is aggressive and local recurrences distant metastases are common. Some cases of sebaceous carcinoma of the female genital tract have been reported. Although sebaceous glands are prominent in the vulva, sebaceous carcinomas rarely occur in this location. Little is known about the behavior and prognosis of this type of cancer. We present a case of a 69-year-old patient with a history of a 3 x 2-centimeter tumor for 9 months in the left labium majus. She had no medical or family history of malignant neoplasms. Increases in size was observed during this period, but otherwise, she was asymptomatic. Lesion was completely excised. The tumor was composed of lobes of tumor cells with sebaceous differentiation. Histopathological report revealed vulvar sebaceous carcinoma. It must be differentiated from other vulvar carcinomas that are morphologically similar but biologically different.

El carcinoma sebáceo es un tumor maligno poco frecuente de la piel que generalmente aparece en la región de cabeza y cuello. Su curso clínico es agresivo y las recidivas locales / metástasis a distancia son habituales. Se han notificado algunos casos de carcinoma sebáceo del tracto genital femenino. Aunque las glándulas sebáceas son prominentes en la vulva, los carcinomas sebáceos rara vez ocurren en esta ubicación. Poco se conoce sobre el comportamiento y pronóstico de este tipo de cáncer. Se presenta un caso de paciente de 69 años con antecedentes de un tumor de 3 × 2 centímetros por 9 meses, en el labio mayor izquierdo. No tenía antecedentes médicos o familiares de neoplasias malignas. Se observó aumento de tamaño durante este período; por lo demás, estaba asintomático. La lesión fue extirpada totalmente. El tumor estaba compuesto por lóbulos de células tumorales con diferenciación sebácea. El informe histopatológico reveló carcinoma sebáceo de vulva. Debe diferenciarse de otros carcinomas vulvares morfológicamente similares, pero biológicamente distinto.

Carcinoma sebáceo extraocular, reporte de un caso / Extraocular sebaceous carcinoma, case report

RESUMEN El carcinoma sebáceo es una neoplasia anexial poco común que puede originarse en cualquier lugar del cuerpo donde existan glándulas sebáceas, siendo la principal ubicación la cabeza y el cuello, existiendo la presentación ocular y extraocular. Alcanza entre 0,2% a 4,6% de todas las neoplasias cutáneas malignas, con mayor incidencia en los adultos mayores caucásicos. La presentación clínica habitual corresponde a un nódulo duro o quístico subcutáneo eritematoso o amarillento, indoloro, de crecimiento acelerado. Sin embargo, puede manifestarse como una amplia gama de lesiones cutáneas, lo que, agregado a su baja incidencia, sea altamente subdiagnosticado. Se presenta el caso de un paciente de 64 años con tumor exofítico malar izquierdo con ulceraciones y áreas de necrosis en la superficie, sin compromiso de párpado inferior, de agudeza visual ni motilidad ocular. Se realiza resección del tumor, cuya biopsia definitiva confirma diagnóstico de carcinoma sebáceo extraocular.

ABSTRACT Sebaceous carcinoma is a rare anexal neoplasm that can develop on any part of the body containing sebaceous glands, but nearly the 70% of sebaceous carcinoma occur on the head and neck, being two ways of presentation, ocular and extraocular. It represents 0.2-4.6 % of all malignant neoplastic cutaneous lesions, whit a peak incidence in the eighth decades of life, in caucasian people. Typical clinical presentation of sebaceous carcinoma is a painless, firm or cystic subcutaneous nodule described as pink to red-yellow, however clinical features can be quite varied, which added to its low incidence leads to the diagnosis is often delayed for months to years. We present the case of a 64 years old patient whit an exofitic malar tumor ulcerated and necrotic in the surface, without compromising the lower eyelid, vision or ocular mobility. The biopsy of the tumor resection shows an extraocular sebaceous carcinoma.

Nevo de Jadassohn asociado a siringocistoadenoma papilífero / Associated Jadessohn's nevus syringocistoadenoma papilífero

El siringocistoadenoma papilífero (SCAP) es un tumor anexial benigno, poco frecuente, que deriva de las glándulas sudoríparas écrinas o apócrinas. Afecta a ambos sexos por igual, se observa desde el nacimiento o en la primera infancia. Se manifiesta como una placa solitaria alopécica en cuero cabelludo, o como pápulas de color piel en rostro y cuello. En el 40% de los casos se asocia a un nevo sebáceo preexistente. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Se presenta un varón de 14 años, con un nevo de Jadassohn presente desde el nacimiento, que desarrolló años posteriores un SCAP. Palabras clave Nevo de Jadassohn, nevo sebáceo, siringocistoadenoma papilífero, tumor anexial benigno.

