Anomalías Vasculares de la Cavidad Oral: Revisión de la Clasificación y Tratamiento Aplicado a dos Casos Clínicos / Vascular Anomalies of the Oral Cavity: Review of Classification and Treatment Applied to Two Clinical Cases

RESUMEN: Las anomalías vasculares de cabeza y cuello son un grupo de lesiones que afectan vasos sanguíneos y linfáticos donde el tratamiento sigue siendo un desafío. La clasificación actualizada de anomalías vasculares de cabeza y cuello es la clasificación de Mulliken modificada, que las subdivide en a) tumores vasculares y, b) malformaciones vasculares. En este reporte, presentamos dos casos clínicos de pacientes de sexo masculino, con diagnóstico de anomalías vasculares que afectan al labio y paladar duro, diagnosticados como malformación arteriovenosa y malformación venosa, respectivamente. Dichas lesiones remitieron completamente mediante tratamientos conservadores (agentes esclerosantes) y/o quirúrgicos (exéresis quirúrgica completa de la lesión) logrando una remisión completa. Consecutivamente, presentamos una revisión de la literatura enfocado a la clasificación actual, enfoques terapéuticos actuales y futuros.

ABSTRACT: Vascular anomalies of the head and neck are a group of lesions that affect blood and lymph vessels where treatment remains a challenge. The updated classification of head and neck vascular anomalies is the modified Mulliken classification, which subdivides them into a) vascular tumors and b) vascular malformations. In this report, we present two clinical cases of male patients, with diagnosis of vascular anomalies affecting the lip and hard palate, diagnosed as arteriovenous malformation and venous malformation, respectively. These lesions were completely treated with conservative (sclerosing agents) and/or surgical (complete surgical exeresis of the lesion) treatments, achieving a complete remission. Consequently, we present a review of the literature focused on the current classification, current and future therapeutic approaches.

Hemangioma hemosiderótico-targetoide: Presentación de un caso clínico / Targetoid hemosiderotic hemangioma: A case report

Las anomalías vasculares han sido clasificadas por primera vez en 1982, por Mulliken y Glowacki y recientemente, la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA) modificó dicha clasificación, por la que hoy es aceptada mundialmente, que divide a las lesiones vasculares en tumorales y malformaciones. Dentro de la misma, encontramos una variedad de tumores, desde los más frecuentes como los hemangiomas infantiles, hasta los de menor frecuencia, integrando los síndromes clínicos y genéticos. El hemangioma hemosiderótico targetoide (HHT), también conocido como hemangioma hobnail, se encuentra dentro de dicha clasificación en el grupo de "otros" tumores vasculares, por su baja frecuencia. Fue descrito por primera vez por Santa Cruz y Aronberg en 1988, como una proliferación vascular benigna localizada con más frecuencia, en el tronco y las extremidades de los adultos jóvenes o de mediana edad. El objetivo es la presentación de un caso de hemangioma hobnail, patología vascular que se encuentra en constante revisión en la actualidad, profundizar en el conocimiento de los tumores vasculares, su clasificación y marcadores inmunohistoquímicos, revisar la bibliografía nacional e internacional y determinar bajo qué clasificación incluiríamos a esta entidad. La finalidad también es realizar un exhaustivo análisis de los diagnósticos diferenciales de esta patología, teniendo en cuenta la práctica clínica y demostrar como las nuevas tecnologías de diagnóstico, nos ayudan a aproximarnos al origen de la misma.

Vascular anomalies have been classified by Mulliken and Glowacki in 1982 and recently modified this classification by the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) today accepted worldwide, dividing vascular tumors and malformations. Within the same we find a variety of tumors from the more frequent as infantile hemangiomas, to the others with lower frequency, integrating clinical and genetic syndromes. Targetoid haemosiderotic haemangioma (THH), also known as hobnail haemangioma, is within that classification in the group of "other" vascular tumors due to their low frequency. It was described by Santa Cruz and Aronberg in 1988. It`s a benign vascular proliferation that arises most commonly on the trunk and limbs of young or middle-aged adults. The aim is to present a case of hobnail haemangioma, which is constantly being revised now a days, deepen of the knowledge of vascular tumors, their classification and immunohistochemical markers, review national and international literature and determine under what classification we would include this entity. The purpose is also to conduct a thorough analysis of the differential diagnosis of this disease, taking into account the clinical practice and demonstrate how new diagnostic technologies help us to approach it´s origin.

