Doença de Caroli tratada com derivação interna / Carolis disease treated with internal bypass

A doença de Caroli é uma moléstia rara, de apresentação clínica variável, caracterizada por dilatações císticas da árvore biliar. O escopo é relatar o caso de um paciente masculino, 80 anos, internado com icterícia, prurido, dor epigástrica e hepatomegalia. A propedêutica de imagem definiu o acometimento do lobo esquerdo do fígado e da via biliar principal. Após avaliação multidisciplinar, diante das alterações clínicas e laboratoriais do paciente, foi optado pela realização de colédoco-jejuno e hepáticojejuno anastomose em Y de Roux. O pós-operatório transcorreu com melhora clínica e laboratorial; o paciente permanece assintomático após seis meses de acompanhamento. O tratamento proposto pelos autores se mostrou eficiente e não inviabiliza uma ressecção hepática futura.

Carolis desease is a rare illness, has a variable clinical presentation, characterized for expand cystic biliar tract. The goal is report a case of a man, 80 year old, admitted with jaundice, itch, epigastric pain and enlarged liver. Imaging findings showed dilatations in left hepatic lobe and principal biliar tree. After multidisciplinary evaluation, against clinical and laboratorial changes of the patient, have done coledocojejunal and hepaticojejunal anastomosis in Y and Roux. The postoperative course was uneventful and the patient has been six mounths without changes. The treatment proposed for authors were efficient and dont unfeasible a hepatic resection in the future.

Resultados del tratamiento quirúrgico en pacientes con enfermedad de Caroli / Results of surgical treatment of Caroli disease

Resumen: La enfermedad de Caroli corresponde a la dilatación sacular congénita de la vía biliar intrahepática. Objetivo: Revisar la experiencia del Servicio de Cirugía del Hospital Clínico de la Universidad de Chile en el diagnóstico y tratamiento quirúrgico de esta enfermedad entre 1994 y 2005. Resultados: La serie consta de 18 pacientes, 11 mujeres (61,1 por ciento) y 7 hombres (38,8 por ciento), con 49.8 + 14,5 años de edad promedio. El principal síntoma de presentación fue el dolor abdominal en 16 de 18 pacientes (88,8 por ciento). La enfermedad se presentó localizada en 16 de 18 pacientes (14 lob. izquierdo y 2 lob. derecho), y generalizada en 2. El 100 por ciento de los pacientes fueron estudiados con algún método de imagen, siendo el más usado la ecografía abdominal (10 de 18). Los hallazgos más comunes fueron dilatación de la vía biliar intrahepática, litiasis intrahepática, e imágenes quísticas. El diagnóstico fue confirmado por Colangiografía Endoscópica Retrógrada (CER) o Colangio Pancreato Resonancia Magnética (CPRM) en 10 de 18 pacientes. Todos los enfermos recibieron tratamiento quirúrgico, 17 de ellos (94,4 por ciento) segmentectomía y 1 (5,88 por ciento) destechamiento de quiste. La cirugía duró en promedio 3,4 horas, y la hospitalización 8,7 días. La incidencia de complicaciones fue 11,76 por ciento. No hubo mortalidad en el intra o postoperatorio. El seguimiento promedio fue de 29,38 meses, encontrándose aparición de enfermedad en el lóbulo hepático contralateral en un paciente.

Background: Caroli disease is a congenital sacular dilatation of intrahepatic bile tract. Aim: To report a series of patients with Caroli disease. Material and methods: Retrospective review of medical records of patients with a pathological diagnosis of Caroli disease, operated in a surgical service, between 1994 and 2005. Results:Ne report 18 patients aged 50 + 14 years (11 women). The main presentation symptom was abdominal pain in 16 patients (89 percent). The disease was localized in 16 patients (in the left lobe in 14 and in the right lobe in 2) and generalized in two. The most common findings in abdominal ultrasound or CAT scan, were intrahepatic bile tract dilatation, intrahepatic lithiasis and cystic images. The diagnosis was confirmed by endoscopio retrograde colangiography in six patients and magnetic resonance of the bile tract in four. Seventeen patients were subjected to a segmentectomy and one to a cyst resection. Mean operative time and hospital stay were 3.4 hours and 8.7 days, respectively. No patient died. Patients were followed for a mean of 30 months and in one, the disease reappeared in the contralateral lobe. Conclusions: Partial hepatectomy is a definitive treatment for localized Caroli disease, with a low incidence of complications and mortality