The syringocystadenoma papilliferum (SCAP) is an adnexal benign tumor, uncommon, which derives from the eccrine or apocrine sebaceous glands. It affects both sexes equally, it occurs most frequently from birth or early childhood. It manifests clinically as a solitary raised plate located mainly on scalp, or as papules in face, and neck. In 40% of the cases it is associated with a pre-existing sebaceous nevus. The treatment of choice is surgery. We present a 14 year old male, with a history of a nevus of Jadassohn present from birth, that years later developed a SCAP

Carcinoma de células basales. Presentación de un caso / Basal cell carcinoma. Case presentation

El carcinoma de células basales, tumor que deriva de las células que forman la capa basal de la epidermis, es el tipo de cáncer de piel más frecuente en seres humanos, y afecta generalmente a personas de edad avanzada. Se presenta el caso de una paciente de 90 años, con historia previa de carcinoma cutáneo en el hombro izquierdo, que acudió a consulta de oftalmología refiriendo aumento de volumen, irritación y enrojecimiento en el párpado inferior del ojo derecho. Al examen físico ocular se encontró una lesión en párpado inferior, cerca del canto interno, elevada, con un diámetro aproximado de 6-7 milímetros, ulcerada hacia el centro. El diagnóstico histopatológico informó carcinoma basocelular sebáceo, diferenciación de muy baja frecuencia de presentación, lo que motivó la realización de este informe.

Basal cell carcinoma, tumor which derives from the cells that constitute the epidermis basal layer, is the most frequent type of skin cancer and affects generally aged people. It is presented a case of a 90 year old patient, with previous history of cutaneous carcinoma on the left shoulder, presented to the opthalmology consultation complaining of volume increasing, irritation and redness in the lower eyelid of the right eye. On the physical examination it was found a lesion on the lower eyelid close the internal edge, elevated, with a diameter of 6-7 mm, ulcerated to the inside. The hist-pathological  diagnosis informed a sebaceous baso-cellular carcinoma, a differentiation of a very low frequency that motivated the presentation of this report.

Carcinoma basocelular, siringocistoadenoma papilífero, adenoma apócrino e triquilemoma sobre nevo sebáceo de Jadassohn / Basal cell carcinoma, papillary syringocystadenoma, apocrine adenoma and trichilemmoma on nevus sebaceous of Jadassohn

Descrito por Jadassohn e também conhecido como nevo organoide, o nevo sebáceo é considerado hamartoma que exibe má-formação folicular, sebácea, écrina e apócrina de graus variados. Durante a idade adulta, de dez a 30% dos pacientes com nevo sebáceo de Jadassohn têm risco de desenvolver neoplasia cutânea ou anexial. Relatamos caso de paciente com nevo sebáceo de Jadassohn associado a múltiplas neoplasias (benignas e malignas) de diferentes linhagens e ressaltamos a importância do conhecimento dessa entidade e do exame do couro cabeludo por parte do dermatologista.

Described by Jadassohn and also known as organoid nevus, nevus sebaceous is considered a hamartoma that exhibits follicular, sebaceous, eccrine and apocrine malformations of varying degrees. Between 10% and 30% of patients with sebaceous nevi of Jadassohn are at risk of developing cutaneous or adnexal neoplasia during adulthood. The authors describe the case of a patient with nevus sebaceous of Jadassohn associated with multiple tumors (benign and malignant) of different strains, highlighting the importance of the dermatologist physician's knowing this entity and how to perform an examination of the scalp.

