Ooforosalpingitis xantogranulomatosa. Comunicación de caso

La inflamación xantogranulomatosa del tracto genital femenino es infrecuente y es aún más rara en las trompas de Falopio y ovarios. Se presenta un caso de ooforosalpingitis xantogranulomatosa en una paciente femenina de 45 años quien asistió a consulta por presentar dolor en fosa iliaca izquierda acompañado de fiebre. La exploración bimanual mostró útero ligeramente aumentado de tamaño con masa anexial izquierda firme, no dolorosa, adherida al útero y con limitada movilidad. La evaluación ecográfica transvaginal determinó tumoración ovárica izquierda, heterogénea con paredes gruesas e irregulares con múltiples septos y ecos internos sin visualizar el ovario. Durante la cirugía, se encontraron adherencias densas desde la masa hacia la pared lateral pélvica, fosa ovárica y asas intestinales. El útero estaba desplazado por tumoración anexial quística izquierda, de color blanco grisáceo y paredes gruesas que drenaba líquido purulento fétido. El diagnóstico definitivo fue ooforosalpingitis xantogranulomatosa. Esta condición es un proceso inflamatorio poco frecuente que plantea dilemas diagnósticos. Sus manifestaciones clínicas y características de estudios por imágenes pueden simular una neoplasia pélvica maligna, por lo que es necesario un alto índice de sospecha para su diagnóstico, como diagnóstico diferencial en pacientes con tumoraciones ováricas quísticas complejas. El examen histopatológico es el estándar de oro para el diagnóstico.

Xanthogranulomatous inflammation of the female genital tract is infrequent and is even rarer in fallopian tubes and ovaries. We present a case of xanthogranulomatous oophorosalpingitis in a 45-year-old female patient who consulted for left iliac fossa pain accompanied by fever. Bimanual examination revealed a slightly enlarged uterus with a firm, non-painful left adnexal mass, adherent to the uterus and with limited mobility. Transvaginal ultrasound evaluation showed a heterogeneous left ovarian tumor with thick and irregular walls, multiple septa and internal echoes without visualization of the ovary. During surgery, dense adhesions were found from the mass to the pelvic lateral wall, ovarian fossa, and bowel loops. The uterus was displaced by a thick-walled, grayish-white, cystic left adnexal tumor draining foul-smelling purulent fluid. The definitive diagnosis was xanthogranulomatous oophorosalpingitis. This condition is a rare inflammatory process that poses diagnostic dilemmas. Its clinical manifestations and imaging features may mimic a malignant pelvic neoplasm, so a high index of suspicion is necessary for its diagnosis, as a differential diagnosis in patients with complex cystic ovarian tumors. Histopathological examination is the gold standard for diagnosis.

Xanthogranulomatous pyelonephritis in a pediatric patient / Pielonefrite xantogranulomatosa em paciente pediátrico

Abstract Introduction: Xanthogranulomatous pyelonephritis consists of a chronic infectious and inflammatory process of the renal parenchyma, a variant of chronic obstructive pyelonephritis. It is more prevalent in middle-aged adults, rare in pediatric patients, with less than 300 cases reported in children worldwide. Report: Preschooler, aged 2 years and 11 months, male, with 2 months of abdominal distention, increased temperature and intense pallor, associated with microcytic anemia refractory to the use of ferrous sulfate. 1 week before, he had a bulging in his left flank and a hard palpable mass there. Imaging exams (ultrasound and tomography) revealed an overall enlargement of the left kidney, destruction of the renal parenchyma and intense calyceal dilation, forming the "bear's paw" sign, with a staghorn calculus in the pelvis. He underwent treatment with antibiotic therapy and total nephrectomy, with a specimen sent for pathological examination. Discussion: a disease of uncertain incidence in the pediatric age group, xanthogranulomatous pyelonephritis is more prevalent in male children and affects mainly the left kidney, being frequently associated with the presence of stones. Clinically, it has nonspecific symptoms, the most common being abdominal distension and asthenia. Laboratory exams shows microcytic, leukocytosis, thrombocytosis and increased inflammation, pyuria, hematuria and proteinuria, in addition to bacterial growth in urine culture. The diagnosis is anatomopathological, but it can be hinted by contrasted CT scan, with the classical sign of the "bear's paw". Treatment may include nephrectomy and broad-spectrum antibiotic therapy.

