Enfermedad de Buerger o el endotelio como laberinto: a propósito de un caso clínico / Buerger's disease or the endothelium as a labyrinth: case report

La enfermedad de Buerger, también llamada tromboangeítis obliterante, es una enfermedad vascular inflamatoria transmural no aterosclerótica, segmentaria, que afecta pequeños y medianos vasos de las extremidades, de especial asociación etiopatogénica con el tabaquismo. Ocurre comúnmente en hombres menores de 50 años, siendo un diagnóstico diferencial en el escenario de pacientes con isquemia crónica. Se presenta el caso de un hombre de 43 años, con antecedente de tabaquismo pesado, quien cursaba con claudicación intermitente llegando hasta el dolor en reposo, asociado a úlceras de aspecto vasculopático en miembros inferiores, en ausencia de pulsos distales (pedio, tibial posterior); la pletismografía reportó mayor compromiso infrapoplíteo, con circulación colateral segmentaria por arteriografía, sin posibilidad de revascularización endovascular. Se consideró un caso compatible con enfermedad de Buerger, planteándose un manejo híbrido: médico (con agentes antiagregantes) y quirúrgico (con puente femoropoplíteo directo). Se realiza una breve revisión de tema de esta enfermedad de rara aparición

Abstract. Buerger's disease, also called thromboangiitis obliterans, is a non-atherosclerotic, segmental, transmural inflammatory vascular disease affecting small and medium-sized vessels of the extremities with a special etiopathogenic association with smoking; it commonly occurs in men under 50 years of age, and is a differential diagnosis in the setting of patients with chronic ischemia. We describe the case of a 43-year-old man, with a history of heavy smoking, who presented with intermittent claudication reaching pain at rest, associated with ulcers of vasculopathic appearance in the lower limbs, in the absence of distal pulses (pedius, posterior tibial); plethysmography reported greater infrapopliteal involvement, with segmental collateral circulation by arteriography, without the possibility of endovascular revascularization. The case was considered compatible with Buerger's disease, and hybrid management was weighed: medical (with antiplatelet agents) and surgical (with direct femoropopliteal bridging). A brief review of this rare disease is presented

Medium-pressure hyperbaric oxygen therapy for livedoid vasculopathy / Terapia de oxigenación hiperbárica de media presión en vasculopatía livedoide

Abstract Livedoid vasculopathy (LV) is a cutaneous manifestation of several diseases that lead to non-inflammatory thrombosis of dermal vessels. We report the case of a 26-year-old female with a 4 years and 8 months-old history of diagnosis of LV and a non-healing ulcer of more than a year of evolution. Because of refractory response to standard care, low-pressure hyperbaric oxygen (LPHBOT) was added to the therapeutic scheme (azathiopine 2.5 mg/kg, folic acid and acetylsalicylic acid). After 12 sessions of LHBOT (60 min, 1.45 ATA ≈100% O2), ulcers achieved complete healing with significant pain relief and no recurrence was present over 6 months. More studies are necessary to determine the effectiveness of HBOT for LV treatment.

Resumen La vasculopatía livedoide (VL) es una manifestación cutánea de varias enfermedades que conducen a una trom bosis no inflamatoria de los vasos dérmicos. Se presenta el caso de una mujer de 26 años con antecedente de diagnóstico de vasculopatía livedoide de 4 años y 8 meses, además de una úlcera no cicatrizante de más de un año de evolución. Debido a la respuesta refractaria a la atención estándar, se añadió oxígeno hiperbárico a baja presión (LPHBOT) al esquema terapéutico (azatriopina 2.5 mg/kg, ácido fólico y ácido acetilsalicílico). Después de 12 sesiones de LHBOT (60 min, 1,45 ATA ≈100% O2), las úlceras tuvieron una curación completa con un alivio significativo del dolor y no hubo recurrencia durante 16 meses. Se necesitan más estudios para determinar la eficacia de TOHB para el tratamiento del VL.

Neurofibromatosis tipo 1: seudoaneurisma de arteria temporal / Neurofibromatosis type 1: temporal artery pseudoaneurysm

Neurofibromatosis is a disease caused by a mutation on chromosome 17, and was described by Friedrich Daniel von Recklinghausen in 1882. It is characterized by the appearance of benign tumors in different organs that can occasionally turn malignant. Four types of neurofibromatosis are described; being type 1 the most frequent, produced by mutations in NF1 gene inhibiting neurofibromin, and in a small percentage of cases by 17q11 microdeletion. In 50% of cases, it is autosomal dominant and the penetrance is 100%. Its prevalence is 1/3000 births and affects both sexes equally. The diagnosis is done by the presence of characteristic signs and can be corroborated through genetic studies. It usually manifests in childhood and involves skin issues, formation of multiple neurofibromas, gliomas of the optic pathway, hamartomas of the iris, bone malformations, arterial hypertension, vascular alterations, intracranial and peripheral nerve sheath tumors, seizures, hydrocephalus, cognitive deficits and learning difficulties. Vascular disease is a rare complication that is usually asymptomatic and can affect the vessels that go from the proximal aorta to small arterioles, including arterial stenosis, aneurysms and arteriovenous malformations. The prognosis is usually good, with neoplasms and vascular diseases being the cause of early mortality. We present the case of a patient with a diagnosis of neurofibromatosis type 1 who presents a rupture of a pseudoaneurysm dependent on the left temporal artery with a fistula with drainage to the superficial facial vein that resulved favorably by endovascular treatment.

