Siringomielia: revisión a propósito de un caso / Syringomyelia: review, case and report

La siringomielia supone un desafío diagnóstico, ya que es una entidad poco reconocida si no se tiene conciencia de su existencia. Al ser un cuadro progresivo, cuya clínica puede presentarse de forma larvada y ser coincidente con otras patologías neurológicas tales como la esclerosis múltiple, su detección suele realizarse en etapas tardías sobre todo en población adulta y más aún cuando se presenta de forma adquirida. Por lo que el estudio imagenológico con Resonancia Magnética adquiere especial relevancia, permitiendo identificar y clasificar la enfermedad, lo que brindará la base para decidir terapía.

Syringomyelia is a diagnostic challenge, since it is a poorly recognized disease, especially if its existence remains unknown. Being a progressive disease, whose clinic can present in a latent way and be coincident with other neurological pathologies such as multiple sclerosis, its detection is usually conducted in late stages, especially in the adult population and even more when it presents in an acquired way. Therefore, the imaging study with Magnetic Resonance acquires special relevance, allowing to be identified and classified, which will provide the basis for deciding on therapy

Lesión difusa de médula espinal, ¿cirugía o tratamiento paliativo?: a propósito de un caso

Las lesiones difusas de médula son raras y un reto diagnóstico. Los gliomas de bajo grado son los de mayor prevalencia y los astrocitomas primarios, el subtipo más frecuente. Presentamos el caso de un varón de 36 años, con tiempo de enfermedad de 13 años de dolor cervical insidioso, progresa con hemiparesia derecha y, posteriormente, paraparesia severa con pérdida de control de esfínteres. Mediante una RMN total de columna se evidenciaron lesiones neoproliferativas difusas abarcando todos los segmentos medulares. Se realizó una biopsia a cielo abierto en segmento T1-T2, la patología diagnosticó glioma de bajo grado. El tratamiento es controversial y se descartó la cirugía por la alta morbilidad. Se optó por radioterapia y quimioterapia por su rol importante en el control de la enfermedad.

Diffuse spinal cord injuries are rare and pose a diagnostic challenge. Low-grade gliomas are the most prevalent type, with primary astrocytomas being the most frequent subtype. We present the case of a 36-year-old man with a 13-year history of squeezing neck pain, which progressed with right hemiparesis and later with severe paraparesis and loss of sphincter control. A whole spine MRI scan showed diffuse neoproliferative lesions that spread throughout all the spinal cord segments. An open biopsy of the lesion in the T1-T2 segment was performed. The pathology report stated low-grade glioma. Treatment is controversial, so surgery was ruled out due to high morbidity. Radiotherapy and chemotherapy were chosen because they play an important role in controlling the disease.

Siringomielia por malformación de Chiari: resolución espontánea. Revisión bibliográfica / Syringomyelia due to Chiari malformation: spontaneous resolution. Bibliographic review

Objetivo: describir y analizar los casos de siringomielia por malformación de Chiari tipo 1 con resolución espontánea. Método: se buscó en Pubmed bajo las palabras clave malformación de Chiari tipo 1, siringomielia y resolución espontánea todos los casos relacionados. Se registraron las características poblacionales de cada caso, evolución y mecanismos propuestos. Resultados: En la población adulta se encontraron 22 casos (edad media: 35,81) y en la población pediátrica se encontraron 37 casos (edad media: 9,82). Las hipótesis sobre los mecanismos que produjeron la resolución espontánea fueron: cambios en la posición de las amígdalas relacionadas con la edad, atrofia del cerebelo, fisura medular, reducción del esfuerzo físico, variaciones de la presión intraespinal, crecimiento del cráneo y disminución de la presión intracraneana. Conclusión: La resolución espontánea es posible en pocos casos. Si bien este hecho invita a realizar controles periódicos y evitar la cirugía, la espera conlleva riesgos ante la posibilidad de un agravamiento agudo o de que surjan secuelas permanentes. La información disponible hoy en día no permite predecir con seguridad la evolución de cada caso

Objective: describe and analyze the cases of syringomyelia caused by Chiari type 1 malformation with spontaneous resolution. Method: we searched in Pubmed with the key words Chiari malformation type 1, syringomyelia and spontaneous resolution all related cases. The population characteristics of each case were recorded along with its outcome and proposed mechanisms. Results: in the adult population there were 22 cases (medium age: 35.81) and in the pediatric population there were 37 cases (medium age: 9.82). The hypothesis about the mechanisms that produce the spontaneous resolution were: changes in tonsils position related to age, cerebellar atrophy, cord fissures, reduction of physical effort, variations in intraspinal pressure, skull growth and decrease in intracranial pressure. Conclusion: the spontaneous resolution of syringomyelia invites to carry out regular check-ups and avoid surgery. However, waiting carries risks with the possibility of acute worsening or permanent sequelae. The information available today does not allow to predict with certainty the evolution of each case.

