Etiology of early hearing loss in Brazilian children / Etiologia da perda auditiva precoce em crianças brasileiras

Abstract Introduction Hearing loss etiology depends on the population studied as well as on the ethnicity and the socio-economic condition of the analyzed region. Etiological diagnosis contributes to the improvement of preventive measures and to the early identification of this deficiency. Objective To identify the etiological factors of hearing loss and its prevalence in a tertiary hospital in southern Brazil, to verify the frequency of mutations in GJB2 and GJB6 genes, and to correlate the degree of hearing loss with the etiological factors of deafness. Methods This prevalence study involved 140 children with bilateral sensorineural or mixed hearing loss. Medical history, physical examination, audiometry, and evoked auditory brainstem response were conducted. Imaging and genetic examinations were also performed. Results Etiologies and their prevalence were as follows: (a) indeterminate causes, 31.4%; (b) conditions related to neonatal period, 22.1%; (c) genetic, 22.1%; (d) auditory neuropathy, 10%; (e) other factors (cortical malformation, intracranial hemorrhage, and internal ear malformations), 7.9% and (f) congenital infections, 6.4%. Within the genetic cases, ten homozygous and seven heterozygotes of the 35delG mutation were identified, besides two cases of rare variants of GJB2: p.Try172* and p.Arg184Pro. One case with homozygosis of del(GJB6-D13S1830) was found. Regarding severity of hearing loss, in 78.6% of the cases the degree of hearing loss was profound and there were no significant differences when comparing between etiologies. Conclusion The number of indeterminate etiologies is still high and congenital CMV infection may be a possible cause of undiagnosed etiology for hearing loss. The predominance of etiologies related to neonatal conditions and infectious causes are characteristic of developing countries. The most prevalent mutation was 35delG, the main GJB2 gene, probably because of the European influence in the genotype of our population.

Resumo Introdução A etiologia da perda auditiva depende da população estudada, da etnia e da condição socioeconômica da região analisada. O diagnóstico etiológico contribui para o aprimoramento das medidas preventivas e para a identificação precoce dessa deficiência. Objetivos Identificar os fatores etiológicos da perda auditiva e sua prevalência em um hospital terciário do sul do Brasil, verificar a frequência de mutações nos genes GJB2 e GJB6 e correlacionar o grau da perda auditiva com os fatores etiológicos da deficiência auditiva. Método Este estudo de prevalência avaliou 140 crianças com perda auditiva neurossensorial bilateral ou mista. Foram submetidos a anamnese com histórico médico, exame físico, audiometria e potencial evocado auditivo de tronco encefálico. Exames de imagem e genéticos também foram feitos. Resultados As etiologias e sua prevalência foram as seguintes: (a) causas indeterminadas, 31,4%; (b) condições relacionadas ao período neonatal, 22,1%; (c) genética, 22,1%; (d) neuropatia auditiva, 10%; (e) outros fatores (malformação cortical, hemorragia intracraniana e malformações da orelha interna), 7,9% e (f) infecções congênitas, 6,4%. Entre os casos genéticos, foram identificados dez casos homozigotos e sete heterozigotos da mutação 35delG, além de dois casos de variantes raras do GJB2: p.Try172* e p.Arg184Pro. Foi encontrado um caso homozigoto da mutação del (GJB6‐D13S1830). Em relação à gravidade da perda auditiva, em 78,6% dos casos o grau da perda auditiva foi profundo e não houve diferenças significantes na comparação entre as etiologias. Conclusão O número de etiologias indeterminadas ainda é elevado e a infecção congênita por CMV pode ser uma possível causa de etiologia não diagnosticada para perda auditiva. A predominância das etiologias relacionadas às condições neonatais e às causas infecciosas são características de países em desenvolvimento. A mutação mais prevalente foi a 35delG e o principal gene foi o GJB2, provavelmente devido à influência europeia no genótipo de nossa população.

Alterações retrococleares na esclerose sistêmica: relato de casos / Retrocochlear impairments in systemic sclerosis: a case report study

RESUMO Objetivo Relatar três casos de pacientes portadores de Esclerose Sistêmica e que apresentaram alterações retrococleares. Método Trata-se de um estudo de relato de casos de três indivíduos com esclerose sistêmica e alteração retrococlear, acompanhados em um serviço de reumatologia. Todos os pacientes realizaram o Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico e, quando necessário, nova audiometria. Resultados Todos os indivíduos apresentaram perda auditiva do tipo sensorioneural. Não foi identificado na avaliação audiológica básica qualquer resultado que sugerisse alteração retrococlear, porém o PEATE apresentou-se alterado. Conclusão Pode-se concluir que o estudo revela alterações retrococleares nesta população, ocorrendo tanto nas latências absolutas quanto no intervalo interpico. E, neste contexto, reumatologistas e fonoaudiólogos, ao acompanharem pacientes com esclerose sistêmica, devem estar atentos para a possibilidade da ocorrência dessa alteração nessa população. Revela também, a necessidade de estudos epidemiológicos sobre o tema.

