Intervalos de referencia para agregación plaquetaria en individuos sanos / Platelet aggregation reference interval for healthy individuals / Intervalos de referência para agregação plaquetária

La agregación por transmisión de luz (ATL) es el método más usado por laboratorios clínicos y de investigación para evaluar la función plaquetaria y es considerado actualmente el estándar de oro; no obstante, la ATL aún no es un método estandarizado, pese a los esfuerzos de organismos internacionales como la International Society of Thrombosis and Hemostasis (ISTH). Organismos regulatorios recomiendan que cada laboratorio clínico determine e informe sus intervalos de referencia (IR) para cada agonista que utiliza. Se presenta los IR de este laboratorio en la determinación de agregación plaquetaria mediante ALT utilizando adenosin difosfato (ADP), colágeno y adrenalina como agonistas. Para ello se diseñó un estudio de corte transversal sobre una muestra a conveniencia de voluntarios(as) aparentemente sanos; se usó un agregómetro óptico y se emplearon los siguientes agonistas y concentraciones finales: ADP 5 µM, colágeno 2 µM y adrenalina 10 µM. Se definió IR como los percentiles 2,5 y 97,5 (P2,5 y P97,5) del Porcentaje de Agregación Plaquetaria Máxima APM%. Participaron 63 individuos, rango de edad 18 a 66 años, 79,4% sexo femenino. Los valores de APM% fueron: ADP P2,5=49% y P97,5=87%; colágeno P2,5=43% y P97,5=86%; adrenalina P2,5=42% y P97,5=85%. Atendiendo a recomendaciones internacionalmente aceptadas, se presentan los IR de APM (%) por el método ATL en este laboratorio (ASCARDIO, Barquisimeto, Venezuela), lo que permite al clínico basar sus decisiones en evidencia válida y pertinente.

Platelet aggregation tests by means of light transmission (LTA), the current gold standard, are the most commonly used methods used to evaluate platelet function at clinical and research laboratories. However, LTA has not been determinastandardized despite the work from international organizations such as the International Society of Thrombosis and Homeostasis (ISTH). Regulatory agencies recommend that each clinical laboratory establishes and informs its own Reference Internal (RI) for all agonists they use. RI are presented for our laboratory using the following agonists: diphosphate (ADP), collagen y adrenaline and the pertaining methodology. To assess our RI for platelet aggregation tests by LTA, a cross-sectional study was designed with a convenience sample of healthy volunteer men and women using an optical aggregometer with the following agonist and final concentration: adenosine diphosphate (ADP) 5 µM, collagen 2 µM and adrenaline 10 µM. The RIs were defined as Percentiles 2.5 (P2,5) and 97.5 (P97.5) of the percentage of maximal aggregation (%MA). 63 subjects participate, age range 18 to 66,79.4% were female. The IR for %MA were: ADP P2,5=49% and P97.5=87%; collagen P2,5=43% and P97.5=86%; adrenaline P2,5=42% and P97.5=85%. In agreement with international accepted recommendation guidelines, RIs for the %MA values were presented by LTA done in our clinical laboratory (ASCARDIO, Barquisimeto, Lara State, Venezuela), that allows physicians to base their clinical decision process on valid and pertinent information.

A agregometria por transmissão de luz (ATL) é o método mais utilizado pelos laboratórios clínicos e de pesquisa para avaliar a função plaquetária e é atualmente considerada o padrão-ouro; no entanto, a ATL ainda não é um método padronizado, apesar dos esforços das agências internacionais como a International Society of Thrombosis and Hemostasis (ISTH). Agências reguladoras recomendam que cada laboratório clínico determine e comunique seus intervalos de referência (IR) para cada agonista utilizado. São apresentados o IR de nosso laboratório para determinar a agregação plaquetária através de ALT usando Difosfato de Adenosina (ADP), Colágeno e Adrenalina como agonistas. Para isso foi elaborado um estudo de corte transversal em uma amostra de conveniência de voluntários(as) aparentemente saudáveis , foi usado agregômetro ótico e foram utilizados os seguintes agonistas e concentrações finais: 5µ M ADP, Colágeno 2µM e Adrenalina 10µM. Definiu-se o IR com os percentis 2,5 e 97.5 (P2,5 e P97.5) do Percentual de Agregação Plaquetária Máxima APM%. Participaram 63 indivíduos, na faixa etária 18-66 anos, 79,4% do sexo feminino. Os valores de APM% foram: ADPP2,5=49% e P97.5=87%; Colágeno P2,5=43% e P99,5=86%, Adrenalina P2,5=42% e P97.5=85%. Atendendo às recomendações aceitas internacionalmente, apresentam-se os IR de APM% pelo método ATL em nosso laboratório (ASCARDIO, Barquisimeto, Venezuela), o que permite ao médico basear as suas decisões em evidências válidas e pertinentes.

