ABSTRACT
Introduction: Hereditary gingival fibromatosis is a rare disorder with a genetic component that may appear during tooth replacement. This condition can cause functional and aesthetic problems such as malocclusions, diastemas, pain when chewing, dental caries, periodontal disease, delayed eruption, among others. Objective: To report the multidisciplinary treatment provided to a patient with hereditary gingival fibromatosis. Case Report: This report describes the treatment carried out in a thirteen-year-old male patient presenting generalized increase in gingival volume associated with functional and aesthetic compromise and delayed eruption of permanent teeth. After diagnosis, a multidisciplinary intervention was proposed, involving periodontal and pediatric dentistry procedures, which improved the quality of life of the patient both functionally and aesthetically. Conclusion: Hereditary gingival fibromatosis not only affects the dental eruption process, but also causes aesthetic and emotional alterations in the patient. The periodontal procedures significantly improved the appearance, function, and the psychological state of the patient.
Introducción: La fibromatosis gingival hereditaria es una altera-ción poco común, asociada a un componente genético que en ocasiones se hace evidente en el recambio dentario. Este padecimiento puede generar problemas funcionales y estéticos como maloclusiones, diastemas, dolor al masticar, caries, enfermedad periodontal, erupción tardía, entre otros. Objetivo: Reportar el caso clínico con manejo interdisciplinario en un paciente con fibromatosis gingival hereditaria. Reporte de Caso: Se expone el tratamiento realizado en un paciente de trece años, sexo masculino, con aumento de volumen gingival generalizado con compromiso funcional y estético, conjugado con retraso en la erupción de dientes permanentes. Tras diagnóstico se plantea la intervención multidisciplinaria, integrando áreas como periodoncia y odontopediatría; los procedimientos ejecutados permitieron mejorar la calidad de vida desde el punto de vista funcional y estético. Conclusión: La fibromatosis gingival hereditaria no solo desencadena alteración en proceso eruptivo dental, sino también alteraciones estéticas y emocionales en el paciente que la padece. Los procedimientos perio-dontales realizados permitieron de forma categórica la mejora de la estética, función y estado psicológico del paciente.
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Fibromatosis, Gingival/surgery , Fibromatosis, Gingival/genetics , Gingiva/pathology , Quality of Life , Pediatric Dentistry , Fibromatosis, Gingival/psychologyABSTRACT
Asociada a factores genéticos, que se caracterizada por aumento en el tamaño del tejido gingival, el cual genera dificultades emocionales, estéticas y funcionales. En el presente artículo se reporta un caso de una paciente femenina de 13 años con aumento generalizado en el volumen de la encía, que cubre casi todos los dientes, la historia familiar fue muy importante para el diagnóstico de fibromatosis gingival hereditaria, ya que la madre y un hermano presentaron la misma manifestación.
Hereditary gingival fibromatosis is a rare disorder, associated with genetic factors, characterized by various degrees of attached gingival overgrowth, which generates emotional, aesthetic and functional disorders. This article reports the case of a 13-year-old female who presented a generalized severe gingival overgrowth, involving the maxillary and mandibular arches and covering almost the whole dentition. The family history was very important for the diagnosis of hereditary gingival fibromatosis, as the mother and a brother had the same disorder.
Subject(s)
Female , Fibromatosis, Gingival/surgery , Fibromatosis, Gingival/diagnosis , Fibromatosis, Gingival/genetics , Gingivectomy , Treatment OutcomeABSTRACT
INTRODUCTION: Gingiva fibromatosis is a relatively rare condition characterized by diffuse enlargement of the gingiva, which is caused by expansion and accumulation of the connective tissue. OBJECTIVE: The aim of the present study was to investigate proliferative and apoptotic biomarker expression in normal gingiva and two forms of gingival fibromatosis. METHODS: Archived tissue specimens of hereditary gingival fibromatosis, gingival fibromatosis and dental abnormality syndrome and normal gingiva were subject to morphological analysis and immunohistochemical staining. The results were analyzed statistically. RESULTS: Proteins associated with proliferation were found in the nuclei of epithelial cells from the basal and suprabasal layers, whereas apoptotic proteins were detected in the cytoplasm of the upper layers of the epithelium. Increased expressions of minichromosome maintenance proteins 2 and 5 were observed in the gingival fibromatosis and dental abnormality syndrome samples. In contrast, geminin expression was higher in normal gingiva samples. No difference in the expression of apoptotic proteins was observed among the groups. CONCLUSION: Our findings support a role for augmented proliferation of epithelial cells within the overgrown tissues associated with gingival fibromatosis or dental abnormality syndrome. However, our data suggest that different biological mechanisms may account for the pathogenesis of different types of gingival fibromatosis.
