Elastosis perforans serpiginosa, a transepithelial elimination skin disease diagnosed by histopathology: case report / Elastoseperfurante serpiginosa, uma doença de transeliminação epidérmica e diagnóstico essencialmente histopatológico: relato de caso

ABSTRACT Elastosis perforans serpiginosa is a disease that belongs to the group of perforating dermatoses, in which dermal elastic tissue extrusion occurs through epidermis. It generally affects young male individuals, and is clinically characterized by keratotic papules of verrucous aspect with centrifugal and serpiginous growth. We report the case of a male patient presenting with papular keratotic lesions since the age of 5. Some of the lesions display a central keratotic plug and converge into circular, arciform and serpiginous lesions.

RESUMO A elastose perfurante serpiginosa é uma dermatose pouco comum pertencente ao grupo das dermatoses perfurantes, nas quais ocorre a extrusão do tecido elástico dérmico por meio da epiderme. Na maioria das vezes afeta indivíduos jovens, com predominância no sexo masculino; clinicamente caracteriza-se por pápulas ceratósicas de aspecto verrucoso, com crescimento centrífugo e serpiginoso. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, com aparecimento de lesões papulares ceratósicas desde os 5 anos de idade. Algumas dessas lesões apresentavam rolha córnea central, e confluíam para lesões circulares, arciformes e serpiginosas.

Marshall's syndrome / Síndrome de Marshall

Marshall´s syndrome is a form of acquired cutis laxa without systemic involvement, which is preceded by an inflammatory dermatitis with a neutrophilic component. We report a case of a 6-year-old boy with clinical and histopathological features of this syndrome. The etiology remains unknown and there is no definitive treatment.

Síndrome de Marshall é uma forma de cutis laxa adquirida, sem envolvimento sistêmico, que é precedida por uma dermatite inflamatória com componente neutrofílico. Relatamos o caso de um menino de 6 anos de idade com as características clínicas e histopatológicas desta síndrome. A etiologia desta doença permanece desconhecida e ainda não existe um tratamento definitivo. .

Influência do envelhecimento na qualidade da pele de mulheres brancas: o papel do colágeno, da densidade de material elástico e da vascularização / Influence of aging on the skin quality of white-skinned women: the role of collagen, elastic material density, and vascularization

INTRODUÇÃO: O objetivo deste estudo é avaliar a influência do envelhecimento na qualidade da pele de mulheres brancas, analisando o colágeno, as fibras elásticas e a vascularização. MÉTODO: Foi realizada análise histológica e morfométrica de 218 retalhos pré-auriculares de mulheres brancas, que se submeteram a cirurgia estética facial. Foram utilizados o imunomarcador AntiCD 34, que evidencia os vasos sanguíneos, a coloração de Weigert, para visibilização das fibras elásticas, e a coloração de Picrosirius Ultrared, para analisar e quantificar os colágenos I, III e total. Os dados foram analisados de acordo com a faixa etárias das doadoras: < 40 anos, 40 anos a 49 anos, 50 anos a 59 anos, 60 anos a 69 anos, e > 70 anos. RESULTADOS: Foi observada fragmentação e desorganização das fibras de colágeno, especialmente acima de 60 anos. Não houve diferenças significantes entre a idade e a espessura da derme e da epiderme, porém foi identificada relação com as porcentagens de colágeno I, III e total (P < 0,001). Houve aumento da densidade de fibras elásticas com a progressão da idade (P < 0,001). Comparando-se as peles das pacientes de faixas etárias vizinhas, com diferença de uma década entre elas, não houve diferença significativa na quantidade de material elástico dessas peles; porém, ao se comparar aquelas com diferença de 2 ou mais décadas nas faixas etárias, o aumento foi significante (P < 0,05). A diferença do número de vasos não foi significante (P = 0,112). CONCLUSÕES: O envelhecimento promoveu redução do colágeno, degradação e fragmentação das fibras, e aumento da densidade de material elástico desorganizado, e não influenciou no número de vasos sanguíneos da derme.

