Síndrome mononucleósico con síndrome nefrítico agudo asociado en paciente pediátrica / Mononucleosis syndrome with associated acute nephritic syndrome in a pediatric patient

Resumen La mononucleosis infecciosa es un síndrome clínico de causa viral que generalmente tiene un curso benigno y autolimitado, caracterizado por fiebre, faringoamigdalitis y adenomegalias generalizadas, siendo la afectación de órganos o sistemas algo inusual. Se presenta el caso de una niña de ocho años con un síndrome mononucleósico por virus de Epstein-Barr y Citomegalovirus, con un síndrome nefrítico agudo hipocomplementémico secundario, sin deterioro de la función renal y evolución clínica favorable. La ausencia de un período de latencia entre el proceso infeccioso y la aparición de los síntomas de síndrome nefrítico, es un elemento clave en el diagnóstico diferencial con el síndrome nefrítico agudo postestreptocócico, que es la causa más común en niños.

Abstract Infectious mononucleosis is a clinical syndrome of viral cause that generally has a benign clinical picture, characterized by fever, pharyngotonsillitis, and generalized lymphadenopathy, being the affectation of organ or systems something unusual. We present the case of an eight-year-old girl with a mononucleosis syndrome due to Epstein-Barr virus and Cytomegalovirus, with a secondary hypocomplementemia acute nephritic syndrome, without deterioration of renal function and favorable clinical evolution. The absence of a latency period between the infectious process and the appearance of nephritic syndrome symptoms are a key element in the differential diagnosis with post-streptococcal acute nephritic syndrome, which is the most common cause in children.

Síndrome Hemofagocítico en Niños Reporte de Caso / Hemophagocytic Syndromein children: a case report

Introducción:El síndrome hemofagocítico (SHF) es reconocido como un conjunto de signos clínicos y hallazgos laboratoriales que tienen un grave compromiso en la salud y vitalidad de los niños con una incidencia de 1.2 casos/millón/año. Puede pasar subdiagnosticado y confundido con sepsis de foco inespecífico Caso clínico:Niño de 4 años de edad, sin antecedentes de importancia. Ingresado desde el servicio de emergencia por presentar 20 días de fiebre y dolor abdominal. Requirió intubación por franca falla respiratoria y el ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Con hipotensión e insuficiencia hepática, pancitopeniay esplenomegalia. Evolución: Se descartaron infecciones bacterianas con policultivos, SARS-Cov 2negativo,se descartaron inmunodeficiencias congénitas y adquiridas.TORCHnegativo, VDRL no reactivo.La prueba de Epstein Barr fue positivo para IgM.Se determinó endocarditis con derrame pericárdico global. Estudio de biopsia medular normocromía, normocitosis, pancitopenia y blastos <5%, sin infiltración tumoral. Se estableció el Diagnóstico de SHFse inicióciclosporina y corticoterapia.Requirió ventilación mecánica por 20 días con período de pronación de 36 horas. Fue dado de alta a pediatríay posteriormente a domicilio, para control por consulta externa. Conclusión: El diagnóstico del SHF es inusual y subestimado al momento de la evaluación clínica. En el presente reporte se asocia a la presencia del Virus Epstein Barr

Introduction: Hemophagocytic syndrome (HPS) is recognized as a set of clinical signs and laboratory findings that have a serious compromise on the health and vitality of children with an incidence of 1.2 cases / million / year. It can be underdiagnosed and confused with sepsis with a non-specific focus. Clinical case: 4-year-old boy, with no significant history. Admitted from the emergency service due to 20 days of fever and abdominal pain. She required intubation due to frank respiratory failureand admission to the Pediatric Intensive Care Unit. With hypotension and liver failure, pancytopenia and splenomegaly. Evolution: Bacterial infections were ruled out with polycultures, SARS-Cov 2 negative, congenital and acquired immunodeficiencies were ruled out. Negative TORCH, non-reactive VDRL. The Epstein Barr test was positive for IgM. Endocarditis with global pericardial effusion was determined. Medullary biopsy study normochromia, normocytosis, pancytopenia, and blasts <5%, without tumor infiltration. The diagnosis of SHF was established, cyclosporine and corticosteroid therapy were started. He required mechanical ventilation for 20 days with a 36-hour pronation period. He was discharged to pediatrics and later at home, for outpatient control. Conclusion: The diagnosis of HHS is unusual and underestimated at the time of clinical evaluation. In this report it is associated with the presence of the Epstein Barr Virus

Caracterización molecular de las variantes del virus de Epstein-Barr detectadas en la cavidad oral de adolescentes de Cali, Colombia / Molecular characterization of Epstein-Barr virus variants detected in the oral cavity of adolescents in Cali, Colombia

