Caracterización Epidemiológica de los Pacientes con Diagnóstco de Glomus Carotdeo Sometdos a Resección en la Unidad de Cirugía Cardiovascular de Guatemala / Epidemiological Characterization of patients with carotid body tumors who underwent resection in the vascular unit in Guatemala (UNICAR)

Introducción: Los tumores del cuerpo carotideo son tumores infrecuentes, generalmente benignos y muy vascularizados, por lo que su resección es un reto para el cirujano. El objetivo de este estudio es realizar una caracterización epidemiológica de los pacientes con glomus carotideo operados en la Unidad de Cirugía Cardiovascular de Guatemala (UNICAR) Metodología: El estudio fue descriptvo retrospectivo analizando los registros clínicos de todos los pacientes sometidos a resección de glomus carotideo en UNICAR de enero de 2,002 a diciembre de 2,015. Resultados: Se documentaron 17 pacientes a quienes se les realizo resección de glomus en la unidad, de los cuales 1 expediente no fue posible analizar porque no se encontró en el archivo. El 93% de los pacientes fueron de sexo femenino lo cual está descrito que es el género más afectado. La altitud es característica de esta patología ya que el 93%, 15 de los 16 venían de una altura mayor de los 1,500 mts sobre el nivel del mar. No se pudo determinar la etnia como factor de riesgo ya que el 50% de los pacientes fueron de etnia indígena y el 50% de etnia ladina. Se obtuvo un caso de herencia familiar ya que tanto la abuela como la nieta presentaron glomus carotideo. Las biopsias que se documentaron fueron solamente en 5 pero pensamos que hay un subregistro ya que consultando con los especialistas estás pudieron haber sido más. Conclusiones: El Glomus Carotideo es una patología poco frecuente, sin embargo, debe ser tratado en unidades especializadas vasculares debido a su compleja resección y el importante riesgo de sangrado. En este estudio se logró caracterizar epidemiológicamente a los pacientes, coincidiendo con lo reportado en la literatura mundial.

Background: Carotid body tumors are uncommon, generally benign, hypervascular turmors; resection is a challenge for surgeons. The aim of this study is to characterize patents with carotid body tumors who underwent resection at the Cardiovascular Surgical Unit in Guatemala (UNICAR) Methods and Results: There were a total of 17 patents in this descriptve and retrospectve trial who underwent resection of carotid body tumor during 2002 to 2015, but we only had access to 16 of the patents clinical records. 93% were female patents, this is the same as reported in other trials being women more affected than men. Altitude of more than 1,500 m from sea level was present in 93% of the patents. This is remarkable due to the country's geography where there can be in some department's altitudes from 0 m at sea level to as high as 2,800 m. Their background in race speaking isn't related to the presence of this pathology, 50% were indigenous and 50% were ladinos. There was only one case of family related heritage where grandmother and granddaughter had a carotid body tumor resection. Previous biopsy was only recorded in 5 clinical records but we think this can be a sub registry due to the experience of some of the surgeons who said most of them had previous scars and it made the resection more difficult. Conclusions: Carotid body tumors are rare in presentation and they must be treated in a specialized vascular unit due to its complex resection and hemorrhage risk.

Paraganglioma de glomus carotídeo derecho / Paraganglioma of glomus carotid right

Los Paragangliomas son tumores de cabeza y cuello poco frecuentes, histológicamente benignos, vascularizados, de crecimiento lento pudiendo ser cromafines o no. Se originan en los paraganglios extra adrenales de la cabeza neural, se presentan con mayor frecuencia en abdomen, su porcentaje de metástasis es bajo. Es más frecuente en el caso femenino, tiene una sobrevida libre de enfermedad de hasta 15 años. El diagnóstico se establece por clínica, tomografía, resonancia magnética y medicina nuclear, antiguamente se utilizaba la arteriografía carotídea. El tratamiento ideal es cirugía, sólo los casos avanzados, recidivantes o enfermedad metastásica deben recibir radioterapia. En este trabajo se describe la evolución clínico patológica de un caso de paraganglioma en cuerpo carotídeo derecho, el cual se maligniza sin cambios histológicos de importancia en corto período de evolución. Se plantea el tratamiento con Metaiodobenzilguanidina I-131 ya utilizada en otras lesiones similares con buena respuesta e influencia positiva en la sobrevida.