BACKGROUND: In the present study, we aimed to evaluate the influence of aging on the skin quality of white-skinned women by assessing collagen levels, elastic material density, and vascularization. METHODS: Histological and morphometric analyses were performed on 218 preauricular skin fragments from white-skinned women who underwent facial cosmetic surgery. Anti-CD34 was used to identify the blood vessels, Weigert's staining was used to visualize elastic fibers, and Picro-sirius Ultra Red staining was employed for analyzing and quantifying the expression of type I, III, and total collagen. Data were analyzed according to the following donor age groups: < 40, 40-49, 50-59, 60-69, and > 70 years. RESULTS: Fragmentation and disorganization of collagen fibers were observed in certain samples, particularly in samples from patients aged > 60 years. Significant differences between age and the thickness of the dermis and epidermis were not detected. However, a relationship was identified between age and the percentages of type I, III, and total collagen, and an increase of elastic fibers density was associated with age progression (P < 0.001). The comparison of the skin of patients with a decade difference in age did not reveal a significant difference in the elastic material quality; however, when the age difference was of 2 decades or more, there was a significant difference in elastic fibers (P < 0.05). The difference in the number of blood vessels between the groups was not significant (P = 0.112). CONCLUSIONS: Aging promoted collagen reduction, fiber degradation and fragmentation, and increased disorganized elastic material density; however, it did not affect the number of dermal blood vessels.

Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

Papular elastorrhexis is a rare acquired disease, first described in 1987 by Bordas, which has been very rarely reported in the literature. It is characterized by small asymptomatic non-follicular papules, mainly distributed in the trunk. Histology of the lesions shows homogenization of collagen and fragmentation of elastic fibers in the dermis. The rarity of this disease is probably due to the subtlety and benign nature of clinical and histopathological alterations, which can be easily confused with other pathologies. The authors report the case of a patient with exuberant clinical manifestations typical of elastorrhexis papular.

Elastorrexe papulosa é uma doença adquirida rara, descrita em1987 por Bordas e poucas vezes relatada na literatura. Caracteriza-se por pequenas pápulas, não foliculares, assintomáticas, distribuídas essencialmente no tronco. A histologia das lesões demonstra homogeneização do colágeno e fragmentação de fibras elásticas dérmicas. A raridade dessa entidade provavelmente se deve à sutileza e benignidade das alterações clínicas e histopatológicas, que podem facilmente ser confundidas com inúmeras outras afecções. Os autores relatam o caso de uma paciente com quadro clínico exuberante e característico de elastorrexe papulosa.

Luz intensa pulsada no fotoenvelhecimento: avaliação clínica, histopatológica e imuno-histoquímica / Intense pulsed light in photoaging: a clinical, histopathological and immunohistochemical evaluation

FUNDAMENTOS: A luz intensa pulsada tem sido muito utilizada no tratamento do fotoenvelhecimento sem completo conhecimento de seu mecanismo de ação. OBJETIVO: Estudar a ação da luz intensa pulsada no fotoenvelhecimento e na resposta imunológica cutânea por meio de estudo clínico, histopatológico, avaliando células de Langerhans (CD1), expressão da molécula de adesão intercelular, de linfócitos CD4 e CD8 e quantificação de colágeno e fibras elásticas. MÉTODOS: Um total de 26 pacientes, com idades entre 40 e 65 anos, com fototipos II a III de Fitzpatrick, foram tratadas do fotoenvelhecimento usando LIP, em 5 sessões, com intervalo mensal, durante o ano de 2006. Todas as pacientes foram submetidas à avaliação histológica e imuno-histoquímica 6 meses após o tratamento. RESULTADOS: Ao término do tratamento, houve melhora clínica em 76,92 por cento dos casos, estando relacionada ao aumento significante de fibras colágenas (51,33 por cento) e elásticas (44,13 por cento). O tratamento com luz intensa pulsada promoveu redução de linfócitos CD4 e não alterou a intensidade de linfócitos CD8. Além disso, promoveu aumento significante de pequenos vasos sanguíneos, não ectásicos, molécula de adesão intercelular positivos. CONCLUSÃO: O tratamento facial com luz intensa pulsada promoveu intensa melhora clínica que foi comprovada pelo estudo histopatológico da pele, constituindo boa opção de tratamento para o fotoenvelhecimento cutâneo, por ser técnica não- ablativa, segura e eficaz.

