ABSTRACT
La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad rara con menos de 250 casos reportados en la literatura universal, que ocurre únicamente en mujeres, usualmente en edad reproductiva y que se caracteriza por la proliferación de células de musculo liso en tejido pulmonar y en los vasos linfáticos. Presentamos el caso de una mujer de 29 años, con disnea progresiva, tos con escasa espectoración y neumotórax espontáneo bilateral. El diagnóstico se realizó mediante biopsia pulmonar a cielo abierto, donde se encontró proliferación de haces de músculo liso los cuales se disponían preferentemente alrededor de las estructuras vasculares,bronquiales y septo alveolares. Comentamos los principales hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Lymphangioleiomyomatosis/classification , Lymphangioleiomyomatosis/complications , Lymphangioleiomyomatosis/diagnosis , Lymphangioleiomyomatosis/epidemiology , Lymphangioleiomyomatosis/etiology , Lymphangioleiomyomatosis/physiopathology , Lymphangioleiomyomatosis/pathology , Lymphangioleiomyomatosis/drug therapy , Lymphangioleiomyomatosis/therapy , Lymphangiomyoma , Lymphangiomyoma/classification , Lymphangiomyoma/complications , Lymphangiomyoma/diagnosis , Lymphangiomyoma/drug therapy , Lymphangiomyoma/epidemiology , Lymphangiomyoma/etiology , Lymphangiomyoma/pathology , Lymphangiomyoma/physiopathology , Lymphangiomyoma/therapy , Lung Neoplasms , Lung Neoplasms/classification , Lung Neoplasms/complications , Lung Neoplasms/diagnosis , Lung Neoplasms/drug therapy , Lung Neoplasms/epidemiology , Lung Neoplasms/etiology , Lung Neoplasms/mortality , Lung Neoplasms/pathology , Lung Neoplasms/physiopathology , Lung Neoplasms/metabolism , Lung Neoplasms/therapyABSTRACT
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis has been observed almost exclusively in women, usually in their reproductive years. Exacerbations with pregnancy and after hormonal manipulation have been documented, and it has been suggested that its pathogenesis is due to the influence of hormonal(estrogenic) stimulus. The clinical, roentgenographic, and histopathologic features of this case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a 22-year-old male are all characteristic of those described in prior reports, except for the patient's sex. With the following case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a male, we suggest the possibility of the existence of an additional pathogenetic mechanism.
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Emphysema/complications , Lung Neoplasms/complications , Lymphangiomyoma/complications , Lymphatic System/pathology , Muscle, Smooth/pathology , Thoracotomy/adverse effects , Tuberculosis, Pulmonary/complicationsABSTRACT
Se comunica el caso de una mujer de 44 años con cuadro clínico-histopatológico de una linfangiomiomatosis. Presentaba además lesiones cutáneas y estigmas neurológicos de esclerosis tuberosa. Desarrolló quilotorax recurrente y peoría progresiva que no pudieron ser controladas mediante tratamiento con dieta, broncodilatadores, corticoides y progesterona. La búsqueda de receptores estrogénicos en una biopsia pulmonar a cielo abierto fue positiva. Tal hallazgo representa una evidencia importante para establecer una asociación entre esclerosis tuberosa y linfangiomiomatosis. El tratamiento con tamoxifeno y la pleurodesis con tetraciclina fueron medidas terapéuticas satisfactorias para detener el curso progresivo de la enfermedad y controlar el quilotorax