ABSTRACT
POEMS syndrome is characterized by Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein and Skin changes. We report a woman with the syndrome, who had peripheral polyneuropathy, osteosclerotic myeloma, monoclonal IgA elevation, hypothyroidism, hypogonadotrophic hypogonadism, hyperprolactinemia, adrenal insufficiency, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, thyroid and parotid enlargement, Castlemans disease, papilledema, stiff and hyperpigmented skin, white nails, clubbing, ascites and chronic diarrhea. She had also a nephropathy characterized by microscopic hematuria, proteinuria, renal insufficiency and a unilateral kidney retraction. She was treated with melphalan and prednisone, achieving remission of the disease and nephropathy. She survived twelve years and died due to a myocardial infarction 20 years after POEMS diagnosis.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , POEMS Syndrome/complications , Renal Insufficiency, Chronic/ethnology , POEMS Syndrome/physiopathology , POEMS Syndrome/pathology , Fatal Outcome , Disease Progression , Renal Insufficiency, Chronic/physiopathology , Renal Insufficiency, Chronic/pathologyABSTRACT
El Síndrome de POEMS es una patología sistémica poco frecuente de origen paraneoplásico. Se caracteriza por la presencia de una polineuropatía sensitivo-motora y otras manifestaciones como órganomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y lesiones de piel. Se describe un paciente de 47 años que cumple con los criterios diagnósticos de la enfermedad, con la particularidad de presentar un doble patrón monoclonal sérico, IgG e IgA, Lambda, confirmado mediante electrofocalización e inmunofijación.
POEMS Syndrome is an uncommon systemic paraneoplastic disorder characerized by the presence of a sensitive-motor polineuropathy with other manifestations like organo-megalia, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes. We report a case of a 47 years old male with diagnostic criteria for this disorder, with the singularity of presenting a double monoclonal pattern in serum, IgG and IgA class Lambda type, confirmed by isoelectric focusing and immunofixation
Subject(s)
Humans , Male , Adult , POEMS Syndrome/diagnosis , POEMS Syndrome/physiopathology , POEMS Syndrome/therapyABSTRACT
Os autores relatam o caso de paciente do sexo masculino, de 58 anos, com polineuropatia, organomegalia, alterações endócrinas e dermatológicas e diversas lesões osteoescleróticas ao exame radiológico. Alterações no mielograma e na eletroforese de proteínas foram compatíveis com discrasia plasmocitária. Foi realizado o diagnóstico de Síndrome POEMS. A revisão do assunto mostra que o paciente apresentava vários dos critérios clínicos e laboratoriais utilizados para o diagnóstico desta síndrome. A suspeita diagnóstica de síndrome POEMS deve ser lembrada em todos os casos de polineuropatia inexplicada
Subject(s)
Humans , Male , POEMS Syndrome/diagnosis , POEMS Syndrome/physiopathology , POEMS Syndrome/therapy , Polyneuropathies/physiopathologyABSTRACT
El síndrome de P.O.E.M.S es un raro trastorno multisistémico. Se manifesta como Polinueropatía, Organomegalía, Endocrinopatía y/o Edemas, proteína Monoclonal y cambios en la piel. (Skin changes). P.O.E.M.S. Aunque alguma bibliografía lo equipara al mieloma osteoesclerótico se trata de un verdadero síndrome. La polineuropatía es habitualmente severa. Pese al hallazgo de inmunoglobulinas elevadas en el poems, no se ha aislado un anticuerpo específico que explique la polineuritis si bien es fuertemente sospechado. La organomegalia, endocrinopatía, cambios en la piel y otros sistemas y órganos involucrados podría estar en relación a productos secretados por las células plasmáticas. Se revisó la patofisiología y la bibliografía del Poems especialmente en su expresión neurológica y su ubicación nosológica diferente del mieloma osteosclerótico y una posible relación con el Herpes Vírus 8. Se cruzó en Medline los términos Poems y síndrome y se obtuvieron 271 abstracts que fueron todos examinados y finalmente selecionados los que se consideraron significativos para los objetivos. Se presenta brevemente un caso. El P.O.E.M.S. es un síndrome que está asociado a las discracias de células plasmáticas, incluindo el mieloma osteosclerótico. El pronóstico y el tratamiento varían con la enfermedad subyacente. Se insinúa como fisiopatología de este síndrome la acción de las interleukinas 1-Beta (IL-1 beta) y 6 (IL-6), el factor de crecimiento endotelial, el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa) y los anticuerpos anti-nervio.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , POEMS Syndrome/physiopathology , POEMS Syndrome/diagnosis , POEMS Syndrome/etiology , POEMS Syndrome/therapyABSTRACT
La enfermedad de Castleman es bastante rara cuando se localiza en el mesenterio. Se presenta el informe de un paciente masculino de 41 años de edad con una masa asintomática en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, que correspondió a una tumoración mesentérica diagnosticada como hiperplasia folicular gigante tipo hialino-vascular o enfermedad de Castleman. Esta enfermedad cuando se presenta sola es benigna, limitada y curable con cirugía.
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Surgical Procedures, Operative , Radiography , Lymphoma, Large B-Cell, Diffuse/diagnosis , Ultrasonography , Mesentery/physiopathology , Castleman Disease/physiopathology , POEMS Syndrome/physiopathologyABSTRACT
Una forma poco común de discrasia de células plasmáticas asociada a polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y cambios de piel ha recibido el nombre de POEMS. Informamos un caso de una paciente con mieloma múltiple asociado a amiloidosis y hallazgos clínicos de polineuropatía, hepatoesplenomegalia, intolerancia a los carbohidratos, pico monoclonal e hiperpigmentación que configuran el diagnóstico del síndrome de POEMS. Es el primer caso descrito en nuestro país y el cuarto en Latinoamérica.