Corioan gioma placentario gigante: Reporte de caso / Giant plancental chorioangioma: case report

Los corioangiomas placentarios son tumores vasculares benignos y los tumores placentarios más comunes, con una prevalencia de 1%. Raras veces sobrepasan los 4 a 5 centímetros y, cuando esto ocurre, es descrito como corioangioma gigante. Los embarazos con corioangiomas gigantes están asociados con complicaciones maternas y fetales, tales como anemia hemolítica microangiopática severa, parto pretérmino, polihidramnios, restricción del crecimiento intrauterino del feto, trombocitopenia e hidropesía. Se presenta un caso de un corioangioma gigante diagnosticado a las 22 semanas. A pesar del seguimiento estricto, el parto se produjo a las 30 semanas debido a polihidramnios y rotura prematura de membranas. Tanto la madre como el recién nacido se recuperaron sin complicaciones.

Placental chorioangiomas are benign vascular tumors and are the most common placental tumors, with a prevalence of 1%. It rarely surpasses 4 - 5 centimeters in length and, when it happens, is referred to as giant chorioangioma. Pregnancies with giant chorioangiomas are associated with maternal and fetal complications, such as severe microangiopathic haemolytic anemia, preterm labor, polyhidramnios, intrauterine growth restriction, thrombocytopenia and hydrops. A case of giant chorioangioma diagnosed at 22 weeks is presented. Despite close follow-up, delivery occurred at 30 weeks of pregnancy due to polyhidramnios and premature rupture of membranes. Both mother and newborn recovered without complications.

Angioma en penacho / Tufted angioma

El Angioma en Penacho es un raro tumor vascular de la infancia, que comparte características con el hemangioendotelioma kaposiforme, teniendo ambos posibilidad de desarrollar Síndrome de Kasabach-Merrit. Presentamos una paciente portadora de un angioma en penacho desde el nacimiento, que hemos seguido por 13 años: clínicamente, con estudios de imágenes y biopsias. El caso presenta similitudes con la literatura, con algunas interesantes peculiaridades en su evolución. Consideramos que por el comportamiento clínico e histológico, el Angioma en Penacho es parte de la misma enfermedad que el Hemangioendotelioma Kaposiforme.

Tufted angioma is a rare vascular tumor of childhood that shares features with the Kaposiform hemangioendothelioma, having both tumors the possibility of developing Kasabach-Merrit phenomenon. We report the case of a patient with a tufted angioma since birth, which we have followed for 13 years: clinically, with imaging studies and biopsies. The case presents similarities with literature, with some interesting peculiarities in its evolution. We consider that because of the clinical and histological behavior, Tufted angioma is a part of the same disease that Kaposiform hemangioendothelioma.

Puesta al día en hemangiomas de la infancia / Update in infantile haemangioma

Los hemangiomas de la infancia (HI) son los tumores de partes blandas más frecuentes de la infancia. Se presentan en un 5 por ciento- 10 por ciento de la población pediátrica. El comportamiento de estos tumores es especial, ya que, a diferencia de otras neoplasias benignas, los HI tienden a regresar e involucionar espontáneamente en un 90 por ciento. Algunos pacientes con HI pueden sufrir complicaciones tales como ulceración y hemorragia. Estas complicaciones han llevado a la búsqueda de alternativas terapéuticas, donde, por mucho tiempo fueron los esteroides la primera opción de tratamiento. Esto hasta el año 2008, cuando se descubre accidentalmente el propranolol administrado por vía oral, como alternativa terapéutica para los HI severos, convirtiéndose hasta el día de hoy, en el gold standard de tratamiento. Dado la diversidad en su presentación, y las diferentes alternativas de manejo existentes, es que esta revisión pretende abordar la patogenia, clínica y enfrentamiento de estos tumores de la infancia.