Introducción. El virus de Epstein-Barr (EBV) es un virus ubicuo y oncogénico, asociado con el desarrollo de enfermedades como la mononucleosis infecciosa, el linfoma de Burkitt, el carcinoma nasofaríngeo y otras neoplasias. Actualmente, se reconocen dos subtipos: EBV-1 y EBV- 2, que tienen diferencias genéticas con sus antígenos nucleares (Epstein-Barr Nuclear Antigens, EBNA). Debido a la gran heterogeneidad y variabilidad encontradas en la proteína LMP1 del virus, se han descrito variantes asociadas con ciertas enfermedades o con regiones geográficas específicas. Objetivo. Identificar y caracterizar molecularmente las variantes del EBV detectadas en la cavidad oral de 84 adolescentes de Cali, Colombia. Materiales y métodos. Se hizo la amplificación por reacción en cadena de la polimerasa (Polymerase Chain Reaction, PCR) convencional, así como la purificación y la secuenciación del gen EBNA3C se realizó para subtipificar el virus y del dominio C-ter de la proteína LMP1 para identificar variantes. Además, se llevó a cabo un análisis filogenético y de variantes nucleotídicas de las secuencias obtenidas comparadas con variantes patogénicas y geográficas reportadas en el GenBank (National Center for Biotechnology Information, NCBI). Resultados. El subtipo viral predominante fue el EBV-1 (79 %); el 72,6 % se agrupó con la variante patogénica Raji, derivada de linfocitos B de un paciente con linfoma de Burkitt; el 13,7 % se relacionó con una variante de origen geográfico del Mediterráneo y otro 13,7 % no se agrupó con ninguna de las variantes de referencia. Conclusiones. Este es el primer estudio que reporta variantes del gen LMP1-EBV en Cali, Colombia. Se requieren nuevos estudios para caracterizar la variante sin identificar y determinar si es patogénica o si es una variante geográfica presente exclusivamente en la ciudad.

Introduction: The Epstein-Barr virus (EBV) is an ubiquitous and oncogenic virus associated with the development of diseases such as infectious mononucleosis, Burkitt's lymphoma, nasopharyngeal carcinoma, and other neoplasms. Currently, two types are recognized: EBV-1 and EBV-2, which have genetic differences with their EBNA nuclear antigens. Likewise, due to the high degree of heterogeneity and variability found in the LMP1 protein of the virus, variants associated with pathogenesis or specific geographic regions have been described. Objective: To identify and characterize molecularly EBV variants detected in the oral cavity of 84 adolescents in Cali, Colombia. Materials and methods: Conventional PCR amplification, purification, and sequencing of the gen EBNA3C were carried out to typify the virus and the C-ter domain of the LMP1 protein to identify variants. We also conducted a phylogenetic and nucleotide variant analysis of the obtained sequences versus pathogenic or geographic variants reported in GenBank-NCBI. Results: The predominant viral subtype was EBV-1 (79%); 72.6% was grouped with the pathogenic variant Raji, derived from B lymphocytes of a patient with Burkitt>s lymphoma, 13.7% was related to a variant of Mediterranean origin, and 13.7% was not grouped with any of the reference variants. Conclusions: This is the first time that variants of LMP1-EBV have been identified in Cali, Colombia. Additional studies are necessary to characterize the unidentified variant and to determine if it is pathogenic or if it is just an isolate present in the city of Cali.

Linfoma de células T/NK extranasal primario en íleon / Natural Killer/T cell primary extranasal ileum lymphoma

RESUMEN El linfoma extranodal de células T/NK extranasal (NKTL) primario del tracto gastrointestinal es poco frecuente y tiene carácter agresivo. Presentamos el caso de un paciente inmunocompetente de 51 años que ingresa por dolor abdominal de dos meses de evolución. En la colonoscopía, se hallaron ulceraciones ileales, por lo que se le realizaron estudios para descartar enfermedad de Crohn y tuberculosis intestinal, posteriormente presentó obstrucción intestinal. En la laparotomía exploratoria, se encontró un conglomerado ganglionar en mesenterio. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de NKTL primario en íleon. Se inició quimioterapia y el paciente pidió alta voluntaria dada su precaria condición. Dos meses después del alta el paciente fallece. Este linfoma ha sido reportado principalmente en Asia y posiblemente sea el primer caso reportado en Perú. Tiene un pronóstico funesto con una supervivencia global de ocho meses. Por ello, es necesario un diagnóstico precoz e iniciar la terapia oportunamente.

