Leiomiosarcoma primario de hueso en fémur distal metastásico a clavícula: reporte de un caso / Primary leiomyosarcoma of bone in the distal femur with clavicle metastasis: a case report

El leiomiosarcoma (LMS) es un tipo de tumor de células fusiformes de muy baja incidencia, que tiene un comportamiento agresivo, con alta tasa de mortalidad, por lo que el manejo debe ser quirúrgico, con una resección amplia de la lesión. No está claro el papel de la radio ni de la quimioterapia en su manejo. Presentamos a una paciente de 28 años que consultó por dolor de 2 meses en la rodilla derecha. Radiográficamente, se caracterizó como una lesión osteolítica pura en el fémur distal. La resonancia nuclear magnética (RNM) contrastada mostró áreas hipervasculares dentro del tumor. La gammagrafía mostró un marcado aumento en la captación de radiotrazadores. Se tomó una biopsia, con un informe de patología de LMS óseo bien diferenciado. Se trató con 3 ciclos de quimioterapia neoadyuvante preoperatoria con ifosfamida 1.000 mg/m2 en los días 1 a 3, además de doxorrubicina 70 mg/m2 , y resección quirúrgica de la lesión y salvamento de la extremidad con endoprótesis de rodilla. Una vez que se resecó la lesión, la paciente recibió quimioterapia adyuvante con 4 ciclos de gencitabina 1.000 mg/m2 entre los días 1 y 8, y doxetacel 70 mg/m2 el día 1. Durante los dos meses de seguimiento, la paciente presenóa una fractura en el tercio medio de la clavícula, compatible con una lesión patológica en radiografías y tomografía por emisión de positrones (TEP). La biopsia reveló una lesión metastásica de LMS óseo que fue tratada mediante resección quirúrgica de la clavícula. Este es un caso único, dado que, durante el seguimiento, recibió tratamiento adyuvante con quimioterapia y se evaluó con una TEP, con una evolución clínica satisfactoria y sin evidencia de nuevas lesiones

Leiomyosarcoma (LMS) is a type of spindle-cell tumor of very low incidence that tumor has an aggressive behavior, with high mortality rates; therefore, its management must be surgical, with a wide resection of the lesion. The role of radio and chemotherapy in its management is not clear. We present the case of a 28-year-old female patient who consulted for pain lasting 2 months in the right knee. Radiographically, it was characterized as a pure osteolytic lesion in the distal femur. Contrast magnetic resonance imaging (MRI) showed hypervascular areas within the tumor. The scintigraphy showed a marked increase in radiotracer uptake. A biopsy was taken, with a pathology report of well-differentiated osseous LMS. It was treated with 3 cycles of preoperative neoadjuvant chemotherapy with ifosfamide 1,000 mg/m2 in the first 3 days, as well as doxorubicin 70 mg/m2 , and surgical resection of the lesion and limb salvage with knee endoprosthesis. Once the lesion was resected, the patient underwent adjuvant chemotherapy, with 4 cycles of gencitabine 1,000 mg/m2 between days 1 and 8, and doxetacel 70 mg/m2 on day 1. During the 2-month follow-up, the patient presented a fracture in the middle third of the clavicle, which was compatible with a pathological lesion on radiographs and positron-emission tomography (PET) scans. The biopsy showed a metastatic lesion of bone LMS, which was treated by surgical resection of the clavicle. This is a unique case, given that, during the follow-up, the patient underwent adjuvant treatment with chemotherapy, and was evaluated with a PET scan, with a satisfactory clinical evolution and no evidence of new lesions.

Leiomiosarcoma renal: 2 casos clínicos / Renal leiomyosarcoma

El leiomiosarcoma de origen renal es una patología rara y agresiva, más frecuente en mujeres y con gran tendencia a la recurrencia local y a distancia. Describimos dos casos clínicos de leiomiosarcoma renal, el primero correspondiente a una mujer de 46 años con gran lesión tumoral retroperitoneal derecha que fue sometida a nefrectomía radical y recibió tratamiento complementario con radioterapiaal lecho renal. El segundo caso corresponde a un hombre de 71 años con hallazgo de lesión tumoral renal izquierda cuyo tratamiento consistió en nefrectomía radical. El informe anatomopatológico fue compatible con leiomiosarcoma renal con alto grado de malignidad en ambos casos. El tratamiento de elección es la nefrectomía radical, con tratamiento adyuvante con quimioterapia y/o radioterapia. Se realiza un análisis de la literatura.

Renal leiomyosarcoma is a rare and aggressive disease, with a higher incidence on women and atendency for local and distant recurrence. We report two cases. A 46 year old female with aretroperitoneal lesion that underwent radical nephrectomy and complementary radiotherapy of renal fossa. A 71 year old man with a left renal tumor that underwent radical nephrectomy. Pathology informed a high grade leiomyosarcoma in both cases. Radical nephrectomy is the treatment of choice along with adjuvant chemo and radiotherapy Literature is reviewed.