Subject(s)
Female , Humans , Male , Cell Cycle Proteins/analysis , Epithelial Cells/chemistry , Fibromatosis, Gingival/metabolism , Nuclear Proteins/analysis , Tooth Abnormalities/metabolism , Biomarkers/analysis , Case-Control Studies , Cross-Sectional Studies , Epithelial Cells/pathology , Fibromatosis, Gingival/genetics , Fibromatosis, Gingival/pathology , Immunohistochemistry , Tooth Abnormalities/genetics , Tooth Abnormalities/pathology , /analysisABSTRACT
O objetivo do presente trabalho é analisar os componentes celulares e de fibras do tecido conjuntivo nas hiperplasias inflamatórias (HI), nos fibromas (F) e na fibromatose gengival hereditária (FGH), além de investigar a imunocompetência e efetuar análises moleculares de pacientes com FGH. Para atingir os objetivos foram desenvolvidos 4 artigos, com diferentes metodologias e universos amostrais. No 1° artigo, pretendeu-se estabelecer critérios microscópicos validos para diferenciar F e HI. Foram avaliadas em microscópio óptico 136 lesões coradas pela Hematoxilina-eosina (HE) e pelo Tricrômico de Masson quanta às características microscópicas. Os resultados mostraram que uma área central de fibras colágenas dispostas de forma enovelada e mais densa, circundada por uma camada de fibras dispostas de forma paralela são características dos F, enquanto a presença de hiperplasia epitelial, infiltrado inflamatório e fibras colágenas organizadas de forma paralela são características das HI. Tais resultados motivaram o 2° artigo, no qual estudamos 18 lesões de F e 13 de HI, que foram preparadas histologicamente e coradas pelo picrosírius red e pelo direct blue para avaliação quantitativa das fibras colágenas e de fibras do sistema elástico, respectivamente, em microscopia a laser confocal. Os resultados confirmaram a disposição estrutural das fibras colágenas observada no 1° artigo, além de apontarem diferenças nas áreas ocupadas pelas fibras colágenas em todas as regiões estudadas. A fim de proceder a uma avaliação dos componentes fibroso e celular das 3 lesões fibrosas, foi desenvolvido o 3° artigo. Especimes das 3 lesões foram estudados em microscopia ótica, a fim de avaliar suas populações de fibroblastos e de células inflamatórias e os seguintes componentes fibrosos do tecido conjuntivo...
The objective of this study was to analyze the cellular and fibrous components of connective tissue in inflammatory hyperplasia (IH), oral fibroma (OF) and hereditary gingival fibromatosis (HGF), and to investigate the immuno competence and to perform molecular analysis in HGF patients. To achieve the goals were developed 4 articles, with different methodologies and sample universes. In the 1st article, we intended to establish microscopic criteria to differentiate F and IH. The microscopic characteristics of the lesions (n=136) stained by hematoxylin-eosin (HE) and Masson trichrome were evaluated in an optical microscope. The results showed that a central area of wound collagen fibers and arranged in a higher density, surrounded by a layer of parallel fibers are characteristic of F, while the presence of epithelial hyperplasia, inflammatory infiltrate and parallel collagen fibers are characteristics of HI. These results led the 2nd article, which studied 18 F and 13 and IH, histologically prepared and stained by picrosirius red and direct blue for the direct quantitative assessment of collagen fibers and elastic fibers of the system, respectively, in the confocal laser microscope. The results confirmed the structural arrangement of collagen fibers found in Article 1, and indicate differences in the areas of collagen fibers in all regions studied. In order to evaluate the cellular and fibrous components of the 3 fibrous lesions, was developed the 3rd article. Specimens of the 3 lesions were studied in optical microscopy, to assess their populations of fibroblasts and inflammatory cells and the following components of fibrous connective tissue: collagen fibers, elastic fiber system, reticular fibers and oxytalan fibers. The results showed different arrangement and concentration of collagen fibers in the 3 lesions and a higher concentration of reticular fibers in HGF. The analysis of...
Subject(s)
Humans , Male , Female , Fibroblasts , Fibroma , Fibromatosis, Gingival/genetics , Lymphocytes , Mouth Neoplasms , Cell ProliferationABSTRACT
Fibromatose gengival hereditária (FGH) é uma condição genética rara, caracterizada por crescimento gengival. O objetivo deste artigo é descrever as características clínicas, histopatológicas e genéticas de duas famílias com membros afetados por FGH. Sistematicamente, todos os membros das duas famílias foram clinicamente avalidos e, quando indicado, foram cirurgicamente tratados pela combinação de gengivectomia/gengivoplastia. Embora nas duas famílias a condição tenha sido transmitida como fenótipo isolado por padrão autossômico dominante, existiu marcada diferença na penetrância e expressividade da FGH.
