Advances in pathophysiology, diagnosis and treatment of adult severe-associated thrombotic microangiopathy / 中华危重病急救医学

Thrombotic microangiopathy (TMA) is a group of highly heterogeneous, acute and severe clinicopathological syndromes, characterized by microangiopathic hemolytic anemia (MAHA), thrombocytopenia and ischemic injury of end organs. TMA has the characteristics of dangerous condition, multiple organ involvement and high mortality. Patients with severe TMA need to be admitted to intensive care unit (ICU) for organ function support therapy. Early and rapid evaluation, differential diagnosis, and timely and effective treatment are the key to improve the prognosis of TMA patients. Here, we review the pathophysiological changes, diagnosis differential diagnosis, and treatment of the severe TMA in adult.

Anemia hemolítica autoinmune como forma de presentación de enfermedad inflamatoria del intestino / Autoimmune hemolytic anemia as a form of presentation of inflammatory bowel disease

Las anemias hemolíticas autoinmunes son las caracterizadas por la destrucción de los hematíes debida a la producción de autoanticuerpos por el paciente, dirigidos contra sus propios antígenos eritrocitarios. La asociación con enfermedad inflamatoria del intestino está descrita, pero no es de las asociaciones más frecuentes. Se presenta un caso de una paciente de 64 años de edad, que acude por diarreas y decaimiento, aparecen evolutivamente durante su ingreso lesiones ulceradas orales y perianales. Los exámenes complementarios mostraron una anemia hemolítica Coombs positiva. Los estudios endoscópicos del tubo digestivo, mostraron ulceración continua de todo el colon desde el ciego hasta el ano y pérdida de las austras, imagenológicamente se hizo evidente el aumento de tamaño del bazo en el curso de la hemólisis. Recibió tratamiento con esteroides y mesalazina por vía oral, desaparecieron las manifestaciones de hemólisis extravascular y mejoró la sintomatología digestiva. Se concluyó histológicamente como una enfermedad inflamatoria intestinal tipo colitis ulcerosa(AU)

Autoimmune haemolytic anemias are those characterized by the destruction of the red cells due to the production of autoantibodies by the patient, against their own erythrocyte antigens. The association with inflammatory bowel disease is described but it is not the most frequent associations. We present a case of a 64-year-old patient who came with diarrhea and decay, oral and perianal ulcerated lesions appeared progressively during admission. Complementary tests showed a positive Coombs hemolytic anemia, endoscopic studies of the digestive tract, continuous ulceration of all the colon from the caecum to the anus and loss of the austras, with imaging came out the enlargement of the spleen in the course of the hemolysis. Was treated with steroids and mesalazine oraly, the manifestations of extravascular hemolysis disappeared and digestive symptoms improved. Was concluded histologically as an inflammatory bowel disease type ulcerative colitis(AU)

Anemia hemolítica autoinmune como manifestación inicial de linfoma Hodgkin / Auto inmune hemolytic anemia how initial manifestation of Hodgkin lymphoma

Se presenta el caso de una paciente de 66 años de edad, a la que se le diagnóstica anemia hemolítica, la cual fue refractaria al tratamiento y requirió esplenectomía. Además presenta adenomegalias inguinales, cuya biopsia determina infiltración parcial por células linfoides B CD20+, con atipia, y CD30+, con factor de proliferación alto; en médula ósea se constata incremento de linfocitos T. Cuatro meses después, consulta por la aparición de adenopatías inguinales y axilares, de las cuales la biopsia reveló enfermedad de Hodgkin variante esclerosis nodular, y en médula ósea se evidenció infiltración por la enfermedad linfoproliferativa. Si bien es infrecuente la asociación entre anemia hemolítica y linfoma Hodgkin, debe tenerse en cuenta para llegar a la búsqueda oportuna de su causa y al diagnóstico de un probable proceso linfoproliferativo subyacente.

In this work we report and study a case of 66 year old woman, whit diagnosis of hemolytic anemia, which was refractory to treatment and she required splenectomy. The patient presented inguinal lymphadenopathy which biopsy has determined a partial infiltration of B-cells CD20+ and CD30+ with atypia and high growth factor. The bone marrow biopsy informed an increased number of T lymphocytes. Four month later, the patient complained due to the appearance of inguinal and axillaries lymph nodes, which biopsy revealed a nodular sclerosis Hodgkin lymphoma. The bone marrow biopsy showed infiltration by lymphoproliferative disease. Although the association between hemolytic anemia and Hodgkin lymphoma is less frequent, this fact should be taken into account in searching its cause and reaching the diagnosis of a probable underlying lymphoproliferative process.