ABSTRACT Purpose To report three cases of patients with Systemic Sclerosis (SSc) and retrocochlear impairments. Methods This is a case report of three individuals with SSc and retrocochlear impairments assisted at a rheumatology outpatient clinic. All individuals underwent Brainstem Auditory Evoked Potential (BAEP) and, when necessary, audiometry. Results All three individuals presented sensorineural hearing loss. Although no retrocochlear impairment was identified in the basic audiologic evaluation, the BAEP results were altered. Conclusion Retrocochlear impairments were present in the individuals under study, both in the absolute latencies and interpeak interval, thereby demanding the attention of rheumatologists and speech-language pathologists to such changes during the monitoring of SSc patients. The results also show a need for epidemiological studies on the theme.

Management of children with auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) / Tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva (ENA)

ABSTRACT INTRODUCTION: ANSD is a challenging problem. OBJECTIVE: To present our experience on management of the children with ANSD with respect to clinical data. METHODS: This retrospective study included all children younger than 16 years of age who applied to the department between 2005 and 2013 (with the exception of newborn hearing screening NHS referrals). The data were derived from pure tone, OAEs and ABR tests, and further medical risk factors of the subjects were evaluated. RESULTS: ANSD was recognized in 74 ears of 40 children (B/U: 34/6) among 1952 children with SNHL (2.04%) detected among 9520 applicants to the department (0.42%). The clinical tests revealed that hearing loss greater than 15 dB was present in both ears of 38 cases. The degree of hearing loss was profound in 48% children, severe in 12% children, moderate in 28% children, mild in 10% children and normal in 5% children. ABRs were absent/abnormal in 37/3 ears and CMs were detected in all. Acoustic reflexes were absent in all ears. Rehabilitation was managed by CI and hearing aids in 15 and 23 cases, respectively. FM system was given to two cases displaying normal hearing but poor speech discrimination in noisy environments. CONCLUSION: ANSD is a relatively challenging problem for the audiology departments because of its various clinical features and difficulties in management. Our patients with ANSD most commonly displayed profound hearing loss. The number of overlooked cases may be minimized by performing ABR and OAE in every case referred with the suspicion of hearing loss.

Resumo Introdução: Espectro da neuropatia auditiva ainda é uma condição clínica desafiadora. Objetivo: Apresentar nossa experiência no tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva em relação aos dados clínicos. Método: Este estudo retrospectivo incluiu crianças menores de 16 anos de idade que deram entrada no departamento entre 2005 e 2013 (com exceção de encaminhamentos para triagem auditiva neonatal). Foram avaliados os dados obtidos a partir dos exames de audiometria tonal, emissões otoacústicas (EOA), potencial evocado auditivo de tronco encefálico (ABR) e outros fatores de risco. Resultados: Das 1.952 crianças com perda auditiva neurossensorial (2,04%) detectadas dentre os 9.520 candidatos que deram entrada no departamento (0,42%), espectro da neuropatia auditiva foi reconhecida em 74 orelhas de 40 crianças (B/U: 34/6). Os testes clínicos revelaram que uma perda auditiva superior a 15 dB estava presente em ambas as orelhas em 38 casos. O grau de perda auditiva das crianças era profundo em 48%, grave em 12%, moderado em 28%, leve em 10%, e normal em 5%. ABR estava ausente/anormal em 37/3 orelhas e microfonia coclear foi detectado em todas as crianças. Reflexos acústicos estavam ausentes em todas as orelhas. A reabilitação foi tratada com implante coclear e aparelhos auditivos em 15 e 23 casos, respectivamente. Um sistema FM foi utilizado em dois casos que apresentavam audição normal, mas discriminação deficiente da fala em ambientes ruidosos. Conclusão: Espectro da neuropatia auditiva é um problema desafiador para os departamentos de audiologia, devido às suas várias características clínicas e dificuldades no tratamento. Em nossos pacientes a perda auditiva profunda foi a mais frequente. O número de casos negligenciados pode ser diminuído com a realização dos exames ABR e EOA em todos os casos encaminhados com suspeita de perda auditiva.

Desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva (DENA) / Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD)

Desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva (DENA) es el término más aceptado en la actualidad para definir la antes llamada neuropatía auditiva o desincronía auditiva. Su prevalencia es difícil de estimar debido a sus múltiples etiologías (hiperbilirrubinemia, enfermedades infecciosas, neuropatías sensoriomotoras, hereditarias y/o isquémico-hipóxicas). Clínicamente se manifiesta con alteraciones auditivas y comunicativas variables, desde una discapacidad leve o sin ella, hasta la sordera funcional profunda, que puede ser fluctuante o permanente. En los métodos diagnósticos no se evidencian los potenciales auditivos del tallo cerebral o se notan marcadamente anormales, y hay presencia de emisiones otoacústicas o de microfónicos cocleares. Para el tratamiento inicial de los desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva se sugiere hacer amplificación con audífonos en los casos leves, reservando el implante coclear para los estados más severos. El objetivo del artículo es hacer una revisión de la literatura acerca de los desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva.

Auditory Neuropathy Spectrum Disorders (ANSD) is the most currently accepted term to define the previously called auditory neuropathy or auditory dyssynchrony. Its prevalence is difficult to estimate due to multiple etiologies (hyperbilirubinemia, infectious diseases and sensory-motor, hereditary and/or ischemic-hypoxic neuropathies). Some individuals with AN have little or no communication difficulties while others are functionally deaf. Within the diagnostic criteria abnormal auditory nerve response in ABR are observed absent or markedly abnormal while otoacoustic emissions (OAEs) or the cochlear microphonic (CM) remain present and normal. Within the management of DENA is suggested that some children with ANSD appear to benefit from amplification and auditory based intervention while others require CI or other implants for the most severe cases. The objective of this article is to review the literature on disorders of the auditory neuropathy spectrum.

O espectro da neuropatia auditiva pode contribuir para acidente de trabalho? o relato de uma investigação clínica / Can auditory neuropathy spectrum disorder contribute to work accidents? a clinical investigation report

Considerando a possível insuficiência do exame admissional legalmente preconizado para avaliação auditiva no que se refere à identificação de comprometimento da habilidade para reconhecer fala em ambiente ruidoso, este trabalho tem como objetivo relatar o processo de uma investigação clínica, conduzida em 2010, de um trabalhador que sofreu acidente de trabalho, visando identificar possíveis elementos clínicos não previamente considerados, mas que poderiam ter contribuído para a ocorrência do acidente. Utilizou-se a escala Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit para comparar a habilidade de reconhecimento da fala em ambiente ruidoso do trabalhador acidentado com a de ouvintes normais e realizaram-se exames de audiometria, imitanciometria, emissões otoacústicas, potencial evocado auditivo de tronco encefálico e teste de reconhecimento de sentenças no silêncio e no ruído. Identificou-se que o trabalhador apresentava espectro da neuropatia auditiva (ENA) e que a alteração neural prejudicava de forma relevante a compreensão da fala em presença de ruído. A avaliação da sensibilidade auditiva no exame admissional se mostrou insuficiente para identificar a real situação auditiva do trabalhador com ENA, que compromete o reconhecimento de sinais de advertência, levando a um aumento no risco de ocorrência de acidente em ambientes ruidosos.

Considering that the hearing assessment test legally recommended for job admission exams is not adequate to identify impaired ability to recognize speech in noisy environments, this paper reports a clinical investigation conducted in 2010 for a worker who suffered a work accident due to noise. It aimed at identifying clinical elements which were not previously taken into consideration, but that could have contributed to the accident. Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit Scale was used to measure the injured worker's ability to recognize speech in a noisy environment and to compare it with the hearing skill of normal adults. Audiometry, tympanometry, otoacoustic emissions, auditory evoked brainstem potential, and sentence recognition in quiet and in noisy environments were also carried out. They showed that the worker had an Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) and that the neural disorder significantly impaired speech understanding in noisy surroundings. Hearing sensitivity assessment during job admission exams was not enough to identify the actual hearing ability of the worker with ANSD, as the disorder prevents warning signs from being noticed and increases risk of accidents in noisy environments.

