Uso de concentrados de fibrinógeno para el tratamiento de la hipofibrinogenemia adquirida / Use of Fibrinogen Concentrates for the Treatment of Acquired Hypofibrinogenemia

Resumen Introducción: Un adecuado manejo del sangrado debe incluir la correcta valoración y eventual reposición de fibrinógeno. Las fuentes tradicionales de este elemento hemostático incluyen el plasma fresco congelado y los crioprecipitados. Los concentrados liofilizados de fibrinógeno humano (CFH) son una alternativa terapéutica novedosa en el mercado chileno. Objetivo: Este estudio describe el curso clínico de los primeros pacientes en nuestra institución requirentes de CFH, dentro de un algoritmo de reposición hemostática por metas. Materiales y Método: Serie de pacientes con hipofibrinogenemia secundaria a sangrado perioperatorio severo, en los que se utilizó CFH como método de reposición de fibrinógeno. Se utilizó tromboelastometría para definir dosis. Se registraron variables demográficas, operatorias, complicaciones y seguimiento hasta los 3 meses. Resultados: Se utilizaron CFH en 18 pacientes. La mediana de edad fue 40,7 (56,5-63) años y dos tercios de los pacientes fueron de sexo masculino. Fallecieron 5 pacientes de la serie. Todos los pacientes requirieron manejo posoperatorio en una unidad de cuidados intensivos. Ocho pacientes fueron sometidos a cirugía cardiaca. El uso de hemocomponentes y concentrados liofilizados fue heterogéneo, pero en todos los casos su uso fue determinado por tromboelastometría. Ningún paciente fue reintervenido a causa de sangrado posoperatorio. Conclusión: El uso de concentrados de fibrinógeno humano dentro de un algoritmo de manejo de sangrado guiado por tromboelastometría, es un recurso hemostático factible en la realidad nacional. El impacto clínico de esta intervención requiere una subsiguiente evaluación basada en la evidencia.

Introduction: An adequate bleeding management should include a proper assessment of fibrinogen values and consequent replacement. Traditional sources for this hemostatic element include fresh frozen plasma and cryoprecipitates. Lyophilized human fibrinogen concentrates are a novel therapeutic alternative for the chilean market. Aim: This study aims to describe the clinical course of the first patients in our institution receiving fibrinogen concentrates, included in a goal directed hemostatic management algorithm. Materials and Method: Case series of patients with hypofibrinogenemia secondary to severe perioperative bleeding, in which fibrinogen concentrate was used for fibrinogen replacement. Thromboelastometry was used to define dose regimens. Demographic and surgical variables, complications and follow-up up to 3 months were registered. Results: Fibrinogen concentrate was used in 18 patients. Median age was 40.7 (56.5-63) years, and two thirds of the patients were male. Five patients died. All of the cases required postoperative intensive care. Eight patients underwent cardiac surgery. There was a heterogenic use of blood derived products and lyophilized concentrates, but in all cases its use was guided by thromboelastometry. No patients needed a secondary exploration due to bleeding. Conclusion: The use of human fibrinogen concentrate included in a bleeding management algorithm is a feasible hemostatic resource in the chilean current situation. The clinical impact of this intervention requires further evidence-based evaluation.

Use of fibrinogen and thrombin sponge in pediatric split liver transplantation

Abstract Purpose: To analyze the use of this sponge in pediatric patients undergoing split-liver transplantation. Methods: Retrospective study, including 35 pediatric patients undergoing split-liver transplantation, divided into two groups according to the use of the sponge: 18 patients in Group A (no sponge) and 17 in Group B (with sponge). Results: The characteristics of recipients and donors were similar. We observed greater number of reoperation due to bleeding in the wound area in Group A (10 patients - 55.5%) than in Group B (3 patients - 17.6%); p = 0.035. The median volume of red blood cells transfused in Group A was significantly higher (73.4 ± 102.38 mL/kg) than that in Group B (35.1 ± 41.67 mL/kg); p = 0.048. Regarding bile leak there was no statistical difference. Conclusion: The use of the human fibrinogen and thrombin sponge, required lower volume of red blood cell transfusion and presented lower reoperation rates due to bleeding in the wound area.