Leiomiosarcoma colorrectal: reporte de dos casos / Colorectal leiomyosarcoma: report of two cases

Casi todos los sarcomas colorrectales son leiomiosarcomas, que se originan en las células del músculo liso de la pared intestinal. Los síntomas de presentación y los hallazgos endoscópicos no son específicos, por lo que se requiere exploración quirúrgica para su diagnóstico. La resección completa es posible en el 50 a 60 por ciento de los casos. Las metástasis a la cavidad peritoneal e hígado son comunes. Sólo en 10 a 20 por ciento de los casos en quienes se practica resección completa presentan curación. Los pacientes con tumores de grado bajo de malignidad presentan una mayor supervivencia. A pesar de que los rangos de curación son bajos, la resección radical es un buen método paliativo. Ni la radioterapia ni la quimioterapia han mostrado ser efectivas como terapias adyuvantes. El papel de la resección preservadora de esfínteres y la excisión local en sarcomas rectales no es claro. El tratamiento convencional de las lesiones del tercio medio e inferior del recto es la resección abdominoperineal. En los tumores del colon, la resección segmentaria está indicada. La excisión local se fundamenta en la baja incidencia de metástasis a ganglios linfáticos locales en sarcomas colorrectales, pero la mayoría de los datos existentes sugieren que los rangos de recurrencia con excisión local son altos. Se presentan dos casos de pacientes masculinos atendidos en la Unidad de Coloproctología del Hospital General de México, los cuales presentaron rectorragia, pérdida de peso y marcadores inmunohistoquímicos positivos, con diagnóstico definitivo de leiomiosarcoma. La resección abdominoperineal para leiomiosarcoma del recto y la sigmoidectomía para leiomiosarcoma de sigmoides fueron los tratamientos quirúrgicos.Palabras clave: Leimiosarcoma colorrectal.

Leiomiossarcoma primário do osso: relato de caso / Bone primary leiomyosarcoma: case report

Os autores relatam um caso de leiomiossarcoma primário do osso (LMP) acometendo o terço distal do fêmur esquerdo. O caso é apresentado por tratar-se de neoplasia rara e com controvérsia no seu tratamento.

Leiomiosarcoma colorrectal / Colorrectal leiomyosarcoma

Los leiomiosarcomas de colon y recto constituyen alrededor del 0,1 por ciento de los tumores malignos del intestino grueso. No tienen sintomatología específica, y su tratamiento no está bien establecido aunque se acepta que la resección segmentaria para el colon y la resección abdominoperineal para el recto serían las técnicas más adecuadas; casos seleccionados de localización rectal podrían tratarse con resección local. El pronóstico es sombrío, con muy escasa sobrevida a 5 años. El tratamiento con radio y quimioterapia no ha demostrado ser de utilidad. A nuestros 2 casos se les realizó el tratamiento recomendado, sin embargo, uno de ellos falleció a los 10 meses lo que demuestra el mal pronóstico de estos tumores

Leiomiosarcoma del esófago. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Se presenta un caso de leiomiosarcoma esofágico en una mujer tratada quirúrgicamente. Se revisa la literatura sobre las neoplasias del esófago enfatizando en los sarcomas

Leiomiosarcoma primario de epiplón / Primary leiomyosarcoma of the great omentum

Se describen los hallazgos clínicos y patológicos de una paciente con leiomiosarcoma primario del epiplón mayor. Informe del caso: Paciente femenina de 29 años de edad que inició su padecimiento 11 meses antes de su ingreso, quejándose de constipación y adelgazamiento de heces. Se agregó crecimiento abdominal progresivo, indoloro, y aumento de peso de cuatro meses de evolución. En la exploración física se detectó una tumoración abdominal grande y firme. El ultrasonido de abdomen confirmó una masa gigante mixta (sólida y quística) de aproximadamente 40 x 17 cm. A los dos días de su ingresó se realizó una laparotomía exploradora y se encontró una masa gigante, bien delimitada, encapsulada, dependiente del epiplón mayor, la cual se resecó en forma radical. El diagnóstico histopatológico fue de leiomiosarcoma. Se reporta probablemente el primer caso en nuestro medio y el sexto en la literatura mundial indexada.

Leiomyosarcoma of inferior vena cava about 2 cases

The authors report two cases of leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava is a rare malignant tumor. It's clinical features are unspecific and depend on the localization of the tumor. The diagnosis is difficult and relies on ultrasound tomography, computed tomography, and cavography. Treatment of these tumors is based on surgery with adjuvant chemotherapy. Though tumoral growth rate is slow, the prognosis remains poor