Congenital esophageal stenosis owing to tracheobronchial remnants / Estenosis congenita del esofago por remanecientes traqueobronquicos: relato de cuatro casos / Estenose congenita do esofago por remanescentes traqueobronquicos

OBJECTIVE To emphasize the need of an accurate diagnosis of congenital esophageal stenosis due to tracheobronchial remnants, since its treatment differs from other types of congenital narrowing. CASE DESCRIPTION Four cases of lower congenital esophageal stenosis due to tracheobronchial remnants, whose definitive diagnosis was made by histopathology. Except for the last case, in which a concomitant anti-reflux surgery was not performed, all had a favorable outcome after resection and anastomosis of the esophagus. COMMENTS The congenital esophageal stenosis is an intrinsic narrowing of the organâ€(tm)s wall associated with its structural malformation. The condition can be caused by tracheobronchial remnants, fibromuscular stenosis or membranous diaphragm and the first symptom is dysphagia after the introduction of solid food in the diet. The first-choice treatment to tracheobronchial remnants cases is the surgical resection and end-to-end anastomosis of the esophagus. .

OBJETIVO Enfatizar la necesidad de un diagnóstico preciso de estenosis congénita del esófago por remanecientes traqueobrónquicos, una vez que su tratamiento difiere de los otros tipos de estrechamiento congénito. DESCRIPCIÓN DEL CASO Cuatro casos de estenosis congénita del esófago inferior causada por remanecientes traqueobrónquicos, cuyo diagnóstico definitivo fue obtenido por examen histopatológico. Excepto por el último caso, en el que no se utilizó cirugía antirreflujo concomitante, todos presentaron evolución satisfactoria después de resección y anastomosis del esófago. COMENTARIOS La estenosis congénita del esófago consiste en el estrechamiento intrínseco de la pared del órgano asociado a la malformación de su estructura. Puede ser causada por restos traqueobrónquicos, espesamiento fibromuscular o diafragma membranoso y tiene como primera manifestación clínica disfagia después de la introducción de alimentos sólidos en la dieta. El tratamiento de elección para los casos de remanecientes traqueobrónquicos es la resección del segmento estenosado con anastomosis término-terminal. .

OBJETIVO Enfatizar a necessidade de um diagnóstico preciso de estenose congênita do esôfago por remanescentes traqueobrônquicos, já que seu tratamento difere dos outros tipos de estreitamento congênito. DESCRIÇÃO DO CASO Quatro casos de estenose congênita do esôfago inferior causada por remanescentes traqueobrônquicos, cujo diagnóstico definitivo foi obtido por exame histopatológico. À exceção do último caso, em que não se realizou cirurgia antirrefluxo concomitante, todos apresentaram evolução satisfatória após ressecção e anastomose do esôfago. COMENTÁRIOS A estenose congênita do esôfago consiste no estreitamento intrínseco da parede do órgão associada à malformação de sua estrutura. Pode ser causada por restos traqueobrônquicos, espessamento fibromuscular ou diafragma membranoso e tem como primeira manifestação clínica disfagia após introdução de alimentos sólidos na dieta. O tratamento de escolha para os casos de remanescentes traqueobrônquicos é a ressecção do segmento estenosado com anastomose término-terminal. .

Extensive parapharyngeal and skull base neuroglial ectopia; a challenge for differential diagnosis and treatment: case report / Extenso tecido neuroglial ectópico em parafaringe e base de crânio; desafio no diagnóstico diferencial e tratamento: relato de caso

CONTEXT: Neuroglial ectopia has been defined as a mass composed of differentiated neuroectodermal tissue isolated from the spinal canal or cranial cavity and remains rare. This lesion has to be considered in the differential diagnosis among newborn infants with classical symptoms of respiratory distress, neck mass and feeding difficulties. We present a rare case of extensive parapharyngeal and skull base neuroglial ectopia in 6-month-old girl who presented respiratory and feeding obstruction at birth. CASE REPORT: A six-month-old girl who presented upper respiratory and feeding obstruction at birth and was using tracheostomy and gastrostomy tubes was referred to our institution. Complete surgical excision of the mass consisted of a transcervical-transparotid approach with extension to the infratemporal fossa by means of a lateral transzygomatic incision, allowing preservation of all vital neurovascular structures. The anatomopathological examination showed a solid mass with nests of neural tissue, with some neurons embedded in poorly encapsulated fibrovascular stroma, without mitotic areas, and with presence of functioning choroid plexus in the immunohistochemistry assay. Neurovascular function was preserved, thus allowing postoperative decannulation and oral feeding. Despite the large size of the mass, the child has completed one year and six months of follow-up without complications or recurrence. Neuroglial ectopia needs to be considered in diagnosing airway obstruction among newborns. Surgical treatment is the best choice and should be performed on clinically stable patients. An algorithm to guide the differential diagnosis and improve the treatment was proposed.