Fibrinógeno-trombina como tratamiento puente en un caso de hemoptisis masiva / Fibrinogen-thrombin as bridge therapy in massive hemoptysis

Se presenta el caso de una paciente joven con hemoptisis masiva por tuberculosis que no pudo ser controlada de forma efectiva con la inserción de un catéter Fogarty por un fibrobroncoscopio. Ante esto y el alto riesgo de asfixia o desangramiento, se decidió infundir fibrinógeno-trombina a través de un catéter, introducido por el fibrobroncoscopio; con esto se logró controlar el sangrado, intubarla con un tubo orotraqueal de doble luz y estabilizarla para remitirla a otra institución, donde fue sometida a lobectomía y se le proporcionó tratamiento antituberculoso. La infusión de fibrinógeno-trombina podría considerarse como una opción terapéutica transitoria, de tipo puente, mientras se practica el manejo definitivo.

This article presents the case of a young woman with massive hemoptysis (1,000 mL in 6 hours) due to tuberculosis, which could not be controlled by insertion of a Fogarty catheter through a fiber-optic bronchoscope. Because of asphyxia and persistent bleeding risk we instilled fibrinogen-thrombin through a fiber-optic bronchoscope inserted catheter, achieving bleeding cessation and permitting the placing of a double-lumen oro-tracheal tube. Later on, the patient underwent lobectomy and anti-tuberculosis treatment. The fibrinogen-thrombin could be considered as a bridge, transitory measure for massive hemoptysis, while definitive treatment could be established.

Ligature of external carotid artery as an optional technique in a patient with von Willebrand disease

The von Willebrand disease (vWD) is a hereditary coagulopathy. There is no gender predilection. Clinically characterized by mucocutaneous bleeding, especially nose bleeding, menorrhagia and bleeding after trauma. This article reports a case of a 52-year-old Caucasian male patient with vWD, who presented with extensive bleeding in the tongue after a lacerating injury caused by accidental biting, and describes some clinical, pathological and treatment aspects of vWD. After repeated attempts to suture the wound and replace clotting factors, a decision was made to perform the ligature of the external carotid artery ipsilateral to the injury. There was favorable resolution of the case, with a good aspect of the scar 2 months after ligation. This case reinforces that it is extremely important to make a thorough review of medical history of all patients, searching for possible bleeding disorders or previous family history.

A doença de von Willebrand (DvW) é uma coagulopatia hereditária. Não há predileção por sexo. Clinicamente caracteriza-se por hemorragias mucocutâneas, sobretudo nasais, menorragias e hemorragias pós-trauma. Este artigo relata um caso clínico de DvW em paciente de 52 anos de idade, leucoderma, do sexo masculino, que apresentou extensa hemorragia em bordo lateral de língua após ferimento lacerante, além de descrever alguns aspectos clínicos, patológicos e terapêuticos da DvW. Após repetidas tentativas de sutura do ferimento e reposição dos fatores de coagulação, optou-se pela ligadura da artéria carótida externa ipsilateral ao ferimento, com resolução favorável do caso, notando-se bom aspecto cicatricial 2 meses após a ligadura. Este caso reforça que é de extrema importância a realização de anamnese criteriosa, buscando-se identificar possíveis distúrbios hemorrágicos prévios ou antecedentes familiares.

Linfangioma quístico retroperitoneal adherido a cabeza pancreática / Cystic retroperitoneal lymphangioma

Cystic retroperitoneal lymphangioma is an unfrequent pathology. Most cases are asymptomatic, and when symptomatic, they tend to present as abdominal pain and bowel obstruction secondary to compres-sion of the bowel loops. Treatment of choice is surgical excisión. We present a case of cystic retroperitoneal lymphangioma with adhesions to the second portion of duodenum and head of the pancreas. Once separated from the pancreas, it remained denudated. To avoid an eventual pancreatic fístula, Tachosil® was placed as sealing method. Postoperative course was uneventful.

El linfangioma quístico retroperitoneal es una patología de poca frecuencia. La mayoría de los casos son asintomáticos y cuando presentan síntomas, lo más frecuente es dolor abdominal u obstrucción intestinal por compresión de asas intestinales. Su tratamiento consiste en la extirpación completa de la lesión. Presentamos un caso de linfangioma quístico retroperitoneal adherido a 2a porción duodenal y cabeza pancreática. Al separarlo del tejido pancreático, quedó un borde cruento. Para evitar una fístula pancreática, se colocó una placa de Tachosil® a modo de sellante. No aparecieron complicaciones postoperatorias.

