Asymptomatic Patient with Unrecordable Blood Pressure: Could It be Takayasu.

Takayasu‖s arteritis is a rare, systemic inflammatory vasculitis of large vessels that usually affects women of childbearing age. Also known as pulseless disease or occlusive thromboaortopathy, the disease is named after the Japanese ophthalmologist who in 1905 described a form of retinal arteriovenous anastomoses due to retinal ischemia caused by large vessel vasculitis. We present here a case of a young female who presented with stroke. The patient had stroke which eventually recovered but now was referred for evaluation of her unrecordable blood pressure.

Presentación de un caso de arteritis de Takayasu en un adolescente / Takayasu arteritis in an adolescent, case report

La arteritis de Takayasu es una entidad rara en pediatría y su presentación clínica plantea diversos diagnósticos diferenciales. Sepublica el caso de un adolescente de 14 años que ingresó a un Hospital de Lima con convulsiones tónico clónicas generalizadas e hipertensión arterial de grado 2. Posteriormente fue derivado para estudio al Instituto de Salud del Niño de Lima, Perú. Se revisa los criterios diagnósticos, su evolución y tratamiento.

Takayasu arteritis is a rare entity in pediatrics and clinical presentation raises several differential diagnoses. We report the case of a14-year-old boy with generalized tonic clonic seizures and stage 2 hypertension referred for study to the Instituto Nacional de Salud del Niño in Lima, Peru. Diagnostic criteria, evolution and treatment are reviewed.

Arterite de Takayasu e ulceração no couro cabeludo em mulher com 24 anos etários / Takayasu?s arteritis and ulceration of the scalp in a 24-year-old woman

O objetivo é descrever dados clínicos e de imagem em mulher de 24 anos com arterite de Takayasu, que apresentou extensa ulceração de difícil controle no couro cabeludo. Houve acometimento da pele, do tecido subcutâneo, de músculos e ossos parietais subjacentes. A paciente relatou fraqueza nos membros superiores, mais intensa à esquerda, e isquemia intermitente nas quatro extremidades. Ao exame, havia ausência bilateral de pulsos braquiais, radiais e ulnares. Os pulsos tibiais posteriores e pediosos tinham suas amplitudes diminuídas. Constatou-se pressão arterial de 86 por 54 mmHg no braço esquerdo e 100 por 62 mmHg no direito. A associação de arterite de Takayasu com ulceração cutânea é incomum, em especial no couro cabeludo, e deve ser considerada a dermatose pustulosa erosiva como diagnóstico diferencial dessa condição.

The aim is to describe clinical and imaging data of a 24-year-old woman with Takayasu?s arteritis and presenting an extensive ulceration of difficult control in the scalp. There was involvement of the skin and subcutaneouslayer, in addition to the subjacent muscles and parietal bones. The patient claimed of weakness on the upper limbs more intense at the left, and intermitent ischemia in all the extremities. Physical examination showed bilateral absence of brachial, radial, and ulnar pulses, and posterior tibial and dorsalis pedis pulses had reduced amplitudes. Blood pressure levels were 86/54 mmHg on the left arm and 100/62 mmHg on the right arm. Association between Takayasu?s arteritis and skin ulcers is uncommon, in special on the scalp, and erosive pustular dermatosis must be considered as a differential diagnosis of this condition.

Presentación inusual de la arteritis de Takayasu con infarto agudo de miocardio / Unusual Presentation of Takayasu Arteritis with Myocardial Infarction

La arteritis de Takayasu se caracteriza por una inflamación granulomatosa que afecta principalmente la aorta y sus ramas. La presentación clínica puede ser variada, dependiendo de la afección arterial. El diagnóstico se sustenta en seis criterios clínicos, determinados por el American College of Rheumatology, y lo confirman la presencia de tres o más de esos criterios. Los casos de arteritis de Takayasu que debutan con un infarto agudo de miocardio son raros. En esta presentación se describe el caso de una paciente de 30 años que ingresó a nuestro hospital con diagnóstico de infarto agudo de miocardio de cara anterior, que requirió angioplastia primaria en la arteria descendente anterior.

Unusual Presentation of Takayasu Arteritis with Myocardial Infarction Takayasu arteritis is characterized by granulomatous inflammation that predominantly affects the aorta and its branches. The clinical presentation may be varied, depending on the affected artery. The diagnosis is based on six clinical criteria established by the American College of Rheumatology, and is confirmed by the presence of three or more of these criteria. The cases of Takayasu arteritis presenting with acute myocardial infarction are rare. This presentation describes the case of a 30 year old patient who was admitted to our hospital with diagnosis of acute anterior wall myocardial infarction, which required primary angioplasty in the anterior descending artery.