Siringocistoadenoma papilífero: reporte de 11 casos del Hospital Clínico de la Universidad de Chile / Papilliferum Syringocystoadenoma: report of 11 cases of Clinical Hospital of the University of Chile

Introducción: El siringocistoadenoma papilífero (SP) es un tumor anexial benigno inusual, de etiología desconocida. Por lo general, se presenta desde el nacimiento, o en la primera infancia como una lesión aislada, frecuentemente asociada a un nevo sebáceo de Jadassohn. Objetivo: Describir y analizar las características demográficas, clínicas e histopatológicas del SP. Materiales y métodos: Revisión retrospectiva de informes histopatológicos del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre los años 2005 y 2016. Se incluyeron todas las muestras que describieron dentro del diagnóstico histológico las palabras "siringocistoadenoma papilífero". Resultados: La muestra está compuesta por 11 pacientes; 9 mujeres y 2 hombres. En 5 pacientes, se desarrolló un SP a partir de un nevo sebáceo y en 6 surgió de novo. El total de la muestra desarrolló el SP durante o posterior a la pubertad. Tanto los pacientes con SP solitario, como aquellos asociados a un nevo sebáceo, presentaron clínica similar con una placa o pápula verrucosa aislada. Los principales diagnósticos diferenciales fueron el nevo sebáceo, nevo verrucoso y verruga. Conclusiones: Este estudio constituye la primera serie de casos de SP en un hospital en Santiago de Chile. La forma clínica más frecuente fue como placa verrucosa solitaria asintomática, con casos aislados como pápula verrucosa y sólo un caso con aspecto de cuerno cutáneo. Se destaca el rol de la extirpación quirúrgica completa, tanto para establecer el diagnóstico, como para ofrecer un tratamiento definitivo, disminuyendo el riesgo de transformación maligna a siringocistoadenocarcinoma papilífero.

Introduction: Syringocystoadenoma papilliferum (SCAP) is an unusual benign adnexal tumor of unknown etiology. Usually it is presented at birth or in early childhood as an isolated lesion associated with nevus sebaceous of Jadassohn. Objective: To describe and analyze the demographic, clinical and histopathological characteristics of SCAP. Materials and methods: A retrospective review of histopathological reports was performed at the Clinical Hospital´s Department of Pathological Anatomy from the University of Chile including biopsies from 2005 to 2016. All the samples that described the histological diagnosis of "syringocystoadenoma papilliferum" were included. Results: The sample consists of 11 patients; 9 women and 2 men. In 5 patients, an SCAP was developed from a sebaceous nevus and in 6 it developed de novo. The total sample developed SCAP during or after puberty. Both the patients with solitary SCAP, and those associated with nevo sebaceous, presented similar clinical signs with an isolated verrucous plaque or papule. The main differential diagnoses were the nevo sebaceous, warty nevus and wart. Conclusions: This study is the first SCAP case series in Santiago, Chile. The most frequent clinical form was an asymptomatic solitary verrucous plaque, with isolated cases as a verrucous papule and a single case as a cutaneous horn. The role of complete surgical resection is highlighted, both to establish the diagnosis and to offer a definitive treatment, reducing the risk of malignant transformation to syringocystadenocarcinoma papilliferum.

Sebaceomas: a propósito de dos casos / Sebaceomas: report of two cases

Los sebaceomas son tumores infrecuentes que se originan en los anexos sebáceos. Suelen desarrollarse en adultos mayores, más frecuentemente en cabeza y cuello. Su denominación es controversial, presentando características histopatológicas y clínicas similares a otras entidades, que presentan diferenciación sebácea. El pronóstico de esta entidad es bueno, siendo su tratamiento la extirpación quirúrgica. Sin embargo, su relevancia clínica se establece por su asociación frecuente con el síndrome de Muir-Torre, por lo que ante la presencia de esta neoplasia, es necesario descartar neoplasias viscerales ocultas. Presentamos el caso de dos pacientes con sebaceomas en diferentes localizaciones, que hasta el momento de esta publicación no presentaron síndrome de Muir-Torre asociado y realizamos una revisión de la literatura.

Sebaceomas are infrequent tumors originated from the sebaceous annexes. They usually develop in the third decade, more frequently in the head and neck. Its denomination is controversial, presenting both histopathological and clinical characteristics similar to other entities, with sebaceous differentiation. The prognosis of the condition is good, being its treatment the surgical removal. Though, its clinical relevance is established by its frequent association with the Muir-Torre syndrome, so that, in the presence of this neoplasm, it is necessary to rule out occult visceral neoplasms. We present two cases of sebaceomas in different locations that until this moment did not present associated neoplasm.