Management of phenylhydrazine-induced hemolytic anemia by some antioxidants

Oxidative stress is a major contributor to the development of vascular dysfunction found in various pathological conditions. The aim of this work was to investigate the efficacy of treatment with four antioxidant drugs [Legalon, Silymarin Plus, Selenium ACE and Hipamax Plus] in anemia model of rat induced by intraperitoneal injection of phenylhydrazine at 80 mg/kg for one day. The injection of phenylhydrazine led to a significant decrease in hemoglobin level, red blood cells count, and haematocrit percent, on the other hand there was an increase in serum iron concentration, total iron binding capacity and percent of transferrin saturation when compared to their corresponding control. After 24 hours from injection of phenylhydrazine, oral administration of four antioxidants under study to rats for 2 weeks resulted in a significant increase of hemoglobin level, red blood cells count, and haematocrit percent. There was also a decrease in serum iron concentration, total iron binding capacity and percent of transferrin saturation, when compared to the group treated with phenylhydrazine [anemic group] to be within the normal values. However Hipamax Plus was the most active one when compared to the activity of the other studied antioxidants. These findings pay attention to the clinical use of antioxidants in cases of hemolytic anemia

Infecção pulmonar por Strongyloides stercoralis em paciente tratado com imunosupressores / Case report: Pulmonary infection by Strongyloides stercoralis in a patient treated with immunosupressors

Strongyloides stercoralis é um parasito predominantemente intestinal. Nos casos graves, pode evoluir para a forma disseminada, principalmente se houver utilização prolongada de glicocorticóides, medicamentos imunodepressores ou radioterapia. Relata-se, neste estudo, o caso de P.F.C.S., do sexo feminino, 16 anos, proveniente da comunidade Menino de Deus na ilha de Pratari, município de Manacapuru, estado do Amazonas, Brasil, com diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune desde agosto de 2005. Nenhum dos exames parasitológicos de fezes apresentou positividade para Strongyloides stercoralis, tendo sido detectado apenas no exame de escarro. Foi tratada com tiabendazol, via oral, sem resultado favorável e evoluiu para óbito. Ficou evidenciada a importância da realização de exames complementares, como o parasitológico de fezes, antes da utilização de medicamentos indicados para o tratamento de anemia hemolítica.

Microangiopatía trombótica en adultos / Thrombotic microangiopathy in adults

Thrombotic microangiopathic hemolytic anemias include thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), hemolytic uremic syndrome (HUS) and pregnancy associated thrombotic microangiopathy (TMA). Eight adult patients (four males and four females) with TMA who were treated between 2003 and 2004 at the Hospital Italiano de Buenos Aires were reviewed. The average age was 40. Clinical diagnosis of TMA was made on admission in four patients. During their stay in hospital, 4 patients developed HUS characteristics, three as TTP and one presented pregnancy associated TMA. All of them revealed thrombocytopenia and microangiophatic hemolytic anemia. Renal impairment was the third most frequent characteristic at presentation. The patients with TTP revealed the most severe condition. All patients received daily plasma exchange. Immunosuppressants were also used. Four patients recovered completely, 2 passed away, one remains with renal impairment and requires hemodialysis, and a colectomy was performed on one of them. The TMA syndromes are occlusive disorders associated to platelet microvascular thrombi. Systemic and renal circulations are primarily affected. TTP/HUS might represent an overlapping spectrum of idiopathic or secondary disease. Prompt recognition and treatment are vital, because high mortality occurs due to these disorders. Among the differential diagnosis of TMA we can refer to sepsis, neoplasms, systemic vasculitis, eclampsia and others. The mainstay treatments are daily plasma exchange and infusion with fresh frozen plasma. Improving the management of these diseases is required considering their high morbidity and mortality.

Erucismo por Lonomia spp em Teresópolis, RJ, Brasil: relato de um caso provável e revisão da literatura / Lonomia erucism in Teresópolis, Rio de Janeiro State, Brazil: report of a probable case and review

Relata-se o caso de um homem de 44 anos, natural do Rio de Janeiro, residente no município de Teresópolis (RJ), vítima de um provável acidente por lagarta do gênero Lonomia, que evoluiu com quadro caracterizado por anemia hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda. O diagnóstico de erucismo por Lonomia foi estabelecido a partir da anamnese e das manifestações clínicas e laboratoriais. O esquema terapêutico, baseado em hemodiálise e hemotransfusão, resultou em excelente resposta clínica. São discutidos os aspectos clínicos e fisiopatológicos do erucismo por Lonomia.

Crises falciformes / Sickle cell crisis

Foi feita a revisão das complicações agudas da doença falciforme, ou crises, com sugestões de condutas, baseadas na literatura

Isoinmunización Rh: evaluación de la utilidad del Doppler de arteria cerebral media en la predicción y manejo de anemia fetal / Rh isoimmunization: evaluation of the utility of Doppler cerebral artery average in the prediction and handling of fetal anemia

Se presenta la experiencia en el manejo de pacientes altamente sensibilizadas por incompatibilidad Rh, analizando la utilidad de la evaluación de la velocidad circulatoria fetal, por Doppler-color, a través de la medición de la velocidad máxima sistólica (VMS) de la arteria cerebral media (ACM). Se realizan 19 transfusiones intravasculares en 3 casos afectados por esta enfermedad. En 14 de ellas se encontró anemia fetal moderada o leve, la que fue diagnosticada correctamente en 13 oportunidades, (92,8 por ciento) por la medición anteriormente señalada. Se encuentra una adecuada correlación entre la velocidad máxima sistólica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal moderada o severa, con un índice correlacional (r= (_) 0,78). Se destaca el beneficio de un método no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunológica o asociada a otras condiciones mórbidas y se abre un campo para futuras investigaciones.

