Follicular mucinosis: an important differential diagnosis of leprosy in an endemic area

Primary follicular mucinosis is a rare dermatosis characterized by the accumulation of mucin in the follicular epithelium and sebaceous glands. Clinically, it is characterized by the presence of papules or well-circumscribed and infiltrated plaques. In this paper, we report the case of a female patient, seven years old, evolving for three months with an asymptomatic, erythematous and infiltrated plaque located in the chin region. The research of thermal, pain and tactile sensitivity was inconclusive. Histological findings confirmed the diagnosis of follicular mucinosis. There was regression of the lesion with the use of medium potency topical corticosteroids for 20 days. The pathogenesis of follicular mucinosis remains unknown, being in some cases associated with lymphoproliferative disorders. In endemic areas of leprosy, isolated and infiltrated follicular mucinosis lesions should be further differentiated from leprosy.

Atypical lesions in relapsed leprosy

Relapsed cases of leprosy are not common in patients treated regularly with the recommended polychemotherapeutical schemes. Relapses must be readily identified and distinguished from reactions. This article reports a clinical case of relapse in leprosy, with atypical and exuberant skin changes in patient treated for eleven years with a paucibacillary scheme.

Borderline tuberculoid leprosy and type 1 leprosy reaction in a hepatitis C patient during treatment with interferon and ribavirin / Hanseniase boderline tuberculoide e reacao hansenica do tipo 1 em paciente com hepatite C durante tratamento com interferon e ribavirina

Hepatitis C is an inflammatory disease of the liver caused by a single-stranded RNA virus belonging to the Hepacivirus genus in the Flaviviridae family, called the hepatitis C virus. After initial infection, 70% to 85% of the patients develop chronic hepatitis C with hepatic fibrosis. In addition to specific liver changes, various extrahepatic manifestations have been associated with the hepatitis C virus infection or with medications used to treat the condition. We report the case of a patient with chronic hepatitis C who presented with the signs and symptoms of borderline tuberculoid leprosy and type 1 reaction four months after the start of treatment with a pegylated interferon/ribavirin combination.

A hepatite C é uma doença inflamatória fígado causada por um vírus RNA de fita simples, pertencente ao gênero Hepacivirus e à família Flaviviridae, denominado de vírus da hepatite C. Após infecção inicial 70 a 85% dos pacientes infectados evoluem para hepatite C crônica, com fibrose progressiva. Além das alterações hepáticas específicas, várias manifestações extra-hepáticas têm sido relacionadas à infecção pelo vírus da hepatite C ou às medicações utilizadas no seu tratamento. Nesse trabalho, apresenta-se caso de paciente portador de hepatite C crônica, que manifestou um quadro hanseníase boderline tuberculóide e reação hansênica do tipo I, quatro meses após início do tratamento com interferon peguilado associado à ribavirina.

Sarcoid-like paracoccidioidomycosis presenting with perineural granuloma / Paracoccidioidomicose sarcoidica com granuloma perineural

Paracoccidioidomycosis presenting as a sarcoid-like plaque may be misdiagnosed as leprosy, especially when shared endemic areas are concerned. We report the case of a Brazilian male patient presenting with an ulcerated plaque on his left ear and neighboring areas. The plaque simulated tuberculoid leprosy type 1 reaction, both clinically and histopathologically. A perineural granuloma with no organisms detected by routine and Fite-Faraco staining reinforced that diagnosis. Paracoccidioidomycosis was confirmed only after a second biopsy, taken from the ulcerated area.

Paracoccidioidomicose expressando-se como placa sarcoídica pode ser confundida com hanseníase, especialmente em zonas endêmicas comuns às duas condições. Apresentamos um paciente brasileiro, com placa ulcerada na orelha direita e em áreas vizinhas que simulava, clinica e histopatologicamente, hanseníase tuberculoide em reação tipo 1. O encontro de granuloma perineural, sem parasitas detectáveis às colorações de rotina e Fite-Faraco, reforçou a hipótese de hanseníase. Apenas com uma nova biópsia, desta vez da área ulcerada, a paracoccidioidomicose pôde ser confirmada.