Resumo Introdução: A pielonefrite xantogranulomatosa consiste em um processo infeccioso e inflamatório crônico do parênquima renal, variante da pielonefrite obstrutiva crônica. É mais prevalente em adultos na meia-idade, de ocorrência rara em pacientes pediátricos, com menos de 300 casos relatados em pediatria no mundo. Relato: Pré-escolar de 2 anos e 11 meses, do sexo masculino, com quadro de 2 meses de distensão e aumento da temperatura abdominal e palidez intensa, associado a anemia microcítica refratária ao uso de sulfato ferroso. Apresentava ainda, havia 1 semana da internação, abaulamento em região do flanco esquerdo e massa palpável, de consistência endurecida. Exames de imagem (ultrassonografia e tomografia) revelaram aumento global do rim esquerdo, destruição do parênquima renal e intensa dilatação calicial formando o sinal da "pata de urso", com presença de cálculo coraliforme em pelve. Submetido a tratamento com antibioticoterapia e nefrectomia total, com produto enviado para anatomopatológico. Discussão: Doença de incidência incerta na faixa pediátrica, a pielonefrite xantogranulomatosa é mais prevalente no sexo masculino na infância e acomete principalmente o rim esquerdo, estando frequentemente associada à presença de cálculos. Clinicamente apresenta-se como quadro arrastado de sintomas inespecíficos, sendo os mais comuns distensão abdominal e astenia. Laboratorialmente, apresenta-se com anemia microcítica, leucocitose, trombocitose e aumento de provas inflamatórias, piúria, hematúria e proteinúria, além de crescimento bacteriano em cultura de urina. O diagnóstico é anatomopatológico, porém pode ser sugerido pela tomografia computadorizada com contraste, que tem como sinal clássico a "pata de urso". O tratamento pode incluir nefrectomia e antibioticoterapia de amplo espectro.

Fistula reno-apendicular como presentación inusual de pielonefritis xantogranulomatosa: reporte de caso / Reno-appendicular fistulus as an unusual presentation of xanthogranulomatous pyelonephritis: a case report

Resumen La fístula uro-entérica es una comunicación patológica entre la vía urinaria y digestiva. El compromiso del apéndice es infrecuente y son pocos los casos de fístulas reno-apendiculares en la literatura. Se presenta el caso de un paciente con clínica de fiebre, dolor lumbar e hidronefrosis derecha severa secundaria a cálculo coraliforme en la tomografía de vías urinarias. Manejado inicialmente con antibióticos y nefrostomía bajo fluoroscopia, posteriormente suspendida por paso de contraste al intestino. Se realizó una tomografía contrastada que reportó fístula del riñón al intestino. Se llevó a nefrectomía y se encontró fistula hacía el apéndice, por lo cual se realizó apendicectomía concomitante con mejoría clínica evidente. La patología reportó pielonefritis xantogranulomatosa y apendicitis secundaria. La fístula reno-apendicular posee una clínica inespecífica, la tomografía contrastada es una herramienta diagnóstica y la mayoría se detectan como un hallazgo intraoperatorio. El tratamiento usualmente es quirúrgico, con nefrectomía y reparación del segmento intestinal. MÉD. UIS.2021;34(3): 79-84.

Abstract Uro-enteric fistula is a pathological communication between the urinary and digestive tract. Compromise of the appendix is infrequent and few cases of reno-appendicular fistulas have been described in the literature. The case of patient with symptoms of fever, low back pain and severe right hydronephrosis secondary to staghorn calculus on urinary tract tomography is presented. Initially managed with antibiotics and nephrostomy under fluoroscopy, subsequently suspended by passing contrast to the intestine. A contrasted tomography was performed which reported a fistula from the kidney to the intestine. A nephrectomy was carried out and a fistula was found to the appendix, for which a concomitant appendectomy was performed with evident clinical improvement. The pathology reported xanthogranulomatous pyelonephritis and secondary appendicitis. Reno-appendicular fistula has nonspecific symptoms, contrasted tomography is a diagnostic tool and most are detected as an intraoperative finding. Treatment is usually surgical, with nephrectomy and intestinal segment repair. MÉD.UIS.2021;34(3): 79-84.

Pielonefritis xantogranulomatosa secundaria a litiasis obstructiva en un paciente pediátrico / Pyelonephritis Xanthogranulomatous Secundary to Obstructive Lithiasis in Pediatric Patient

