Anomalía de Ebstein y preeclampsia, asociación infrecuente: reporte de caso y revisión de la literatura / Ebstein's anomaly and preeclampsia, a rare association: case report and literature review

Resumen Se presenta el caso de una gestante con cardiopatía congénita no estudiada que acudió al servicio de urgencias en la semana 25 + 4 por palpitaciones, con evidencia de hipertensión arterial desde el ingreso. Los estudios diagnósticos revelaron anomalía de Ebstein, con gran compromiso de cavidades derechas y asociado a comunicación interauricular. También se documentó preeclampsia lejos del término, con restricción grave del crecimiento intrauterino. Durante la estancia hospitalaria, y ante negativa de la paciente a finalizar la gestación, desarrolló síntomas de congestión pulmonar por sobrecarga. Una vez falleció el feto in utero y después de inducir el parto, remitieron los síntomas cardiovasculares y se controló la hipertensión.

Abstract We present the case of a pregnant woman with previously undiagnosed congenital heart disease, who presented to the emergency department at week 25 + 4 due to palpitations, with evidence of arterial hypertension from admission. Diagnostic studies revealed Ebsteins anomaly, with great involvement of the right cavities and associated with atrial septal defect. Preeclampsia was also documented far from term, associated with severe intrauterine growth restriction. During the hospital stay and due to the refusal of the patient to end the pregnancy, she developed symptoms of pulmonary congestion due to overload, once the fetus died in utero and after inducing labor, the cardiovascular symptoms remitted and hypertension was controlled.

Rare diagnostics of Ebstein anomaly in an adult patient in Northern Rio de Janeiro / Diagnóstico raro da anomalia de Ebstein no norte do Rio de Janeiro em um paciente adulto

Ebstein anomaly is the fourth most frequent cyanotic heart disease in the neonatal period, and its clinical course is slow compared to other diseases, which in turn results in late diagnosis of this condition. We present a case of a 37-year-old man who complained of palpitation for about 5 years, twice a week, at rest, with prolonged duration and low systemic output. Auscultation revealed irregular heart rhythm characterized by extrasystoles with a tricuspid systolic murmur grade 5+/6 and worsening on inspiration. Clinical spectrum is variable and depends on the severity of defects and associated anatomical changes. In patients who have reached adulthood, symptoms usually present as progressive cyanosis, exercise intolerance, right heart failure, and arrhythmias. In Brazil, identification of this congenital disease usually occurs in a more adult phase, affecting the prognosis and survival of patients. (AU)

Anomalia de Ebstein é a quarta cardiopatia cianótica com maior frequência no período neonatal, cuja evolução clínica é lenta em comparação com outros tipos de doenças, o que, por sua vez, resulta no diagnóstico tardio. Apresentamos o caso de um homem de 37 anos, com queixa de palpitações por cerca de cinco anos, duas vezes por semana, em repouso, com duração prolongada e com baixo débito sistêmico. A ausculta revelou ritmo cardíaco irregular por extra-sístoles com sopro sistólico na tricúspide, 5 + / 6 piora na inspiração. O espectro clínico é variável e ocorre de acordo com a gravidade dos defeitos e alterações anatômicas associadas. Pacientes que atingiram a idade adulta, os sintomas geralmente se apresentam como cianose progressiva, intolerância ao exercício, insuficiência cardíaca direita e arritmias. A realidade brasileira é que a identificação dessa doença congênita persiste em uma fase adulta, afetando o prognóstico e a sobrevida desses pacientes. (AU)

Alternativas de estimulação cardíaca definitiva em portadores de anomalia de Ebstein recém-operados pela cirurgia do cone / Alternatives for definitive cardiac pacing in patients with Ebstein's anomaly recently operated by cone surgery

A passagem do cabo-eletrodo ventricular pela valva tricúspide pode ser um problema em pacientes com anomalia de Ebstein recém-operados. Neste trabalho, em que analisamos os prontuários de 3 pacientes, entre 1998 e 2012, são apresentadas alternativas de implante de marcapasso definitivo nesses casos. A estimulação cardíaca artificial preservando a valva tricúspide na anomalia de Ebstein corrigida pode ser feita de maneira eficaz pelas técnicas apresentadas