La neurofibromatosis es una enfermedad producida por una mutación en el cromosoma 17; fue descrita por Friedrich Daniel von Recklinghausen en 1882. Se caracteriza por la aparición de tumores benignos en distintos órganos que, ocasionalmente, pueden malignizarse. Se describen cuatro tipos de neurofibromatosis; la más frecuente es la de tipo 1, que se produce por mutaciones en el gen NF1, inhibiendo la neurofibromina, y en un pequeño porcentaje de casos por microdeleción 17q11. En el 50% de los casos es autosómica dominante y la penetrancia es del 100%. Su prevalencia es de 1/3000 nacidos vivos y afecta por igual a ambos sexos. El diagnóstico se efectúa por la presencia de signos característicos y puede corroborarse por medio de estudios genéticos. Suele manifestarse en la infancia y comprometer la piel, con formación de múltiples neurofibromas, gliomas de la vía óptica, hamartomas del iris, malformaciones óseas, hipertensión arterial, alteraciones vasculares, tumores intracraneales y de las vainas de nervios periféricos, convulsiones, hidrocefalia, déficit cognitivo y dificultades del aprendizaje. La enfermedad vascular es una complicación rara que suele ser asintomática, puede afectar los vasos que van desde la aorta proximal hasta las arteriolas pequeñas, incluyendo estenosis arteriales, aneurismas y malformaciones arteriovenosas. El pronóstico suele ser bueno; las causas de mortalidad temprana son las neoplasias y las vasculopatías. Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 que presentó ruptura de seudoaneurisma dependiente de la arteria temporal izquierda, con fístula con drenaje a la vena facial superficial, que se resolvió favorablemente mediante tratamiento endovascular

Síndrome del ocho y medio secundario a vasculopatía lúpica: presentación de un caso / Eight-and-a-half syndrome secondary to lupus vasculopathy: a case presentation

RESUMEN Introducción: El manejo diagnóstico y terapéutico en los pacientes con lupus eritematoso sistémico que desarrollan una afectación neuropsiquiátrica representa un reto, debido a la heterogeneidad de las formas en que puede presentarse y la ausencia de criterios diagnósticos. Objetivo: Reconocer las formas clínicas de presentación de los síndromes neuroftalmológicos que traducen afectación pontina. Presentación del caso: Hombre de 71 años con antecedente de lupus eritematoso sistémico con afectación neuopsiquiátrica, que de forma aguda desarrolla un cuadro emético en el curso de una emergencia hipertensiva seguido de una parálisis de la mirada horizontal hacia la izquierda, una oftalmoplejía internuclear posterior derecha y una parálisis facial izquierda. En la neuroimagen se constata una afectación multifocal con marcado daño pontino. Conclusiones: Reconocer las formas clínicas de presentación de estos trastornos neuroftalmológicos raros que generalmente se presentan de forma aguda/subaguda permite al neurólogo realizar el diagnóstico topográfico de la lesión a nivel protuberancial con elevada precisión desde la Sala de Urgencias, así como reducir los posibles diagnósticos diferenciales a una etiología vascular, desmielinizante u ocupativa de espacio(AU)

ABSTRACT Introduction: The diagnostic and therapeutic management of patients with systemic lupus erythematosus who develop a neuropsychiatric involvement represents one of the biggest challenges due to the heterogeneity of the ways in which it can occur and the absence of diagnostic criteria. Objective: To recognize the clinical forms of presentation of neurophthalmological syndromes that express pontine involvement. Case presentation: Seventy-one-year-old man with history of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric involvement who acutely develops an emetic episode in the course of a hypertensive emergency followed by a paralysis of the horizontal gaze to the left, a right-sided posterior internuclear ophthalmoplegia and a left facial palsy. In the neuroimaging, a multifocal involvement with marked pontine damage is observed. Conclusions: Recognizing the clinical forms of presentation of these rare neurophthalmological disorders that generally occur in an acute or subacute form allows the neurologist to perform the topographic diagnosis of the lesion at a protuberancial level with high precision from the time when the patient attends the Emergency Department and reduces the possible differential diagnoses to a vascular, demyelinating or occupational etiology of space(AU)

Riesgo de daño cerebral en prematuros menores de 34 semanas expuestos a corioamnionitis histológica, Lima, Perú / Risk of brain damage in premature infants under 34 weeks of gestational age exposed to histological chorioamnionitis Lima, Peru