Paraganglioma do órgão de Zuckerkandl: relato de caso / Paraganglioma Zuckerkandl's organ: case report

Os autores relatam o caso de uma mulher de 50 anos de idade que procurou auxílio médico referindo aumento do volume abdominal há 8 meses. Negava quaisquer outros sintomas. Tomografia computadorizada do abdome mostrou lesão sólida retroperitoneal medindo aproximadamente 6 por 5,2 cm na região inter-aórtico-caval. A biópsia percutânea da lesão revelou tratar-se de neoplasia indiferenciada compatível com feocromocitoma extra-adrenal. A paciente submeteu-se a laparotomia com resseção completa da lesão. O exame histopatológico do espécime cirúrgico foi compatível com paraganglioma. A paciente está bem e sem evidências de recidiva da doença 9 meses após a operação.

Tumor funcional del órgano de Zuckerkandl: a propósito de un caso / Functional tumor of the organ of Zuckerkandl: to purpose of a case

Describir un caso clínico de tumor funcional del órgano de Zuckerkandl y revisión de la literatura. Descripción de una paciente de 14 años de edad con hipertención juvenil y un paraganglioma funcional del órgano de Zuckerkandl. Se presenta el caso y se revisa la literatura acerca del diagnóstico, terapéutica y pronóstico del tumor funcional del órgano Zuckerkandl. La presencia de hipertensión juvenil severa justifica la exhaustiva búsqueda de un tumor productor de catecolaminas. El tratamiento de los tumores productores de catecolaminas es quirúrgico. La diferenciación entre un paraganglioma benigno o maligno se evidencia por la presencia de metástasis o invasión a órganos adyacentes. El seguimiento de estos pacientes es indispensable por la probable aparición de metástasis o recurrencia muchos años después

Paraganglioma funcionante del mediastino. Informe de un caso / Functional paraganglioma of the mediastimun. Case report

Los paragangliomas funcionantes de mediastino son tumores raros del sistema paraganglionar. Nosotros reportamos un caso de una mujer de 22 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial diagnosticada a los 18 años. En los estudios realizados se constató una excreción urinaria de ácido vainillin mandelico aumentada, en la radiografía del tórax y RMN - resonancia magnética nuclear - se detectó una masa localizada en mediastino posterior. En la toracotomía se halló una lesión tumoral de 7,5 x 4 cm que fue resecada. El examen histológico confirmó el diagnóstico de paraganglioma

Multiple recurring paragangliomas: A problem of diagnosis and location. Case report and review of the literature

Exposición. El diagnóstico de paragangliomas múltiples constituye un reto clínico por la dificultad de identificar la presencia y localización de las lesiones. Reporte del caso. Se presentan los hallazgos clínicos y paraclínicos del caso de una mujer joven con paragangliomas múltiples que recidivan once años después del tratmaiento quirúrgico exitoso. Discusión. El caso ilustra las dificultades diagnósticas de esta entidad y la ausencia de procedimientos suficientemente sensibles para detectar la presencia de uno o más tumores con o sin producción hormonal, su localización, características de crecimiento y el número de éstos, para evitar, como ha ocurrido, múltiples intervenciones quirúrgicas. En ausencia de una técnica ideal para el diagnóstico y localización de este tipo de tumor, los métodos no invasivos, particularmente la gammagrafía con 131I MIBG, juega un papel muy significativo en esta evaluación, por su alta sensibilidad para detectar la presencia de tejido cromafín, especialmente en localizaciones extraadrenales. Conclusión. El rastreo periódico a largo plazo con 131I MIBG para todos los pacientes asintomáticos con riesgo de tejido tumoral residual o recidivante, benigno o metastásico, debiera ser una rutina recomendable