BACKGROUND: Intense pulsed light has been used in the treatment of photoaging without a full understanding of its mechanism of action. OBJECTIVE: To study the effect of intense pulsed light on photoaging and on the skin immune response by means of a clinical and histopathological study, evaluating Langerhans cells (CD1), expression of intercellular adhesion molecule, of CD4 and CD8 lymphocytes and quantification of collagen and elastic fibers. METHODS: In 2006 a total of 26 patients, aged 40 to 65 years, with phototypes II to III (Fitzpatrick scale), were treated for photoaging using intense pulsed light in five sessions with a monthly interval. All the patients were subjected to histological and immunohistochemical evaluation 6 months after treatment. RESULTS: At the end of the treatment clinical improvement was observed in 76.92 percent of cases. This improvement was associated to a significant increase of collagen (51.33 percent) and elastic (44.13 percent) fibers. Intense pulsed light treatment led to a reduction of CD4 lymphocytes and did not alter the amount of CD8 lymphocytes. It also led to a significant increase of small, nonectatic blood vessels, positive intercellular adhesion molecule. CONCLUSION: Facial treatment with intense pulsed light promoted major clinical improvement that was confirmed by histological examination of the skin. This technique is a good treatment option for skin photoaging because it is non-ablative, safe and effective.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

A acroceratoelastoidose é um tipo de ceratodermia palmoplantar, originalmente descrita pelo dermatologista mineiro Oswaldo Gonçalves Costa. É uma rara genodermatose autossômica dominante, embora possa ocorrer de forma esporádica. A doença não é congênita, com as primeiras manifestações na infância e adolescência. O quadro clínico é caracterizado por múltiplas pápulas amareladas, por vezes translúcidas e ceratóticas, medindo aproximadamente 2-4 mm de diâmetro, ocasionalmente umbilicadas, localizadas na margem lateral das mãos e pés, simetricamente, o que é sua expressão clínica mais típica. Os achados histopatológicos mais comuns são: hiperceratose, acantose discreta e elastorrexe, que é observada pela coloração com orceína.

Acrokeratoelastoidosis is a type of palmoplantar keratoderma first described by Oswaldo Gonçalves Costa, a Brazilian Dermatologist from the state of Minas Gerais. It is a rare autosomal-dominant genodermatosis; however it may occur sporadically. The disease is not congenital; rather, its onset occurs in childhood or adolescence. Clinically, the condition is characterized by multiple yellowish papules, sometimes glossy and keratotic, measuring approximately 2-4 mm in diameter, sometimes umbilicated, and located symmetrically on the sides of the hands and feet, symmetry being the most typical sign. The most common histopathological findings are hyperkeratosis, mild acanthosis and elastorrhexis, as revealed by orcein staining.

Granuloma anular elastolítico gigantocelular: relato de caso / Annular elastolytic giant cell granuloma: case report

O granuloma anular elastolítico gigantocelular é dermatose granulomatosa rara, caracterizada, histologicamente, por fagocitose das fibras elásticas por células gigantes multinucleadas e, clinicamente, por placas anulares com bordas elevadas e centro atrófico, com preferência por áreas expostas. A patogênese é controversa. Descreve-se um caso de mulher de 44 anos, com achados clínicos e histológicos clássicos, que apresentou boa resposta à hidroxicloroquina, após o período de 1 mês.

Annular elastolytic giant cell granuloma is a rare granulomatous skin disease characterized histologically by phagocytosis of elastic fibers by multinucleated giant cells and clinically by annular patches with elevated borders and atrophic centers found mainly on sun-exposed skin. The pathogenesis of the disease is controversial. We report the case of a 44-year-old woman with classical clinical and histological findings of the disease whose condition improved when hydroxychloroquine was administered over a four-week period.