Introducción La pielonefritis xantogranulomatosa (XGPN), es una enfermedad inflamatoria crónica del parénquima renal, de rara presentación en pediatría. Su etiología es multifactorial comenzando con un proceso obstructivo del tracto urinario por litiasis e infección hasta el daño renal crónico. Su diagnóstico se logra por sospecha clínica, estudio imagenológico e histopatológico, lo que require tratamiento definitivo en la mayoría con nefrectomía simple. Materiales y métodos Paciente masculino de 4 años de edad con infección de la vía urinaria y dilatación de pelvis y uréter causada por cálculos que genera un proceso inflamatorio crónico y destrucción del parénquima renal. Sin respuesta clínica a tratamiento antibiótico quien requirió manejo en unidad de cuidados intensivos y nefrectomía. Discusión Se presenta entre la cuarta a sexta década de vida, con reportes de caso en edad pediátrica. Cursa con fiebre, dolor abdominal y masa palpable. Puede presentar en cambio de cursar con leucocitosis, anemia y piuria. Estudio radiológico de XGPN se puede apreciar de forma focal o difusa. A la histopatología se evidencia necrosis tisular crónica con macrófagos espumosos en su interior entremezclados con células inflamatorias. El tratamiento definitivo requiere nefrectomía de unidad renal disfuncional. Conclusiones Se presenta el caso de paciente pediátrico con XGPN por obstrucción urinaria litiásica; entidad de baja frecuencia en ese grupo poblacional, requiere una adecuada correlación clínico-imagenológica e histológica para lograr el diagnóstico final y puede ser tratado con manejo médico y quirúrgico.

Introduction Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGPN) is a chronic inflammatory disease of the renal parenchyma, rare in pediatrics. Etiology is multifactorial ranging from an obstructive urinary tract process through lithiasis and infection generating chronic kidney amage. Its diagnosis is achieved by clinical suspicion, imaging and histopathology, which requires definitive treatment in the majority with simple nephrectomy Materials and Methods A 4-year-old male patient with urinary tract infection and dilation of the pelvis and ureter caused by calculus that generate a chronic inflammatory process and destruction of the renal parenchyma. No clinical response to antibiotic treatment that required management and intensive care unit and nephrectomy. Discussion It occurs between the fourth and sixth decade of life, with case reports in pediatric age. Patients have fever, abdominal pain and palpable mass. They can occur with leukocytosis, anemia and pyuria. Radiological study of XGPN can be seen in focal or diffuse form. Histopathology looks a chronic tissue necrosis with foamy macrophages and inflammatory cells. Definitive treatment requires nephrectomy of damaged renal unit. Conclusions We report the case of pediatric patients with XGPN due to urinary obstruction of the lithiasis; Low frequency entity in this population group, requires an adequate clinical-imaging and histological correlation to achieve final diagnosis and can be treated with medical and surgical management.

Pielonefritis xantogranulomatosa en pediatría / Pediatric Xanthogranulomatous Pyelonephritis

Resumen La pielonefritis xantogranulomatosa es una variante atípica, severa y poco frecuente de una forma crónica de pielonefritis, que puede ocurrir a cualquier edad. En niños está generalmente asociada a malformaciones urológicas congénitas como obstrucción de las vías urinarias. Se describe el caso de un paciente de un año con episodios febriles recurrentes en quien, tras el tratamiento fallido de una pionefrosis y después de descartar múltiples diagnósticos diferenciales, se decide realizar nefreureterectomía izquierda, considerando clínicamente una pielonefritis xantogranulomatosa, la cual fue confirmada por estudio histopatológico.

Abstract Xanthogranulomatous pyelonephritis is an atypical, severe and infrequent variant of a chronic form of pyelonephritis, which can occur at any age. In children it is generally associated with congenital urological malformations as obstruction of the urinary tract. Next, we describe the case of a 1-year-old patient, with recurrent febrile episodes, where after the failed treatment of pionefrosis and after ruling out multiple differential diagnoses, it was decided to perform a left nephrectomy clinically considering a xanthogranulomatous pyelonephritis, a diagnosis confirmed by study histopathological.

Pielonefritis Xantogranulomatosa / Xanthogranulomatous Pyelonephritis

Introducción: la pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad infecciosa, inflamatoria, crónica e inusual que afecta el parénquima renal. El tratamiento definitivo es la nefrectomía. Objetivos: presentar un nuevo caso de pielonefritis xantogranulomatosa, así como la secuencia diagnóstica y terapéutica adoptada. Métodos: paciente masculino de 61 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo II e infecciones urinarias a repetición, que asistió al cuerpo de guardia del Hospital Militar Central Dr. Luis Días Soto, por presentar dolor lumbar y en flanco derechos, de 2meses de evolución, intenso y punzante, asociado a fiebre de 40̊ C, escalofríos y marcada toma del estado general. En el examen del hemiabdomen derecho presentaba una masa tumoral de unos 10cm de diámetro, dolorosa, ligeramente movible y de superficie lisa. El urocultivo reportó Escherichiacoli. El ultrasonido abdominal evidenció una imagen compleja en el riñón derecho, y la tomografía axial computarizada un tumor heterogéneo, que medía 10,7x7, 6 cm de contornos regulares, que distorsionaba la grasa perirrenal con densidades de hasta 73 UH. Resultados: el paciente fue sometido a nefrectomía total derecha transperitoneal, por sospecha de tumor renal, proceder que transcurrió sin complicaciones. Los hallazgos microscópicos de la pieza quirúrgica revelaron infiltración de linfocitos, histiocitos y macrófagos llenos de lípidos, compatible con pielonefritis xantogranulomatosa. La evolución fue satisfactoria. Conclusiones: aunque el diagnóstico definitivo de la pielonefritis xantogranulomatosa es histopatológico, la forma tumoral de presentación de la misma, es uno de los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta en pacientes diabéticos con infecciones recurrentes del tracto urinario(AU)