Relación del fibrinógeno con factores de riesgo cardiovascular en hombres aparentemente sanos de Maracaibo Venezuela / Relationship of fibrinogen with cardiovascular risk factors in healthy men from Maracaibo Venezuela

El objetivo del presente trabajo fue determinar la relación de las concentraciones de fibrinógeno con factores de riesgo cardiovascular isquémicos en hombres aparentemente sanos de Maracaibo,Venezuela. Se estudiaron 246 hombres aparentemente sanos, con edades entre 31 a 65 años, mediante evaluación médica y de laboratorio. Se determinaron las concentraciones de fibrinógeno por coagulometría, lípidos y glicemia por métodos enzimáticos e insulina por radioinmunoanálisis. El 31,7% se ubicó en el tercil más alto de fibrinógeno (>311 mg/dL) y a su vez presentó valores significativamente superiores de colesterol total (p < 0,03) y de LDL-C (p < 0,01). Además, los individuos ubicados en este tercil mostraron una correlación significativa y positiva entre las concentraciones de triglicéridos y los niveles de insulina (p < 0,02) y HOMA-IR (p < 0,01). Por otra parte, el análisis de correlación demostró también una asociación positiva y significativa entre las concentraciones de fibrinógeno y los niveles de colesterol total (p < 0,02) en el grupo total, a expensas de los sujetos con antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular isquémica (colesterol total: p < 0,02 y LDL-C: p < 0,003). En conclusión, las altas concentraciones de fibrinógeno encontradas en el 31,7% de los hombres aparentemente sanos y la positiva y significativa asociación de esta variable con el colesterol total y las lipoproteínas de baja densidad, en los sujetos con antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular isquémica, hacen aconsejable incluir el estudio del fibrinógeno en la evaluación cardiovascular de estos últimos individuos en particular.

Acute osteomyelitis in congenital hypofibrinogenemia.

A 10-month-old female child presented with intermittent high grade fever, pain and diffuse swelling in the left knee joint with history of ecchymosis in different areas of the body. There was radiological features of acute osteomyelitis, low fibrinogen level and bacteremia due to the presence of coagulase positive staphylococcus aureus. The child responded nicely to the treatment for acute osteomyelitis and congenital hypofibrinogenemia. So, in congenital hypofibrinogenemia, a joint swelling might be a resultant of an acute osteomyelitis, not mere hemarthrosis.

Experiência inicial com o uso de adesivo tissular contendo trombina para tratamento do pseudo-aneurisma femoral / Treatment of femoral pseudoaneurysm with thrombin tissue adhesive: initial experience

O pseudo-aneurisma (PSA) após cateterização femoral tem sido diagnosticado com regularidade em serviços com grande movimento de intervenções percutâneas, com incidência variando de 0,05 a 6 por cento. PSA femorais pequenos podem ser acompanhados até a resolução espontânea. As opções de tratamento são: compressão guiada por ultra-som, injeção de trombina para trombose do PSA e tratamento cirúrgico. A injeção percutânea de trombina tem a vantagem de ser um procedimento indolor e rápido. Podem ser utilizados trombina isolada ou preparados contendo trombina associada a fibrinogênio e fatores de coagulação. A experiência inicial dos autores de cinco casos tratados com injeção de adesivo tissular contendo trombina mostrou resultado satisfatório em quatro; um caso necessitou tratamento cirúrgico. Não houve sucesso com uso isolado de trombina humana, porém, ocorreu trombose imediata após injeção de preparado de trombina associada a fibrinogênio/fator XIII. Neste artigo, são discutidas as opções de tratamento dos PSA femorais e a técnica do uso de trombina percutânea.

Spontaneously developing autoantibody to factor VIII in an elderly woman: diagnostic and therapeutic challenges.

An elderly woman with a continuously bleeding small wound was investigated for the presence of antibodies to FVIII using activated partial time-based screening and confirmatory tests. A late acting coagulation factor inhibitor was detected. The same was characterised to be a low titre antibody against FVIII (5.2 Bethesda units). Cryoprecipitate infusions, corticosteroids and topical desmopressin were unsuccessful in controlling the bleeding. Addition of cyclophosphamide brought about stoppage of bleeding and disappearance of the autoantibody.