Colagenoma eruptivo: relato de caso / Eruptive collagenoma: a case report

Os colagenomas são nevos do tecido conjuntivo, em que ocorre, histologicamente, espessamento e proeminência da fibra colágena. Podem estar associados à esclerose tuberosa e à síndrome do colagenoma cutâneo familial. Em alguns casos, são adquiridos, como no colagenoma isolado e eruptivo. Descrevem os autores um caso de colagenoma eruptivo em um menino de 10 anos de idade, com história de aparecimento súbito de várias pápulas, cor da pele, na coxa direita, sem associação com doença concomitante, trauma e processo inflamatório local.

Collagenomas are connective tissue nevi in which occurs a significant thickening of collagen fibers. They may be associated with tuberous sclerosis or familial skin collagenoma syndrome. In some cases, may be acquired as an isolated and eruptive collagenoma. We describe a case of eruptive collagenoma on a ten years old boy with a sudden onset of multiple skin-colored papules on the right thigh, not associated with concomitant diseases, injury or local inflammatory process

Elastose perfurante serpiginosa em portadora da síndrome de Down / Elastosis perforans serpiginosa in a patient with Down's syndrome

A elastose perfurante serpiginosa é dermatose perfurante primária incomum, frequentemente associada a determinadas doenças genéticas e caracterizada por eliminação transepidérmica de fibras elásticas. Relata-se um caso raro dessa dermatose em paciente feminina de 19 anos, portadora da síndrome de Down, que apresentava pápulas eritematoceratóticas em arranjo arciforme, localizadas no antebraço e joelho direitos, assintomáticas, com cinco anos de evolução. Após confirmação histopatológica, foi iniciado tratamento com crioterapia, ocorrendo remissão parcial das lesões.

Elastosis perforans serpiginosa is a rare, primary perforating dermatosis, frequently associated with certain genetic diseases and characterized by the transepidermal extrusion of elastic fibers. The present case report describes this dermatosis in a 19-year old female patient with Down's syndrome, who presented with asymptomatic erythematous, keratotic papules in an arciform pattern, located on her right forearm and knee, which had been present for five years. Following histopathological confirmation, treatment with cryotherapy was initiated, resulting in partial remission of the lesions.

Rejuvenescimento com terapia fotodinâmica: melhora clínica e análise do colágeno e das fibras elásticas / Rejuvenation with photodynamic therapy: clinical improvement, collagen and elastic fiber analysis

Introdução: Atualmente a terapia fotodinâmica é considerada uma modalidade terapêutica com resultados promissores no tratamento do fotoenvelhecimento moderado. Objetivo: Avaliação dos resultados clínicos e das mudanças histológicas no colágeno e nas fibras elásticas após a realização da terapia fotodinâmica com ácido 5-aminolevulínico. Métodos: Pacientes do sexo feminino foram submetidas a três sessões a cada duas semanas, de terapia fotodinâmica com acido 5-aminolevulínico irradiado por luz vermelha de Diodos Emissores de Luz de 630 nm. Foi avaliada a melhora clínica do fotoenvelhecimento através de método semi-quantitativo usando os escores: 0 = ausência de reação; 0.5 = reação muito fraca; 1.0 = reação discreta; 2.0 = reação moderada; 3.0 = reação intensa.As mudanças do colágeno e do tecido elástico dérmico corados respectivamente pelos métodos de Picrossirius e de Weigert-oxone, foram avaliadas por histomorfometria no período prévio ao procedimento, 24 horas após a primeira sessão e 21 dias após a terceira sessão. Resultados:Treze pacientes foram incluídas nesse estudo analítico e prospectivo. Na avaliação clínica, 21 dias após o último tratamento, 12 pacientes apresentaram melhora do fotoenvelhecimento, especialmente no que diz respeito à cor e textura da pele, clareamento de melanoses solares, regressão de queratoses actínicas, e melhora da flacidez. Na avaliação histomorfométrica, ocorreu aumento de colágeno e fibras elásticas. Estes dados foram estatisticamente comprovados. Conclusão: A terapia fotodinâmica com acido 5-aminolevulínico associado à luz vermelha foi considerada eficaz no tratamento do fotoenvelhecimento após avaliações clínicas e histológicas.