Passing the ventricular lead through the tricuspid valve may be a problem in patients recently operated for Ebstein's anomaly. In this study, which evaluated hospital charts of 3 patients from 1998 to 2012 we report alternatives for definitive pacemaker implantation. Artificial cardiac pacing preserving the tricuspid valve in corrected Ebstein anomaly may be performed effectively using the described techniques

Chiari network: a case report and brief overview

The Chiari network is mobile, net-like structures occasionally seen in right atrium near the opening of inferior vena cava and coronary sinus. This is usually of no clinical significance and is often diagnosed incidentally. However, sometimes it may cause diagnostic confusion with right atrial pathologies, and may favour thromboembolism by causing flow obstruction. It may be associated with infective endocarditis, arrhythmias, and migraine. Sometimes, it acts as a physical barrier during invasive procedures. The Chiari network has also been described to protect from pulmonary embolism by acting as an inferior vena cava filter due to its sieve-like effect at the cavo-atrial junction. Here, the Chiari network has been described in a case of Ebstein anomaly of tricuspid valve which produced diagnostic confusion during echocardiography. A brief overview has also been presented

Anomalia de Ebstein: relato de caso / Ebstein Anomaly: a case report

Justificativa e objetivos: a anomalia de Ebstein é a doença congênita mais comum da valva tricúspide. É caracterizada por aderência de porção variável das cúspides posterior e septal de uma valva tricúspide redundante para o interior da parede ventricular direita e implantada mais caudalmente em direção ao ápice. Suas manifestações clínicas bem como seu tratamento são variáveis conforme o grau de anomalia valvar. Relato do caso: paciente de 11 anos com diagnóstico de anomalia de Ebstein desde o período pós-natal imediato. Apresentava percentil 10 de peso e estatura; desenvolvimento normal. Foi indicada intervenção cirúrgica devido a quadro de dispneia aos médios esforços, piora da cianose e diaforese. Submetido à plicatura do VD atrializado, plastia da valva tricúspide com diminuição do anel tricúspide, correção da CIA e CIV sob anestesia geral balanceada associada à peridural torácica. Antes de entrar em CEC, apresentou TSV após manipulação do AD. A CEC durou 89 min e o CAo, 60 min. Saiu de CEC com adrenalina a 0,3 mcg/kg/min e milrinona a 0,75 mcg/kg/min. Aproximadamente 15 minutos após receber uma bolsa de concentrado de hemácias, duas unidades de plaquetas e 10 mL de gluconato de cálcio 10 mL a 10%, cursou com TV sem pulso revertida a ritmo juncional após a segunda desfibrilação. Foi transferido para o CTI em ritmo juncional, FC: 130 BPM, PIA: 56/40 mmHg. Conclusões: portadores de anomalia de Ebstein com mais de 10 anos frequentemente apresentam arritmias cardíacas. Há forte associação com vias de condução acessórias ­ fenômenos de pré-excitação ­ WPW (ressalta-se que no caso em questão o estudo eletrofisiológico pré-CEC não evidenciou qualquer via anômala ou fenômeno de pré-excitação). É comum a coexistência de defeitos septais. O tratamento clínico-cirúrgico deve ser individualizado, sendo mandatório conhecer alterações cardiovasculares e hemodinâ- micas associadas para otimizar o ato anestésico-cirúrgico