Perfil pragmático longitudinal de uma criança no espectro da neuropatia auditiva / Longitudinal pragmatic profile of a child with auditory neuropathy spectrum disorder

A maior parte da comunicação humana depende da conversão de ideias em linguagem, envolvendo a interação de todos os seus componentes - fonológico, semântico, sintático e pragmático. A pragmática estuda a relação entre o significado social da linguagem e seu conteúdo semântico, manifestado pelo ato comunicativo em si. O espectro da neuropatia auditiva gera uma dessincronia na condução nervosa, contribuindo para o prejuízo na percepção da fala. Na criança deficiente auditiva, o processo de aquisição e desenvolvimento da linguagem pode ser estimulado com a intervenção. O objetivo dessa pesquisa foi realizar acompanhamento longitudinal do uso das habilidades pragmáticas de comunicação por uma criança com espectro da neuropatia auditiva. A criança realizou intervenção fonoaudiológica por três anos na área de Audiologia Educacional. Foram gravadas conversações espontâneas, ao início de cada ano, transcritas e analisadas segundo protocolo de habilidades comunicativas verbais. Na gravação inicial, a criança apresentou maior número de habilidade de respostas diretas; porém, estas foram ampliadas com o fornecimento de respostas mais complexas ao longo da intervenção. Na última gravação, já propõe novos tópicos de discurso, realiza narrativas e argumentações. O surgimento de habilidades comunicativas refinadas é explicado pelo desenvolvimento da linguagem, que é potencializado pela terapia com deficientes auditivos. Pode-se concluir que para o caso apresentado a intervenção fonoaudiológica proporcionou melhora nas habilidades pragmáticas de comunicação.

Human communication depends mostly on the conversion of ideas into language, involving the interaction among all its components - phonological, semantic, syntactic and pragmatic. Pragmatics studies the relationship between the social meaning of language and its semantic content, expressed by the communicative act itself. Auditory neuropathy spectrum disorder generates a dyssynchrony in nerve conduction, contributing to an impairment in speech perception. In hearing impaired children the language acquisition and development process can be stimulated with intervention. The aim of this study was to present a longitudinal follow-up of the use of pragmatic communication abilities by a child with auditory neuropathy spectrum disorder. The child received speech-language pathology therapy during three years in the Educational Audiology area. Video recordings of spontaneous conversation were made in the beginning of each year. These recordings were transcribed and analyzed according to the verbal communicative abilities protocol. In the initial recording, the most frequent ability presented by the child was the direct response; however these were extended to more complex responses during the intervention. In the last recording the child proposes new topics of discourse, produce narratives and arguments. The emergence of more sophisticated communication skills is justified by the language development, which benefits from language therapy with hearing impaired children. This suggests that, for the case study described, speech-language pathology therapy contributed to the improvement of pragmatic communication abilities.

Estudio electrofisiológico y electroacústico de un desorden del espectro de neuropatía auditiva: reporte de un caso en recién nacido de alto riesgo / Electrophysiology and electroacoustic study of spectrum disorder of auditory neuropathy: report of a case in high-risk newborn

El desorden del espectro de neuropatía auditiva (DENA) describe una condición en la cual se observa o se ha observado emisiones otoacústicas (EOA) junto con potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) anormales o ausentes. Su identificación se basa en la presencia de potencial microfónico coclear (PMIC) junto con un PEAT anormal o ausente y EOA presentes o antecedentes de su presencia. Los umbrales tonales pueden encontrarse entre los rangos de normalidad hasta pérdidas auditivas profundas. El reconocimiento del habla generalmente se encuentra afectado particularmente en presencia de ruido de fondo, sin embargo en algunos individuos se mantiene conservado (sin ruido). Se presenta caso clínico de un recién nacido de sexo femenino de pretérmino de 29 semanas y 810 grs (GIII), apgar 7/8, presenta displasia broncopulmonar, sospecha de infección connatal tratada, hiperbilirrubinemia (max 11 mg/dl) tratada con fototerapia. Es derivada al Servicio de Otorrinolaringología para su evaluación auditiva. La evaluación auditiva realizada corresponde a potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT), impedanciometria, audiometría de campo de respuesta reflejas y emisiones oto-acústicas. Los resultados obtenidos concuerdan con lo descrito en la literatura para un DENA.

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) describes a condition in which it is possible to find otoacoustic emissions (OAE) in presence of abnormal or absent auditory brainstem evoked potentials (ABR). The pure tone thresholds may show a spectrum from normal to profound hearing loss. Speech recognition is often affected in presence of background noise, but in some individuals remains intact. We report a case of a pre term newborn (female) of 29 weeks and 810 grams, Apgar 7/8, bronchopulmonary dysplasia, suspected connatal infection, and hyperbilirubinemia (max 11 mg / dl). She was referred to Hospital Padre Hurtado for hearing assessment. The hearing test performed were an ABR, tympanometry & acoustic reflex, visual reinforcement audiometry and otoacoustic emissions. The results are consistent with those described in the literature for ANSD.

