1.
Arq. neuropsiquiatr
; Arq. neuropsiquiatr;58(3A): 720-3, set. 2000.
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-269622
ABSTRACT
Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestaçoes clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsoes, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado pela identificaçao de corpos de inclusao, PAS positivo, na biópsia de pele de ambos os casos. Os pacientes relatados apresentam uma progressao lenta da doença, o que é incomum, com longa sobrevida. A doença de Lafora deve sempre ser incluída entre as causas de ataxia lentamente progressiva associada com epilepsia