Presentación de 3 casos de microangiopatía trombótica asociada a embarazo / 3 cases presentation thrombotic microangiopathy associated to pregnancy

Introducción: La microangiopatía trombótica es una entidad infrecuente debida a la agregación plaquetaria intravascular (trombocitopenia); al producirse oclusiones parciales de capilares y arteriolas se produce anemia hemolítica mecánica (anemia, reticulocitosis, LDH aumentado) con signología neurológica, renal, fiebre, púrpura, habiendo causas primarias y secundarias, entre las cuales se incluyen las asociadas al embarazo. Material y Métodos: se presentan 3 casos de microangiopatía trombótica asociada al embarazo,donde se detallan las formas de presentación, diagnóstico inicial, evaluación y tratamiento. Discusión: con estos casos de microangiopatía trombótica asociada a embarazo queremos resaltar la gran importancia del diagnóstico precoz para una rápida elección de la terapéutica. Remarcamos: 1) los beneficios de la plasmaféresis versus la infusión de plasma; 2) la necesidad de estar alerta por la recaída microangiopática (sobre todo en HELLP); 3) la importancia del seguimiento diario y del recuento de plaquetas y LDH como factores evolutivos; 4) el diagnóstico deferencial entre las diferentes microangiopatías trombóticas asociadas al embarazo para instaurar la terapéutica apropiada (HELLP: parto/cesárea, y FTT: plasmaféresis); 5) la importancia del valor de la normalización y persistencia del recuento plaquetario y LDH

Efeito hemoprotetor da cimetidina na metemoglobinemia induzida pela dapsona em regime de dose única em ratos / Hemoprotective effect of cimetidine single dosis schedule on dapsone induced methemoglobinemia in rats

A dapsona (4,4-diaminodifenilsulfona), quimioterápico bacteriostático utilizado no tratamento da hanseníase, vem sendo associada a intercorrências clínicas, principalmente devido à sua hemotoxicidade caracterizada por metemoglobinemia e anemia hemolítica. A N-hidroxilação, uma das principais vias de biotransformação da dapsona, vem sendo associada constantemente a quadros de metemoglobinemia decorrentes de sua utilização. Com o objetivo de verificar-se a inibição reversível da via de bioativação toxicológica, sem alterar as vias de destoxificação do composto, a acetilação citosólica, a cimetidina foi administrada concomitantemente à dapsona em ratos machos Wistar, com peso variando entre 200 e 220 g, divididos em 8 grupos (n=6 por grupo), em estudo de dose única...

Efeito de antagonistas de receptores H2 na metemoglobinemia induzida pela dapsona em ratos / ?

Dapsona, farmaco bacteriostatico utilizado no tratamento da hanseniase, vem sendo associado a intercorrencias clinicas, principalmente devido a sua hemotoxicidade. A N-hidroxilacao, uma das principais vias de biotransformacao da dapsona vem sendo associada constantemente a quadros de metemoglobinemia decorrentes do uso da dapsona. Com objetivo de se verificar a inibicao reversivel desta via de bioativacao toxicologica, sem alterar os caminhos de detoxificacao do farmaco, a aceltilacao citosolica, a cimetidina, ranitidina e famotidina foram administradas concomitantemente a dapsona em ratos machos Wistar, com peso variando entre 200 e 250g divididos em 30 grupos (n=6), em estudo de doses unicas e multiplas. Apos as administracoes, os ratos foram submetidos a coleta de sangue

Infección por parvovirus B-19 en un adulto con anemia y trombocitopenia autoinmune / Parvovirus B-19 infection in a adult with anemia and autoimmunity thrombocytopenia

Se presenta la historia clínica de un paciente de 28 años, quien ingresa al Hospital Universitario de Caracas con el siguiente cuadro clínico: Esplenomegalia, anemia y leucopenia. Se hace el diagnóstico de anemia hemolítica y se indica tratamiento a base de vitamina B12 y ácido fólico, mejorando parcialmente. En el lapso de 2 años de seguimiento, el paciente presentó crisis hemolíticas Coombs positivas, refractarias a los corticosteroides. En uno de los ingresos al hospital se evidenció una hipoplasia medular, predominante eritroide, obteniéndose al mismo tiempo positividad para anticuerpos IgM para Parvovirus con componente IgG y C3d, por lo que recibe tratamiento con inmunoglobulinas IV mejorando la anemia a las 2 semanas y posteriormente ocurrió una recaída ameritando una esplenectomía con lo cual se logró su estabilización hematológica