Fibrinógeno sérico en angina inestable como predictor de progresión a infarto agudo del miocardio / Serum fibrinogen in unstable angina as a predictor of progresion to acute miocardial infarction

Con el presente trabajo se pretendió demostrar que los niveles séricos de fibrinógeno ayudan a predecir la ocurrencia de infarto del miocardio en pacientes con angina inestable. La población estuvo conformada por los pacientes con diagnóstico de angina inestable que acudieron al Hospital Central Dr. Urquinaona de Maracaibo. A una muestra de sesenta pacientes escogidos al azar, de ambos sexos y con una edad mayor o igual a cuarenta años, se les descartó al ser ingresados infarto del miocardio según los criterios de la Organización Mundial de la Salud. Se formaron dos grupos según la evolución clínica: grupo A, pacientes con angina inestable y grupo B, pacientes que desarrollan infarto del miocardio. Se determinaron los niveles séricos de fibrinógeno y CPK-MB al ingreso, a las 24, 48 y 72 horas de evolución (tomas N° 1, 2, 3 y 4 respectivamente). El análisis estadístico se realizó mediante la t de Student, la prueba de Chi cuadrado y el test de correlación de Pearson según correspondiera. El grupo B presentó niveles séricos de fibrinógeno, colesterol y recuento plaquetario significativamente elevados (P<0,0001). En dicho grupo, la elevación de la CPK-MB en las tomas N° 2, 3 y 4 fue significativa (P<0,0001). De igual forma presentaron niveles elevados de fibrinógeno en todas las tomas (P<0,05). Hubo correlación positivas significante entre el fibrinógeno y la CPK-MB (r= 0,663, P<0,0001). Queda claro que la elevación del fibrinógeno al inicio del dolor precordial es un factor de riesgo independiente que indica la evolución de la angina inestable hacia el infarto del miocardio, por lo cual se puede considerar como predictor de evento coronario adverso. El fibrinógeno se elevó primero que la CPK-MB circustancia que determina su posible uso como marcador pronóstico de infarto del miocardio en pacientes con angina inestable. Esta posible función como herramienta pronóstica debería confirmarse con estudios que incluyan mayor número de pacientes

The safe blood components for a hemophilia patient: a case report.

This study comments on safe blood components prepared for a 6 year old boy with hemophilia A (F VIII:C 1.8%). He has required blood transfusion since 10 months of age and started home therapy since 3 years of age. The utilized blood components were fresh dry plasma (FDP) prepared from 8-10 selected donors who were in good health and had no risk of blood-transmitted diseases. They were parents, relatives and friends with the age ranging from 30-45 years old. The FDP would be used after the donors had at least two subsequent negative tests for anti-HIV. In addition, cryoprecipitate collected from parents by plasmapheresis was started in 1990. Twelve to fifteen bags of cryoprecipitate were collected each plasmapheresis. The blood components prepared from the selected donors is an additional management to obtain the better quality of blood. Moreover, the role of parents taking the major responsibility in the recruitment of donors will minimize the shortage of blood donors.

Surgical orthopedic correction of hemophilic hemarthrosis at Ramathibodi Hospital.

During 1982-1992, 15 major surgical orthopedic correction (SOC) were performed in 12 hemophiliacs. There were 11 synovectomy, 2 osteotomy, 1 currettage and suture wound, 1 release of multiple joint contracture and 1 removal of pseudotumour. During 1982-1989, frozen cryoprecipitate was entirely used for replacement therapy in 5 cases who had 7 SOC. During 1990-1992, 7 cases received SOC by using factor VIII concentrate (Emoclot or Profilate) alone or combined with cryoprecipitate in 8 SOC. Multiple surgical procedures could be performed by using factor VIII concentrates. The orthopedist could operate 3 joints in one setting ie right knee, left knee and right middle finger. There are many advantages of factor VIII concentrates over those of cryoprecipitate, especially in the aspect of HIV transmission by HIV seronegative blood products. The disadvantage is the extremely high cost of factor concentrates.

Pancreatitis aguda necrohemorrágica experimental: mecanismo de la acción terápeutica del bloqueo ductal / Experimental necrohemorrhagic acute pancreatitis: mechanism of the therapeutic effect of the ductal block

Con el objetivo de profundizar las investigaciones originales con Ethibloc, se decidió emplear otra sustancia para el bloqueo ductal, con iguales propiedades físicas y distinta fórmula química. La pancreatitis aguda necrohemorrágica se desencadenó con cloruro de calcio al 20%, y una vez producida la hemorragia a los 20 a 30 minutos, se inyectaron 5 a 7 cm del adhesivo tisular biológico (Tissucol). La evolución clínica y de laboratorio fue satisfactoria. Murió un sólo perro de los 10 que componían el grupo, al 9§ día del postoperatorio por una peritonitis difusa de posible origen pancreático. Los otros animales fueron sacrificados a los 15 y 35 días mientras evolucionaban favorablemente. La anatomía patológica demostró progresiva disminución de la hemorragia y necrosis, y muy escasa fibrosis residual