Histopathological examination of nerve samples from pure neural leprosy patients: obtaining maximum information to improve diagnostic efficiency

Nerve biopsy examination is an important auxiliary procedure for diagnosing pure neural leprosy (PNL). When acid-fast bacilli (AFB) are not detected in the nerve sample, the value of other nonspecific histological alterations should be considered along with pertinent clinical, electroneuromyographical and laboratory data (the detection of Mycobacterium leprae DNA with polymerase chain reaction and the detection of serum anti-phenolic glycolipid 1 antibodies) to support a possible or probable PNL diagnosis. Three hundred forty nerve samples [144 from PNL patients and 196 from patients with non-leprosy peripheral neuropathies (NLN)] were examined. Both AFB-negative and AFB-positive PNL samples had more frequent histopathological alterations (epithelioid granulomas, mononuclear infiltrates, fibrosis, perineurial and subperineurial oedema and decreased numbers of myelinated fibres) than the NLN group. Multivariate analysis revealed that independently, mononuclear infiltrate and perineurial fibrosis were more common in the PNL group and were able to correctly classify AFB-negative PNL samples. These results indicate that even in the absence of AFB, these histopathological nerve alterations may justify a PNL diagnosis when observed in conjunction with pertinent clinical, epidemiological and laboratory data.

Relato de três casos novos de hanseníase em menores de quinze anos no município de Itaguaí, Rio de Janeiro: evento de alerta para investigação epidemiológica / Report of three new leprosy cases in children under fifteen in the municipality of Itaguai, Rio de Janeiro: event alert for epidemiological investigation

A hanseníase é uma doença infectocontagiosa, com período de incubação médio de dois a cinco anos, causada pelo Mycobacterium leprae, o qual possui tropismo para a pele, as mucosas e os nervos periféricos. Quando manifestada em crianças abaixo de quinze anos, reflete a intensidade e longo período de exposição à grande carga bacilar. Representa, então, um importante evento de alerta que aponta para uma dificuldade no controle da doença. Os autores relatam três casos de hanseníase, em menores de quinze anos, provenientes do Município de Itaguaí, Rio de Janeiro. Discutem-se as implicações epidemiológicas da detecção de novos casos nessa faixa etária e o papel fundamental do exame de contatos e da busca do caso fonte no controle da Hanseníase.

Leprosy is an infectious disease with an average incubation period of two to five years. It is caused by Mycobacterium leprae, mainly affecting skin, mucous membranes and peripheral nerves. When it occurs in children under fifteen, it reflects an intense and long contact period, with a high bacillary load. Therefore, it is considered an important alert sign that points to the challenge of controlling the disease. The authors report three cases of leprosy in children under fifteen that occurred in the Itaguaí district, Rio de Janeiro. The epidemiologic implications of new cases detected at this age and the fundamental role of examining the patients' close contacts and the possible identification of source cases as an effort for leprosy control are discussed.

Avaliação de hansenianos tratados com esquema alternativo dose única ROM (rifampicina, ofloxacina e minociclina), após sete a nove anos / Evaluation years in leprosy patients treated with single dose alternative scheme ROM (rifampin, ofloxacin, minocycline), after seven to nine

INTRODUÇÃO: Em 1997, após a realização de estudo multicêntrico, duplo cego e randomizado, em nove centros de tratamento de hanseníase na Índia, o Ministério da Saúde adotou o esquema alternativo dose única ROM para casos de lesão única, paucibacilar, sem nervo periférico afetado, índice baciloscópico negativo, em Centros de Referência da doença no Brasil. O estudo se propôs a avaliar a efetividade do esquema ROM em pacientes tratados no período de 1997 a 1999 no Serviço de Dermatologia da Santa Casa de Vitória. MÉTODOS: Foram selecionados e tratados com o esquema ROM, 54 pacientes das formas indeterminada e tuberculóide. Estes pacientes foram convocados de março a outubro de 2006 para reavaliação clínica. RESULTADOS: Vinte e nove pacientes avaliados (85,2 por cento; IC95 por cento: 70-100,4) estavam curados, cinco (14,7 por cento; IC95 por cento: 7,4-22,0) recidivaram e 20 pacientes não retornaram; porém, não havia outra notificação de reingresso ao tratamento no banco de dados da Secretaria Estadual de Saúde. CONCLUSÕES: O estudo evidenciou taxa de cura de 90,8 por cento e taxa bruta de recidiva de 9,2 por cento, após período de sete a nove anos da dose ROM. O tratamento alternativo ROM demonstrou melhor efetividade para lesão única menor que quatro centímetros e aparecimento há menos de cinco anos.