Siringomielia asociada a malformación de Chiari tipo I. Informe de caso / Syringomyelia associated with Chiari type I malformation. Case report

RESUMEN La siringomielia es una cavidad quística de la medula espinal, y se considera un padecimiento progresivo y degenerativo. Existen múltiples y variadas maneras de clasificarla, basadas principalmente en su origen, o en los mecanismos conocidos de producción. Se presenta el caso de un paciente de 27 años, con cuadro de deficiencia motriz de cuatro meses de evolución, que comenzó en miembros superiores y continuó con torpeza a la marcha. Al examen físico presentó marcha paretoespástica, cuadriparesia con predominio de debilidad en miembros superiores con respecto a los inferiores, además de espasticidad crural y braquial izquierda, con hipotonía braquial derecha, asociado con atrofia distal de ambos miembros superiores e hipoestesia térmica y dolorosa suspendida del miembro superior derecho. La resonancia magnética nuclear mostró cavidad siringomiélica amplia en columna cervical, con descenso de las amígdalas cerebelosas, compatible con malformación de Chiari tipo I. Aunque la asociación de ambas entidades es común, el déficit motriz progresivo en un paciente joven es motivo de ingreso o consulta poco frecuente en el Servicio de Neurología. En estos casos, el tratamiento descompresivo puede disminuir el tamaño de la cavidad siringomiélica.

ABSTRACT Syringomyelia is a cystic cavity of the spinal cord, and is considered a progressive and degenerative condition. There are multiple and varied ways to classify it, based mainly on its origin, or on known production mechanisms. A 27-year-old patient with a four-month history of motor impairment, which began in the upper limbs and continued with clumsy gait, was presented. On physical examination, he presented paretospastic gait, quadriparesis with a predominance of weakness in the upper limbs with respect to the lower ones, as well as crural and left brachial spasticity, with right brachial hypotonia, associated with distal atrophy of both upper limbs and suspended thermal and painful hypoesthesia of the limb upper right. Nuclear magnetic resonance imaging showed a wide syringomyelic cavity in the cervical spine, with descent of the cerebellar tonsils, compatible with type I Chiari malformation. Although the association of both entities is common, progressive motor deficit in a young patient is a reason for admission or consultation rare in the Neurology Service. In these cases, decompressive treatment can decrease the size of the syringomyelic cavity.

Arnold Chiari tipo I y siringomielia en el adulto / Arnold Chiari type I and siringomyelia in the adult: report of a case

La malformación de Arnold Chiari es una anomalía congénita caracterizadapor el defecto de la base del cráneo y la herniación de parte del tronco y cerebelo a través del agujero magno, y puede estar asociado a siringomielia o hidrocefalia, la prevalencia de la enfermedad oscila entre el 4.3 x 1/100000 habitantes, afecta a ambos sexos, con ligero predominio en las mujeres, se trata de una paciente de 58 años de edad con antecedentes patológicos de relevancia, psoriasis del cuero cabelludo hace 8 años, gastritis y alergia a la aspirina y sus derivados, que fue hospitalizado porcefalea, debilidad muscular progresiva que inicia en miembro inferior izquierdo luego a miembros superiores bilateralmente, problemas del equilibrio, dolor en el cuello los brazos y la espalda, los estudios diagnósticos por imagen de resonancia magnética (RMN) de cerebro y columna cervico-dorsal ha demostrado una herniación de más 5mm por debajo del foramen magno. La siringomielia con malformación de Arnold Chiari tipo I es rara en adultos.

The Arnold Chiari malformation is a congenital anomaly characterized by the defect of the base of the skull and the herniation of part of the trunk and cerebellum through the foramen magnum, and may be associated with syringomyelia or hydrocephalus, the prevalence of the disease ranges from 4.3 x 1/100000 inhabitants, affects both sexes, with a slight predominance in women, this is a 58-year-old patient with relevant pathological history, psoriasis of the scalp 8 years ago, gastritis and allergy to aspirin and its derivatives, who was hospitalized for progressive muscle weakness headache that starts in the left lower limb after upper limbs bilaterally, balance problems, pain in the neck, arms and back, diagnostic studies by magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and cervico-dorsal spine has shown a herniation of more than 5mm below the foramen magnum. Syringomyelia with Arnold Chiari type I malformation is rare in adults.

Pain treatment and recovery of functionality in a former athlete diagnosed with myofascial pain syndrome in the course of syringomyelia. Case report / Tratamento da dor e recuperação da funcionalidade em ex-atleta diagnosticada com síndrome dolorosa miofascial no curso de siringomielia. Relato de caso

