A Survey of the Management of Thrombocytopaenic Purpura in South Africa : do you need Guidelines for Developing Countries ?

AIM: To describe the management of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in South Africa. METHODS: A prospective survey was sent to 410 doctors in the country; including 4 different scenarios in children newly diagnosed with ITP; concerning the diagnosis and management. RESULTS: Steroids were the first line of choice in treating ITP. Anti-D immunoglobulin was not considered in the management and most of the practitioners would perform a bone marrow aspiration even if no treatment with steroids will be given. The vast majority of the patients will be treated in the hospital. CONCLUSIONS: This study is the first study done in South Africa (and in Africa) and it shows a great variation in the management practice of children with newly diagnosed ITP. Prospective studies in developing countries where various constraints to health care delivery exist are required to produce evidence based recommendations for this patient group

Doença de Schamberg: capilarite linfocítica pigmentar purpúrica / Schamberg's disease: lymphocitic pigmentar purpuric capilaritis

Objetivos: Revisäo da doença de Schamberg enfocando os aspectos imunológicos e terapêuticos. Métodos: A doença de Schamberg, o líquen aureus, e as purpúras de Majocchi, Gougerot-Blum, e ectematosa de Doucas-Kapetanakis, pertencem ao espectro das chamads púrpuras simples. As lesöes purpúricas pigmentadas säo geralmente assintomáticas e näo têm etiopatogenia estabelecida. Resultados: A púrpura de Schamberg apresenta um quadro histopatológico de inflamaçäo com hemorragia, sem necrose fibrinóide (capilarite ou pervasculite). A agressäo vascular, com estravazamentode hemácias e conseqüente deposiçäo de hemossiderina, é secundária a reaçöes imunológicas mediadas por linfócitos T na regiäo capilar dérmica. As citocinas e oa umento da expressäo das moléculas de adesäo endoteliais promovem a aderência células T -queratinócitos. A ativaçäo precoce destes receptores de adesäo endoteliais, determina a organizaçäo do infiltrado inflamatório pericapilar. Alteraçöes sutis no sistema coagulaçäo-fibrinólise foram descritas. Näo há terapia definida. A pentoxifilina, diminuindo a adesäo de células T às células endoteliais e aos queratinócitos, foi útil no controle das lesöes de alguns casos. Há um potencial futuro para a utilizaçäo de outras estratégias terapêuticas antiinflamatórias. Conclusöes: A púrpura de Schamberg é uma capilarite com a participaçäo de linfócitos T, queratinócitos, citocinas e moléculas de adesäo. Requer terapia antiinflamatória potente.

Púrpura fulminante recurrente / Recurrent fulminants purpura

Se describe el caso de una lactante menor la cual presentó púrpura fulminante (PF) y coagulación intravascular diseminada (CID) a los dos meses de edad como manifestación de una probable deficiencia homocigota de proteína C (PC). La paciente presentaba además hemorragia del vítreo, sinequia extensa y desprendimiento de retina en el ojo izquierdo. Fue manejada con plasma fresco congelado(PFC) y heparina con buena evolución. En una ocasión, un intento por disminuir la frecuencia de las transfusiones con PFC a un régimen menor de dos veces al día condujo a un nuevo episodio de PF, el cual se controló al reinstituir el régimen de PFC a dos veces al día. Se instituyó tratamiento con warfarina, lo que permitió una supresión paulatina de la terapia con PFC: Se discuten los aspectos relevantes de la deficiencia de PC y se hace la revisión del tema

Tumor abdominal y púrpura en un lactante de 39 días de vida. Ateneo anatomoclínico del Hospital Garrahan / Clinico-pathological reunion of the Hospital Garrahan

La discusión clínica se basará en el análisis de las principales causas de hepatoesplenomegalia en el período neonatal y en lactactes menores de tres meses de edad. Intentaré excluír rápidamente las afecciones menos frecuentes que cursan con hepatoesplenomegalia, para luego circunscribirme a los diagnósticos diferenciales más probables.