Justification and objectives: Ebstein anomaly is the most common congenital disorder in the tricuspid valve. It is characterized by a variable portion of the posterior and septal leaflets of a redundant tricuspid valve adhering the right ventricular wall and caudally towards the apex. Its clinical manifestations and treatments vary according to the degree of valve anomaly. Case report: An eleven-year-old patient diagnosed with Ebstein anomaly since the immediate postnatal period. The patient was in the 10th percentile of height and weight, and had normal development. Surgery was indicated due to effort dyspnea, worsening cyanosis, and diaphoresis. The patient underwent plicature of the atrialized right ventricle; tricuspid valve plastic surgery to reduce the tricuspid ring, correction of interatrial and interventricular communication with the aid of balanced, general anesthesia associated with thoracic epidural. Before initial- izing extracorporeal circulation (ECC), the patient had supraventricular tachycardia upon manipulation of the right atrium. ECC and aortic clamping lasted 89 and 60 minutes respectively. CEC stopped with 0.3 mcg/ kg/min adrenalin and 0.75 mcg/kg/min milrinone. Approximately 15 minutes after receiving a red blood cell concentrate bag, two plaque units and 10 mL of 10 % calcium gluconate, he had ventricular tachycardia without pulse that was reverted to junctional rhythm upon the second defibrillation.The patient was transferred to ICU in junctional rhythm, heart rate: 130 BPM; intra-abdominal pressure: 56/40 mmHg. Conclusions: Elbstein anomaly patients aging over 10 years old frequently have cardiac arrhythmias. There is strong association with accessory conduction pathways ­ pre-excitation phenomena ­ WPW (in the case under scrutiny, a pre-CEC electrophysiological study did not point to any anomalous pathway or pre-excitation phenomena). Coexistence of septal defects is common. Clinical and surgical treatment should be customized, and the practitioners must be aware of the associated cardiovascular and hemodynamic alterations in order to optimize both anesthetic and surgical procedures.

Anomalía de Ebstein y embarazo: presentación de 2 casos / Ebstein anomaly and pregnancy: two cases report

La enfermedad de Ebstein es una rara malformación cardiaca descrita por Wilhelm Ebstein en 1866 de la cual existen pocos reportes, se caracteriza por el desplazamiento apical de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el interior del ventrículo derecho, estas alteraciones determinan la auriculización de la porción basal del ventrículo derecho. Se presentan dos casos de embarazadas con esta malformación y la manifestación de insuficiencia cardiaca las llevó al departamento de Eco cardiografía del Centro Médico Diagnóstico de alta Tecnología José Martí, de la misión Barrio Adentro II, en la ciudad de Barcelona, estado Anzoátegui, República de Venezuela.

Ebstein's anomaly is a rare cardiac malformation described by Wilhelm Ebstein in 1866 of which there are few reports, is characterized by apical displacement of septal and psterior leaflets of the tricuspid valve into the right ventricle, these alterations determine atrialization basal portion of the right ventricle. Two cases of pregnant women with this malformation are presented and the manifestation of heart failure led them to the echocardiography Department of Diagnostic Medical Center High Technology José Martí, Mission Barrio Adentro II, in Barcelona city, Anzoátegui state, Republic of Venezuela.

Anomalia de Ebstein com ventrículo esquerdo não compactado e comunicação interatrial do tipo seio coronário: um relato de caso / Ebstein's anomaly with left ventricular noncompaction and coronary sinus atrial septal defect: a case report

As cardiopatias congênitas envolvem um grupo de malformações que podem ser frequentes ou raras. Anomalias de Ebstein, ventrículo esquerdo não compactado e comunicação interatrial, tipo seio coronário, são condições incomuns na população e a ocorrência dos três defeitos, em um mesmo paciente, não possui relato prévio na literatura médica. Neste trabalho, é relatado o caso de um homem, com 37 anos de idade, que teve o diagnóstico feito em nosso serviço, por meio do ecocardiograma, dessa extremamente rara associação.

Eletrocardiograna na doença de Ebstein / Electrocardiogram in Ebstein disease

A anomalia de Ebstein é uma cardiopatia congênita rara, ocorrendo em ~1:200.000 nascidos vivos e correspondendo a <1 por cento de todas as causas de cardiopatia congênita. Constitui uma malformação da valva tricúspide e do ventrículo direito, caracterizada principalmente pelo deslocamento apical da valva tricúspide, dilatação da porção atrializada do ventrículo direito com variados graus de hipertrofia e afilamento da parede, além de dilatação da junção atrioventricular direita (annulus tricuspideo). Dois terços dos corações com anomalia de Ebstein mostram o venrículo direito diltado e o eletrocardiograma (ECG) normal na maioria dos pacientes. Pode demonstrar ondas P altas e largas como resultado do crescimento atrial direito, bem como bloqueio de ramo direito completo ou incompleto. A onda R nas derivações V1 e V2 são pequenas. Morfologias bizarras da porção terminal do QRS resultam do distúrbio de condução infra-Hissiana e da ativação anormal do ventrículo direito atrializado.