Hemangiomas of infancy (HI) are the most common soft tissue tumors of childhood. They occur in up to percent-10 percent of the pediatric population and they have a special behaviour because, unlike other benign neoplasms, HI tend to regress spontaneously in up to 90 percent of the cases. Complications such as ulceration and hemorrhage can occur. These complications have led to search for new therapeutic options. Steroids were the first choice of treatment for a long time, until 2008, when oral propranolol was accidentally discovered as a potential treatment for large HI4. Today, propranolol is the gold standard for treatment. Given their variable clinical presentation and different therapeutic options available nowadays, this paper to review the pathogenesis, clinical presentation and approach of these tumors of infancy.

Sirolimus (rapamicina) en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme: caso clínico / Sirolimus (rapamycin) in patients with kaposiform hemangioendothelioma: clinical case

Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente, que se asocia a coagulopatía grave, conocida como fenómeno de Kasabach-Merritt (FKM). Puede ser letal en 20 por ciento de los casos. Se han descrito múltiples tratamientos, pero a pesar de las complicaciones potencialmente severas que pueden presentar estos pacientes, no hay hasta ahora un protocolo único. Existen experiencias internacionales, en modelos experimentales, con el uso de Sirolimus (SRL), macrólido, inhibidor de mTOR, con actividad antiangiogénica. Sin embargo, la experiencia de su uso en niños en el tratamiento de anomalías vasculares como el HEK es limitada. Objetivo: Reportar la evolución de dos pacientes con HEK y FKM tratados con SRL en centros oncológicos, después de múltiples fallas con otras terapias. Casos clínicos: Reportamos dos recién nacidos con HEK profundo asociado a FKM, refractarios a terapias habituales y que evolucionaron con complicaciones amenazantes de la vida, en quienes se inicio tratamiento con SRL. El uso de SRL permitió que los dos pacientes mostraran mejoría en su estado clínico, con normalización del recuento de plaquetas y de las pruebas de coagulación, disminución del tamaño de la lesión, del dolor asociado, desaparición del riesgo vital y sin efectos adversos. Conclusión: SRL parece ser efectivo y seguro en el tratamiento de HEK, representando una nueva opción terapéutica, disponible en nuestro medio.

Introduction: Kaposiform Hemangioendothelioma (KHE) is a rare vascular tumor, which is associated with the severe coagulopathy known as Kasabach-Merritt phenomenon (KMP). This condition has a mortality rate around 20 percent. Many treatments have been described, but despite the potentially severe complications that these patients may present, so far there is not a single protocol to follow. International experimental models have used Sirolimus (SRL), a macrolide mTOR inhibitor with antiangiogenic effect. However, its use in children against vascular anomalies, such as KHE, is limited. Objective: To report the development of two patients with KHE and KMP treated with SRL in cancer centers, after multiple failures with other therapies. Case reports: Two infants with severe KHE associated to FKM, resistant to standard therapies and who overcame life-threatening complications after treatment with SRL are presented. After SRL, the two patients showed normal platelet counts and coagulation tests, reduced lesion size and associated pain, no presence of life threatening conditions or side effects. Conclusion: SRL appears to be effective and safe in treating KHE, representing a new available therapeutic option.

Epithelioid hemangioendothelioma: 15 years at the National Cancer Institute. Literature review / Hemangioendotelioma epitelioide: 15 anos no Instituto Nacional de Câncer. Revisão da literatura