RESUMEN Objetivos: Evaluar el riesgo de daño cerebral en prematuros menores de 34 semanas expuestos a corioamnionitis histológica (CAH). Materiales y métodos: Se realizó un estudio de cohortes en el Hospital Cayetano Heredia, durante el 2015. Fueron incluidos prematuros menores de 34 semanas que tuvieran examen histopatológico de la placenta. Los tipos de CAH evaluados fueron subcorionitis, corionitis, corioamnionitis, con o sin funisitis. El daño cerebral se evaluó en tres periodos de edad, entre 0 y 7 días, entre 7 y 30 días y a las 40 semanas gestacionales corregidas. Se realizó un seguimiento neurológico y controles con ecografía cerebral. Resultados: Se estudiaron 85 prematuros, 47,1% eran mujeres y la media de la edad gestacional fue de 30,9 semanas. El 42% (36/85) nacieron expuestos a CAH. La ruptura prematura de membrana fue la principal generatriz de sepsis, y la sepsis se relacionó con daño neurológico. La CAH estuvo asociada con hemorragia intraventricular (HIV) durante la primera semana y con lesiones de la sustancia blanca entre los 7 y 30 días de edad (p = 0,035). El tipo corioamnionitis de CAH se asoció al daño neurológico durante la primera semana (RR = 2,11; IC 95%: 1,09-4,11) y entre los 7 y 30 días de vida (RR = 2,72; IC 95%: 1,07-6,88). Conclusiones: La corioamnionitis fue un factor de riesgo para desarrollar lesiones cerebrales en prematuros menores de 34 semanas, para HIV durante los primeros 7 días y lesiones de sustancia blanca entre los 7 y los 30 días de edad. A las 40 semanas de edad corregida, los prematuros extremos con CAH tuvieron lesiones cerebrales más extensas.

ABSTRACT Objectives: To assess the risk of brain damage in premature infants under 34 weeks of gestational age exposed to histological chorioamnionitis (HCA). Materials and methods: A cohort study was conducted at the Hospital Cayetano Heredia, during 2015. Premature infants under 34 weeks of gestational age, who had histopathological examination of the placenta, were included. The types of HCA evaluated were sub-chorionitis, chorionitis, chorioamnionitis, with or without funisitis. Brain damage was evaluated in three age periods, between 0 and 7 days, between 7 and 30 days and at 40 weeks of corrected gestational age. A neurological follow-up and regular controls were performed with brain ultrasound. Results: A total of 85 premature infants were included, 47.1% were women and the mean gestational age was 30.9 weeks. From the total, 42% (36/85) were born exposed to HCA. Premature rupture of membranes was the main cause of sepsis, which was related to neurological damage. HCA was associated with intraventricular hemorrhage (IVH) during the first week and with white matter lesions between 7 and 30 days of age (p = 0.035). The chorioamnionitis type of HCA was associated with neurological damage during the first week (RR = 2.11, 95% CI: 1.09-4.11) and between 7 and 30 days of age (RR = 2.72, 95% CI: 1.07-6.88). Conclusions: Chorioamnionitis was a risk factor for developing brain injuries in premature infants under 34 weeks of gestational age. It was also a risk factor for HIV during the first 7 days and for white matter injuries between 7 and 30 days of age. At 40 weeks of corrected gestational age, extreme premature infants with HCA had more extensive brain damage.

Calcifilaxis / Calciphylaxis

La calcifilaxis es una vasculopatía caracterizada por isquemia y necrosis cutánea dolorosa debida a calcificación, fibroplastia de la íntima y trombosis de las arteriolas paniculares. Compromete más frecuentemente a pacientes con insuficiencia renal crónica terminal y tiene muy elevada mortalidad. La biopsia de las lesiones cutáneas se utiliza como método diagnóstico. No se han registrado hallazgos específicos de laboratorio. Las lesiones cutáneas generalmente comienzan en las extremidades a modo de moteado violáceo doloroso similar al livedo reticularis. La evolución natural es hacia úlceras y escaras. La primera línea de tratamiento consiste en el cuidado de las lesiones cutáneas y antibioticoterapia. El tiosulfato sódico se utiliza como tratamiento debido a su actividad como antioxidante y quelante. Se presentan dos casos clínicos.

Calciphylaxis is vasculopathy characterized by ischemia and painful skin necrosis due to calcification and intimal fibroplasia of thrombosis of the panicular arterioles. It most frequently compromises patients with terminal chronic renal failure and has a high mortality rate. Biopsy of skin lesions is used as a diagnostic method. No specific laboratory findings have been recorded. Skin lesions usually begin in the extremities like a painful purplish mottling similar to "livedo reticularis". The natural evolution is to ulcers and bedsores. The first line of treatment involves the care of skin lesions and antibiotic therapy. Sodium thiosulfate is used as treatment due to its antioxidant activity and as a chelating. Two clinical cases are here reported.

Enfermedad de takayasu: a propósito de un caso / Takayasu disease: a case report / Doença de takayasu: relato de um caso

Presentamos un caso de una paciente de 58 años, con enfermedad de Takayasu, también conocida como enfermedad sin pulsos, dicha patología es una enfermedad infrecuente, inflamatoria, granulomatosa vascular y de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramas principales, incluyendo la arteria carótida, así como la arteria subclavia, vertebral, renal y coronarias. Afecta a una de cada 200.000 personas. Las mujeres con esta enfermedad superan en número a los hombres por 8 a 1, y la edad de comienzo se encuentra entre los 15 y los 30 años, siendo una de las causas de enfermedad cardiovascular temprana, siguiendo su proceso evolutivo de la enfermedad para terminar en la formación de aneurismas. Su tratamiento es a base de corticoides e inmunosupresores, aunque no hay suficiente evidencia que permita afirmar cual es mejor, en cuanto a eficacia y seguridad, la mayoría de veces queda relegado a criterio del facultativo, sobre todo si hay clara evidencia de la enfermedad.