Avaliação eletrofisiológica do nervo auditivo em pacientes normo-ouvintes com ausência do reflexo estapediano / Electrophysiological evaluation of the auditory nerve in normal hearing patients with absence of stapedial reflex

Introdução: O reflexo estapediano é uma contração do músculo estapédio, localizado na orelha média, induzido por um estímulo acústico intenso. É esperado que indivíduos com limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade tenham reflexos estapedianos presentes, desde que haja integridade de orelha média. Entretanto, tem sido observada a existência de sujeitos ouvintes normais, com ausência de reflexo estapediano, o que pode sugerir a ausência do músculo estapédio ou até mesmo alteração do nervo auditivo (neuropatia). O Potencial Evocado de Tronco Encefálico (PEATE) é um exame objetivo e complementar da audição que avalia o funcionamento do nervo vestíbulo-coclear. Objetivo: O presente estudo foi realizado com o objetivo de se analisar os achados da avaliação eletrofisiológica do nervo auditivo, através do PEATE, em pacientes normo-ouvintes, sem queixas auditivas, com ausência do reflexo estapediano, confirmado pela Imitanciometria. Método: Foram estudados 68 sujeitos de ambos os sexos da faixa etária de 18 a 30 anos, sem queixas auditivas. Os procedimentos realizados compreenderam anamnese, inspeção do meato acústico interno, audiometria tonal liminar, logoaudiometria, imitanciometria e PEATE. Resultados: Os exames de PEATE da amostra populacional mostraram resultados dentro do padrão de normalidade com presença de onda I, III e V tendo os valores de latência absoluta e interpicos dentro dos padrões de normalidade, sugerindo integridade das vias auditivas centrais. Conclusão: A ausência dos reflexos estapedianos em pacientes normo-ouvintes, sem queixa auditiva por si só não é suficiente para diagnosticar a existência de neuropatia auditiva, necessitando ser empregado o exame de PEATE.

Introduction: The stapedial reflex is a stapedial muscle contraction located in the middle ear, induced by an intense acoustic stimulus. It is expected that individuals with auditory thresholds within the normality standards have stapedial reflexes once there is integrity of the middle ear. However, the existence of normal hearing persons, with absence of stapedial reflex, has been observed, which may suggest the absence of the stapedial muscle or even the alteration of the auditory nerve (neuropathy). The AEP (Encephalic Trunk Audition Evoked Potential) is an objective and complimentary exam of hearing that evaluates the functioning of the cochleovestibular nerve. Objective: This study was carried out aiming to review the auditory nerve electrophysiological evaluation findings, through AEP, in normal hearing patients without auditory complaints and with absence of the stapedial reflex, confirmed by imitanciometry. Method: We studied 68 individuals of both sexes and aged from 18 to 30 years without auditory complaints. The procedures carried out comprised anamnesis, internal acoustic meatus inspection, threshold tonal audiometry, logoaudiometry, imitanciometry and AEP. Results: The AEP exams of the population sample showed outcomes within the normality standard with presence of wave I, III and V, with absolute latency values and interpeaks within the normality standards, which suggested integrity of the central auditory passages. Conclusion: The absence of stapedial reflexes in normal hearing patients, without auditory complaint is not sufficient by itself to diagnose the existence of auditory neuropathy and requires application of the AEP exam.

Neuropatía auditiva, diagnóstico y manejo audiológico / Auditory neuropathy / dyssychrony, assessment and audiologic management

Los hallazgos clínicos que definen una neuropatía/des sincronía (NA/DA) son la integridad de las células ciliadas evidenciado, mediante la presencia de emisiones otoacústicas evocadas (EOAe) y/o la presencia de potenciales microfónicos cocleares (PMIC), junto con la ausencia de actividad neural evocada a nivel del VIII par craneano (potencial de acción compuesto) y tronco cerebral (potencial evocado auditivo de tronco (PEAT)). Las condiciones clínicas relacionadas con una NA/DA incluyen a la hiperbilirrubinemia, enfermedades neurovegetativas (ejemplo ataxia de Friedreich), síndrome de Charcot-Marie-Tooth así como otras neuropatías sensoriomotoras, desórdenes mitocondriales y neuropatías isquémica-hipóxicas como resultados de asfixia. El desarrollo de las habilidades auditivas y comunicacionales pueden estar comprometidas en forma importante en los niños con aparición prelingual de una NA/DA, mayor es aún este compromiso al no existir un perfil pronóstico preestablecido del desarrollo y resultados en el tratamiento de este desorden. En la actualidad existen múltiples estudios en donde se ha observado que hasta 50 por ciento de los pacientes con NA/DA presentan algún grado de beneficio al usar audífonos por lo que se sugiere que sistemas de amplificación como los audífonos o incluso implante coclear deberían ser el primer paso en el proceso de (re)habilitación.