Ebstein’s anomaly is a rare congenital heart disease occurring in ~1:200,000 live births and accounting for <1% of all causes of congenital heart disease. It isa malformation of the tricuspid valve and the right ventricle characterized mainly by the downward (apical) displacement of the tricuspid valve, dilation of the atrialized portion of the right ventricle with various degrees of wall thinning and hypertrophy, and dilation of the right atrioventricular junction (true tricuspid annulus) Two thirds of hearts with Ebstein’s anomaly show dilated right ventricles. The ECG is abnormal in most patients with Ebstein’s anomaly and may display tall broad P waves as a result of right atrial enlargement, as well as complete or incomplete right bundle branch blocks. The R waves in lead V1and V2 are small. Bizarre morphologies of the terminal QRS pattern result from infra-Hisian conduction disturbances and abnormal activation of the atrializedright ventricle.

Tricuspid valve dysplasia and Ebstein's anomaly in dogs: case report

Two cases of tricuspid valve dysplasia are reported. Dogs were presented for evaluation of weakness and ascites. In both cases, echocardiography disclosed tricuspid insufficiency and, in one of them, tricuspid leaflets also were displaced down into the right ventricle, substantiating Ebstein's anomaly. Medical therapy for congestive heart failure was initiated. One of the dogs suddenly died shortly after diagnosis was established. Although the other dog recovered much better initially, sudden death also occurred. Post-mortem examinations showed right atrioventricular enlargement, and thickened tricuspid leaflets. Clinical features, diagnostic methods and medical therapy are discussed in this paper.

Dois casos de displasia da valva tricúspide são relatados neste trabalho. Os cães foram avaliados devido à fraqueza e presença de ascite. Em ambos os casos, o exame ecocardiográfico mostrou insuficiência tricúspide e, em um deles, a inserção dos folhetos da valva tricúspide encontrava-se deslocada para baixo do ventrículo direito, caracterizando a anomalia de Ebstein. A terapia medicamentosa para insuficiência cardíaca congestiva foi iniciada, mas um dos animais veio a óbito subitamente alguns dias após o diagnóstico. O outro cão, apesar de inicialmente ter apresentado melhora significativa do quadro clínico, apresentou morte súbita. A necropsia dos animais revelou dilatação atrioventricular direita e folhetos tricúspides espessados. As características clínicas, métodos de diagnóstico e terapia medicamentosa são discutidas neste artigo.

Anomalia de Ebstein com coarctaçäo de aorta: uma associaçäo rara / Ebstein's anomaly with coarctation of the aorta: an unusual association

Ebstein's anomaly with coarctation of the aorta is an extremely unusual condition. In this report, the clinical and surgical features of 3 male patients, aged 7 months, 4 years and 14 years, are discussed. All patients were in situs solittus. The first 2 patients had atrioventricular and ventriculoarterial discordance and progressed to heart failure in the neonatal period. The third had atrioventricular and ventriculoarterial concordance, as well as Wolf-Parkinson-White syndrome, with frequent episodes of paroxysmal tachycardia. The 3 patients underwent surgery for correction of the coarctation of the aorta. The patient with atrioventricular and ventriculoarterial concordance underwent tricuspid valvuloplasty using a De Vega-like technique. In addition, ablation of 2 anomalous pathways (Kent bundle), which were detected by the electrophysiologic study, was also subsequently performed. The 3 patients showed a good postoperative outcome for 2 years, although, in those with discordance, the surgical procedure did not influence the dysplasia of the tricuspid valve, because this valve showed light to moderate dysfunction.