Neonatal polycythemia: risk factors, clinical manifestation and treatment applied

Polycythemia is defined as a venous hematocrit above 65%. Polycythemia is sometimes associated with hyper viscosity of blood. The etiology of polycythemia is related either to intra-uterine hypoxia or secondary to fetal transfusion. Increased viscosity of blood is associated with symptoms of hypoperfusion. Clinical features related to hyper viscosity may affect all organ systems. To evaluate the prevalence of polycythemia among neonates who were admitted to the nursery care unit, to evaluate the difference between peripheral and central hematocrit [PCV] and to have an idea about the main presentation and modes of treatment of polycythemia. A case - control study was done in the nursery care unit of AL - Kadhyimia Teaching Hospital, one hundred neonates [50 polycythemic and 50 control healthy neonates] were taken, for each neonates, information regarding [name, age, sex, gestational age, mode of delivery, body weight, length, head circumference, clinical presentation and risk factors] were taken, investigations including hematocrite [PCV], random blood sugar and total serum bilirubin were done for all neonates. The prevalence of neonatal polycythemia was [2.2%], male was affected more than female with male: female ratio equal to [1.5:1]. The difference between peripheral and central PCV was [4 - 15%] with a mean and standard deviation of [7 +/- 0.33%]. The main signs and symptoms were jaundice [58%], lethargy [30%], respiratory distress [26%] and hypoglycemia [26%]. Risk factors were preterm [36%], neonates of diabetic mother [20%], small for gestational age [18%], twin pregnancy [12%] and down's syndrome [10%]. Partial exchange transfusion was done to 28 cases [56%]. Males were affected more than females. Jaundice was the main presentation followed by lethargy, respiratory distress and hypoglycemia. Higher risk in twin pregnancy, neonates of diabetic mother, small for gestational age, preterm and down's syndrome while delivery by caesarian section reduce the risk of polycythemia.

Complicaciones tardías de la terapia láser como tratamiento de la transfusión feto-fetal: caso clínico / Late complications of laser therapy as a treatment for feto-fetal transfusion: clinical case

Presentamos la descripción del diagnóstico y manejo de una secuencia anemia-policitemia (SAP) que se presenta como complicación de una terapia láser exitosa en un embarazo gemelar monocorial cursando una transfusión feto-fetal (TFF) severa. Describimos la manifestación de esta complicación tardía de la terapia láser de la TFF severa y realizamos una revisión de la literatura internacional al respecto. A pesar del éxito de la introducción de la terapia láser en cuanto a la sobrevida y secuelas neonatales, recientemente se han descrito una serie de complicaciones de presentación tempranas o tardías. Entre las tardías, destacan la muerte de uno o ambos gemelos, recidiva de la TFF, y aparición de una SAP. Varios autores han descrito que la SAP sería secundaria a la presencia, o persistencia, de comunicaciones vasculares extremadamente pequeñas de flujo lento, las cuales llevan a una discordancia en los niveles de hemoglobina entre ambos gemelos, sin diferencias en sus volúmenes sanguíneos.

We describe the diagnosis and management of twin anemia-polycythemia sequence (TAPS), which occurs as a late complication of successful laser therapy in twin monochorionic pregnancies developing severetwin to twin transfusion syndrome (TTTS). We offer a description of this late complication of laser therapy in this condition and a review of the related medical literature. Despite the successful introduction of laser therapy on the survival and neonatal sequelae, various early and late complications related to this procedure have been recently described. Among the late, stands out the death of one or both twins, recurrence of TTTS, and the appearance of TAPS. With regards TAPS, several authors have reported that it would be secondary to the presence, o persistence, of extremely small slow flow vascular communications, which lead to discre-pancies in the hemoglobin levéis between the twins, with no differences in blood volume.