Introduction: Xanthogranulomatous pyelonephritis is an infectious, inflammatory, chronic, and unusual disease that affects the renal parenchyma. The definitive treatment is nephrectomy. Objectives: Present a new case of xanthogranulomatous pyelonephritis, as well as the diagnostic and therapeutic sequence adopted. Methods: A 61-year-old male patient with a history of hypertension, type II diabetes mellitus and recurrent urinary tract infections attended Dr. Luis Díaz Soto Central Military Hospital, for presenting intense and stabbing lumbar and right flank pain, of 2 months of evolution, associated with fever of 40 ° C, chills and marked the general condition. In the examination of the right abdomen a tumor mass was found of about 10 cm in diameter, painful, slightly movable and of smooth surface. The urine culture reported escherichiacoli. Abdominal ultrasound showed a complex image in the right kidney, and computed tomography scan showed a heterogeneous tumor, measuring 10.7x7.6 cm of regular contours, distorting the perirenal fat with densities of up to 73 UH. Results: The patient underwent transperitoneal right total nephrectomy, due to suspicion of renal tumor. This procedure had no complications. Microscopic findings of the surgical specimen revealed infiltration of lymphocytes, histiocytes, and lipid-filled macrophages, consistent with xanthogranulomatous pyelonephritis. The evolution was satisfactory. Conclusions: Although the definitive diagnosis of xanthogranulomatous pyelonephritis is histopathological, the tumoral presentation form is one of the differential diagnoses to be considered in diabetic patients with recurrent urinary tract infections(AU)

Colecistts xantogranulomatosa / Xantogranulomatous cholecystts

Antecedentes: la colecistts xantogranulomatosa es una enfermedad infamatoria con destrucción de la pared vesicular, cuya prevalencia oscila entre el 0.7 y 13,2% de las colecistectomías. Objetvos: analizar la incidencia, forma de presentación y resultados del tratamiento de esta patología en un Centro de Cirugía HPB de la Ciudad de Buenos Aires. Lugar de aplicación: Departamento de Cirugía HIGA Dr. Cosme Argerich. Diseño: retrospectvo Población: colecistectomías realizadas en el HIGA Argerich, entre abril de 2008 y abril de 2010. Método: análisis histopatológico de las piezas de colecistectomía. Estratificación de la presentación clínica en formas incidentales o pseudotumorales. Análisis de las complicaciones intraoperatorias y posoperatorias, estadía hospitalaria y mortalidad. Resultados: de 815 colecistectomías videolaparoscópicas 32 (3,9%) fueron colecistts xantogranulo-matosas. Dieciocho fueron hombres y 14 mujeres. Edad media 40,6 años. Los pacientes se evaluaron por ecografa y en las formas pseudotumorales se agregó una tic abdominal. Veintsiete fueron formas incidentales y 5 pseudotumorales. El tempo operatorio promedio fue de 114 minutos y no hubo conversiones. Dos bilirragias intraoperatorias se controlaron en las formas pseudotumorales y una bilirragia y 2 pseudoaneurismas rotos de la arteria hepática fueron reoperados en las formas incidentales. La estadía posoperatoria promedio fue de 2,6 días. Conclusión: la colecistts xantogranulomatosa puede presentarse como un proceso infamatorio habitual o remedar un cáncer de vesícula. Las imágenes son imprescindibles para el diagnóstico diferencial. Fueron más frecuentes las complicaciones intraoperatorias en las formas pseudotumo-rales y las posoperatorias en las incidentales. El cirujano debe conocer esta entdad y sus eventuales complicaciones.