Subject(s)
Humans , Fibromatosis, Gingival/genetics , Genes, Dominant , Gingiva/pathologyABSTRACT
A fibromatose gengival herediária (FGH) é uma condição oral rara, benigna e clinicamente apresenta-se como um aumento gengival firme, difuso, de crescimento lento, porém progressivo, podendo causar alterações funcionais, estéticas e psicológicas. Este estudo procurou enfocar as características clínicas, histológicas, genéticas e o tratamento do aumento gengival em um portador da FGH.
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Gingival Overgrowth/pathology , Fibromatosis, Gingival/genetics , Gingivectomy , Gingivoplasty/psychologyABSTRACT
Fibromatosis is a group of disorders characterized by infiltrating fibroblastic proliferation. Among them Juvenile hyaline fibromatosis (J.H.F) is a rare, progressive, crippling autosomal recessive disorder diagnosed based on the characteristic clinicopathological findings of generalized cutaneous nodular lesions, gingival hypertrophy, flexion contractures of large joints with osteolytic lesions, and proliferating fibroblasts set within a hyalinized stroma. This disorder commonly manifests in childhood with family history of consanguinity and in siblings. A case of seven year old boy born to consanguinous parents is reported who presented with multiple subcutaneous nodules and gingival hypertrophy. Histopathological examination revealed proliferating fibroblasts embedded in an abundant homogeneous eosinophilic hyalinized matrix. The matrix showed PAS stain positivity, supporting the pathogenesis of this disorder as an inborn error of glycosaminoglycans metabolism. The differential diagnosis is discussed and the literature reviewed.
Subject(s)
Child , Diagnosis, Differential , Fibroma/genetics , Fibromatosis, Gingival/genetics , Genes, Recessive , Humans , Hyalin/metabolism , Male , Skin Neoplasms/geneticsABSTRACT
O presente trabalho visou descrever aspectos da expressäo fenotípica e avaliar clinicamente a fibromatose gengival hereditária nos indivíduos afetados em uma família da cidade de Campestre, Minas Gerais, Brasil. Foram confeccionados heredrogramas e tabelas desses indivíduos com descendentes apresentando fibromatose gengival hereditária. Os mesmos foram classificados arbitrariamente, segundo a avaliaçäo clínica, em graus I (leve), II (moderado), e III (grave). O primeiro indivíduo a expressar o fenótipo era do sexo feminino, nascido em 1928, e três dos seus cinco filhos eram portadores de FGH. Todo o grupo familiar, incluindo os cônjuges, consistia de 38 pessoas, somando-se o primeiro indivíduo afetado da geraçäo I. Dos 27 descendentes diretos 14 (51,8 por cento) eram afetados e 13 (48,2 por cento) näo afetados. Os cônjuges representam 11 indivíduos (cinco homens e seis mulheres). Dos indivíduos afetados, nove (64,3 por cento) eram homens e cinco (35,7 por cento) eram mulheres. Dos 14 indivíduos afetados pela FGH, a severidade da alteraçäo demonstrou seis (42,8 por cento) indivíduos com grau I, cinco (35,7 por cento) com grau II e três (21,5 por cento) com grau III. Todos os indivíduos afetados säo descendentes de afetados e em nenhuma situaçäo foi detectada a transmissäo da alteraçäo por um indivíduo näo-portador. Neste estudo concluiu-se que dentre 27 descendentes de risco, a FGH foi transmitida a 14 indivíduos através de herança autossômica dominante. Os indivíduos afetados apresentaram a FGH como entidade isolada. A expressividade do gene é variável, encontrando-se, dentro de uma mesma família, indivíduos com vários graus de severidade.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Chromosome Aberrations , Fibromatosis, Gingival/genetics , Gene Expression , Pedigree , PhenotypeABSTRACT
A presente pesquisa teve o propósito de estudar os padröes de crescimento facial em pacientes portadores de fibromatose gengival hereditária, comparando-os com os de pacientes portadores de oclusäo normal. Para isso, foram utilizadas radiografias cefalométricas. Os resultados evidenciaram que, quanto aos padröes de crescimento facial, os pacientes portadores de fibromatose gengival hereditária apresentaram um crescimento facial vertical quando comparados com os padröes de crescimento facial de pacientes portadores de oclusäo normal
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Face/abnormalities , Fibromatosis, Gingival/genetics , Dental Occlusion , Radiography, Panoramic/methods , Gingiva/pathologyABSTRACT
Um caso de fibromatose gengival hereditária é apresentado. Com base na literatura revisada, discute-se a etiologia e caracteres clínicos, radiográficos e histopatológicos da doença. Aspectos alusivos ao tratamento também säo comentados