El síndrome del cerebro descalificado: redivivo / The disquality brain syndrome: revivified

Se describe una nueva patología nostra-de nosotros los médicos-un nuevo síndrome que afecta al médico moderno en su relación con sus pacientes y enfermedades. Se postula que el ente mórbido toma su origen en la servil sumisión del facultativo ante la ¨Deidad Máquina¨ a quien concede, entre otros atributos, omnisciencia y omnipotencia. Como resultado de su fantasía, con mucha frecuencia ¨descalifica su cerebro¨ y abdica su juicio clínico a favor de los dictados erróneos de aquella, con el consiguiente perjuicio para el paciente. Como ilustración de la condición se narran las vicisitudes de algunos enfermos y el tortuoso camino del diagnóstico de sus condiciones patológicas

The ¨dysqualified¨ brain syndrome. The author describes a hitherto undescribed syndrome which affects the modern physician and his/her relationship with patients and their diseases. He postulates that the morbid entity takes its origin from the doctor’s submission to the ¨Machine Deity¨ to whom he concedes, among other attributes, those of omnipotence and omniscience. As a result of this fantasy, physicians frequently ¨disqualify¨ his/her brain,and abdicate their clinical judgment in its favor with the ensuing disservice to their patients. As an illustration of such condition, the difficulties of several patients are presented, whose diagnostics were abusive, erroneous or delayed due to deficient clinical histories

Endovascular treatment of the middle aortic syndrome due to Takayasu's arteritis: case report

Síndrome da aorta média (SAM) é uma condição clínica caracterizada por estenose segmentar ou difusa da aorta, hipertensão arterial e claudicação de membros inferiores. A principal causa da SAM é a arterite de Takayasu. A estenose segmentar pode estar localizada na aorta suprarrenal, renal ou infrarrenal e com alta propensão de lesões estenóticas concomitantes das artérias renais e viscerais. A gravidade da hipertensão arterial é a principal indicação para o tratamento. A técnica endovascular para o tratamento da síndrome da aorta média tem bons resultados e é a menos invasiva. No presente artigo, é descrito o tratamento com sucesso de uma estenose da aorta toracoabdominal com recanalização da artéria mesentérica superior através de angioplastia em uma mulher de 34 anos portadora de arterite de Takayasu e hipertensão arterial grave.

Middle aortic syndrome (MAS) is a clinical condition characterized by segmental or diffuse narrowing of the aorta, hypertension, and lower limb claudication. The main cause of MAS is Takayasu's arteritis. Segmental aortic stenosis may be located at the suprarenal, renal or infrarenal aorta with high tendency to concomitant stenosis in both the renal and visceral arteries. Severity of hypertension is the primary indication for intervention. Endovascular therapy is a minimally invasive treatment for MAS and may provide good results. In the present report, we describe a successful endovascular treatment of stenosis of the thoracoabdominal aorta with recanalization of the superior mesenteric artery using angioplasty in a 34-year-old woman with Takaysu's arteritis and severe hypertension.

Arterite de Takayasu associada com tuberculose? Dados clínicos e de autopsia / Takayasu?s arteritis associated withtuberculosis? Clinical and autopsy data

Objetivo. Descrever dados clínicos, laboratoriais e de anatomia patológica em uma paciente portadora de arteritede Takayasu coexistente com tuberculose. Enfatiza-se o papel dos estudos de autopsia para revelar associaçõesentre enfermidades que podem permanecer sem diagnóstico ou não informadas, quando se baseia exclusivamenteem dados clínicos.Relato do caso. Descreve-se o caso de mulher com 17 anos de idade, portadora de arterite de Takayasu coexistentecom sequelas de tuberculose no pulmão e em linfonodos. Ela apresentou síncope e ausência de pulso nobraço direito provavelmente devido à síndrome do roubo da subclávia.Conclusão. A associação causal entre a arterite de Takayasu e tuberculose tem sido sugerida, mas o papel doMycobacterium tuberculosis não está completamente esclarecido nessa condição. Essa arterite é rara em nossopaís, mas sua prevalência vem aumentando. Embora a freqüência de tuberculose seja elevada no Brasil, estudos deautopsia sobre a arterite de Takayasu concomitante com tuberculose têm sido muito raramente publicados.