Neoplasias de origen sebáceo asociadas a Síndrome de Muir-Torre. A propósito de un caso / Sebaceous neoplasias associated to Muir-Torre syndrome. A propos of a case

El Síndrome de Muir-Torre (SMT) descrito desde 1967, es una genodermatosis con herencia autosómica dominante y penetrancia variable, caracterizada por la presencia de neoplasias cutáneas de origen sebáceo manifestado en áreas seborreicas, como la cara y cuero cabelludo. Los adenomas son los tumores sebáceos más frecuentes. Se han descrito también hiperplasias, neoformaciones sebáceas quísticas, epiteliomas o carcinoma. Los mismos pueden presentarse de manera aislada o múltiple; en conjunto con al menos una neoplasia visceral maligna. Entre las descritas con frecuencia están las gastrointestinales. Se pueden asociar a otras neoplasias, como las renales, las de endometrio, útero y de laringe. El diagnóstico clínico está dado por la presencia y asociación de un tumor visceral primario y otro de origen sebáceo. El tratamiento de esta entidad se basa en la exéresis de los tumores y el seguimiento especializado según el sistema afectado. Se presentó el caso de un hombre de 62 años de edad, cuya afección cutánea demostró múltiples lesiones de origen sebáceo de siete años de evolución por lo que se le realizaron complementarios para identificar entidades asociadas (AU).

The Muir-Torre syndrome, described since 1967, is a genodermatosis with dominant autosomal inheritance and variable penetrance, characterized by the presence of sebaceous skin neoplasias manifested in seborrheic areas as the face and scalp. Adenomas are the most frequent sebaceous tumors. Hyperplasia, cystic sebaceous neoformations, epitheliomas or carcinomas have been also described. They could appear in an isolated or multiple way, in all with at least one malignant visceral neoplasia. The gastrointestinal ones are among those frequently described. They might be associated to other neoplasias, as the renal ones, or the ones of the endometrium, the uterus and the larynx. The clinical diagnosis is given by the presence and association of one primary visceral tumor and another of sebaceous origin. The treatment of this entity is based on the tumors resection and the specialized follow-up according to the affected system. The case of a man, aged 62 years, is presented; his cutaneous condition showed multiple sebaceous lesions of seven years of evolution. Complementary exams were carried out for identifying associated lesions (AU).

Carcinoma de glándulas sebáceas limitado a conjuntiva bulbar / Sebaceous gland carcinoma restricted to bulb conjunctiva

El carcinoma de glándulas sebáceas es un tumor infrecuente que puede desarrollarse a partir de cualquier glándula sebácea en la piel. El 75 por ciento de las veces es de origen ocular y afecta principalmente las glándulas de Zeiss, Meibomio y de la carúncula. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con alta probabilidad de invasión a piel, conjuntiva y córnea. Sin embargo, el compromiso de la conjuntiva como localización primaria es raro. Se presenta un caso con diagnóstico de carcinoma sebáceo de patrón nodular primario de la conjuntiva bulbar, atendido en el Hospital Universitario de Santander durante los años 2014-2016. El propósito del presente estudio es dar a conocer el caso de una patología infrecuente con pocos casos reportados en la literatura, enfatizar su importancia dentro de los diagnósticos diferenciales de masas en la conjuntiva y del estudio histopatológico como método para obtener un diagnóstico definitivo y realizar un abordaje temprano(AU)

Sebaceous gland carcinoma is an uncommon tumor that may derive from any sebaceous gland of the skin. In 75 percent of cases is ocular and mainly affects the Zeiss, Melbonium and caruncle glands. It is characterized for its aggressiveness, high probability of passing into the skin, the conjunctiva and the cornea. However, the involvement of the conjunctiva as a primary location is rare. This is a case diagnosed with sebaceous carcinoma of primary nodullary pattern of the bulb conjunctiva, which was seen at the university hospital of Santander from 2014 to 2016. The objective of the study was to show the case of an infrequent pathology with very few cases reported up to now in literature, to make emphasis on its importance within the differential diagnoses of masses present in the conjunctiva and of the histopathological study as a method to obtain a final diagnosis and to make an early intervention(AU)