Pielonefritis xantogranulomatosa en pediatría / Xantoranulomatous pyelonephritis in children

Se presenta el caso clínico de un pre-escolar masculino de 2 años de edad, con antecedentes de infección urinaria a repetición y fiebre no cuantificada de varios días de evolución. Ingresa con temperatura de 38,5°C, aumento de volumen en región lumbar izquierda de 4 cms de diámetro, blanda, no dolorosa, bordes no bien definidos, Se practican exámenes complementarios concluyendo de que se trata de patología tumoral renal izquierda. Se realizó laparotomía, donde se evidencio riñón izquierdo con cápsula lisa, adherida a la superficie pequeños nódulos amarillentos, indurados en toda su extensión a predominio del borde externo; se practicó nefrectomía izquierda. Presento postoperatorio sin complicaciones, egresando en buenas condiciones generales con diagnóstico anatomopatológico de Pielonefritis Xantogranulomatosa.

We report the case of a 2 years old male infant, with a history of recurrent urinary tract infection and high temperature during several days. On admission he had a temperature of 38.5 ° C and a soft, non-tender, well-defined 4 cm mass in the left lumbar region. Preoperative tests suggested the presence of a left renal tumor for which a laparotomy was performed with the following finding; left kidney with a smooth capsule with small yellow hard nodules adhered to its surface along the extension of the outer edge. A left nephrectomy was performed. He had an uneventful postoperative period and was discharged in good general condition. The pathological study reported a Xanthogranulomatous Pylonephritis.

Pielonefritis xantogranulomatosa en un adolescente / Xanthogranulomatous pyelonephritis in an adolescent

Se presenta el caso clínico de un adolescente de 15 años de edad, con antecedente de piodermitis, quien fue remitido al Hospital Docente Pediátrico Sur de Santiago de Cuba por presentar fiebre, dolor lumboabdominal del lado derecho y afectación del estado general. Desde los puntos de vista clínico e imagenológico se diagnosticó un tumor en el riñón derecho, lo cual obligó a realizarle una nefrectomía de dicho riñón. Los hallazgos anatomopatológicos confirmaron la presencia de pielonefritis xantogranulomatosa.

The case report of a 15 year-old adolescent is presented, with a history of pyodermitis who was referred to the Southern Children Teaching Hospital from Santiago de Cuba for presenting with fever, right lumbar abdominal pain and a compromised general status. From the clinical and imaging points of view a tumor was diagnosed in the right kidney, which forced to perform a nephrectomy of this kidney. The pathological findings confirmed the presence of xanthogranulomatous pyelonephritis.

Masa abdominal: pielonefritisxantogranulomatosa, un caso inusual en pediatría / Abdominal mass: an unusual case of xanthogranulomatous pyelonephritis in pediatrics

La pielonefritis xantogranulomatosa es una forma grave y atípica de infección crónica del parénquima renal, frecuentemente subdiagnosticada, de presentación rara en la edad pediátrica.Los factores que comúnmente están asociados en el desarrollo de la enfermedad son laobstrucción y las infecciones del tracto urinario. La presentación clínica es inespecífica y variable,ocasionalmente puede semejar una masa de características tumorales. de otro lado requiere descartarabscesos y tuberculosis renal por lo que se constituye en un reto diagnóstico y terapéutico. Lapresentación unilateral es la más frecuente, mientras que la bilateral, extremadamente rara. Por logeneral la nefrectomía es el manejo de elección, con un excelente pronóstico si se realiza prontamente.Sin embargo, el manejo de la entidad es difícil, debido al riesgo de disfunción renal permanente.En este trabajo se hace el reporte de un niño de tres años de edad con diagnóstico de pielonefritis xantogranulomatosa, infección urinaria y urolitiasis. El diagnóstico fue hecho por patología en el período posoperatorio.Se hace referencia a las consideraciones clínicas,imaginológicas y quirúrgicas del caso, enfatizando en lapoblación pediátrica, en la cual se encuentran muy pocoscasos reportados en la literatura.

Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGPN) is a severe form of chronic and atypical renal parenchymainfection, often underdiagnosed, andrare presentation in childhood. Factors that are often associated in the development of XGPNare genitourinary tract obstruction and urinary tract infections. Clinical presentation is nonspecificand variable, we must rule out a tumordisease, and be aware por renal abscess or renal TBC. The form is predominantly unilateral andbilateral is extremely rare. Usually nephrectomyis the choice management in unilateral XGPN,whit an excellent prognosis if done promptly. However, XGPN management is difficult becausethe risk of permanent renal dysfunction. We presenta case of a 3 year old boy with a diagnosis of xanthogranulomatous pyelonephritis, urinarytract infection and urolithiasis. Diagnosis wasmade by pathology in the postoperative period.We will refer to clinical, surgical and imagingconsiderations, of this case, of particular interestin the pediatric population, in which there are very few cases reported in the literature.