INTRODUCTION: In 1997, after obtaining a combined multi-state double-blind randomly controlled clinical trial study from nine Indian centers involved in the treatment of Hansen's Disease, the Ministry of Health adapted the single dose ROM Therapy approach in those cases involving the treatment of a single skin lesion, paucibacillary leprosy without evidence of peripheral nerve trunk involvement and indication of negative baciloscope, in the Referral Centers in Brazil. The study aimed to evaluate the effectiveness of the single dose ROM Therapy approach in those patients who were treated from the period of 1997 to 1999 in the Ambulatory Dermatologic Unit in the Hospital in Vitória, ES. METHODS: Fifty-four patients with tuberculoid and indeterminate leprosy were selected and treated with the single dose ROM Therapy approach. These patients were contacted from March 2006 up and until October 2006 for further clinical reevaluation. RESULTS: From the studies conducted, the following results were found to exist: 29 patients (85,2 percent; 95 percentCI: 70-100,4) were cured, 5 patients (14,7 percent; 95 percentCI: 7,4-22,0) relapsed, and 20 patients didn't return; however, there are no additional records of any notification of other treatment(s) in the State Department of Health's informational data banks. CONCLUSIONS: The study demonstrated a rate of cure of 90.8 percent and a rate of relapse of 9.2 percent after a period of seven to nine years using the single dose ROM Therapy approach. Additionally, this alternative treatment further demonstrated a better effectiveness for a single skin lesion smaller than four centimeters and with an appearance in less than five years.

Pure neural leprosy presenting with multiple nerve abscesses.

A 22-year-old male student presented to us with patchy sensory loss over the dorsum of right foot of 6 months' duration and swelling over the left index finger of 2 months' duration. Subsequently, a week later, he developed a painful swelling over the left forehead and right leg. On examination, tender soft, fluctuant subcutaneous saccular swellings were seen varying in size from 2x2 cm to 5x5 cm over the left supratrochlear, left radial cutaneous nerve, left digital nerve, right superficial peroneal nerve and left saphenous nerve. The nerves were tender and thickened above and below these cold swellings (cold nerve abscesses). Nerve biopsy of the left radial cutaneous nerve showed granulomatous infiltrate of epithelioid cells, lymphocytes and caseation necrosis of nerve. No bacilli were demonstrated with acid-fast stain. On the basis of the above findings, a diagnosis of pure neuritic leprosy (BT spectrum) in type 1 lepra reaction with multiple nerve abscesses was made. We present this case of pure neuritic leprosy exhibiting multiple nerve abscesses, for its rarity.

Isolated superficial peroneal nerve lesion in pure neural leprosy: case report

Em alguns casos de lepra podemos encontrar acometimento de nervos periféricos sem manifestações cutâneas. É a denominada lepra neurítica pura que pode ocorrer em até 10% dos casos desta doença. Na maioria das vezes predominam quadros de mononeuropatia ou mononeuropatia múltipla. O acometimento isolado do nervo peroneiro superficial tem sido pouco relatado. Referimos a uma paciente com acometimento isolado deste nervo sem hipertrofia de troncos nervosos. A biópsia realizada mostrou presença de infiltrado inflamatório, perda moderada de fibras e presença do Mycobacterium leprae. Acreditamos que, em países onde a lepra é endêmica, diante de acometimento isolado de nervos periféricos, deve-se pensar na possibilidade de se tratar da forma neurítica pura desta moléstia, mesmo em pacientes sem alterações dermatológicas. Nestes casos o diagnóstico só será possível com a realização de biópsia de nervo superficial.