Polycythaemia in the Newborn

Background: Polycythaemia; or erythrocytosis; is a condition in which there is a net increase in the total number of circulating red blood cells in the body. It is an important clinical problem in the newborn. It is relatively rare with an incidence of 1-5in the total newborn population. It may manifest with serious and sometimes life threatening insults to the brain; heart; kidneys; lungs and intestines. It requires prompt treatment to prevent serious immediate complications; including death and permanent neurologic impairment.n Aim: To highlight the clinical features and management of polycythaemia in the newborn. Case report: A 9-hour-old male term; appropriate for gestational age neonate presented to the Children's Emergency Ward of the University of Port Harcourt Teaching Hospital with a history of seizures. The patient was febrile; plethoric; in respiratory distress with central and peripheral cyanosis and had repeated seizures. He had a packed cell volume of 81; thrombocytopaenia; hypoglycaemia and hypocalcaemia. He was treated with a partial exchange transfusion using normal saline. Electrolyte and metabolic derangements were also corrected. He recovered uneventfully and is currently being followed up in the Out Patient Clinic. Conclusion: Neonatal polycythaemia though uncommon; contributes to significant long and short term morbidity if untreated. Partial exchange transfusion is the treatment of choice and minimizes some of the physiologic complications

Eritrocitosis post-transplante renal / Post-renal transplantation erythrocytosis

La eritrocitosis post-transplante es una entidad caracterizada por un hematocrito superior al 51 por ciento, tiene una prevalencia del 10 al 15 por ciento en los pacientes transplantados renales, y puede manifestarse en cualquier momento post-transplante. La eritrocitosis post-transplante se asocia a hipertensión arterial, por aumento de la volemia, y es un factor predisponente a la trombosis vascular, por aumento de la viscosidad sanguínea. Tanto la angiotensina II como el Insulin Growth Factor I y otros compuestos han sido postulados como posibles mediadores del aumento de la eritropoyesis. La eritropoyetina se encuentra en valores aumentados en esta entidad, aunque existen casos en los cuales la misma se encuentra en valores normales o disminuídos. Independientemente de estos niveles, los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, o recientemente los inhibidores del receptor de angiotensina II, son las drogas de elección para tratar en forma efectiva y segura la eritrocitosis post-trasnplante.

Neonatal polycythemia: effects of partial exchange transfusion using fresh frozen plasma, Haemaccel and normal saline.

BACKGROUND: Neonatal polycythemia remains a significant clinical problem in Thailand. Partial exchanges transfusion (PET) with fresh frozen plasma (FFP) has been the mainstay of management for this condition in Thailand. Since FFP is difficult to find in certain areas and can cause concerns of transfusion related diseases, this study was undertaken to investigate the possibility of using plasma substitute and normal saline (NSS) for PET in the newborn infant with polycythemia. OBJECTIVE: 1. To compare the rate and duration of decrease of venous hematocrit (Hct) before and after PET with FFP, Haemaccel and NSS. 2. To compare any complications from using FFP, Haemaccel and NSS such as coagulation defect, electrolytes change, etc. in PET. METHODS AND SUBJECTS: A randomized prospective trial was conducted in Neonatal Unit, Department of Pediatrics, Ramathibodi Hospital. The first phase of study: July 1, 1993 to June 30, 1994: randomized prospective trial using FFP or Haemaccel for PET in 26 newborn infants with polycythemia. The second phase of study: July 1, 1994 to June 30, 1995: consecutive enrollment trial using NSS for PET in 38 consecutive newborn infants with polycythemia. RESULTS: There was significant decrease in Hct in both groups after PET but there was no statistically significant difference in the rate of decrease of Hct. There was no significant difference in biochemical profiles in both groups of infants 24 hours after PET. In the NSS group, there was significant decrease of Hct level after PET. There was no significant change of biochemical profiles and coagulation activity in these patients 24 hours after exchange transfusion. There were 2 patients with complications related to umbilical venous catheter and PET. CONCLUSION: Haemaccel and NSS can be safely used for PET to treat neonatal polycythemia. However, the attending physician should be aware of possible complications related to umbilical venous catheterization and PET.

