ABSTRACT
O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. A mutação germinativa R337H TP53, presente em mais de 95 por cento dos nossos pacientes, provavelmente está relacionada à maior incidência. Cento e vinte e cinco pacientes foram tratados no período de 1966 a 2003. A cirurgia é o único tratamento curativo. Em nossa experiência, tumores no estádio I, ausência de spillage durante a cirurgia e ausência de trombo são parâmetros relacionados à maior sobrevida. Dados preliminares mostram que a associação de etoposídeo, doxorrubicina, cisplatina e mitotano produziu remissão completa do tumor e/ou das metástases em alguns pacientes. Os efeitos colaterais destas drogas são comuns e pode ocorrer insuficiência adrenocortical. As doses de reposição de glicocorticóides e mineralocorticóides devem ser 2 a 3 vezes maiores que as doses fisiológicas.
Subject(s)
Child , Child, Preschool , Female , Humans , Infant , Male , Adrenal Cortex Neoplasms , Adrenocortical Carcinoma , Adrenal Cortex Neoplasms/drug therapy , Adrenal Cortex Neoplasms/surgery , Adrenocortical Carcinoma/drug therapy , Adrenocortical Carcinoma/surgery , Antineoplastic Combined Chemotherapy Protocols/therapeutic use , Combined Modality Therapy , Neoplasm Staging , Prognosis , Survival AnalysisABSTRACT
El carcinoma de la corteza suprarrenal en un tumor poco frecuente, y el diagnóstico por lo regular se realiza cuando la enfermedad se encuentra avanzada debido a la localización de la glándula suprarrenal y a su carácter silencioso, especialmente si es no funcionante. El tratamiento quirúrgico sigue siendo la única posbilidad de curación cuando se encuentra localizado, y el pronóstico generalmente es ominoso. Se presenta la experiencia de cuatro casos, dos de los cuales eran funcionantes. El promedio de edad fue de 44 años, la relación entre varón y mujer de 1:1, y el tiempo promedio de inicio de los síntomas al momento del diagnóstico de 13 meses. Los síntomas y signos principales fueron dolor abdominal, adinamita, tumoración palpable, pérdida de peso e hipertensión arterial. Tres casos presentaban metástasis a distancia al momento del diagnóstico. El tratmiento en tres casos consistió en cirugía radical, y uno recibió quimioterapia con respuesta parcial de corta duración. El peso promedio de las neoplasias fue de 500 g. Tres pacientes fallecieron por la enfermedad dentro del primer año después del diagnóstico
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Adrenal Cortex Neoplasms/drug therapy , Adrenal Cortex Neoplasms/surgery , Adrenalectomy/statistics & numerical data , Drug Therapy/statistics & numerical data , Hydrocortisone/urine , Neoplasm Metastasis/pathology , Magnetic Resonance Spectroscopy , Signs and SymptomsABSTRACT
Ketoconazole, an imidazole derivative is known to decrease adrenal steroid biosynthesis by inhibiting cytochrome P450 dependent adrenal enzymes. Three patients of adrenal carcinoma treated with ketoconazole, 600-1200 mg daily showed significant fall in plasma and urinary cortisol levels, but no reduction in tumor size, one patient developed liver dysfunction which reverted back to normal on discontinuing the drug.