Querubismo: aspectos clínicos, radiográficos e terapêuticos* / Cherubism: clinical, radiographic and therapeutic aspects

O Querubismo é uma doença óssea rara, não neoplasica, de caráter hereditário, que acomete crianças com predileção pelo gênero masculino cujas características clínicas são aumento da mandíbula e maxila de maneira bilateral e indolor, que tende a progredir até a puberdade, quando acontece o processo de remissão espontânea. O tratamento para a doença depende do curso clínico, porém não existe nenhum protocolo definindo qual é o melhor tipo de tratamento para cada caso. Sendo assim, fica a critério do cirurgião-dentista avaliar o melhor procedimento para seu paciente

Cherubism: Case reports and review of the literature

Four case reports are presented of Cherubism, a rare, often inherited, bone disorder, characterized by giant cell lesional replacement of the facial bones. The lesions manifest as painless jaw swellings seen as characteristic radiolucent bilateral multilocularities arising in young children. When large and symmetric, diagnosis is clinically obvious but, with dental disruption and, in the early stages with seemingly unilateral presentations, diagnosis can be challenging. Early diagnosis is emphasized because general consensus is for the avoidance of surgical intervention where possible. Current modalities and views on the management and treatment options are reviewed

Querubismo / Cherubism

El querubismo es una anomalía genética de carácter hereditario autosómico dominante que afecta el tejido óseo en forma uni o bimaxilar. Junto con la displasia fibrosa -de acuerdo con la clasificación de la IRCOT- se encuentra dentro de las lesiones óseas no neoplásicas. Las manifestaciones comienzan entre los 18 meses y los 4 años de edad. El tamaño de los maxilares aumenta hasta aproximadamente los 7 años. Durante los últimos años de la adolescencia, la enfermedad puede sufrir involución o ser activa hasta aproximadamente los 20 años, especialmente cuando se presenta en el maxilar inferior. Radiográficamente se observan zonas osteolíticas extensas. El cuadro histológico muestra un estroma fibroso, altamente vascular, con células gigantes multinucleadas y un pequeño manguito colágeno alrededor de los vasos sanguíneos. Según nuestra experiencia, el tratamiento a seguir será efectuar controles frecuentes clínico-radiográficos, reservando la cirugía para aquellos casos en los que los trastornos funcionales y estéticos deben ser resueltos antes de esperar la remisión espontánea.