Paralisia do nervo ulnar na lepra sem alteraçöes cutâneas: biópsia do ramo superficial do nervo ulnar na mäo / Ulnar nerve palsy in leprosy without skin changes: biopsy of the surface branch of the ulnar nerve in hand

A lepra constitui causa frequente de acometimento de nervos periféricos, em nosso meio. O sistema nervoso periférico é acometido por vezes sem que haja alteraçoes cutâneas: é a chamada forma neurítica pura. Nessa variante, o nervo mais afetado é o ulnar. Nos casos de acometimento isolado de nervos periféricos somente a feitura de biópsia de nervo conduzirá ao diagnóstico. Assim, resolvemos realizar biópsia do ramo sensitivo superficial do nervo ulnar na mao em 17 pacientes com paresia ou paralisia desse nervo e espessamento do mesmo na altura do cotovelo. Os pricnipais achados foram: reduçao do número de fibras mielínicas em 14 casos, infiltrado inflamatório em 13, fibrose em 12, desmielinizaçao e remielinizaçao em 9, presença de granuloma em 6 e visualizaçao do Mycobacterium leprae em 5. Concluímos que a biópsia do ramo sensitivo superficial do nervo ulnar na mao é um bom meio diagnóstico de lepra em pacientes com acometimento desse nervo.

22 años de lepra: histopatología / 22 years of leprosy: histopathology

En el presente trabajo, se determinó la frecuencia de reportes histopatológicos de lepra realizados en los últimos 22 años en la Cátedra da Patología (Fac. Cienc. Méd., U.N.C.). Nuestros hallazgos sobre la frecuencia de formas pura de lepra coinciden con los repostados por la O. M. S. Por el contrario, esté no fue el caso con respecto a las formas reactivas de lepra, ya que el fenómeno de Lucio y Alvarado fue más frecuente en zonas endémicas.

Os tuberculóides reacionais / The reational tuberculoids

Os autores selecionaram 20 casos entre aqueles considerados reacionais com reaçao tipo I generalizada, e com manifestaçoes clínicas e histopatológicas semelhantes, e com uma reaçao de Mitsuda positiva, igual ou maior que 6mm. Os pacientes foram estudados do ponto de vista clínico, baciloscópico, histopatológico e evolutivo. As lesoes clínicas se apresentavam como pápulas e placas eritematosas, bem delimitadas e havia pouco comprometimento neural. A baciloscopia foi negativa ou positiva fraca e a histopatologia exibia granulomas tuberculóides frouxos devido ao edema intra e extracelular e a congestao vascular. Nestes casos os surtos nao se repetiram ou o fizeram somente mais uma vez. Consideram os autores a possibilidade deles serem devidos a multiplicaçao baciliar. A destruiçao dos bacilos pelas defesas orgânicas liberariam antígenos que desencadeariam uma reaçao de hipersensibilidade retardada que é o surto reacional. Estes casos estao bem caracterizados e acham que é importante admitir sua existência nao só pelo seu significados para um melhor conhecimento da doença como também por sua implicaçao na terapêutica, visto que sao casos com múltiplas lesoes e paucibacilares.

Lesöes iniciais em casos com lesöes reacionais disseminadas / Early lesions in disseminated reactional cases

Os autores estudaram 50 pacientes portadores de lesoes reacionais disseminadas e classificados tanto como tuberculóides reacionais ou dimorfos reacionais (casos com reaçoes tipo I, segundo Jopling). A partir de anamnese cuidadosa e de um exame clínico-dermatológico minucioso, verificaram que todos os pacientes apresentavam histórias clínicas semelhantes com relaçao ao início da sua doença, independente do seu grau de imunidade. As lesoes iniciais ou lesoes "mae" sao máculas hipocrômicas ou áreas circunscritas da cor da pele com distúrbios de sensibilidade e que nao devem ser confundidas com as "áreas imunes" descritas por Wade. Essas lesoes parecem preceder uma fase de bacilemia com destruiçao de bacilos nos locais onde eles se depositaram, e a liberaçao de antígenos com a conseqüente manifestaçao de hipersensibilidade retardada desencadeada pelos mesmos, que é o surto reacional. A terapêutica teria um papel eventual somente naqueles casos em que devido a uma imunidade mais baixa estariam sujeitos a novos surtos reacionais. Sem tratamento esses pacientes continuariam apresentando novos surtos indefinidamente.