CONTEXTO: Tecido neuroglial ectópico é definido como uma massa composta de tecido neuroectodermal diferenciado, isolado do canal espinhal ou da cavidade craniana e permanece raro. Esta lesão tem de fazer parte do diagnóstico diferencial em neonatos com os clássicos sintomas de obstrução respiratória, massa cervical e dificuldade para alimentação. Descreve-se um raro caso de tecido neuroglial ectópico extensor em parafaringe e base de crânio em uma menina de seis meses de idade que apresentou os sintomas de obstrução respiratória e alimentar ao nascimento. RELATO DE CASO: Menina de seis meses de idade que apresentou obstrução respiratória alta e alimentar ao nascimento, usando traqueostomia e gastrostomia, foi encaminha à instituição. A ressecção cirúrgica completa da massa utilizou um acesso transcervical-transparotídeo com extensão para fossa infratemporal pela incisão lateral transzigomática, permitindo identificação e preservação das estruturas neurovasculares vitais. O exame anatomopatológico evidenciou uma massa sólida com ninhos de tecido neuronal com alguns neurônios imersos em estroma fibrovascular, de pouca cápsula, sem áreas de mitoses e presença de plexo coroide funcionante ao exame imunoistoquímico. As funções neurovasculares foram preservadas na cirurgia, permitindo a decanulação e alimentação via oral no pós-operatório. Apesar do grande tamanho da massa, a criança completou um ano e meio de acompanhamento sem quaisquer complicações ou recorrência. O tecido neuroglial ectópico deve ser considerado no diagnóstico de obstruções de vias aéreas no neonato. O tratamento cirúrgico é o melhor e deve ser feito no paciente clinicamente estável. Um algoritmo para orientar o diagnóstico diferencial e melhorar o tratamento foi proposto.

Tiroides ectópico sublingual con hipotiroidismo: revisión de la literatura y caso clínico / Sublingual ectopic thyroid gland with hypothyroidism: clinical case and review of the literature

Las ectopias tiroideas son una patología poco frecuente pero de una trascendencia clínica importante por el papel que juegan las hormonas tiroideas en el desarrollo del niño. Por ello tanto el clínico como el médico nuclear y el radiólogo deben estar atentos a la hora de establecer el diagnóstico. El clínico por la necesidad de instaurar un tratamiento precoz, y los dos últimos por la necesidad de ser cautos a la hora de evaluar toda la zona en la que puede encontrarse el tiroides ectópico en un niño, es decir, es básico examinar con cualquiera de las técnicas disponibles desde la boca hasta el mediastino. Exponemos un caso visto en nuestro hospital.

Dermolipomas / Dermolipomas

Los dermolipomas son coristomas congénitos compuestos de tejido adiposo y tejido conectivo denso, localizados por lo general en la región superotemporal del fórnix, cerca de la glándula lagrimal y el músculo recto externo. Histopatológicamente están contorneados por un epitelio escamoso estratificado que puede estar queratinizado o no. Los giagnósticos diferenciales incluyen: dermoide epibulbar, quiste de la glándula lagrimal, prolpso de la grasa orbitaria, linfangioma y linfoma. El tratamiento, por lo general, es observación; la cirugía puede ser indicada para impedir el crecimiento, por cosmesis o por irritación conjuntival

Unusual presentation of complex choristoma: a case report

Choristoma is a congenital local or circumscribed overgrowth of microscopically normal tissue in an inappropriate site. Choristoma in the eye is rare. In our patient, ocular choristoma manifested clinically as nasal pterygium. This case is of clinical interest since the diagnosis was made only by histopathological studies

Tejido cerebral heterotópico cervico-facial con deformidad mandibular / Cervico-facial heterotopic brain tissue with a mandibular deformity

Este es el caso de una paciente prematura que presentó una masa faciocervical derecha que le provocó dificultad respiratoria severa. La bebé fue sometida a excisión subtotal de la masa de cuyo tejido se realizó un estudio patológico donde se informó tejido cerebral heterotópico compatible con encefalocele. Por tomografía computadorizada de cabeza no se evidenció conección de la masa con la cavidad craneal, por lo que se descarta encefalocele. Falleció a los 4 meses con dificultad respiratoria. En la autopsia realizada se informó tejido cerebral heterotópico en cuello y paladar; neumonía pulmón derecho e infección por citomegalovirus. El tejido cerebral heterotópico a pesar de que se informa como benigno, en este caso se comportó como maligno por lo agresivo de su crecimiento