INTRODUCTION: Hemangioendotheliomas are locally aggressive vascular tumors with intermediate malignity and metastasis risk. The epithelioid variant, the most aggressive one, equally affects men and women at any age and it is rare in children. It occurs as a solitary tumor, which is usually painful, affecting superficial or deep soft tissues. Furthermore, it is less frequent in the liver, lung, bones, skin, lymph nodes and central nervous system. Microscopically, they present epithelioid cells with intracytoplasmic vacuoles, low mitotic activity and little or no necrosis. Additionally, its vascular nature is confirmed by immunohistochemical studies (CD31, CD34 and factor VIII). OBJECTIVE, MATERIAL AND METHODS: Through search in the archives of the Pathology Division of the National Cancer Institute (Instituto Nacional de Câncer [INCA]) from 1996 to 2011, 13 cases of epithelioid hemangioendothelioma (HEE) were identified and analyzed. RESULTS AND DISCUSSION: seven cases occurred in male patients and six in female patients, mean age 42 years, ranging from 7-66. The most common locations were: soft tissue (three patients; 23%); head and neck, mediastinum, bone and lung (two patients each; 15%); liver and lymph nodes (one patient each; 8%). There was clinical follow-up of nine patients: five were alive and disease-free (one to six years after diagnosis); three out of four patients with aggressive disease progressed to death (one month to five years after diagnosis); one relapsed two years after diagnosis and is alive with disease. CONCLUSION: This series of 13 cases of HEE, whose diagnoses were based on morphological and/or immunohistochemical analyses, demonstrates the different patterns of clinical presentation and biologic behavior of this disease.

INTRODUÇÃO: O hemangioendotelioma é um tumor vascular de malignidade intermediária, localmente agressivo e com risco de metástase. A variante epitelioide, a mais agressiva, acomete igualmente homens e mulheres em qualquer idade e é rara na infância. Apresenta-se como tumoração solitária, geralmente dolorosa, em partes moles, superficiais ou profundas; menos frequentemente, acomete fígado, pulmão, ossos, pele, linfonodos e sistema nervoso central. Microscopicamente, mostram células epitelioides com vacúolos intracitoplasmáticos, baixa atividade mitótica, pouca ou nenhuma necrose, tendo sua natureza vascular comprovada por estudos imuno-histoquímicos (CD31, CD34, Fator VIII). OBJETIVOS E MATERIAL E MÉTODOS: Por meio de busca nos arquivos da Divisão de Patologia (DIPAT) do Instituto Nacional de Câncer (INCA), de 1996 a 2011, foram encontrados e revisados 13 casos de hemangioendotelioma epitelioide (HEE). RESULTADOS E DISCUSSÃO: Sete casos ocorreram em homens e seis, em mulheres, com idade média de 42 anos, variando de 7 a 66 anos de idade. As localizações mais frequentes foram partes moles (três pacientes; 23%); cabeça-pescoço, mediastino, osso e pulmão, (dois pacientes cada; 15%); fígado e linfonodo (um paciente cada; 8%). Houve seguimento clínico de nove pacientes: cinco estavam vivos e livres de doença (de um a seis anos após o diagnóstico); dos quatro pacientes que apresentaram HEE agressiva, três evoluíram a óbito com doença (de um mês a cinco anos) e um recidivou dois anos após o diagnóstico e está vivo com a doença. CONCLUSÃO: Esta série de 13 casos de HEE, cujos diagnósticos foram firmados em bases morfológicas e/ou imuno-histoquímicas, demonstra os diferentes padrões de apresentação clínica e o comportamento biológico da doença.

Frecuencia de tumores benignos durante el periodo de 2000-2006 en el Hospital General Dr. Manuel Gea González / Frequency of benign tumors at the Hospital General Dr. Manuel Gea Gonzalez: record review between 2000-2006

Antecedentes: Los tumores benignos de la piel se definen como el crecimiento autónomo de tejido sin relación con el patrón normal de crecimiento tisular, que persiste después del estímulo que le dio origen. Prácticamente todos los humanos presentan algún tumor benigno, pero la mayoría de las veces no se busca atención ya que no producen molestias. Son escasos los registros sobre la frecuencia de los tumores benignos. El objetivo de este estudio fue informar el número de tumores benignos en el Departamento de Dermatología de nuestro hospital. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo en el que se revisaron los registros de histopatología del periodo 2000 a 2006. Se registró año, número de biopsia, sexo, edad, topografía, diagnóstico clínico y diagnóstico histológico. Resultados: Se analizaron 9436 registros de biopsias, de las cuales 3765 fueron tumores benignos, de éstos se eliminaron 595 biopsias por falta de datos, para un total de 3170. Los tumores más frecuentes por grupo histopatológico en forma descendente fueron los tumores melanocíticos, quistes, tumores fibrosos, vasculares, de la epidermis, de tejido adiposo, del pelo, neurales, glandulares, sebáceos, de cartílago y hueso, y de músculo liso. Los tumores más frecuentes en general fueron nevos melanocíticos, quistes epidermoides, queratosis seborreicas, granulomas piógenos, lipomas y dermatofibromas. Conclusiones: Los tumores benignos más frecuentes fueron los melanocíticos constituidos por nevos de unión, intradérmicos y compuestos, y los quistes epidermoides. Esta serie proporciona información de los tumores benignos más comunes en un servicio dermatológico.