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: There are few studies that address non-surgical treatment in cases of syringomyelia, which reduces the possibilities of treatment for the patient. The objective of this study was to analyze the efficacy of the physiotherapeutic treatment for the symptoms of the pathology. CASE REPORT: Idiopathic syringomyelia is a condition in which a cystic-shaped cavity appears within the spinal cord. After the diagnosis of syringomyelia in C3-C6, 3 years ago, the patient, a former volleyball athlete, remained stable with no anesthetic dissociation, muscle atrophy or limb paresthesia. However, she began to have constant back and neck pain to the extent of limiting her functioning in jogging, volleyball, and difficulties of movement in daily routine. The physiotherapeutic treatment in 6 sessions, worked in the muscle and fascial release with dry needling and manual myofascial release associated with specific vertebral adjustments with chiropractic techniques, and after the cessation of the pain, specific muscle strengthening exercises. CONCLUSION: Physiotherapy showed to be an effective treatment for patient with syringomyelia that presented symptoms to myofascial pain syndrome.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Existem poucos estudos que abordam o tratamento não cirúrgico nos casos de siringomielia, fato que diminui as possibilidades de tratamento para o paciente. O objetivo deste estudo foi analisar a eficácia do tratamento fisioterapêutico para os sintomas da doença. RELATO DO CASO: A siringomielia idiopática é uma doença na qual uma cavidade em forma de cisto aparece dentro da medula espinhal. Após o diagnóstico de siringomielia em C3-C6, 3 anos atrás, a paciente, ex-atleta de voleibol, se manteve com o quadro estável e sem dissociação anestésica, atrofia muscular ou parestesia de membros, porém começou a ter dores lombares e cervicais constantes a ponto de ter limitação da função em corrida, voleibol e dificuldades de movimentação no dia a dia. Durante o tratamento fisioterapêutico em 6 sessões foi abordada a liberação muscular e fascial a partir do agulhamento à seco e liberação miofascial manual associado a ajustes vertebrais específicos com técnicas quiropráticas, e após cessamento das dores fortalecimento muscular específico. CONCLUSÃO: A Fisioterapia demonstrou ser um tratamento eficaz em uma paciente com siringomielia que apresentava sintomas relacionados à síndrome dolorosa miofascial.

Un enfoque clínico e histórico de la Malformación de Chiari Tipo I en adultos / A clinical and historic approach Type I Chiari malformation in adults

RESUMEN Se revisó la literatura existente sobre la Malformación de Chiari Tipo I en el adulto, haciendo énfasis en su diagnóstico imagenológico y tratamiento médico-quirúrgico. La malformación de Chiari es una enfermedad poco frecuente. Representa entre el 1 y el 4 % de todas las patologías neuroquirúrgicas. El diagnóstico se realiza meses y hasta años después de comenzada la sintomatología y se confirma en el 100 % de los casos con resonancia magnética de cráneo. El tratamiento es quirúrgico en los pacientes sintomáticos, siendo controversial en aquellos oligosintomáticos o con diagnóstico casual. La cirugía siempre debe realizarse con el apoyo de monitoreo neurofisiológico, que puede ser determinante en la técnica quirúrgica a emplear. La mortalidad asociada a la cirugía es muy baja, oscilando entre el 0 y 0,5 % según la mayoría de las series. Lo más importante es la selección de los pacientes para el tratamiento quirúrgico. No debe asumirse una actitud expectante en espera de un deterioro neurológico que justifique la cirugía, cuando ésta se hace a tiempo los resultados son mejores y con un mínimo de complicaciones (AU).

ABSTRACT The existent literature on Type I Chiari Malformation in adults was reviewed, making emphasis in its imaging diagnosis and medico-surgical treatment. Chiari malformation is a few frequent disease. It represents between 1 % and 4 % of all the neurosurgery pathologies. The diagnosis is made up months and even years after the beginning of the symptoms and it is confirmed by cranial magnetic resonance in the 100 % of the cases. The treatment is surgical in symptomatic patients, and it is controversial in the oligosymptomatic ones and in those with casual diagnosis. The surgery should be performed with the support of neurophysiological monitoring that might be determinant in the surgical technique to use. The mortality associated to the surgery is low, ranging from 0 and 0.5 % in most of the series. The most important thing is the choice of the patients for the surgical treatment. The neurological deterioration should not be expected to justify the surgery; when the surgery is carried out on time the results are better and with the minimum of complications (AU).

Pan, Syrinx and syringomyelia / Pan, Syrinx e siringomielia

ABSTRACT Many myths and legends have had a deep influence on modern language, and on modern medical vernacular. The terms "syrinx" and "panic"are two of the most characteristic examples and their use in neurology and other specialties is well known. This article reviews the history of these words in Greek mythology and their use in modern medicine. It is known by very few that clinical symptoms or conditions, such as syringomyelia and panic attacks, have a mythological origin in their definition and naming.

RESUMO Muchos mitos y leyendas han tenido una profunda influencia sobre el lenguaje y el uso del argot médico moderno. Los términos "syrinx" y "pánico" son dos de los ejemplos más característicos y su uso en neurología y otras especialidades es bien conocido. Este artículo revisa la historia de estas palabras en la mitología griega y su uso en la medicina moderna. Es conocimiento de pocos que síntomas o condiciones como la siringomielia o los ataques de pánico, tienen un origen mitológico en su definición y denominación.

Malformación de Chiari Tipo I en adultos. Un enfoque médico-quirúrgico. Parte I / Type I Chiari malformation in adults. A medico-surgical approach. Part I

Se revisó la literatura existente sobre la Malformación de Chiari Tipo I en el adulto, haciendo énfasis en su diagnóstico imagenológico y tratamiento médico-quirúrgico. La malformación de Chiari es una enfermedad poco frecuente. Representa entre el 1 y el 4% de todas las patologías neuroquirúrgicas. El diagnóstico se realiza meses y hasta años después de comenzada la sintomatología y se confirma en el 100% de los casos con Resonancia magnética de cráneo. El tratamiento es quirúrgico en los pacientes sintomáticos, siendo controversial en aquellos oligosintomáticos o con diagnóstico casual. La cirugía siempre debe realizarse con el apoyo de monitoreo neurofisiológico, que puede ser determinante en la técnica quirúrgica a emplear. La mortalidad asociada a la cirugía es muy baja, oscilando entre el 0 y 0,5% según la mayoría de las series. Lo más importante es la selec­ción de los pacientes para el tratamiento quirúrgico. No debe asumirse una actitud expectante en espera de un deterioro neurológico que justifique la cirugía, cuando ésta se hace a tiempo los resultados son mejores y con un mínimo de complicaciones (AU).

