ABSTRACT
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an autoinmune idiopathic or paraneoplastic syndrome producing antibodies agaisnt presynaptic voltage calcium channels. The clinical features of patients with LEMS are muscle weakness and autonomic dysfunction. We report a 40 years old man with a four years history of proximal weakness, absent tendon reflexes and dry mouth. The diagnosis was confirmed by characteristic electromyographic findings, showing a low-amplitude muscle response that increased dramatically after activation. Circulating antibodies to voltage-gated calcium channel were present. The search for malignant tumors was negative. The patient was treated with prednisone and azathioprine and after four months, he was able to walk and signs of autonomic dysfunction started to subside.
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome/diagnosis , Anti-Inflammatory Agents/therapeutic use , Azathioprine/therapeutic use , Immunosuppressive Agents/therapeutic use , Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome/drug therapy , Prednisone/therapeutic useABSTRACT
El síndrome miasténico de Eaton-Lambert (SMEL) es un padecimiento raro de naturaleza autoinmunitaria que afecta la porción presináptica de la unión neuromuscular. ocurre habitualmente en hombres mayores de 60 años; en dos terceras partes de los casos se relaciona con un padecimiento neoplásico y en el resto se considera "idiopático". La producción de autoanticuerpos contra las compuertas de calcio dependientes de voltaje produce falla en la liberación de aceltilcolina. Las manifestaciones clínicas más sobresalientes son debilidad, hiporreflexia y trastornos en la función autonómica. El SMEL puede preceder al cáncer hasta por varios años, en especial el de células pequeñas de pulmón. La prueba de estimulación repetitiva a frecuencias altas muestra en los pacientes con SMEL un incremento característico en el potencial muscular, que es muy típico del padecimiento. El tratamiento debe encaminarse en tres puntos: manejo oncológico, manipulación de la neurotransmisión e inmunomoduladores/inmunosupresores.