The clinical findings that define an auditory neuropathy/dyssynchrony (AN/Dys) are the integrity of the outer hair cells demonstrated by the presence of evoked otoacoustics emissions (OAEe) and/or the presence of cochlear microphonic potential (CMP) along with the absence of neural activity evoked at level of VIII nerve (action potential compound) and brainstem (Auditory Brainstem Response, ABR). The clinical conditions related to an AN they include hiperbilirrubinemia, neurodegenerative diseases (eg ataxia of Friedreich), Charcot-Marie-Tooth syndrome as well as other sensoriomotor neuropathies, mitocondrial disorders and hypoxic neuropathy as perinatal asphyxia. The development of the auditory and communicational abilities can be compromise in children with prelingual onset of an AN/Dys, the development and results of treatment of this disorder is still this commitment when not existing a profile prognosis. At the present time multiple studies have been observed that until a 50 percent of the patients with AN present some degree of benefit using hearing aids, reason why it suggests amplification systems as the hearing aids or even cochlear implant would have to be the first step in the process of (re) habilitation of these patients.

Mudanças nos parâmetros do clique durante a captação do BERA / Changes in click characteristics during ABR recording

Mudanças no estímulo auditivo afetam os potenciais evocados do BERA e ajudam no diagnóstico, principalmente em indivíduos com neuropatia auditiva. Alguns pacientes com neuropatia auditiva perdem as emissões otoacústicas evocadas e, nestes casos, a comparação das respostas obtidas com cliques rarefeitos e condensados e a redução da freqüência de apresentação deste clique podem mostrar um microfonismo coclear alargado ou uma melhor captação do potencial elétrico. OBJETIVO: Analisar o efeito destas mudanças sobre os potenciais captados em pacientes com deficiência auditiva, como forma de melhorar o diagnóstico. FORMA DO ESTUDO: Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: 59 pacientes com deficiência auditiva foram submetidos à captação do BERA usando cliques rarefeitos e condensados apresentados a uma freqüência de 27,7/seg. e cliques rarefeitos apresentados a uma freqüência de 3,3/seg. Os resultados foram comparados com as emissões otoacústicas evocadas. RESULTADOS: Oito (13,53 por cento) pacientes apresentaram alterações nos resultados do BERA com as mudanças nas características do clique, como microfonismo coclear alargado, ou uma melhora no traçado. Cinco não apresentavam emissões otoacústicas evocadas. CONCLUSÃO: Mudanças nas características do clique podem melhorar o diagnóstico topográfico de perda auditiva, principalmente no grupo de indivíduos com neuropatia auditiva e ausência de emissões otoacústicas, onde muitas vezes somente desta forma é possível o diagnóstico.

Manipulation of auditory stimuli affect the ABR evoked potentials and aid the diagnosis, particularly in auditory neuropathy patients. Some patients with auditory neuropathy lose evoked otoacoustic emissions over time; in these cases, comparing responses to rarefaction and condensation clicks, and decreasing the stimulus rate can show an extended cochlear microphonism or yield an improved electric potential record. AIM: To analyze the effect of these click manipulations on the records of potentials of patients with hearing loss as a form of improving the diagnosis. STUDY DESIGN: A clinical prospective study. PATIENTS AND METHOD: 59 patients with hearing loss underwent ABR recording using rarefaction and condensation clicks at a stimulus rate of 27.7/sec, and rarefaction clicks at a stimulus rate of 3.3/sec. The records were compared to the otoacoustic evoked emission. RESULTS: Eight (13.53 percent) patients showed changes in the recorded ABR potentials as a result of manipulating the characteristics of clicks, such as extended cochlear microphonism or an improved record of electric potentials. Five patients had no otoacoustic evoked emissions. CONCLUSION: Manipulation of click stimuli can improve the topographic diagnosis of hearing loss, particularly in the group of auditory neuropathy patients with no otoacoustic evoked emissions, where usually, the diagnosis is only possible through the method described above.