The aim of this article is reviewing the existent literature on Type I Chiari malformation in adults and making emphasis in its imaging diagnosis and medico-surgical treatment. Chiari malformation is a few frequent diseases. It represents 1-4 % of all the neurosurgical diseases. The diagnosis is made months and even years after the beginning of the symptoms and it is confirmed by cranial magnetic resonance in the 100 % of the cases. The treatment is surgical in symptomatic patients, and it is controversial in the oligosymptomatic ones and in those with casual diagnosis. The surgery should be performed with the support of neurophysiological monitoring that might be determinant in the surgical technique to use. The mortality associated to the surgery is low, ranging from 0 and 0.5 % according to most of the series. The most important thing is the choice of the patients for the surgical treatment. The neurological deterioration should not be expected to justify the surgery; when the surgery is carried out on time the results are better and with the minimum of complications (AU).

Thecaloscopy: a novel method in spine surgery / Tecaloscopia: um novo método na cirurgia de coluna / Tecaloscopia: un nuevo método en la cirugía de la columna vertebral

ABSTRACT Objetive: Thecaloscopy is a less invasive method of exploration of the spinal subarachnoid space, using an ultra-thin, flexible endoscope and endoscopic fenestration of scars and adhesions. Thecalopscopy was used in Russian neurosurgery for the first time. Methods: Since 2009, we have operated on 32 patients with the following diagnoses: 17 - spinal adhesive arachnoiditis (8 - local forms, 9 - diffuse forms), 12 - spinal arachnoid cysts (7 - post-traumatic cysts, 5 - idiopathic cysts), and 3 - extramedullary tumors (thecaloscopic videoassistance and biopsy). In all cases, we performed exploration of subarachnoid space and pathologic lesion with endoscopic perforation of the cyst or dissection of adhesions using special instrumentation. The mean follow-up time in our group was 11.4 months. Results: Neurological improvement (mean 1.4 by the modified Frankel scale, 1.8 by the Ashworth spasticity scale) was seen in 87% of patients operated for spinal arachnopathies. Temporary neurological deterioration (mild disturbances of deep sensitivity) was seen in 9% of patients and managed successfully with conservative treatment. One patient (3.1%) was operated three times due to relapse of adhesions. There were no serious intraoperative complications (e.g. severe bleeding or dura perforation). Postoperative complications included one CSF leakage and one case of postoperative neuralgic pain. The mean hospitalization time was 7.6 days. Conclusion: According to our data, we conclude that thecaloscopy is efficient and safe method, and should be widely used for spinal arachnopathies, adhesive arachnoiditis and arachnoid cysts. Taking into account that adhesive spinal arachnoiditis is a systemic process, and that spinal arachnoid cysts may also be extended, thecaloscopy may be regarded as the most radical and less-invasive form of surgical treatment that currently exists in neurosurgery.

RESUMO Objetivo: A tecaloscopia é um método menos invasivo de exploração do espaço subaracnóideo, com um endoscópio flexível ultrafino e fenestração endoscópica de cicatrizes e aderências. A tecaloscopia foi usada pela primeira vez na neurocirurgia russa. Métodos: Desde 2009, operamos 32 pacientes com os seguintes diagnósticos: 17 aracnoidites adesivas espinais (8 formas locais e 9 formas difusas), 12 cistos aracnóideos espinais (7 cistos pós-traumáticos e 5 cistos idiopáticos) e 3 tumores extramedulares (vídeo-assistida por tecaloscopia e biópsia). Em todos os casos, realizamos a exploração do espaço subaracnóideo e da lesão com perfuração endoscópica do cisto ou dissecção de aderências usando instrumentação especial. O acompanhamento médio em nosso grupo foi de 11,4 meses. Resultados: A melhora neurológica (média 1,4 pela escala de Frankel modificada e 1,8 pela escala de espasticidade de Ashworth) foi observada em 87% dos pacientes operados devido a aracnopatias da coluna vertebral. A deterioração neurológica temporária (distúrbios leves da sensibilidade profunda) foi observada em 9% dos pacientes que foi tratada com sucesso pelo método conservador. Um paciente (3,1%) foi operado três vezes devido à recorrência de aderências. Não houve complicações intraoperatórias graves (por exemplo, sangramento grave ou perfuração da dura-máter, etc.). As complicações pós-operatórias incluíram um extravasamento de LCE e um caso de neuralgia pós-operatória. O período médio de hospitalização foi de 7,6 dias. Conclusão : De acordo com nossos dados, concluímos que a tecaloscopia é um método eficiente e seguro, e deve ser amplamente utilizado para aracnopatias espinais, aracnoidites adesivas e cistos aracnóideos. Considerando que a aracnoidite adesiva é um processo sistêmico e que os cistos aracnóideos da coluna vertebral também podem ser extensos, a tecaloscopia pode ser considerada como a forma mais radical e menos invasiva de tratamento cirúrgico existente atualmente em neurocirurgia.

