Lesiones orales como única manifestación de histiocitosis de células de Langerhans / Oral lesions as a presenting sign of Langerhans cell histiocytosis

La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad de etiología no bien establecida, antes conocida como Histiocitosis X. Engloba la triada de enfermedades: granuloma eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. Su comportamiento clínico va desde una forma localizada hasta formas generalizadas afectando huesos, hígado, bazo, médula ósea y piel, entre otros. El presente reporte describe el caso de una niña de 3 años de edad que presenta nodulaciones en paladar duro, hiperplasia gingival en ambos maxilares, movilidad dentaria, gingivorragia y halitosis. A la cual le realizan examen de imágenes observando lesiones líticas, alteración de la densidad ósea, dientes flotantes, ausencia de gérmenes dentarios. No hubo evidencia de enfermedad en otros huesos, órganos o tejidos. La biopsia confirma el diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans, iniciando tratamiento con quimioterapia y conjuntamente odontológico. Actualmente la niña ha completado su tratamiento oncológico con respuesta completa y es portadora de prótesis parcial removible en ambos maxilares.

Langerhans Cell Histiocytocis (LCH) is an entity of uncertain etiology, known previously as Histiocytosis X. It includes the following diseases: eosinophilic granuloma, Hand-Schuller-Christian disease and Letterer-Siwe disease. The clinical behavior goes from a localized lesion to a generalized involvement affecting bones, liver, spleen, bone narrow and skin. Ths report describes the case of a 3-year-old girl who presented with nodulesin the heart palate, gum hyperplasia of both maxilary bones, loose teeth, gum bleeding and halitosis. X-ray exams revealed lytic lesions, abnormal bone density, floating teeth, absence of dental germs. There was no evidence of disease in other bones, organs or tissues. A surgical biopsy was performed and confirmed the diagnosis of LCH. Chemotherapy treatment was begun as well as dental care. The patient has completed chemotherapy at this time with a complete response. She is wearing a partial removable prosthesis for both maxilary bones.

Pulmonary langerhans cell histiocytosis presenting as simultaneous bilateral spontaneouse pneumothorax in a non-smoker patient

Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis [PLCH] is a rare idiopathic disorder that primarily affects young adult cigarette smokers. Affected patients often present with cough and dyspnea and about 20% of patients present with or later develop pneumothorax. It is striking that more than 90% of patients are smokers. We report a very unusual case of PLCH in a 20-year- old male patient with no smoking history in whom a life- threatening complication such as simultaneous bilateral pneumothorax was the presenting feature. The final diagnosis was made by open surgical biopsy and recurrent pneumothoraces necessitated surgical management with pleurodesis. We emphasize the early use of pleurodesis in managing patients with PLCH and spontaneous pneumothorax

Estudo da proliferação celular e da expressão da proteína bcl-2 em crianças com histiocitoses das células de Langerhans / The study of the cellular proliferation and the bcl-2 protein expression in children with Langerhans cell histiocytosis

Foram realizados estudos imunohistoquímicos em 36 materiais de biópsias de crianças com histiocitoses das células de Langerhans. O anticorpo monoclonal MIB-1 foi utilizado para determinação dos índices proliferativos das lesões e o anticorpo monoclonal bcl-2 para detecção da proteína bcl-2, inibidora da apoptose. Os pacientes foram divididos em dois grupos de doenças: localizada e disseminada. Em cinco casos das formas localizadas e em um caso das formas localizadas houve positividade para o anticorpo bcl-2, não sendo observado correlação com as evoluções clínicas dos pacientes. Embora os índices percentuais de células proliferativas determinadas pelo MIB-1 tenham sido maiores nas formas disseminadas, não houve diferença estatisticamente significante entre os dois grupos de doenças. Também não foi observado correlação entre altos índices proliferativos e más evoluções clínicas / Immunohistochemical studies were performed in 36 biopsies materials of children with Langerhans cell histiocytosis. The MIB-1 monoclonal antibody was used to determine the lesions proliferative index and the bcl-2 monoclonal antibody, to detect the bcl-2 protein, inhibitive of apoptosis. The patients were divided in two groups of diseases: restrictive and extensive. In five cases of restricted disease and in one case of extensive disease, there was positiveness for the bcl-2 antibody, but correlation to clinical evolution of the patients was not observed. Although the proliferative cell percentage index determined by MIB-1 antibody was higher in the extensive disease group, there was not a statistically significant difference between the two diseases groups. It was also not observed correlation between high proliferative index and bad...