Carcinoma basocelular desenvolvido sobre nevo sebáceo: tratamento com terapia fotodinâmica abordando campo de cancerização / Basal cell carcinoma growth over a nevus sebaceous: treatment of the field cancerization with photodynamic therapy

Nevo sebáceo de Jadassohn é hamartoma congênito que pode apresentar evolução para neoplasia cutânea maligna. A terapia fotodinâmica é utilizada para tratamento de ceratoses actínicas e carcinomas basocelulares superficiais ou nodulares, podendo-se observar o campo de cancerização cutâneo através da lâmpada de Wood, durante a realização da técnica. Relata-se um caso do uso da terapia fotodinâmica para o tratamento de um carcinoma basocelular, que se desenvolveu sobre nevo sebáceo, demonstrando-se o campo cancerizável através do uso da lâmpada de Wood. O procedimento consistiu em alternativa de tratamento não cirúrgico para o carcinoma basocelular, com excelente resultado estético. A paciente encontra-se em seguimento clínico, não apresentando recidiva da neoplasia 18 meses após o tratamento.

The sebaceous nevus of Jadassohn is a congenital hamartoma that may develop into a malignant cutaneous neoplasia. Photodynamic therapy is used to treat actinic keratoses and superficial or nodular basal cell carcinomas, and the cutaneous field cancerization can be observed using the Wood's lamp during the performance of the technique. This article describes a case of photodynamic therapy used in the treatment of a basal cell carcinoma, which developed on a sebaceous nevus, where the field cancerization was demonstrated through the use of Wood's lamp. The procedure is a non-surgical alternative for the treatment of the basal cell carcinoma, with excellent aesthetic outcome. The patient is on clinical follow-up, with absence of recurrence of the neoplasia 18 months after the treatment.

Nevo sebáceo de Jadassohn no couro cabeludo - reconstrução com retalho de rotação bilateral / Nevus sebaceous of Jadassohn of the scalp - reconstruction with bilateral rotational flap

O nevo sebáceo de Jadassohn é hamartoma benigno congênito da pele, mais incidente no couro cabeludo, podendo apresentar-se na face. Devido ao potencial de malignização, sua excisão muitas vezes se faz necessária. Lesões situadas no couro cabeludo constituem desafio ao cirurgião devido às características anatômicas do local, com escassez e inelasticidade da pele adjacente. Neste relato, apresentamos um caso de excisão de nevo sebáceo de Jadassohn no couro cabeludo, com fechamento da ferida operatória por retalho de rotação bilateral, técnica muito simples e versátil, excelente para topografias de difícil reconstrução, como o couro cabeludo.

The nevus sebaceous of Jadassohn is a congenital benign hamartoma of the skin that occurs more frequently in the scalp, but can also arise in the face. Due to its potential for malignization, exeresis is often required. Lesions located in the scalp are challenging to surgeons because of the anatomical characteristics of this body site, namely scarcity and inelasticity of the adjacent skin. In the present report, the authors describe a case of excision of a nevus sebaceous of Jadassohn located in the scalp, using a bilateral rotation flap ­ a very straightforward and versatile technique, excellent for reconstructing difficult topographies such as the scalp ­ for the closure of the surgical wound.

Un caso inusual de quiste sebáceo infectado por Dermabacter hominis / Unusually infected sebaceous cyst by Dermabacter hominis

La especie Dermabacter hominis está constituida por bacilos gram positivos corineformes, anaerobios facultativos, que forman parte de la microbiota residente de la piel. Excepcionalmente se ha asociado a estos microorganismos con infecciones en pacientes inmunocomprometidos o muy debilitados. Se describe el caso de una mujer adulta joven, inmunocompetente, con un quiste sebáceo en el cuello, infectado por D. hominis como único agente etiológico. Se logró la identificación fenotípica del agente causal mediante pruebas simples basadas en el esquema originalmente propuesto por Funke y Bernard, factibles de ser realizadas en un laboratorio hospitalario de microbiología. Características fenotípicas como la morfología cocoide, el olor acre/espermático, la hidrólisis de la esculina, la producción de pirrolidonil arilamidasa y de lisina y ornitina descarboxilasas son pruebas claves en la identificación de D. hominis. La espectrometría de masas (MALDI-TOF MS) confirmó la identificación fenotípica.