RESUMEN Objetivo: La tecaloscopia es un método de exploración menos invasivo del espacio subaracnoideo con un endoscopio flexible ultrafino y fenestración endoscópica de cicatrices y adherencias. La tecaloscopia se utilizó en neurocirugía rusa por primera vez. Métodos: Desde 2009 operamos 32 pacientes con los siguientes diagnósticos: 17 aracnoiditis adhesivas espinales (8 formas locales y 9 formas difusas), 12 quistes aracnoideos espinales (7 quistes postraumáticos y 5 quistes idiopáticos) y 3 tumores extramedulares (asistida por video tecaloscópico y biopsia). En todos los casos se realizó la exploración del espacio subaracnoideo y lesión con perforación endoscópica del quiste o disección de adherencias mediante instrumentación especial. El seguimiento medio en nuestro grupo fue de 11,4 meses. Resultados: La mejoría neurológica (media 1,4 por la escala de Frankel modificada y 1,8 por la escala de espasticidad de Ashworth) se observó en el 87% de los pacientes operados debido a aracnopatías de la columna vertebral. Se observó deterioro neurológico temporal (alteraciones leves de la sensibilidad profunda) en el 9% de los pacientes, que fue tratada con éxito por el método conservador. Un paciente (3,1%) fue operado tres veces debido a la recurrencia de las adherencias. No hubo complicaciones intraoperatorias graves (por ejemplo, sangrado grave o perforación de la duramadre, etc.). Las complicaciones postoperatorias incluyeron una extravasación del LCR y un caso de neuralgia postoperatoria. El período promedio de hospitalización fue de 7,6 días. Conclusiones : De acuerdo con nuestros datos, concluimos que la tecaloscopia es un método eficiente y seguro, que debe ser ampliamente utilizado para aracnopatías espinales, aracnoiditis adhesivas y quistes aracnoideos. Teniendo en cuenta que la aracnoiditis adhesiva es un proceso sistémico y que los quistes aracnoideos de la columna vertebral también pueden ser extensos, la tecaloscopia puede ser considerada como la forma más radical y menos invasiva de tratamiento quirúrgico existente actualmente en neurocirugía.

Evolución Natural De La Siringomielia: Presentación De Un Caso / Natural Evolution Of Syringomyelia: Case Report

RESUMEN La siringomielia es una enfermedad crónica degenerativa y progresiva de la médula espinal que se caracteriza por una pérdida disociada de la sensibilidad y amiotrofia braquial, con evidencia de cavitación centromedular. Presentamos el caso de una paciente de 62 años de edad, con siringomielia asociada a malformación de Chiari tipo 1 que rechazó espontáneamente cualquier intervención quirúrgica a los cinco años de su diagnóstico por lo cual se ha realizado un seguimiento de 21 años de evolución. Las imágenes de resonancia magnética demuestran la evolución natural de la siringomielia desde 1998 hasta la actualidad.

SUMMARY Syringomyelia is a chronic degenerative and progressive disease of the spinal cord characterized by a dissociated loss of brachial sensitivity and amyotrophy, with evidence of centromedullary cavitation. We report the case of a 62-year-old female patient with syringomyelia associated with Arnold Chiari malformation (type 1) who spontaneously rejected any surgical intervention five years after her diagnosis, which has been followed up for 21 years. Magnetic resonance imaging demonstrates the natural evolution of syringomyelia from 1998 to the present.

Treatment of Craniodiaphyseal Dysplasia Presenting with Chiari Type-I

Objective Chiari malformation type-I (CM-1) is described radiographically as a simple displacement of the cerebellar tonsils at least 5 mm below the foramen magnum (FM). If CM-1 exists due to hyperostosis of the cranial bones, the authors were not able to determine a common consensus for the treatment of CM-1 and syringomyelia. Methods A 31-year-old-female presented to our hospital with bilateral facial paralysis, hypoesthesia and motor loss of the extremities. The patient had bilateral gag reflex loss, phonation disorder and dysarthric speaking. Sensory and motor deficits were available at the bilateral upper and lower extremities. The skeletal radiographs revealed extensive thickening and sclerosis of the calvarial and facial bones, moderate widening and sclerosis of the clavicles and ribs, and that the internal auditory canal (IAC) and the optic foramen (OF) were narrowed. CM-1 and syringomyelia secondary to the small posterior fossa were due to calvarial hyperostosis. The patient underwent posterior fossa decompression and duraplasty. In addition, a syringosubarachnoid shunt was placed at the level of C7-T1. The symptoms of lower cranial nerve palsy and motor loss were recovered, but the symptoms of the foraminal stenosis, such as visual and auditory losses and facial paralysis were not recovered in any way. Conclusion We described in this case report CM-1 as a late complication of craniodiaphyseal dysplasia (CDD), and the difficulties in its treatment. In the treatment of these patients with CDD, posterior fossa decompression and syringosubarachnoid shunting are necessary, in spite of all the risks of these procedures.