Mal de montaña crónico / Cronic mountain mal

Se presentan las fases fisiológicas del mal de montaña crónico (MMC o enfermedad de Monge), enfermedad de desadaptación a la vida en la altura. Cuando la presión barométrica disminuye la sangre arterial se desatura, desencadenando diversos mecanismos de defensa contra la hipoxemia. Se analiza el porque estos mecanismos de defensa contra la hypoxemia. Se analiza el porque estos mecanismos no llegan a compensar completamente la hypoxemia en el MMC, y con esta sub-compensación constituye la base de la instalación del MMC. Así mismo, se explica como la hipoventilación secundaria al envejecimiento, el sueño, o alguna disfunción pulmonar crónica, desatura la sangre en la altura por debajo de los valores ya disminuidos fisiológicamente. Esta disminución de la saturación de oxígeno en sangre, genera un aumento equivalente de la concentración de oxígeno en sangre, genera un aumento equivalente de la concentración de hemoglobina, y lleva al enfermo a una eritrocitosis excesiva para la altura de residencia con la menor disminución adicional de la saturación. La eritrocitosis excesiva interfiere con la circulación pulmonar y cerebral, y se desarrolla toda la sintomatología del MMC. Adicionalmente, se analiza el rol de la disminución de la concentración de progesterona con la menopausia, y su relación con la susceptibilidad de las mujeres nativas de altura de desarrollar MMC. Finalmente, se presentan las bases biológicas del MMC en un contexto biológico integral.

Recién nacidos con poliglobulia. Tratamiento comparativo con plasma y con solución salina / Polycythemia in the newborns. Comparative treatment with plasma and saline isotonic solution

Se realizó un estudio experimental, aleatorio y controlado en 32 recién nacidos con poliglobulia; se analizó comparativamente su manejo con plasma o solución salina isotonica en 16 niños de cada grupo respectivamente. No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los dos grupos en sexo, edad gestacional y cronológica, peso corporal, estado nutricional y condiciones clínicas; tampoco en los valores plasmáticos de sodio, cloro, bicarbonato, glucosa ni complicaciones. Se concluye que el uso de solución salina es tan eficaz como el plasma para disminuir de manera significativa el hematócrito; no hay diferencias estadísticamente significativas entre ambos procedimientos. Es preferible la solución salina pues no tiene los riesgos inmunológicos ni infecciosos del plasma; es más accesible y menos costosa

Inadequate treatment of excessive erythrocytosis / Tratamiento inadecuado en la eritrocitosis excesiva

Los pacientes con el mal de montaña crónico o eritrocitosis excesiva (EE) son residentes de la altura (3600 m), con mayor o igual 6.5 x 10 a la sexta glóbulos rojos (GR) que presentan cianosis.Esto ocasiona problemas estéticos y psicológicos en su vida ya que las demás personas creen que son alcohólicos. Cuando hay aumento de los GR, ellos buscan una cura milagrosa. De acuerdo a los conceptos evolutivos de la EE, los tratamientos han incluído; sanguijuelas, radioterapia de la médula ósea mediante administración de substancias radiactivas como el fósforo, y más recientemente, flebotomías, infusiuones de té, tabletas de ajo y la más peligrosa la administración de la fenilhidrazina, agente citotóxico prohibido. Encontramos que la mayoría de los pacientes con EE tienen placas radiográficas de tórax anormales. El concepto de los tratamientos es el de disminuir los GR. Sin embargo, la fenilhidrazina es tóxica para la médula ósea, el hígado y otros tejidos, cambiando el color de la piel de cianótica a icterica. Las conjuntivas se tornan ictéricas y la harina de café oscura. Una vez iniciado el tratamiento, la sangre de los pacientes es analizada periódicamente y el recuento de GR disminuyue, con lo que quedan satisfechos. Sin embargo, este medicamento tóxico puede producir la muerte. Al reducir los GR, el contenido arterial de oxígeno (CaO2) en la sangre disminuye. Las pruebas ergométricas en estos pacientes durante el tratamiento producen gran débito de oxígeno. En el paciente descrito, en el 4to nivel del protocolo de Bruce,m el dolor intenso de ambasd pantorrillas se hizo intolerable y requirió oxígeno post ejercicio. Al interrumpirse la fenilhidrazina, el, CaO2 retorna a niveles normales en aproximadamente 60 días, con una elevación de los GR por encima de los valores iniciales, y mejoría de la capacidad de ejercicio. Este y muchos otros casos nos llevan a creer que la EE es un mecanismo de compensación de la enfermedad pulmonar en la altura y que la cantidad de GR no debe ser disminuída.