Distúrbios da hemostasia: doenças hemorrágicas / Disorders of homeostasis: bleeding disorders

As doenças hemorrágicas abrangem diversas condições clínicas, sendo caracterizadas por hemorragias de gravidade variável em diferentes locais do corpo. Podem ser de causa hereditária ou adquirida, relacionadas a doenças hematológicas ou a outras condições sistêmicas. Para o diagnóstico e tratamento adequados dessas doenças éfundamental a realização de anamnese detalhada e de testes laboratoriais, que podem ser complexos. Neste artigo serão abordadas as principais condições hemorrágicas, classificadas em doenças vasculares/doenças plaquetárias, coagulopatias e doenças hemorrágicas secundárias a doenças sistêmicas e uso de anticoagulantes.

The bleeding disorders include several clinical conditions, being characterized by bleeding of varying severity in different body sites. They can be either inherited or acquired disease - related to hematological diseases or other systemic conditions. For the diagnosis and treatment of these diseases, it is essential to conduct a detailed clinical history and laboratory tests, which may be complex. This article deals with the major hemorrhagic conditions, classified as vascular diseases/platelet diseases, coagulopathy and bleeding disorders secondary to systemic diseases and use of anticoagulants.

Manejo de las complicaciones hemorrágicas en cuidados paliativos oncológicos / Medical management of hemorrhagic complications in oncologic palliative care

Las neoplasias son ampliamente reconocidas como entidades capaces de alterar el equilibrio hemostático del organismo predisponiendo fundamentalmente a la trombosis, aunque también pueden generarse fenómenos hemorrágicos. Este hecho obliga a los equipos de cuidados paliativos a realizar en ocasiones el diagnóstico y tratamiento de estas últimas eventualidades. El presente trabajo realiza primeramente una revisión de la fisiopatología de los fenómenos hemorrágicos en relación con los procesos tumorales y, posteriormente, de las medidas médicas disponibles destinadas al tratamiento de dichos fenómenos y que incluyen: antifibrinoliticos, transfusión de plaquetas, vitamina K, transfusión de plasma fresco congelado, factores específicos, concentrado de factores del complejo protrombínico o factor VII recombinante activado, con especial énfasis en sus indicaciones, complicaciones, problemas en el manejo y aspectos prácticos en este tipo de pacientes.

Uso de desmopresina durante el embarazo en enfermedad de Von Willebrand / Desmopressin use during pregnancy in Von Willebrand diseases

La enfermedad de Von Willebrand es el desorden hemorragíparo más frecuente. Las mujeres constituyen una población particularmente sintomática debido al desafío hemostático de las menstruaciones y el parto. Nosotros revisamos las historias médicas de 54 mujeres con niveles disminuidos de factor von Willebrand (VWF) e historia de sangrado, quienes hubieran usado desmopresina durante el embarazo. No se observaron efectos adversos ni en las mujeres ni en los recién nacidos, incluso en los 5 expuestos a la medicación en el primer trimestre de gestación. No se observaron complicaciones locales asociadas a la colocación del catéter epidural. La DDAVP fue efectiva para prevenir el sangrado posparto. La desmopresina merece ser considerada como la primera elección de tratamiento; en aquellas pacientes con bajo niveles de VWF presentan complicaciones hemorrágicas, incluyendo mujeres embarazadas. Aunque el sangrado posparto aparece en una pequeña proporción de mujeres con VWD, no hay un modo apropiado de identificar quiénes van a sangrar. El uso de profilaxis con DDAVP debería ser tenido en cuenta como una alternativa segura y efectiva.