Objetivo A malformação Chiari tipo-I (MC-1) é descrita radiograficamente como um simples deslocamento da tonsila cerebelar de pelo menos 5 mm abaixo do forame magno (FM). Se houve MC-1 em função da hiperostose dos ossos do crânio, os autores não foram capazes de determinar um consenso para o tratamento de MC-1 e siringomielia. Métodos Paciente de 31 anos deu entrada com paralisia facial bilateral, hipoestesia e perda motora das extremidades. A paciente apresentou perda de reflexo de vômito bilateral, desordem fonética e disartria. Deficiência motora e sensorial foram identificadas em ambas as extremidades superiores e inferiores. Radiografias do esqueleto revelaram extensa espessamento e esclerose dos ossos calvários e faciais, ampliação moderada e esclerose das clavículas e costelas, além de estreitamento do canal auditivo interno (CAI) e do forame ótico (FO). A MC-1 e siringomielia secundária à pequena fossa posterior ocorreram devido à hiperosteose calvarial. A paciente foi submetida a descompressão da fossa posterior e duroplastia. Somado a isso, um shuntsiringo-subaracnóideo foi colocado na altura da C7-T1. Os sintomas de paralisia donervo craniano inferior e a perda motora foram recuperados, mas os sintomas de estenose do forame, como por exemplo perdas auditivas e visuais, ou paralisia facial, não foram recuperados em nenhum nível. Conclusão descrevemos neste relato de caso a MC-1 como uma complicação posterior da displasia craniodiafisária (DCD), além das dificuldades em seu tratamento. No tratamento desta paciente com DCD, são necessários a descompressão da fossa posterior e o shunt siringo-subaracnóideo, apesar de todos os riscos neste procedimento.

Neuroartropatia de Charcot secundária à siringomielia: relato de caso / Charcot neuroarthropathy by syringomyelia: case report

A neuroartropatia de Charcot é uma das complicações da siringomielia, podendo ocasionar deformidades osteoarticulares e incapacidade funcional, com comprometimento das atividades da vida diária. Relatamos um caso de paciente com neuroartropatia de Charcot do ombro associada a siringomielia e malformação de Arnold-Chiari tipo I, acompanhado no Instituto Nacional de Traumatologia e Orto-pedia do Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Charcot neuroartropathy is one of the complications of syringomyelia and can lead to joint deformity and disability, affecting patients in activities of daily living. We report a case of a patient with shoulder Charcot neuroarthropathy associated with syringomyelia and Arnold-Chiari malformation type I, from the National Institute of Traumatology and Orthopedics of Rio de Janeiro, RJ, Brazil.

Chiari I: edema medular y aumento de la siringomielia luego de la descompresión cráneo espinal con plástica meníngea. reporte de un caso / Chiari I: medullary edema and increased syringomyelia after decompression spinal skull with meningeal plastic. report a case

Objetivo: Describir y analizar un caso de Chiari I con edema medular y aumento de la siringomielia (SM), luego de una descompresión cráneo espinal (DCE). Descripción: una mujer de 57 años consultó por cefaleas agravadas por maniobras de Valsalva, hipo, disfagia e hipoestesia distal del miembro superior izquierdo. La Resonancia Magnética (RM) mostró una malformación de Chiari tipo I con SM. Intervención: en abril del 2009 se efectuó una DCE (occipital + atlas) con plástica meníngea (dura artificial). En el postoperatorio inmediato notó aumento de su cefalea, y además se produjo una fístula de LCR que se trató con un drenaje lumbar externo. Como sus síntomas pre y postoperatorios mejoraron fue externada. En la RM realizada a los 15 días se observó un pseudomeningocele (PM) con edema medular. Los controles posteriores mostraron la desaparición del edema y el PM, con un aumento en el tamaño de la SM. En marzo del 2011 se hizo una laminectomía del axis sin reducción de la SM. Luego de un acceso de tos apareció un dolor neuropático en el brazo izquierdo. La nueva RM mostró que la SM no se había reducido y que la plástica meníngea se había retraído obstruyendo la cisterna magna. En diciembre del 2011 se realizó una nueva plástica meníngea con periostio y la RM de marzo del 2012 mostró una desaparición de la SM. Conclusión: en este caso, el edema medular y el PM se redujeron espontáneamente pero la SM no mejoró hasta eliminar todas las causas de obstrucción en la circulación del LCR a nivel del foramen magno.

Objective: To describe and analyze a Chiari I malformation with spinal cord edema and syrinx increase after craneospinal decompression (CED).Description: a 57 years-old female referred a history of headaches after Valsalva maneuvers, hiccup, dysphagia and left distal upper limb hypoesthesia. Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed a Chiari I malformation with syringomyelia.Intervention: during April 2009 a CED (occipital + atlas) with a non autologous duraplasty were performed. In the immediate postoperative period headaches increased and also appeared an external CSF fistula that was treated successfully with an external lumbar drainage. As the pre and postoperative symptoms improved she was discharged. After 15 days MRI revealed a pseudomeningocele (PMC) with spinal cord edema. Further controls showed the disappearance of the PMC and the edema with syrinx increase. In March 2011 a laminectomy of the axis was performed without reduction of the syrinx. A few months later and after a cough attack a neuropathic pain developed in the left upper limb. MRI showed a larger syrinx with retraction of the duraplasty. In December 2011 a new duraplasty with autologous pericranium was performed. Three months latter a postoperative MRI showed syrinx resolution. Conclusion: in this case the spinal cord edema and PMC resolved spontaneously but syringomyelia improved only after removing all the causes that obstructed the normal CSF circulation at the foramen magnum.