Introduction: Photodynamic therapy is a promising treatment for moderate photoaging. Objective: To evaluate the clinical and histological changes in elastin and collagen fibers following photodynamic therapy with 5-aminolevulinic acid. Methods: Female patients received three sessions of photodynamic therapy with 5-aminolevulinic acid, irradiated by a red-light (630 nm) light-emitting diode every 2 weeks.We evaluated the clinical improvement of photoaging, and also the increase in collagen and elastic dermal tissue by histomorphometry, using Picrosirius and Weigert-oxone staining, before treatment, 24 h after the first session, and 21 days after the third session.The results were evaluated using a semiquantitative method according to the following scores: 0 = absence of reaction, 0.5 = very weak reaction, 1.0 = minor reaction, 2.0 = moderate reaction, 3.0 = intense reaction. Results: Thirteen patients participated in the study.When assessed 21 days after the last treatment, 12 patients showed improvement in photoaging, especially regarding skin color and texture, clearing of solar melanosis, regression of actinic keratosis, and improvement of flaccidity. In the histomorphometric evaluation, an increase in collagen and elastic fiber tissue was observed.These outcomes have been statistically proven. Conclusions: Photodynamic therapy with 5-aminolevulinic acid, associated with red light, was clinically and histopathologically proven to be an effective treatment for clinical photoaging.

Caso para diagnóstico? / Case for diagnosis

Mulher branca de 30 anos de idade há 15 anos apresentando lesões com depressões e herniações anulares, atróficas, bem circunscritas em pele previamente normal, predominando na região cervical e tronco; sem história familiar. Exames laboratoriais sem alterações e histopatológico com infiltrado inflamatório discreto na derme. Coloração com orceína evidenciou fibras elásticas fragmentadas e encurtadas. Após correlação anatomoclínica confirmou-se o diagnóstico de anetodermia de Schweninger-Buzzi.

A 30-year old woman with a 15-year history of atrophic, well-circumscribed annular lesions, with depressions and herniations, , in previously normal skin is presented. The lesions were predominant in the neck region and trunk; there was no familiar history. Laboratory examination was normal or negative and histological examination displayed discrete inflammatory infiltration on the dermis. Orceina stain showed fragmented and shortened elastic fibers. Diagnosis of anetodermia, Schweninger- Buzzi type, was confirmed after clinic-histological correlation.

Hiperceratose focal acral associada à hipocromia de dermatóglifos / Focal acral hyperkeratosis with hypochromic dermatoglyphics

Hiperceratose focal acral é dermatose rara caracterizada por pápulas ceratóticas acrais que afetam preferencialmente as superfícies marginais das mãos e dos pés, pertencendo ao grupo das hiperceratoses marginais. Apresentamos variante inédita de mulher de 45 anos de idade, branca, dona-de-casa, sem história familiar, com lesões ceratóticas papulosas localizadas nos pés e hipocromia de dermatóglifos na região afetada. Histologicamente apresentou hiperortoceratose, desnível da epiderme (degrau), acantose e hipergranulose. Os tratamentos com ceratolíticos tópicos foram ineficientes, de forma semelhante aos casos descritos na literatura atual.

Focal acral hyperkeratosis is a rare condition, characterized by acral keratotic papules that preferably affect hand and foot surfaces, and are included in the spectrum of marginal papular keratodermas. We report an unpublished variant of this condition, the case of a 45-year-old Caucasian woman with acral keratotic papular lesions and hypochromic dermatoglyphics in the feet. Histological examination revealed orthohyperkeratosis, depression of the epidermis, acanthosis and hypergranulosis. Topical treatments with keratolytics were ineffective, similarly to previously described cases.