Dermabacter hominis species is constituted by Gram positive facultative anaerobic coryneform rods being part of the resident microbiota human skin, and exceptionally associated to infections in immunocompromised or severely debilitated patients. An immunocompetent young adult woman with a neck sebaceous cyst infected by D. hominis as unique etiologic agent is presented. Phenotypic identification of the causative agent was achieved through simple tests, based on the originally scheme proposed by Funke and Bernard, and feasible to be performed in a hospital Microbiology Laboratory. Phenotypic characteristics as coccoid morphology, the acrid/spermatic odor, esculin hydrolysis, the production of pyrrolidonyl-arylamidase, lysine and ornithine decarboxylase, are key tests to identify D. hominis. The matrix-asisted laser desorption/ionization time-of-flight mass spectrometry (MALDI-TOF MS) confirmed the phenotypic identification.

Linfadenoma sebáceo en glándula parótida: a propósito de 2 casos / Lymphadenoma sebaceous of the parotid gland: a report of 2 cases

Objetivo: Reportar casos de linfadenoma sebáceo, un tumor raro, localizado principalmente en la glándula parótida, con muy pocos casos descritos en la literatura. Casos clínicos: Presentamos 2 casos de esta rara afección, tratados en el Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, de enero de 2010 a diciembre de 2014. El diagnóstico, tanto por imagen como citológico, es difícil debido a su baja prevalencia y a la gran variedad de tumores de glándula parótida que existen. En los 2 casos presentados ha sido necesaria la exéresis para llegar al diagnóstico. El tratamiento curativo consiste en la exéresis completa de la tumoración.

Aim: To report a rare parotid tumour: sebaceous lymphadenoma, with very few cases reported in the literature. Cases report: We present 2 cases of lymphadenoma sebaceous of the parotid gland treated by surgery at University Hospital Miguel Servet of Zaragoza between January 2010 and December 2014. The diagnosis, both radiological and cytological, is difficult because of their low prevalence and the great variety of parotid gland tumors existent. In our 2 cases described, excision has been required for diagnosis. A complete excision of the tumor is required for curative treatment.

A unique case of isolated sebaceous adenoma of the bulbar conjunctiva / Um caso único de adenoma sebáceo isolado de conjuntiva bulbar

ABSTRACT Our patient was a 34 year-old male who presented with a painless conjunctival mass that had developed 3 months before his first visit. On performing slit-lamp biomicroscopy, a lobulated pink-yellowish solid mobile mass was observed on the nasal bulbar conjunctival surface of his left eye. The tumor was excised, and histopathologic examination of the tumor revealed a sebaceous adenoma. Systemic examination was normal. No recurrence was observed during the 24-month follow-up period. Sebaceous adenoma of the bulbar conjunctiva is an extremely rare benign tumor, which may be observed to be isolated in the absence of malignancy.

RESUMO Nosso paciente era um homem de 34 anos que apresentou uma massa conjuntival indolor desde há 3 meses antes da primeira consulta. Na biomicroscopia por lâmpada de fenda, observa-se uma massa rosa-amarelada, sólida, móvel e lobulada na superfície conjuntival bulbar nasal, em seu olho esquerdo. O tumor foi retirado e o exame histopatológico demonstrou um adenoma sebáceo. O exame sistêmico era normal. Nenhuma recidiva foi observada durante os 24 meses de acompanhamento. Adenoma sebáceo da conjuntiva bulbar é um tumor benigno extremamente raro e pode ser visto isolado, sem quaisquer doenças malignas associadas.

Carcinoma sebáceo asociado al síndrome de Muir-Torre: a propósito de un caso / Sebaceous carcinoma associated with Muir-Torre syndrome: report of a case