We present a case of a 58 years with Takayasu disease, or pulseless disease, this illness is a rare disease, inflammatory, vascular granulomatous of unknown etiology that affects the aorta and its main branches, including the carotid artery, and subclavian artery, vertebral, renal and heart. It affects one in 200,000 people. Women with this disease outnumber men by 8-1, and the age of onset is between 15 and 30 years, being one of the causes of early cardiovascular disease, following the evolutionary process of the disease to end in the formation of aneurysms. Treatment is with corticosteroids and immunosuppressants, although there is insufficient evidence that allows us to affirm what is best in terms of efficacy and safety, most often relegated to the physician's secrecy, especially if there is clear evidence of the illness.

Apresentamos um caso de uma paciente de 58 anos com arterite de Takayasu, também chamada de doença sem pulso, esta doença é uma doença rara, inflamatória, granulomatosa vascular e de etiologia desconhecida que afeta a aorta e seus principais ramos, incluindo a artéria carótida assim como a subclávia, vertebral, renal e coronária. Ela afeta uma em 200.000 pessoas. As mulheres com esta doença superam os homens por 8 a 1. A idade do início situa-se entre 15 e 30 anos, sendo uma das causas da doença cardiovascular precoce, na sequência da sua evolução da doença para terminar na formação de aneurisma. O tratamento é baseado nos corticóides e imunossupressores, ainda não há provas suficientes para dizer qual é melhor, em termos de eficácia e segurança, na maioria das vezes é relegado ao critério do médico, especialmente se houver uma clara evidência da doença.

Rehabilitación cardiovascular en amputados de miembros inferiores de causa vascular / Cardiovascular rehabilitation in the lower extremities amputations to vascular diseases / Reabilitação cardiovascular em os amputados dos membros inferiores de causa vascular

Introducción. La aterosclerosis que afecta a los vasos de los miembros inferiores, llevándolos a la amputación, también puede involucrar otros vasos (coronarios, carotídeos, etc.). Las cardiopatías son significativamente elevadas en estos casos, incrementando su morbi-mortalidad a 5 ó 10 años, en su mayor parte, debido a patologías cardiovasculares y a diabetes. Estos pacientes para deambular deben desarrollar una energía superior a los no amputados. Hay evidencias de que efectuando ejercicios programados periódicos, utilizando los grupos musculares pertenecientes al tronco y a los miembros superiores, se obtienen similares resultados a los conseguidos convencionalmente en rehabilitación cardiovascular. Objetivo. Evaluar el impacto que provoca la rehabilitación cardiovascular en la morbi-mortalidad de pacientes amputados de miembros inferiores de causa vascular arterial. Material y métodos. Se aleatorizaron 40 pacientes en dos grupos, 20 en el grupo plan (GP) y 20 en el grupo control (GC). Al GP se le efectuaron ejercicios semanales periódicos y a ambos grupos controles de los factores de riesgo cardiovascular. Ambos grupos fueron seguidos durante 5 años. Se realizó un análisis descriptivo de las variables involucradas. Los datos categóricos se analizaron utilizando porcentajes, en tanto que los cuantitativos, utilizando la media con el respectivo desvío estándar y la mediana. Se analizó la independencia entre variables cualitativas o categóricas a través de una prueba de Chi-cuadrado o test exacto de Fischer. Para analizar la diferencia entre los dos grupos en el caso de variables continuas se usó el test t de Student o la prueba no paramétrica de Mann Whitney cuando la distribución no fue normal. Se comparó la supervivencia de los pacientes del GP con la del GC mediante la confección de curvas de Kaplan-Meier, aplicándose a estas curvas la prueba de log-rank. Se consideró significación estadística un valor de p <0,05. Resultados. La mortalidad del GP fue del 25%, la del GC del 55% (p=0,035). Morbilidad: en el GP, 8 pacientes (40%) padecieron 9 internaciones; en el GC, 13 pacientes (65%) padecieron 18 internaciones (p=0,0095). Conclusión. Los adecuados planes que engloban ejercicios programados periódicos y estricto control de los factores de riesgo disminuyen significativamente la morbi-mortalidad de los pacientes amputados de miembros inferiores de causa vascular.