Apendicitis xantogranulomatosa: reporte de caso y revisión de literatura / Xanthogranulomatous appendicitis: report of a case and literature review

Objetivo: Reportar un caso clínico de apendicitis xantogranulomatosa y realizar una revisión de la literatura. Sede: Hospital Médica Sur (tercer nivel de atención). Diseño: Reporte de caso. Caso clínico: Mujer de 30 años de edad con dolor abdominal compatible clínicamente con apendicitis aguda, se realiza apendicectomía por vía laparoscópica sin complicaciones, reporte de patología de apendicitis xantogranulomatosa. La inflamación xantogranulomatosa del apéndice cecal es una entidad crónica inusual, se desconoce la patogénesis que la desencadena, sin embargo, se ha evidenciado que la isquemia, obstrucción crónica y la ulceración mucosa juegan un papel importante en el desarrollo de este tipo de inflamación. Dentro de los hallazgos histológicos se encuentran células espumosas y zonas de fibrosis fusocelular. Se han descrito seis casos similares en el mundo. Conclusión: Es una entidad poco usual cuyo diagnóstico se realiza por histopatología. Existen varias hipótesis con respecto a su etiología, desde alteración en el transporte de lípidos hasta infecciosas. La importancia de su diagnóstico radica en que puede estar asociado con enfermedades inflamatorias intestinales.

Objective: To report a clinical case of xanthoganulomatous appendicitis, and to perform a literature review. Setting: Hospital Médica Sur (third level health care hospital). Design: Case report. Description of the case: Woman, 30-year-old, coursing with abdominal pain clinically compatible with acute apendicitis. Laparoscopic appendicectomy without complications was performed, pathology reports xanthogranulomatous apendicitis. Xanthogranulomatous inflammation of the cecal appendix is an unusual chronic entity, its pathogenesis is unknown, however, it has been evidenced that ischemia, chronic obstructions, and mucosal ulceration play an important role in the development of this type of inflammation. Within histological findings are spongy cells and fusocellular fibrosis zones. Six similar cases have been described worldwide. Conclusion: This is an uncommon disease, its diagnosis is reached through histopathology. There are several hypotheses with respect to its etiology, from lipids transport alterations to infectious causes. The relevance of its diagnosis is because it might be associated to intestinal inflammatory diseases.

Pielonefritis xantogranulomatosa: Nuestra experiencia en 6 casos / Xanthogranulomatous pyelonephritis: Six case reports

Introducción. La pielonefritis xantogranulomatosa (PX) es una forma de infección crónica del parénquima renal. Objetivos. Describir las características imagenológicas de la PX. Materiales y Métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de una serie de 6 casos de PX confirmados. Resultados. Se describieron los hallazgos imagenológicos de los casos mencionados. Discusión. Las manifestaciones clínicas sugieren la afección renal y las imágenes orientan hacia su probable diagnóstico. El proceso se extiende frecuentemente al espacio perirrenal. La TC es muy útil, ya que los hallazgos de la ecografía y la urografía pueden ser inespecíficos. En la TC, la PX se asocia con la presencia de un gran cálculo, un aumento del tamaño renal o de un segmento, la pobre o nula eliminación del medio de contraste y la presencia de masas focales de baja atenuación (-10 a +30 UH), cuyas paredes realzan con la administración del contraste endovenoso. Conclusiones. El diagnóstico se sospecha cuando se combinan la unilateralidad, la presencia de litiasis, el aumento de tamaño del riñón, la ausencia de eliminación del medio de contraste, la presencia de masas de baja atenuación y la afectación del espacio perirrenal.

Introduction. Xanthogranulomatous Pyelonephritis (XP) is a chronic infection of the renal parenchyma. Objectives. To analyze the imaging features of XP. Materials and Methods. We conducted a retrospective analysis of 6 confirmed cases of XP. Results. We described the imaging findings of the abovementioned cases. Discussion. Clinical manifestations suggest renal disease and imaging leads to probable diagnosis. The process often extends to the perirenal space. CT is very useful because sonographic and urographic findings may be nonspecific. In CT scans, XP is associated with the presence of a large calculus, enlargement of the kidney or of a segment , poor or no elimination of the contrast agent and the presence of focal masses of low attenuation (-10 to 15UH) whose walls are enhanced after the administration of intravenous contrast. Conclusions. Diagnosis is suspected when there is a combination of unilaterality, lithiasis, increased size of the kidney, no elimination of contrast medium, masses of low attenuation and perirenal space involvement.