Objective. Clinical, laboratory and pathology findings are described in a patient with Takayasu?s arteritis coexistingwith tuberculosis, and the role of the autopsy studies is emphasized to detect associations between diseases, whichmay persist underdiagnosed or underreported if strictly based on the clinical data.Case report. The case of a 17-year-old female with Takayasu?s arteritis coexistent with lung and lymph nodesequels of tuberculosis is described. She presented with syncope and absence of pulse in the right arm likely due tosubclavian steal syndrome.Conclusion. Causal association between Takayasu?s arteritis and tuberculosis has been suggested, but the pathogenicrole of Mycobacterium tuberculosis is not entirely clear in this condition. This arteritis is rare in our country, but itsprevalence has increased. Although the prevalence of tuberculosis is high in Brazil, autopsy studies of simultaneousTakayasu?s arteritis and tuberculosis have been very rarely published.

Historia de las vasculitis primarias en Latinoamérica / History of primary vasculitis in Latinoamerican

En este artículo se hace una revisión extensa sobre las vasculitis primarias y se recopila la información latinoamericana que aparece referen-ciada en las más importantes bases de datos mundiales en inglés, español y portugués, desde el año 1945 hasta septiembre del año 2007. Igualmente se establecieron varios contactos con reumatólogos o médicos interesados en este tópico. Se realizaron búsquedas secundarias de los estudios que aparecieran citados en los artículos seleccionados y se revisaron manualmente abstracts de congresos.

In this paper an extensive review about primary vasculitis and Latino American information that appears referenced in the most important world wide data bases in English, Spanish and Portuguese from 1945 to september 2007, is compiled. Several contacts with rheumatologist or physician interested in this topic were made. Also secondary searches of the studies that appeared mentioned in selected articles were made and the abstracts of congresses were reviewed manually.

Tratamento de estenose de tronco de coronária esquerda na arterite de Takayasu / Successful treatment of left Main coronary stenosis in Takayasu’s arteritis

A incidência de anormalidades coronarianas na arterite de Takayasu é relativamente baixa. Desde que as lesões variam em cada paciente, os tratamentos percutâneo e cirúrgico requerem planejamento cuidadoso do momento operatório, técnica, uso de materiais e medicação pós-operatória. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 24 anos, avaliada pela equipe de Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular com quadro clínico de angina estável, sinais e sintomas sugestivos de insuficiência cardíaca congestiva. Propedêutica realizada revelava lesão grave (> 50 por cento) no tronco de coronária esquerda, sendo indicada, a princípio, angioplastia coronariana com implante de stent. Após 3 meses, realizou-se cirurgia de revascularização miocárdica em razão de reestenose. A isquemia miocárdica é uma causa importante de óbito e deve ser prontamente tratada. A abordagem percutânea pode ser a primeira escolha ou servir como ponte para a cirurgia.

The incidence of coronary abnormalities is relatively low in patients with Takayasu's arteritis. Since the lesions vary in each patient, invasive treatment modalities, whether percutaneous or surgical, demand a careful pre-operative planning for the timing, technical approach, materials used as well as post-operative medication. We report a case of a 24-years-old woman that was subjected to clinical evaluation in the Cardiology and Cardiovascular Surgery Group because of heart failure and chest pain. She was diagnosed with stenosis of the left main coronary artery that required stent implantation. After 3 months of this procedure, she had re-stenosis and a decision for a successful myocardial revascularization was made. Coronary ischemia is a major cause of death that implies immediate treatment. The percutaneous approach can be either the first option or a bridge to surgery.

Contribuição da ressonância magnética na arterite de Takayasu / Assessment of takayasu arteritis with magnetic resonance imaging

Introdução: Os critérios diagnósticos da arterite de Takayasu (AT) se baseiam em alterações do lúmen vascular, detectadas pela angiografia convencional (AC). Além das lesões do lúmen, as alterações na parede da aorta, caracterizadas pela ressonância magnética (RM), estão sempre presentes na AT, não sendo demonstradas pela AC. Objetivos: Descrever as lesões do lúmen da aorta e seus ramos e as alterações na parede da aorta por RM, em pacientes com AT, estabelecendo a associação entre os achados de imagem da aorta e atividade da doença. Métodos: A amostra compreendeu 45 pacientes (43 brancos, 40 mulheres, idade média de 32,5 anos + 15,5 anos), com tempo de história da doença entre três meses e 34 anos, idade de manifestação do primeiro sintoma em torno de 23 anos. Cerca de 40% dos pacientes apresentavam atividade clínica da doença, 57% em uso de corticoterapia e 30% de imunossupressor. Valores de velocidade de hemossedimentação (VHS) e de proteína C-reativa (PCR) estavam elevados em 63,2% e 52,2% dos pacientes, respectivamente. Realizadas seqüências Spin-Eco (SE), dupla inversão e recuperação (DIR) ponderadas em T1 e densidade de prótons (DP) para avaliação do espessamento na parede da aorta. Realizada seqüência DIR ponderada em T2 para pesquisa de edema na parede da aorta. Adquiriu-se seqüência angiográfica Gradiente-Eco (GE) 3D com gadolínio (Gd) para avaliação do lúmen da aorta e ramos. Através de seqüência GE 2D verificou-se a presença de realce tardio pelo Gd na parede da aorta. Resultados: Estenose foi o evento angiográfico da aorta mais encontrado (60%), preferencialmente na aorta abdominal. Dilatação foi mais freqüente na aorta torácica (12%), preferencialmente na ascendente. Irregularidade do lúmen e estenose foram os achados mais freqüentes dos ramos da aorta (69%). Espessamento na parede da aorta foi detectado por RM em todos os pacientes com AT. Edema na parede da aorta demonstrou-se ausente em 56% dos casos e realce tardio esteve presente...