Introduction. The atherosclerosis affecting blood vessels from lower extremities and leading to amputation can involve other vessels too (such as heart and carotid among others). Heart disease is remarkably high in these cases, and its 5 to 10 year morbimortality is high too, mainly cardiovascular pathologies and diabetes. Patients need to develop greater more energy to roam than patients without amputation. It has been shown that periodic scheduled exercises using the muscle groups corresponding to the trunk and upper extremities yield similar results to those conventionally achieved with cardiovascular rehabilitation. Objective. Assess the impact exerted by cardiovascular rehabilitation on the morbimortality of lower extremities amputees due to vascular/arterial diseases. Material and methods. To meet objectives, 40 patients were randomly divided into two groups: 20 in the plan group and 20 in the control group. The plan group carried out periodic weekly exercises and both groups underwent cardiovascular risk factor checkups. Follow-up was conducted for 5 years in both groups.We performed a descriptive analysis of the variables involved. Categorical data were analyzed using percentages, whereas quantitative using the average with the respective standard deviation and median. Independently analyzed the qualitative or categorical variables through a Chi-square test or Fisher's exact test. To analyze the difference between the two groups in the case of continuous variables used Student's t-test or the nonparametric Mann Whitney when distribution was normal. We compared the survival of patients in the plan with the control group by producing Kaplan-Meier curves, applied to these curves the log-rank test. Statistical significance was considered P <0.05. Results. Mortality was 25% for the plan group, while the control group accounted for 55% (p=0.035). Regarding morbidity, 8 patients (40%) from the plan group underwent 9 hospitalizations, whereas 13 patients (65%) from the control group underwent 18 hospitalizations (p=0.0095). Conclusions. Proper plans encompassing scheduled exercises and a strict control of risk factors, significantly improve the morbimortality of patients with lower extremities amputations due to vascular reasons.

Introdução. A aterosclerose afeta os vasos sanguíneos dos membros inferiores, levando à amputação, também pode envolver outros vasos (coronárias, carótidas, etc.). A doença cardíaca é significativamente maior nestes casos, aumentando a morbidade e a mortalidade de 5 ou 10 anos, principalmente devido a doenças cardiovasculares e diabetes. Estes pacientes precisam desenvolver uma maior energia para andar que os não-amputados. Há evidências de que a realização de exercícios programados periódicos usando grupos musculares pertencentes ao tronco e membros superiores, foram obtidos resultados semelhantes aos alcançados convencionalmente em reabilitação cardiovascular. Objetivo. Avaliar o impacto que causa a reabilitação cardiovascular na morbidade e mortalidade de pacientes amputados de membros inferiores devido à doença vascular arterial. Material e métodos. Foram distribuídos aleatoriamente em dois grupos 40 pacientes, de 20 no grupo plano (GP) e 20 no grupo controle (GC). No GP realizaram-se exercícios semanários e periódicos e para ambos os grupos controles dos fatores de risco cardiovascular. Ambos os grupos foram seguidos durante 5 anos. A análise descritiva das variáveis envolvidas foi realizada. Os dados categóricos foram analisados utilizando porcentagens, enquanto quantitativos, utilizando a média com o respectivo desvio padrão e mediana. Foi analisada a independência entre variáveis qualitativas ou categóricas através de teste de Qui-quadrado ou teste exato de Fischer. Para analisar a diferença entre os dois grupos, no caso das variáveis contínuas foi utilizado o teste t de Student ou o teste não paramétrico de Mann Whitney quando a distribuição não foi normal. Foi comparada a sobrevida de pacientes do GP com o GC, através da realização de curvas de Kaplan-Meier, nestas curvas se aplicaram o teste de log-rank. A significância estatística foi considerada quando um valor de p <0,05. Resultados. A mortalidade do GP foi de 25%, enquanto que o GC foi responsável de 55% (p=0,035). Em relação à morbidade, oito pacientes (40%) do GP sofreram nove internações, enquanto que 13 pacientes (65%) do GC sofreram 18 hospitalizações (p=0,0095). Conclusão. Os planos adequados que incluem exercícios programados periódicos e rigoroso controle dos fatores de risco diminuem significativamente a morbidade e mortalidade de pacientes amputados de membros inferiores de causa vascular.

Arteritis de Takayasu en mujer de edad reproductiva: reporte de un caso / Takayasus’s arteritis in a woman of childbearing age: report of a case

Introducción: La arteritis de Takayasu es una enfermedad vascular inflamatoria crónica e inespecífica, de etiología desconocida, que usualmente afecta las ramas del arco aórtico y se presenta con una alta incidencia en la mujer durante la edad reproductiva. De la vigilancia multidisciplinaria dependerán en gran medida los resultados materno-fetales favorables. Objetivo: Presentar el caso de una gestante de 19 años con diagnóstico de arteritis de Takayasu realizado a las 19 semanas de embarazo. Esta paciente cursó la gestación y el parto (cesárea) sin otra complicación que una HTA que apareció a las 27 semanas, con tratamiento y evolución estable en el servicio de obstetricia del Hospital Provincial Docente Ginecobstétrico Julio R Alfonso Medina. Métodos: Se revisó la literatura sobre el tema y su relación con el embarazo, realizando una breve exposición de las características clínicas, diagnóstico, manejo y pronóstico de la enfermedad.

Introduction: The Takayasus's arteritis is a nonspecific, chronic, vascular, inflammatory disease, of unknown etiology, usually occluding one or more of the large branches of the aortic arch, with a high incidence in women during the childbearing age. The favorable maternal-fetal results will depend in a large extend on the multidisciplinary surveillance. Objective: Presenting the case of a pregnant woman aged 19 diagnosed with Takayasus's arteritis when she was 19 weeks pregnant. This patient went through the pregnancy and labor with no more complication than arterial hypertension at the 27 weeks of pregnancy. Being treated in the obstetric service of the Teaching Gynecoobstetric Hospital Dr. Julio R. Alfonso Medina, she showed a favorable evolution. Methodos: We reviewed the literature on the theme and its relation with pregnancy making a brief exposition of the clinical features, diagnosis, handling and prognosis of the disease.