Surgical management of the obstruction disease of the intrahepatic biliary tree: analysis of 51 patients

Background - Cholelithiasis is the commonest disease of the biliary tree. Eventually there are cases that escape from the habitual clinical profile. They suffer from the obstructive disease of the intrahepatic biliary tree. Both the high mortality and morbidity are sponsored by the hepatic lesion concomitant cholangitis that these patients...

Enfermedad de Caroli / Caroli Disease

Antecedentes: La Enfermedad de Caroli es una patología congénita caracterizada por dilataciones saculares multifocales de la vía biliar con litiasis secundaria. Aunque puede evolucionar asintomática por años, sus manifestaciones más frecuentes son dolor, ictericia obstructiva y colangitis. El objetivo de este trabajo es presentar una serie de 26 enfermos tratados por esta patología. Material y Métodos: Se revisaron en forma retrospectiva las fichas clínicas de los pacientes tratados entre 1983 y 2001 por Enfermedad de Caroli, registrándose características clínicas, exámenes diagnósticos y resultados de la terapia ofrecida. Resultados: la serie estuvo constituida por 26 pacientes, con promedio de edad de 47,9 años (rango: 24-71). Las manifestaciones más frecuentes fueron la ictericia obstructiva en 14 pacientes y el dolor en hipocondrio derecho en 10. En todos los pacientes se practicó ecografía, en 25 (96 por ciento) se detectó dilatación segmentaria de la vía biliar y/o litiasis intrahepática. El compromiso fue de árbol biliar izquierdo en 16, del derecho en 4 bilateral en 6. Se efectuaron resecciones hepáticas en 20 pacientes (en todos los casos de compromiso unilateral y 4 de los con compromisos bilateral), observándose complicaciones quirúrgicas en cuatro de ellos (20 por ciento). Dos pacientes no se resecaron, practicándose una colodocoduodenostomía y una papilotomía endoscópica. El examen patológico confirmó el diagnóstico en todas las resecciones hepáticas. Se logró seguimiento en 23 pacientes (88 por ciento) por 5,5 años promedio. Dos pacientes han fallecido, uno por insuficiencia renal crónica y hepática asociada a compromiso bilateral del hígado y el otro por una causa no relacionada. Seis pacientes operados han presentado colangitis aguda, ellos se habían sometido a resecciones hepáticas parciales por enfermedad bilateral o a derivaciones biliodigestivas. Ningún paciente ha presentado evidencias de colangiocarcinoma. Conclusión: La serie presentada tiene características clínicas similares a las observadas en otras experiencias de Enfermedad de Caroli. La ecografía es un examen con buen rendimiento para el diagnóstico inicial de esta enfermedad. El tratamiento quirúrgico ha sido efectivo en pacientes con compromiso hepático unilateral. Los resultados en la enfermedad difusa plantean desafíos y puede incluir la incorporación del transplante hepático en el manejo de esta patología.

Caroli's disease as an hepatic exophytic mass: a case report

Os autores relatam um caso da doença de Caroli apresentado como uma massa exofítica do lobo direito do fígado, revisaram a literatura, as suas formas de apresentação e reportam uma apresentação atípica da doença e o seu tratamento cirúrgico em uma paciente de 3 anos de idade. A doença de Caroli se caracteriza pela dilatação segmentar e sacular dos ductos biliares intra-hepáticos.

Tumores hepáticos gigantes na criança / Giant childhood liver tumors

Os autores apresentam uma série de patologias do ponto de vista cirúrgico, que acometem o sistema hepático e chamam a atençäo para o diagnóstico precoce, que pode salvar a vida da criança, sendo que em alguns casos o problema pode ser detectado ainda no períoído neonatal, através da ultra-sonografia materna. Dentre as patologias cirúrgicas, apresentam: - Rabdomiosarcoma de vias biliares - um caso; - Doença de Caroli's gigante - um caso; - Cisto hepático gigante no período neonatal - um caso; Hepatoblastoma - dois casos; - Cisto de colédoco gigante - três casos.

