Anetodermia primaria asociada a lupus eritematoso sistémico. A propósito de un caso / Associated primary anemia to systemic lupus erythematosus About a case

La anetodermia es un trastorno elastolítico infrecuente, caracterizado clínicamente por áreas de piel laxa y pérdida o disminución de las fibras elásticas en la histología. Este hallazgo sin enfermedad cutánea previa es conocido como anetodermia primaria y se suele asociar a enfermedades autoinmunes; dentro de éstas el lupus eritematoso sistémico (LES), con anticuerpos antifosfolipídicos, y el síndrome antifosfolipídico (SAF) son las más frecuentes. Presentamos una paciente con anetodermia primaria, LES y anticuerpos antifosfolipídicos positivos sin clínica de SAF (AU)

Anetoderma is an infrequent elastolytic disorder, clinically characterized by areas with lack of the skin and decreased elastic fibers at histology. This finding without previous skin disease is known as primary anetoderma and is often associated with autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE), with antiphospholipid antibodies, and antiphospholipid syndrome (APS). A female patient with primary anetoderma, SLE and positive antiphospholipid antibodies without clinical APS is reported (AU)

Anetoderma primaria: revisión de la literatura a propósito de un caso / Primary anetoderma: a case report and literature review

La Anetoderma es una enfermedad elastolítica rara que se caracteriza por la pérdida focal de tejido elástico en la dermis. La patogénesis de esta enfermedad es desconocida y ha sido descrita en asociación con enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso y síndrome antifosfolípidos, y con enfermedades infecciosas, principalmente VIH, sífilis y borreliosis. Su diagnóstico diferencial es amplio e incluye otras enfermedades elastolíticas, liquen escleroatrófico extragenital y morfea, entre otros. Se reporta el caso de una paciente que consultó por un cuadro de larga data de múltiples parches blanquecinos atróficos, cuya biopsia cutánea fue compatible con Anetoderma. Se realiza una revisión de la literatura dada la necesidad de un adecuado estudio y seguimiento de estos pacientes en busca de una pesquisa temprana de enfermedades autoinmunes asociadas.

Anetoderma is a rare elastolytic disease characterized by focal loss of elastic tissue in the dermis. Pathogenesis is unknown and has been described in association with autoimmune diseases such as lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome, and infectious diseases, especially HIV, syphilis and Lyme disease. Differential diagnosis is broad and includes other elastolytic disease, extragenital lichen sclerosus and morphea. We report the case of a patient with long-standing history of multiple atrophic white patches on the trunk and extremities, with diagnostic skin biopsy of Anetoderma. We conducted a literature review given the importance of good study and monitoring of these patients for an early investigation of associated autoimmune diseases.