Calciflaxis y enfermedad renal crónica / Calciphylaxis and chronic renal disease

Es una vasculopatía caracterizada por calcificación de la capa media de los vasos y proliferación de la íntima de los mismos, asociado a fibrosis y trombosis luminal, llevando a necrosis de los tejidos circundantes, en especial de los tejidos blandos. La fisiopatología de la calciflaxis está relacionada con múltiples factores, siendo una condición que lleva a la calcificación vascular acelerada y que se ha asociado a una serie de factores de riesgo como la enfermedad renal crónica en terapia de reemplazo y en trasplante renal. Se han relacionado otros factores no urémicos como son anormalidades en el metabolismo del calcio, hiperparatiroidismo primario, estados de hipercoagulabilidad como malignidad, déficit de proteína C y S, hepatopatía alcohólica, terapia con warfarina, hipoalbuminemia, terapias con calcio y vitamina D, obesidad y producto calcio/fósforo superior a 70. A continuación se reporta el caso de una paciente a quien se le documenta un cuadro clínico de calciflaxis, describiendo la presentación clínica de esta patología, los factores de riesgo identificados y las complicaciones presentadas durante su atención (Acta Med Colomb 2011; 36: 149-152).

Calciphylaxis is a vasculopathy characterized by calcification of the tunica media and proliferation of the tunica intima of blood vessels, in association with fibrosis and thrombosis of the lumen, which lead to necrosis of surrounding (especially soft) tissues. The pathophysiology of calciphylaxis is related with multiple factors. This condition leads to accelerated vascular calcification and has been associated with a number of risk factors, such as chronic renal disease, kidney replacement therapy, and renal transplantation. It has also been related with other, non-uremic, factors, such as calcium deregulation, primary hyperparathyroidism, hypercoagulability states (such as malignancy and deficiency of proteins C and S), alcoholic hepatopathy, warfarin therapy, hypoalbuminemia, therapy with calcium and vitamin D, obesity, and a Calcium/Phosphorus product above 70. We report the case of a patient with calciphylaxis by describing the clinical presentation, the associated risk factors, and the complications seen during the care of the patient (Acta Med Colomb 2011; 36: 149-152).

Polypoidal choroidal vasculopathy causing cystoid macular edema and the response to Ranibizumb intravitreal treatment / Vasculopatia coroidiana polipoidal causando edema macular cistóide e a resposta ao tratamento com Ranibizumab

PURPOSE: To report a polypoidal vascular choroidopathy clinical case causing cystoid macular edema and the response to Ranibizumab intravitreal treatment. METHODS: A 62-year old caucasian woman was referred by her comprehensive ophthalmologist for retinal avaliation. On presentation best corrected visual acuity was 20/100 in the left eye and 20/20 in right eye.Anterior segment examination was unremarkable in both eyes. Clinical examination and FA on the left eye demonstrated numerous small drusen and a cystoid macular edema due leakage from any polips in justapapilar region and from polips in the superior arcade vascular region and subretinal fluid and cystic change in the OCT.The right eye had FA normal. The patient refused to submitt a ICGV angiography. The patient was treated by intravitreal ranibizumab injections in the left eye every 4 weeks, 3 injections ,three months. RESULTS: The patient showed resolution both of cystic change and subretinal fluid in the OCT, and the visual acuity in the six months follow-up improved to 20/25. The patient was followed by 18 months at this time and the visual acuity remained stable 20/25. CONCLUSION: We reported a patient case of cystoid macular edema from a polypoidal choroidal vaculopathy that responded well to ranibizumab intravitreal injection as monotheraphy with disappearance of the initial subretinal fluid and cystic change in OCT follow-up and stop the polips.

OBJETIVO: Relatar um caso de paciente com Vasculopatia coroidiana polipoidal com edema macular cistóide e a resposta ao tratamento com Ranibizumab intravítrea como monoterapia MÉTODOS: Uma paciente com 62 anos foi referida por seu oftalmologista para avaliação retiniana . Apresentava acuidade visual com correção de 20/100 no olho esquerdo e 20/20 no olho direito. A avaliação do segmento anterior era normal em ambos os olhos. No exame de fundo de olho e retinografia fluoresceínica apresentava numerosas drussas pequenas e edema macular cistóide devido a vazamentos de alguns pólipos vasculares coroidianos na arcada vascular superior e ainda fluido sub-retiniano e alteração cística no OCT . O olho direito apresentava angiografia fluoresceínica da retina e OCT normais.A paciente recusou-se a se submeter a vídeoangiografia com indocianina verde. A paciente foi tratada com injeção intravítrea de Ranibizumab como monoterapia, sendo uma injeção a cada quatro semanas, três injeções em três meses. RESULTADOS: A paciente apresentou resolução da alteração cística e do fluido sub-retiniano, ambos presentes no OCT prévio ao tratamento no olho esquerdo. A acuidade visual melhorou para 20/25 após 6 meses de tratamento. A paciente permanence com acuidade visual estável de 20/25 após 18 meses de acompanhamento. CONCLUSÃO: Reportamos um caso de paciente com edema macular cistóide originada da vasculopatia coroidiana polipoidal que respondeu ao tratamento com Ranibizumab intravítrea, como monoterapia com desaparecimento do fluido sub-retiniano e da alteração cística no OCT tendo cessado o vazamento dos pólipos que eram a causa do edema macular cistóde.