Suboccipital craniectomy with opening of the fourth ventricle and duraplasty: study of 192 cases of craniovertebral malformations / Descompressao da fossa posterior sem tonsilectomia em 192 casos de impressao basilar, malformacao de Chiari e/ou siringomielia

The prime objective in the surgical treatment of basilar impression (BI), Chiari malformation (CM), and/or syringomyelia (SM) is based on restoration of the normal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics at the craniovertebral junction and creation of a large artificial cisterna magna, avoiding the caudal migration of the hindbrain. It is observed that a large craniectomy might facilitate an upward migration of the posterior fossa structures. There are many surgical techniques to decompress the posterior fossa; however, a gold standard approach remains unclear. The authors present the results of 192 cases of BI, CM, and SM treated between 1975 and 2008 and whose surgical treatment was characterized by a large craniectomy without tonsillectomy with the patient in the sitting position, large opening of the fourth ventricle, and duraplasty.

O principal objetivo no tratamento cirúrgico da impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia fundamenta-se na restauração da dinâmica do líquido cefalorraqueano ao nível da transição craniovertebral e criação de cisterna magna ampla. Isto é fator importante para evitar a migração caudal das estruturas da fossa posterior. A craniectomia ampla facilita a migração cranial dessas estruturas. Existem várias técnicas cirúrgicas para descomprimir a fossa posterior, mas não há evidência sobre qual a melhor.. Os autores apresentam os resultados de 192 casos de impressão basilar, malformação de Chiari e siringomielia, operados entre 1975 e 2008, nos quais o tratamento cirúrgico se baseou em ampla craniectomia com o paciente em posição sentada, sem tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural.

Síndrome de Marcapaso en paciente con Síndrome de QT Prolongado / Pacemaker syndrome in long QT syndrome patient

El síndrome de marcapasos es generado por la desincronización de la actividad auricular con la ventricular durante el marcapaso ventricular VVI en pacientes portadores de enfermedad del nodo. La enfermedad evoluciona de meses hasta varios años después del implante del marcapaso, siendo más frecuente en pacientes adultos mayores. El único tratamiento es el implante de un electrodo auricular para una estimulación aurículo ventricular sincrónica. Se presenta el caso de una paciente diagnosticada con enfermedad del nodo sinusal asociada a un QT prolongado, a la cual se le implantó un marcapaso VVIR, luego de algunos meses comenzó a presentar síntomas de insuficiencia cardiaca,a los 3 años del implante presento un episodio sincopal,en cuya evaluación con Holter ECG se registró un episodio de una taquicardia ventricular no sostenida observándose la presencia de ondas P retrogradas tras cada estimulación ventricular con marcapasos. Se consideró la probabilidad de un síncope arrítmico, que se manejó con Amiodarona. Se diagnosticó síndrome de marcapaso, realizando un mejoramiento del marcapaso por un equipo bicameral, con lo cual todos los síntomas de insuficiencia cardiaca desaparecieron. No se repitió el evento sincopal y desde la época la paciente se maneja en una capacidad funcional normal.

Pacemaker syndrome is an entity generated by a desynchronization between the auricular and ventricular activity during the paced ventricleVVI in patients with node disease.This syndrome can develop in moths even years after the pacemaker implant, being more frequent in elderly patients. The only treatment is to implant an auricular electrode for a synchronic atrioventricular stimulation. It presents the case of a patient diagnosed with a sinus node disease associated to long QT, for this reason it was implanted a pacemaker VVIR, few months later the patient started to have symptoms of heart failure, three years after that presented a syncope episodes showed in a Holter ECG study that reported unsustainable ventricular tachycardia episode and retrograde P waves after every ventricular stimulation sent by the pacemaker. The probability of an arrhythmic syncope was considered treated with Amiodarona. Pacemaker syndrome was diagnosed, making an improvement by a dual chamber pacemaker and all symptoms of heart failure disappeared. Syncopal event was not repeated and from the time the patient is operated on a normal functional capacity.

Siringomielia asociado a Malformación de Chiari tipo I / Associated syringomyelia Chiari Malformation type I

La Siringomielia asociada a Malformación de Chiari tipo I, se refiere a una cavidad formada en la médula espinal debido a la obstrucción del canal medular por el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas hacia el agujero magno, manifestándose entre los 25-40 años, con cuadros progresivos de dorsalgias, cervicalgias, dolor de extremidades uni-bilateral, pérdida de sensibilidad; dependiendo del tamaño de la cavidad, la medula espinal puede comprimirse y generar la lesión irreversible de la médula espinal. Se presenta un caso clínico de Siringomielia asociada a Malformación de Chiari tipo I; que presentó cuadro clínico de larga data previa a su diagnóstico; caracterizado por dorsalgias recurrentes que fueron tratadas con diclofenaco y complejo B, pensando en problema muscular. Se le diagnostica por resonancia magnética (RM), y el tratamiento fue la descompresión de fosa posterior; un año después de su tratamiento quirúrgico se le realiza una RM de control donde hay ausencia de la Siringomielia.