Immunochemical localization of chromaffin cells during the embryogenic migration

Adrenal medulla together with the sympathetic nervous system constitute an anatomo functional unit. Both tissues derive from precursor cells which originate from the neural crest and later differentiate during migration into sympathetic neurons or chromaffin cells. Biosynthesis enzymes of catecholamines such as DBH (dopamine beta hydroxylase) and PNMT (phenylethanol amine-N-methyl transferase) as well as the neurotransmitter serotonin , can be detected by immunohistochemical techniques from 15 to 20 prenatal days. Cells migrating along the dorsal aorta could be observed at 15 prenatal days. From day 16 on, three distinct cellular groups could be distinguished according to the intensity of the immunoreactivity: chromaffin, paraganglion and sympathetic ganglion cells. From day 18, chromaffin cells immunostained as DBH' PNMT+ or DBH+ PNMT could be detected differentiating into what would be adrenergic or noradrenergic cells, respectively Progenitor cells migrating from the neural crest to the adrenal cortical blastema reach a micro-environment where glucocorticoids could possibly influence gene expression for PNMT in some of these undifferentiated cells, causing adrenaline synthesis. Serotonin(5HT) immunoreactivity is localized from 17 prenatal days in several groups of the paraganglionic cells where they could be a modulator for chromaffin differentiation.

Híbridos de gânglio e paragânglio em coraçäo de chagásico crônico hipertenso: relato de caso / Hybrid ganglion and paraganglion in the heart of a hypertensive patient with chronic Chagas' disease: a case report

No septo interatrial de um paciente chagásico crônico e hipertenso, com ninho de formas amastigotas de T. cruzi na musculatura lisa da veia central da supra-renal, foram encontradas duas estruturas híbridas de gânglio nervoso e paragânglio, nas quais os tecidos nervoso e paraganglionar se fundiram. Além destes, havia mais um paragânglio isolado na gordura interatrial. Exsudato inflamatório constituído por mononucleares foi observado nos gânglios nervosos intracardíacos, nos híbridos de gânglio e paragânglio, no paragânglio e na medular das supra-renais. Embora o exsudato mononuclear pareça relacionado com a tripanossomíase, a abundância de tecido paraganglionar cardíaco pode ter relaçäo com a hipertensäo arterial sistêmica

Diferentes localizações dos paragânglios interatriais no coração humano adulto / Different localizations of interatrial paraganglia in the adult human heart

O estudo de cortes seriados do terço superior do septo interatrial de 20 coraçöes humanos adultos mostram três variantes de paragânglios, tomando-se por base o tecido que os envolve diretamente: a - paragânglios imersos na gordura interatrial, encontrados em 90% dos casos; b-paragânglios intraganglionares, encontrados em 25% dos casos, localizando-se excentricamente na intimidade de gânglios nervosos encapsulados do septo interatrial; c - paragânglios intramiocárdicos, observados em 10% dos coraçöes. Foi realizada reaçäo cromafim em um paragânglio intraganglionar e em dois paragânglios imersos na gordura, sendo positiva em todos. Säo discutidos os papéis funcionais destes paragânglios, particularmente sua possível influência na modulaçäo da atividade ganglionar e atuaçäo como quimio ou mecanorreceptores

Paragânglios intraganglionares em coraçöes humanos adultos / Intraganglionic paraganglia in adult human hearts

Descrevem-se dois paragânglios intraganglionares observados em coraçöes de homens adultos, aparentemente sadios, que tiveram morte violenta. Os paragânglios assim localizados poderiam relacionar-se ao controle da funçäo ganglionar

Paragânglios interatriais no coração humano adulto / Interatrial paraganglia in human hearts of adults

Atraves de cortes seriados do terco superior do septo interatrial do coracao humano adulto, foram identificadas estruturas interpretaveis como paraganglios, imersas na gordura interatrial nas proximidades dos ganglios nervosos. Tais estruturas medem de 200 a 800 microm e apresentam-se constituidas por celula epiteliais contendo finos granulos basofilos no citoplasma, dispostas em massas ou cordoes arranjados em torno de capilares, que sao muito abundantes. Filetes nervosos podem ser vistos em intimo contato com o corpo do paraganglio