Vasculopatía livedoide: reporte de dos casos / Livedoid vasculopathy: a two case report

Vasculopatía livedoide es una enfermedad poco frecuente que se presenta principalmente en mujeres de edad media de la vida, antes de los cuarenta años. Es llamado también atrofia blanca, livedo reticular con ulceración de verano, vasculitis hialinizante segmentaria, o PURPLE (úlceras purpúricas dolorosas con patrón reticular de extremidades inferiores). Generalmente afecta los tobillos y se exacerba en primavera y verano. Su etiología es aún desconocida, pero se puede clasificar en formas primarias (sin ninguna patología asociada) y secundarias, ambos con un componente trombótico. A continuación se describen dos casos de vasculopatía livedoide: una mujer de 22 años con úlcera en pierna izquierda y púrpura retiforme en ambas extremidades. El estudio demostró que el cuadro estaba asociado o síndrome antifosfolípidos. El segundo caso es de una mujer de 47 años con uno vasculopatía livedoide secundaria o lupus eritematoso sistémico.

Livedoid vasculitis is a rare disease that occurs mainly in women under 40 years of age. It has also be ennamed atrofia blanche, hyaline segmentary vasculitis or PURPLE (purpuric ulcers with reticular pattem in low legs). It usually affects ankles and has an exacerbation during Spring and Summer seasons. It has an unknown etiology, and it has been classified as primary (or idiopathic) or secondary (associated to another disease). We describe two cases of livedoid vasculopathy: the first case is o 22-year-old women with ulcers and retiform purpura associated to antiphospholipid syndrome. The second case is o 47-year-old women with livedoid vasculopathy associated to systemic lupus erythematosus.

Pé diabético: relato de caso e protocolo assistencial do serviço de endocrinologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Diabetic foot: a case report and endocrinology unit of Hospital de Clínicas de Porto Alegre assistance protocol

A infecção do pé é uma importante causa de morbidade em pacientes com diabetes melito, sendo responsável pela maioria dos casos de amputação não traumática de membros inferiores. A ulceração, secundária principalmente à neuropatia diabética, deformidade e trauma, é o principal fator de risco para infecção. Prevenção e identificação precoce dessas alterações, com tratamento apropriado, constituem ferramentas essenciais para diminuir a morbidade relacionada. Neste artigo, relatamos o caso de um paciente com diabetes melito tipo 2 e infecção de pé diabético, com predominância de componente neuropático, e descrevemos o protocolo assistencial recomendado pelo Serviço de Endocrinologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA).

Infection of the foot is a major cause of morbity in patients with diabetes mellitus and is responsible for most cases of nontraumatic amputation of lower limbs. The ulceration, mainly secondary to diabetic neuropathy, deformity and trauma, is the main risk factor for infection. Prevention and early identification of these changes, along with its appropriate treatment are essential tasks to reduce morbidity related. We report a case of a patient with type 2 diabetes mellitus and infection of diabetic foot, mainly presenting neuropathy, and describe the protocol of care recommended by the Endocrinology Unit of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA).

Certeza diagnóstica de la tomografía computarizada multicorte para la detección de la vasculopatía del injerto cardiaco: comparación con angiografía coronaria invasiva y ecografía intravascular / Accuracy of multidetector row computed tomography for the detection of transplant vasculopathy: comparison with invasive coronary angiography and intravascular ultrasound

Objetivo: Evaluar la certeza diagnóstica de la tomografía computarizada multicorte (TCM) en pacientes trasplantados cardiacos para la detección de estenosis coronaria y vasculopatía del injerto cardiaco (VDI) en comparación con la angiografía coronaria (AC) y la ecografía intravascular (EIV), respectivamente. Material y métodos: Diecinueve pacientes trasplantados cardiacos fueron estudiados con angiografía coronaria por TCM entre 7 a 14 días después del cateterismo (AD y EIV). Los estudios se llevaron a cabo con un tomógrafo multicorte de 16 filas. Dos observadores evaluaron en forma ciega los estudios de TCM para la detección de estenosis coronaria >50% y VDI. Resultados: Para la detección de estenosis coronaria >50%, la sensibilidad fue: 80-88% y la especificidad: 98- 99%; para la detección de VDI, 91-96% y 88-98%, respectivamente. Conclusión: En esta serie preliminar, nuestros resultados mostraron que la TCM fue una técnica adecuada para evaluar pacientes trasplantados cardiacos y podría ser una alternativa a la AD y EIV para el seguimiento y control no invasivo de estos pacientes.

