Doença de Paget na implantodontia

A Doença de Paget é caracterizada pelo aumento irregular do volume ósseo através de ações celulares específicas. Foi relatada inicialmente na década de 70 e seu diagnóstico evoluiu com o advento de novas tecnologias e maior abrangência de exames complementares...

La importancia del compromiso vertebral en la enfermedad de Paget / Vertebral compromised in Paget's disease

La enfermedad ósea de Paget (EP) se caracteriza por un trastorno focal de esqueleto, inicialmente determinado por una excesiva resorción del hueso y una subsiguiente formación exagerada, adoptando finalmente una configuración histológica típica denominada "en mosaico". Macroscópicamente el hueso se deforma y sus diámetros se agrandan, resultando un hueso de mayor tamaño, muy vascularizado y de estructura desordenada. La anormalidad parece estar en la regulación de los osteoclastos, que están aumentados en número y tamaño. La ubicación más frecuente es el esqueleto axial, especialmente la pelvis, el sacro, la columna lumbar y el cráneo. En nuestra población de pacientes con EP detectamos un compromiso vertebral en el 47% de los pacientes que habíamos calificado previamente con monostóticos y en el 36.8% de los pacientes con EP poliostótica. El compromiso vertebral puede afectar la médula espinal por compromiso de la circulación, generando cuadriparesia o paraparesia, dependiendo del nivel vertebral afectado. La hipótesis sugerida de dicha afectación es el robo o atrapamiento vascular. Esto explica la importancia de medicar tempranamente a los pacientes con compromiso vertebral, ya que estos problemas neurológicos revierten drásticamente con el hoy simple y adecuado tratamiento médico de la EP.

Juvenile paget?s disease.

Juvenile Pagets disease (JPD), a rare genetic disorder characterized by markedly accelerated bone turnover, presents in early childhood. We report a child with typical features of JPD who remained undiagnosed till 15 years of age. Rarity of this disease in Indian literature and need for early diagnosis to prevent progression of disease prompted us to report this case.

Paget's disease of bone / Doença de Paget óssea

Paget's disease of bone is a focal disorder of bone remodeling accompanied initially by an increase in bone resorption, followed by a disorganized and excessive formation of bone, leading to pain, fractures and deformities. It exhibits a marked geographical variation in its prevalence. In Brazil it predominantly affects persons of European descent. The majority of the reported cases of the disease in Brazil are from Recife, owing to its peculiar mixed European colonization over approximately four centuries. The etiology is complex and involves both genetic and environmental factors. The disease is often asymptomatic and diagnosis is usually based on biochemical markers of bone turnover, radionuclide bone scan and radiological examination. Bisphosphonates, in particular zoledronic acid, are regarded as the treatment of choice for Paget's disease of bone.

Doença de Paget óssea é uma desordem focal da remodelação óssea, inicialmente acompanhada de um aumento da reabsorção óssea, seguida de desorganizada e excessiva formação óssea, levando a dor, deformidades e fraturas. Exibe uma variável distribuição geográfica em sua prevalência. No Brasil acomete predominantemente pacientes de descendência européia. Recife, devido à sua peculiar colonização mista européia por cerca de 4 séculos, tem a maioria dos casos relatados no Brasil. A etiologia é complexa e envolve fatores ambientais e genéticos. A doença é freqüentemente assintomática e o diagnóstico é feito usualmente através dos marcadores bioquímicos do turnover ósseo associado a cintilografia óssea e dos sinais típicos do exame radiológico. Os bisfosfonatos representam o tratamento de escolha na doença de Paget óssea, particularmente o ácido zolidrônico.

Doença de Paget do osso: revisäo da literatura / Paget's disease of bone: review of the literature

Os autores fazem uma ampla revisäo da literatura sobre a Doença de Paget, discutindo sua etiologia, aspectos clínicos e radiográficos, métodos de diagnósticos e tratamento

Bisfosfonatos: aplicaciones actuales en osteoporosis y cáncer / Bisphosphonates: current applications in osteoporosis and cancer therapy

Los bisfosfonatos son compuestos antirresortivos con alta afinidad por los cristales de hidroxiapatita y no son degradados por las pirofosfatasas. Sus principales indicaciones son el tratamiento de la osteoporosis posmenopáusica, la inducida por corticoides, enfermedad de Paget, hipercalcemia asociada a neoplasias y la enfermedad osteolítica del hueso por cáncer.

Fracturas patológicas en huesos no pagéticos en la enfermedad de paget tratada con sobredosis de disfosfonatos / Pathologic fractures in Paget´s disease treated with diphosphonates

Se presentan 3 pacientes con enfermedad de Paget tratada sin interrupción con etidronato disódico durante períodos entre 18 y 30 meses. En un caso la dosis diaria fue indebidamente alta (18 mg/kg/día). En todos los casos se observó una función renal disminuida en forma moderada a notoria. Los 3 enfermos presentaron dolor óseo que aumentó gradualmente en forma severa. Se observaron 7 fracturas en huesos no pagéticos. El etidronato disódico produce un bloqueo de la mineralización y excesiva disminución de la remodelación ósea, aumentando los riesgos de fractura. Este mecanismo afecta los huesos pagéticos y al esqueleto normal. Se enfatiza la necesidad de establecer una dosis correcta y control del tratamiento con etidronato disódico. La correcta evaluación de la función renal es obligatoria y podría ayudar a identificar aquellos pacientes con mayor riesgo de desarrollar efectos colaterales esqueléticos durante el tratamiento con etidronato disódico