Avaliação quantitativa das fibras elásticas na doença pulmonar obstrutiva crônica / Quantitative assessment of elastic fibers in chronic obstructive pulmonary disease

OBJETIVO: Quantificar fibras elásticas (FE), músculo liso (ML) e linfócitos T CD4+ e CD8+ na doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) estável. MÉTODOS: Biópsias cirúrgicas foram obtidas de 15 pacientes com DPOC, 18 tabagistas sem limitação do fluxo aéreo e 14 não tabagistas. FE, ML e células T CD4+ e CD8+ foram quantificados através de métodos histológicos e imuno-histoquímicos. RESULTADOS: Não foi observada diferença estatisticamente significativa das FE nos três grupos (p > 0,05). Tanto a quantidade de FE por unidade de área pulmonar (mm²), quanto o percentual destas fibras por tecido pulmonar foram semelhantes nos três grupos. Foi encontrado aumento da quantidade de ML em pacientes com DPOC quando comparados a tabagistas (p = 0,003) e não tabagistas (p = 0,009). Houve tendência de aumento das células T CD8+ nos pacientes com DPOC. O total de células T CD4+ estava diminuído nos pacientes com DPOC quando comparados aos tabagistas (p = 0,015) e não tabagistas (p = 0,003). Observou-se fraca correlação entre estas células e a relação entre o volume expiratório forçado no primeiro segundo e a capacidade vital forçada (r² = 0,003). CONCLUSÕES: A quantidade de FE foi semelhante nos três grupos estudados. A hipertrofia/hiperplasia muscular da parede das vias aéreas foi encontrada tanto em pacientes com DPOC quanto em tabagistas, indicando que o remodelamento ocorra também nos tabagistas sem limitação do fluxo aéreo. Houve diminuição da relação CD4/CD8 em pacientes com DPOC.

OBJECTIVE: To quantify elastic fibers (EFs) and smooth muscle (SM) cells, as well as CD4+ and CD8+ T lymphocytes, in stable chronic obstructive pulmonary disease (COPD). METHODS: Surgical specimens were obtained from 15 COPD patients, 18 smokers without airflow limitation, and 14 nonsmokers. Histological and immunohistochemical methods were employed in order to quantify EFs, SM cells, CD4+ T cells, and CD8+ T cells. RESULTS: There was no significant difference in EF numbers among the three groups (p > 0.05). The number of EFs per unit area of lung tissue (mm²) and the percentage of EFs in the lung tissue were similar among the three groups. The numbers of SM cells were found to be higher in the COPD patients than in the smokers (p = 0.003) or in the nonsmokers (p = 0.009). There was a tendency toward an increase in CD8+ T-cell counts in the COPD patients. In specimens collected from the COPD patients, CD4+ T-cell counts were lower than in those collected from the smokers (p = 0.015) or from the nonsmokers (p = 0.003). There was a weak correlation between CD4+ T-cell count and the ratio of forced expiratory volume in one second to forced vital capacity (r² = 0.003). CONCLUSIONS: The EF counts were similar among the three groups. Hypertrophy/hyperplasia of airway wall SM cells was found in the COPD patients and in the smokers, indicating that airway remodeling occurs in smokers. The CD4/CD8 ratio was lower in the COPD patients.

Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa (doença de James Marshall): estudo de casos / Post-inflammatory elastolysis and cutis laxa (James Marshall disease): case study