El Carcinoma Sebáceo (CS) es una neoplasia maligna, poco frecuente, formada por células que muestran una diferenciación hacia el epitelio sebáceo. Generalmente, se presenta en promedio a los 70 años de edad, es más frecuente en mujeres y principalmente en raza asiática. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 69 años, con antecedentes familiares de múltiples cánceres, cáncer de mama y la aparición de numerosos adenomas y carcinomas sebáceos, cuadro compatible con un Síndrome de Muir-Torre (SMT). El 75% de los CS se localizan en la región ocular y el 25% es de ubicación extra-ocular. El de ubicación ocular, se caracteriza por un comportamiento agresivo, con diseminación directa y alto potencial de metástasis regional y a distancia. Los tumores extraoculares generalmente son menos agresivos y se localizan principalmente en cabeza y cuello. La patogénesis es incierta, pero los procesos inflamatorios crónicos, la radiación ultravioleta y la radioterapia favorecerán su desarrollo. El CS es un tumor versátil, que se presenta con diferentes aspectos clínicos y distintos patrones histológicos de crecimiento, que retardan el diagnóstico definitivo. El CS es uno de los marcadores cutáneos diagnósticos del SMT, que es una enfermedad genética asociada a neoplasias viscerales. Por lo tanto, los pacientes con CS deben ser cuidadosamente valorados, realizándose una historia oncológica personal y familiar adecuada. El tratamiento de elección es la cirugía con márgenes amplios.

The Sebaceous Carcinoma (SC) is an uncommon malignant tumor formed by cells that show differentiation toward sebaceous epithelium. It usually occurs in women of average at 70 years of age. We report a case of a 69 years old female with a family history of multiples cancer, breast cancer and the emergence of multiple sebaceous adenomas and carcinomas, features consistent with Syndrome Muir Torre (SMT). The 75% of the SC are located in the ocular region and the 25% rest presents extraocular location. The eye location is characterized by aggressive behavior, with direct extension and high potential for regional and distant metastases. Extraocular are generally less aggressive tumors and are located mainly in the head and neck. The pathogenesis is unclear, but chronic inflammatory processes, ultraviolet radiation and radiation will favor its development. The SC is a versatile tumor that presents with different clinical and histological different growth patterns, which retard the definitive diagnosis. SC is one of the cutaneous diagnostic markers of SMT, which is a genetic disease associated with visceral neoplasms. They are carefully assessed, performing a proper personal and family cancer history. The treatment of choice is the surgery with wide margins.

Carcinoma sebáceo de párpado. Reporte de un caso / Sebaceous carcinoma of the eyelid. Case report

Objetivo: Reportar el caso de una paciente con carcinoma sebáceo de párpado y revisar la literatura. Diseño del estudio: Reporte de caso. Métodos: Se reporta un caso de una paciente con diagnóstico de carcinoma sebáceo de párpado que fue remitida a la Clínica de Oftalmología San Diego Medellín-Colombia, a la consulta de Oncología ocular en el año 2015. Se realizó una revisión detallada de la historia clínica, se tomaron fotos a color previa firma de consentimiento informado por parte de la paciente y se realizó biopsia e inmunohistoquímica respectiva. Se cuenta con la aprobación el comité de ética médica de la Universidad Pontificia Bolivariana. Resultados: Reporte de carcinoma sebáceo de párpado. Mujer de 66 años a la que se le hizo diagnóstico de carcinoma sebáceo de párpado luego de resección y se confirmó con el estudio anatomopatológico y de inmunohistoquímica. Se realizaron estudios de extensión en busca de metástasis a distancia. Conclusión: El carcinoma sebáceo de párpado es una entidad poco frecuente en la práctica clínica oftalmológica siendo estas lesiones fácilmente confundidas con lesiones benignas como chalazión y blefaroconjuntivitis por la poca familiaridad del especialista con la enfermedad. Es necesario tener un alto índice de sospecha y saber que existe para tratar esta entidad de manera oportuna evitando intervenciones no indicadas en este tipo de lesión.

Objective: To report the case of a patient with sebaceous carcinoma of the eyelid and literature review. Study Design: Case report. Methodology: A case of a patient diagnosed with sebaceous carcinoma of the eyelid which was referred to the oncology service to Clinic of Ophthalmology San Diego Medellin-Colombia in 2015. A detailed review of the medical history and photography documentation was done. Results: Sebaceous carcinoma of the eyelid was reported. A woman of 66 years old who has had diagnosis of eyelid sebaceous carcinoma after resection and confirmed with histopathologic and immunohistochemical study. Extension studies were conducted in order to rule out metastases. Conclusion: The sebaceous carcinoma of the eyelid is a rare entity in the ophthalmological setting and could be easily confused with benign lesions such as blepharitis and chalazion for those ophthalmologists unfamiliar with this condition. A high index of suspicion of this entity is recommended in a timely manner to avoid interventions that are not indicated in this type of lesion.