Comparación de distintas soluciones para eritroferesis en la poliglobulia neonatal / Comparisson of several solutions for eritropheresis in neonatal polyglobulia

Se estudiaron prospectivamente 29 recién nacidos poliglobúlicos, que no presentaban enfermedades relevantes asociadas, asignándoles al azar a tratamiento de eritroferesis con solución NaCl 0,9 por ciento, plasma o albúmina al 5 por ciento. Se les midió hematocrito, viscocidad sanguínea y sodio plasmático antes y después de la eritroferesis. Las tres soluciones fueron igualmente efectivas en disminuir significativamente el hematocrito y la viscocidad sanguínea. En los tres grupos la disminución del hematocrito se mantuvo 12 a 24 horas después de la eritroferesis y el sodio plasmático se mantuvo estable, sin variaciones entre las cifras previas y posteriores al procedimiento. La solución de NaCl 0,9 por ciento tiene las ventajas de no ofrecer riesgos de transmitir infecciones, menor costo y no motivar objeciones religiosas, por lo que parece ser la mejor opción para la eritroféresis en recién nacidos con poliglobulia

Recambio parcial con solución salina en el recién nacido poliglobúlico / Parcial exchange with sodium chloride solutio in newborn children with polyglobulia

En 24 recién nacidos con poliglogulia se realizó de manera alternativa reemplazo de sangre por plasma o por solución de NaCl 0.9 por ciento , respectivamente, con el objeto de reducir el hematocrito a 55 por ciento y estudiar el efecto de la solución de NaCl sobre el agua, electrólitos, ácidos, bases, proteínas, bilirrubina glucosa y pH en el suero de los pacientes. En todos los casos se utilizaron vías venosas y arteriales periféricas. En ambos grupos se consiguió el objetivo planteado no encontrándose diferencias estadísticamente significativas en cuanto al hematocrito alcanzado y las restantes variables estudiadas en ambos subgrupos, sin que tampoco en ellos se detectaran cambios que excediesen de los límites considerados como normales para la edad. El reemplazo parcial de sangre por solución de NaCl 0,9 por ciento es un procedimiento seguro, libre de infecciones o de impedimentos de tipo religioso

Policitemia Vera: aspectos reológicos, patogénicos y diagnósticos / Polycythemia Vera: rheologic, pathogenic and diagnostic aspects

La policitemia vera es una enfermedad hematológica maligna clonal, cuyo mayor riesgo es la trombosis vascular. Este artículo considera los progresos existentes en la comprensión de la reología sanguínea, patogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento de esta entidad

Recambio parcial por vía periférica en el recién nacido poliglobúlico / Parcial exchange by peripheric way polyglobulic newborn

14 RN poliglobúlicos fueron sometidos a recambio parcial de sangre por plasma, usualmente llamado plasmaféresis, usando para ese propósito las principales venas y arterias de las extremidades y del cuero cabelludo. Se describe la técnica y el material usado. Este procedimiento fue fácil de realizar, no presentó complicaciones y consiguió el objetivo de reducir el hematocrito del RN. Desde la fecha de esta experiencia, en la Unidad de Neonatología del Hospital Clínico de la Universidad de Chile, no hemos vuelto a usar catéteres umbilicales para este tipo de recambio