BACKGROUND: Benign skin neoplasms are defined as autonomous growing tissue unrelated to normal growing of the skin, that persist even after the originating stimulus dissapears. Almost all human beings have a certain number of benign cutaneous neoplasms and many never seek medical attention. There is a dearth of information regarding the frequency of these tumors. The aim of this study was to record the number of benign tumors studied at the Dermatology Department of a medical facility. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study analyzed medical records between 2000 and 2006. We included year of admission, number of biopsies, sex, age, tumor location, histological and clinical diagnoses. RESULTS: We analyzed 9,436 biopsies of which 3,765 constituted benign neoplasms; 595 were not included and our total sample was 3,170 tumors. The most frequent tumors according to histopathological diagnoses in descending order were: melanocytic, cutaneous cysts, fibrous tumors, vascular tumors, epidermal tumors, fat tumors, tumors with hair differentiation, neural tumors, glandular tumors, tumors with sebaceous differentiation, cartilage and bone tumors, and smooth muscle tumors. The most common benign tumors were: Melanocytic nevi, epidermal cysts, seborrheic keratoses, pyogenic granulomas, lipomas and dermatofibromas. CONCLUSIONS: Melanocytes represented by melanocytic nevi (junctional, intradermic and compound) were the most frequent benign neoplasms, followed by epidermoid cysts. Our results illustrate the most common benign tumors observed in a dermatology department.

Angiosarcoma de cavidad nasal: informe de un caso y revisión de la literatura / Nasal cavity angiosarcoma: a case report and literature review

Los sarcomas de la cabeza y cuello son raros sólo 5% de todos los sarcomas aparecen en esta región. El angiosarcoma es una neoplasia que representa 2% de todos los tumores de tejidos blandos, 60% ocurren en la piel y tejidos blandos, 50% en la región de la cabeza y cuello y entre estos últimos sólo 4% de los casos en el tracto aereodigestivo superior. Se informa el caso de una mujer de 52 años con cefalea, lagrimeo, sensación de cuerpo extraño en fosa nasal izquierda y epistaxis. En la TAC se identificó un tumor en fosa nasal izquierda que invadía hasta la lámina ósea del cráneo. El informe histopatológico fue de angiosarcoma. Se revisaron y analizaron los casos informados en la literatura desde el año 1976 al 2004. Se concluye que los angiosarcomas del tracto aereodigestivo superior tienen un mejor pronóstico con mayor supervivencia sin enfermedad, en comparación a los de la piel o tejidos blandos. La recurrencia se relaciona estrechamente con la positividad de los márgenes quirúrgicos. El tratamiento es a base de la resección quirúrgica completa con radioterapia.

Sarcomas constitute 5% of all of head and neck neoplasms. Angiosarcomas comprise 2% of all soft tissue tumors, 60% appear in skin and soft tissue, 50% in the head and neck and only 4% are present in the upper aerodigestive tract. We report a case of a 52 year old healthy woman with headache, weeping, foreign body sensation in the left nostril and epixtasis. The TAC identified a tumor in the left nostril that invaded the osseous lamina of the skull. The histopathologic diagnosis was angiosarcoma. We carried out a literature review and analysis from 1976 to 2004. Agiosarcomas of the upper aerodigestive tract have a better prognosis and long term survival free of disease than their soft tissue and skin counterparts. Recurrence is strongly correlated with positive resection margins. Complete surgery and radiotherapy are considered the optimal treatment schemes.