FUNDAMENTOS: Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa são doenças raras, porém só o Estado de Minas Gerais responde por quase um terço dos casos relatados em todo o mundo. Também são escassos os trabalhos com seguimento dos pacientes. OBJETIVOS: Relatar nove casos observados no período de 1981 a 2004, confrontando seus achados com os 20 casos da literatura. MÉTODOS: Foram analisadas variáveis epidemiológicas, clínicas, histopatológicas e terapêuticas. RESULTADOS: Foram observados o predomínio na raça negra (8:1), no sexo feminino (4:1) e nos trópicos (9:1); idade de início até os quatro anos (93 por cento); deficiência de alfa 1-antitripsina (7 por cento); aortite (7 por cento); dermatoses relacionadas (62 por cento); aspecto facial envelhecido (97 por cento), fase atrófica estável na infância após período variável de meses a anos com lesões inflamatórias (97 por cento). A histopatologia das lesões recentes mostrou infiltrado mais intenso e perda elástica menor do que nas lesões tardias. A cirurgia de reconstrução deu bons resultados na fase atrófica, enquanto o ácido retinóico tópico a 0,05 por cento não foi efetivo. CONCLUSÕES: A elastólise pós-inflamatória e cutis laxa na fase aguda correlacionaram-se com diversas dermatoses inflamatórias, que promoveram elastólise (62 por cento). A abordagem adequada dessas doenças pode diminuir a extensão do quadro atrófico final, que tem como boa opção terapêutica a cirurgia reconstrutora. Sugere-se pesquisar a deficiência de alfa 1-antitripsina.

BACKGROUND: Although rare diseases, one third of all cases of post-inflammatory elastolysis and cutis laxa published in the international literature are from the state of Minas Gerais, in Brazil. Reports with long term follow-up of these patients are also scarce. OBJECTIVES: To report nine cases observed from 1981 to 2004 and compare the findings with 20 cases described in the literature. METHODS: Epidemiological, clinical, pathological and therapeutical variables were assessed. RESULTS: The onset of the disease is usually up to the age of four years (93 percent), and it is more common in African Americans (8:1), females (4:1) and in tropical climate (9:1). Other features include alpha-1-antitrypsin deficiency (7 percent), aortitis (7 percent), related skin conditions (62 percent), premature facial ageing (97 percent) and stable atrophic phase during childhood after months or years with inflammatory lesions (97 percent). Biopsies of recent lesions showed a more intense inflammatory infiltrate and less elastolysis than those obtained from older lesions. Reconstructive surgery yielded good results during atrophic phase and 0.05 percent topical tretinoin was ineffective. CONCLUSIONS: In 62 percent of patients the acute phase of post-inflammatory elastolysis and cutis laxa is associated with different elastolysis-promoting inflammatoy dermatoses. The correct management of these conditions may reduce severity of atrophic lesions, which can also be treated by reconstructive surgery. Alpha-1-antitrypsin deficiency should be investigated.

Elastose perfurante serpiginosa / Elastosis perforans serpiginosa

A elastose perfurante serpiginosa é uma dermatose perfurante rara caracterizada pela eliminação transepidérmica de fibras elásticas alteradas. A etiologia é desconhecida, mas alguns casos têm sido associados a alterações genéticas. É mais freqüente em jovens do sexo masculino na 2ª década de vida. O quadro clínico caracteriza-se por pápulas umbilicadas, com centro córneo, localizadas principalmente no pescoço e dispostas em padrão serpiginoso. Pode ser classificada em idiopática, reativa (associada a doenças do tecido conjuntivo) e induzida por penicilamina. Diferentes modalidades terapêuticas são descritas na literatura. Neste artigo descreve-se um caso de elastose perfurante serpiginosa em paciente do sexo feminino com 47 anos, com doença de Wilson, em uso prolongado de penicilamina

Elastosis perforans serpiginosa is a rare reactive perforanting dermatosis characterized by a process of transepidermal elimination of elastic fibers. The cause is unknown, but a genetically determined defect of elastic tissue has been proposed. Commonly occur in young persons in the second decade, with a higher incidence among males. Clinically, umbilicated papules with a central plug appear characteristically on the neck, creating the elevated serpiginous border. It has been characterized in idiopathic, reactive (with associated connective tissue disease) and penicillamine-induced. Different options of treatment have been described in the literature. We describe a 47-year-old female with elastosis perforans serpiginosa and Wilson?s disease who has been treated with longterm penicillamine therapy