Colecistite xantogranulomatosa simulando adenocarcinoma de vesícula biliar: relato de caso / Xanthogranulomatous cholecystitis mimicking gallbladder adenocarcinoma: Case report

A colecistite xantogranulomatosa é uma doença rara caracterizada for intensa fibrose que pode ser uma causa de dificuldade técnica na realização de colecistectomia tanto por cirurgia laparoscópica quanto aberta. Casos de colecistite xantogranulomatosa podem ser frequentemente confundidos com carcinoma de vesícula biliar localmente avançado na avaliação intra-operatória fato esse que pode acarretar em uma resseção alargada. Os autores relatam um caso de paciente com colecistite xantogranulomatosa que simulou adenocarcinoma de vesícula biliar localmente avançado tanto a avaliação intraoperatória quanto a biópsia de congelação. O doente foi submetido a ressecção estendida (bissegmentectomia IV+V) com linfadenectomia hilar e não houve intercorrências. À análise histológica definitiva, observou-se tratar de colecistite xantogranulomatosa.

Xanthogranulomatous cholecystitis is a rare disease characterized by severe fibrosis that can be a cause of technical difficulty in performing cholecistectomy (either laparoscopic or open surgery). Patients with xanthogranulomatous cholecystitis can be frequently confounded at intraoperative evaluation with gallbladder carcinoma, this fact can lead to an extended resection. The authors report one case of xanthogranulomatous cholecystitis that mimicked gallbladder adenocarcinoma at intraoperative evaluation by frozen-section. The patient was submitted to an extended resection (bisegmentectomy IV+V) with hilar lymphadenectomy. He carried out without postoperative complications. Definitive histological analysis revealed xanthogranulomatous cholecystitis.

El signo de la pata de oso En TC / The bear paw sign on CT scans

The "bear paw sign" is an unusual radiologic finding indicating xantogranulomatous pyelonephritis (XGP). It refers to the replacement of the renal parenchyma by necrotic areas or xanthomatous collections with a pattern mimicking hydronephrotic calyx dilatation, associated with peripheral enhancing of the renal cortex after intravenous contrast administration. This sign can be observed on computed tomography (CT) scannings, where the cross-sectional appearance of the kidney resembles the paw of a bear and necrotic areas mimic the toe-pads of the paw. Depending on the presentation of the disease (i.e., focal or diffuse), a differential diagnosis considering tumor-like renal cell carcinomas or fibrolipomatous replacement of the kidney has to be performed. A proper recognition of the "bear paw sign" on CT scans enables the radiologist to establish the diagnosis of XGP.

El signo de la "pata de oso" es poco habitual de observar en la práctica radiológica. Representa el reemplazo de parénquima renal por áreas necróticas o colecciones xantomatosas, con un patrón que simula dilatación caliciliar hidronefrótica asociado a realce periférico de la corteza renal tras la administración de contraste intravenoso. Este signo se describe en tomografía computada (TC) donde cada cojinete de los dedos representa dichas áreas necróticas y es característico de la pielonefritis xantogranulomatosa (PXG). Según la presentación de la pielonefritis (focal o difusa), es necesario realizar un diagnóstico diferencial con lesiones tumorales como el carcinoma de células renales o el reemplazo fibrolipomatoso del riñón. El reconocer el signo de la "pata de oso" en TC permite al radiólogo establecer el diagnóstico de PXG.

Pielonefritis xantogranulomatosa: conceptos actuales en el diagnóstico y tratamiento / Xanthogranulomatous pyelonephritis: current concepts of diagnosis and treatment

Introducción: La Pielonefritis Xantogranulomatosa (PNF XG) es una patología de baja prevalencia, frecuentemente asociada a litiasis y destrucción del parénquima renal. Dada la gran masificación de la tomografía axial computada su diagnóstico y manejo es cada vez más precoz disminuyendo así la morbi-mortalidad perioperatoria. Objetivos: Describir la experiencia de nuestro servicio en PNF XG y realizar un análisis de la literatura sobre los conceptos actuales en el diagnóstico y tratamiento de esta patología. Materiales y métodos: Análisis retrospectivo de todas la nefrectomías totales realizadas en nuestro servicio entre los años 2000 y 2007. Se incluyeron sólo las piezas con el diagnóstico histológico de PNF XG. Resultados: Se encontraron 11 casos con el diagnóstico histológico de PNF XG. La edad promedio de presentación fue de 54 años con una leve tendencia al sexo femenino. En todos los pacientes se encontró una historia actual o reciente de litiasis urinaria. En todos los casos se realizó un estudio imagenológico preoperatorio, siendo 9 de ellos estudiados con TAC de abdomen y encontrándose la presencia de litiasis en 7 pacientes. Todos los pacientes fueron manejados mediante una nefrectomía total por lumbotomía, sin registrarse mortalidad. Conclusiones: La PNF XG constituye un desafío en sí misma. A pesar de ser una patología rara y de difícil diagnóstico, una cuidadosa evaluación preoperatoria y alto índice de sospecha, pueden ayudarnos a realizar un diagnóstico oportuno y realizar el manejo más adecuado, disminuyendo así las complicaciones perioperatorias.