Doença das células de Langerhans: revisão de literatura / Langerhan`s cell disease: literature review

Os autores fazem uma revisão da literatura sobre a doença das células de Langerhans, também conhecida como histiocitose idiopática e, anteriormente denominada histiocitose X. A doença possui três formas clínicas distintas: a) granuloma eosinofílico, que é a sua manifestação mais frequente e mais leve, considerada como a forma crônica localizada; b) doença de Hand-Schuller-Christian, que constitui a forma crônica disseminada, caracterizada por uma tríade de sintomas que inclui exoftalmina, diabete insípido e lesões osteolíticas no crânio; c) doença de Letterer-Siwe, que constitui a forma aguda disseminada, acometendo crianças recém-nascidos. A doença das células de Langerhans é uma entidade incomum, porém seus aspectos clínicos e radiográficos podem ser confundidos com alterações bastante comuns na clínica odontológica, como granulomas periapicais, cistos periapicaise doença periodontal. Como as manifestações orais são frequentes nessa doença, torna-se importante para o cirurgião-dentista conhecer suas características e incluí-las no diagnóstico diferencial das lesões que acometem a cavidade bucal

Manifestaciones orales de la histiositosis de células de Langerhans / Oral manifestations of Langerhan’s Cell Hystiocitosis

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad que abarca un amplio espectro de manifestaciones sistémicas y orales dependiendo del estadio y compromiso de la enfermedad. Es una patología de escasa incidencia y prevalencia y poco reportada, especialmente por la odontología. Se presenta en este reporte, una revisión de literatura de esta patología y un caso clínico de un paciente de dos años de edad, a quien se le hizo manejo de las manifestaciones orales de la enfermedad, mediante la erradicación de los focos infecciosos bajo anestesia general, previo al inicio de la quimioterapia.

Histiocitose de células de Langerhans: o papel do sistema imunológico na sua etiopatogenia / Langerhans cell histiocytosis: the immunology role in its etiopathogeny

A histiocitose das células de Langerhans é uma condiçäo reativa na qual células com um fenótipo de células de Langerhans acumulam-se em vários tecidos, lesando-os. A doença está relacionada a alteraçöes imunológicas, podendo causar lesöes em um ou mais órgäos. O objetivo deste trabalho foi relatar um caso de histiocitose de células de Langerhans numa criança de dois anos de idade que desenvolveu a doença após ter recebido uma dose da vacina tríplice, e discutir os prováveis mecanismos etiopatogênicos.

Histiocitosis de células de langerhans del pulmón / Histiocytosis of pulmonary langerhans cells

En el presente trabajo se revisa el estado actual del conocimiento sobre la llamada histiocitosis de células de Langerhans del pulmón. Para ello, primero se analizan los conceptos más recientes sobre la función y significado de la célula de Langerhans en la respuesta inmunitaria y procesos patológicos. Luego, se realiza una descripción detallada de la enfermedad y su diagnóstico diferencial clínico y patológico, seguida de una síntesis de los datos actuales sobre aspectos de la patogenia de esta condición

Histiocitosis X pulmonar primaria (granuloma eosinofílico pulmonar)

La histiocitosis X pulmonar primaria es una patología infrecuente que afecta predominantemente a personas entre los 20 y los 40 años, usualmente con historia de tabaquismo. Presentamos un grupo de tres pacientes con esta entidad que se estudiaron en el Hospital Santa Clara en los últimos 20 años. Los síntomas más frecuentes fueron tos con expectoración mucosa y disnea. En todos se documentó historia de tabaquismo. La radiografía de tórax mostró infiltrado intersticial reticulonodular difuso, con volumen pulmonar normal y signos de hipertensión pulmonar precapilar. Todos se presentaron con hipoxemia severa y cor pulmonale. La histopatología confirmó el diagnóstico de histiocitosis X pulmonar primaria.