Introduction: Takayasu arteritis (TA) diagnosis criteria are based on lumen abnormalities detected by conventional angiography (CA). In addition to these lesions, aortic wall abnormalities present in TA, but not clearly demonstrated by CA, can also be characterized by magnetic resonance imaging (MRI). Objectives: Describe lumen lesions in the aorta and its branches and aortic wall abnormalities using MRI, correlating these findings with disease activity in TA patients. Methods: The study comprised 45 patients (43 Caucasians, 40 women, mean age 32.5 years + 15,5 years) with a time course of TA ranging from 3 months to 34 years and first manifestation of the disease with a mean of 23 years of age. Forty percent of the patients presented clinical activity of the disease. Corticosteroid and imunossupressor therapies were used in 57% and 30%, respectively. Elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP) were found in 63% and 52% of the patients, respectively. Aortic wall thickening was evaluated using T1 and proton density Spin-Echo (SE) and double inversion recovery (DIR) sequences. Aortic wall edema was evaluated using T2 DIR sequence. Contrast enhanced (CE) gradient-echo (GE) 3D angiography was used for the evaluation of the aortic lumen and its branches. Delayed-enhancement images of the aortic wall were investigated with a GE 2D inversion-recovery sequence after CE angiography. Results: Stenosis was the most frequent angiography finding in the aorta (60%), preferentially in the abdominal segment. Enlargement was more frequent in the thoracic aorta (12%), preferentially in the ascending segment. Minor luminal narrowing and stenosis were the most frequent findings in the aortic branches (69%). MRI detected aortic wall thickening in all patients. Aortic wall edema was absent in 56% of the patients and delayed-enhancement images of the aortic wall were present in the majority (75%) of the patients. No correlation was found between...

Anestesia peridural continua para cesariana em paciente portadora de arterite de Takayasu / Continue epidural anesthesia for caesarean section in a patient with Takayasu's disease

A melhor técnica anestésica para pacientes com arterite de Takayasu é controversa.A anestesia regional tem sido questionada por alguns autores, devido ao risco de hipotensão arterial. A anestesia geral é também questionada por dificultar a avaliação da função cerebral, que pode estar alterada nestes pacientes, além das repercussões na pressão arterial. Relata-se neste estudo o caso de uma pacientede 31 anos, 35 semanas de idade gestacional, portadora de arterite de Takayasuhá 2 anos, em uso de prednisona, submetida à cesariana sob anestesia peridural contínua. A cirurgia transcorreu sem alterações pressóricas, respiratórias ou de consciência; foi necessário o uso de metoprolol (3mg EV) para controle da frequência cardíaca. A técnica anestésica empregada possibilitou titular doses de anestésicos locais para obtenção de nível adequado de anestesia necessário para a realização de operação cesariana, com mínimo risco de hipotensão arterial.

The best anesthetic technique for patients with Takayasu arteritis is controversial. Regional anesthesia has been questioned due to the risk of arterial hypotension by several authors. General anesthesia now is also being questioned for hindering the evaluation of brain function, which can be altered in these patients, in addition to its repercussions on blood pressure. A case of Takayasu arteritis with 2 yearsduration was reported in a 31 year-old patient. The patient at 35 weeks of gestation received prednisone and was submitted to caesarean section under continuous epidural anesthesia. During surgery there were no alterations in arterial blood pressure, respiration or consciousness. Metoprolol (3mg endovenous) was necessary to control heart rate. The anesthetic technique used enabled titration of local anesthetic doses to obtain an adequate level of anesthesia required to perform caesarean section with minimum risk of arterial hypotension.