Introduction: Xanthogranulomatous pyelonephritis (XG PNF) is a low prevalence disease, often associated with lithiasis and renal parenchymal destruction. The wide availability of tomographic (CT) diagnosis allows for frequent early management decreasing perioperative morbidity and mortality. We describe the experience at our institution in XG PNF and perform an analysis of the literature onthe current concepts in diagnosis and treatment of this condition. Materials and methods: Retrospective analysis of all nephrectomies performed at our department between 2000 and 2007. Only surgical specimens with histological diagnosis of XG PNF were included. Results: We found 11 cases with histologic diagnosis of XG PNF. Average age of presentation was 54 years with a slight tendency towards females. All patients had a current or recent history of urolithiasis. In all cases a preoperative imaging study was made, 9 of them were studied with abdominal CT scan and found the presence of stones in 7 patients. All patients were treated by an open total nephrectomy without mortality. Conclusions: The XG PNF is a challenge in itself. Despite being infrequent and difficult to diagnosis, a careful preoperative evaluation and a high index of suspicion can help to make an early diagnosis and management, thus reducing perioperative complications.

Características clínicas y epidemiológicas de la colecistitis crónica xantogranulomatosa / Xanthogranulomatous cholecystitis: clinical and epidemiological characteristics

La Colecistitis Xantogranulomatosa (CXG) es una rara enfermedad inflamatoria de la vesícula biliar, variedad de la colecistitis crónica. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas y epidemiológicas de una serie de pacientes con éste diagnóstico. De un total de 1486 colecistectomías realizadas entre los años 2004 y 2006 se encontraron 48 casos de CXG (3,23% del total). La mayoría corresponde a mujeres (67,4%) con 53,5 años de edad promedio. El cuadro clínico fue similar al de la colecistitis crónica, con un tiempo de evolución que varió de 1 semana a 10 años. 19% de los pacientes refirieron antecedentes de Ictericia, aunque en sólo 1 de ellos había dilatación de la vía biliar en la Ecografía. Todos eran portadores de cálculos en la vesícula biliar, la cual fue la principal indicación quirúgica. En 4 de ellos se sospechó la presencia de Cáncer Vesicular por imagenología y en 8 por las características macroscópicas de la vesícula biliar durante la cirugía. Sólo en un paciente coexistió CXG y Adenocarcinoma de la Vesícula Biliar. El diagnóstico de CXG no fue planteado en ninguno de los casos. Ésta es una patología de baja prevalencia y difícil diagnóstico. Su incidencia en esta serie fue mayor a la reportada por otros estudios. Clínicamente es difícil diferenciarla de la colecistitis crónica y frecuentemente se confunde con Cáncer vesicular. Ambos diagnósticos pueden coexistir, lo que ocurrió en nuestra serie en el 2,17%. No hubo diferencia significativa en la frecuencia de Adenocarcinoma de Vesícula biliar entre los pacientes con CXG y aquellos con otro tipo de Colecistitis crónica.

Xanthogranulomatous Cholecystitis (XGC) is a rare inflammatory disease of the gallbladder, variant of Chronic Cholecystitis. The aim of this study was to describe the epidemiology and clinical data of one series of patients with this diagnosis. Of a total of 1486 cholecystectomies performed between 2004 and 2006, we found 48 cases of XGC (3.23% of total). The most of them were women (67.4%) with an average age of 53.5 years. The clinical history was similar to Chronic Cholecystitis with a variable duration of the symptoms, from 1 week to 10 years. 19% of the patients had antecedents of Obstructive Jaundice, although just one had dilatation of the choledocus at ultrasound. All the patients had Cholelithiasis, the mayor reason for surgery. Four of our cases had findings on ultrasound examination suggestive of carcinoma of gallbladder and at operation in eight patients the appearances of the gallbladder resembled carcinoma to the surgeons. In none of them the diagnosis was confirm and just in one patient was found association between XGC and gallbladder cancer, without previous suspicion. The diagnosis of XGC was never suspected. This is an uncommon entity with difficult diagnosis. The incidence in our study was higher than other reports. Clinically is hard to distinguish from Chronic Cholecystitis, and is often confused with Gall Bladder Carcinoma. As other authors support, both diagnosis can coexist, what occurred in 2.17% of the patients in our series. There was no significant difference in the frequency of Gall Bladder Carcinoma between the patients with CXG and those with another type of chronic Cholecystitis.