Objective: To evaluate the diagnostic accuracy of multidetector computed tomography (MDCT) for detection of luminal stenosis and cardiac allograft vasculopathy in comparison with coronary angiography (CA) and intravascular ultrasound (IVUS) respectively. Material and methods: Nineteen cardiac transplant patients scheduled for follow-up CA were included. MDCT coronary angiography was performed using a 16-row CT scanner within 7-14 days after CA and IVUS. Studies were analyzed by independent readers; two observers evaluated the CT datasets for the presence of coronary artery stenosis >50% and allograft vasculopathy. Results: The sensitivity for detecting >50% luminal stenosis was 80-88% and specificity, 98-99% and for detection of cardiac allograft vasculopathy, the sensitivity was 91-96% and specificity, 88-91%. Conclusion: In this preliminary series, our results indicate that MDCT coronary angiography was capable of detecting both significant coronary stenosis as well as diffuse intimal proliferation. This non-invasive procedure could be an alternative to CA and IVUS in the surveillance of heart transplant patients.

Drug-associated livedoid vasculopathy

Livedoid vasculopathy is reported in a 38-year-old white female, who first presented with spontaneous skin lesions in the left ankle, at 17 years old. For the last fifteen years she used low-dose oral contraceptive (gestodene and ethinylestradiol) and persisted asymptomatic for a long period. Nevertheless, painful red papules and dark spots reappeared in the same area and progressed to an intensely tender and irregular shallow ulcer, during summer. Skin biopsy samples showed dermal vessels with subintimal fibrinoid necrosis and intraluminal thrombosis, without clear inflammation. Cutaneous lesions have improved faster after topical betamethasone was added to treatment. Data from the present case suggests a drug-associated livedoid vasculopathy.

Relata-se caso de vasculopatia livedóide em uma mulher branca de 38 anos, que inicialmente apresentou lesões cutâneas espontâneas no tornozelo esquerdo aos 17 anos de idade. Durante os últimos quinze anos, fez uso de contraceptivos orais (gestodene e etinilestradiol). Permaneceu assintomática por longo período; entretanto, no último verão, pápulas avermelhadas dolorosas e manchas escuras reapareceram na mesma área e formaram uma úlcera rasa irregular intensamente dolorosa. O exame das amostras da biópsia de pele mostrou vasos dérmicos com necrose fibrinóide e trombose intraluminar, sem reação inflamatória. As lesões cutâneas apresentaram cicatrização mais rápida após acréscimo de betametasona tópica ao esquema terapêutico. Os dados do presente caso sugerem vasculopatia livedóide associada ao uso de droga.

Acidente vascular cerebral e outras complicações do sistema nervoso central nas doenças falciformes / Stroke and other vascular complications of the central nervous system in sickle cell disease

A principal complicação da doença falciforme na infância é a das artérias cerebrais, mas após os 20 anos também pode se manifestar, como seqüela de lesões anteriores ou neoformadas. A vasculopatia tem a maior importância no desenvolvimento da criança e na qualidade de vida. Além do acidente vascular cerebral completo ou incompleto ("silencioso"), existem outras complicações do sistema nervoso central, porém não exclusivas. O diagnóstico da vasculopatia cerebral falciforme necessita auxílio neurorradiológico. O tratamento se faz basicamente com transfusões de eritrócitos contendo hemoglobina A. O objetivo deste trabalho é rever a literatura médica, procurando selecionar a melhor conduta em diagnóstico e tratamento que seja possível empregar de imediato, para reduzir a morbidade e mortalidade da vasculopatia cerebral e elevar a qualidade de vida dos pacientes, principalmente na infância. Os fatores de risco clínicos e laboratoriais, incluindo a triagem por ultra-sonografia Doppler das artérias cerebrais e imagens de ressonância magnética, devem influenciar a decisão de instituir transfusões crônicas e a quelação do ferro transfusional deve acompanhar este tratamento.

In children with sickle cell disease, cerebral arteries are prone to lesions that may cause deficiencies and poor quality of life. After the age of 20, new lesions may also occur. Besides stroke and silent cerebral ischemia, other lesions may occur. Radiologic images are necessary to diagnose and blood transfusions to treat. We reviewed the literature to choose best practices and guidelines to reduce morbidity and mortality and improve the quality of life of children with sickle cell disease. Risk factors identified from clinical and laboratory data and screening by Doppler ultrasonography and magnetic resonance must be used in order to make decisions about transfusion and iron chelation therapy.

Complicaciones crónicas del trasplante cardiaco: Implicaciones clínicas y estrategias futuras / Chronic complications in cardiac transplantation: Clinical implications and future strategies

Chronic complications are situations which limit the long-term utility of cardiac transplantation. The allograft vasculopathy is the most important cause of death at 5 years alter transplantation. Another conditions are systemic arterial hypertension, nephropathies, diabetes mellitus, dyslipidemies and malignant neoplasies. The present manuscript summarizes the characteristics, clinical presentation and therapeutic strategies for this conditions.

Las complicaciones crónicas asociadas al trasplante cardiaco son situaciones que limitan la utilidad a largo plazo de este procedimiento. Dentro de ellas destaca la vasculopatía del injerto que constituye la primera causa de muerte a cinco años del trasplante. Otras situaciones incluyen la hipertensión arterial sistémica, la enfermedad renal, la diabetes mellitus de novo, las dislipidemias y las neoplasias. En el presente trabajo se resumen algunas de las características, causas, presentación clínica y estrategias de manejo de estas situaciones.