Resección hepática en enfermedad de Caroli / Liver resection in Caroliïs disease

La enfermedad de Caroli constituye una rara entidad congénita caracterizada por dilatación sacular multifocal de las vías biliares intrahepáticas, cuya localización puede darse en un segmento, un sector o ambos lóbulos hepáticos, aunque más frecuente a izquierda. Zonas de estenosis y dilataciones producen inicialmente estasis y luego litiasis e infección biliar. La enfermedad debe ser reconocida antes que aparezcan graves complicaciones que pueden llevar a la muerte. Los nuevos estudios por imágenes permiten ahora un diagnóstico más precoz y un mejor manejo terapéutico. Se analizan el cuadro clínico, los estudios por imágenes, las opciones terapéuticas, la técnica quirúrgica y se revisa la literatura

Enfermedad de Caroli asociada a colangiocarcinoma in situ / Caroli's disease associated to in situ cholangiocarcinoma

Presentamos el caso de una mujer de 51 años con dolor abdominal después de una colecistectomía. El estudio demostró dilataciones de la vía biliar y litiasis intrahepática en el lóbulo izquierdo, en la ecografía y tomografía computarizada. La paciente se operó con el diagnóstico de enfermedad de Caroli, confirmándose el diagnóstico. Se practicó una lobectomía izquierda de la cual evolucionó bien y el estudio histológico reveló un colangiocarcinoma in situ

Dilataciones quísticas de la vía biliar intrahepática / Cystic dilatation of the intrahepatic biliary tree

Las dilataciones quísticas de la vía biliar constituyen una patología de baja frecuencia en la etapa adulta, especialmente las intrahepáticas. Presentamos la experiencia acumulada en esta patología desde 1989 a la fecha. Se trata de 5 pacientes con dilataciones y litiasis intrahepática rebeldes al tratamiento conservador. Tres pacientes presentaron una forma segmentaria izquierda y 2, lesiones en ambos lóbulos. A todos se les realizó previamente papilotomía endoscópica amplia, extracción de cálculos y colocación de endoprótesis. Fueron operados 4 pacientes. De nuestra escasa experiencia deducimos que en las lesiones segmentarias lo mejor es la resección del segmento comprometido. Existe un real riesgo de desarrollar carcinomas. En las lesiones bilaterales sólo existe la posibilidad de derivación biliodigestiva que permita la instrumentación percutánea posterior para retirar eventuales litiasis recidivantes. No estamos seguros si estas lesiones constituyen variedades de la enfermedad de Caroli

Uso de asa de Hutson-Russell en las derivaciones biliodigestivas / Useful of Hutson-Russell loop in the biliodigestive derivations

Las derivaciones biliodigestivas por estenosis de la vía biliar o por lesión quirúrgica, realizadas por medio de la técnica clásica con asa de Y de Roux, tienen el inconveniente que la reexploración endoscópica de la vía biliar por reestenosis es engorroso o imposible. El asa de Hutson-Russell es una modificación del asa de Y de Roux en que el cabo proximal se deja en forma subcutánea para permitir al acceso endoscópico percutáneo directo de la vía biliar en el postoperatorio para tratar la litiasis residual o la reestenosis. Además, permite la introducción de sondas, pinzas o balones para su instrumentalización, con mínimas molestias para el paciente. No significa una modificación importante de la técnica tradicional de la Y de Roux. Se presentan 2 casos: uno de enfermedad de Caroli de ambos lóbulos hepáticos, operado previamente en dos ocasiones sin éxito y en la tercera oportunidad se practicó una derivación biliodigestiva con asa de Hutson-Russell. En el postoperatorio se trató en forma exitosa la litiasis residual vía endoscopica percutánea, en tres ocasiones sucesivas. Otro caso de reestenosis de la vía biliar secundaria a una lesión quirúrgica en que se dilató y se modificó la Y de Roux con segmento intestinal interpuesto para poder ser reexplorado vía endoscópica