ABSTRACT Primary extranodal Natural Killer / T cell lymphoma (NKTL) on gastrointestinal tract is an uncommon and aggressive neoplasm. We present the case of a 51-year-old immunocompetent patient with a 2-month history of abdominal pain. Colonoscopy findings showed ileal ulcerations, so studies were carried out to rule out Crohn's disease and intestinal tuberculosis. Later, he developed intestinal obstruction. Exploratory laparotomy found a nodal conglomerate in the mesentery. Anatomical pathology confirmed the diagnosis of primary NKTL on the ileum. Chemotherapy was initiated but the patient asked for voluntary discharge because of his precarious condition. Two months after discharge the patient died. This lymphoma has been reported mainly in Asia and is possibly the first case in Peru. It has a dismal prognosis with overall survival of 8 months. Therefore, it is necessary to get an early diagnosis and begin therapy in a timely manner.

Retinal vasculitis associated with epstein-barr virus infection in a young immunocompetent patient. first colombian case report

RESUMEN Introducción. La infección por virus de Epstein-Barr (VEB) suele ser asintomática y persiste durante toda la vida. La afectación ocular es infrecuente, y aunque existen informes de casos, ninguno de ellos proviene de Colombia o Latinoamérica. Presentación del caso. Paciente masculino inmunocompetente con vasculitis retiniana unilateral generalizada, con vasos sin sangre temporales e inferonasales en la periferia, hemorragias intrarretinianas, vitritis intensa y desprendimiento de retina. La presencia de VEB se definió con una técnica de reacción en cadena de la poli-merasa en humor vítreo. El paciente recuperó la agudeza visual con el tratamiento oral antiviral convencional. Discusión. La afectación ocular asociada con el VEB se describe en pacientes inmunocomprometidos, en especial con infección por virus de inmunodeficiencia humana donde puede haber afectación retiniana. En este caso particular se discute la presencia de esta patología en pacientes inmunocompetentes. Conclusiones. La vasculitis retiniana es una entidad rara con mayor asociación a la inmuno-depresión. No existe un algoritmo de diagnóstico de esta enfermedad y la afectación ocular puede ser variable; tampoco existen líneas estándar de tratamiento. La evidencia reportada en el presente caso podría justificar estudios en pacientes seleccionados que muestran un compromiso de la agudeza visual sin una etiología establecida.

ABSTRACT Introduction: Epstein - Barr virus (EBV) infection is usually asymptomatic and persists throughout life. Eye involvement is rare, and even though there are some case reports, none of them comes from Colombia or Latin America. Case presentation: Immunocompetent young man with generalized unilateral retinal vasculitis, temporal and inferonasal bloodless vessels in the periphery, intraretinal hemorrhages, intense vitritis and retinal detachment. Epstein-Barr virus presence was determined using a polymerase chain reaction technique in vitreous humor. The patient recovered visual acuity with conventional antiviral oral treatment. Discussion: Eye involvement associated with Epstein-Barr virus is observed in immunocompromised patients, especially with HIV infection, where retinal involvement may occur. This case reports the presence of this pathology in an immunocompetent patient. Conclusions: Retinal vasculitis is a rare entity, frequently associated with immunocompromise. There is no diagnostic algorithm for this disease and eye involvement may be variable; there are no standard lines of treatment either. The evidence reported here explains the need for studies in selected patients showing visual acuity involvement without an established etiology.

Encefalitis severa por el virus de Epstein-Barr en paciente inmunocompetente: reporte de caso / Severe encephalitis due to Epstein-Barr virus in an immunocompetent patient: case report

RESUMEN El virus de Epstein Barr (VEB) infecta a cerca del 90 % de las personas en la primera década de vida y, como los demás herpes virus, se mantiene en estado de latencia con riesgo de reactivaciones posteriores. La infección por VEB puede tener un curso asintomático o causar mononucleosis infecciosa (MI), especialmente en adolescentes y adultos. Rara vez, es responsable de infecciones en el sistema nervioso central como encefalitis, cerebelitis, mielitis, neuritis, encefalomielitis aguda diseminada y, más comúnmente, en relación con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), relacionado con el linfoma primario del sistema nervioso central (SNQ. La encefalitis por VEB no difiere en su presentación clínica de las demás encefalitis virales. Su diagnóstico se realiza mediante detección serológica de anticuerpos de respuesta aguda contra el virus o por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en líquido cefalorraquídeo (LCR). Las opciones terapéuticas en el momento son limitadas y con una baja evidencia de efectividad. A continuación, se presenta el caso de una mujer adulta, inmunocompetente, con clínica de encefalitis aguda severa y marcadas anormalidades en las neuroimágenes. El diagnóstico se hizo mediante la detección de ADN viral en LCR, apoyado por la exclusión de otros agentes patógenos y otras posibles etiologías mediante estudios microbiológicos, patológicos y serológicos.