The von Willebrand disease (VWD) is the most frequent hemorrhagic disorder. Women with VWD are more symptomatic than men because the challenged of menses and delivery. We reviewed the records of 54 women with a low plasmatic VWF level and bleeding history, who had used desmopressin during pregnancy. No adverse effects were observed in mothers or newborns, incluiding those exposed to the drug during the first trimester. No local complication of epidural placement was observed. DDAVP was effective to prevent post-partum hemorrhage. DDAVP merits to be considered as the first choice of therapy, when patients with a previous or current low plasmatic VWF level present bleeding complications, including pregnant women. Although post-partum bleeding will appear in a small proportion of VWD women, there is no accurate way to identify who is going to bleed. The use of DDAVP should be regarded as a highly valuable option.

Diagnostic tool for glanzmann's thrombasthenia clinicopthologic spectrum

To platelet aggregometry and describe the clinical spectrum of Glanzmann`s thrombasthenia diagnosed by platelet aggregometry. A case-series. This study was carried out at the clinical laboratories at the Aga Khan University Hospital, Karachi from January 2003 to January 2006. All patients irrespective of age and gender presenting with bleeding symptoms and having normal platelet count were evaluated. Demographic details, relevant clinical history along with results of complete blood count, bleeding time and platelet aggregation studies were retrieved through computerized data base and evaluated for the diagnosis of Glanzmann`s thrombasthenia. During the study period, 50 out of 2317 patients [2.2%] were diagnosed as Glanzmann`s thrombasthenia by platelet aggregometry with male to female ratio of 0.85:1 and median age of 10.2 years [ranging from 3 months to 27 years]. Common symptoms were epistaxis, oral and gingival bleed, bleeding from minor cuts and trauma that were observed in 46% of the patients; while 18%, 8% and 10% of them also complained of bruising, hematuria and bleeding per rectum respectively. Majority i.e. 86% had a bleeding time greater than 10 minutes. All patients had received blood or blood products for their bleeding episodes. Platelet aggregometry is a useful diagnostic modality for the assessment of Glanzmann`s thrombasthenia. The disorder presents with muco-cutanoeus bleeding and was found to be a common cause of bleeding in our setup

Investigaçäo diagnóstica dos distúrbios hemorrágicos / Diagnostic investigation of bleeding disorders

Na presente revisäo, discutimos as ferramentas clínicas e laboratoriais, utilizadas na investigaçäo de distúrbios hemorrágicos

Síndrome de Kasabach-Merritt: actualización / Kasabach-Merritt's syndrome: actualization

El síndrome de Kasabach-Merritt consiste en un cuadro caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía por consumo asociado a un hemangioma que crece rápidamente. La mortalidad potencial es alta, pero esto se modifica cuando el hemangioma comienza a involucionar, sea por la terapéutica instaurada o en forma espontánea. Urgencia dermatológica

Enfermedad de von Willebrand adquirida como forma de presentación de un mieloma multiple IgA-K / Von Willebrand disease associated with multiple (IgA-K)

Se reporta el caso clínico de un paciente de sexo masculino de 36 años, con historia de diátesis hemorrágica de un año de evolución, sin antecedentes personales o familiares de hemorragia y disminución de los valores de factor VIII:C, factor vWAg y de la actividad Cofactor de Ristocetina. Los estudios realizados con el plasma del paciente y con las fracciones purificadas del mismo, permiten concluir que se trata de una enfermedad de von Willebrand adquirida por acción inhibidora de la paraproteína IgA-K, caracteristica de un mieloma múltiple diagnosticado durante la evaluación de su problema hemorrágico. La acción inhibidora fue dirigida principalmente a la actividad de Cofactor de Ristocetina. El cuadro hemorrágico se correlacionó con los valores elevados de proteínas séricas caracteristicos de su enfermedad base, mejorando en forma temporal con plasmaféresis