Syringomyelia associated with Chiari I malformation, refers to a cavity in the spinal cord because obstruction of the spinal canal by the displacement of the cerebellar tonsils into the magnum foramen, manifested during 25-40 years, with progressive frames of back pain, cervical pain, uni-bilateral limb pain, loss of sensitivity, depending on the size of the cavity, can compress the spinal cord and generate irreversible injury of the spinal cord. It is reports a case of syringomyelia associated with Chiari I malformation that presents longstanding clinical disorder prior to the diagnosis, characterized by recurrent back pain treated just with diclofenac and B complex, thinking as a in muscle problem. Diagnosed by magnetic resonance imaging (MRI), and the treatment was a posterior fossa decompression; a year after the surgery treatment a second control MRI scan was performed with absent of syringomyelia.

Posterior fossa decompression with tonsillectomy in 104 cases of basilar impression, Chiari malformation and/or syringomyelia / Descompressão da fossa posterior com tonsilectomia em 104 casos de impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia

The prime objective in the surgical treatment of basilar impression (BI), Chiari malformation (CM) and/or syringomyelia (SM) is based on the restoration of the normal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics at the craniovertebral junction through the creation of a large artificial cisterna magna. A small suboccipital craniectomy has been emphasized to avoid caudal migration of the hindbrain structures into the vertebral canal. Nevertheless, the results showed downward migration of the hindbrain related to that type of craniectomy. The authors present, otherwise, the results of 104 cases of BI, CM and/or SM, whose surgical treatment was characterized by a large craniectomy with the patient in the sitting position, tonsillectomy, large opening of the fourth ventricle and duraplasty with creation of a large artificial cisterna magna. A significant upward migration of the posterior fossa structures was detected by postoperative magnetic resonance imaging.

O principal objetivo no tratamento cirúrgico da impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia fundamenta-se na restauração dinâmica do líquido cefalorraqueano ao nível da transição craniovertebral e criação de ampla cisterna magna. Uma craniectomia suboccipital de pequenas dimensões foi proposta para evitar a migração caudal de estruturas rombencefálicas no canal vertebral. Entretanto, os resultados evidenciaram migração caudal do rombencéfalo. Os autores apresentam, por outro lado, os resultados de 104 casos de malformação de Chiari e/ou siringomielia, nos quais o tratamento cirúrgico se baseou em ampla craniectomia com o paciente em posição sentada, tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural com consequente criação de ampla cisterna magna. Uma significante migração cranial das estruturas da fossa posterior foi detectada pelo emprego pós-operatório da ressonância magnética.

Experiencia en tratamiento quirúrgico de cinco casos de siringomielia / Experience in surgical treatment of five cases of syringomyelia

Siringomielia, cavidades quísticas dentro del cordón espinal. Con incidencia baja de 8.4 por 100000 por año, Presentamos nuestra experiencia en tratamiento quirúrgico de 5 casos de siringomielia. Se presenta serie clínica, sin distinción de edad ni sexo, con diagnostico de siringomielia y que cumplan con los criterios quirúrgicos establecidos por el grupo. Estudiamos 5 pacientes, la totalidad de los casos presentaron síndrome disociativo medular por siringomielia, 4 casos sexo femenino, promedio de edad de 40,8 años, rango de seguimiento de 6 años a 6 meses, 5 casos procedentes del estado Mérida, 100% diagnostico por resonancia, 3 caso localización cervical, 1 caso la etiología es hemangioma capilar, a los 5 se les realizo derivación siringosubaracnoidea con mejoría clínica y en el postoperatorio tardío un 20% presento recidiva, manejada conservadoramente.

Syringomyelia, cystic cavities within the spinal cord. With low incidence of 8.4 per 100000 per year, present our experience in surgical treatment of 5 cases of syringomyelia. We present clinical series, regardless of age, sex diagnosed with syringomyelia and meet surgical criteria established by the grupo. We studied 5 patients, all cases had spinal cord syndrome and syringomyelia dissociative 4 cases female, mean age of 40.8 years, range 6-year follow-up to 6 months, 5 cases from the state of Merida, 100% resonance diagnosis, 3 cases cervical lesion, 1 case of capillary hemangioma etiology, to 5 were conducted with clinical improvement siringosubaracnoidea bypass and postoperative period by 20% for 1 case of recurrent, conservatively managed.

Resolution of syringomyelia in ten cases of "up-and-down Chiari malformation" after posterior fossa decompression / Resolução de siringomielia em dez casos de malformação de Chiari observada apenas com o paciente em posição sentada durante a descompressão da fossa posterior

The authors describe ten cases of syringomyelia without hindbrain herniation depicted by preoperative magnetic resonance imaging (MRI) in supine position. However, the herniation was observed in all cases during the operation with the patient in sitting position. The postoperative MRI revealed an intense reduction of the syrinx in all patients, as well as it was also observed a clinical amelioration in all cases. The surgical treatment was based on a large craniectomy with the patient in sitting position, tonsillectomy, large opening of the fourth ventricle and duraplasty with creation of a large cisterna magna.

Os autores descrevem 10 casos de siringomielia sem herniação do rombencéfalo, observada na ressonância magnética realizada em decúbito dorsal. Por outro lado, a herniação foi observada em todos os pacientes durante a operação com o paciente em posição sentada. A ressonância magnética pós-operatória evidenciou redução da cavidade siringomiélica nos dez pacientes, bem como foi observada melhora clínica em todos os casos. O tratamento cirúrgico consistiu de craniectomia ampla da fossa posterior, tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e duroplastia com a criação de ampla cisterna magna.