SUMMARY Epstein Barr virus (EBV) infects about 90 % of people in the first decade of life and, like other herpes viruses, remains dormant with risk of subsequent reactivations. EBV infection can have an asymptomatic course or cause infectious mononucleosis (IM), especially in teenagers and adults. Rarely, it can be responsible for infections in the central nervous system such as encephalitis, cerebellitis, myelitis, neuritis, acute disseminated encephalomyelitis and, more commonly, primary lymphoma of the central nervous system (PLCNS) related to infection by human immunodeficiency virus (HIV). VEB encephalitis does not differ from other viral encephalitis in its clinical presentation. Its diagnosis is performed by serological detection of acute antibody response against the virus or by polymerase chain reaction (PCR) in cerebrospinal fluid (CSF). Treatment options are limited and with a low evidence of effectiveness. We report an unusual case of an immunocompetent mid adult woman, who presented clinically severe acute encephalitis and marked abnormalities in neuroimaging. The diagnosis was made by EBV DNA detection in CSF, supported by the exclusion of the presence of other pathogens and etiologies by microbiological and pathological studies.

Enfermedad linfoproliferativa postrasplante de órgano sólido / Post-transplant lymphoproliferative disease / Doença linfoproliferativa pós-transplante de órgão sólido

Con la denominación enfermedad linfoproliferativa postrasplante (ELPT) se conoce un grupo de trastornos que se pueden presentar con posterioridad al trasplante de órganos sólidos, con incidencia variable dependiendo del tipo de órgano trasplantado. La presentación clínica inespecífica de esta enfermedad, el compromiso extranodal y su amplio espectro histopatológico hacen que tanto la clasificación como el tratamiento sean complejos. Esta revisión presenta una actualización sobre la ELPT en pacientes con trasplante de órgano sólido.

Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD) is a group of disorders that may occur after transplantation. Its incidence is variable according to the transplanted organ. The clinical variability of this disease, its extra-nodal involvement and its broad histopathological spectrum make both classification and management very complex. This review provides an update about PTLD in patients with solid organ transplantation.

Com a denominação doença linfoproliferativa póstransplante (ELPT) se conhece um grupo de transtornos que se podem apresentar com posterioridade ao transplante de órgãos sólidos, com incidência variável dependendo do tipo de órgão transplantado. A apresentação clínica inespecífica desta doença, o compromisso extranodal e seu amplo espectro histopatológico fazem que tanto a classificação como o tratamento sejam complexos. Esta revisão apresenta uma atualização sobre a ELPT em pacientes com transplante de órgão sólido.

Diagnóstico molecular de las infecciones neurológicas por herpes virus en pacientes de la ciudad de Medellín / Molecular diagnosis of neurological herpes virus infection in patients from Medellin / Diagnóstico molecular das infecções neurológicas por herpes virus em pacientes da cidade de Medellín

Objetivo: describir la frecuencia, y el comportamiento clínico y de laboratorio de las infecciones por citomegalovirus (CMV), virus Epstein-Barr (EBV) y virus herpes simplex 1 y 2 (HSV 1 y HSV 2) en el sistema nervioso central tanto en pacientes inmunocomprometidos como inmunocompetentes. Metodología: se analizaron 204 líquidos cefalorraquídeos con el uso de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR, de su sigla en inglés) en tiempo real como herramienta diagnóstica molecular para la detección de infección. Resultados: un 16% de los líquidos cefalorraquídeos es positivo para alguno de los virus estudiados, el EBV se detectó en el 22.8% de los casos positivos y se ubica por encima de las infecciones ocasionadas por HSV y CMV. El 61.9% de los pacientes con resultado positivo tenía algún tipo de inmunocompromiso. onclusiones: la utilización de la PCR en tiempo real permite establecer el agente causal de infección en el sistema nervioso central y es de gran ayuda en los pacientes inmunocomprometidos en los que las variaciones clínicas y de laboratorio no son concluyentes. Esto permitiría la implementación de una terapia específica.

Objective: To describe the frequency and the clinical and laboratory characteristics of infections with cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr (EBV) and herpes simplex virus 1 and 2 (HSV 1 and HSV 2) in central nervous system in both immunocompetent and immunocompromised patients. Methods: A total of 204 cerebrospinal fluid samples were tested for CMV, EBV or HSV 1 and 2 using real time PCR as a molecular diagnostic tool for detection of infection. Results: Sixteen percent of cerebrospinal fluid was positive for at least one of the viruses, and Epstein Barr virus was detected in 22.8% of cases, which is above the infections caused by HSV and CMV. 61.9% of positive patients had some form of immune compromise. Conclusions: The use of real-time PCR identifies the causative agent of infection in the central nervous system and is of great help in immunocompromised patients where clinical and laboratory variations are inconclusive; this will also help to implement a specific therapy.

Objetivo: descrever a frequência, e o comportamento clínico e de laboratório das infecções por citomegalovírus (CMV), vírus Epstein-Barr (EBV) e vírus herpes simplex 1 e 2 (HSV 1 e HSV 2) no sistema nervoso central tanto em pacientes imuno-comprometidos como imuno-competentes. Metodologia: analisaram-se 204 líquidos cefalorraquídianos utilizando a reação em corrente da polimerase (PCR, de sua sigla em virilhas) em tempo real como ferramenta diagnostica molecular para a detecção de infecção. Resultados: um 16% dos líquidos cefalorraquídianos foram positivos para algum dos vírus estudados, o EBV se detectou no 22.8% dos casos positivos localizando-se acima das infecções ocasionadas por HSV e CMV. O 61.9% dos pacientes com resultado positivo tinha algum tipo de imuno-compromisso. Conclusões: a utilização da PCR em tempo real permite estabelecer o agente causal de infecção no sistema nervoso central sendo de grande ajuda nos pacientes inmunocomprometidos onde as variações clínicas e de laboratório não são concludentes e isto permitiria a implementação de uma terapia específica.

Miocarditis por Virus de Epstein Barr en un Recién Nacido séptico. Reporte de caso / Myocarditis due to Epstein Barr Virus in Septic Newborns. a Case Report

Se presenta el reporte de caso de un paciente recién nacido de sexo masculino nacido por parto cesárea de urgencia por desprendimiento normoplacentario. Hijo de una madre de 30 años de edad, sin patologías de base, con una gestación anterior, terminada por cesárea, sin abortos y con controles prenatales suficientes, que recibió dosis de corticoides para maduración pulmonar. La presentación del caso obedece a la rareza del recién nacido portador de una inflamación miocárdica comprobada por ecocardiografía doppler y elevación de enzimas musculares, que junto a las citopenias constituye una característica de los casos reportados de miocarditis por el virus de Epstein-Barr. Se hace un llamado de atención sobre esta posibilidad diagnóstica, especialmente en pacientes con plaquetopenia progresiva sin causa explicada y afectación miocárdica concomitante .

We present the case of a newborn male child delivered by Emergency Caesarean section, due to abruptio placentae. The mother, aged 30, was without underlying disease, had one previous pregnancy also delivered by Caesarian, without abortions, and with adequate prenatal monitoring, had received doses of corticosteroids for fetal lung maturation. The case represents a rare case of a newborn with myocardial inflammation confirmed by Doppler echocardiography and high muscle enzyme levels, which together with cytopenia are characteristics typical of previously reported cases of EpsteinBarr virus myocarditis. We call for increased alertness to this diagnosis, particularly in patients with unexplained progressive thrombocytopenia and concurrent myocardial involvement

Enfermedad de Kawasaki asociada a virus de Epstein-Barr

Se presenta el caso clínico de una niña de tres años en quién se hizo el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki (EK). Se confirmó, además, la presencia de una infección concomitante por virus de Epstein-Barr (VEB). La paciente presentó una reacción de hipersensibilidad al ácido acetilsalicílico (AAS) durante el tratamiento, que determinó la necesidad de sustituirlo por otro antiplaquetario. Se discuten las posibles relaciones entre EK e infección por VEB y se analiza la reacción de hipersensibilidad.

Apresenta-se o caso clínico de uma menina de 3 anos na qual se fez o diagnóstico da doença de Kawasaki (ER). Também se confirmou a presença de uma infeção concomitante por virus de Epstein-Barr (VEB). Durante o tratamento a paciente apresentou uma reação de hipersensibilidade ao ácido acetil salicílico (AAS), que determinou a necessidade de substitui-lo por outro antiplaquetario. Discutem-se as possíveis reações entre EK e infeção por VEB e se analisa a reação de hipersensibilidade.

We present a three year old girl with diagnosis of Kawasaki disease (KD) in whom the existence of a concomitant infection with Epstein-Barr virus (EBV) was confirmed. During treatment she presented a hypersensitivity response to aspirin which was then switched to another antiplatelet agent. Relationship between KD and EBV infection is discussed. Hypersensitivity response is analysed.